Professional Documents
Culture Documents
Пухлини голови та шиї Пухлини кісток, м'яких тканин та шкіри Нейроендокринні
Пухлини голови та шиї Пухлини кісток, м'яких тканин та шкіри Нейроендокринні
“Затверджено”
на методичному засіданні
кафедри онкології
(Протокол №1 від «28» серпня 2023 р.)
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
для студентів
до практичного заняття
Київ – 2023
2
І. Актуальність теми.
ІІ. Головна мета навчання:
ознайомитися та мати загальні уявлення про стан проблеми пухлин шкіри, м’яких
тканин та кісток;
вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
злоякісні захворювання шкіри, м’яких тканин та кісток; принципи косметичної
онкохірургії;
уміти: визначати тактику обстеження та ведення хворих з підозрою на
передпухлинне або злоякісне захворювання шкіри, м’яких тканин та кісток,
інтерпретувати результати спеціальних методів обстежень, формулювати попередній
діагноз, визначати тактику ведення хворих на вказану патологію;
засвоїти: основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань шкіри, м’яких тканин та кісток; симптоми і прояви ранніх стадій;
основні методи діагностики, лікування та профілактики пухлин шкіри, м’яких тканин
та кісток;
розвивати творчі здібності в процесі клінічного та теоретичного дослідження
проблемних питань по пухлинам шкіри, м’яких тканин та кісток.
ІІ. Конкретні цілі:
Для реалізації мети необхідно вміти:
1. визначити тактику обстеження і ведення хворого у разі підозри на злоякісну
пухлину шкіри, м’яких тканин та кісток;
2. аналізувати та демонструвати вміння ведення медичної документації у клініці
онкології;
3. інтерпретувати результати спеціальних методів дослідження;
4. оцінити розповсюдженість захворювання, сформулювати попередній діагноз;
5. визначати тактику ведення хворих на пухлини шкіри, м’яких тканин та кісток.
ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми
(міждисциплінарна інтеграція)
Назви попередніх дисциплін Отримані навики
Нормальна анатомія Знати анатомічну структуру шкіри, м’яких тканин та
кісток, кровопостачання, інервацію.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Нормальна фізіологія Знати функції мязів, шкіри та кісток.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Патологічна анатомія, тощо Знати гістологічну будову анатомічних структур
шкіри, м’яких тканин та кісток; визначення апоптозу.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Топографічна анатомія Знати топографо-анатомічні особливості структур
шкіри, м’яких тканин та кісток.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Клінічна фармакологія Знати фармакокінетику та фармакодинаміку
цитостатиків, анальгетиків, спазмолітинів.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Променева терапія Знати що таке терапевтичний інтервал
радіочутливості, дати визначення поняттю Грей та
сумарної вогнищевої дози опромінення.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
3
V. Зміст теми заняття (подати повно і детально у вигляді схем або текстового матеріалу)
Передпухлинні захворювання шкіри.
Доброякісні пухлини шкіри – це велика та різноманітна за своїм походженням група
пухлин. Виділяють дві групи передпухлинних станів: 1) факультативні передраки, з яких
рідко розвиваються злоякісні пухлини при своєчасному лікуванні; 2) облігатний передрак,
який завжди переходить в злоякісні пухлини.
До факультативного передраку вiдносять: шкiряний рiг, кератоз, атрофiю шкiри в
похилому вiцi, червоний плоский лишай, множинний папiломатоз. З них рiдко розвиваються
злоякiснi пухлини, своєчасне лiкування надiйно попереджає розвиток раку шкiри.
Шкiряний рiг представляє собою новоутворення конусоподiбної форми, що виступає
над рiвнем шкiри (вiд декiлькох мiлiметрiв до декiлькох сантиметрiв), з щiльною
коричневою роговою поверхнею i м'якотканинною основою. Локалiзується частiше за все на
шкiрi обличчя, повiках, вушних раковин, на волосянiй частинi голови - рiдше на шкiрi тулуба
i кiнцiвок. Частiше хворiють жiнки. У 10-12% хворих вiдмiчено його злоякiсне
переродження. Лiкування переважно хiрургiчне.
Кератоз характеризується дистрофiчними змiнами шкiри представлених вогнищами
зроговiлих пластiв рiзної товщини, сiрувато-жовтого кольору. При насильному вiдриваннi
останнiх можуть з'являтися крапелькi кровi. Хворiють, як правило, особи старшi за 50-55
рокiв, але кератоз спостерiгається i в бiльш молодому вiцi. Локалiзується на шкiрi обличчя,
облисiвшiй шкiрi волосистої частини голови. Найбiльш доцiльним є хiрургiчний метод
лiкування - висiчення або електрокоагуляцiя.
Кератоакантома - своєрiдна доброякiсна пухлина епiдермiсу, яка також вiдрiзняється
вiд раку шкiри не тiльки за клiнiчними ознаками, а й за гiстологiчною будовою. Тому має
безлiч синонiмiв: самовилiковна карцинома шкiри, сальний молюсок i т.i. . Зустрiчається
переважно у людей похилого вiку, частiше на дiлянцi обличчя, кiнцiвок, рiдко на шкірі
iнших ділянок.
Клiнiчно вона виглядає як щільний вузол, що швидко росте iз напiвсферичною
поверхнею та виразкою в центрi, вкритий гiперкератичною плiвкою. За 3-4 тижнi вузол може
збiльшитися до 2см. Має схильнiсть до самостiйної iнволюцiї. Найбiльш доцiльними
методоми лiкування являється хiрургiчний, крiодеструкцiя та електрокоагуляцiя.
5
Атрофiя шкiри в похилому вiцi проявляється її потоншенням. Шкiра при цьому суха,
зморшкувата, вкрита лускою. Крiзь неї просвiчуються розширенi кровоноснi судини
(телеангiоектазiї). Лікування - хірургічне
Окрiм факультативного передраку шкiри iснують захворювання, якi завжди переходять у
злоякiснi пухлини. Це, так званi, облiгатнi пухлини. До них вiдносять пiгментну ксеродерму,
пухлину Боуена, хворобу Кейра.
Пiгментна ксеродерма вперше описана М.Капошi у 1870 р. Захворювання спадкове, але
рiдко проявляється в першому поколiннi, а як правило в другому, третьому. Встановлено, що
при пiгментнiй ксеродермi чутливiсть шкiри до ультрафiолетового опромiнення
збiльшується у 10-12 разiв. Зустрічається пiгментна ксеродерма у ранньому дитячому вiцi
при першому контактi з сонячним промiнням. Шкiра набрякає, набуває червоного кольору.
Ерiтема змiнюється розсiяними на вiдкритих дiлянках тiла округленими пiгментованими
плямами. Надалi з'являються бiлуватi дiлянки атрофiї шкiри. Через цi дiлянки просвiчуються
розширенi капiляри шкiри - телеангiоектазiї. Поступово на атрофiчнiй шкiрi з'являються
виразки та бородавчастi розростання, якi перетворюються в ракову пухлину. Рак, що виникає
на фонi пігментної ксеродерми, розвивається повiльно i дуже чутливий до променевої
терапiї. Для профiлактики малiгнiзацiї пiгментної ксеродерми застосовують фотозахиснi
мазi, креми, вкривають вiдкритi дiлянки тiла.
Пухлина Боуена (дискератоз Боуена) проявляється у виглядi рiзноманiтних плям з
характерними полiциклiчними контурами. Поверхня їх вкрита кiрками, що тяжко
знiмаються. Пiсля їх зняття видно гладеньку поверхню, iнколи вологу сосочкову поверхню
(екзематозний тип). Найбiльш часто вражається шкiра тулуба. Захворювання завжди
закiнчується злоякiсним переродженням.
Лiкування. Висiчення в межах здорової шкiри, а при малiгнiзацiї лiкувальна тактика як при
раку шкiри.
РАК ШКIРИ
В структурi онкологiчних захворювань рак шкiри займає 2-3 мiсце (10-15%). Хворiють
однаково часто як жiнки так i чоловiки, переважно в похилому вiцi. Висока захворюванiсть
спостерігається в пiвденних районах України, низька - в пiвнiчних. У мешканцiв сiльської
мiсцевостi рак шкiри зустрiчається частіше, нiж у мiського населення, що пояснюється
бiльшим впливом сонячного опромiнення. В Болгарії показник захворюваності становить 36
на 100000 населення, тоді як в Англії – 1,9, в Україні – 35-38 випадків на 100000 населення.
Етіологія. До провокуючих факторів розвитку раку шкiри слід віднести рiзнi професiйнi
шкідливості - дiя продуктiв перегонки нафти, кам'яного вугiлля, горючих сланцiв, мiдi,
iонiзуючого випромiнення, постiйна травматизація шкiри (механiчнi пошкодження, опiки),
якi ведуть до виникнення таких факультативних передракових станiв, як довго незаживаючi
рани, виразки, рубцi, якi представляють в майбутньому джерела розвитку раку.
Патоморфологiя раку шкiри. За гiстологiчною будовою видiляють двi форми раку шкiри:
базально-клiтинний (базалiома) та плоскоклiтинний (зроговiлий та незроговілий). Найбiльш
часто зустрiчається перша форма раку, яка становить 70-75% злоякiсних пухлин шкiри.
Мiжнародна класифiкацiя за системою TNM.
T – первинна пухлина
TX – немає достатньо даних за первинну пухлину
T0 – первинна пухлина не визначається;
Tis – Carcinoma in situ;
T1 – пухлина до 2см в найбiльшому вимiрi;
T2 – пухлина більше 2 см, але не більше 5см в найбiльшому вимiрi;
T3 – пухлина бiльше 5см в найбiльшому вимiрi;
T4 – пухлина проростає в пiдлеглi тканини (хрящi, м'язи, кiстки).
У випадках синхронного первинно множинного раку, коли одночасно є декiлька первинних
пухлин у дужках вказують кiлькiсть їх T2 (5). Значення T оцiнюють по найбiльшiй пухлинi.
N – регiонарнi лiмфовузли;
6
Групування за стадiями.
Стадія 0 Тis N0 М0
Стадія I Т1 N0 М0
Стадія II Т2 N0 М0
Т3 N0 М0
Стадія III Т4 N0 М0
Будь-яке Т N1 М0
Стадія IV Будь-яке Т Будь-яке N М1
МЕЛАНОМА ШКIРИ.
Меланома шкiри - злоякiсна пiгментна пухлина. Термiн "melanoma" (вiд грецького
"melanos" - темний, чорний) запропонував Карсвелл у 1838р. Синонiми меланоми:
меланобластома, новокарцинома, меланомалiгнома.
Меланома шкiри становить 1-10% злоякiсних пухлин шкiри i 0,3-0,9% всiх злоякiсних
новоутворень людини. За даними Мiжнородного протиракового союзу захворюванiсть
меланомою становить 0,1-6,9 чоловiк на 100 тис. населення в рiзних державах свiту.
Найчастiше меланома локалiзується на шкiрi (70-80%), рiдше в областi ока (5-7%) i зовсiм
рiдко в областi iнших органiв (стравоходу, прямої кишки). В державах Середньої Азiї
корiнне населення хворiє меланомою в 3,5 разiв рiдше нiж представники iнших
нацiональностей, що живуть в цих державах.
В патогенезi меланоми основна роль належить ендокринним органам, головним чином
промiжнiй долi гiпофiза. Значну роль у виникненнi меланоми вiдводять травмам пiгментних
невусiв, та iнсоляцiї.
Підвищене накопичення меланобластiв в рiзних шарах шкiри називається невусом (вiд
латинського naevus - родиме п'ятно). Невуси можуть бути вродженими i набутими.
Гiстологiчно розрiзняють 4 типи клiтинної будови меланоми: епiтелiальний,
веретеноклiтинний, змiшаний i дрiбноклiтинний. Складно однозначно віднести меланому до
злоякісних епітеліальних пухлин чи пухлин сполучнотканинного походження
Меланома займає особливе мiсце серед злоякiсних пухлин, як здатна до швидкого
метастатичного розповсюдження. Практично немає жодного органу куди б не метастазувала
меланома. Але насамперед вона дає метастази в лiмфатичнi вузли. Важливо вiдмiтити, що в
клiнiнiчно незмiнених лiмфовузлах у 18-40% хворих гiстологiчно виявляються метастази.
Гематогенно меланома метастазує практично у всi органи i тканини. При цьому метастази
у внутрiшнiх органах можуть з'являтися ранiше нiж в лiмфатичних вузлах регiонарної зони.
Дуже часто виникають гематогеннi метастази в шкiру. В iнтенсивностi перебiгу меланоми
суттєву роль вiдiграє клiнiко-анатомiчна форма пухлини.
Етіологія. Виділяють екзогенні та ендогенні фактори розвитку меланоми.
Екзогенні фактори ризику. До цієї групи належать физичні, хімічні і біологічні агенти
оточуючого середовища, що мають безпосередній вплив на шкіру.
Фізичні фактори: ультрафіолетове (УФ) опромінення сонця; іонізуюча радіація;
електромагнітне опромінення; флуоресцентне освітлення; травматизація невусів.
Хімічні факторі: шкідливі хімічні речовини на нафтохімічних, хімічних (що виготовляють
азотну кислоту), гумовиготовляючих підприємствах, при виготовленні вінілхлорида,
полівінілхлорида, пластмасс, бензола, пестицидів.
Біологічні фактори: особливості харчування (високий рівень середнього кожноденного
використання білка і тваринного жира); лікарські препарати (екзогені естрогени).
Ендогенні фактори ризику. Виділяють дві групи: 1)біологічні особливості організма,
наявність яких підвищує ризик розвитку меланоми: расова і етнічна належність; рівень
пігментації організму; спадкові (сімейні) фактори; антропометричні показники; імунні
порушення; ендокринні фактори; репродуктивні фактори у жінок.
2)другу групу складають попередники меланоми – такі патологічні зміни шкіри, які мають
вірогідність злоякісного переродження.
Клiнiцисти розрiзняють двi великi групи невусiв: невуси iз яких частiше виникає меланома
(меланомонебезпечний невус) i невуси, з яких меланома виникає рiдко, або зовсiм не
виникає (меланомобезпечнi).
До меланомонебезпечних невусiв вiдносять синiй або голубий невус, невус Отта,
гiганський пiгментний невус, передраковий меланоз Дюбрея.
Синiй невус, або невус Яддасона-Тиче, а також невус Отта являють собою рiзко обмеженi
округлi, або овальнi новотвори з бiльше, або менш вираженою пiгментацiєю, з переважною
9
M - віддалені метастази.
Групування за стадiями.
Клінічні стадії TNM Морфологічні стадії pTNM
0 Tis N0 M0 Tis N0 M0
IA T1a N0 M0 T1a N0 M0
IB T1b N0 M0 T1b N0 M0
T2a N0 M0 T2a N0 M0
IIA T2b N0 M0 T2b N0 M0
T3a N0 M0 T3a N0 M0
IIB T3b N0 M0 T3b N0 M0
T4a N0 M0 T4a N0 M0
IIC T4b N0 M0 T4b N0 M0
III Будь-яке Т N1 M0
N2 M0
N3 M0
IIIA T1-4a N1a M0
T1-4a N2a M0
IIIB T1-4b N1a M0
T1-4b N2a M0
T1-4a N1b M0
T1-4a N2b M0
T1-4a/b N2c M0
IIIC T1-4b N1b M0
T1-4b N2b M0
Будь-яке Т N3 M0
IV Будь-яке Т Будь-якеN Будь- Будь-яке Т Будь-якеN Будь-
якеМ1 якеМ1
А. Група ксантом.
Б. Ганглій.
В. Осифікуючий міозит.
Г. Проліферативний міозит.
ХV. Некласифіковані м’якотканинні пухлини.
МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ЗА
СИСТЕМОЮ Т N М.
Для призначення лікування сарком обов’язкова гістологічна верифікація діагнозу з
визначенням ступеня диференціації пухлини, виділення гістологічних типів та поділу
процесу на стадії.
G – Гістопатологічна градація, ступінь диференціації пухлини.
G1 – висока ступінь диференціації (низький ступінь злоякісності).
G2 – середня ступінь диференціації (середній ступінь злоякісності).
G3 – низька ступінь диференціації (високий ступінь злоякісності)
G4 – недиференційовані пухлини (високий ступінь злоякісності).
Т – первинна пухлина.
ТХ – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
Т0 – первинна пухлина не визначається
Т1– пухлина до 5 см чи менше в найбільшому вимірі
T1а – поверхнева пухлина*
Т16 – глибока пухлина*
Т2 – пухлина понад 5 см чи менше в найбільшому вимірі
Т2a – поверхнева пухлина* *
Т26 – глибока пухлина*
Примітка: *Поверхнева пухлина розташована виключно над поверхневою фасцією без
інвазії фасцій; Глибока пухлина розташована виключно під поверхневою фасцією або
поверхнево на фасції з інвазією та проникненням через неї.
N – Регіонарні лімфатичні вузли
Регіонарні лімфатичні вузли відповідають локалізації первинної пухлини.
NX – недостатньо даних для оцінки стану лімфатичних вузлів
N0 – немає ознак метастатичного ураження регіонарних лімфовузлів
N1– регіонарні лімфатичні вузли уражені метастазами.
М – Віддалені метастази
MX – недостатньо даних для визначення віддалених метастазів
М0 – немає ознак віддалених метастазів
М1 – є віддалені метастази.
G – Гістопатологічна градація, ступінь диференціації пухлини.
Gх – ступінь диференціації пухлини неможливо визначити
G1 – висока ступінь диференціації.
G2 – середня ступінь диференціації.
G3 – низька ступінь диференціації.
G4 – недиференційовані пухлини.
Символ " r " - застосовують при класифікації рецидивів пухлини за системою "ТNМ" чи
"рТNМ" і розміщують перед значенням TNМ.
ГРУПУВАННЯ ЗА СТАДІЯМИ.
Стадія Е Ν М G
Стадія IА Т1а, Т1b Ν0, ΝХ М0 G1, G2
Стадія IВ Т2а, Т2b Ν0, ΝХ М0 G1, G2
17
ДІАГНОСТИКА САРКОМ
Відсутність симптомів, характерних для сарком м’яких тканин, не сприяє на основі
20
КОМПЛЕКСНЕ ЛІКУВАННЯ
1. Хірургічне лікування
Розрізняють три основних види хірургічних втручань при м’якотканинних
саркомах:
1. Так зване, "широке висічення", яке насправді є ексцизійною біопсією, не
забезпечує радикального видалення пухлини. Пухлину видаляють в межах до 3 см від краю
пухлини в межах одного анатомічного регіону. При такому підході в рані залишаються ті
тканини, які можуть містити в собі клітини пухлини при мультицентричному рості та
внаслідок здатності сарком поширюватись вздовж фасцій та м’язових волокон, судинних та
нервових гілок. Як різновид широкого висічення проводиться видалення пухлини
операція, яку застосовують при лікуванні сарком голови та шиї, позаочеревинного простору.
Застосування цих операцій обумовлене, як правило, неможливістю радикального видалення
пухлини через близьке розташування магістральних судин, нервів та життєво важливих
органів.
2. Радикальна зберігаюча операція. Видаляють пухлину та оточуючі її тканини
єдиним блоком з урахуванням фасціально-футлярної анатомічної зональності. Наприклад,
втягнені в процес м’язи видаляють повністю, пересікаючи їх біля місць прикріплення. У разі
виходу пухлини за межі анатомічного футляру видаляють, при необхідності, фрагменти
судин, кісток, сухожилків. Це оперативне втручання за радикальністю наближається до
ампутації кінцівок (при локалізації пухлини на кінцівках). Проте кінцівку можна зберегти,
вдаючись в разі необхідності до пластичних операцій на судинах та нервах, кістках та
суглобах (ангіопластика судин, пластика нервових стовбурів, крайові та сегментарні резекції
кісток; видалення чи резекція однієї з пари кісток: променевої, ліктьової та ін.,
21
ендопротезування суглобів).
3. Ампутація, екзартикуляція. При розміщенні пухлини в дистальних відділах
кінцівок, наприклад на гомілці, передпліччі, ступні, кисті, де обсяг м’яких тканин незначний,
і радикально видалити пухлину неможливо при зберігаючій операції, виконують ампутацію,
а при необхідності екзартикуляцію. При саркомах тазового та плечового поясу вдаються
до таких розширених втручань, як міжздухвинно-черевна та міжлопатково-грудна ампутація,
резекція половини тазу та плечового поясу. Типи цих оперативних втручань застосовують
при неможливості виконати видалення пухлини.
Незалежно від вибору варіанту оперативного втручання, рекомендують
дотримуватися ряду правил при лікуванні сарком:
1. Разом з пухлиною потрібно видалити місце попередньої біопсії.
2. Видалення саркоми слід виконувати без оголення пухлини під час оперативного
втручання, інакше це може сприяти розсіюванню пухлинних клітин та підвищенню частоти
місцевих рецидивів.
3. Не рекомендують видаляти регіонарні лімфатичні вузли, коли не верифіковане їх
метастатичне ураження.
Рецидиви після простого висічення пухлини розвиваються в 80-100%, після "широкого
висічення" – у 60%, після радикальної зберігаючої операції в 15-20%, після ампутації та
екзартикуляції відсоток рецидивування наближається до нуля.
Таким чином, операція в обсязі простого висічення пухлини є нерадикальною та
неприйнятною у абсолютної більшості хворих, тому її не рекомендують до застосування. В
тих випадках, коли просте висічення проводять під час помилкового діагнозу доброякісної
пухлини, необхідна операція з повторним висіченням тканин в більш широких межах. Однак
навіть виконання ампутацій та екзартикуляцій не виключає можливості виникнення
рецидиву.
Комбіноване лікування (передопераційне опромінення з подальшою операцією)
забезпечує більший радикалізм оперативного втручання, дозволяє виконати радикальну
операцію в тих випадках, коли без передопераційного опромінення зберігаюча операція була
б неможлива. Проте хірургічний етап при даному варіанті комбінованого лікування має свої
особливості, і при його проведенні слід дотримуватись певних правил.
Перш за все, не є правильним орієнтування на розміри пухлини після опромінення, які
стають значно меншими при ефективній променевій терапії. Хірург повинен бачити хворого
до початку променевої терапії та планувати висічення пухлини, виходячи з її початкових
розмірів.
При комбінованому лікуванні може зростати кількість післяопераційних ускладнень,
пов’язаних з некротизацією нормальних тканин, які потрапили в зону опромінення.
Безпосередньо в післяопераційному періоді під шкірою та в глибині тканин утворюються
асептичні некрози, що є причиною нагноєння ран.
Вирішуючи питання про радикальне видалення саркоми м’яких тканин, яка інтимно
зв’язана з магістральними судинами (стегнова артерія, вена, аорта ,нижня порожниста вена
та ін.) необхідно проводити ангіографічне дослідження судин, комп’ютерну томографію
ділянки чи доплерографію кровотоку. Отримані дані дозволять планувати оперативне
втручання з залученням судинних хірургів для пластики судин. В тому випадку, коли
пухлина муфтоподібно охоплює судини, пластичну операцію виконати складно. Тоді
вирішують питання про формування обхідного судинного шунта, а пухлину можна буде
видалити із судинами в одному блоці.
Найбільш частою та грубою помилкою є легковажне відношення лікарів загальної
мережі до м’якотканинних пухлин і нехтування необхідним комплексом обстежень,
поспішність виконання операції, здебільшого під місцевою анестезією у вигляді вилущення
пухлини. Така тактика веде до прогресування захворювання.
Схильність сарком до інфільтративного росту добре відома. Тому відступати від
видимих меж пухлини необхідно не менше 3-5 см. Зменшення меж тканин, що видаляються,
22
випадках, коли пухлина видалена нерадикально або розміри її викликають сумніви щодо
радикального її видалення. Особливо доцільно використовувати післяопераційне
опромінення після зберігаючих резекцій для підсилення локального контролю.
ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Хворі, які перенесли радикальне комбіноване та комплексне лікування з приводу сарком
м’яких тканин, підлягають регулярному спостереженню, особливо протягом перших 5 років.
У перші 2 роки хворих оглядають кожні 3 місяці, а потім кожні 6 місяців. При кожному
відвідуванні проводять клінічне обстеження, вивчення аналізів крові, рентгенографію легень
та ехографію післяопераційного рубця.
Прогноз. П’ятирічна виживаність після проведеного лікування становить: при І-й стадії 78%,
при ІІ-1 – 63%, при ІІІ-й – 36%, а при ІV-й – менше 20%.
ПУХЛИНИ КІСТОК.
Первинні пухлини кісток зустрічаються відносно рідко і складають 0,2% - 1% від всіх
онкологічних захворювань (1,2 - 1,9 випадки на 100000 населення).В 2002 році в Україні
було діагностовано 732 випадки сарком кісток, з них 422 чоловіка і 310 жінок. Чоловіки
хворіють в 1,5 рази частіше.
Доброякісні пухлини кісток зустрічаються в 2-3 рази рідше, ніж злоякісні. Як правило,
пухлини кісток локалізуються в довгих трубчастих кістках кінцівок (від 40 до 70%). Нижні
кінцівки вражаються в 2-2,5 рази частіше, ніж верхні. При цьому, проксимально розташовані
пухлини довгих трубчастих кісток частіше характеризуються злоякісним перебігом. Вкрай
рідко пухлини локалізуються в кістках стопи і кисті. Основна частина злоякісних пухлин
кісток спостерігається у віці від 10 до 40 років в цей період частіше розвиваються
остеосаркоми та саркома Юінга. Другий пік розвитку сарком кісток відмічають після 60
років. В цей період частіше розвиваються хондросаркоми, ретикулосаркоми, фібросаркоми.
Гістологічна класифікація первинних пухлин кісток (ВООЗ 1997).
I. Кісткоутворюючі пухлини
А. Доброякісні: 1) остеома; 2) остеоїдна остеома (остеоїд-остеома) і остеобластома
(доброякісна)
б. Злоякісні:
26
I. Доброякісні пухлини.
Остеома розвивається з остеобластів кісткової тканини і являє собою нормальну компактну
або губчасту кістку з деякими елементами перебудови і складає 1,9 -8% всіх новоутворень
скелета. Зустрічається частіше у 10-25 років.
Остеома - одна з самих доброякісних пухлин кісткової тканини, росте повільно. Як правило,
остеоми розташовуються на зовнішній поверхні кістки, але, зустрічаються і так звані
„внутрішньокісткові остеоми” (еностози), які поволі збільшуються в розмірах протягом
багатьох років без клінічних проявів. Улюблена локалізація остеоми - плоскі кістки черепа
(лобова, потилична), стінки лобових, гайморових пазух, стегнова і плечова кістки.
Клініка. Остеома, розташована на зовнішній пластинці кісток черепа, виявляється у
вигляді щільної, нерухомої, безболісної пухлини з гладкою поверхнею. Розвиваючись на
внутрішній пластинці кісток склепіння черепа остеома може викликати головний біль,
розлади пам'яті, епілептичні припадки, симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску.
Діагностика. Основним методом діагностики є оглядова рентгенографія враженого
сегменту скелета. Розрізняють компактні, губчасті і змішані остеоми. Компактні остеоми
вражають частіше плоскі кістки черепа, губчасті і змішані - довгі трубчасті кістки.
Рентгенологічно компактні остеоми виявляються у вигляді щільного контрастного,
гомогенного з рівними контурами і чіткими межами утворення округлої або овальної форми
на широкій основі.
27
здуттям кістки або краєвою деструкцією, частіше на широкій основі, з великим діапазоном
вапняних включень.
Обов'язково необхідно проводити трепанбіопсію.
Диференціювати слід з солітарною кістою і літичним варіантом остеобластокластоми.
Лікування хондром тільки хірургічне. Виконують краєву резекцію кістки з широким
видаленням основи пухлини. При енхондромах - резекція (ребра, кістки тазу, хребта) або
сегментарна резекція (довгої трубчастої кістки) з кістковою пластикою або
ендопротезуванням. При враженні кісток кисті і стопи, залежно від функціональної
значущості, проводять екзартикуляцию або ампутацію з подальшою пластикою або
протезуванням.
Прогноз - сприятливий.
Хондробластома - доброякісна пухлина із хрящової тканини. Описані одиничні
випадки малігнізації її. Частіше хворіють чоловіки у віці 20-30 років (91%). Улюбленою
локалізацією є проксимальний эпіфіз плечової кістки рідше - епіфізи стегнової і
великогомілкової кісток поблизу колінного суглоба.
Клініка. Симптоматика вкрай мізерна. Болі можуть носити як періодичний характер,
так і постійно виражений, аж до інтенсивного. В занедбаних стадіях захворювання, при
помірному синовіїті, і особливо при виході пухлини за межі кістки вдається пропальпувати
пухлину у вигляді округлого або овального утворення або нерівномірно збільшеного епіфіза
кістки.
Діагностика. Основний метод діагностики - рентгенологічний. В губчастій речовині епіфіза
або метафіза, визначають один або декілька вогнищ деструкції круглої або овальної форми,
розташованої завжди ексцентрично в стороні від осьової лінії кістки ближче до поверхні.
Контури вогнищ деструкції чіткі, оточені вузькою зоною склерозу. Іноді може мати місце
розсмоктування замикаючої пластинки і вихід пухлини в м'які тканини. Вогнища
просвітлення через наявність точкових вапняних включень мають неоднорідну будову.
Вогнища пухлини в плоских кістках мають свої особливості: не мають склеротичного
контуру, не дивлячись на достатньо чітке відмежування від здорової кістки, і не містять
ділянок кальцифікації. Біопсію проводять обов'язково для диференційного діагнозу.
В клінічній практиці диференціювати хондробластому необхідно з туберкульозом суглобів,
абсцесом Броді, хондромою, остеобластомою, хондросаркомою.
Лікування хондробластоми тільки хірургічне. Виконується резекція кістки, экскохлеація
пухлини з термокоагуляцією, з подальшим ауто- або алопластичним заміщенням дефекту.
Резекція суглобового кінця кістки рекомендується у випадках злоякісної форми пухлини,
при рецидивах або в занедбаних випадках при значній місцевій поширеності процесу.
Прогноз. За винятком одиничних випадків малігнізації, прогноз - сприятливий.
Хондроміксоїдна фіброма - доброякісна хрящова пухлина. Спостерігається в будь-якому
віці, але пік захворювання припадає на вік 20 років. Улюблена локалізація пухлини - зона
метафізів довгих трубчастих кісток нижніх кінцівок, особливо в проксимальному кінці
великогомілкової кістки. Нерідко вражаються кістки передпліччя, плюсни. Описані випадки
локалізації пухлини в остистих відростках хребців, ребрах.
Характеризується дольковими полями веретеноподібних або зірчастих клітин з значним
міксоїдним або хондроміксоїдним міжклітинним матриксом, розділеним клітинними зонами
в яких представлені клітини веретеноподібної або округлої форми і багатоядерні гігантські
клітини.
Клініка. В ділянці пухлини визначається локальний біль і припухлість. Інколи пальпується
еластична пухлина з гладкою сферичною поверхнею.
Діагностика. Основний метод діагностики - рентгенологічний. Визначають ексцентрично
розташоване вогнище деструкції в метафізі кістки. Зовнішні контури пухлини обмежені
атрофічно-витонченим кортикальним шаром, який може бути роздутий, а місцями з
утворенням виступів за рахунок періостальної реакції. При руйнуванні кортикального шару
визначається променистий періостит. Біопсія обов'язкова.
30
М - віддалені метастази
Мх – недостатньо даних для виявлення віддалених метастазів
М0 – віддалені метастази не визначаються
М1 – наявність віддалених метастазів
М1а – в легені
М1b – інші віддалені метастази
Групування за стадіями
Стадії G T N M
Стадія ІА G1-2 Т1 N0, Nх М0
Стадія ІВ G1-2 Т2 N0, Nх М0
Стадія ІІА G3-4 Т1 N0, Nх М0
Стадія ІІВ G3-4 Т2 N0, Nх М0
Стадія ІІІ Будь-яке G Т3 N0, Nх М0
Стадія ІVА Будь-яке G Будь-яке Т N0, Nх М1а
Стадія ІVВ Будь-яке G Будь-яке Т N1 Будь-яке М
Будь-яке Т Будь-яке N0 М1b
33
Клініка. Для пухлин кісток характерна тріада симптомів: наявність пухлини, біль і
порушення функції враженого відділу скелета.
При локалізації в кістках черепа, хребті або поблизу крупних нервових стовбурів
приєднуються неврологічні симптоми. На ранніх стадіях пухлинного процесу симптоматика
вкрай мізерна. Мало страждає загальний стан пацієнта, не змінюються показники
лабораторних досліджень. Для саркоми Юїнга характерні симптоми інтоксикації:
підвищення температури тіла, втрата ваги, слабкість. Поширення пухлини на м’які тканини
супроводжується припухлістю їх. Пальпація болісна, пухлина нерухома.
Діагностика. В комплекс обов'язкових досліджень входить ретельний збір анамнезу,
вивчення клінічних проявів процесу, пальпація пухлини і всієї кістки. Проводять пальпацію
регіонарних лімфатичних вузлів.
Інструментальні методи обстеження включають рентгенівське дослідження в двох проекціях
уражених кісток, при необхідності проводять комп’ютерну томографію, магнітнорезонансну
томографію, ангіографію та сканування кісток з Тс99м.
Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми:
- локалізація пухлини - метафіз,
- контури пухлини нерівні і нечіткі,
- розвивається деструкція кістки,
- в пухлині є вогнища осифікації та кальцифікації,
- розвивається відшарування окістя – трикутник Кодмана, голковий періостит.
Магнітнорезонансна томографія цінна тим, що дозволяє оцінити інтрамедулярне
поширення пухлини, а також кісткові метастази, які при скануванні були встановлені.
Інфільтрація пухлиною м’яких тканин може бути добре виявлена за допомогою
комп’ютерної томографії. Застосування контрасту дозволяє оцінити відношення судин до
пухлини. Ангіографію застосовують для оцінки взаємовідношення судин та пухлини і для
проведення внутрішньоартеріальної хіміотерапії.
Сканування кісток необхідно проводити для виключення первинно-множинного
процесу, метастазів саркоми в межах кістки та диференційної діагностики з метастазами
іншого пухлинного процесу (рак молочної залози, рак передміхурової залози та ін.). Дані
сканування необхідно враховувати при плануванні хірургічного лікування.
Оцінюють стан легенів та печінки шляхом проведення рентгенографії легенів та
ультразвукового дослідження печінки.
Морфологічна верифікація пухлини проводиться методом пункційної або (переважно)
трепанбіопсії. Оптимально проведення останніх під контролем, рентгенологічного
дослідження або КТ. В окремих випадках ще проводять інцизійну біопсію. Місце біопсії
планують таким чином щоб в подальшому при хірургічному лікуванні видалити його або
опромінити при паліативному лікуванні.
Лікування. Для лікування пухлин кісток, в даний час застосовують хірургічне, променеве і
хіміотерапевтичне лікування, а також їх поєднання.
Хірургічне лікування включає ампутації, екзартикуляції і органозберігаючі
(екскохлеація, краєва і сегментарна резекція, резекція суглобових кінців із заміщенням
дефектів кісток пластичними матеріалами кістковими алло- і аутотрансплантами,
полімерними матеріалами) операції.
Завдяки розвитку діагностичної техніки та ефективному впровадженню методів
хіміотерапії в комплексне лікування сарком кісток результати 5-річної виживаності
піднялись з 15-20% до 55-80% у наш час. Рання діагностика та проведення неоад’ювантної
хіміотерапії значно розширили показання для органозберігаючого лікування хворих на
саркоми кісток.
Лікування починають з 3-4 курсів неоад’ювантної хіміотерапії, при можливості
проводять її внутрішньоартеріально. Після закінчення хіміотерапії проводять контрольне
обстеження (МРТ,КТ, сканування кісток) для оцінки регресії пухлини та планування
оперативного втручання.
34
ЛІТЕРАТУРА
Основна:
1. Онкологія. За редакцією професора І.Б.Щепотіна //підручник для студентів медичних
вузів.-Київ, Книга плюс.-2006.-496 с.
2. Алгоритмы современной онкологии Под редакцией профессора И.Б.Щепотіна //пособие
для студентов медицинских вузов.- Киев, Книга плюс.-2006.-584 с.
Додаткова:
1. Шпарик Я.В. Справочник онколога. Львов. „Галицька видавнича спілка” на укр.
языке. -2002. – 136 с.
36
2. Шугабейкер П.Х., Малауэр М.М. Хирургия сарком мягких тканей и костей. – Москва.
Медицина. Пер. с англ. – 1996. 440 с.
3. Переводчикова Н.И. Противоопухолевая химиотерапия. – М., 1996. – С. 49–51.
4. Xитpoв Ф.M. Aтлac плacтичecкoй xиpypгии лицa и шeи . – M.: Meдицинa, 1984.
5. Шалимов С.А., Гриневич Ю.А., Мясоедов Д.В. Справочник по онкологии. – Киев,
Здоровье, 2000.
6. Б.Т.Білинський, Ю.М.Стернюк, Я.В.Шпарик. Онкологія. – “Медицина світу”, Львів.-
1998. – Ст.67-77.
ПУХЛИНИ ГОЛОВИ ТА ШИЇ. НЕЙРОЕНДОКРИННІ НОВОУТВОРЕННЯ
І. Актуальність теми.
ІІ. Головна мета навчання:
Ознайомитися та мати загальні уявлення про стан проблеми пухлин голови та шиї;
вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
передпухлинні захворювання голови та шиї, рак шкіри, губи, язика, слизової
порожнини рота, слинних залоз, саркоми щелеп, щитоподібної залози,
нейроендокринні новоутворення (АПУДоми), синдроми множинних ендокринних
неоплазій; принципи косметичної онкохірургії;
уміти: визначати тактику обстеження та ведення хворих з підозрою на
передпухлинне або злоякісне захворювання голови та шиї, інтерпретувати результати
спеціальних методів обстежень, формулювати попередній діагноз, визначати тактику
ведення хворих на вказану патологію;
засвоїти: основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань голови та шиї; симптоми і прояви ранніх стадій; основні методи
діагностики, лікування та профілактики пухлин голови та шиї;
розвивати творчі здібності в процесі клінічного та теоретичного дослідження
проблемних питань по пухлинам голови та шиї.
Конкретні цілі:
Для реалізації мети необхідно вміти:
6. визначити тактику обстеження і ведення хворого у разі підозри на злоякісну пухлину
голови та шиї;
7. аналізувати та демонструвати вміння ведення медичної документації у клініці
онкології;
8. інтерпретувати результати спеціальних методів дослідження;
9. оцінити розповсюдженість захворювання, сформулювати попередній діагноз;
10. визначати тактику ведення хворих на пухлини голови та шиї.
ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми
(міждисциплінарна інтеграція)
Назви попередніх дисциплін Отримані навики
Нормальна анатомія Знати анатомічну структуру голови та шиї в нормі,
кровопостачання, інервацію.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Нормальна фізіологія Знати функції ендокринних залоз, фізіологічні дії
гормонів.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Патологічна анатомія, тощо Знати гістологічну будову анатомічних структур
голови та шиї; визначення апоптозу.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Топографічна анатомія Знати топографо-анатомічні особливості структур
37
голови та шиї.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Клінічна фармакологія Знати фармакокінетику та фармакодинаміку
цитостатиків.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Променева терапія Знати що таке терапевтичний інтервал
радіочутливості, дати визначення поняттю Грей та
сумарної вогнищевої дози опромінення.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Хірургія Вміти проводити діагностику та дифдіагностику між
хірургічними та онкологічними захворюваннями
голови та шиї.
Травматологія Вміти діагностувати вчасно метастатичні ураження
кісток при пухлинах голови та шиї.
ІV. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття (або під час засвоєння
теми)
4. Вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
передпухлинні захворювання голови та шиї, рак шкіри, губи, язика, слизової
порожнини рота, слинних залоз, саркоми щелеп, щитоподібної залози,
нейроендокринні новоутворення (АПУДоми), синдроми множинних ендокринних
неоплазій; принципи косметичної онкохірургії;
5. Намалювати схему діагностики та лікування пухлин голови та шиї.
6. Засвоїти основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань голови та шиї; симптоми і прояви ранніх стадій; основні методи
діагностики, лікування та профілактики пухлин голови та шиї.
Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки
Термін Визначення
Операцiя Крайля видалення жирової клітковини вiдповiдного боку шиї
разом з лiмфатичними вузлами, грудинно-ключичним
м'язом та внутрiшньою яремною веною. Межі
втручання і об'єм тканин, що видаляються при
операції Крайля засновані на топографо-анатомічних
даних про фасціальні піхви шиї. У блок тканин, що
прибираються включаються підщелепна та нижній
полюс привушної слинної залози. Межами тканин, що
видаляються є: ключиця, передній край
трапецієподібного м'яза, сосцеподібний паросток,
нижній полюс привушної слинної залози, нижній край
нижньої щелепи і середня лінія шиї.
Шийна футлярно-фасцiальна передбачає видалення клiтковини з лiмфовузлами в
лiмфаденектомiя межах I-IV фасцiй шиї iз збереженням грудинно-
ключичного м'язу та внутрiшньої яремної вени і
додаткового нерву.
Операція Ванаха піднижньощелепне фасціально-футлярне висічення
клітковини шиї
Тиреотомія частковий розтин гортані
Ларингофісура повний розтин гортані
Ларингектомія повне видалення гортані
38
лімфангіоми
Лікування: хірургічне висічення, електрокоагуляція, кріодеструкція.
Передракові пухлини повіки.
o Пігментна ксеродерма
o Шкіряний ріг
Лікування: хірургічне, електрохірургічне, кріохірургічне видалення.
Злоякісні пухлини повіки.
Базальноклітинний рак. Не дає метастазів, але має інфільтративний ріст. Клінічні
форми: вузлова, виразкова, руйнуюча та поверхнево-склеротична. Специфічний “восковий”
або “стеариновий” відтінок пухлини, що виявляється при пробі з нагноєнням шкіри та при
дослідженні щілинною лампою, а також дрібно горбкувата її поверхня з достатком
кровоносних судин характерні для всіх клінічних форм базальноклітинного раку.
Плоскоклітинний рак повіки виявляється у вигляді одинокого вузлового ущільнення
або плоского бородавчастого утворення, що підноситься над поверхнею шкіри, з жорсткою
щільною поверхнею. Інколи може початися з появи на шкірі ерозії з незначним серозним
виділенням, яке засихає в кірку. В подальшому під кіркою формується виразка з щільними
краями та горбистим дном. При подальшому рості пухлини відбувається часткове
руйнування повіки. В занедбаних випадках ракова пухлина розповсюджується на очне
яблуко, м’які тканини орбіти та приносові пазухи носа.
Лікування. Місцеводеструктивні та злоякісні пухлини повіки (базальноклітинний та
плоскоклітинний рак) лікують майже однаково. Добрих результатів можна досягнути на
ранніх стадіях, використовуючи хірургічний метод, променеву терапію, а також кріотерапію.
Променева терапія, зокрема, близькофокусна рентгенотерапія та її різні методики
використовуються диференційовано в залежності від поширення злоякісної пухлини,
локалізації та гістологічної будови. При опроміненні необхідно захистити очне яблуко. Для
цього може бути використаний напівсферичний свинцевий очний протез. Сумарна доза при
базальноклітинному раку складає біля 60 Гр, при плоскоклітинному — 75-80 Гр. При
невеликих за площею та неглибоких ракових пухлинах методом вибору може бути
хірургічне висічення їх в межах здорових тканин. При розповсюджених, в тому числі
рецидивних, пухлинах проводиться комбіноване лікування, спочатку — дистанційна гама-
терапія, після цього широке висічення пухлини майже до екзентерації орбіти.
Прогноз лікування доброякісних пухлин повік звичайно добрий, при невеликих
злоякісних новоутвореннях (I-II стадії) — сприятливий, при розповсюдженому
базальноклітинному та плоскоклітинному раку (III стадії) — 5-річне вилікування
спостерігається в 60-70%.
ПУХЛИНИ ЗОВНІШНЬОГО ВУХА.
Доброякісні новоутворення
- епітеліальні:
o папілома
o церумінома
- м’якотканинні
o фіброма
o гемангіома
o хондрома
o остеобластокластома
o остеома
o кісти (серозні, епідермоїдні)
o справжні холестеатоми
Злоякісні пухлини зовнішнього вуха.
- Місцеводеструктивні - базальноклітинний рак
- Злоякісні: плоскоклітинний рак, меланома, саркома.
40
кожні 3 тижні.
6. 5-фторурацил - 600мг/м2 в/в в 1-й день,
епірубіцин - 50мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 100мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
7. іфосфамід - 1500мг/м2 в/в протягом 1 години в 1-й – 3-й дні,
+ месна
мітоксантрон - 12мг/м2 в/в протягом 30 хвилин в 1-й день,
кожні 3 тижні.
8. паклітаксел – 250мг/м2 в/в протягом 24 годин в 1-й день,
кожні 3 тижні.
9. паклітаксел – 135мг/м2 в/в протягом 24 годин в 1-й день,
цисплатин - 75мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
10. паклітаксел – 90мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 60мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 2 тижні.
11. паклітаксел – 250мг/м2 в/в протягом 3 годин в 1-й день,
карбоплатин – AUC=7,5 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
12. паклітаксел – 200мг/м2 в/в протягом 3 годин в 1-й день,
карбоплатин – AUC=7 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
13. паклітаксел – 175мг/м2 в/в протягом 3 годин в 1-й день,
іфосфамід - 1000мг/м2 в/в протягом 2 годин в 1-й – 3-й дні,
+ месна
цисплатин - 60мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 3-4 тижні.
Кріодеструкція широко використовується при різноманітних локалізаціях раку
слизової оболонки порожнини рота. Кріовплив здійснюється в плані комбінованого
лікування або в самостійному варіанті.
Кріогенний метод може бути використаний з успіхом при раку органів порожнини
рота I-II стадії, залишках пухлин і обмежених рецидивах, а також при раку передніх відділів
порожнини роту III стадії, коли є протипоказання до хірургічного лікування. За наявності
регіонарних метастазів кріогенний вплив на первинне вогнище проводиться одномоментно з
розтином шийної клітковини.
Ефективність лікування хворих на рак слизової оболонки порожнини рота в значній
мірі залежить від стадії процесу, а також ступеня злоякісності плоскоклітинного раку.
За даними літератури 5-річна виживаність при раку органів порожнини рота I стадії
(після використання хірургічного методу або променевої терапії) складає 75%—80%, II стадії
— 50—60%, при використанні комбінованого лікування при раку III стадії — 30—40%.
В залежності від локалізації раку порожнини рота 5-річна виживаність при
використанні різних сучасних методів складає для раку: язика — 30%, щік — 47%, ясна —
40%, дна порожнини рота — 36%, твердого піднебіння — 25%, м’якого піднебіння — 20—
25%. Встановлено, що при проростанні раку органів порожнини рота в кістки, 5-річна
виживаність складає 32%, а за відсутності проростання — 47%.
Поліпшення результатів лікування раку органів порожнини рота залежить від
багатьох обставин, але передусім повинна покращуватися діагностика ранніх форм раку.
Рак язика
На частку рака язика припадає 60% всіх ракових пухлин слизової оболонки
порожнини рота. Рак язика частіше розвивається в середній третині його бокової поверхні
44
На частку цієї локалізації припадає біля 12% злоякісних пухлин слизової оболонки
порожнини рота. Пухлина найчастіше розвивається на фоні лейкоплакії. Зустрічається
виразкова, інфільтративна та папілярна форми. На початкових стадіях виразкову форму рака
важко відрізнити від простої виразки. В занедбаних випадках пухлинний процес може
переходити навіть на шкіру щоки. Розповсюдження пухлини на ділянку жувальних м’язів
призводить до обмеження відкриття рота. Регіонарні метастази раку слизової оболонки щік в
основному бувають однобічними.
Лікування. Перший етап лікування раку слизової оболонки щоки включає
телегамматерапію та близькофокусну рентгенотерапію, якщо остання можлива через тризм.
Електроексцизія пухлини при I та II стадіях припускає збереження підшкірної клітковини та
шкіри. Електрохірургічний розтин тканин при III стадії раку сприяє утворенню наскрізного
дефекту щоки, що закривається шкіряними клаптиками, переміщеними з шиї. Інколи в цих
випадках використовується філатовське стебло. При локалізації пухлини в задніх відділах
щоки, необхідно видаляти задні ділянки альвеолярних паростків і частину гребня висхідної
гілки нижньої щелепи. Регіонарну лімфаденектомію на шиї виконують, як правило, тільки на
стороні процесу.
Рак слизової оболонки твердого та м`якого піднебіння
В ділянці м`якого піднебіння частіше зустрічається плоскоклітинний рак, а в ділянці
твердого – аденокарцинома, циліндрома. Біль та виразкування з`являються рано, у зв’язку з
ураженням кісткових структур верхньої щелепи. Регіонарні метастази зустрічаються в 15-
20% випадків в глибокі шийні лімфатичні вузли.
Рак слизової оболонки альвеолярного краю верхньої та нижньої щелеп
Гістологічно представлений плоскоклітинним раком. Рано затягує в процес кісткову
тканину альвеолярного паростка щелепи, що викликає рухливість зубів та біль. Метастазує в
20-25% випадків.
Лікування. Тільки при I стадії рака слизової оболонки альвеолярного паростку
нижньої щелепи можлива його резекція на рівні верхівок коренів, в інших випадках показане
видалення фрагменту чи половини нижньої щелепи одночасно з фасціально-футлярним
висіченням шийної клітковини чи операцією Крайля при наявності уражених метастатичних
лімфатичних вузлів. При раці слизової оболонки верхньої щелепи виконують резекцію
верхньої щелепи. Післяопераційні дефекти заміщують обтураційними протезами.
РАК ГУБИ
Рак губи — під цією назвою звичайно мають на увазі новоутворення, що виникають в
ділянці слизової оболонки червоної облямівки губи. Частіше уражується нижня губа. По
відношенню до всіх злоякісних новоутворень рак нижньої губи займає 6—7-е місце та
складає 3—7% всіх злоякісних пухлин. Рак верхньої губи спостерігається значно рідше та
складає 2—5% по відношенню до раку нижньої губи. До 90% хворих на рак нижньої губи —
це чоловіки у віці 40-60 років.
Передракові стани.
До шкідливих факторів відносять: вітер, сонячну радіацію. Важливе значення
надають таким шкідливим звичкам, як паління, вживання алкоголю.
Передраковими станами нижньої губи є еритроплакія та лейкоплакія, дифузний та
обмежений гіперкератоз, тріщини, що не загоюються, папіломи, хронічний хейліт
(залозистий чи екзематозний).
Факультативні передпухлинні стани — дифузний дискератоз, ерозія, тріщини,
виразки. До облігатних передпухлинних процесів відносять вогнищеві дискератози та
папіломи. Обмежений (локалізований) дискератоз виявляється в продуктивній та
деструктивній формах.
Продуктивно-вогнищевий дискератоз виглядає як біла пляма. Рогові нарости
(лейкоплакія, гіперкератоз) можуть переховувати під собою ріст епітелію в глибину.
Деструктивна форма дискератоза. На червоній облямівці губи виникають обмежені
дефекти епітеліального покриву — ерозія, виразки, тріщини. Паралельно з деструктивними
46
осередковою дозою 60-70 Гр, із охопленням зон метастазування (40-45 Гр.). Незначні
залишкові пухлини після опромінення можна видалити хірургічним шляхом чи за
допомогою кріодеструкції. Регіонарна хіміотерапія підвищує ефект лікування.
Лімфоепітеліоми чутливі до променевої та хіміотерапії, але вони часто рецидивують.
Регіонарні метастази на шиї видаляють за допомогою операції Крайля або фасціально-
футлярного висічення клітковини шиї. На пізніх стадіях проводять симптоматичне лікування
і виконують паліативні операції – трахеотомію, гастростомію, перев’язку артеріальних
судин.
Прогноз залежить від термінів встановлення діагнозу і взагалі несприятливий. У
хворих на рак мигдаликів 5-річна виживаність становить від 65% при Т1 і до 20% у стадії Т4.
У хворих на рак кореня язика 5-річна виживаність становить 60% при стадії Т1 і до 10-20%
при стадії Т4. У хворих на рак м`якого піднебіння 5-річна виживаність складає 20-75%.
Наявність метастазів у лімфатичні вузли зменшує 5-річну виживаність хворих.
Злоякісні пухлини гортаноглотки. Злоякісні пухлини гортаноглотки складають біля
1% раків усіх локалізацій та біля 50% злоякісних пухлин глотки. Хворіють частіше люди
віком 40-59 років. Співвідношення чоловіків і жінок серед хворих на рак гортаноглотки
становить 6:1.
Етіологія спільна для всіх відділів глотки. До чинників, які призводять до розвитку
злоякісних пухлин гортаноглотки, належать: паління, вживання алкоголю, гарячих та
гострих страв, іонізуюче випромінення.
Серед злоякісних пухлин гортаноглотки переважає плоскоклітинний рак з
ороговінням. Але в порівнянні із раковими пухлинами гортані, первинні раки гортаноглотки
є менш диференційованими.
Клініка. Характерною для раку гортаноглотки є тріада: біль у горлі, іррадіація у вухо,
дисфагія. Доцільним є розподіл усіх симптомів на дві групи : глоткові та гортанні. До
глоткових симптомів належать першіння, біль при ковтанні, дисфагія, відчуття стороннього
тіла в горлі, гіперсалівація. До гортанних симптомів належать: захриплість, кашель, стеноз
гортані. Часто першими ознаками раку гортаноглотки є поява збільшених метастатичних
лімфатичних вузлів на шиї (переважно верхні та середні яремні). Злоякісні пухлини
гортаноглотки найчастіше виникають у грушовидному синусі. Переважає інфільтративна
форма раку з напрямком росту в бік гортані.
Діагностика. Рак гортаноглотки належить до “мовчазної зони”, і тому деякий час
пухлина росте безсимптомно. Найдоступнішим інструментальним методом дослідження є
непряма фаринголарингоскопія. Цінним методом дослідження є фіброфаринголарингоскопія.
Дослідження виконується під час фонації. Суттєву роль у діагностиці раку гортаноглотки
відіграє рентгенографія з контрастуванням та без, комп’ютерна томографія. Завершальним
етапом діагностики є морфологічна верифікація процесу. Біопсія виконується під контролем
непрямої фарингоскопії або фіброфарингоскопії. Також при наявності метастатичних
лімфатичних вузлів виконується пункційна біопсія лімфовузлів.
Лікування. Основним методом лікування раку гортаноглотки є комбінований. В
плані комбінованого лікування проводиться курс передопераційної телегамматерапії (40-45
Гр). Через 3-4 тижні виконується лярингофарингоектомія з радикальною шийною
лімфаденектомією. Променева терапія як самостійний радикальний метод лікування
застосовується у хворих із стадіями ТІ - Т2. Як паліативний метод, променева терапія
проводиться у хворих із протипоказаннями до хірургічного лікування.
Після радикальних операцій виникає потреба в реконструкції фарингостоми та
шийного відділу стравоходу. Використовуються місцеві шкірні клапті – дельтапекторальні
клапті та філатовське стебло.
Прогноз несприятливий, що пов’язано з інтенсивним інфільтративним ростом раку
гортаноглотки та високою схильністю до метастазування. Загальна виживаність до 5 років у
хворих на рак гортаноглотки складає біля 20%.
ПУХЛИНИ ГОРТАНІ
52
гіперкератоз або поліп. Однак у всіх випадках є інфільтрація тканин навколо пухлини. При
інфільтративному рості пухлини видна гіперемована, веретеноподібна потовщена голосова
складка. Рухливість її обмежена або відсутня.
Перша ознака рака підзв’язкової ділянки - це утруднене дихання. При
розповсюдженні пухлини на голосову складку приєднується охриплість. При ларингоскопії
нижче голосової складки виявляється гладкий або горбистий інфільтрат без чітких меж.
При великих пухлинах симптоми не залежать від локалізації новоутворення: це
охриплість, утруднене дихання, болі при ковтанні, кровохаркання, кашель, зміна
конфігурації щитовидного хряща, погіршення загального стану, збільшення шийних
лімфатичних вузлів. При ларингоскопії в таких випадках видна велика, звичайно вкрита
виразками пухлина, що займає декілька анатомічних зон і заповнює частину просвіту
гортані.
Регіонарні метастази при пухлинах гортані, на відміну від рака інших локалізацій,
спостерігаються рідше, виникають пізніше і прогресують повільніше. Основним шляхом
метастазування пухлин у хворих на рак гортані є лімфатична система. Гематогенне
метастазування відмічається нечасто і в основному при проростанні пухлиною кровоносних
судин. На виникнення і течію метастазів рака гортані впливають локалізація і поширеність
процесу, форма росту пухлини, її гістологічна будова та вік хворого. Розвинена мережа
лімфатичних судин у вестибулярному відділі гортані сприяє більш частому, ранньому і
обширному метастазуванню новоутворень цієї локалізації в порівнянні з пухлинами інших
відділів (40-60%). Раки підзв’язкового відділу за частотою виникнення регіонарних
метастазів займають середнє положення (20-30%). При ураженні голосових складок
метастази спостерігаються у 2-10% випадків і з'являються при значному поширенні процесу.
Для пухлин гортані регіонарними є лімфатичні вузли, розташовані по ходу внутрішньої
яремної вени, що відповідає напрямку грудинно-ключично-сосцевидного м'язу. Лімфатичні
вузли по ходу цієї вени поділяються на 3 групи: верхня - у яремного отвору і у верхній
третині внутрішньої яремної вени, середня - відповідно рівню біфуркації загальної сонної
артерії і нижня - що знаходиться в ділянці нижньої третини яремної вени. З кожного відділу
гортані стік лімфи йде в певні групи лімфатичних вузлів, де частіше за все й спостерігаються
метастази рака. При ураженні вестибулярного та середнього відділів гортані насамперед
вражаються верхня та середня групи лімфатичних вузлів. Метастази рака підзв’язкового
відділу гортані частіше виявляються в паратрахеальних вузлах та нижній групі лімфатичних
вузлів.
Діагностика. Незважаючи на візуальну локалізацію раку гортані, питома вага хворих
із III та VІ стадіями процесу становить 70-80%. Діагноз раку гортані ґрунтується на даних
ретельно зібраного анамнезу, зовнішнього огляду і пальпації, прямої і непрямої
ларингоскопії, фіброларингоскопії. Із рентгенівських методів обстеження застосовується
серединна томографія гортані, комп’ютерна томографія, методи штучного контрастування
гортані за допомогою дрібнодисперсних порошків ніобію або титану. Обов’язково
виконується рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. 3авершальним етапом
комплексного обстеження хворого є морфологічна верифікація процесу на базі даних
ендоларінгеальної біопсії пухлини та цитологічного дослідження пунктатів лімфатичних
вузлів.
Диференційну діагностику слід проводити з туберкульозом гортані, хворобою
Вегенера, склеромою, амілоїдозом гортані, повітряною кістою гортані.
Основними методами лікування хворих на рак гортані є хірургічний, променевий та
комбінований.
Оперативні методи лікування хворих включають щадні втручання на гортані, повне її
видалення та розширені варіанти, коли разом з гортанню забираються навколишні органи та
тканини. Резекції гортані виправдані лише при обмежених ураженнях голосової складки,
вестибулярного і підзв’язкового відділів.
55
після нього. При поширених метастазах перед операцією на шиї треба провести
передопераційне опромінення в дозі 40-45 Гр. Перша умова виконання операції - це
лікування первинної пухлини. Якщо первинне вогнище не вилікуване, то необхідно
одномоментне його видалення єдиним блоком з лімфатичними вузлами шиї. Другою
умовою для радикального виконання операції є можливість висічення регіонарних
лімфатичних вузлів. При рухомих та обмежено рухомих вузлах радикальна лімфаденектомія
можлива. Видалення ж спаяних з навколишніми тканинами вузлів (загальна або внутрішня
сонні артерії, гортань, трахея, нижня щелепа) часто неможливе. Тому висічення нерухомих
метастазів не завжди виправдане через загрозу небезпечних ускладнень. Шийна
лімфаденектомія протипоказана при різко послабленому загальному стані хворого,
віддалених метастазах, важких супутніх захворюваннях, особливо при порушенні мозкового
кровообігу (навіть в анамнезі). Межі втручання і об'єм тканин, що видаляються при операції
Крайля засновані на топографо-анатомічних даних про фасціальні піхви шиї. У блок тканин,
що прибираються включаються підщелепна та нижній полюс привушної слинної залози.
Межами тканин, що видаляються є: ключиця, передній край трапецієподібного м'яза,
сосцеподібний паросток, нижній полюс привушної слинної залози, нижній край нижньої
щелепи і середня лінія шиї. При операції Крайля з приводу рака гортані, коли в підщелепних
та підборідних лімфатичних вузлах метастази відсутні, видаляти тканини підщелепного
трикутника непотрібно.
Фасціально-футлярне висічення клітковини шиї засноване на тих же принципах
анатомічної зональної футлярності, що й операція Крайля, але відрізняється від неї декілька
меншим обсягом. При цій операції зберігаються внутрішня яремна вена, грудино-ключично-
сосцевидний м'яз і додатковий нерв. Операція показана: з профілактичною метою, при
метастазах, що клінічно не визначаються, при підозрі на наявність метастазів, при
одиничних або декількох рухомих лімфатичних вузлах. Ця операція не викликає тих
серйозних порушень і деформацій, як операція Крайля. Вона може бути зроблена відразу з 2
боків, що необхідно в ряді випадків. При дотриманні показів до операцій віддалені
результати лікування при фасціально-футлярному висіченні клітковини шиї і операції
Крайля однакові.
Хірургічний етап комбінованого лікування у сучасному аспекті.
Функціонально зберігаючі операції рака гортані I і II стадії добре вивчені і широко
впроваджені в практику. При плануванні функціонально зберігаючих операцій на другому
етапі комбінованого лікування при поширеному раку гортані III стадії об'єм оперативного
втручання визначається оцінкою локалізації і меж пухлинного ураження до променевої
терапії.
З цією метою використовують вже відомий комплекс діагностичних коштів:
посередню ларингоскопію, фіброларингоскопію, рентгенологічне дослідження гортані
(бічну рентгенографію, томографію, рентгенографію з контрастуванням), посередню
мікроларингоскопію.
При прямій мікроларингоскопії вдається отримати додаткову інформацію, що
свідчить про більше поширення пухлинного ураження, чим це представлялося при
звичайному огляді (приблизно у половини обстежених).
При визначенні показів до функціонально зберігаючих операцій, що виконуються на
другому етапі комбінованого лікування, виходять з оцінки: 1) локалізації; 2) поширення
ураження; 3) рухливості в черпало-перстнеподібному з`єднанні; 4) форми росту пухлини; 5)
її гістологічної структури; 6) стану регіонарних лімфатичних вузлів; 7) стану тканин гортані
та шиї (міри вираженості післяпроменевих змін з боку слизової оболонки гортані,
хрящьового скелета, м'яких тканин шиї та шкіри); 8) загального тонусу хворого і його
функціональних резервів з урахуванням віку, наявності супутніх захворювань з боку
сердцево-судинної та інших систем.
Функціонально зберігаючі операції показані при високодиференційованих формах
раку гортані (плоскоклітинному зроговіваючому або зі схильністю до зроговіння), які
57
2. Мономорфні аденоми
а) аденолімфома
б) оксифільна аденома
в) інші типи.
Б. Мукоепідермоїдна пухлина
В. Ациноклітинна пухлина
Г. Злоякісні пухлини
1. Аденокістозна карцинома (циліндрома)
2. Аденокарцинома
3. Епідермоїдна карцинома (плоскоклітинний рак)
4. Недиференційована карцинома
5. Карцинома в поліморфній аденомі (злоякісна змішана пухлина)
II. Неепітеліальні пухлини
III. Некласифіковані пухлини
IV. Споріднені стани
Злоякісні пухлини.
До злоякісних пухлин відносяться мукоепідермоїдні пухлини, циліндроми,
аденокарциноми, карцинома в поліморфній аденомі. Вони мають щільну консистенцію,
болісні, рухомі, інфільтрують шкіру, нерідко метастазують в легені, кістки. Інколи
спостерігаються нориці з виділенням густого гною.
Аденокістозні карциноми (циліндроми) зустрічаються у 13% хворих на злоякісні
пухлини слинних залоз, частіше в малих слинних залозах (50%), однаково часто у чоловіків
та жінок. Інколи мають перебіг, подібний до змішаних пухлин. Слід зауважити, що
поліморфну аденому, циліндрому та мукоепідермоїдну пухлину макроскопічно практично
неможливо відрізнити. Ця обставина спричиняє значні складності для хірургів, призводить
до діагностичних помилок і неадекватного лікування хворих. Аденокістозні карциноми
мають схильність до переважного гематогенного метастазування (40% - 45% ) в легені,
кістки.
Аденокарциноми зустрічаються дуже часто серед злоякісних пухлин слинних залоз.
Вже на початкових стадіях розвитку пухлина має щільну консистенцію, вона безболісна,
немає чітких меж, рухомість її обмежена. З ростом пухлини з’являється біль, інфільтруються
прилеглі тканини, жирова клітковина, вушна раковина, нижня щелепа. З’являється
контрактура жувальних м’язів, парез лицьового нерву, гіперемія шкіри. Пухлина метастазує
в регіонарні шийні лімфатичні вузли, інколи в легені, кістки.
Плоскоклітинний рак (епідермоїдна карцинома) за клінічною картиною схожий з
аденокарциномою слинних залоз. Характеризується раннім ураженням жувальних м`язів,
нижньої щелепи, лицьового нерву, швидким метастазуванням у регіонарні лімфатичні вузли.
Карцинома в поліморфній аденомі виникає на фоні тривалого захворювання на
змішану пухлину слинної залози. При цьому клінічний перебіг пухлини набуває злоякісного
характеру.
Злоякісні пухлини спостерігаються декілька частіше у жінок. Приблизно 2/3 цих
пухлин локалізується в привушній та підщелепній слинних залозах. Анамнез захворювання
короткий. З самого початку пухлина щільна та цілком безболісна. З розвитком пухлини
майже водночас з’являється гіперемія шкіри та інфільтрація підшкірної клітковини, вушної
раковини, рухомість пухлини обмежується. Інфільтрація шкіри, ураження лицьового нерву
свідчать про злоякісність новоутворення. Інколи виразкування шкіри над пухлиною може
симулювати рак шкіри.
Метастазування карцином в регіонарні шийні лімфатичні вузли спостерігається в 48-
50%, частіше на боці ураження та надто рідко буває двобічним. Регіонарними є поверхневі та
глибокі яремні лімфатичні вузли шиї.
67
На частку раку припадає 3-5% від усіх захворювань залози. У районах поширення
ендемічного зобу рак щитовидної залози зустрічається в 3-10 разів частіше, ніж у тих
районах, де зоб зустрічається рідко. В етіології цього захворювання відіграють роль такі
чинники, як зниження функції щитовидної залози та підвищення тиреотропної функції
гіпофіза. Сприяє розвитку раку щитовидної залози опромінення шиї (залози), особливо в
дитячому віці, вплив канцерогенних речовин і ряд інших чинників. Важливим є питання
взаємовідносин раку щитовидної залози з різноманітними формами зобу та аденоми.
Іонізуюче випромінювання впливає на злоякісне переродження щитовидної залози
двома шляхами: первинне порушення ДНК, що сприяє злоякісному росту тканин; зниження
функціональної активності залози, виникнення її недостатності, тривала стимуляція
виділення тиреотропіну й автономна гіперплазія тиреоїдної тканини з утворенням вузла і
його трансформації в рак. Більшість радіаційно-індукованих пухлин щитовидної залози
складає папілярний рак. Він характеризується низькою швидкістю росту, відсутністю
клінічних проявів протягом тривалого часу. Однотипність гістологічної структури раку
щитовидної залози у раніше опромінених осіб є доказом ролі радіогенного чинника в
тиреоїдному канцерогенезі. Період між опроміненням і виникненням перших ознак пухлини
складає 5-10 років. Тривалість періоду, протягом якого високий ризик виникнення
радіогеного раку щитовидної залози, може складати до 50 років. Найбільш високий ризик
через 10-15 років після опромінення.
Рак щитовидної залози, що утворився з парафолікулярних С-клітин (медулярний рак)
може передаватися спадково по аутосомно-домінантному типу з високим рівнем
пенетрантності і виникати при синдромі множинної ендокринної неоплазії (МЕН 2) та без
інших ендокринних захворювань. Майже в 70% спостережень медулярний рак має сімейну
форму. Ген сімейної форми медулярного раку відкритий у 1987 р., локалізується в
центромірі 10-ї хромосоми і визначається DNA маркером. Встановлено участь онкогенів і
пухлиносупресорних генів у виникненні раку. Онкогени є частиною генома, але, як правило,
вони знаходяться в «репресованому», «неактивному» стані. Активуються під впливом
мутації, делеції або хромосомної транслокації, при цьому клітини трансформуються в стан
«неконтрольованого» росту.
При папілярному раку відбувається мутація RET і NTRKI проонкогенів, що беруть
участь у кодуванні рецептора тирозинкінази. Активація зазначених генів вірогідно вище в
осіб у віці 4-30 років, що обумовлює частоту виникнення папілярного раку в дітей
Чорнобильської зони та раніше виявлена в 60% із них активація онкогена RET. В онкогенезі
щитовидної залози одночасно беруть участь декілька проонкогенів (С-тус, C-fos, Ras, RET,
NTRKI) і пухлиносупресорний ген р53.
У виникненні раку щитовидної залози мають значення й інші чинники: епідермальний
(EGF) та інсуліноподібний(IGF) фактори росту. У клітинах раку виявлена більша кількість
EGF рецепторів, ніж у нормальних клітинах щитовидної залози.
Рак щитовидної залози вражає в основному жінок середнього і похилого віку, хоча
може зустрічатися в будь-якому віці в осіб обох статей. Вузли в щитовидній залозі у дітей до
статевого дозрівання майже завжди ракові.
Мiжнародна морфологiчна класифiкацiя.
I. Епiтелiальнi пухлини.
1. Фолiкулярний рак.
2. Папiлярний рак.
3. Плоскоклiтинний рак.
4. Недиференцiйований рак:
а) веретеноклiтинна форма;
б) дрiбноклiтинна форма;
в) гігантоклітинна форма.
5. Медулярний рак.
II. Неепiтелiальнi пухлини.
72
1. Фiбросаркома та iншi.
III. Змiшанi пухлини.
1. Карциносаркома.
2. Злоякiсна гемангiоендотелiома.
3. Лiмфома.
4. Тератома.
IV. Вториннi пухлини.
Папілярна аденокарцинома зустрічається найбільш часто (30—75%). Пухлина росте
повільно. Характерна висока частота регіонарного метастазування, віддалені метастази
зустрічаються рідше. Інвазивний ріст і метастазування папілярної аденокарциноми більш
виражені в тих випадках, коли пухлина містить солідний компонент.
Хворі на папілярний рак після радикального видалення пухлини можуть жити довго,
зберігаючи працездатність.
Фолікулярна аденокарцинома зустрічається значно рідше папілярної (біля 20%).
Пухлина розвивається повільно і тривалий час залишається локалізованою. Регіонарні
метастази при фолікулярній аденокарциномі розвиваються рідше, а віддалені — частіше.
Агресивність пухлини збільшується при трансформації диференційованих форм у
низькодиференційовані та недиференційовані.
Окрім того диференційовані пухлини щитовидної залози поділяють на А-клітинні
(фолікулярні клітини) та В-клітинні (клітини Гюртля-Ашкіназі). РЩЗ з клітин Гюртля-
Ашкіназі подібний до фолікулярного раку, але більш агресивний.
Медулярний рак відноситься до числа рідких морфологічних варіантів, розвивається
з С-клітин (парафолікулярних), що виробляють кальцитонін. Він займає проміжне
положення між диференційованими та недиференційованими новоутвореннями щитовидної
залози, відноситься до пухлин APUD-системи та входить до складу синдромів множинної
ендокринної неоплазії (МЕН 2а та 2b). Пухлина має тенденцію до прогресуючого росту.
Регіонарні метастази спостерігаються часто, віддалені — рідше.
Недиференційований рак характеризується надзвичайно швидким і важким
клінічним перебігом, бурхливим розвитком первинної пухлини і генералізованим
метастазуванням. Дуже швидко вражаються гортань і трахея, і хворі гинуть від розладів
дихання. Ці властивості характерні також для плоскоклітинного раку щитовидної залози.
У хворих похилого і старечого віку, особливо в чоловіків, переважають
низькодиференційовані та недиференційовані пухлини з високим ступенем злоякісності.
Клінічна картина раку щитовидної залози визначається станом залози, характером
росту й поширеністю пухлини, залежить від гістологічної структури пухлини, загального
стану та віку хворих, наявності метастазів.
Основний місцевий симптом — збільшення залози або поява в ній більш щільної
ділянки, іноді у вигляді пухлинного вузла. Одні вузли мають чіткі межі, гладку поверхню,
інші — неправильну форму, нечіткі межі. При дифузній формі майже завжди змінюється
конфігурація щитовидної залози, що відрізняє раковий процес від тиреоїдита Хашимото, при
якому залоза зберігає свою форму. Темп росту пухлини має вирішальне значення в перебігу
хвороби. При бурхливому темпі росту пухлини хворі, як правило, гинуть незалежно від
методу лікування.
Функція залози порушується рідко; у 3-5% хворих вона підвищується в різній мірі, аж
до тяжкого тиреотоксикозу в поодиноких випадках.
Осиплість голосу, зумовлена проростанням пухлини в зворотні нерви, дисфагія та
кровохаркання є пізніми ознаками раку щитовидної залози, що свідчать звичайно про
неможливість радикального видалення пухлини.
Метастазування тиреоїдного раку відбувається лімфатичним, гематогенним та лімфо-
гематогенним шляхами. Найбільш часто відзначається лімфогенне метастазування в
лімфатичні вузли шиї, середостіння, надключичні та підключичні. Іноді метастази рака
щитовидної залози виявляються в лімфатичних вузлах пахвової ділянки.
73