Vaskulitet

Objktivat

• Perfitimi i njohurive baze per Vaskulitet

• Perfshirja potenciale e organeve ne vaskulit

• Klasifikimi aktual per Vaskulitet

• Tekuptuarit e investigimeve te nevojshme per pacientin e dyshuar per vaskulit.

• Njohuri baze per Giant-Cell arteritis and Wegener’s Granulomatosis

Vaskulitet sistemike jane nje grup i pazakonte dhe heterogjen i semudjeve multi sistemike

Kriteret klasifikuese permiresojne njohurite tona per historine natyrale te ketyre

semundjeve por nuk mund te perdoren per te vendosur nje diagnoze

Diagnoza zakonisht kerkon karakteristika klinike te nje perfshirje multiorganore dhe

evidenca histologjike apo edhe radiologjike, karakteristike te perfshirjes se vazave

Cfareeshte Vasculiti?

Nje grup heterogjen semundjesh te lidhura ne menyre primare me gjetjen e inflamacionit

brendaeneve te gjakut

Tegjithaenet e gjakutmundteperfshihennga me temedhate (aorta) deri me

tevoglat(kapilaret).

• Ka me shume se 20 crregullime te ndryshme qe jane klasifikuar si vaskulite.

• Tipe te ndryshme te vaskuliteve kane karakteristikat e tyre te perfshirjes se vazave.

Simptomat varen nga lloji i vazes se gjakut qe eshte perfshire

Simptomat
• Vaskuliti eshte nje semundje sistemike

• Pacientet me vaskulit ndihen te semure

Shpesh kane temperature, renie ne peshe, lodhje, puls te shpeshte, dh edhimbje difuze qe i kane
veshtire ti lokalizojne

• Vaskuliti eshte nje “semundje e dhimbshme”, sepse eshte shume shpesh e lidhur me
dhimbje.

– Dhimbje nga infarkti I nervave

– Dhimbje nga artikulacionet.

– Dhimbje nga ulceracionet ne kembe.

– Dhimbje nga qarkullimi i pamjaftueshem i gjakut ne traktin GI.

• Vaskuliti mund te perfshije cdo system organor te trupit.

Kush I shkakton simptomat?

• Inflamacioni: I vete eneve te gjakut

• Inflamacioni: I indevetetjera ne organizem

• Ishemia: Nga ulja e qarkullimit te gjakut permes eneve te gjakut te inflamuara.

• Demtim: Nga mungesa per nje kohe te gjate e qarkullimit te gjakut ose inflamacioni.

Sistemet Organore te prekura

Lekura

• Purpura e Palpueshme: Rashi me ishpeshte

• Fillonsipurpurosepetekie jo e palpueshme

• Varion ne madhe si dhe zakonisht gjendet ne extremitetet e poshtme

• Behet e palpueshme me kohen

• Nuk zhduket ne presion

Mund te sherohet me pigmentim

Rashe te tjera

• Urtikaria (Hives)

• Ulceratelekures

• Bula telekures

• Nodula

• Pllaka Eritematose

Artikulacionet

• Artriti: Enjtje e artikulacioneve.

Artralgjia: Dhimbje te artikulacioneve me pak enjtje ose aspak

Nervat

• Mund te preke enet e gjakut te nervave dhe te jape:

– Mononeurit: Demtim te nje nervi te vetem

– Mononeuritis-Multiplex: Demtim te disa nervave (p.sh Ulnar, Sural, peroneal etj)

Pulmonet

• Kolle

• Dispne

• Hemoptisi

• Infiltrate ne mushkeri (inflamatore)

Kavitie ne mushkeri nga nekroza ose inflamcioni

Inflitrate pulmonare perfaqsojne hemorragji nga kapilaret e demtuar.

Zemra

• Inflamacion I eneve koronare

– Ishemi/Infarkt

• Inflamacioni indeve te tjera

– Pericardit

– Pancardit

– Myocardit

Veshka

• Inflamacion I glomerulit mund te coje ne:

– Proteine ne urine(proteinuri)

– Gjak ne urine(hematuri)
 – Cilindra eritrocitare ne urine

– Insuficence Renale

– Mund te jete e rende dhe e shpejte

Trakti Gastrointestinal

• Inflamacioni ne vazat e gjakut qe ushqejne Tr GI con ne ishemi dhe:

– Dhimbje Abdominale

– Diarre me Gjak

Me rralle perforacion te zorres

Gjaku

• Anemi – Normochrome Normocitare

• Rritje te WBC

• Rritje teTrombociteve (Reactive Thrombocytosis)

Sinuset, Hunda, &Veshi

• Inflamacion I organeve ose vazave te gjakut qe ushqejne keto organe

• Sinusit kronik “infeksion” me epistaksis

• Inflamacion I septumit nasal – deformacioni “saddle nose”

• Humbje e degjimit

• Inflamacion i vesheve

Syte

• Vazat e gjakut qe shkojne ne sy

– Humbje e menjehershme e shikimit

• Vazat e gjakut Brenda syrit

– Vaskulit Retinal

– Hollim i skleres (pjesa e bardhe e syrit)

– Inflamacion I dhomave te tjera (iritis)

– Konjuktivit (syri I kuq)

Truri

• Dhimbje koke

• Insulte cerebrale

• Ndryshime ne gjendjen mendore

• Veshtiresi ne koordinim
Diagnoza e Vaskulitit
• Mund te jete shume e veshtire pasi simptomat jane progresiv edhe jo specifike (psh dobesi,
lodhje)

• Zakonisht kerkojne biopsi te indit te prekur

– Vaskuliti ka shume semundje te ngjashme

– Trajtimi ka rrisqe te medha dhe diagnoza duhet te jete e konfirmuar

• Analizat e gjakut, X–rays, dhe egzaminimet e tjera mund te sugjerojne diagnozen e vaskulitit

• Shpesh metoda e vetme per te vertetuar diagnozen eshte biopsia e indit te perfshire

Sfida e venies se diagnozes se nje vaskuliti eshte perdorimi i metodave me pak invazive per te
permbushur kete detyre

• Vendet e Biopsise

– Lekura& Nodules

– Veshka

– Nervat (nervi Sural)

– ArteriaTemporale

– Biopsia e pulmonit

– Biopsia e Trurit

• Inflamacion ne Gjak

– Rritja e Erythrocyte Sedimenation Rate (ESR)

– Rritja e Proteines C-Reactive (PCR)

– Normochromic Normocytic Anemia

– ThrombocitosaReaktive (Elevated platelets)

– Ulje e albumines (mekronike)

• PerfshirjaOrganore

– CBC: Shiko per Inflamacion

– Kr &AnalizaUrinare: Shiko per perfshirjeRenale

– CXR: Infiltrate Pulmonare

• Kontrolli per Infeksione

– Enzimat hepatike: Shiko per hepatit viral

– Serologji per Hepatitis B & C

– HIV
 • SemteInditLidhor

– RF

– ANA, ds-DNA, ENA

• Vasculiti& Teste tetjera

– ANCA – p & c

– Cryoglobulins

– Imunoglobulinat

– C3, C4, CH50

– Elektroforeza e Proteinave ne Serum

KlasifikimiiVaskuliteve
• Vaskuliti mund te klasifikohet nga:

– Madhesi adhe tipi I vazave te prekura

– Karakteristikat histopathologjike (leukocytoclastic, granulomatous vasculitis, etj.)

– Praniaose jo e komplekseve imune

– Gjetja e autoantitrupave

– Zbulimi I infeksioneve te lidhura me disa lloje vaskulitesh

• Eshte e rendesishme te klasifikojme vaskulitin pasi disa lloje mund te jene te vete-limituara
dhe disa te tjera kronike

• Megjithate, ne fillim eshte e rendesishme te percaktojme sasine dhe shtrirjen e perfshirjes

se organit

Perqasja ndaj Vaskulitit

• Examinimi Fizik&Historia

– Percakton tipin dhe shtrirjen e perfshirjes organore

– Percakton nje “model” perfshirje qe mund te jete ndihmes ne klasifikimin e llojit te

vaskulitit

• Laboratori & Investigimet

– Pecakton perfshirjen e gjakut ne procesin inflamator

– Ndihmon ne tipin dhe shtrirjen e perfshirjes se organit

– Antitrupat ndihmojne ne klasifikim

Vazat e Medha

PRIMARE

• Giant-Cell ose Arteriti Temporal

 • Arteriti Takayasu

• Semundja Behcet

Vazat e Mesme

• Polyarteritis Nodosa

• Semundja Kawasaki

• Semundja Buerger

• Angiti Primari SNQ

Vazat e Vogla

• E lidhur me ANCA

– Wegener’s Grenulomatosis, PAM, Churg-Strauss

• E lidhur me Complkset Imune

– Hypersensitivity Vasculitis

– Cryoglobulinemic Vasculitis

– Connective Tissue Diseases

– Purpura Schonlein Henoch (IgA)

SEKONDARE

• Semundje te Indit Lidhor (AR, LED, Sjogren)

• Semundje Inflamatore te zorres

• Paraneoplasike

Arteriti (Giant-Cell) Temporal

• Vasculit granulomatous kronik qe prek arteriet e medha ne moshat e vjetra

• Shumica jane >60 vjec (mosha mesatare 72)

• Inflamacion i murit te art te medha

– Arteriti Kranial (me I shpeshte): Temporal, oksipital, ofthalmic

– Subklavia, iliak/femoral

– Aorta

American College of Rheumatology Classification Criteria for Giant Cell Arteritis

1. Mosha ≥50 vjec

2. Dhimbje koke recente

3. Crregullimete Art Temporal (dhimbje te art temporale ne palpacion ose ulje te pulsacionit)

4. Rritje te eritrosedimentit ERS (>50 mm/Hg)

5. Biopsy jo normale e arteries (vasculit I karakterizuar nga predominance te infiltrimit me qel
mononucleare ose inflamacion granulomatos, zakonisht me qel gjigande multinukleare)

Dobesi e theksuar

Dhimbje&Ngurtesim:Perreth shpatullave dhe rrethit pelvik (polymyalgia rheumatica) – 15%

Temperature :Mund te prezantohet si Ethe me Origjine te Panjhur (EOP)

• Arteriti Kranial (me ishpeshte)

– Cefale

– Dhimbje/ndjeshmeri ne regjionin temporal

– Klaudikation I nofulles

– Klaudikationi gjuhes

– Diplopia (shikim I dyfishte)

– Humbje e shikimit

– Insulte

• Examinimi Fizik

– Shume I dhimbshem mbi regj temporal

– Art Temporale e enjtur si kordon

– Disku optic I enjtur per shkak te ishemise

• Investigimet

– Complete Blood Count (CBC)

• Anemia Normochromic, normocytic

• Thrombocytose reactive

• WBC zakonisht normale

– Erythrocyte Sedimentation Rate (ESR)

• I rritur ne menyre sinjifikante(>60mm/h)

– C-Reactive Protein (CRP)

• E rritur ne menyre sinjifikante

• EMERGJENCE relative pasi pacienti mund te humbi shikimin

• Biopsi urgjente e Art Temporale per te konfirmuar diagnozen

• Fillojme doza te larta me Kortikosteroide (40-60 mg ne dite)

Granulomatoza Wegener
• Vasculit Nekrotizues Granulomatoz qe prek vazat e vogla te gjakut

• Karakterizohet nga:

– Prekja e Traktit te siperm Respirator

– Prekja e Traktit te poshtem Respirator

– Prekja Renale

– Prekja Artikulare

Cfare eshte Granuloma?

• Nje term jo preciz qe perkufizon:

– (1) Cdo grumbullim te vogel nodular me qel infamatore mononukleare, ose

– (2) grumbullim makrofagesh qe duken si qel epiteljale, zakonisht te rrethuara nga

nje unaze limfocitesh, shpesh me qel gjigande multinukleare.

Disa granuloma permbajne eosinofile dhe qel plazmatike, dhe perreth lezionit shpesh shihet fibroze

Simptomat

• Trakti Siperm Respirator

– Sinusitkronik

– Ulcera Oral/Nasal

– Otitis media/humbje e degjimit

– Ngjyrje e zerit

• Trakti Poshtem Respirator

– Kolle, Dispne

– Infiltrate Pulmonare ose Nodule qe mund te kavitohen

• Renal

– Glomerulonephritis (Progresiv i shpejte)

• Artikulacione

– Artriti

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)

Nje koleksion antitrupash drejtuar kunder komponenteve te granules brenda neutrofilit

Zbulohet ne laborator me Immunofluorescence Assay dhe me metoden ELISA per antigjenet

specifike

• 2 shembuj te mundshem
 – Cytoplasmikec-ANCA

– Perinuklearp-ANCA

• Granulomatoza Wegener

c-ANCA = 75-80%, p-ANCA = 10-15%,

Negative = 5-10%

• Polyangiti Mikroskopik (MPA)

c-ANCA = 25-35%, p-ANCA = 50-60%,

Negative = 5-10%

• Sindroma Churg Strauss (CSS)

c-ANCA = 25-30%, p-ANCA = 25-30%

Negative = 40-50%

ANCA me nje titer te larte eshte nje marker pozitiv per nje vaskulit te vazave te vogla

Ato duhet te pershtaten ne nje kontekst te mire klinik

Diagnoza duhet te konfirmohet nga gjetjet histopatologjike ne biopsi

Vaskuliti Vazave te Vogla

• 5 faktoret (Five Factor Score)

– Proteinuria > 1 gram/24 hrs

– Insuficienca Renale Kr > 3

– Perfshirje Kardiake

– PerfshirjeTraktit Gastrointestinal

– Perfshirje SNQ

• Mortaliteti

– FFS=0 (12%), FFS=1(26%), FFS=2(46%)

• Trajtimi

– Kortikosteroide me doza te larta

– Terapi Imunosupresive

• Cyclophosphamide

• Azathioprine

• Terapi Biologjike