Professional Documents
Culture Documents
BA Thalas
BA Thalas
I. HÀNH CHÍNH:
- Địa chỉ: xã Long Điền Đông A, huyện Đông Hải, tỉnh Bạc Liêu
- Ngày giờ nhập viện: 10 giờ 30 phút, ngày 03 tháng 10 năm 2022
2.Bệnh sử:
Cách nhập viện 1 ngày, sau khi thức dậy bệnh nhân cảm thấy chóng mặt tối
sầm 2 mắt kèm mệt mỏi, tăng lên khi thay đổi tư thế hoặc đi lại, giảm khi nằm
nghỉ ngơi, không kèm theo ù tai. Kèm theo đó, bệnh nhân thấy hồi hộp đánh
trống ngực, tim đập nhanh, hơi khó thở thì hít vào khi vận động mạnh. Các triệu
chứng ngày càng tăng, người nhà không xử trí gì và đưa bệnh nhân đến BV
Huyết học truyền máu Cần Thơ để tiếp tục điều trị.
- Than hồi hộp, đánh trống ngực, chóng mặt kiểu tối sầm 2 mắt tăng khi thay đổi
tư thế.
- Ăn uống được, tiêu phân vàng đóng khuôn, nước tiểu vàng sậm
- DHST:
- Ngày 1 (03/10/2022): bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt, da niêm nhợt, than chóng mặt
nhiều, ăn uống được, nước tiểu vàng sậm. Bệnh nhân được truyền khối hồng
cầu từ 350ml máu toàn phần cùng nhóm 1 đơn vị. Sau truyền máu bệnh nhân
không ghi nhận các phản ứng bất thường.
- Ngày 2 (04/10/2022): bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt, da niêm nhợt, đỡ chóng mặt, ăn
uống được, nước tiểu vàng sậm.
- Ăn uống được, tiêu phân vàng đóng khuôn, nước tiểu vàng sậm.
3.Tiền sử:
Bản thân:
- Nội khoa:
+ Beta Thalassemia chẩn đoán tại bệnh viện Nhi Đồng TP. Cần Thơ vào lúc 4
tuổi có truyền máu 2 đơn vị máu
+ Truyền máu 5-6 lần/năm, mỗi lần truyền 3 đơn vị máu toàn phần (350ml x3)
cách nhau 2 3 tháng. Lần gần nhất cách đây 3 tháng. Chưa ghi nhận dị ứng, tác
dụng phụ sau khi truyền máu.
+ Thải sắt: từ lúc sau truyền máu 1 năm lúc 5 tuổi và mỗi khi truyền máu định kì,
truyền DFO dưới da liên tục 8- 12h tại BV 5-7 ngày sau đó cho uống khi về
khoảng 1 tuần. Trước đây khi ở nhà uống Deferiprone (không rõ liều). Hiện tại
uống Deferasirox 4v / ngày x 5 ngày mỗi tháng, chưa ghi nhận biến chứng của
thuốc
- Ngoại khoa:
Cắt lách toàn phần năm 7 tuổi tại bệnh viện Nhi đồng TPCT, trước cắt lách có
tiêm 3 mũi vaccine ( chưa rõ loại), có uống kháng sinh 1 năm sau cắt lách
Gia đình: Gia đình không có người bệnh Thalassemia và các bệnh lý huyết học
khác.
4.Khám lâm sàng: lúc 7h30 ngày 05/10/2022
- Thể trạng gầy, cân nặng 42 kg, chiều cao 150 cm => BMI: 18.67 kg/m2
- Niêm mạc môi lưỡi nhạt, niêm mạc dưới móng nhạt, lưỡi mất gai
- Lồng ngực cân đối, không sẹo mổ cũ, không có ổ đập bất thường.
- Mỏm tim nằm ở khoang liên sườn V đường trung đòn trái.
- Bụng đều cân đối, di động đều theo nhịp thở, không tuần hoàn bàng hệ.
- Bụng gõ trong.
- Bụng mềm, sờ gan to dưới hạ sườn phải #2cm, bờ tù giới hạn rõ, ấn không
đau, mật độ chắc
- Gõ phổi trong
Bệnh nhân nam, 27 tuổi, vào viện vì lý do chóng mặt. Qua hỏi bệnh sử, tiền sử
và thăm khám lâm sàng ghi nhận:
- Vẻ mặt Thalassemia: mũi tẹt, trán nhô ra trước, răng không đều.
- Hội chứng thiếu máu mạn mức độ trung bình: chóng mặt khi thay đổi tư
thế và than hồi hộp đánh trống ngực, giảm khi nằm nghỉ và tăng khi gắng
sức vận động làm việc nhà, lòng bàn tay trắng nhạt, da niêm mạc môi má
lưỡi nhạt, niêm mạc dưới móng nhạt, lưỡi mất gai, móng sần sùi, sàn mất
bóng
- Hội chứng tan máu: vàng củng mạc mắt, gan to nước tiểu vàng sẫm
- Ứ sắt: chậm phát triển thể chất, da khô, sạm da.
Tiền sử:
Beta-Thalassemia thể nặng biến chứng quá tải sắt do truyền máu.
Nghĩ Beta Thalassemia thể nặng vì bệnh nhân biểu hiện từ năm 4 tuổi có vẻ mặt
bệnh lý Thalassemia được truyền máu định kỳ, có cắt lách hồi năm 7 tuổi, đồng
thời có:
+ Hội chứng thiếu máu mạn mức độ trung bình: hay mệt mỏi khi gắng sức đi lại
trong nhà, chóng mặt mỗi khi làm việc nhà , sinh hoạt cá nhân không hạn chế.
+ Hội chứng tán huyết mạn: vì bệnh nhân có vàng mắt, nước tiểu sậm, thiếu
máu, gan to dưới sườn #2cm.
+ Quá tải sắt do bệnh nhân có da khô sạm, chậm phát triển về thể chất (cao
150cm) và có tiền sử truyền máu 5,6 lần/năm và có sử dụng thuốc thải sắt.
8. Đề nghị cận lâm sàng và biện luận kết quả cận lâm sàng:
+ Điện di hemoglobin
+ Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi
+ Ferritin huyết thanh
+ Bilirubin toàn phần, Bilirubin trực tiếp
+ Siêu âm ổ bụng
Hct 0.24 %
MCV 82 fL
MCH 23.5 Pg
RDW 25 %
%NEU 41.5
%LYM 47.9
=> Thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc mức độ nặng, bạch cầu tiểu cầu tăng
phù hợp với tiền sử cắt lách.
9.Chẩn đoán sau cùng: Beta-thalassemia thể nặng biến chứng quá tải sắt do
truyền máu.
+ Thiếu máu: Mục tiêu giữ mức Hb 9,0 - 10,5 g/dL, liều lượng 10 - 15 ml/kg,
truyền máu đến khi giảm triệu chứng do thiếu máu gây ra.
Truyền 02 đơn vị KHC 350ml nhóm máu B Rh+ (TTM) XXX g/ph
Desferrioxamine 500 2 lọ
X2 (TTM) XX g/ph
11.Tiên lượng:
- Gần: trung bình vì bệnh nhân đã được truyền máu và thải sắt, lâm sàng cải
thiện giảm mệt mỏi, chóng mặt. Sau truyền máu bệnh nhân không có các biểu
hiện bất thường.
- Xa: nặng vì bệnh nhân hiện tại mức độ thiếu máu nặng, thải sắt hàng ngày và
số lượng máu truyền định kỳ hàng năm cao
12.Dự phòng:
- Hướng dẫn người nhà và bệnh nhân các triệu chứng thiếu máu cần nhập viện
điều trị: mệt mỏi, chóng mặt, da xanh, niêm nhợt, ngất xỉu…
- Thường xuyên theo dõi các biến chứng nặng cũng như diễn biến nặng của
bệnh ( thiếu máu nặng, quá tải sắt, tán huyết tự miễn, ….)
- Chủng ngừa virus cúm A, B hằng năm để phòng các bệnh do cắt lách
- Ăn uống đầy đủ dinh dưỡng, hạn chế thức ăn chứa nhiều sắt, hạn chế thức ăn
làm tăng hấp thu sắt: hoa quả giàu vitamin C, thực phẩm lên men,... Hạn chế các
hoạt động mạnh, gắng sức.
- Tái khám định kỳ mỗi 3 tháng để theo dõi tình trạng thiếu máu và ứ sắt.