HỎI BỆNH SỬ & TIỀN CĂN:

A. BỆNH SỬ:
1. Triệu chứng xuất huyết khác (tiểu máu, kinh nguyệt, xuất huyết dạng chấm, nốt hay mảng bầm ở da…):
- Vị trí xuất huyết, nơi tập trung nhiều (nốt hay, mảng bầm ở da, xuất huyết dạng chấm; chảy máu tai mũi họng,
chân răng; ói máu, phân đen; tiểu máu; kinh nguyệt rong kinh?,…)
- XH tự nhiên hay sau va chạm
- Chảy máu ngay sau chấn thương hay 1 thời gian sau.
- BN có dùng thuốc ảnh hưởng tiểu cầu (aspirin, clopidogrel) trước đó hay không?
2. Triệu chứng thiếu máu:
- Thần kinh (giảm trí nhớ, đau đầu…)
- Hô hấp (khó thở)
- Tim mạch (hồi hộp đánh trống ngực, khó thở khi gắng sức)
- Tiêu hóa (chán ăn, sụt cân, đầy bụng)
- Cơ xương khớp (mỏi cơ cẳng chân)
- Lông tóc móng (dễ gãy, dễ rụng)
3. Triệu chứng nhiễm trùng:
- Sốt? tính chất sốt (cơn/liên tục, có lạnh run vã mồ hôi không, đo nhiệt độ,...)
- Nôn ói, nhức đầu.
- Ho, khạc đàm, sổ mũi nghẹt mũi.
- Tiêu chảy, đau bụng.
- Tiểu gắt buốt, đau hông lưng.
4. Triệu chứng bệnh tự miễn (có hay nổi ban ở mặt, khi ra nắng có nổi ban hay không, có loét da không, có đang dùng
thuốc gì không?)
5. Triệu chứng khác: sụt cân, ra mồ hôi đêm.
B. TIỀN CĂN:
1. Bản thân:
- Huyết học:
+ Trước đó có từng bị chảy máu răng hay tiền căn xuất huyết. Nếu có → đã đi khám? chẩn đoán?
+ Tiền căn truyền máu trước đây?
+ Tiền căn bệnh lý huyết học ác tính: bạch cầu cấp, lymphoma,...
- Nội khoa:
+ Bệnh truyền nhiễm: nhiễm siêu vi gần đây, sốt xuất huyết, Epstein-Barr, viêm gan siêu vi B, C, HIV?
+ Bệnh rối loạn mô liên kết/tự miễn: bệnh tuyến giáp miễn dịch, viêm khớp dạng thấp, lupus, u tuyến ức…
+ Tiền căn bệnh nội khoa mạn tính
- Ngoại khoa:
+ Tiền căn chấn thương gần đây?
+ Tiền căn phẫu thuật, cắt dạ dày, cắt lách, cắt ruột non?
- Sản khoa: Tiền căn sản khoa
- Dịch tễ:
+ Nơi làm việc, nghề nghiệp? Tiền căn phơi nhiễm phóng xạ, độc chất?
+ Đi đâu xa khỏi nơi làm việc 6 tháng gần đây?
+ Ăn tiết canh, tiếp xúc heo?
+ Tiếp xúc người có triệu chứng nổi ban?
- Thói quen (hút thuốc lá, uống rượu bia)? Dị ứng thuốc, thức ăn?
- Tình trạng dinh dưỡng:
+ Trẻ em: <-3 SD: SDD mức độ nặng; <-2 SD: SDD mức độ vừa (dựa trên chỉ số CC/T, CN/CN
+ Người lớn: BMI < 18.5: thể trạng gầy
- Sử dụng thuốc: Tiền căn sử dụng thuốc hoặc các thực phẩm chức trong vòng 6 tháng nay? Dùng thuốc ảnh hưởng đến
tủy xương (Chloramphenicol)? Aspirin? Thuốc kháng đông?
2. Gia đình: hỏi tiền căn bệnh lý huyết học, tự miễn, ung thư trong gia đình
1. SUY TỦY:
#TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
- Các triệu chứng khởi đầu của suy tủy có thể diễn tiến từ từ, biểu hiện tùy theo độ nặng của bệnh:
+ Thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, khó thở ( HC thiếu máu)
+ Giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da, chảy máu niêm mạc răng miệng, rong kinh… ( hội chứng xuất huyết )
+ Giảm bạch cầu hạt: sốt, ớn lạnh, viêm họng, nhiễm trùng tái diễn… ( hội chứng nhiễm trùng )
1 trong 3 hoặc cả 3 giai đoạn kèm không sốt, không đau nhức cơ, không sụt cân, không gan lách hạch to
PHÂN BIỆT VỚI BẠCH CẦU CẤP LÀ DIỄN TIẾN TỪ TỪ, PHÁT HIỆN Ở GIAI ĐOẠN TIẾN TRIỂN
- Giai đoạn sau có thể biểu hiện đầy đủ tam chứng suy tủy
- Gan, lách và hạch không to; nếu to có thể liên quan nguyên nhân bệnh
- Nếu nguyên nhân di truyền: kèm theo một số bất thường khác như lùn, bất thường sắc tố da, khuyết tật xương, bất
thường da, móng và các cơ quan…
#BIỆN LUẬN LÂM SÀNG:
Biện luận chẩn đoán:
- BN xuất huyết nhiều vị trí (chảy máu chân răng tự nhiên, không tự cầm), chấm xuất huyết điểm nên hướng đến là xuất
huyết do nguyên nhân giảm số/ chất lượng tiểu cầu thay vì là nguyên nhân thành mạch (thường là xuất huyết tại 1 vị
trí) hay do rối loạn đông máu (thường xuất huyết dạng mảng bầm lớn, xuất huyết não,nội tạng, xương khớp)
- BN có HC thiếu máu mạn (mệt mỏi, chóng mặt, ăn uống kém, khám lâm sàng da xanh niêm nhạt không phù hợp với
thiếu máu do xuất huyết sẽ nghĩ đến các nhóm nguyên nhân sau:
#BIỆN LUẬN DỰA TRÊN 3 HỘI CHỨNG: NÊN CÓ CÁI NÀO MỌI NGƯỜI LÀM CÁI ĐÓ NHA
BN có hội chứng thiếu máu và hội chứng xuất huyết, nghĩ đến các nguyên nhân:
- Suy tủy
- Bạch cầu mạn
- Bạch cầu cấp thì bệnh sử < 1 tháng ( Bệnh sử dài thì khỏi biện luận cái này)
- Xơ tủy vô căn:
- Loạn sinh tủy:
1/ Suy tuỷ: BN có (hội chứng nhiễm trùng,hội chứng thiếu máu, hội chứng xuất huyết), khám gan lách không to, không sốt,
không sụt cân, không đau nhức xương khớp, bệnh sử diễn tiến từ từ nên nghĩ nhiều tới suy tủy, → cần làm tủy đồ, sinh thiết
tủy để chẩn đoán xác định
2/ Bạch cầu mạn: bệnh sử kéo dài 2 tháng nghĩ tới tiến triển không cấp tính, có hội chứng thiếu máu, xuất huyết nên nghĩ tới
tuy nhiên BN khám không thấy lách to. Nhưng không loại trừ trường hợp bạch cầu mạn dòng lympho do HC xuất huyết có
giảm dòng tiểu cầu.
3/ Bạch cầu cấp:Nghĩ nhiều vì bệnh cảnh phù hợp, lâm sàng bệnh diễn tiến trong 2 tuần, BN có sụt cân, có (hội chứng xuất
huyết, hội chứng thiếu máu, hội chứng nhiễm trùng) kèm huyết đồ thấy giảm 3 dòng tế bào máu.
4/Lymphoma: BN có sốt nhẹ ngày nhập viện, có hội chứng thiếu máu, sụt cân, tuy nhiên khám lâm sàng gan lách không to,
hạch ngoại vi không sờ chạm nên ít nghĩ
5/ Xơ tuỷ toàn phát: ít nghĩ do thường xuất hiện ở người lớn tuổi, gan lách không to, nhưng chưa thể loại trừ cần sinh thiết
tủy để kiểm tra
6/ Loạn sinh tủy: BN có hội chứng thiếu máu (mệt mỏi, da xanh, niêm nhat), hội chứng xuất huyết (mảng bầm, chấm xuất
huyết) và nhiễm trùng (sốt) khám gan lách không to, bệnh thường xảy ra ở người cao tuổi, bệnh diễn tiến <2 tuần là không phù
hợp → ít nghĩ cần làm tủy đồ, sinh thiết tủy để loại trừ
#ĐỀ NGHỊ CẬN LÂM SÀNG:
- Huyết đồ, Phết máu ngoại biên, Hồng cầu lưới, Nhóm máu.
- Tủy đồ, sinh thiết tủy
- Bilan đông máu toàn bộ (PT, aPTT, Fibrinogen)
- Ion đồ; AST, ALT; Creatinin máu; Glucose máu, tổng phân tích nước tiểu
- HBsAg, AntiHBc, Anti HCV, HIV Ab, CMV IgM, CMV IgG, EBV IgM, EBV IgG.
- ANA, Anti dsDNA, Anti Sm, định lượng FT3, FT4, TSH.
- Hình ảnh học: Xquang ngực thẳng, Siêu âm bụng.
#BIỆN LUẬN CẬN LÂM SÀNG:
- Huyết đồ:
+ Giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi, mức độ thay đổi. Đôi khi khởi đầu chỉ giảm một dòng, và các dòng khác giảm sau
vài ngày đến vài tuần.
 + Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào. Hồng cầu lưới thấp, không đáp ứng tương xứng với tình trạng thiếu máu.
- Tủy đồ: mật độ tế bào tủy giảm theo nhiều mức độ khác nhau. Tủy hút điển hình chứa nhiều hạt tủy với khoảng trống
chứa mỡ và rất ít các tế bào máu. Đôi khi hạt tủy có nhiều tế bào nhưng nguyên mẫu tiểu cầu thường giảm.
- Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán xác định. Tủy từ nghèo tế bào đến hoang vu, nhiều mô mỡ và mô
liên kết.
- Phân tích di truyền học tế bào bình thường.
# CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: SUY TỦY
# CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
1/ Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch 2/ Bạch cầu cấp 3/Bạch cầu mạn
# CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: Suy tủy/ nguyên nhân [đa phần vô căn]/ mức độ
➢ Chẩn đoán nguyên nhân: vô căn, thứ phát ( do thuốc, hóa chất)
➢ Chẩn đoán mức độ
- Suy tủy nặng khi có đủ hai tiêu chuẩn:
(1) Sinh thiết tủy: nồng độ tế bào <25% hoặc 25-50% với <30% tế bào tạo máu
(2) Huyết đồ: có ít nhất 2 trong 3 tiêu chuẩn:
1/ BCĐNTT< 0.5 x 109 /L 2/ TC<20*109/L 3/ HC lưới <20*109/L
- Suy tủy rất nặng: suy tủy nặng kèm BCĐNTT<0.2*109/L
- Suy tủy trung bình: không đủ tiêu chuẩn nặng
# ĐIỀU TRỊ:
- Cách ly BN ra khỏi môi trường độc hại nghi ngờ là nguyên nhân chính gây ra bệnh (hóa chất, tia xạ …).
- Ngưng những thuốc BN đang dùng nghi ngờ có thể gây suy tủy và thay bằng loại khác nếu thật sự cần thiết.
- Điều trị nâng đỡ : Cần điều trị nâng đỡ song song với điều trị đặc hiệu:
+ Truyền hồng cầu:
● Truyền hồng cầu lắng duy trì Hb # 8g/dL, nâng lên cao hơn ở người có bệnh lý tim mạch, hô hấp.
● Nên truyền qua bộ lọc bạch cầu để làm giảm các phản ứng do truyền máu. Ở BN ghép nên tia xạ hồng cầu
lắng để làm giảm nguy cơ phản ứng ghép chống ký chủ.
● BN truyền máu nhiều lần cần được thải sắt vì mỗi đơn vị hồng cầu lắng chứa # 200 -250mg sắt.
● Đối với những BN có thể ghép tủy, không truyền hồng cầu lắng hay tiểu cầu thân nhân để tránh nguy cơ
thải ghép sau này do nhạy cảm các kháng nguyên hòa hợp tổ chức phụ
+ Truyền tiểu cầu:
● Duy trì số lượng tiểu cầu # 10 x 109 /L. Chỉ truyền tiểu cầu khi có chảy máu hay khi có nhiễm trùng hệ
thống.
● Khi có vết thương hay phẫu thuật, cần nâng tiểu cầu lên lần lượt là 50 x 109 /L và 100 x 10 9 /L.
● Đối với những BN không ghép tủy, tốt nhất là truyền tiểu cầu của thân nhân.
● Vấn đề kháng tiểu cầu do truyền lâu dài:
○ Có thể xảy ra tạm thời do sốt hay nhiễm trùng hoặc mạn tính thứ phát do nhạy cảm HLA.
○ Trước kia gặp ở 50% BN sau thời gian 8-10 tuần truyền tiểu cầu. Ngày nay, nhờ truyền máu qua bộ lọc
và tiểu cầu đậm đặc đã làm giảm còn 15% BN truyền máu mạn tính.
○ Dùng ε-aminocaproic acid 100 mg/kg/lần mỗi 4 giờ (liều tối đa 5g) bằng đường uống hay tiêm mạch có
thể làm giảm nguy cơ chảy máu
+ Kiểm soát giảm bạch cầu :
● Thận trọng khi BCĐNTT<0.5*109/L
● BN nên nằm phòng cách ly, đeo khẩu trang và rửa tay với xà phòng diệt khuẩn.
● Không ăn trái cây và rau quả sống.
- BN sốt: cần cấy máu, phân, nước tiểu, phết họng, các sang thương nghi ngờ … và dùng ngay kháng sinh phổ rộng mà
không cần chờ kết quả cấy. Sau đó điều chỉnh kháng sinh theo kết quả kháng sinh đồ.
- Nếu sốt kéo dài và cấy máu âm tính: dùng thêm kháng nấm.
- Điều trị đặc hiệu:
- Việc lựa chọn điều trị ghép tủy hay dùng thuốc ức chế miễn dịch tùy thuộc vào tuổi, tình trạng bệnh và có người cho
tế bào gốc phù hợp hay không.
+ BN ≤ 40 tuổi: ghép tủy là lựa chọn đầu tiên.
+ BN > 40 tuổi: phác đồ ATG và CSA được lựa chọn.
 2. BẠCH CẦU MẠN:
# BIỆN LUẬN LÂM SÀNG
BN hay mệt mỏi, chóng mặt, không làm việc nặng như trước, da xanh xao, khám thấy thiếu máu, lách to, gan to + bệnh kéo
dài 5 tháng nên nghĩ BN có HC thiếu máu mạn.
Các nguyên nhân thiếu máu mạn trên BN này:
-Xuất huyết: không nghĩ (không có các triệu chứng nôn ra máu, tiêu phân đen, ho ra máu, tiểu đỏ, xuất huyết da niêm)
-Tán huyết: không nghĩ do BN không sốt, vàng da, vàng mắt, nước tiểu vàng sậm, không tiền căn sốt rét, không truyền máu
-Bệnh lý nội khoa kinh niên: chưa ghi nhận (phần tiền căn) nên không nghĩ
-Giảm sản xuất:
+ Ngoại biên: (thiếu Fe, axit folic, vitamin B12): không nghĩ do BN không thay đổi chế độ ăn, không ăn chay, không
nghiện rượu, không có bệnh lý dạ dày.
+ Trung ương:
● Suy tủy thực sự: BN có gan to, lách to → không nghĩ
● Suy tủy tiêu hao:
● K di căn: không phát hiện triệu chứng của cơ quan nguyên phát → không nghĩ
● Bệnh bạch cầu cấp: BN có thiếu máu mạn, gan to, lách to → nghĩ ít → Huyết đồ, phết máu ngoại biên, tủy đồ
● Bệnh Kahler: BN không đau xương → không nghĩ
● Tăng sinh tủy:
○ CML: BN có triệu chứng của thiếu máu mạn, gan to lách to, đau tức hạ sườn (T) → nghĩ nhiều → Huyết đồ,
PMNB, tủy đồ
○ Xơ tủy nguyên phát (PMF): nghĩ ít
○ ET: không nghĩ do BN không đau đầu, không đau ngực, không rối loạn cảm giác đầu chi, không đau đỏ chi,
không TC xuất huyết
○ Loạn sinh tủy, lymphoma, CMML: nghĩ ít
○ Tăng BC đơn nhân nhiễm EBV, CMV: lâm sàng không đặc hiệu, không thể loại trừ đề nghị huyết thanh chẩn
đoán IgM, IgG
#ĐỀ NGHỊ CẬN LÂM SÀNG:
-Huyết đồ, Phết máu ngoại biên, Nhóm máu ABO, Rh
-Tủy đồ
-Karyotype, FISH(tìm NST đột biến Philadelphia), PCR(tìm gen đột biến BCR-ABL)
-LDH; Acid Uric
-Bilan đông máu toàn bộ (PT, aPTT, Fibrinogen)
-Ion đồ; AST, ALT; Creatinin máu; Glucose máu, tổng phân tích nước tiểu
-Hình ảnh học: Xquang ngực thẳng, Siêu âm bụng.
#BIỆN LUẬN CẬN LÂM SÀNG:
-Huyết đồ ghi nhận số lượng bạch cầu trong máu ngoại vi tăng cao (XXX k/uL), cùng với đó số lượng BCĐNTT (trong đó hiện
diện đầy đủ các giai đoạn biệt hóa của bạch cầu hạt: Myelocytes, Metamyelocyte, Segment NEU, Blast), BC XXX (BC nào
tăng viết vô hết) phù hợp với tăng bạch cầu cấp tính do nguyên nhân tăng sinh
-BN có LDH là XXX (>247U/L) U/L và Acid Uric là XXX (>357mmol/L) umol/L tăng( HỘI CHỨNG LY GIẢI) và thỏa các
tiêu chuẩn Bạch cầu mạn dòng tủy giai đoạn (mạn/tiến triển/chuyển cấp) (Tủy đồ: tương tự công thức máu (đầy đủ các giai
đoạn BC, tỷ lệ BLAST cung cấp thông tin đúng giai đoạn nào: <10%: giai đoạn mạn, 10 - 19%: giai đoạn tiến triển,
>20% giai đoạn chuyển cấp):
+ Số lượng BC trong máu ngoại biên tăng > 25 x 10^9/L (XXX K/µL)
+ Tỉ lệ Blast trong máu ngoại vi là XXX%, trong tủy xương là XXX%
+ Tỉ lệ Basophil trong máu ngoại vi < 20% (XXX%)
+ Số lượng tiểu cầu > 100 x 10^9/L
-Loại xơ tủy nguyên phát vì không phù hợp ⅓ tiêu chuẩn chính của Xơ tủy nguyên phát vì BN đã thỏa tiêu chuẩn bạch cầu mạn
dòng tủy giai đoạn mạn
-(BN có đi kèm hội chứng thiếu máu gì nữa không thì free style đi)
#CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: (Tăng bạch cầu cấp cứu/ nếu BC>100k)/ Bạch cầu mạn dòng tủy (nếu Neu ưu thế) BCR/ ABL-
(dương tính/âm tính) giai đoạn (nhìn Blast tủy đồ trên chép xuống), (thiếu máu …), (tiền căn)
# CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
1/ Bạch cầu cấp 2/ Xơ tủy nguyên phát 3/ Phản ứng giống leukemia
# CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: (Tăng bạch cầu cấp cứu/ nếu BC>100k)/ Bạch cầu mạn dòng tủy (nếu Neu ưu thế) BCR/
ABL-(dương tính/âm tính) giai đoạn (nhìn Blast tủy đồ trên chép xuống), (thiếu máu …), (tiền căn) nguy cơ
(thấp/trung bình/cao) theo thang điểm Sokal

- GIAI ĐOẠN MẠN: Thỏa mãn tất cả điều kiện sau:

• Số lượng BC trong máu ngoại biên tăng >25 x 109 /L.
• Tỉ lệ blast <10 % trong máu ngoại biên/ tủy xương.
• Tỉ lệ basophil trong máu ngoại biên< 20%
• Số lượng>= TC 100 x 109 /L
- GIAI ĐOẠN TIẾN TRIỂN : 1 tiêu chuẩn bất kì:
• Tỉ lệ blast trong máu ngoại biên hoặc tủy xương từ 10-19%.
• Tỉ lệ basophil trong máu ngoại biên ≥ 20%.
• Giảm số lượng TC < 100 x 109 /L không liên quan với điều trị hoặc gia tăng số lượng TC > 1000 x 109 /L không đáp
ứng với điều trị.
• Lách to ra và gia tăng số lượng BC không đáp ứng với điều trị
• Có bằng chứng về sự hiện diện của 1 gen bất thường mới mà không ghi nhận được tại thời điểm chẩn đoán giai đoạn
mãn của bệnh.
• Có tình trạng xơ hóa tủy (độ 3, 4)
- GIAI ĐOẠN CHUYỂN CẤP 1 tiêu chuẩn bất kì:
• Có sự hiện diện ≥ 20% tế bào blast trong máu ngoại biên hoặc tủy xương.
• Giai đoạn này thường diễn tiến từ giai đoạn tiến triển, nhưng cũng có khi đột ngột từ giai đoạn mạn chuyển cấp
# ĐIỀU TRỊ:
1/ DỊ GHÉP TẾ BÀO GỐC: Chữa khỏi bệnh
- Xem xét: BN trẻ tuổi, có ngƣời cho phù hợp Giai đoạn tiến triển hoặc chuyển cấp
- Tốn kém chi phí, Độc tính nhiều, Nguy cơ tử vong cao, Khó khăn trong việc tìm người cho phù hợp
2/ Điều trị đặc hiệu: THUỐC ỨC CHẾ MEN TYROSINE KINASE:
- Giai đoạn mạn: Glivec 400 mg/ngày hoặc Tasigna 600 mg/ngày
- Giai đoạn tiến triển hay giai đoạn chuyển tiếp: Glivec 600 mg/ngày hoặc Tasigna 800 mg/ngày, Dị ghép tế bào gốc tạo
máu nếu có điều kiện.
- Lưu ý khi dùng thuốc
+ Glivec được uống lúc bụng no (sau khi ăn), uống 1 lần duy nhất trong ngày.
+ Tasigna được uống lúc bụng đói (nhịn ăn 2 giờ trước khi uống thuốc và 1 giờ sau khi uống thuốc), chia 2 lần
dùng trong ngày cách nhau 12 tiếng và phải uống vào một giờ cố định.
3/ Điều trị hỗ trợ:
- Hydroxyurea: Liều khởi đầu 40 – 60 mg/kg/ngày (trẻ em 25 – 50 mg/kg/ngày). Ngưng điều trị nếu số bạch cầu dưới
2,5 x 109 /L hoặc tiểu cầu dưới 100 x 109 /L
- Chiết tách bạch cầu: Kiểm soát bệnh tạm thời khi BN có bạch cầu tăng quá cao (trên 300 x 109 /L). Cần giảm nhanh
số lượng tế bào để làm giảm các triệu chứng và dấu hiệu của sự thâm nhiễm bạch cầu hoặc thuyên tắc mạch: lú lẫn, ù
tai, phù gai thị, cương đau dương vật …
- Đa truyền: Glucose 5% 500ml + Natriclorid 0,9% 500ml TTM XXX g/p
- Kiềm hóa: Natri Bicarbonate 1,4% TTM XV g/p
- Giảm nồng độ acid uric máu: Allopurinol (Angut) 0,3g 1v/ngày:
- Lợi tiểu thải Kali: Agifuros (Furosemide) 40mg 1v/ngày
3. BẠCH CẦU CẤP:
#TRIỆU CHỨNG AML: có thể:
-Thiếu máu : mệt mỏi, yếu, nhợt nhạt, khó chịu, khó thở khi gắng sức, nhịp tim nhanh và đau ngực khi gắng sức.
-> thiếu máu từ tb đến nặng( đẳng sắc đẳng bào)
-Giảm tiểu cầu: có thể gây chảy máu niêm mạc, dễ bầm tím, xuất huyết/ban, chảy máu cam, chảy máu lợi và chảy máu kinh
nguyệt nhiều. Đái máu và chảy máu đường tiêu hóa thường ít phổ biến. BN có thể có biểu hiện xuất huyết tự phát, bao gồm
máu tụ trong sọ hoặc trong ổ bụng.
-Giảm bạch cầu : nguy cơ cao nhiễm trùng do vi khuẩn/nấm/virus
-Triệu chứng đặc hiệu cơ quan: lách gan to do thâm nhiễm tb ác tính.
# BIỆN LUẬN LÂM SÀNG: nếu bn giảm 3 dòng tb máu có thể nghĩ đến các nguyên nhân:
-Ngoại biên:
+ Cường lách: không nghĩ vì lách không to
+ Nhiễm siêu vi: BN có sốt nhẹ lúc NV, nhưng ít nghĩ do BN không có tiền căn nhiễm HCV, HIV, EBV, CMV,... cần xét
nghiệm thêm để loại trừ
+ Các bệnh tự miễn: hiện chưa ghi nhận các yếu tố nguy cơ hoặc triệu chứng lâm sàng có liên quan nên ít nghĩ, tuy nhiên
cần xét nghiệm để loại trừ
-Trung ương:
+ Giảm sản xuất tại tủy.
+ Suy tủy: Nghĩ đến vì lâm sàng BN có HC xuất huyết, HC thiếu máu, gan lách không to, hạch ngoại vi không sờ chạm
kèm CT máu giảm cả 3 dòng hồng cầu, bach cầu, tiểu cầu phù hợp với bênh suy tủy tuy nhiên diễn tiến bệnh cấp tính (2
tuần) không phù hợp ít nghĩ nhưng cần làm tủy đồ để chẩn đoán
+ Loạn sinh tủy: Nghĩ đến vì lâm sàng BN có HC xuất huyết, HC thiếu máu kèm CT máu giảm cả 3 dòng hồng cầu, bach
cầu, tiểu cầu tuy nhiên diễn tiến bệnh cấp tính (2 tuần) không phù hợp cần làm tủy đồ và sinh thiết tủy để chẩn đoán
+ Xơ tủy: Nghĩ đến vì lâm sàng BN có HC xuất huyết, HC thiếu máu kèm CT máu giảm cả 3 dòng hồng cầu, bach cầu,
tiểu cầu, tuy nhiên BN còn trẻ (36 tuổi), bệnh diễn biến cấp tính (2 tuần), khám không thấy lách to, gan to nên ít nghĩ
+ Xâm lấn tủy
+ Bạch cầu cấp: Nghĩ nhiều vì bệnh cảnh phù hợp, lâm sàng bệnh diễn tiến trong 2 tuần, BN có sụt cân, có hội chứng xuất
huyết, hội chứng thiếu máu, hội chứng nhiễm trùng kèm huyết đồ thấy giảm 3 dòng tế bào máu.
+ Lymphoma: BN có sốt nhẹ ngày nhập viện, có hội chứng thiếu máu, sụt cân, tuy nhiên khám lâm sàng gan lách không
to, hạch ngoại vi không sờ chạm nên ít nghĩ
+ K di căn: BN có mệt mỏi sụt cân, nhưng khám gan, lách không to, hạch ngoại vi không sờ chạm, không có triệu chứng
bất thường ở cơ quan khác, không ghi nhận các yếu tố nguy cơ, tiền căn gia đình không ghi nhận bệnh lý K nên ít nghĩ
# CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: Bạch cầu cấp, (theo dõi sốt nhiễm trùng chưa rõ ngõ vào/ tùy theo bệnh sử BN)
#ĐỀ NGHỊ CẬN LÂM SÀNG:
1. Xác định bệnh:
- Huyết đồ, phết máu ngoại biên, hồng cầu lưới
- Tủy đồ , sinh thiết tuỷ
- Peroxidase, Dấu ấn miễn dịch 20CD ( nếu kết quả tuỷ đồ hướng tới bạch cầu cấp)
- Chức năng đông máu ( TQ,TCK, INR, fibrinogen)
2. Xác định nguyên nhân: HBsAg, anti HBc, HIV, CMV, EBV, ANA, dsDNAtest, test Coomb
3. Xác định nhiễm trùng: CRP, cấy máu, TPTNT, cặn lắng nước tiểu, XQ ngực thẳng
4. Điều trị: Nhóm máu ABO, nhóm máu Rhesus, Men gan ( AST, ALT), Albumin máu, creatinin máu
5. Thường quy: ECG, siêu âm bụng
#BIỆN LUẬN CẬN LÂM SÀNG:
1. Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào
Thiếu máu: Thường gặp (>90%). Mức độ: trung bình đến nặng, HC đẳng sắc, đẳng bào, hồng cầu lưới không tăng.
Hồng cầu lưới tăng ( Tài: ê hồng cầu lưới bình thường hoặc giảm chứ ? )
2. Giảm tiểu cầu
luôn hiện diện lúc chẩn đoán. Thường số tiểu cầu < 50 x 109 /L. 10% có số tiểu cầu < 20 x 109 /L vào thời điểm CĐ.
3. Bạch cầu có thể giảm, bt hoặc tăng , nếu tăng thì tỷ lệ neu thấp
• Số lượng BC: - Tăng, giảm hoặc bình thường - Có hoặc không có blast. - BN có số BC tăng cao có tỉ lệ N trưởng thành thấp.
- Lưu ý tình trạng giảm BC hạt gia tăng nguy cơ nhiễm trùng khi N < 0,5 x 109 /L.
4. Tủy đồ giàu tế bào, TB bt của tủy bị chèn ép bởi các tb bạch cầu ác tính, blast >20% (WHO) hoặc 30% (FAB)
Tủy đồ: • Có ý nghĩa trong chẩn đoán và phân loại. • Tủy giàu tế bào. AL thứ phát, mật độ tủy bình thường hoặc nghèo. Các
dòng TB bình thường bị lấn át, suy giảm, thay bởi TB bệnh bạch cầu cấp.
#CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH BẠCH CẦU CẤP: Theo WHO (World Health Organization - 2001): khi tỉ lệ blast ≥ 20
% tổng số TB có nhân trong tủy
5. Xét nghiệm khác
• Tăng acid uric và LDH • Bất thường Kali, Natri, Canxi ít gặp, thường nhẹ. • PT (TQ), PTT (TCK) bình thường hoặc có thể
kéo dài.
• Gen, karyotype, fish bất thường
#CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
1/ Suy tủy xương 2/ Loạn sinh tủy 3/ Lymphoma 4/ Lupus ban đỏ hệ thống
5/ bcm chuyển cấp 6/ bcm giai đoạn cấp 7/ suy tủy ( bệnh sử sẽ dài, có yếu tố nguy cơ tiếp xúc,..)
# CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH:
Bạch cầu cấp dòng tủy/ Bạch cầu cấp dòng lympho tiên lượng

#CHẨN ĐOÁN AML :

Công thức máu (CBC) và tiêu bản máu ngoại vi
Xét nghiệm tủy xương
Xét nghiệm hóa học tế bào, di truyền tế bào, miễn dịch, sinh học phân tử
Chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp dòng tủy trên tủy đồ được xác định khi
- Các tế bào tạo dòng tủy ≥ 20% tế bào có nhân tủy
- hoặc ≥ 20% tế bào nonerythroid khi thành phần hồng cầu là > 50%
- hoặc ở bất kỳ tỷ lệ blast nào khi có bất thường di truyền tế bào tái phát [t(8;21), t(15;17), inv(16) or t(16;16)].
(*) Chẩn đoán có thể được thực hiện bởi các tiêu chí tương tự bằng cách sử dụng máu ngoại vi.
***Chẩn đoán xác định***
- Tủy giàu: loại trừ suy tủy
- BLAST > 20% → chẩn đoán xác định Bạch cầu cấp
- Sudan-noir (-) → chẩn đoán xác định Bạch cầu cấp dòng lympho
# ĐIỀU TRỊ:
1. Điều trị bạch cầu cấp dòng tủy
- Điều trị tấn công: phác đồ 7-3 :
+ Aracytine: 100 mg/m2 /ngày (TTM) N1-7.
+ Daunorubicine: 45-90 mg/m2 /ngày (TTM) N1-3.
- Điều trị củng cố:
- Aracytine liều cao 2 - 3 đợt
- Ghép tủy hoặc tế bào gốc ( nếu có người cho phù hợp HLA)
2. Điều trị bạch cầu cấp dòng lympho
❖ Bạch cầu cấp dòng lympho có NST Ph (-)
- Điều trị giai đoạn tấn công: Daunorubicin 50 mg/m2 , TTM N1,2,3, 15,16 Vincristin 1,4 mg/ m2 TM N1,8,15,22
Prednison 60 mg/ m2 (u) N1-28 Asparginase 10.000 UI TB/TM N8-28 Cyclophosphamide 750 mg/ m2 N1, 15
- Điều trị củng cố: Aracytine liều cao Methotrexate liều cao Cyclophosphamide liều cao - Điều trị tăng cường: gần
giống tấn công
 - Điều trị duy trì: Vincristin, prednisone, mercaptopurin, methotrexate
❖ Bạch cầu cấp dòng lympho có NST Ph (+):
- Hyper CVAD + Imatinib Cyclophosphamid 300 mg/ m2 x 2 lần TTM (2h) N 1-3 Mesna 600 mg/ m2 TTM liên tục, 1h
trước N 1-3 Vincristin 1,4 mg/ m2 TM N 4, 11 Doxorubicin 50 mg/ m2 TM N 4 Dexamethason 10 mg/ m2 , uống N
1-4, N 11-14
- Dự phòng tổn thương thần kinh trung ương do các thuốc hóa trị không vào được màng não: Tiêm kênh tủy:
methotrexate, aracytin, depo medrol
Xạ trị
3. Ghép tế bào gốc tạo máu:
- Sau giai đoạn củng cố. - Chỉ định : BN < 55 tuổi thuộc nhóm tiên lượng kém hoặc trung bình
4. Điều trị nâng đỡ
- Truyền máu: Truyền hồng cầu để giữ Hb >8g/dL. Truyền tiểu cầu đậm đặc, giữ tiểu cầu > 20.000/mm3 hoặc khi có
xuất huyết.
- Điều trị và dự phòng nhiễm trùng:
Khi BN không sốt, không có triệu chứng gợi ý nhiễm trùng: không dùng kháng sinh.
Khi BN có sốt và có dấu hiệu gợi ý nhiễm trùng (ho, đau họng, tiểu gắt, tiêu chảy …): Cấy máu, đàm, nước tiểu, phân.
Dùng kháng sinh ngay: phổ rộng, liều cao, tĩnh mạch (Gr-, Staphy). Chú ý điều trị kháng nấm.
Phòng ngừa: vệ sinh cá nhân (tắm, súc miệng, đeo khẩu trang, ăn thức ăn nấu chín, uống nước đun sôi để nguội. Khi
có giảm bạch cầu hạt, đưa BN vào phòng cách ly.
#TÓM TẮT PHẦN ĐIỀU TRỊ: (nếu không đủ thời gian)
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
Nhìn chung BN sẽ có dạng:
- HC xuất huyết
- Gan lách hạch không to
- Không dấu nhiễm trùng
- Tiền căn không dùng thuốc ảnh hưởng tiểu cầu trước đó.
2. BIỆN LUẬN LÂM SÀNG:
1. BN tỉnh, tiếp xúc tốt, sinh hiệu ổn => tình trạng xuất huyết này không đe dọa tính mạng. 
2. BN có tình trạng xuất huyết, nghĩ đến các nguyên nhân sau:
2.1. Tổn thương thành mạch: ít nghĩ do
- Di truyền: do các bệnh tổn thương thành mạch di truyền thường đi kèm các dị dạng hình thái đi kèm, mà khám BN
bình thường => Không nghĩ
- Mắc phải: BN không sử dụng corticoid kéo dài, chế độ ăn không thiếu vitamin C, tuổi trẻ, không có tam chứng của
Henoch Schonlein (phân bố xuất huyết kiểu mang vớ, đau bụng, đau khớp)
2.2. Rối loạn đông cầm máu huyết tương: biểu hiện lâm sàng của xuất huyết do rối loạn đông cầm máu huyết tương
thường là xuất huyết khớp, xuất huyết mảng lớn, xuất huyết tạng sâu
- Hemophilia: bệnh mới khởi phát 2 tuần trước nhập viện, tiền căn trước đây BN không hay bị chảy máu, không bầm da
khi va chạm nhẹ, không có chảy máu rỉ rả khó tự cầm. chưa ghi nhận tiền căn gia đình -> ít nghĩ
- Thiếu vitamin K, giảm yếu tố đông máu do bệnh lý gan: chưa ghi nhận tiền căn dùng thuốc kháng vitamin K, BN
không ghi nhận tiền căn bệnh lý gan mật, đường tiêu hóa, khám không có dấu hiệu suy tế bào gan, dấu tăng áp cửa,
chưa ghi nhận vàng da niêm, tiêu tiểu bình thường, không uống rượu bia -> ít nghĩ, cần XN bilan đông máu, chức
năng gan (albumin máu).
→ nên không nghĩ do nguyên nhân rối loạn đông cầm máu ⇒ nghĩ nhiều nhất do tiểu cầu, những nguyên nhân nghĩ đến
2.3. Do tiểu cầu:
2.3.1. Nguyên nhân trung ương:
2.3.1.1. Thiếu nguyên liệu (do giảm sản xuất Thrombopoietin tại gan): không ghi nhận tiền căn bệnh lý gan, BN
không uống rượu bia, khám lâm sàng chưa ghi nhận vàng da, vàng niêm, gan không to → ít nghĩ
2.3.1.2. Giảm sản xuất tại tủy:
- Suy tủy: huyết đồ ghi nhận giảm tiểu cầu, còn dòng hồng cầu và bạch cầu bình thường -> ít nghĩ
- Xơ tủy: BN không sụt cân hay đổ mồ hôi đêm, khám không ghi nhận gan, lách, hạch to -> ít nghĩ
- Bạch cầu cấp, đa u tủy: BN trẻ tuổi, chưa ghi nhận tiền căn bệnh lý trước đây, qua thăm khám gan lách không to,
huyết đồ ghi nhận dòng hồng cầu, bạch cầu trong giới hạn bình thường -> ít nghĩ
- K di căn tủy: BN trẻ tuổi, chưa ghi nhận K ở cơ quan khác -> loại trừ
- Loạn sinh tủy: huyết đồ tại phòng khám ghi nhận giảm tiểu cầu, còn dòng hồng cầu và bạch cầu bình thường -> ít nghĩ
- Ức chế tủy do thuốc, hóa chất: BN không có tiền căn sử dụng thuốc, nơi ở và nghề nghiệp không liên quan đến hóa
chất, phóng xạ hay môi trường độc hại -> ít nghĩ
- Nghiện rượu: BN không có thói quen uống rượu -> ít nghĩ
- Bệnh lý bẩm sinh: chưa ghi nhận tiền căn bệnh lý khác trước đây
2.3.2. Nguyên nhân ngoại vi:
2.3.2.1. Tăng bắt giữ:
- Cường lách: ít nghĩ do lách không to, chỉ giảm 1 dòng tiểu cầu đơn độc → ít nghĩ
2.3.2.2. Tăng phá hủy:
- DIC: chỉ ghi nhận chảy máu răng, ngoài ra không ghi nhận xuất huyết khác, lấp mạch trầm trọng, và đông
máu toàn phần bình thường → ít nghĩ
- Tổn thương nội mạch do sốt xuất huyết, nhiễm siêu vi: BN có hội chứng xuất huyết, VN là vùng dịch tễ SXH
-> có thể nghĩ tới. BN sốt sau xuất huyết nướu 1 tuần -> Diễn tiến chưa phù hợp với SXH.
- Nhiễm trùng nặng, nhiễm HIV, sau nhiễm siêu vi (HBV, HCV,..): không có triệu chứng nhiễm trùng, không
ghi nhận tiền căn HCV, HIV, Hp…nhưng BN chưa chích ngừa viêm gan siêu vi B nên chưa loại trừ -> bệnh
cần làm thêm CLS để loại trừ: HBsAg, anti-HBs, anti HCV, HIV-Ab.
- Lupus: không hồng ban cánh bướm, không hồng ban dạng đĩa → tuy nhiên không loại trừ ⇒ ANA, anti ds
DNA.
- Thuốc: không ghi nhận tiền căn sử dụng aspirin, heparin → không nghĩ.
- ITP: nghĩ nhiều sau khi loại trừ các nguyên nhân trên ⇒ Tủy đồ để chẩn đoán.
 2.3.2.3. Pha loãng máu: gần đây, BN không có tiền căn truyền máu, truyền dịch khối lượng lớn hay phẫu thuật
3. ĐỀ NGHỊ CẬN LÂM SÀNG:
- Huyết đồ, Phết máu ngoại biên.
- Tủy đồ
- Bilan đông máu toàn bộ (PT, aPTT, Fibrinogen)
- Ion đồ; AST, ALT; Creatinin máu; Glucose máu, tổng phân tích nước tiểu
- HBsAg, AntiHBc, Anti HCV, HIV Ab, CMV IgM, CMV IgG, EBV IgM, EBV IgG.
- ANA, Anti dsDNA, Anti Sm, định lượng FT3, FT4, TSH.
- Hình ảnh học: Xquang ngực thẳng, Siêu âm bụng.
- 土 Xét nghiệm kháng thể đặc hiệu kháng nguyên tiểu cầu, Globulin miễn dịch liên quan đến tiểu cầu
4. BIỆN LUẬN CẬN LÂM SÀNG:
- Huyết đồ: PLT: x K/uL→ giảm (<100K/uL: giảm), nguy cơ xuất huyết nội sọ cao. HgB và WBC trong giới hạn bình
thường
- Bilan đông máu: trong giới hạn bình thường → loại trừ xuất huyết do rối loạn các yếu tố đông máu huyết tương →
phù hợp với xuất huyết giảm tiểu cầu.
- Phết máu ngoại vi: Hồng cầu aniso-poikilocytosis (+). PLT giảm, không thấy TB lạ (thường bình thường)
- Tế bào học tủy xương: Tăng mẫu tiểu cầu, dòng hồng cầu, bạch cầu có số lượng bình thường, không TB lạ → loại trừ
tủy bệnh
- IPF tăng → phù hợp đáp ứng tủy với tình trạng giảm tiểu cầu ngoại vi → loại trừ nguyên nhân giảm tiểu cầu tại tủy
- Xét nghiệm viêm gan B, HIV Ab, HCV Ab đều (-) → loại trừ
- Miễn dịch học: Các xét nghiệm miễn dịch (ANA, anti-ds DNA, anti Sm) đều (-) → loại trừ các bệnh lý miễn dịch
- Sau khi làm hết các xét nghiệm loại trừ các nguyên nhân giảm PLT => nghĩ do ITP
5. CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
6. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
- Suy tủy
- Bạch cầu cấp
- Loạn sinh tủy
- Lymphoma
- Lupus
7. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH: Tiêu chuẩn chẩn đoán IPT:
(*) ITP là một chẩn đoán loại trừ, dựa trên:
- Khám lâm sàng
- Tiền căn + Bệnh sử
- CLS:
+ CBC, đếm số lượng tiểu cầu (<100k)
+ Phết máu ngoại biên
+ (土) Tủy đồ, Sinh thiết tủy
+ Các CLS còn lại loại trừ được các bệnh lý khác
8. ĐIỀU TRỊ:
- Corticosteroids 1 – 2 mg/Kg/d x 3 –4 tuần.
- Theo dõi sinh hiệu, theo dõi đáp ứng điều trị qua huyết đồ (số lượng tiểu cầu).
- ITP không có cách chữa trị và tái phát có thể xảy ra nhiều năm sau.
- Hầu hết trẻ em bị ITP cấp tính không cần điều trị.
- PLT ≥ 30.000/mm3 và không có dấu hiệu xuất huyết: Theo dõi và chẩn đoán nguyên nhân giảm tiểu cầu.
- PLT < 20 000/mm3 và xuất huyết nặng: Nhập viện.
- PLT < 10 000/mm3: truyền tiểu cầu dự phòng (dưới 5000 → truyèn khẩn).
- Số lượng tiểu cầu thấp:
+ Không Tiêm bắp (IM).
+ Không dùng thuốc làm giảm chức năng tiểu cầu (Aspirin, NSAID...).
THALASSEMIA
TRƯỜNG HỢP THIẾU MÁU TÁN HUYẾT: Có thiếu máu tán huyết hay không?
- Các triệu chứng thiếu máu: mệt mỏi, giảm khả năng gắng sức, nhức đầu,hoa mắt, chóng mặt, hồi hộp.
- Các triệu chứng tán huyết: thời gian xuất hiện, hoàn cảnh khởi phát, diễn tiến các triệu chứng
+ Tán huyết cấp: sốt, nước tiểu xá xị ( tán huyết nội mạch)
+ Tán huyết mạn: da vàng, mắt vàng, nước tiểu sậm màu (, cảm giác khó
chịu ở bụng do gan lách to ( tán huyết nội mô).
+ Tán huyết cấp/mạn: chú ý sốt rét (KST SR)

* CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:

1. Thiếu máu tán huyết miễn dịch - Sốt xuất huyết
2. Thiếu máu do dinh dưỡng - Sốt xuất huyết
3. Bệnh bạch cầu cấp
4. Bệnh bạch cầu mạn
5. Cường lách
6. Lupus
7. Lymphoma
8. Loạn sinh tủy
9. Tăng BC đơn nhân nhiễm EBV, CMV
10. CML

2. BIỆN LUẬN LÂM SÀNG:

A. HỘI CHỨNG THIẾU MÁU MẠN:
- Giảm sản xuất tại tủy:
+ Suy tủy: có HC thiếu máu, gan lách hạch không sờ chạm, không sốt, không dấu xuất huyết, không sụt cân,
triệu chứng mệt mỏi diễn tiến nhanh trong 1 tuần → ít nghĩ đến suy tủy, tuy nhiên cũng không loại trừ trường
hợp có bệnh lý gây thiếu máu khác trên nền Thalassemia.
- Bệnh lý ác tính của tủy xương:
+ Bạch cầu cấp: bệnh diễn tiến 1 tuần, có thiếu máu, tuy nhiên không sốt, không có HC xuất huyết, gan lách
hạch không sờ chạm → ít nghĩ.
+ Bạch cầu mạn dòng tủy: có hội chứng thiếu máu, nhưng khám thấy gan lách không to → ít nghĩ.
+ Lymphoma: có HC thiếu máu, nhưng bé không sốt, không sụt cân, gan lách không to, hạch ngoại vi không sờ
chạm → ít nghĩ, tuy nhiên chưa loại trừ Lymphoma từ tủy xương.
- Ung thư từ nơi khác di căn tới chèn ép:có HC thiếu máu nhưng ls và khám ls chưa ghi nhận triệu chứng gợi ý ung thư
từ cơ quan khác → ít nghĩ.
- Rối loạn sản xuất hồng cầu:
+ Rối loạn tổng hợp globin:BN thiếu máu từ nhỏ, khám lách to, VN là vùng dịch tễ của b- thalassemia nghĩ
nhiều → đề nghị Điện di Hb, Ferritin, transferrine, độ bão hòa transferrin, TIBC, PMNB
+ Rối loạn tổng hợp Hb (Thiếu máu thiếu sắt hoặc ứ sắt trong đại thực bào): có các triệu chứng điển hình của
thiếu máu mạn tính (da xanh, niêm nhạt, mệt, ăn kém chán ăn), khám thấy lòng bàn tay, bàn chân nhạt →
chưa thể loại trừ.
+ Giảm sản xuất EPO: không có tiền căn bệnh lý thận, không phù, tiểu bình thường → ít nghĩ.
+ Thiếu vitamin B12, acid folic: không có triệu chứng điển hình (lưỡi láng, mất mất gai,...), không có bệnh lý
đường tiêu hóa tuy nhiên thiếu máu do nguyên nhân dinh dưỡng thường gặp ở trẻ em → chưa thể loại trừ.
B. HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT:
- Do thành mạch:
+ Di truyền: do các bệnh tổn thương thành mạch di truyền thường đi kèm các dị dạng hình thái đi kèm, mà
khám BN bình thường => Không nghĩ
+ Mắc phải: BN không sử dụng corticoid kéo dài, chế độ ăn không thiếu vitamin C, tuổi trẻ, không có tam
chứng của Henoch Schonlein (phân bố xuất huyết kiểu mang vớ, đau bụng, đau khớp)--> không nghĩ
- Do bệnh lí đông máu huyết tương:
+ Hemophilia: không nghĩ do BN nữ, không ghi nhận tiền căn tiếp xúc với tia xạ, chất độc hại
+ Thiếu vitamin K, bệnh lý gan mật: không nghĩ
- Do tiểu cầu:
+ Trung ương: các nguyên nhân bạch cầu cấp, bạch cầu mạn, lymphoma, loạn sinh tủy: không loại trừ → tủy đồ
+ Ngoại biên:
+ Tăng bắt giữ: cường lách không thể loại trừ do BN có hội chứng xuất huyết và thiếu máu
+ Lupus: không hồng ban cánh bướm không hồng ban dạng đĩa tuy nhiên không loại trừ => nghĩ ít =>
ANA, Anti ds DNA
+ ITP: chẩn đoán loại trừ => tủy đồ
+ Sốt xuất huyết nghĩ nhiều do có người nhà vừa mới bị SXH Dengue virus => IgM/IgG test nhanh,
Dengue virus NS1 Ag test nhanh.
C. HỘI CHỨNG THIẾU MÁU TÁN HUYẾT: MỆT MỎI XANH XAO + VÀNG DA VÀNG MẮT

D.
1. không do miễn dịch
1.1. tại hồng cầu:
1.1.1. Do bất thường màng hồng cầu:
- Bệnh hồng cầu hình cầu: tiền căn gia đình không có ai mắc bệnh? triệu chứng : vàng da + lách
không to kèm mệt mỏi biếng ăn, không nhiễm trùng tái đi tái lại. → ít nghĩ đề nghị phếch máu ngoại
biên
CLS : thiếu máu đẳng sắc đẳng bào, tăng hồng cầu lưới, tủy đồ có tình trạng tăng nguyên hồng
cầu,tăng bili, sắt bth
1.1.2. Do bất thường huyết sắc tố:
- Bệnh Thalassemia: có hội chứng thiếu máu tán huyết, dịch tể của bệnh thalassemia + Tiền căn
gia đình có người mắc các bệnh về máu hay không → bệnh di truyền nên nghĩ nhiều → chẩn đoán
bằng điện di
CLS: thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc, điện di Hb bất thường
 1.1.3. Do thiếu men:
- THiếu men chuyển hóa G6PD: không có triệu chứng lâm sàng,Gần đây có sử dụng các loại thuốc
gì không? chỉ bị tán huyết sau khi ăn hoặc uống: Thuốc, đậu , rau dền, nhiễm siêu vi, ĐTD
- CLS: giảm HC trầm trọng, lượng hồng cầu mạn tăng. đo lường G6PD để chẩn đoán.
1.2. Ngoài hồng cầu:
1. Do mắc phải:
3.1.thiếu máu tán huyết do nguyên nhân miễn dịch: cấp tính , đột ngột xanh xao, sốt vàng da +- lách to +- Hội
chứng nhiễm trùng.
- truyền nhầm nhóm máu
- kháng thể miễn dịch - dị ứng: do thuốc, do cơ địa
- thiếu máu tán huyết miễn dịch: BN thường xảy ra sau đợt nhiễm trùng TMH, nhiễm trùng phổi, nhiễm
siêu vi, không rõ nguyên nhân.
CLS: coombs trực tiếp dương tính. hồng cầu lưới, LDH, Haptoglobin, Bilirubin TP,GT,TT, TPTNT,
siêu âm bụng, ANA, anti ds DNA
3.2. Thiếu máu huyết tán không di miễn dịch:
- Thiếu máu huyết tán do nhiễm trùng:
- Thiếu máu huyết tán do ngộ độc : + Độc tố: thường bệnh cảnh tán huyết nội mạch cấp + tác
nhân được xác định (chú ý diễn tiến suy thận cấp do hoại tử ống thận cấp.)
2.1Miễn dịch:
COOMBS TEST :

3. ĐỀ NGHỊ CLS:
- Điện di hemoglobin
- Bilan sắt
- Dengue virus IgM/IgG test nhanh, Dengue virus NS1 Ag test nhanh
4. BIỆN LUẬN CLS:
A. Công thức máu :
- HGB 8,2, HCT 24,5, MCV 60, MCH 28, MCHC 30
- PLT 20,000
- WBC 4,000
B. Phết máu ngoại vi :
- NEU 60%, LYM 32%, MONO 3%, EOS 5%
- Có HC bia
BN thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc và HC hình bia nghĩ nhiều hai
nguyên nhân: thiếu máu thiếu sắt, Thalassemia
Tiểu cầu giảm nghĩ nhiều do cường lách trong bệnh cảnh Thalassemia hoặc sốt
xuất huyết.
Số lượng và thành phần bạch cầu bình thường

phân loại :
- B-thalassemia:
+ người lành mang bệnh
+ b-Thalassemia trait: bệnh thường tiềm ẩn, điện di HbA2 tăng 4-8%.
+ b- thalassemia nặng:
+ thể đồng hợp tử ( bệnh Cooley) điện di HbF 20-80%, HbA2(8-9%), HbA ko có hoặc giảm
+ Thể trung gian: triệu chứng nhẹ hơn thể nặng: thiếu máu nhẹ, HbF <30%.
- A- thalassemia: dịch tễ thường ở vùng viễn đông
+ Người lành mang bệnh
+ Hb constant spring và a- thalassemia: lâm sàng giống HbH nhưng thiếu máu mức độ nhẹ hơn.
+ a- Thalassemia trait: phát hiện lúc mới sinh, thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc . điện di Hb bart’s : 1% →
4-6%. lớn, thiếu máu nhẹ, hồng cầu nhỏ nhược sắc, HbA2 và HbF thấp
+ HbH: lâm sàng không rõ, Hb bart’s cao điện di HbH 10-30%
- HbS, C, D, E: bất thường hồng cầu chẩn đoán bằng điện di.

5. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH : Thiếu máu(tán huyết) mức độ … biến chứng nếu có / B-thalassemia thể gì - bệnh kèm
theo (thêm giùm cái tiêu chuẩn chẩn đoán nữa nhe)dựa trên kết quả điện di thoi .
6. HƯỚNG ĐIỀU TRỊ:
- Truyền máu: cần truyền HC lắng, máu phù hợp phenotype, mục tiêu Hb >10 g/dL.
- Đánh giá quá tải sắt và thải sắt khi Ferritin >1000 ng/mL, theo dõi ferritin máu, mục tiêu ferritin <1000 ng/mL.
- Tầm soát biến chứng: quá tải sắt, cường lách, suy tim.
- Bổ sung dinh dưỡng: Folic acid 5mg, chế độ ăn cân bằng các chất dinh dưỡng, hạn chế ăn thực phẩm nhiều sắt, ăn
nhiều rau quả tươi để bổ sung acid folic, canxi, kẽm, vitamin D, vitamin E.
- Sinh hoạt: hạn chế vận động gắng sức, tránh bị nhiễm trùng.
- Tư vấn di truyền
- Cường lách: đề nghị cắt lách, đồng thời tiêm ngừa vacxin chống phế cầu, não mô cầu, Haemophilus influenzae trước
ngày mổ ít nhất 1 tháng.
- Giảm tiểu cầu: Tiểu cầu = 20 x10^9 /L lâm sàng chỉ xuất huyết dưới da → không truyền ngay lập tức nhưng để phẫu
thuật cắt lách cần truyền để nâng tiểu cầu lên 100 x10^9/L.