LEKSION NR.

13

TEMA: GRUPET E GJAKUT RHEZUS, ANTIGJENET, ANTITRUPAT. RËNDËSIA KLINIKE NË SHTATZANI

DHE TRANSFUZION

Dr. Erina LAZRI

ALERGOLOGE & IMUNOLOGE KLINIKE

Hyrje
 Sistemi i grupit të gjakut Rhezus është një nga sistemet e njohura të
grupeve të gjakut.
 Sistemi Rhezus i grupit të gjakut është i dyti për nga rëndësia, pas
grupit të gjakut ABO!!
 Sistemi Rhezus i grupit të gjakut përbëhrt nga 49 antigjene të
përcaktuara mirë, ndër të cilët 5 janë antigjenët kryesore: D, C, c, E, e.
Nuk kemi antigjen d. Statusi i grupit të gjakut Rhezus (Rh) i në individi
normalisht përshkruhet me një prapashtesë (pozitiv ose negativ), pas
grupit të gjakut ABO!!
Klasifikimi Rhezus poziv dhe Rhezus negativ i
referohet vetëm pranisë ose jo të antigjenit D
(antigjeni me imunogjenicitet më të lartë)!!

P. sh një person me grup gjaku A negativ ka

antigjenin A sipas grupit të gjakut ABO dhe nuk
e ka antigjenin D sipas grupit të gjakut Rhezus;
ndërsa një person me grup gjaku A pozitiv ka
antigjenin A sipas grupit të gjakut ABO dhe ka
antigjenin D sipas grupit të gjakut Rhezus!!
Antitrupat ndaj antigjenit të Rhezusit përfshihen
në reaksionet hemolitike të transfuzionit dhe në
sëmundjen hemolitike të të porsalindurit!!
Antitrupat ndaj antigjenit të Rhezusit janë IgG
dhe përfitohen pas ekspozimit ndaj tij (kryesisht
në shtatzani ose në transfuzionet e gjakut)!!
Nëse detektohet anti-E (antitrupi ndaj antigjenit
E, njëri nga 5 antigjenet kryesore), duhet të
dyshohet gjithashtu prezenca e anti-c (antitrupi
ndaj antigjenit c, njëri nga 5 antigjenet
kryesore). Anti-c është një shkak i zakonshëm i
reaksioneve hemolitike të transfuzionit të
gjakut!!
Sëmundja hemolitike e të porsalindurit

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (SHP) ndodh kur antitrupat IgG të

nënës, specifike për antigjenet e eritrociteve të fetusit kalojnë placentën
dhe shkatërrojnë eritrocitet fetale.

Pasojat e këtij proçesi mund të jenë të parëndësishme, serioze deri në

vdekjeprurëse. SHP ndodh kryesisht kur nëna me grup gjaku Rhezus
negativ e ka fetusin me grup gjaku Rhezus pozitiv, që do të thotë që
eritrocitet e fetusit shprehin në sipërfaqen e tyre antigjenin D (të sistemit
Rh), antigjen që eritrocitet e nënës nuk e kanë.
 Gjatë shtatzanisë, eritrocitet e fetusit janë të ndarë nga qarkullimi i gjakut të
nënës nga një shtresë qelizash të placentës që quhet trofoblast.
 Në shtatzaninë e parë, në të cilën fetusi është Rhezus pozitiv dhe nëna është
Rhezus negativ, gjatë lindjes, kur ndodh proçesi i ndarjes së placentës nga
uterusi, një sasi e konsiderueshme e gjakut fetal hyn në qarkullimin e nënës.
 Eritrocitet e fetusit të futur në qarkullimin e nënës aktivizojnë limfocitet B
specifike për antigjenin D të Rhezusit, duke rezultuar në krijimin e plazmociteve
dhe limfociteve B të kujtesës, specifike për antigjenin në fjalë.
 IgM specifike të nënës (përgjegjëse për përgjigjen parësore) bëjnë të mundur elemininimin
e eritrociteve Rhezus pozitiv të fetusit nga qarkullimi i saj, por qelizat e kujtesës ngelen si
rrezik për çdo shtatzani tjetër ku fetusi do të ishte Rhezus pozitiv!!
 Aktivizimi i qelizave të kujtesës në shtatzanitë e tjera bën të mundur prodhimin e IgG-ve
specifike ndaj antigjenit D të Rhezusit, të cilat kalojnë placentën dhe dëmtojnë eritrocitet e
fetusit!!
 Në këto raste mund të kemi anemi të lehtë deri në shumë të rëndë, që në disa raste mund
të ketë pasoja fatale.
 SHP e shkaktuar nga papajtueshmëria sipas Rhezusit mund të parandalohet
plotësisht duke i injektuar nënës antrupa kundër antigjenit Rhezus brenda 24-
48 orëve të para pas lindjes. Këto antitrupa lidhin çdo eritrocit të fetusit që hyn
në qarkullimin e nënës duke shpejtuar eleminimin e tyre përpara se ato të
aktivizojnë limfocitet B të nënës.

 Në një shtatzani të ardhshme me fetus Rhezus pozitiv, kur nëna ka qenë

trajtuar në mënyrë adekuate me antitrupa dhe nuk ka prodhuar antitrupa IgG
anti-Rh, fetusi është i mbrojtur nga dëmtimet që mund të shkaktonin këto
antitrupa kur kalojnë placentën.
LEKSION NR. 13

TEMA: DEFIÇITET IMUNOLOGJIKE TË LINDURA (IMUNODEFIÇIENCAT PRIMARE).

DEFIÇITET SASIORE DHE CILËSORE TË FAGOCITEVE. DEFIÇITET E KOMPLEMENTIT.
DEFIÇITET E IMUNOGLOBULINAVE DHE LIMFOCITEVE T
Hyrje
Si pasojë e natyrës
komplekse të përgjigjes
imune kemi një gamë të
gjerë të imunodefiçencave.
Në SHBA, p.sh., llogaritet që
1/500 lindje të kenë forma
të ndryshme të
imunodefiçencave.
Në defiçitet imunitare të lindura do të trajtojmë:

1. Defiçitet e qelizave fagocitare

2. Defiçitet e komplementit
3. Defiçitet e limfociteve T
4. Imunodefiçiencat e kombinuara të limfociteve T dhe B
Defiçitet e qelizave fagocitare
Defiçitet e qelizave fagocitare mund të prekin të gjitha tipat e qelizave me funksion fagocitues.
Në këtë pjesë po përqëndrohemi në defiçitet e neutrofileve (polimorfonuklearëve).
Defiçitet sasiore
Në rastet me nutropeni dhe granulocitopeni, numri i përgjithshëm i qelizave qarkulluese është i
ulur për shkak të prodhimit të ulur ose shkatërrimit të shtuar.
Defiçitet cilësore
Karakterizohen nga paaftësia e qelizave fagocitare për të fagocituar dhe vrarë mikroorganizma
të ndryshme. Defekti mund të prekë ndonjërin nga aktivitetet fagocituese si: kemiotaksis,
gëlltitjen apo vrasjen dhe tretjen.
1.Sëmundja granulomatoze kronike

 Karakterizohet nga infeksione rekurente nga mikroorganizma të ndryshëm si gram-negativ

(p.sh.: Escherichia, Klebsiella), ashtu edhe gram-pozitiv (p.sh.: Staphylococcus). Sëmundja
granulomatoze kronike është një sëmundje reçesive elidhur me kromozomin X.

 Formimi i granulomës ndodh në shumë organe. Kjo mund të merret si reflektim i rritjes së
prodhimit të gama interferonit dhe aktivizimit të makrofagëve, me qëllim kompensimin e
paaftësisë së neutrofileve për të vrarë mikroorganizmat!!

 Ka një paaftësi enzimatike për të gjeneruar metabolite të oksigjenit toksik gjatë konsumit
të oksigjenit të shuntit hekzozë monofosfat. Kjo lidhet me defiçitin e citokromit b të
neutrofileve që është pjesë e një kompleksi enzimatik që gjeneron formimin e anioneve
superokside (O₂¯). Rezultat i kësaj është frenimi i vrasjes intraqelizore të
mikroorganizmave të fagocituar.

 Në këta të sëmurë, funksioni i limfociteve T dhe B si dhe i komplementit në përgjithësi

janë normale. Diagnoza e kësaj sëmundjeje vendoset nëpërmjet demonstrimit in vitro të
defektit të neutrofilive për të vrarë mikroorganizmat e fagocituar.

 Trajtimi përfshin dhënien e antibiotikut të duhur për trajtimin e infeksionit, mbajtja me

transfuzione neutrofilesh nga familjarët dhe dhënia e gamaglobulinës.
2. Defiçiti i glukozë-6 fosfat dehidrogjenazës
 Kjo është një sëmundje imunodefiçitare e
lidhur me kromozomin X me klinikë të
ngjashme me atë të sëmundjes
granulomatoze kronike.
 Megjithatë në këtë sëmundje takohet edhe
anemia hemolitike.
 Sëmundja besohet se është rezultat i
gjenerimit defiçitar të NADPH, të nevojshëm
si një reduktues ekuivalent për oksidazën.
3. Defiçenca e mieloperoksidazës
Mieloperoksidaza është një faktor mikrobicid i rëndësishëm që
takohet në neutrofilet normale.
Ndërsa superoksidi dhe hidrogjen peroksidi tek këta pacientë
formohen në sasi normale.
Për shkak të mungesës së enzimës mieloperoksidazë, aftësia
vrasëse e neutrofileve pakësohet.
Në këta pacientë kemi ndjeshmëri të lartë ndaj infeksioneve
nga Candida albicans dhe Staphylococcus aureus.
Trajtimi bëhet me antibiotikët e duhur.
4. Sindroma Chediak-Higashi
Kjo është një sëmundje relativisht e rrallë tek njerëzit.
Klinikisht karakterizohet nga albinizëm i pjesshëm dhe infeksione
piogjene rekurente të rënda, kryesisht streptokoksike dhe
stafilokoksike.
Shumica e pacientëve vdesin në moshë pediatrike.
Neutrofilet e këtyre pacientëve përmbajnë lozozome gjigande
jonormale.
Ato mund të fuzionohen me fagozomet, por kanë të dëmtuar
aftësinë për të çliruar përmbajtjen e tyre.
Trajtimi përfshin dhënien e antibiotikut të duhur sipas
mikroorganizmit shkaktar.
5. Sindroma Job
 Sindroma Job klinikisht karakterizohet nga abcese stafilokoksike rekurente,
ekzemë kronike dhe otit media.
 Neutrofilet e këtyre pacientëve kanë kemiotaksis defiçitar ndërsa aftësitë e
tyre për gëlltitjen dhe vrasjen e mikroorganizmave janë të ruajtura.
 Trajtimi i këtyre pacientëve bëhet me antibiotikët e përshtatshëm për
shkaktarin infeksioz.
6. Sindroma "Leukociti përtac"
 Klinikisht pacientët kanë neutropeni, përgjigje kemiotaktike të neutrofileve të
reduktuar (prej kësaj vetie ka marrë emrin edhe vetë sëmundja) dhe
përgjigje inflamatore jonormale.
 Trajtimi i këtyre pacientëve bëhet me antibiotikët e përshtatshëm për
shkaktarin infeksioz.
7. Defiçienca e adezionit të leukociteve
 Kjo është një sëmundje tjetër imunodefiçitare.
 Veçoritë imunologjike të kësaj imunodefiçence janë
defekti i aftësive për adezionin e leukociteve me
sipërfaqet endoteliale dhe me njëra tjetrën, si dhe
dobësim të aftësive kemiotaktike dhe fagocitare.
 Leukociteve ju mungojnë proteina membranore të
rëndësishme për adezionin e leukociteve me qeliza të
tjera të trupit.
 Trajtimi i këtyre të sëmurëve bëhet me antibiotikoterapi
të përshtatshme sipas agjentit infeksioz.
Defiçitet e komplementit
Defiçitet e komponentëve të komplementit ose të funksionit
të tyre shoqërohen me incidencën e shtuar të infeksioneve
dhe të sëmundjeve autoimune.
1.Defiçiti i frenuesit të C1 esterazës
 Është një sëmundje që lidhet me angioedemën e
trashëgueshme (hereditare).
 Karakterizohet nga edema lokale transitore rekurente.
 Defekti çon në aktivitet të pakontrolluar të C1s dhe
prodhimin e një kinine që rrit permeabilitetin kapilar.
 Mund të preket lëkura, trakti gastrointestinal dhe trakti
respirator. Edema e laringut mund të jetë fatale.
2. Defiçiti i C1q
Shoqërohet me hipogamaglobulinemi, infeksione të përsëritura.
Niveli i C1q në personat e prekur është rreth 50% e normës.
3. Defiçiencat e C2 dhe C4
Mund të shkaktojnë një sëmundje si LED, propabilisht për shkak të mungesës së
mekanizmave të varur nga komplementi të eleminimit të komplekseve imune.
4. Defiçiti i C3
Kjo formë e defiçiencës mund të prezantohet me infeksione të rënda për jetën,
kryesisht nga Neisseria meningitis dhe Streptococcus pneumoniae.
Mungesa e C3 shoqërohet me pamundësi për të gjeneruar fragmentin C3b, si pasojë
kemi opsonizim të dëmtuar.
5. Defiçiti i C5
Kjo formë e defiçiencës dëmton kemiotaksisin, si pasojë rrit riskun
për infeksione bakteriale.
6. Defiçitet e C6, C7 dhe C8
Këto forma të defiçiencave mund të çojnë në rritje të
ndjeshmërisë për infeksione meningokoksike dhe gonokoksike,
pasi liza e ndërmjetësuar nga komplementi është një mekanizëm
kontrolli i rëndësishëm në imunitetin ndaj mikroorganizmave
Neisseria.
Defiçitet e limfociteve T
1.Sindroma Di George
 Është një emërtim që përdoret për të përshkruar hipoplazinë kongjenitale të timusit
dhe gjendrës paratiroide . Aplazia e timusit çon në imunodefiçencë qelizore me
dëmtim të rëndë të funksionit të qelizave T. Klinikisht manifestohet me infeksione
virale, mykotike dhe protozoare rekurent, si dhe nga disa shkaktarë bakteriale.
Pamja e fytytrës është jonormale. Pacientët kanë gojë me formën e gojës së
peshkutdhe sy të pozicionuar poshtë. Anomalitë kardiake janë të zakonshme.
 Imunologjikisht pacientët kanë nivel të ulët të limfociteve T, ndërsa nivelet e
imunoglobulinave janë kryesisht normale.
 Për sa i përket trajtimit, transplanti i timusit nga një fetus i abortuar mund të çojë
në riparim të plotë të sindromit, me prodhim të limfociteve T funksionale. Shumë
pacientë me kalimin e moshës kanë përmirësime, madje edhe pa transplant të
timusit dhe rreth moshës 5-6 vjeç kanë numër normal të limfociteve T.
2. Kandidoza mukokutane kronike
 Kandidoza mukokutane kronike është një sindromë infeksioze e
membranave mukoze dhe të lëkurës me Candida albicans.
 Shoqërohet me një defekt unik të imunitetit qelizor të ndërmjetësuar
nga limfocitet T. Numri i përgjithshëm i limfociteve T është normal.
 Megjithatë limfocitet T kanë të dëmtuar aftësinë për të prodhuar
faktor frenues të migrimit të makrofagëve në prani të antigjeneve të
Candida.
 Ndërsa përgjigja antikorpale ndaj antigjeneve të Candidas është
normale.
 Trajtohen me terapi të përshtatshme antimykotike.
Imunodefiçienca të kombinuara të limfociteve T dhe B
1.Sëmundja imunodefiçitare e kombinuar e rëndë
Shoqërohet me defiçit të kombinuar të imunitetit humoral dhe qelizor. Pacientët
zakonisht vdesin brenda vitit të parë ose të dytë të jetës, si rezultat i infeksioneve
mikrobike të vendosura.
2. Sindroma Nezelof
Përfshin disa sëmundje me prishje të funksioneve imunologjike. Sëmundja nuk shfaqet
me të njëjtën klinikë, por tërë pacientët janë të ndjeshëm ndaj infeksioneve mikrobike
rekurente.
Këta të sëmurë kanë defiçit të limfociteve T. Ndërsa defiçiti i limfociteve B është i
ndryshëm. Ata mund të kenë nivele të ulëta, normale ose të larta të imunoglobulinave
(disgamaglobulinemi).
Përsa i përket trajtimit, transplanti i timusit ose dhënia e hormoneve timike ka qenë
me sukses të pjesshëm. Trajtimi përfshin dhënien e antibiotikëve dhe
gamaglobulinave.
3. Sindroma Wiskot-Aldrich
 Është një sindromë që karakterizohet nga një triadë shenjash:
trombocitopeni prezente që në lindje, ekzemë zakonisht të shprehur
në vitin e parë të jetës dhe infeksione rekurente piogjene që fillojnë
pas muajit të gjashtë të jetës.
 Niveli i IgM në serum është i ulët, ndërsa niveli i IgG është normal.
Niveli i IgA dhe IgE është i rritur. Imuniteti qelizor në fazat e para të
sëmundjes është i pacënuar. Me progresionin e sëmundjes fillon të
dëmtohet edhe imuniteti qelizor.
 Trajtimi i kësaj sëmundjeje përfshin dhënien e antibiotikëve të duhur
dhe transplantin e palcës së kuqe të kockave.
4. Ataksi-teleangioektazia
Karakterizohet nga lëvizje muskulore të pakoordinuara (ataksia) dhe
zgjerim të enëve të vogla të gjakut (teleangioektazia). Fillimisht
shfaqet në fëmijët nën 2 vjeç dhe shoqërohet me infeksione
pulmonare të përsëritura.
Këta pacientë kanë defiçencë selektive të IgA dhe çrregullime që
prekin dhe imunoglobulinat e tjera. Defiçenca e limfociteve T është
variabël.
Trajtimi i infeksioneve rekurente pulmonare bëhet me
antibiotikoterapi. Transplanti i timusit fetal apo i palcës së kockave
nuk ka ndonjë vlerë të madhe.
Leksion nr. 15

TEMA: DEFIÇITET IMUNOLOGJIKE TË FITUARA (IMUNODEFIÇIENCAT SEKONDARE).

SITUATAT SHËNDETËSORE DHE MJEKËSORE TË DEFIÇITEVE TË FITUARA
Hyrje

Ka disa kushte të shoqëruara me

imunodefiçiencë sekondare, që mund të
çojnë në rritje të ndjeshmërisë ndaj
infeksioneve oportunistike transitore ose
permanente
1.Fruthi dhe infeksione të tjera virale
 Këto pathologji mund të prekin mbrojtjen e organizmit me
disa mënyra.
 Ato mund të shkaktojnë një suprimim transitor të
hipersensibilitetit të vonuar.
 Numri i limfociteve T është i ulur.
 Efekte të ngjashme mund të shihen edhe gjatë imunizimit
nga fruthi.
 Infeksionet virale prekin gjithashtu funksionet e
makrofagëve.
2. Sindroma e imonodefiçiencës së fituar (AIDS)
 Klinikisht dyshohen për infeksion të mundshëm nga HIV ata
persona që janë ekspozuar ndaj virusit HIV dhe që kanë
manifestime klinike karakteristike.
 Dihet që diagnozën specifike për infeksionin HIV e vendos
izolimi i virusit HIV, si dhe zbulimi i antigjeneve të këtij
virusi në gjak.
 Nga këto metoda, e para është e shtrenjtë, e vështirë në
realizim dhe pak e përhapur, ndërsa e dyta ka sensitivitet
të ulur.
 Zbulimi i antitrupave anti-HIV përbën një metodë sensitive
dhe specifike në të shumtën e stadeve të infeksionit.
 Kushton relativisht lirë dhe ka përhapje të gjerë.
ELISA:
 Është një metodë imunologjike që zbulon antitrupat ndaj proteinave të
virusit HIV. Nuk ka sensitivitet të lartë si test, kështu që për të shmangur
rezultatet fals pozitive kërkohet përsëritja e analizës me të njëjtën mostër
gjaku.
 ELISA pozitive e përsëritur kërkon verifikim nëpërmjet testit me sensitivitet
më të lartë (WESTERN BLOT).
WESTERN BLOT:
 Është metodë imunoelektroforetike që zbulon antitrupat ndaj proteinave
specifike virale të veçuara sipas peshës së molekulave të tyre.
 Personat ELISA dopio pozitiv dhe WESTERN BLOT pozitiv, konsiderohen të
infektuar dhe kontagiozë!!!
 Nuk duhen harruar rastet ELISA pozitiv dhe WESTERN BLOT negativ që
përkojnë me stadet e hershme të infeksionit HIV që ende nuk ka dhënë
përgjigje antikorpale.
Veçoritë imunologjike në AIDS
 Sinjalizuesi më i mirë dhe i vetëm i fillimit të infeksioneve
serioze nga HIV është numri i limfociteve qarkulluese CD4⁺!!
 Glukoproteina gp120 e HIV lidhet me molekulat e CD4 të
sipërfaqes qelizore të limfociteve T CD4⁺ dhe fuzionohet me
qelizën duke e infektuar atë. Si rrjedhojë kemi destruksionin
drastik, madje deri në komplet të popullatës CD4⁺!!
 Prekshmëria ndaj infeksioneve oportuniste rritet shumë kur
numri i limfociteve CD4⁺ është më pak se 200-300 / µl !!
 Rënia e numrit të limfociteve kalon nëpër tre stade:
 Stadi I (Stadi i infeksionit akut nga HIV): përkon me muajt e
parë të infeksionit nga HIV, numri i limfociteve CD4⁺ bie 40-
50%; d.m.th.: nga 1000-1300/µl në 600-800/µl, por
gjithmonë mbi 500/µl.
 Stadi II (Stadi i latencës klinike): përkon me një periudhë të
gjatë pasuese, ku kjo rënie është më e ngadaltë. Niveli i CD4+
është 200-499/µl.
 Stadi III (Sindromi i imunodefiçiencës së fituar, AIDS) kemi një rënie të shpejtë
të numrit të limfociteve CD4⁺, rreth 1-2 vite para shfaqjes së AIDS. Kjo rënie e
numrit të limfociteve CD4⁺ shoqërohet me zvogëlim të raportit CD4⁺/CD8⁺ nga
rreth 2/1 në kushte normale, në më pak se 1. Pacienti në këtë stad ka numër të
limfociteve CD4⁺ nën 200/µl dhe kemi zhvillim të infeksioneve oportuniste.
 Në dekursin e infeksionit nga HIV deri vonë shifrat e limfociteve CD8⁺ janë në
normë, por aktiviteti i tyre ndryshon. Fillimisht ato e kanë të ruajtur funksionin
e tyre, por me kohë bëhen të pandjeshme ndaj stimulimit antigjenik. Kjo lidhet
me faktin se citokinat e nevojshme për maturimin e tyre prodhohen nga
limfocitet CD4⁺, që në AIDS janë në numër të ulur. Me progresionin e
sëmundjes, limfocitet CD8⁺ humbasin përgjigjen ndaj antigjenëve virale.
 Takohen gjithashtu defekte të imunitetit humoral dhe alteracione të tjera
imunologjike si: shtim i komplekseve imune, pakësim i funksionit të qelizave
natyral killer etj.
Diagnoza e AIDS
Personi që paraqitet në grupin e të rriskuarve dhe paraqet:
1.Infeksione oportuniste
2. Limfopeni
3. Pakësim të numrit të limfociteve CD4⁺
4. Shtim të nivelit të gama interferonit
5. ELISA ++ dhe WESTERN BLOT +
6. Izolimi i virusit HIV vulos diagnozën
AIDS takohet kryesisht, në homoseksualët, tek përdoruesit e
drogës, tek personat që kryejnë transfuzione të shpeshta dhe tek
të porsalindurit nga nëna të infektuara.
Pacientët kanë sistem imunitar defiçent. Këta pacientë preken nga
infeksione të rënda oportuniste (p.sh. Pneumocystis,
Mycobacterium, Toxoplasma, Candida).
Trajtimi
 Për sa i përket trajtimit, përdorimi i zidovulinës
(azothymidinë, AZT) ka dhënë efekte të mira në trajtimin e
të gjithë stadeve të infeksionit HIV. AZT interferon me
sintezën e ADN dhe bllokon replikimin viral. Por kemi dhe
raste rezistente ndaj mjekimit.
 Dideoxynosine (DDI) përdoret në pacientët që nuk tolerojnë
marrjen e AZT ose kur AZT nuk jep efekt.
 Medikamentet antimikrobiale kanë vlerë në trajtimin e
infeksioneve oportuniste.