МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.БОГОМОЛЬЦЯ

“Затверджено”
на методичному засіданні
кафедри онкології
Завідувач кафедри
д.м.н., професор Р.І. Верещако

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
для студентів до практичного заняття

Навчальна дисципліна онкологія

Тема заняття Пухлини шкіри, м’яких тканин та кісток
Доброякісні та передпухлинні захворювання.
Клініка, діагностика та лікування. Принципи
косметичної онкохірургії. Диспансерне
спостереження.

Київ – 2021
 2

І. Актуальність теми.
ІІ. Головна мета навчання:
 ознайомитися та мати загальні уявлення про стан проблеми пухлин шкіри, м’яких
тканин та кісток;
 вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
злоякісні захворювання шкіри, м’яких тканин та кісток; принципи косметичної
онкохірургії;
 уміти: визначати тактику обстеження та ведення хворих з підозрою на
передпухлинне або злоякісне захворювання шкіри, м’яких тканин та кісток,
інтерпретувати результати спеціальних методів обстежень, формулювати попередній
діагноз, визначати тактику ведення хворих на вказану патологію;
 засвоїти: основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань шкіри, м’яких тканин та кісток; симптоми і прояви ранніх стадій;
основні методи діагностики, лікування та профілактики пухлин шкіри, м’яких тканин
та кісток;
 розвивати творчі здібності в процесі клінічного та теоретичного дослідження
проблемних питань по пухлинам шкіри, м’яких тканин та кісток.
ІІ. Конкретні цілі:
Для реалізації мети необхідно вміти:
1. визначити тактику обстеження і ведення хворого у разі підозри на злоякісну
пухлину шкіри, м’яких тканин та кісток;
2. аналізувати та демонструвати вміння ведення медичної документації у клініці
онкології;
3. інтерпретувати результати спеціальних методів дослідження;
4. оцінити розповсюдженість захворювання, сформулювати попередній діагноз;
5. визначати тактику ведення хворих на пухлини шкіри, м’яких тканин та кісток.
ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна
інтеграція)
Назви попередніх дисциплін Отримані навики
Нормальна анатомія Знати анатомічну структуру шкіри, м’яких тканин та
кісток, кровопостачання, інервацію.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Нормальна фізіологія Знати функції мязів, шкіри та кісток.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Патологічна анатомія, тощо Знати гістологічну будову анатомічних структур
шкіри, м’яких тканин та кісток; визначення апоптозу.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Топографічна анатомія Знати топографо-анатомічні особливості структур
шкіри, м’яких тканин та кісток.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Клінічна фармакологія Знати фармакокінетику та фармакодинаміку
цитостатиків, анальгетиків, спазмолітинів.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Променева терапія Знати що таке терапевтичний інтервал
радіочутливості, дати визначення поняттю Грей та
сумарної вогнищевої дози опромінення.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Хірургія Вміти проводити діагностику та дифдіагностику між
хірургічними та онкологічними захворюваннями
 3

шкіри, м’яких тканин та кісток.

Травматологія Вміти діагностувати вчасно первинне та метастатичне
ураження кісток.
ІV. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття (або під час засвоєння
теми)
1. Вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
злоякісні захворювання шкіри, м’яких тканин та кісток; принципи косметичної
онкохірургії;
2. Намалювати схему діагностики та лікування пухлин шкіри, м’яких тканин та кісток.
3. Засвоїти основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань шкіри, м’яких тканин та кісток; симптоми і прояви ранніх стадій;
основні методи діагностики, лікування та профілактики пухлин голови та шиї.
Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки
Термін Визначення
фiбросаркома, Пухлини з оформленої твердої сполучної волокнистої
дерматофiбросаркома тканини
лiпосаркома Пухлини з жирової основи
мiосаркома Пухлини з м'язевої тканини
ангiосаркома, ангiоендотелiома, Пухлини з кровоносних та лiмфатичних судин
саркома Капошi,
лiмфангiосаркома
недиференцiйована саркома, Пухлини з недиференцiйованих клiтин
мiксосаркома
Операція Ванаха піднижньощелепне фасціально-футлярне висічення
клітковини шиї
Шийна футлярно-фасцiальна передбачає видалення клiтковини з лiмфовузлами в
лiмфаденектомiя межах I-IV фасцiй шиї iз збереженням грудинно-
ключичного м'язу та внутрiшньої яремної вени і
додаткового нерву.
Операція Дюкена-Мельникова передбачає видалення клiтковини з лiмфовузлами
пахово-стегнової ділянки

Перелік теоретичних питань, на основі засвоєння яких можливе виконання цільових

видів діяльності:
1. Етіологія, епідеміологія, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікація, клініка, діагностика, лікування, методи реабілітації, методи
первинної та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на
доброякісні та злоякісні захворювання шкіри, м’яких тканин та кісток.
2. Використання комп’ютерної томографії та ЯМР – томографії в діагностиці
онкологічних захворювань шкіри, м’яких тканин та кісток.
3. Морфологічні методи в діагностиці злоякісних пухлин шкіри, м’яких тканин та
кісток. Види біопсій.
4. Рання діагностика злоякісних новоутворень шкіри, м’яких тканин та кісток.
5. Класифікація раку шкіри. Лікування раку шкіри, пухлин м’яких тканин та кісток.
6. Передракові захворювання кісток. Обов’язкові методи дослідження при підозрі на
саркому кісток.
7. Передракові захворювання м’яких тканин та. Обов’язкові методи дослідження при
підозрі саркому м’яких тканин.
 4

8. Передракові захворювання шкіри. Групи підвищеного ризику за наказом 192.

Обов’язкові методи дослідження при підозрі на рак шкіри та меланому.
9. Клініка, діагностика та лікування пухлин шкіри.
10. Клініка, діагностика та лікування сарком м’яких тканин.
11. Клініка, діагностика та лікування сарком кісток.
12. Хірургічне лікування злоякісних пухлин шкіри, пухлин м’яких тканин та кісток.
Класифікація оперативних втручань.
13. Принципи косметичної онкохірургії.
14. Променева терапія пухлин шкіри, пухлин м’яких тканин та кісток.
15. Хіміотерапія пухлин шкіри, пухлин м’яких тканин та кісток. Показання, методика
проведення і види хіміотерапевтивного лікування.
16. Профілактика та лікування ускладнень хіміопроменевої терапії.
17. Невідкладні стани у хворих на пухлини шкіри, пухлин м’яких тканин та кісток.
18. Оперативні втручання при метастатичному ураженні реґіонарних лімфо
колекторів.
19. Таргетна терапія пухлин шкіри, пухлин м’яких тканин та кісток.

V. Зміст теми заняття (подати повно і детально у вигляді схем або текстового матеріалу)
Передпухлинні захворювання шкіри.
Доброякісні пухлини шкіри – це велика та різноманітна за своїм походженням група
пухлин. Виділяють дві групи передпухлинних станів: 1) факультативні передраки, з яких
рідко розвиваються злоякісні пухлини при своєчасному лікуванні; 2) облігатний передрак,
який завжди переходить в злоякісні пухлини.
До факультативного передраку вiдносять: шкiряний рiг, кератоз, атрофiю шкiри в
похилому вiцi, червоний плоский лишай, множинний папiломатоз. З них рiдко розвиваються
злоякiснi пухлини, своєчасне лiкування надiйно попереджає розвиток раку шкiри.
Шкiряний рiг представляє собою новоутворення конусоподiбної форми, що
виступає над рiвнем шкiри (вiд декiлькох мiлiметрiв до декiлькох сантиметрiв), з щiльною
коричневою роговою поверхнею i м'якотканинною основою. Локалiзується частiше за все
на шкiрi обличчя, повiках, вушних раковин, на волосянiй частинi голови - рiдше на шкiрi
тулуба i кiнцiвок. Частiше хворiють жiнки. У 10-12% хворих вiдмiчено його злоякiсне
переродження. Лiкування переважно хiрургiчне.
Кератоз характеризується дистрофiчними змiнами шкiри представлених вогнищами
зроговiлих пластiв рiзної товщини, сiрувато-жовтого кольору. При насильному вiдриваннi
останнiх можуть з'являтися крапелькi кровi. Хворiють, як правило, особи старшi за 50-55
рокiв, але кератоз спостерiгається i в бiльш молодому вiцi. Локалiзується на шкiрi обличчя,
облисiвшiй шкiрi волосистої частини голови. Найбiльш доцiльним є хiрургiчний метод
лiкування - висiчення або електрокоагуляцiя.
Кератоакантома - своєрiдна доброякiсна пухлина епiдермiсу, яка також вiдрiзняється
вiд раку шкiри не тiльки за клiнiчними ознаками, а й за гiстологiчною будовою. Тому має
безлiч синонiмiв: самовилiковна карцинома шкiри, сальний молюсок i т.i. . Зустрiчається
переважно у людей похилого вiку, частiше на дiлянцi обличчя, кiнцiвок, рiдко на шкірі
iнших ділянок.
Клiнiчно вона виглядає як щільний вузол, що швидко росте iз напiвсферичною
поверхнею та виразкою в центрi, вкритий гiперкератичною плiвкою. За 3-4 тижнi вузол може
збiльшитися до 2см. Має схильнiсть до самостiйної iнволюцiї. Найбiльш доцiльними
методоми лiкування являється хiрургiчний, крiодеструкцiя та електрокоагуляцiя.
Атрофiя шкiри в похилому вiцi проявляється її потоншенням. Шкiра при цьому суха,
зморшкувата, вкрита лускою. Крiзь неї просвiчуються розширенi кровоноснi судини
(телеангiоектазiї). Лікування - хірургічне
 5

Окрiм факультативного передраку шкiри iснують захворювання, якi завжди переходять у

злоякiснi пухлини. Це, так званi, облiгатнi пухлини. До них вiдносять пiгментну ксеродерму,
пухлину Боуена, хворобу Кейра.
Пiгментна ксеродерма вперше описана М.Капошi у 1870 р. Захворювання спадкове, але
рiдко проявляється в першому поколiннi, а як правило в другому, третьому. Встановлено,
що при пiгментнiй ксеродермi чутливiсть шкiри до ультрафiолетового опромiнення
збiльшується у 10-12 разiв. Зустрічається пiгментна ксеродерма у ранньому дитячому вiцi
при першому контактi з сонячним промiнням. Шкiра набрякає, набуває червоного кольору.
Ерiтема змiнюється розсiяними на вiдкритих дiлянках тiла округленими пiгментованими
плямами. Надалi з'являються бiлуватi дiлянки атрофiї шкiри. Через цi дiлянки
просвiчуються розширенi капiляри шкiри - телеангiоектазiї. Поступово на атрофiчнiй шкiрi
з'являються виразки та бородавчастi розростання, якi перетворюються в ракову пухлину.
Рак, що виникає на фонi пігментної ксеродерми, розвивається повiльно i дуже чутливий до
променевої терапiї. Для профiлактики малiгнiзацiї пiгментної ксеродерми застосовують
фотозахиснi мазi, креми, вкривають вiдкритi дiлянки тiла.
Пухлина Боуена (дискератоз Боуена) проявляється у виглядi рiзноманiтних плям з
характерними полiциклiчними контурами. Поверхня їх вкрита кiрками, що тяжко
знiмаються. Пiсля їх зняття видно гладеньку поверхню, iнколи вологу сосочкову поверхню
(екзематозний тип). Найбiльш часто вражається шкiра тулуба. Захворювання завжди
закiнчується злоякiсним переродженням.
Лiкування. Висiчення в межах здорової шкiри, а при малiгнiзацiї лiкувальна тактика як при
раку шкiри.
РАК ШКIРИ
В структурi онкологiчних захворювань рак шкiри займає 2-3 мiсце (10-15%). Хворiють
однаково часто як жiнки так i чоловiки, переважно в похилому вiцi. Висока захворюванiсть
спостерігається в пiвденних районах України, низька - в пiвнiчних. У мешканцiв сiльської
мiсцевостi рак шкiри зустрiчається частіше, нiж у мiського населення, що пояснюється
бiльшим впливом сонячного опромiнення. В Болгарії показник захворюваності становить 36
на 100000 населення, тоді як в Англії – 1,9, в Україні – 35-38 випадків на 100000 населення.
Етіологія. До провокуючих факторів розвитку раку шкiри слід віднести рiзнi професiйнi
шкідливості - дiя продуктiв перегонки нафти, кам'яного вугiлля, горючих сланцiв, мiдi,
iонiзуючого випромiнення, постiйна травматизація шкiри (механiчнi пошкодження, опiки),
якi ведуть до виникнення таких факультативних передракових станiв, як довго незаживаючi
рани, виразки, рубцi, якi представляють в майбутньому джерела розвитку раку.
Патоморфологiя раку шкiри. За гiстологiчною будовою видiляють двi форми раку
шкiри: базально-клiтинний (базалiома) та плоскоклiтинний (зроговiлий та незроговілий).
Найбiльш часто зустрiчається перша форма раку, яка становить 70-75% злоякiсних пухлин
шкiри.
Мiжнародна класифiкацiя за системою TNM.
T – первинна пухлина
TX – немає достатньо даних за первинну пухлину
T0 – первинна пухлина не визначається;
Tis – Carcinoma in situ;
T1 – пухлина до 2см в найбiльшому вимiрi;
T2 – пухлина більше 2 см, але не більше 5см в найбiльшому вимiрi;
T3 – пухлина бiльше 5см в найбiльшому вимiрi;
T4 – пухлина проростає в пiдлеглi тканини (хрящi, м'язи, кiстки).
У випадках синхронного первинно множинного раку, коли одночасно є декiлька
первинних пухлин у дужках вказують кiлькiсть їх T2 (5). Значення T оцiнюють по
найбiльшiй пухлинi.
N – регiонарнi лiмфовузли;
NX – недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів;
 6

N0 – немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів;

N1 – регiонарнi лiмфовузли ураженi.
M - вiддаленi метастази;
MX - недостатньо даних для оцінки вiддалених метастазів;
M0 –вiддалені метастази не визначаються;
M1 - є вiддаленi метастази.

Групування за стадiями.

Стадія 0 Тis N0 М0
Стадія I Т1 N0 М0
Стадія II Т2 N0 М0
Т3 N0 М0
Стадія III Т4 N0 М0
Будь-яке Т N1 М0
Стадія IV Будь-яке Т Будь-яке N М1

Клiнiчна картина раку залежить вiд гiстологiчної структури, ступеня диференцiації та

локалiзацiї пухлини.
Плоскоклiтинний рак частiше спостерiгається у чоловiкiв старших за 50 рокiв,
локалiзується переважно на шкiрi обличчя, вушних раковин, верхнiх та нижнiх кiнцiвках,
зовнiшнiх статевих органах.
Клінічно розрізняють три види росту: поверхневий, iнфiльтративний або
глибокопроникаючий та папiлярний.
Для поверхневого раку характерна наявнiсть бiлих щiльних вузликiв, жовтого чи сiро-
бiлого кольору. Цi плями чи вузлики розташованi на одному рiвнi зi шкiрою або трохи вище
її. Iнодi вони гладкi, але можуть бути й шорсткi. Далi центральна частина починає мокнути,
утворюються ерозiї, поверхня стає шорсткою, забарвлена у рожевий колiр, нерiдко
кровоточить, вкривається кiрками.
Iнфiльтруюча форма раку виникає спочатку у виглядi рухомих, твердих, горбкуватих
вузликiв, якi вкритi незмiненим епiдермiсом. Потiм вузлики перетворюються у виразки,
iнфiльтрують пiдлеглi тканини, рано метастазують у регiонарнi лiмфовузли. Цi форми менш
благоприємнi у прогностичному планi.
Папiлярнi форми раку ростуть частково в глибину тканини, частково вверх, на
поверхню, формуючи екзофiтний компонент у виглядi горбкуватих виростiв. Цi форми
також рано метастазують.
Найбiльш швидко розвивається i частiше дає метастази плоскоклiтинний рак з
локалiзацiєю на шкiрi тулуба, кiнцiвок та волосяної частини голови. Гематогеннi метастази
відмічаються пiзно та рiдко.
Базально-клiтинний рак в бiльшостi випадкiв виникає в похилому вiці та локалiзується
частіше всього на шкiрi обличчя. Клiнiчно цей вид раку характеризується появою вузла,
твердої консистенцiї, який зливається зi шкiрою i виступає над її поверхнею. Шкiра над ним
тонка, матова, або блискуча. Надалi поруч з вузлом можуть з'являтися новi пухлини такого ж
походження, якi зливаються, створюючи обруч, що нагадує низку оксамиту.
Пухлина розвивається повiльно, вражаючи все новi i новi дiлянки шкiри. При цьому
вiдсутнi якi-небудь реактивнi змiни i стан хворих залишається задовiльним. Поступово
наступає виразкування пухлини. Виразка з щiльним дном, пiдритими краями, безболiсна.
Вузлова або екзофiтна форма базально-клiтинного раку шкiри частiше росте у виглядi
вузла на широкiй основi, що виступає над поверхнею шкiри. Поступово утворюються
глибокi щiлини мiж окремими частками, в яких можуть накопичуватись гнiйно-кров'янистi
видiлення з неприємним запахом. Метастазування не характерне. Описані випадки
 7

метастазування базальноклітинного раку, характерні для його трансформації в

плоскоклітинний.
Рак з придаткiв шкiри (потових та сальних залоз, волосяних фолiкулiв i т.i.) зустрiчається
дуже рiдко. Гiстологiчно вiн може бути базально-клiтинним та залозистим. Розвиток цiєї
форми раку бiльш швидкий. Спочатку з'являється твердий вузол, який в подальшому
розпадається, утворюючи кратероподiбну виразку. Для залозистих форм характерне швидке
гематогенне метастазування в печінку та легені.
В дiагностицi раку шкiри велике значення мають огляд, пальпацiя, дерматоскопiя та
обов'язково цитологiчне дослiдження зскребка, мазка, iнколи інцизійна бiопсiя. Для
визначення метастазів в регіонарні лімфатичні вузли проводиться сонографія, пункційна
біопсія віддалених метастазів, рентгенографія органів грудної порожнини та ультразвукова
діагностика органів черевної порожнини. Цих методiв цiлком достатньо, щоб встановити та
верифікувати дiагноз.
Диференцiйний дiагноз раку шкiри необхiдно проводити з таким захворюванням, як
туберкульоз, сифiлiтична гума, актиномiкоз, кератоакантома, меланома, а також iз
злоякiсними пухлинами неепiтелiального походження. Частiше приходиться диференцiювати
рак шкiри з червоним вовчаком.
Лiкування. При раку шкiри застосовують хiрургiчний, променевий та медикаментозний
методи лiкування. Вони повиннi грунтуватись на суворо iдивiдуальних показниках,
враховуючи локалiзацiю пухлини, клiнiчну форму, стадiю захворювання та гiстологiчну
структуру. Крiм того, лiкування необхiдно передбачати з врахуванням функцiональних i
косметичних наслiдкiв. Бiльшiсть авторiв вважають, що при I та II стадiях захворювання
найбiльш ефективним методом є променева терапiя (найбiльш ефективною є близько-
фокусна променева терапiя, сумарна доза 30-60 Гр), при III та IV стадiях - комбiнованний
метод. До хiрургiчного методу вiдносять крiотерапiю (рiдким азотом), електроексцизiю,
лазерну деструкцiю. Вимогою до хiрургiчного лiкування є широке видалення пухлини з
дiлянкою здорової шкiри навколо в блоцi з пiдшкiрною клiтковиною i фасцiєю. У випадках,
коли ( наприклад на обличчi) неможливо вiдступити широко (не менше 2см), хiрургiчне
лiкування поєднують з променевим, або проводять тільки променеву терапiю.
При наявностi збiльшених пiдозрiлих на метастатичні регiонарні лiмфатичні вузли
одномоментно проводять лiмфаденектомiю. В тих випадках, коли велика маса пухлини не
дозволяє використати зазначенi вище методи лiкування, застосовується хiмiотерапевтичний
метод лiкування.
При базально – клітинному раці шкіри використовують наступні методи лікування: 1)
електроексцизія – використовується при пухлинах діаметром менше 1 см.(виздоровлення
наступає в 95% випадках); 2) близькофокусна променева терапія – використовується при
пухлинах обличчя та шиї. Виздоровлення наступає в 90% випадках. Недостаток методу –
депігментація та атрофія шкіри в місцях опромінення; 3) висічення з первинним закриттям
рани. Виздоровлення наступає в 95% випадках; 4) при кріотерапії рака шкіри необхідно
глибоке трьохразове замороження пухлини в межах 0,5-1см здорової тканини до повної її
деструкцiї. Загоювання рани проходить пiд струпом протягом 3-4 тижнiв з утворенням
еластичного рубця гарного в косметичному вiдношеннi; 5) лазерна деструкція
використовується при невеликих розмірах пухлини, її поверхневому рості і при цитологічно
верифікованому базально-клітинному раці шкіри. Рецидиви лікують широким висіченням в
межах здорових тканин.
Прогноз при раці шкiри в порiвняннi з iншими злоякiсними пухлинами найбiльш
благоприємний. При відсутності метастазів в регіонарні лімфоузли 5-ти річна виживаність
складає 75-80%, причому при ранньому виявленнi його майже 95% хворих цiлком
вилiковуються та не мають рецидивiв протягом 5-ти років, тодi як при занедбаних формах, а
саме, проростання в сусідні органи та тканини і наявність метастазів в регіонарних
лімфатичних вузлах, виживання протягом 5-ти рокiв не перевищує 24% .
 8

МЕЛАНОМА ШКIРИ.
Меланома шкiри - злоякiсна пiгментна пухлина. Термiн "melanoma" (вiд грецького
"melanos" - темний, чорний) запропонував Карсвелл у 1838р. Синонiми меланоми:
меланобластома, новокарцинома, меланомалiгнома.
Меланома шкiри становить 1-10% злоякiсних пухлин шкiри i 0,3-0,9% всiх злоякiсних
новоутворень людини. За даними Мiжнородного протиракового союзу захворюванiсть
меланомою становить 0,1-6,9 чоловiк на 100 тис. населення в рiзних державах свiту.
Найчастiше меланома локалiзується на шкiрi (70-80%), рiдше в областi ока (5-7%) i зовсiм
рiдко в областi iнших органiв (стравоходу, прямої кишки). В державах Середньої Азiї
корiнне населення хворiє меланомою в 3,5 разiв рiдше нiж представники iнших
нацiональностей, що живуть в цих державах.
В патогенезi меланоми основна роль належить ендокринним органам, головним чином
промiжнiй долi гiпофiза. Значну роль у виникненнi меланоми вiдводять травмам пiгментних
невусiв, та iнсоляцiї.
Підвищене накопичення меланобластiв в рiзних шарах шкiри називається невусом (вiд
латинського naevus - родиме п'ятно). Невуси можуть бути вродженими i набутими.
Гiстологiчно розрiзняють 4 типи клiтинної будови меланоми: епiтелiальний,
веретеноклiтинний, змiшаний i дрiбноклiтинний. Складно однозначно віднести меланому до
злоякісних епітеліальних пухлин чи пухлин сполучнотканинного походження
Меланома займає особливе мiсце серед злоякiсних пухлин, як здатна до швидкого
метастатичного розповсюдження. Практично немає жодного органу куди б не метастазувала
меланома. Але насамперед вона дає метастази в лiмфатичнi вузли. Важливо вiдмiтити, що в
клiнiнiчно незмiнених лiмфовузлах у 18-40% хворих гiстологiчно виявляються метастази.
Гематогенно меланома метастазує практично у всi органи i тканини. При цьому метастази
у внутрiшнiх органах можуть з'являтися ранiше нiж в лiмфатичних вузлах регiонарної зони.
Дуже часто виникають гематогеннi метастази в шкiру. В iнтенсивностi перебiгу меланоми
суттєву роль вiдiграє клiнiко-анатомiчна форма пухлини.
Етіологія. Виділяють екзогенні та ендогенні фактори розвитку меланоми.
Екзогенні фактори ризику. До цієї групи належать физичні, хімічні і біологічні агенти
оточуючого середовища, що мають безпосередній вплив на шкіру.
Фізичні фактори: ультрафіолетове (УФ) опромінення сонця; іонізуюча радіація;
електромагнітне опромінення; флуоресцентне освітлення; травматизація невусів.
Хімічні факторі: шкідливі хімічні речовини на нафтохімічних, хімічних (що виготовляють
азотну кислоту), гумовиготовляючих підприємствах, при виготовленні вінілхлорида,
полівінілхлорида, пластмасс, бензола, пестицидів.
Біологічні фактори: особливості харчування (високий рівень середнього кожноденного
використання білка і тваринного жира); лікарські препарати (екзогені естрогени).
Ендогенні фактори ризику. Виділяють дві групи: 1)біологічні особливості організма,
наявність яких підвищує ризик розвитку меланоми: расова і етнічна належність; рівень
пігментації організму; спадкові (сімейні) фактори; антропометричні показники; імунні
порушення; ендокринні фактори; репродуктивні фактори у жінок.
2)другу групу складають попередники меланоми – такі патологічні зміни шкіри, які мають
вірогідність злоякісного переродження.
Клiнiцисти розрiзняють двi великi групи невусiв: невуси iз яких частiше виникає
меланома (меланомонебезпечний невус) i невуси, з яких меланома виникає рiдко, або зовсiм
не виникає (меланомобезпечнi).
До меланомонебезпечних невусiв вiдносять синiй або голубий невус, невус Отта,
гiганський пiгментний невус, передраковий меланоз Дюбрея.
Синiй невус, або невус Яддасона-Тиче, а також невус Отта являють собою рiзко обмеженi
округлi, або овальнi новотвори з бiльше, або менш вираженою пiгментацiєю, з переважною
локалізацією на обличчі, кінцівках. При розвитку невуса спостерігається два процеса:
фіброзування та проліферація меланоцитів. Фіброзування вказує на регрессію невуса.
 9

Гiгантський пiгментний невус - вроджена аномалiя розвитку. Клiнiчно проявляється

пiгментацiєю шкiри рiзної величини (вiд розмiрiв долонi до значно бiльших в ділянці шкiри
тулуба, або кiнцiвок). Поверхня гiгантського невусу може бути бородавчатою, вкритою
глибокими виразками або з iнтенсивним оволосiнням. У зв'язку з цим розрiзняють
гiгантський пiгментний папiломатозний, верукозний та волохатий невус. Колiр невуса
буває рiзним - вiд свiтло-коричневого до iнтенсивно-коричневого. Гiгантський пiгментний
невус представляє тяжкий косметичний дефект.
Передраковий меланоз Дюбрея являє собою пiгментну пляму різних розмірів,
неправильної овальної форми, коричневого кольору рiзного по iнтенсивностi i бiльше
вираженого по периферiї. Поверхня його нерiвна - мiсцями атрофiчна, гiперкератична або
папiломатозна. Найбiльш часто локалiзується на шкiрi обличчя, рiдше на шкiрi тулуба, шиї,
волосяної частини голови, зовнiшнiх статевих органів у жiнок. Меланоз Дюбрея значно
частiше вище перерахованих невусiв є джерелом розвитку меланом.
До меланомобезпечних невусiв вiдносяться фiброепiтелiальний, верукозний i
папiломатозний невуси, галоневус.
Фiброепiтелiальний невус являє собою новоутворення круглої форми, яке пiднiмається
над поверхнею шкiри, м'ягкоеластичної консистенцiї, коричневого кольору рiзної
iнтенсивностi. Локалiзується переважно на обличчi, рiдше - на тулубi. Майже нiколи не
малiгнiзується, але хворi часто звертаються до лiкаря з косметичної причини.
Верукозний i папiломатозний невус - рiзної форми утворення, якi пiднiмаються над
поверхнею шкiри. Поверхня їх дрiбно-горбиста, iнколи гiперкератична, вiд свiтло-
коричневого до темно-коричневого кольору. Верукозний невус частiше локалiзується на
тулубi i кiнцiвках, папiломатозний - на волосянiй частинi голови.
Причини, якi спонукають хворого звернутися до лiкаря такi: травмування i збiльшення
невуса, мокрiння, неприємний запах, бiль, сверблячка, косметичний дефект. Тому любі
неприємні відчуття в ділянці невуса повинні розцінюватися лікарем як загроза розвитку
меланоми незалежно від належності до категорії меланомонебезпечний невус.
Мiжнародна класифiкацiя за системою TNM.
Т - первинна пухлина.
T is – меланома in situ
T1 - пухлина товщиною до1мм; а) без виразкування і рівень інвазії II/III; b) з
виразкуванням і рівень інвазії IV/V;
T2 - пухлина товщиною 1,01 – 2,0 мм; а) без виразкування; b) з виразкуванням.
T3 - пухлина товщиною 2,01 – 4,0 мм; а) без виразкування; b) з виразкуванням.
T4 - пухлина товщиною більше чим 4мм; а) без виразкування; b) з виразкуванням.
Класифікація меланом за Кларком.
І-й рiвень iнвазiї - меланома in situ, атипова меланотична гіперплазія, виражена
меланотична дисплазія, але злоякісне інвазивне ураження відсутнє.
ІІ-й рiвень iнвазiї – до 0,75мм, поширюється до папiлярного шару шкiри.
ІІІ-й рiвень iнвазiї – пухлина товщиною 1,5мм, iнфiльтрує папiлярно-ретикулярний шар
шкiри
IV-й рiвень iнвазiї – пухлина товщиною 1,51 – 4мм, iнфiльтрує ретикулярний шар шкiри.
V -й рiвень iнвазiї – пухлина товщиною бiльш нiж 4мм, інфiльтрує пiдшкiрну клiтковину,
є сателiти навколо первинної пухлини на вiддалi до 2 см.
N – регiонарнi лiмфатичнi вузли.
N1 – метастази в 1 лімфатичний вузол: а) мікрометастаз1; b) макрометастаз2.
N2 - метастази в 2-3 лімфоузли а) мікрометастаз1; b) макрометастаз2; c) транзитний
метастаз(и)/ сателліт(и) без метастатичних лімфовузлів.
N3 – 4 і більше метастатичних лімфовузла, чи конгломерат вузлів, чи транзитний
метастаз(и)/ сателліт(и) з метастатичним лімфовузлом(вузлами).
M - віддалені метастази.
 10

M1а - є відддалені шкірні, підшкірні чи в лімфатичні лімфоузли метастази.

M1b – метастаз в легені.
M1с – інші вісцеральні чи будь які віддалені метастази.
1 – мікрометастази діагноструються післе сторожової чи вибіркової лімфоденектомії.
2 – макрометастази – это клінічновиявлені метастази в лімфатичні вузли, що
підтверджені терапевтичною лимфоденектомією чи екстрокапсулярним
розповсюдженням метастазів в лімфатичні вузли.

Групування за стадiями.
Клінічні стадії TNM Морфологічні стадії pTNM
0 Tis N0 M0 Tis N0 M0
IA T1a N0 M0 T1a N0 M0
IB T1b N0 M0 T1b N0 M0
T2a N0 M0 T2a N0 M0
IIA T2b N0 M0 T2b N0 M0
T3a N0 M0 T3a N0 M0
IIB T3b N0 M0 T3b N0 M0
T4a N0 M0 T4a N0 M0
IIC T4b N0 M0 T4b N0 M0
III Будь-яке Т N1 M0
N2 M0
N3 M0
IIIA T1-4a N1a M0
T1-4a N2a M0
IIIB T1-4b N1a M0
T1-4b N2a M0
T1-4a N1b M0
T1-4a N2b M0
T1-4a/b N2c M0
IIIC T1-4b N1b M0
T1-4b N2b M0
Будь-яке Т N3 M0
IV Будь-яке Т Будь-якеN Будь- Будь-яке Т Будь-якеN Будь-
якеМ1 якеМ1

Клiнiчна картина. На меланому частiше хворiють жiнки. На долю чоловiкiв

приходиться 35-45% захворювань. Спостерiгається вона переважно у вiцi 30-60р., клiнiчна
картина її надзвичайно рiзноманiтна, що часто викликає ускладнення при встановленні
вiрного дiагнозу.
Основними ознаками малiгнiзацiї невусiв вважають:
1) зникнення шкірного малюнка на поверхні невуса;
2) поява блискучої, глянцевої поверхні невуса;
3) поява асимметрії чи нечітких контурів (фестончатості) країв невуса, зміна його форми;
4) горизонтальний ріст невуса;
5) поява суб’єктивного відчуття жара, свербіння та болі в ділянці невуса;
6) поява одиноких вузликів (сателлітів) навколо невуса;
7) поява одиноких вузликів на поверхні невуса без збільшення самого невуса;
8) шершавість поверхні невуса з утворенням сухих «кірочок»;
9) відсутність чи випадіння волосся на поверхні невуса;
 11

10) часткова (нерівномірна) чи повна зміна забарвлення невуса-меланоми – поява ділянок

так званої зв’язаної депігментації;
11) вертикальний ріст невуса-меланоми над оточуючими тканинами;
12) зміна консистенції невуса-меланоми, а саме його розм’ягшення, що визначають
пальпаторно;
13) виразкування епідерміса над невусом-меланомою;
14) поява запалення та темного вінчика навколо його основи;
15) мокнуча поверхня невуса-меланоми;
16) кровоточивість невуса-меланоми.
Iснує декiлька клiнiко-анатомiчних форм меланом.
Перша форма меланоми - поверхнева меланома з горизонтальним ростом. Клiнiчно
вона являє собою окреслене утворення, яке пiднiмається над поверхнею шкiри, коричневого
кольору. Атипові клітини локалізуються в верхніх шарах дерми, розповсюджуючись в
латеральному напрямку. Прогноз, як правило, благоприємний.
Друга форма - вузлова (нодозна, нодулярна) зістрічається в 15% випадків. Пухлина має
форму плоского вузла, синього кольору, який пiднiмається над поверхнею шкiри, iнколи має
вигляд полiпа на нiжцi, без визначеної локалізації, частіше всього зустрічається у похилому
віці. Пухлинні клітини розповсюджуються вертикально з швидкою інвазією дерми. Вузлова
форма меланоми бiльш злоякiсна нiж меланома з горизонтальним розростанням. Прогноз
неблагоприємний.
Третя – акролентiгоподібна і слизова меланоми(10% всіх меланом), зустрічається в
старшому віці. Пухлина з нерівними краями, чорного кольору, може бути безпігментною.
Росте повільно в радіальному напряму, частіше в верхніх шарах дерми (на долонях,
підошвах). Прогноз залежить від ступеня інфільтруючого росту пухлини.
Четверта форма – злоякісне лентиго (меланотичні “веснянки”) – форма, що дуже рідко
зустрічається. Розвивається на сьомому десятку років життя. Вузлики в вигляді плям від
жовто-коричневого до чорного кольору, діаметром 1,5-3 мм., формуються в плоских
“веснянках”. Ріст пухлини повільний, в радіальном напряму в верхніх шарах дерми. Прогноз
благоприємний.
Дiагностика меланоми складна в зв'язку iз полiморфнiстю клiнiки, але основним
методом дiагностики є клiнiчний: вивчення анамнезу, попереднiх змiн шкiри, зовнiшнiй
вигляд пухлини, стан регiонарного лiмфатичного апарату. Крiм того проводять дермато-
скопiю, термографiю пухлини та цитологiчне дослiдження мазкiв - вiдбитків пухлини. Iншi
види бiопсiї не рекомендуються. Цiнним додатковим дослiдження є радiоiзотопне
сканування за допомогою радiоактивного 32 Р. Критерiєм злоякiсностi для меланоми є три-
кратне пiдвищення (300%) накопичення фосфору над пухлиною протягом 72 годин. Метод
дозволяє визначити лiмфогеннi та гематогеннi метастази пухлини. Для виключення
метастазів в регіонарні лімфатичні вузли проводят ультразвукове дослідження останніх і
касательну тонкоголкову біопсію регіонарного лімфовузла. Діагностичну пункцію
пігментної пухлини максимально приближують до наступної лікувальної
процедури(опромінення, операція). Проводять рентгенологічну та сонографічну діагностику
органів грудної та черевної порожними, з метою виявлення віддалених метастазів.
Диференційну діагностику слід проводити з юнацькою меланомою (невус Спітц),
голубим невусом, гало-невусом, диспластичними невусами, кавернозними тромбірованими
гемангіомами, доброякісними пухлинами шкіри, злоякісними пухлинами шкіри,
піднігтьовими та підепідермальними гематомами, оніхомікозом, твердим шанкром і
метастазами пухлини іншого гістогенезу в шкіру.
В лiкуваннi меланоми шкiри перевагу вiддають хiрургiчному методу. Основними
вимогами до хiрургiчного лiкування є:
1. Розрiз шкiри слiд проводити на вiдстані 3-5см вiд межі пухлини, при чому бiльшу
дiлянку вiдступати у напрямку регiонарного лiмфовiдтоку.
 12

2. Видаляти пухлину в одному блоцi зі шкiрою, пiдшкiрної клiтковиною та фасцiєю.

3. Операцiю обов'язково проводити пiд загальним знеболенням.
4. При найменшому сумнiвi, що до метастазiв у регiонарних лiмфовузлах одномоментно
слiд проводити регiонарну лiмфаденектомію.
Методи лікування меланоми в залежності від стадії захворювання.
Меланома in situ (атипова меланоцитарна гіперплазія, неінвазивна меланома – I рівень по
Clark) – принципово дозволена мінімальна ексцизія, при умові, що края резекції при
гістологічному дослідженні препарата вільні від пухлини. На практиці стандартом є
висічення до 1 см від межі пухлини.
СТАДІЯ I
Стадія IA рT1аN0M0
Стандартом лікування при IA і IB стадії є широке висічення пухлини на відстані 2 см. від
країв пухлини.
СТАДІЯ II
Стадія IIA рT2b-3aN0M0, IIB pT3b-4aN0M0, IIC pT4aN0M0.
Cтандартом лікування є висічення на відстані 3 см від країв пухлини.
Крім висічення пухлини можливе проведення іммунотерапії інтерфероном –2b по 3
мл.МО/м2 підшкірно 3 раза в неділю протягом 3-х років чи до появи рецидивів і метастазів
меланоми. За данними ESMO не рекомендується виконання лімфаденектомії чи проведення
променевої терапії на регіонарні лімфатичні вузли(ІІВ).
СТАДІЯ III
Стадії IIIA рT1-4aN1-2aM0, IIIB pT1-4bN1a-2cM0, IIIC pT1-4bN1b,2b,3M0
Лікувальним стандартом являється широке висічення первинної пухлини на 3 см и більше
від краю з регіонарною лімфоденектомією. При необхідності виконується пластичне
заміщення дефекта шкіри, що утворився. Поліхіміотерапію проводят в звичайних умовах,
використовують в комбінації з дакарбазіном препарати платіни (цисплатін), алкалоїди
барвінка (вінбластин), препарати групи нітрозосечовини (ломустін). Ефективність
поліхіміотерапії в цій комбінації складає до 30-40%, тоді як при монохіміотерапії
дакарбазіном 15-25%. За даними ESMO в теперішній час не існує стандартної ад’ювантної
терапії для пацієнтів з високим ризиком рецидиву захворювання. Ад’ювантна імунотерапія
високими дозами інтерферона приводить до збільшення без рецидивної виживаності, але не
загальної виживаності хворих. Ад’ювантна імунотерапія іншими цитокінами з включенням
інтерлейкіну-2, вакцинотерапія і імунохіміотерапія є дискутуючими лікувальними
підходами, які не рекомендується використовувати без клінічних досліджень. Можливість
проведення променевої терапії повинна бути розглянута у випадках неадекватної резекції
країв пухлини при неможливості виконати повторну резекцію у хворих меланомою шкіри
голови та шиї.
CТАДІЯ IV
БУДЬ-ЯКЕ PT, БУДЬ-ЯКЕ N, M1
Незалежно від того, що диссемінірована меланома мало чутлива до хіміотерапії,
стандартом лікування цієї пухлини є системна хіміотерапія. Об’єктивні відповіді на
дакарбазін (DTIC) і препарати нітрозосечовини – кармустін (BCNU), ломустін (CCNU), не
перевищують 20–25%. У більшості хворих довжина ремісій складає від 3 до 6 міс, хоча в
окремих випадках спостерігаються і больш довші ремісії. Поряд з монотерапією знаходят
застосування багатокомпонентні схеми з включенням хіміотерапевтичних препаратів з
мінімальною в відношенні меланоми самостійною активністю, такі як вінкаалкалоїди,
похідні платини і таксани. Хірургічне лікування меланоми IV стадії може проводитися при
наявності ізольованих метастазів в легенях, шлунково-кишковому тракті, кістках чи в
головному мозку. Виконуються паліативні резекції, які в окремих випадках ефективні і
значно подовжують життя. З циторедуктивною метою може виконуватися паліативна
лімфаденектомія. Хоч меланома є відносно радіорезистентною пухлиною, паліативна
 13

променева терапія може полегшувати стан хворого. Ретроспективні дослідження свідчать,

що у хворих з множинними метастазами в головний мозок, кістки скелета і компрессією
спинного мозку вдається досягнути значного зменшення симптоматики і зменшення розмірів
пухлини в результаті опромінення. Не встановлено, який режим фракціонування може бути
найбільш ефективним при опроміненні метастазів в кістки і спинний мозок.
Перспективним напрямком в доповненні до схем лікування меланоми є використання
антиестрогенів (тамоксифена).
ЛІКУВАННЯ МІСЦЕВИХ РЕЦИДИВІВ МЕЛАНОМИ.
В недалекому минулому до місцевих рецидивів відносили всі повторно виникаючі пухлини,
що локалізуються в післяопераційному рубці чи в шкірному лоскуті, а також в шкірі чи
підшкірній клітковині на відстані до 5 см від рубця чи лоскута. В теперішній час місцевими
рецидивами прийнято називати повторні пухлини в зоні 2 см від післяопераційного рубця.
Стандартом лікування місцевих рецидивів є висічення в межах здорових тканин (1–3 см, в
залежності від анатомічної локалізації). Альтернативним методом лікування місцевих
рецидивів меланом кінцівок є регіонарна гіпертермічна перфузія. Частота повних ремісій при
використанні тумор-некротичного фактора і мелфалана досягає 90%. При відсутності
повного регреса залишкові зміни повинні бути повністю видалені. Оскільки регіонарні
рецидиви більш ніж у половини хворих супроводжуються транзитними метастазами, то
проведення регіонарної хіміотерапії набуває особливої актуальності. Вплив регіонарної
перфузії на загальну виживаність хворих не доказано.
Прогноз. Прогноз при меланомі шкіри залежить від багатьох факторів, але в основному від
стадії процесу, локалізації, розмірів, форми росту пухлини, пола та віку хворих, характера і
адекватності вибраного метода лікування. При локалізованому процессі п’ятирічна
виживаність знаходиться в межах 75-86%, десятирічна – 47%, при наявності регіонарних
метастазів – відповідно 33-52% і 13%, при наявності віддалених метастазів п’ятирічна
виживаність не перевищує 5-12%.

ПУХЛИНИ М’ЯКИХ ТКАНИН.

Пухлинами м’яких тканин прийнято називати новоутворення, що розвиваються з
неепітеліальних та нескелетних тканин за виключенням ЦНС, внутрішніх органів та
ендокринної системи.
В Україні захворюваність саркомами м’яких тканин становить 4.6 на 100 000 населення,
що становить близько 0.8% серед онкологічних захворювань. Найбільш часто ця патологія
зустрічається в країнах Північної Америки. Майже однаково часто зустрічаються саркоми у
жінок та чоловіків. Приблизно 35% хворих складають особи молодші 30 років. У дітей та
підлітків до 15 років саркоми складають 3-8% від всіх випадків злоякісних захворювань.
Другий пік захворюваності характерний у віці 50-70 років. В 75% випадків пухлини
локалізуються на кінцівках та тулубі, в 25% - в м’яких тканинах голови та шиї.
Відповідно до міжнародної класифікації, прийнятої ВООЗ в 1998 р., нараховують більше
30 клініко-морфологічних форм новоутворень м’яких тканин. Кожна з яких характеризується
не тільки специфічними гістологічними ознаками, але і специфічним клінічним перебігом та
визначає тканину з якої розвивається пухлина. За цією класифікацією виділяють 15 груп
пухлин м’яких тканин. Проте на практиці часто буває складно встановити форму пухлини та
прогнозувати її клінічний перебіг.
Етіологія та фактори ризику
1. Негативний вплив іонізуючого опромінення.
2. Генетична схильність.
- нейрофіброматоз (хвороба Реклінхаузена)
- синдром Li-Fraumeni
- сімейний поліпоз товстої кишки, синдроми Гарднера, Вернера
- ретинобластома
3. Негативний вплив хімічних речовин на виробництві та ін.
 14

- хлорфеноли (застосовують в деревообробній промисловості)

- феноксіацетилова кислота та інші гербіциди
- вінілхлорид
- миш’як
- діоксидин
4. Хронічний лімфостаз верхніх та нижніх кінцівок (синдром Стюарта-Треверса).
5. Травма.
Морфологічна класифікація
I.Пухлини та пухлиноподібні ураження фіброзної тканини.
А. Фіброми:
1/ фіброма тверда;
2/ фіброма м’яка /фіброміома/;
3/ дерматофіброма /гістіоцитома, склерозуюча гемангіома/;
4/ еластофіброма спини.
Б.Фіброматоз:
1/ фіброматоз рубцевий;
2/ келоїд;
3/ нодулярний фасціїт /псевдосаркоматозний фіброматоз/;
4/ променевий фіброматоз;
5/ підліткова апоневротична фіброма;
6/ абдомінальний фіброматоз /абдомінальний десмоїд/;
7/ фіброматоз або агресивний фіброматоз /позаабдомінальний десмоїд;
8/ вроджений генералізований фіброматоз.
В. Злоякісні: фібросаркома.
II. Пухлини жирової тканини.
А. Доброякісні:
1/ ліпома /включаючи фіброліпому, ангіоліпому та ін./;
2/ внутрішньом’язова ліпома /інфільтруюча ліпома/;
3/ гібернома;
4/ ангіоміоліпома;
5/ ліпобластоматоз /фетальна ліпома;
6/ дифузний ліпоматоз.
Б. Злоякісні: ліпосаркома.
III. Пухлини м’язової тканини.
А Пухлини з непосмугованих м’язів.
1/ доброякісні: а/лейоміома; б/ангіоміома; в/епітеліоїдна лейоміома /лейоміобластома/;
2/ злоякісні: а/лейоміосаркома.
Б. Пухлини з посмугованих м’язів.
1/ доброякісні: а/рабдоміома;
2/ злоякісні: а/ рабдоміосаркома.
IV. Пухлини кровоносних судин.
А.Доброякісні.
1/ гемангіома: а/добрякісна гемангіоендотеліома: б/капілярна гемангіома; в/кавернозна;
г/венозна.
2/ внутрішньом’язова гемангіома /капілярна, кавернозна, артеріо-венозна;
3/ системний гемангіоматоз;
4/ гемангіоматоз з (або без) вродженою артеріо-венозною норицею;
5/ доброякісна гемангіоперицитома, б/гломусна пухлина /гломангіома/,
7/ ангіоліпома /судинна лейоміома/.
В. Злоякісні.
1/злоякісна гемангіоендотеліома /ангіосаркома/;
2/злоякісна гемангіоперіцитома.
 15

V. Пухлини лімфатичних судин.

А. Доброякісні.
1/лімфангіома: а/капілярна; б/ кавернозна: в/ кістозна; 2/лімфангіоміома;
3/ системний лімфангіоматоз.
Б. Злоякісні.
1/злоякісна лімфангіоендотеліома /лімфангіосаркома.
VI. Пухлини синовіальної тканини.
А. Доброякісні. 1/доброякісна синовіома.
Б. Злоякісні. 1/ синовіальна саркома.
VII. Пухлини мезотеліальної тканини.
А. Доброякісна мезотеліома.
Б. Злоякісна мезотеліома.
VIII. Пухлини периферійних нервів.
А. Доброякісні.
1/травматична неврома;
2/нейрофіброма;
3/неврілемома /шванома/;
4/ нейрофіброматоз /хвороба Реклінгаузена/.
Б. Злоякісні.
1/злоякісна шванома /нейрогенна саркома, нейрофібросаркома/; 2/периферійні пухлини
примітивної нейроектодерми.
IX. Пухлини симпатичних гангліїв.
А. Доброякісні. 1/гангліоневрома.
Б. Злоякісні . 1/нейробластома, гангліонейробластома.
Х. Пухлини парагангліонарних структур.
А. Феохромоцитома: 1/доброякісна; 2/злоякісна.
Б. Хемодектома: 1/доброякісна; 2/злоякісна.
В. Парагангліома некласифікована.
XI. Пухлини плюрипотентної мезенхіми
А. Доброякісні – мезенхімома.
Б. Злоякісні– злоякісна мезенхімома.
ХII. Пухлини можливого екстрагонадного походження.
А. Доброякісні. 1/тератома /дермоїдна кіста/.
Б. Злоякісні. 1/ тератокарцинома;
2/ ембріональна карцинома.
XШ. Пухлини нез’ясованого гістогенезу.
А. Доброякісні.
1/ зернистоклітинна пухлина;
2/ хондрома м’яких тканин;
3/остеома м’яких тканин;
4/міксома.
Б. Злоякісні.
1/альвеолярна міжклітинна саркома;
2/злоякісна зернистоклітинна пухлина;
3/хондросаркома;
4/остеосаркома м’яких тканин;
5/злоякісна гігантоклітинна пухлина м’яких тканин;
6/злоякісна фіброксантома;
7/саркома Капоші;
8/світлоклітинна саркома сухожилків та апоневрозів.
ХIV. Непухлинні чи сумнівнопухлинні враження м’яких тканин, що являють
інтерес через їх схожість на справжні пухлини.
 16

А. Група ксантом.
Б. Ганглій.
В. Осифікуючий міозит.
Г. Проліферативний міозит.
ХV. Некласифіковані м’якотканинні пухлини.

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ЗА
СИСТЕМОЮ Т N М.
Для призначення лікування сарком обов’язкова гістологічна верифікація діагнозу з
визначенням ступеня диференціації пухлини, виділення гістологічних типів та поділу
процесу на стадії.
G – Гістопатологічна градація, ступінь диференціації пухлини.
G1 – висока ступінь диференціації (низький ступінь злоякісності).
G2 – середня ступінь диференціації (середній ступінь злоякісності).
G3 – низька ступінь диференціації (високий ступінь злоякісності)
G4 – недиференційовані пухлини (високий ступінь злоякісності).
Т – первинна пухлина.
ТХ – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
Т0 – первинна пухлина не визначається
Т1– пухлина до 5 см чи менше в найбільшому вимірі
T1а – поверхнева пухлина*
Т16 – глибока пухлина*
Т2 – пухлина понад 5 см чи менше в найбільшому вимірі
Т2a – поверхнева пухлина* *
Т26 – глибока пухлина*
Примітка: *Поверхнева пухлина розташована виключно над поверхневою фасцією без
інвазії фасцій; Глибока пухлина розташована виключно під поверхневою фасцією або
поверхнево на фасції з інвазією та проникненням через неї.
N – Регіонарні лімфатичні вузли
Регіонарні лімфатичні вузли відповідають локалізації первинної пухлини.
NX – недостатньо даних для оцінки стану лімфатичних вузлів
N0 – немає ознак метастатичного ураження регіонарних лімфовузлів
N1– регіонарні лімфатичні вузли уражені метастазами.
М – Віддалені метастази
MX – недостатньо даних для визначення віддалених метастазів
М0 – немає ознак віддалених метастазів
М1 – є віддалені метастази.
G – Гістопатологічна градація, ступінь диференціації пухлини.
Gх – ступінь диференціації пухлини неможливо визначити
G1 – висока ступінь диференціації.
G2 – середня ступінь диференціації.
G3 – низька ступінь диференціації.
G4 – недиференційовані пухлини.
Символ " r " - застосовують при класифікації рецидивів пухлини за системою "ТNМ" чи
"рТNМ" і розміщують перед значенням TNМ.

ГРУПУВАННЯ ЗА СТАДІЯМИ.

Стадія Е Ν М G
Стадія IА Т1а, Т1b Ν0, ΝХ М0 G1, G2
Стадія IВ Т2а, Т2b Ν0, ΝХ М0 G1, G2
 17

Стадія IIА Т1а, Т1b, Ν0, ΝХ М0 G3, G4

Стадія IIВ Т2а Ν0, ΝХ М0 G3, G4
Стадія III Т2b Ν0, ΝХ М0 G3, G4
Стадія IV Будь-яке Т Ν1 М0 Будь-яке G
Будь-яке Т Будь-яке Ν М1 Будь-яке G

Саркоми здатні поширюватися за ходом м’язових волокон, фасцій, судинно-нервових

пучків далеко від первинного вогнища та утворювати нові вогнища. Таким чином, в багатьох
випадках саркоми діагностуються на стадії мультицентричного та мультифокального росту.
Цим і пояснюється висока частота рецидивів захворювання після економного видалення
пухлин. Метастазування сарком м’яких тканин наступає в першу чергу гематогеним шляхом
– до 80% (частіше в легені) та в 20% лімфогенним в регіонарні лімфатичні вузли.

ОСОБЛИВОСТІ РІЗНИХ ГІСТОЛОГІЧНИХ

ФОРМ САРКОМ М’ЯКИХ ТКАНИН
Фібросаркома – злоякісна пухлина із волокнистої сполучної тканини, частіше виникає на
кінцівках, у жінок в віці 25-30 років. Пухлина має вигляд вузла з інфільтрацією оточуючих
тканин, щільної консистенції. При пальпації безболісна, більш чи менш чітко відмежована
від оточуючих тканин. На розрізі біло-рожевого або жовтуватого кольору, інколи з
вогнищами некрозів та крововиливів. Мікроскопічно складається з фібробластоподібних
клітин та колагенових волокон. Диференційована форма фібросаркоми має клітинно-
волокнисту будову, при чому волокнистий компонент переважає над клітинним
компонентом. Низькодиференційована форма фібросаркоми складається з поліморфних
клітин із великою кількістю мітозів та характеризується високою ступінню злоякісності. У 5-
8% хворих метастазує в регіонарні лімфовузли, у 15-25% - в легені. Прогноз - більш
сприятливий, ніж при інших формах сарком. 5-річна виживаність досягає 50- 70%.
Синовіальна саркома – пухлина, яка розвивається з синовіальної оболонки суглобів,
синовіальних сумок, муфт сухожилків, та фасціально-апоневротичних структур. За частотою
займає перше місце серед сарком м’яких тканин (25-37%). Зустрічається в любому віці,
переважно у жінок. Може розвиватися в любій частині тіла, але частіше біля великих
суглобів кінцівок. На розрізі сірувато-рожевого кольору, нерідко із щілинами та кістами,
наповненими слизоподібною чи кров’янистою рідиною. Має поліморфну структуру, та в
залежності від гістологічної будови, розрізняють 6 типів: аденоматозний, альвеолярний,
гістиоїдний, фіброзний, гігантоклітинний та змішаний. 0сновними морфологічними
критеріями пухлини є: наявність в пухлині псевдоепітеліальних клітин - аналогів клітин
синовіальної оболонки, наявність порожнин з ворсиноподібними виростами на стінках, які
нагадують синовіальні порожнини, та наявність структур, подібних до сухожилків. Прогноз
несприятливий. В основному хворі помирають в перші 3 роки від метастазування. 5-річна
виживаність складає 15-30%.
Ліпосаркома – злоякісна пухлина із жирової тканини. Складає 5-15% всіх сарком м’яких
тканин, зустрічається в віці 50-70 років, трохи частіше у чоловіків, локалізується в
основному на стегні, сідницях, в позаочеревинному просторі. Відносно швидко росте і часто
досягає великих розмірів. Макроскопічно це м’який, багатодольчатий вузол овальної форми,
з чіткими межами. На розрізі сірувато-білого чи жовтуватого кольору. Мікроскопічно
характеризується наявністю атипових ліпобластів, які знаходяться на різних ступенях
диференціації. Виявлення міксоїдного компоненту вказує на ембріональне походження
пухлини. На відміну від інших форм сарком може бути множинною. Метастазує гематогенно
та лімфогенно. Прогноз – відносно сприятливий. У 50% хворих виникають рецидиви, 5-річна
виживаність досягає 70%.
Рабдоміосаркома. Надзвичайно злоякісна пухлина, що розвивається з рабдоміобластів.
Зустрічається в любому віці, але частіше у чоловіків в віці 30-60 років. Локалізація: кінцівки,
голова, шия, таз. Макроскопічно відрізняється великою різноманітністю. Зустрічаються
 18

одинокі, багатодольчаті, мультицентричні пухлини. На розрізі сіро-рожевого, інколи бурого

кольору, нерідко з вогнищами некрозів та крововиливів. Мікроскопічно виділяють 3 типи:
ембріональний, альвеолярний, поліморфний. Характеризується клітинним поліморфізмом з
наявністю веретено-ракеткоподібних гігантських клітин та внутрішньоклітинних фібрил з
посмугованістю чи без неї. Метастазує гематогенно, переважно в легені. Прогноз -
несприятливий, 5-річна виживаність досягає 30-50%.
Ангіосаркома – злоякісна пухлина, яка розвивається з елементів стінки кровоносної судини.
Пухлина відрізняється агресивним перебігом через швидке метастазування. Локалізація її
сама різноманітна. На розрізі білувато-сірого, жовто-рожевого забарвлення, нерідко з
численними кістами, із кров’янистим вмістом, вогнищами некрозів та крововиливів.
Мікроскопічно виділяють 2 форми: злоякісну гемангіоендотеліому та гемангіоперицитому.
Гемангіоендотеліома характеризується утворенням неправильних анастомозуючих
судинних каналів, вистелених одним чи більше шарами атипових та часто незрілих
ендотеліальних клітин. Гемангіоперицитома – характеризується проліферацією досить
однакових круглих, овальних чи веретеноподібних клітин білясудинних просторів різного
розміру, вистелених одним шаром ендотеліальних клітин. Прогноз – несприятливий.
Більшість хворих помирає в перші 2-3 роки в основному від метастазів в легені.
Нейрогена саркома /злоякісна неврилемома, шваннома/ – пухлина нейроектодермального
походження, що розвивається з елементів шванівської оболонки периферійних нервів.
Зустрічається рідко /3-7% /, у віці З0-50 років частіше у чоловіків, та в основному на
кінцівках. На розрізі сірого, жовтувато-білого кольору, та нагадує мозкову тканину.
Мікроскопічно складається з щільно розташованих веретеноподібних чи овоїдних клітин
шванівського походження, з явним поліморфізмом. Ядра розташовані у вигляді частокола,
клітини групуються по типу гнізд або спіралей. Прогноз відносно сприятливий: 5-річна
виживаність у 60-80% хворих, проте рецидиви зустрічаються у 75%.
Загальними ознаками, характерними для всіх сарком м’яких тканин є – високий відсоток
рецидивування та раннє метастазування (частіше гематогенне). В залежності від
особливостей клінічного перебігу м’якотканинні пухлини умовно поділяють на три групи: 1)
місцево-деструктивні пухлини з вираженим інфільтративним ростом та схильністю до
постійного рецидивування; 2) пухлини схильні до раннього метастазування; 3)пухлини, які
займають проміжне місце та мають риси новоутворень обох груп.

КЛІНІКА САРКОМ М’ЯКИХ ТКАНИН

М’якотканинні саркоми не мають патогномонічних ознак. Їх клінічні прояви можуть

спостерігатися при доброякісних пухлинах, та й непухлинних процесах. Це і є причиною
досить частих помилок лікарів при діагностиці, та відповідно в лікуванні пухлин м’яких
тканин. Нерідко ці хворі, особливо на ранніх стадіях захворювання, помилково отримують
теплові та різні електрофізіотерапевтичні процедури, що сприяє поширенню пухлини. За
даними показників Англії, Швеції, Німеччини та й у вітчизняних показниках близько 30-50%
хворих з саркомами м’яких тканин кінцівок та тулуба звертаються в спеціалізовані
протипухлинні центри з рецидивами після невдалого хірургічного лікування в загальній
лікарській мережі, що проводилися з приводу доброякісних пухлин м’яких тканин.
Складною є не тільки клінічна діагностика, а й морфологічна.
У всіх м’якотканинних сарком, незалежно від гістологічної будови, можна відмітити
загальні особливості:
1) вони не мають справжньої капсули, але в результаті тривалого тиску пухлини на
оточуючі структури можуть утворювати псевдокапсулу;
2) клітини пухлини здатні поширюватися далеко за межі країв новоутворення, що
пальпується (за ходом м’язових волокон, фасціальних пластин, судин, оболонок нервів та
периневральних щілин;
 19

3) саркоми м’яких тканин можуть мати первинно множинні пухлини (мультицентричність

та мультифокальність), що є причиною недооцінки поширеності процесу та проведення
неадекватного об’єму хірургічного втручання;
4) м’якотканинні саркоми характеризуються переважною схильністю до гематогенного
метастазування (до 80% - в легені) та в меншій мірі до лімфогенного (3-20%).
Провідним клінічним симптомом являється наявність пухлини, причому у 2\3 хворих
це може бути першим та єдиним симптомом захворювання. Пухлина може тривалий час бути
непомітною, особливо при локалізації її в глибині м’язів (стегно, сіднична ділянка). В таких
випадках першими симптомами можуть бути біль різного ступеня інтенсивності та набряк
кінцівки, що залежить від зв’язку пухлини з навколишніми судинами та нервами.
Темп росту пухлини може бути різний. В одних випадках це може бути тривалий
період росту новоутворення, без значних турбот для хворого. В інших спостерігається
швидкий ріст пухлини, коли протягом декількох тижнів пухлина досягає великих розмірів,
що супроводжується больовим синдромом, часто порушенням функції кінцівки та явищами
інтоксикації. Інколи темп росту змінюється, здебільшого в сторону його збільшення. За
консистенцією пухлина може бути щільної чи м’якої структури. Поверхня пухлини може
бути різною: однаково часто зустрічаються пухлини з горбкуватою або гладкою поверхнею.
Консистенція сарком м’яких тканин коливається від кам’янисто-хрящової до
м’якоеластичної та тугоеластичної, і буває нерівномірною. Такі зміни шкіри над пухлиною,
як багрово-ціанотичне забарвлення, інфільтрація, підвищення локальної температури,
розширення підшкірних вен, виразкування шкіри, ерозія та кровоточивість поверхні пухлини
є відносно пізніми симптомами, характерними для бурхливо прогресуючих пухлин.
Проростання шкіри пухлиною спостерігається частіше всього при поверхневому її
розташуванні, близько до шкіри та при рецидивах.
Із збільшенням розмірів пухлини спостерігається її поширення на судини, нервові
стовбури, суглобові капсули, кістки, що в цілому є головним при виникненні певної
клінічної картини. Проростання нервових структур приводить до розвитку стійкого
інтенсивного больового синдрому, лікування якого потребує призначення анальгетиків, а
інколи наркотичних засобів. Біль турбує здебільшого вночі, а також посилюється під час
фізичного навантаження. Пухлини, які поширюються на кровоносні судини маніфестують
проявленням тромбофлебіту, лімфостазу та пастозності, збільшенням об’єму кінцівки. В разі
компресії артеріальної магістралі з’являється ослаблення пульсації на периферійних судинах,
однак поступовий механізм компресії на судини викликає розвиток колатеральних судин, що
виключає гостре порушення кровопостачання в тканинах. При проростанні окістя та
кортикального шару кістки з’являються осалгії, характерні для кісткової патології. При
втягненні в процес капсули суглоба порушується його функція та розвивається артралгія.
Тим не менше лікаря не повинна заспокоювати безболісність пухлини, її м’яка
консистенція, незначна чіткість контурів, рухомість. Навіть дуже м’яка підшкірна пухлина,
яку розцінюють як ліпому, може виявитись саркомою.
Специфічні клінічні симптоми обумовлені локалізацією пухлини: кінцівки, голова та
шия, черевна порожнина та заочеревинний простір, грудної порожнини.
Серед основних причин діагностичних помилок виділяють те, що дана патологія
найбільш часто зустрічається в дитячому та юнацькому віці, коли анамнестичні дані зібрати
важко. Наступною причиною є прихований клінічний перебіг сарком м’яких тканин,
особливо на перших етапах розвитку захворювання, який за симптоматикою дуже складно
відрізнити від доброякісних пухлин та непухлинних захворювань. Третя - відсутність
онкологічної настороженості у лікарів різних спеціальностей (хірургів, ортопедів-
травматологів, невропатологів, терапевтів), що супроводжується відхиленням від стандартів
інструментального обстеження.

ДІАГНОСТИКА САРКОМ
Відсутність симптомів, характерних для сарком м’яких тканин, не сприяє на основі
 20

огляду, пальпації та анамнестичних даних підтвердженню або зняттю діагнозу. Потрібні

додаткові дослідження, спрямовані на морфологічну верифікацію діагнозу. Дослідження
пунктату з пухлини дозволяє у 80% випадків визначити злоякісну природу пухлини. Для
встановлення діагнозу необхідно отримати достатній об’єм матеріалу за допомогою трепан-
біопсії або відкритої ножової біопсії. Матеріал біопсії досліджують за допомогою
загальногістологічних та імуногістохімічних методів.
В тих випадках коли цитологічне дослідження після аспіраційної біопсії
малоінформативне (мало матеріалу, не отримані елементи пухлини, пунктована
некротизована ділянка пухлини та ін.), пункцію бажано повторити. Вже при невдалих
повторних пункціях слід проводити трепан біопсію чи відкриту біопсію.
Трепан-біопсію виконують голкою для трепан-біопсії з внутрішнім діаметром 2-3мм,
яка містить мандрен.
Біопсію пухлин черевної та грудної порожнин виконують під контролем УЗД, КТ.
Для діагностики м’якотканинних сарком застосовують:
- рентгенологічні методи (оглядові знімки, прицільні рентгенограми, томограми,
магнітно-резонансну і комп’ютерну томографію, ангіографію).
- оцінити розміри пухлини, її локалізацію можна за допомогою ультразвукового
дослідження.
- ангіографія (артеріографія та флебографія)
Ангіографія дозволяє з певною часткою вірогідності визначити злоякісну природу
пухлини, її зв’язок із магістральними судинами, а також дозволяє в подальшому проводити
внутрішньоартеріальну регіонарну хіміотерапію. Найбільш характерними та постійними
ознаками м’якотканинних сарком є: надмірно розвинута патологічна мережа судин, симптом
«ампутації» судини, скрученість та деформація судин, вогнищеві депо контрасту.
Ангіографія, ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна
томографія – це основні методи інструментальної діагностики сарком м’яких тканин.
Обов’язково потрібно виконувати рентгенографію легенів, враховуючи високу частоту
гематогенного метастазування саме в легені та ультразвукове дослідження печінки.

КОМПЛЕКСНЕ ЛІКУВАННЯ
1. Хірургічне лікування
Розрізняють три основних види хірургічних втручань при м’якотканинних
саркомах:
1. Так зване, "широке висічення", яке насправді є ексцизійною біопсією, не
забезпечує радикального видалення пухлини. Пухлину видаляють в межах до 3 см від краю
пухлини в межах одного анатомічного регіону. При такому підході в рані залишаються ті
тканини, які можуть містити в собі клітини пухлини при мультицентричному рості та
внаслідок здатності сарком поширюватись вздовж фасцій та м’язових волокон, судинних та
нервових гілок. Як різновид широкого висічення проводиться видалення пухлини
операція, яку застосовують при лікуванні сарком голови та шиї, позаочеревинного простору.
Застосування цих операцій обумовлене, як правило, неможливістю радикального видалення
пухлини через близьке розташування магістральних судин, нервів та життєво важливих
органів.
2. Радикальна зберігаюча операція. Видаляють пухлину та оточуючі її тканини
єдиним блоком з урахуванням фасціально-футлярної анатомічної зональності. Наприклад,
втягнені в процес м’язи видаляють повністю, пересікаючи їх біля місць прикріплення. У разі
виходу пухлини за межі анатомічного футляру видаляють, при необхідності, фрагменти
судин, кісток, сухожилків. Це оперативне втручання за радикальністю наближається до
ампутації кінцівок (при локалізації пухлини на кінцівках). Проте кінцівку можна зберегти,
вдаючись в разі необхідності до пластичних операцій на судинах та нервах, кістках та
суглобах (ангіопластика судин, пластика нервових стовбурів, крайові та сегментарні резекції
кісток; видалення чи резекція однієї з пари кісток: променевої, ліктьової та ін.,
 21

ендопротезування суглобів).
3. Ампутація, екзартикуляція. При розміщенні пухлини в дистальних відділах
кінцівок, наприклад на гомілці, передпліччі, ступні, кисті, де обсяг м’яких тканин незначний,
і радикально видалити пухлину неможливо при зберігаючій операції, виконують ампутацію,
а при необхідності екзартикуляцію. При саркомах тазового та плечового поясу вдаються
до таких розширених втручань, як міжздухвинно-черевна та міжлопатково-грудна ампутація,
резекція половини тазу та плечового поясу. Типи цих оперативних втручань застосовують
при неможливості виконати видалення пухлини.
Незалежно від вибору варіанту оперативного втручання, рекомендують
дотримуватися ряду правил при лікуванні сарком:
1. Разом з пухлиною потрібно видалити місце попередньої біопсії.
2. Видалення саркоми слід виконувати без оголення пухлини під час оперативного
втручання, інакше це може сприяти розсіюванню пухлинних клітин та підвищенню частоти
місцевих рецидивів.
3. Не рекомендують видаляти регіонарні лімфатичні вузли, коли не верифіковане їх
метастатичне ураження.
Рецидиви після простого висічення пухлини розвиваються в 80-100%, після
"широкого висічення" – у 60%, після радикальної зберігаючої операції в 15-20%, після
ампутації та екзартикуляції відсоток рецидивування наближається до нуля.
Таким чином, операція в обсязі простого висічення пухлини є нерадикальною та
неприйнятною у абсолютної більшості хворих, тому її не рекомендують до застосування. В
тих випадках, коли просте висічення проводять під час помилкового діагнозу доброякісної
пухлини, необхідна операція з повторним висіченням тканин в більш широких межах. Однак
навіть виконання ампутацій та екзартикуляцій не виключає можливості виникнення
рецидиву.
Комбіноване лікування (передопераційне опромінення з подальшою операцією)
забезпечує більший радикалізм оперативного втручання, дозволяє виконати радикальну
операцію в тих випадках, коли без передопераційного опромінення зберігаюча операція була
б неможлива. Проте хірургічний етап при даному варіанті комбінованого лікування має свої
особливості, і при його проведенні слід дотримуватись певних правил.
Перш за все, не є правильним орієнтування на розміри пухлини після опромінення, які
стають значно меншими при ефективній променевій терапії. Хірург повинен бачити хворого
до початку променевої терапії та планувати висічення пухлини, виходячи з її початкових
розмірів.
При комбінованому лікуванні може зростати кількість післяопераційних ускладнень,
пов’язаних з некротизацією нормальних тканин, які потрапили в зону опромінення.
Безпосередньо в післяопераційному періоді під шкірою та в глибині тканин утворюються
асептичні некрози, що є причиною нагноєння ран.
Вирішуючи питання про радикальне видалення саркоми м’яких тканин, яка інтимно
зв’язана з магістральними судинами (стегнова артерія, вена, аорта ,нижня порожниста вена
та ін.) необхідно проводити ангіографічне дослідження судин, комп’ютерну томографію
ділянки чи доплерографію кровотоку. Отримані дані дозволять планувати оперативне
втручання з залученням судинних хірургів для пластики судин. В тому випадку, коли
пухлина муфтоподібно охоплює судини, пластичну операцію виконати складно. Тоді
вирішують питання про формування обхідного судинного шунта, а пухлину можна буде
видалити із судинами в одному блоці.
Найбільш частою та грубою помилкою є легковажне відношення лікарів загальної
мережі до м’якотканинних пухлин і нехтування необхідним комплексом обстежень,
поспішність виконання операції, здебільшого під місцевою анестезією у вигляді вилущення
пухлини. Така тактика веде до прогресування захворювання.
Схильність сарком до інфільтративного росту добре відома. Тому відступати від
видимих меж пухлини необхідно не менше 3-5 см. Зменшення меж тканин, що видаляються,
 22

приводить до виникнення рецидиву.

Загалом важливо відмітити, що лікування сарком м’яких тканин носить комплексний
характер, що обумовлено специфікою захворювання, а виключно хірургічний метод
застосовується рідко. Але, тим не менше, хірургічне лікування залишається провідним в
схемі комплексної терапії, і від нього більше всього залежить результат лікування.
2. Ад’ювантна та неоад’ювантна хіміотерапія.
Основою хiмiотерапiї є наступнi закономiрностi:
1. Чутливiсть пухлин рiзних органiв та тканин до певного препарату коливається в
надзвичайно широких межах. Навіть сучасні протипухлинні препарати, при використанні
яких хворі виліковуються вiд деяких пухлин, слабо діють або не впливають на іншi форми.
2. Чутливiсть однієї i тієї ж пухлини до різних препаратів також вiдрiзняється. Це
положення розповсюджується не тільки на препарати різних хiмiчних груп, якi мають рiзнi
механiзми дiї, але й на препарати, якi вiдносяться до однієї групи.
3. Ефект дiї певного препарату на одну й ту ж пухлину зворотно пропорційний її масi:
чим бiльша пухлина, тим менше ефект, i навпаки.
Традиційно хіміотерапію застосовують:
1) з метою пригнічення чи знищення доклінічних метастазів;
2) з метою регресії первинної пухлини;
3) для лікування віддалених метастазів.
Хіміотерапія, яку проводять з метою знищення доклінічних метастазів, множинних
пухлинних комплексів в зоні оперативного втручання та судинному руслі, наявність яких
можна передбачити, називається ад’ювантною, профілактичною, індукційною чи
допоміжною. Хіміотерапія, яку застосовують в якості самостійного лікування первинної чи
рецидивної пухлини та віддалених метастазів, носить лікувальний характер. Неоад’ювантна
(передопераційна, індукційна) хіміотерапія використовується для розвитку регресії пухлини,
підвищення абластики та радикальності подальшої операції. Її застосування може бути
системним та регіонарним (внутрішньоартеріальним, внутрішньопухлинним). Виділяють
наступні види внутрішньоартеріальної хіміотерапії:
1.Внутрішньоартеріальне введення з використанням турнікету;
2. Ізольована перфузія з гіпертермією або без неї.
3. Хіміоемболізація.
Відомо, більшість сарком резистентні до дії цитостатиків. Для подолання її
застосовують локальну гіпертермію, медикаментозні препарати (індометацин, преднізолон,
контрикал, диклофенак, мефенамінова кислота, пірогенал, актовегін). Проведення
неоад’ювантної хіміотерапії сприяє широкому застосуванню органозберігаючого
хірургічного лікування сарком, не погіршуючи при цьому радикальності операції.
Найбільш вживані схеми системної хіміотерапії:
CyVADIC: Cyclophosphamide 500 мг/м2 (в/в), 1-й день; Vincristine 1,5 мг/м2 (в/в), 1-й
день; Adriamycin 50 мг/м2 (в/в), 1-й день; DTIC (Dacarbazine) 250 мг/м2 (в/в), 1-5 дні. Цикли
ПХТ повторюють через 21 день.
Doxorubicin 75-90 мг/м2 + Ifosfamide 10000 мг/м2. Цитостатики вводяться в режимі
тривалої (до 72 год.) внутрішньовенної інфузії. Цикли повторюються кожні три тижні, всього
проводиться до шести циклів. Комбінація доксорубіцину з іфосфамідом вважається на
сьогодні найефективнішою в системній терапії сарком м′яких тканин (результати
переважають ті, що були отримані при схемі MAID: Mesna 2500 мг/м2, Adriamycin
(Doxorubicin) 20 мг/м2, Ifosfamide 2500 мг/м2, Dacarbazine 300 мг/м2.)
CDC: Cyclophosphamide 750 мг/м2 (в/в), 1-й день; Doxorubicin 50 мг/м2 (в/в), 1-й день;
Cisplatin 20 мг/м2 (в/в), впродовж 1-5 днів.
СDVС: Cisplatin 100 мг/м2 (в/в), 1-й день; Doxorubicin 25 мг/м2 (в/в) протягом 2-4 днів;
Vincristine 1,5 мг/м2 (в/в), на 5-й день; Cyclophosphamide 600 мг/м2 (в/в), на 6-й день.
Epirubicin 160 мг/м2 (в/в), кожні три тижні (до 8 циклів) на фоні підтримки гемопоезу
гранулоцитарним колонієстимулюючим фактором G-CSF.
 23

У випадках сумнівно резектабельних або нерезектабельних сарком кінцівок (G 3-4) та

при рецидивних пухлинах застосовується метод ізольованої (екстракорпоральної)
гіпертермічної перфузії кінцівки високими дозами цитостатиків. Для регіонарної перфузії
використовують мелфалан, доксорубіцин, дактиноміцин, цисплатін, TNF-α, IFN-γ. У 30 %
пацієнтів вдається досягти повної резорбції пухлини, збереження кінцівки – у 87 %.
3. Променева терапія
Помилковим є твердження про "нечутливість" м’якотканинних сарком до променевої
терапії, що не відповідає сучасним уявленням радіобіології та радіології. Для пригнічення
резистентності пропонують широкий спектр радіосенсибілізуючих засобів та методів
(попереднє введення електронакцепторних сполук по типу метронідазолу,
ксантинолоподібних препаратів курантилу, цитостатиків типу метотрексату та
циклофосфану, лідокаїну, гіпероксигенації, гіпертермії). Локальна гіпертермія пухлини
значно підсилює ефективність променевої терапії при застосуванні оптимальних часових та
температурних режимів.
Виходячи з біологічної моделі впливу променевої терапії на пухлину, саме
теоретично обґрунтованою є променева терапія, яку проводять перед операцією.
Доопераційне опромінення знижує біологічну активність пухлини, сприяє девіталізації її, що
значно зменшує ризик виникнення метастазів та рецидивів, створює сприятливі умови для
хірургічного втручання за рахунок збільшення абластичності операції та резектабельності
пухлини (зменшення загальної маси пухлини, формування "псевдокапсули", більш чітке
відмежування від здорових тканин, підвищення рухомості пухлини). В силу перерахованих
фактів з такою ж метою проводять і передопераційну (так звану індукційну або
неоад’ювантну) хіміотерапію цитостатичними препаратами. З цією метою найбільш
ефективно застосування хіміопроменевої терапії.
На основі побудови ізодозних кривих складають променеву карту, так щоб межі полів
перевищували розміри пухлини на 3-4 см. Однак при опроміненні пухлин з інфільтративним
ростом, без чітких меж, об’єм опромінення збільшують, вирішуючи в кожному конкретному
випадку строго індивідуально розміри поля. Для зменшення ймовірності розвитку наслідків
опромінення, план променевої терапії складають при умові чіткого уявлення співвідношення
дози в пухлинному вогнищі та критичних органах.
Передопераційну променеву терапію з використанням класичного режиму
фракціонування дози проводять, досягаючи сумарної вогнищевої дози (СВД) 50 - 60 Гр. В
останні роки для лікування м’якотканинних сарком використовують інтенсивно-
концентраційну терапію з використанням методу опромінення великими фракціями доз
протягом 4-5 сеансів (разова доза 5 Гр, яка еквівалентна 32 - 35 Гр пролонгованого
опромінення).
Використання ітраопераційної променевої терапії (12-15 Гр на ложе пухлини при
саркомах кінцівок і 15-18 Гр при заочеревинних саркомах) на 40% зменшує ризик
виникнення рецидивів.
Більшість радіологів вважають небажаним перевищувати СВД 60 Гр. При цьому не
відбувається серйозних променевих реакцій в зоні полів опромінення і не погіршується
процес загоєння післяопераційної рани. У пацієнтів, які отримали передопераційну
променеву терапію, після повного загоєння рани локально підводять ще 20 Гр по 2 Гр за
сеанс.
Післяопераційна променева терапія призначається в випадках наявності
протипоказань (розпад пухлини, кровотеча) до передопераційної променевої терапії, або за
відсутністю морфологічної верифікації діагнозу. При відсутності передопераційної
променевої терапії зона післяопераційного опромінення включає весь післяопераційний
рубець. Разова вогнищева доза 4,5 Гр, двічі в тиждень, або по 2 Гр щоденно до СВД 40,5 Гр.
Інтервал між операцією та початком опромінення не повинен перевищувати 4 тижні, інакше
зростає ризик відновлення росту пухлини.
Поєднання післяопераційної променевої терапії з передопераційною показано в тих
 24

випадках, коли пухлина видалена нерадикально або розміри її викликають сумніви щодо
радикального її видалення. Особливо доцільно використовувати післяопераційне
опромінення після зберігаючих резекцій для підсилення локального контролю.

ЛІКУВАННЯ РЕЦИДИВІВ ТА МЕТАСТАЗІВ

Слід розрізняти рецидиви, які розвиваються в рубці після операції від пухлин, які
розвиваються при первинно множинному процесі. Якщо рецидиви в першому разі
розвиваються внаслідок проведення неадекватного лікування, то при первинно множинному
процесі майже не залежать від лікування. Незалежно від гістологічної структури первинної
пухлини майже 95% локальних рецидивів виникають у перші два роки після операції.
Коли основним методом лікування м’якотканинних сарком є комбінований та
комплексний методи, то тим більше застосування такого підходу необхідно при лікуванні
рецидивів захворювання.
Однак лікування рецидивів має суттєві труднощі та особливості. По-перше,
оперативне лікування ускладнене рубцево-спайковим процесом та змінами топографо-
анатомічних характеристик регіону, враженого рецидивом. По-друге, індуративний
променевий фіброз обмежує застосування повторної променевої терапії, через можливі
ускладнення. По-третє, можлива резистентність рецидиву до спеціальних методів лікування.
В-четвертих, встановлення діагнозу рецидиву саркоми при незначних його розмірах значно
складніше, ніж визначення первинної пухлину. Навіть під час оперативної ревізії встановити
поширення рецидиву складно на основі клінічних критеріїв – консистенція пухлини, її
контури, розміри. Тяжі рецидиву поширюються вздовж рубцевих тканин на значну відстань
без утворення пухлинних вогнищ нодулярного типу. Під час операції саме з цієї причини
слід застосовувати термінові цитологічні та гістологічні методи дослідження підозрілих
ділянок тканин, країв видаленого препарату.
В разі проростання рецидивною пухлиною на кінцівці магістральних судин, великих
нервових стовбурів, кісток (що найбільш часто зустрічається) виконати радикальну
зберігаючу операцію можна лише при моноблочній резекції кістки, судин та нервів з
одночасною пластикою їх.
Променеву терапію рецидивів сарком м’яких тканин як етап комбінованого лікування
проводять тільки в тих випадках, коли перший раз не проводили опромінення, або дози
дозволяють ще провести курс опромінення без ризику розвитку ускладнень (опіки, виразки).
Загальна сумарна доза не повинна перевищувати 60-70 Гр.
При лікуванні рецидиву враховують наступні положення:
1. Рецидив, який виник після хірургічного лікування, слід лікувати комбінованим
методом – обов’язкове передопераційне опромінення з хірургічним видаленням рецидиву, за
умови повного висічення рубцевих тканин. Нерідко поряд з рецидивним вузлом виявляють
пухлинні вогнища в рубцевих тканинах. При рецидивах анаплазованих форм (G3-G4) сарком
м’яких тканин проводять комплексне лікування з включенням в схему ад’ювантної
поліхіміотерапії.
2. Рецидив, який розвинувся після комбінованого лікування, значно важче лікувати. Як
правило, повторне опромінення застосовують, головним чином, після врахування раніше
проведених доз, і частіше можливе ще застосування передопераційного опромінення.
3. Враховуючи підвищений ризик дисемінації процесу після розвитку рецидиву, а за
окремими даними, поява рецидиву є ознакою дисемінації, важливо оцінити можливість
застосування хіміотерапії. Особливо вона показана при недиференційованих та
анаплазованих формах.

РЕАБІЛІТАЦІЯ ХВОРИХ З САРКОМАМИ

М’ЯКИХ ТКАНИН
Реабілітація представляє складний процес, який починається до застосування
лікування і продовжується протягом всього подальшого лікування хворого. Потрібні сумісні
 25

зусилля онкологів та спеціалістів з лікувальної фізкультури, медичної реабілітації. У хворих

після зберігаючих операцій з комбінованим та комплексним лікуванням реабілітація
спрямована на збереження обсягу рухів, профілактику лімфостазу, зменшення больового
синдрому, підтримку та відновлення фізичних сил. Хворих інформують про безпечні межі
рухів та дають рекомендації відносно допоміжних пристосувань, які забезпечують
максимальну незалежність від сторонньої допомоги. Для попередження контрактур суглобів
внаслідок післяопераційної іммобілізації, а також післяопераційних та променевих набряків
тканин проводять лікувальну фізкультуру, масаж, електростимуляцію м’язів та нервів.
Коли хворому планують резекцію грудної чи черевної стінки з приводу злоякісної
пухлини, то для одномоментної реконструкції дефекту тканин використовують м’язово-
фасціальні та шкірно-м’язові клапті, або нерідко синтетичні протезні матеріали. При
операціях на голові та шиї для пластики дефектів тканин використовують шкірно-м’язові
клапті: із грудинно-ключично-сосцеподібного м’язу, великого грудного м’язу,
трапецієподібного м’язу. В окремих випадках виникає необхідність в застосуванні зовнішніх
косметичних протезів із пластичних матеріалів та адаптаційних пристроїв, які застосовують
для відновлення втраченого об’єму тканин.
Хворим, які перенесли ампутацію, після обстеження підбирають відповідну модель
функціонального протезу. Такі хворі отримують поради відносно допоміжних механізмів для
функціонування протезу.
Таким чином, при виборі лікувальної стратегії слід враховувати наступні моменти:
обсяг оперативного втручання та можливий перебіг післяопераційного періоду, вік хворого,
а також життєві плани, доступність реабілітаційних послуг.

ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Хворі, які перенесли радикальне комбіноване та комплексне лікування з приводу
сарком м’яких тканин, підлягають регулярному спостереженню, особливо протягом перших
5 років. У перші 2 роки хворих оглядають кожні 3 місяці, а потім кожні 6 місяців. При
кожному відвідуванні проводять клінічне обстеження, вивчення аналізів крові,
рентгенографію легень та ехографію післяопераційного рубця.
Прогноз. П’ятирічна виживаність після проведеного лікування становить: при І-й стадії 78%,
при ІІ-1 – 63%, при ІІІ-й – 36%, а при ІV-й – менше 20%.

ПУХЛИНИ КІСТОК.

Первинні пухлини кісток зустрічаються відносно рідко і складають 0,2% - 1% від всіх
онкологічних захворювань (1,2 - 1,9 випадки на 100000 населення).В 2002 році в Україні
було діагностовано 732 випадки сарком кісток, з них 422 чоловіка і 310 жінок. Чоловіки
хворіють в 1,5 рази частіше.
Доброякісні пухлини кісток зустрічаються в 2-3 рази рідше, ніж злоякісні. Як правило,
пухлини кісток локалізуються в довгих трубчастих кістках кінцівок (від 40 до 70%). Нижні
кінцівки вражаються в 2-2,5 рази частіше, ніж верхні. При цьому, проксимально розташовані
пухлини довгих трубчастих кісток частіше характеризуються злоякісним перебігом. Вкрай
рідко пухлини локалізуються в кістках стопи і кисті. Основна частина злоякісних пухлин
кісток спостерігається у віці від 10 до 40 років в цей період частіше розвиваються
остеосаркоми та саркома Юінга. Другий пік розвитку сарком кісток відмічають після 60
років. В цей період частіше розвиваються хондросаркоми, ретикулосаркоми, фібросаркоми.
Гістологічна класифікація первинних пухлин кісток (ВООЗ 1997).
I. Кісткоутворюючі пухлини
А. Доброякісні: 1) остеома; 2) остеоїдна остеома (остеоїд-остеома) і остеобластома
(доброякісна)
б. Злоякісні:
 26

1) остеогенна саркома (остеосаркома); 2) юкстакортикальна (параоссальна)

остеосаркома
II. Хрящеутворюючі пухлини
А. Доброякісні: 1) 1) хондрома; 2) остеохондрома; 3) хондробластома (доброякісна
хондробластома, эпіфізарна хондробластома); 4) хондроміксоїдна фіброма.
Б. Злоякісні: 1) хондросаркома; 2) юкстакортикальна хондросаркома; 3) мезенхімальна
хондросаркома.
III. Гігантоклітинна пухлина (остеобластокластома)
IV. Пухлини кісткового мозку:
1) саркома Юїнга; 2) ретикулосаркома; 3) лімфосаркома кістки; 4) мієломна хвороба
(мієлома)
V. Судинні пухлини
А. Доброякісні: 1) гемангіома; 2) лімфангіома; 3) гломусна пухлина (гломангіома)
Б. Проміжні група: 1) гемангіоендотеліома; 2) гемангіоперицитома
В. Злоякісні: 1) ангіосаркома
VI. Інші сполучнотканинні пухлини
А. Доброякісні: 1) десмопластична фіброма; 2) ліпома кістки
Б. Злоякісні: 1)фібросаркома; 2) ліпосаркома кістки; 3) злоякісна мезенхімома; 4)
недиференційована саркома
VII. Інші пухлини:
1) хордома; 2) „адамантинома довгих кісток”; 3) неврилеммома (шваннома, невринома); 4)
нейрофіброма
VIII. Пухлини, що не класифікуються
IX. Пухлиноподібні враження:
1) солітарна кісткова кіста (проста або однокамерна); 2) аневризматична кісткова кіста; 3)
юкстакортикальна кісткова кіста (внутрішньокістковий гангліон); 4) фіброзний дефект
метафіза (неоссифікуюча фіброма); 5) эозинофільна гранульома; 6) фіброзна дисплазія; 7)
„оссифікуючий міозит”; 8) „пухлина Брауна” („коричнева пухлина”) при
гіперпаратиреоідизму; 9)кістково-хрящові екзостози.

I. Доброякісні пухлини.
Остеома розвивається з остеобластів кісткової тканини і являє собою нормальну компактну
або губчасту кістку з деякими елементами перебудови і складає 1,9 -8% всіх новоутворень
скелета. Зустрічається частіше у 10-25 років.
Остеома - одна з самих доброякісних пухлин кісткової тканини, росте повільно. Як правило,
остеоми розташовуються на зовнішній поверхні кістки, але, зустрічаються і так звані
„внутрішньокісткові остеоми” (еностози), які поволі збільшуються в розмірах протягом
багатьох років без клінічних проявів. Улюблена локалізація остеоми - плоскі кістки черепа
(лобова, потилична), стінки лобових, гайморових пазух, стегнова і плечова кістки.
Клініка. Остеома, розташована на зовнішній пластинці кісток черепа, виявляється у
вигляді щільної, нерухомої, безболісної пухлини з гладкою поверхнею. Розвиваючись на
внутрішній пластинці кісток склепіння черепа остеома може викликати головний біль,
розлади пам'яті, епілептичні припадки, симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску.
Діагностика. Основним методом діагностики є оглядова рентгенографія враженого
сегменту скелета. Розрізняють компактні, губчасті і змішані остеоми. Компактні остеоми
вражають частіше плоскі кістки черепа, губчасті і змішані - довгі трубчасті кістки.
Рентгенологічно компактні остеоми виявляються у вигляді щільного контрастного,
гомогенного з рівними контурами і чіткими межами утворення округлої або овальної форми
на широкій основі.
 27

Губчасті остеоми (особливо в кістках склепіння черепа) виявляються як додаткові утворення,

мають чіткі контури, які плавно переходять на замикаючу пластинку здорової кістки.
Диференціальну діагностику остеом звичайно проводять з гіперостозами, оссифікуючим
міозитом, гематомою, остеохондромою та метастазами раку.
Лікування остеом тільки хірургічне. Операція полягає у видаленні пухлини з обов'язковою
резекцією прилягаючої пластинки здорової кістки. У випадках безсимптомного перебігу і
невеликих розмірів пухлини вважають доцільним лише динамічне спостереження.
Хірургічне втручання з приводу остеом, які локалізуються в метафізарній зоні довгих
трубчастих кісток у дітей, вимагає певної обережності, оскільки можливо порушення
зростання кінцівки.
Прогноз - сприятливий.
Остеоїд-остеома - доброякісна остеобластична пухлина, яка характеризується малими (до 1
см) розмірами, чіткою межею і (як правило) вираженою зоною реактивного кісткоутворення.
Гістологічно являє собою клітинну добре васкуляризовану тканину, яка складається з
незрілої кістки і остеоїда. Остеоїд-остеома складає 10-11% всіх доброякісних пухлин кісток.
Частіше виникає у чоловіків. Основна маса захворювання доводиться на друге десятиріччя
життя (50-60%). Локалізація захворювання - довгі трубчасті кістки нижніх кінцівок рідше -
плечова кістка. Вражаються також кістки зап'ястка, а також фаланги пальців, кістки тазу,
хребта.
Клініка. Звичайно першим симптомом є сильний біль, що посилюється вночі. Біль може
тривати місяцями і протягом років. Можливо, перебіг процесу без болю.
Діагностика. Основний метод - рентгенологічний. Рентгенологічно в губчастій або кірковій
речовині кістки виявляють округлий або овальний дефект розміром від 0,5 до 1-2 см з
чіткими контурами. Навколишня кісткова тканина склерозована і потовщена на ділянці у
декілька разів переважаючому за розмірами саму пухлину. Якщо в центрі вогнища переважає
незріла кісткова тканина, то рентгенологічно визначається секвестроподібна тінь, якщо
остеоїдна - просвітлення.
Лікування. Єдиний методом лікування остеоїд-остеоми - хірургічний, тобто краєва резекція
кістки. Пухлина видаляється в одному блоці разом з ділянкою склерозу навкруги неї.
Прогноз. При радикально виконаній операції при остеоїд-остеомі прогноз сприятливий.
Остеобластома (гігантська остеоїд-остеома) - доброякісна пухлина з гістологічною
будовою, аналогічна остеоїд-остеомі, але характеризується великими розмірами (понад 1 см)
в якій практично відсутня зона реактивного кісткоутворення. Остеобластома зустрічається
значно рідше, ніж звичайна остеоїд-остеома. Найбільш часто вражається хребет, потім -
стегнова, великогомілкова і тазова кістки. Не дивлячись на доброякісний характер
остеобластоми необхідно пам'ятати про можливість її злоякісної трансформації.
Клініка. Головним симптомом, як правило, є сильний біль, який проходить після прийому
нестероїдних протизапальних препаратів. В цілому процес більш агресивний, клінічні
симптоми наростають швидше, ніж при остеоїд-остеомі. При поверхневому розташуванні
пухлини більш активно виявляються локальні симптоми: набряк, гіперемія, атрофія.
Діагностика. Виконується оглядова рентгенографія враженого сегменту в 2-х проекціях.
Рентгенологічна симптоматика в цілому складається з 3 основних типів: кортикальний,
медулярний і періостальний. Рентгенологічні зміни характеризуються остеолітичним
вогнищем більше 2 см в діаметрі, з незначним перифокальним склерозом або без нього.
Форма новоутворення округла або овальна, з нерівними нечіткими контурами. Пухлина
інтенсивно але нерівномірно містить вапняні включення. Через великі розміри можливий
прорив кортикального шару з переходом за межі кістки в м'які тканини. При цьому в
трубчастих кістках діафіза і епіфіза визначають великі поля остеоліза. Мікроскопічна
структура остеобластом аналогічна остеоїд-остеомі. При цитологічному дослідженні,
виявляють великі одноядерні клітини (остеобласти), одиночні остеокласти. Остаточним
підтвердженням діагнозу є гістологічна верифікація пухлини за допомогою трепанбіопсії.
 28

Лікування. В даний час єдиним адекватним методом лікування остеобластоми є хірургічний

- краєва резекція кістки. Рекомендують видаляти пухлину разом з ділянкою склерозу
навкруги неї, переважно в одному блоці. При остеобластомі (через її більшу агресивність)
необхідно робити більш широку резекцію кістки, доповнюючи, у випадках необхідності,
кістковою пластинкою.
Прогноз, як правило, сприятливий.
Остеохондрома (кістково-хрящовий екзостоз) - доброякісна пухлина кісток, яка займає
проміжне положення між остеомою і хондромою. В ній розрізняють кісткову основу і
зовнішній хрящовий покрив. Локалізується остеохондрома в довгих трубчастих кістках в
зонах хряща. Більше 30% пухлин виникає поблизу колінного суглоба. Другим по частоті
локалізацій є плечова кістка, як правило, внутрішня поверхня її верхньої третини. Часто
остеохондроми виникають в головці малогомілкової кістки, кістках тазу, в хребті.
Клініка. При розташуванні і рості пухлини поблизу суглоба першими ознаками можуть бути
симптоми порушення функції кінцівки, зв’язані з виключно механічною перешкодою або
повторним реактивним артритом.
Діагностика. Обов'язково рентгенологічне дослідження. Пухлина виявляється у вигляді
чітко обкресленої форми, що розташована на більш менш широкій ніжці. У всіх випадках
основа пухлини безпосередньо переходить в кортикальний шар кістки. Поверхня пухлини
горбиста, структура її негомогенна. Хрящова верхівка пухлини може не бути видимою,
рентгенологічні розміри пухлини в цьому випадку будуть менше дійсних. Лікування
остеохондром тільки хірургічне: краєва резекція кістки з ділянкою здорової тканини в
ділянці основи пухлини разом з капсулою суглоба, яка прилягає до верхівки. При показаннях
- кісткова пластика. При множинних екзостозах з врахуванням припинення їх росту після
завершення статевого дозрівання дотримуються консервативної тактики. Операція показана
лише у випадках виникнення вторинної симптоматики (стиснення нервово-судинного пучка,
обмеження функції кінцівки, розвиток бурситу), при збільшенні розмірів пухлини.
Прогноз - сприятливий.
Хондрома - доброякісна пухлина, що розвивається з хрящової тканини і складає 10-15% всіх
доброякісних пухлин скелета і до 12% серед всіх пухлин кісткової системи. Хондрома має
потенційну злоякісність. Від 5 до 8% доброякісних хондром перетворюються в
хондросаркому. Пухлина може бути одиночною або множинною. Хондрома виникає частіше
за все у осіб у віці від 10 до 30 років. Локалізується в основному в коротких трубчастих
кістках кисті, стопи (до 80%), рідше - в ребрах, довгих трубчастих кістках. В кістках тазу
хондрома зустрічається рідко (3-5%), в хребті, грудині - ще рідше (0,5%). Більшість хондром
розташовується центрально в кістковомозковому каналі - енхондроми. Рідше хондрома
розташовується зовні кістки в безпосередньому контакті з прилеглим окістям - екхондрома
(періостальна або юкстакортикальна хондрома).
Клініка. Протікає частіше безсимптомно. Можливі - помірно виражені непостійні
болі і потовщення однієї з фаланг. Енхондроми звичайно бувають множинними, часто
двосторонніми. При пухлинах великих розмірів виникає деформація кисті або стопи з
порушенням функції кінцівки. При локалізації в довгих трубчастих кістках характер і
ступінь вираженості больового синдрому залежить від глибини розташування хондроми і
відношення до сусіднього суглоба. При енхондромах клінічні симптоми нерідко вперше
з'являються лише після розвитку патологічного перелому. Енхондроми характеризуються
постійно зростаючими ниючими болями, локальними або іррадіюючими в сусідній суглоб.
Пізніше з'являються клишоногість і порушення функції суглоба.
Діагностика. Основним є рентгенологічний метод діагностики. Енхондрома
рентгенологічно визначається у вигляді вогнища деструкції овальної або округлої форми з
поліциклічними, чітко обкресленими контурами. Кістка нерівномірно розширена. Кірковий
шар також нерівномірно потоншений до тонкої смужки, але місцями може бути потовщений.
При залученні в процес епіфізарних хрящів у дітей і підлітків можна бачити гальмування
зростання кістки в довжину або її деформацію. Екхондроми характеризуються краєвим
 29

здуттям кістки або краєвою деструкцією, частіше на широкій основі, з великим діапазоном
вапняних включень.
Обов'язково необхідно проводити трепанбіопсію.
Диференціювати слід з солітарною кістою і літичним варіантом остеобластокластоми.
Лікування хондром тільки хірургічне. Виконують краєву резекцію кістки з широким
видаленням основи пухлини. При енхондромах - резекція (ребра, кістки тазу, хребта) або
сегментарна резекція (довгої трубчастої кістки) з кістковою пластикою або
ендопротезуванням. При враженні кісток кисті і стопи, залежно від функціональної
значущості, проводять екзартикуляцию або ампутацію з подальшою пластикою або
протезуванням.
Прогноз - сприятливий.
Хондробластома - доброякісна пухлина із хрящової тканини. Описані одиничні
випадки малігнізації її. Частіше хворіють чоловіки у віці 20-30 років (91%). Улюбленою
локалізацією є проксимальний эпіфіз плечової кістки рідше - епіфізи стегнової і
великогомілкової кісток поблизу колінного суглоба.
Клініка. Симптоматика вкрай мізерна. Болі можуть носити як періодичний характер,
так і постійно виражений, аж до інтенсивного. В занедбаних стадіях захворювання, при
помірному синовіїті, і особливо при виході пухлини за межі кістки вдається пропальпувати
пухлину у вигляді округлого або овального утворення або нерівномірно збільшеного епіфіза
кістки.
Діагностика. Основний метод діагностики - рентгенологічний. В губчастій речовині епіфіза
або метафіза, визначають один або декілька вогнищ деструкції круглої або овальної форми,
розташованої завжди ексцентрично в стороні від осьової лінії кістки ближче до поверхні.
Контури вогнищ деструкції чіткі, оточені вузькою зоною склерозу. Іноді може мати місце
розсмоктування замикаючої пластинки і вихід пухлини в м'які тканини. Вогнища
просвітлення через наявність точкових вапняних включень мають неоднорідну будову.
Вогнища пухлини в плоских кістках мають свої особливості: не мають склеротичного
контуру, не дивлячись на достатньо чітке відмежування від здорової кістки, і не містять
ділянок кальцифікації. Біопсію проводять обов'язково для диференційного діагнозу.
В клінічній практиці диференціювати хондробластому необхідно з туберкульозом суглобів,
абсцесом Броді, хондромою, остеобластомою, хондросаркомою.
Лікування хондробластоми тільки хірургічне. Виконується резекція кістки, экскохлеація
пухлини з термокоагуляцією, з подальшим ауто- або алопластичним заміщенням дефекту.
Резекція суглобового кінця кістки рекомендується у випадках злоякісної форми пухлини, при
рецидивах або в занедбаних випадках при значній місцевій поширеності процесу.
Прогноз. За винятком одиничних випадків малігнізації, прогноз - сприятливий.
Хондроміксоїдна фіброма - доброякісна хрящова пухлина. Спостерігається в будь-якому
віці, але пік захворювання припадає на вік 20 років. Улюблена локалізація пухлини - зона
метафізів довгих трубчастих кісток нижніх кінцівок, особливо в проксимальному кінці
великогомілкової кістки. Нерідко вражаються кістки передпліччя, плюсни. Описані випадки
локалізації пухлини в остистих відростках хребців, ребрах.
Характеризується дольковими полями веретеноподібних або зірчастих клітин з значним
міксоїдним або хондроміксоїдним міжклітинним матриксом, розділеним клітинними зонами
в яких представлені клітини веретеноподібної або округлої форми і багатоядерні гігантські
клітини.
Клініка. В ділянці пухлини визначається локальний біль і припухлість. Інколи пальпується
еластична пухлина з гладкою сферичною поверхнею.
Діагностика. Основний метод діагностики - рентгенологічний. Визначають ексцентрично
розташоване вогнище деструкції в метафізі кістки. Зовнішні контури пухлини обмежені
атрофічно-витонченим кортикальним шаром, який може бути роздутий, а місцями з
утворенням виступів за рахунок періостальної реакції. При руйнуванні кортикального шару
визначається променистий періостит. Біопсія обов'язкова.
 30

Диференціальна діагностика проводиться з саркомою, хондробластомою.

Лікування - тільки хірургічне. Методом вибору є резекція враженої ділянки кістки в
єдиному блоці з навколишньою зоною склерозу, на межі поширеності процесу. Оперативне
втручання завершується кістковою пластикою дефекту.
Прогноз - сприятливий.
Солітарна кісткова кіста. Солітарна кісткова кіста – захворювання, яке характеризується
наявністю в кістці одно- або багатокамерної порожнини. Етіологія захворювання не
вияснена. Сьогодні це захворювання відносять до остеодистрофії. Зустрічається кісткова
кіста переважно в дитячому і юнацькому віці. Процес локалізується в метафізі довгих
трубчастих кісток в зоні росту. За частотою малігнізації на першому місці знаходяться
проксимальні метафізи плечової, стегнової і великогомілкової кісток.
Клініка. Захворювання протікає без виражених клінічних симптомів. З'являється поволі
прогресуюче безболісне рівномірне потовщення кінця кістки. В окремих випадках наростає
деформація кістки або виникає патологічний перелом. Після патологічного перелому в 10-
15% випадків можливо спонтанне вилікування кісти і формування кісткової мозолі. В одних
випадках розміри кісти багато років залишаються стабільними, в інших – вона збільшується.
Діагностика. Основний діагностичний метод - рентгенографія враженого сегменту.
Рентгенологічно солітарна кіста виявляється у вигляді вогнища просвітлення з гладкими
чіткими контурами, орієнтованого по довжині кістки до центру діафіза. Структура вогнища
представлена у вигляді декількох різноманітних за формою і розмірами камер, які
визначають сітчастий малюнок. З ростом кісти виникає рівномірне веретеноподібне здуття
кістки в зоні метафіза або метадіафіза з рівномірним потоншенням кіркового шару. При
патологічному переломі кіркова пластинка може зміститися в порожнину кісти.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з енхондромою, еозинофільною
гранульомою, остеобластокластомою, внутрішньокістковою фібромою, солітарними
проявами гіперпаратиреоїдної остеодистрофії. Біопсія проводиться обов’язково.
Лікування - виключно хірургічне - резекція кістки з кістою і кістковою аутопластикою.
Прогноз при адекватному лікуванні - завжди сприятливий.
Остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина, остеобластома, остеокластома) -
характеризується наявністю одно ядерних клітин-остеобластів і багатоядерних - остеокластів
з кров'яними і серозними кістами. Виділяють два варіанти пухлини - доброякісні і злоякісні.
Проте, таке розділення дуже умовне, оскільки морфологічно доброякісна пухлина при
неадекватному лікуванні може рецидивувати у 50% хворих і в 5-15% піддаватися злоякісній
трансформації, і навіть метастазувати без морфологічних ознак злоякісності. А у 1-5%
остеобластокластома є первинно злоякісною. Остеобластокластома зустрічається в 15-25%
серед всіх доброякісних пухлин кісток Зустрічається у віці від 10 до 70 років, але частіше - в
10-40 років, переважно у чоловіків. Улюбленою локалізацією пухлини є трубчасті кістки
кінцівок. В 50-60% пухлину розташовується в епіфізах і в епіметафізах.
Клініка. Симптоматика залежить від локалізації пухлини і перебігу процесу. Розрізняють
три варіанти клінічного перебігу остеобластокластом: первинно-доброякісний, первинно-
злоякісний і рецидивуючий-злоякісний. При первинно-доброякісному варіанті захворювання
розвивається повільно і на перших порах характеризується періодично виникаючими
помірними болями з іррадіацією в сусідній суглоб. Пізніше з'являється деформація у вигляді
округлої припухлості без чітких меж або місцева пастозність тканин, а також локальна
болісність і підвищення місцевої температури. При значній деформації суглобового кінця
стегнової або великогомілкової кістки порушується функція сусіднього суглоба. При
значних розмірах пухлини з потоншенням кіркового шару кістки при пальпації може
відчуватися крепітація за рахунок стиснення і дрібних переломів кісткових пластинок, рідше
першою ознакою захворювання може бути поява безболісної пухлини. Нерідко процес
ускладнюється патологічним переломом, що іноді також може бути першим проявом
захворювання і, як правило, пов'язаний з невеликою травмою. В самих окремих випадках
розвивається компресія спинного мозку і корінців або до процесу залучається оболонка
 31

спинного мозку з відповідною симптоматикою аж до розвитку парезів і паралічів з

розладами функції тазових органів.
При первинно-злоякісному варіанті остеобластокластоми спостерігаються практично
ті ж клінічні симптоми, але розвиваються швидше.
При повторно-злоякісному варіанті пухлини симптоматика носить виражений
двоетапний характер. На фоні раніше доброякісного процесу або тривалої ремісії (після
променевої терапії або оперативного лікування) знову спостерігається прогресування
процесу. Розвиваються клінічні симптоми із сторони стабілізованого вогнища або рецидиву.
Можливий розвиток віддалених метастазів.
Діагностика. Загальним рентгенологічним симптомом пухлини є наявність одиночного
ексцентрично розташованого вогнища деструкції, яке супроводиться округлим або
булавоподібним асиметричним здуттям враженого відділу кістки. Рентгенологічно прийнято
розрізняти три типи структурних змін в осередку пухлини: сітчасто-трабекулярний, літичний
і змішаний (який містить ті, і інші ознаки структурних змін кістки). Первинно-доброякісній
формі пухлини рентгенологічно, як правило, відповідає сітчасто-трабекулярний тип
деструкції, значно рідше - літичний. При сітчасто-трабекулярній формі відзначають здуття
враженої ділянки кістки на фоні вогнища остеоліза, кортикальний шар тонкий або зовсім не
визначається, реакції окістя немає. При літичному типі рентгенологічно вогнище деструкції
виглядає як однорідний безструктурний дефект. Кортикальний шар місцями зовсім не
видимий. При первинно-злоякісному варіанті остеобластокластоми осередок деструкції,
звичайно носить літичний характер, межі його із здоровою кісткою нечіткі, здуття незначне.
Вогнище деструкції при злоякісній остеобластокластомі має вид асиметричного
безструктурного дефекту кістки з розімкненим зовнішнім контуром. При повторно-
злоякісному варіанті остеобластокластоми рентгенологічні симптоми повинні оцінюватися в
динаміці. На малігнізацію вказують такі ознаки: перехід сітчасто-трабекулярного типу
деструкції в літичну, стирання чіткої межі між ділянкою пухлини і здорової кістки,
зникнення кіркового шару, прорив пухлини в м'які тканини, формування періостального
„козирка” в основі екстраосального компоненту пухлини.
Обов'язково проводять трепанбіопсію для морфологічної верифікації. За
мікроскопічною будовою розрізняють такі варіанти пухлини: гігантоклітинний
(найчастіший), фіброзний (веретеноклітинний) і ксантоматозний.
Диференціювати остеобластокластому необхідно з гемангіомою, хондромою,
хондробластомою, остеоїд-остеомою, кістковими кістами різноманітного походження,
солітарними проявами гіперпаратиреоїдної остеодистрофії, фіброзною дисплазією
остеогенної саркоми, солітарною мієломою, метастазами раку в кістки.
Лікування. Основним методом лікування доброякісного варіанту пухлини є краєва або
сегментарна резекція кістки з пластичним заміщенням дефекту. Найбільш часто доводиться
видаляти суглобовий кінець стегнової великогомілкової або плечової кісток з протезуванням
суглоба металевим, керамічним або пластмасовим ендопротезом. Радикальні втручання в
важкодоступних місцях і великій поширеності процесу не завжди можливі. В таких випадках
виконується часткова резекція пухлини з променевою терапією в післяопераційному періоді
(сумарна осередкова доза 60 Гр.). У разі відмови хворих від операції або наявності
протипоказань до оперативного втручання може бути застосована променева терапія, як
самостійний метод лікування. При літичному типі деструкції у вогнищі що супроводиться
сильним потоншенням або повним зникненням кіркового шару, а також у разі агресивного
процесу з проривом пухлинних мас в оточуючі тканини доцільно проведення
передопераційного курсу променевої терапії (сумарна осередкова доза до 40 Гр) з
подальшим оперативним втручанням. При злоякісній формі остеобластокластоми
проводиться комбіноване і комплексне лікування, як при остеогенній саркомі. У випадках
неможливості проведення резекції кістки і при рецидивах пухлини на кінцівках проводиться
ампутація кінцівки.
 32

Прогноз у хворих на доброякісну остеобластокластому, за умови адекватного лікування

сприятливий.
II. Саркоми кісток
Фактори ризику
1. Вплив іонізуючого опромінення (стронцій, цезій).
2. Токсичний вплив хіміопрепаратів (циклофосфамід, антрацикліни)
3. Травми
4. Доброякісні пухлини кісток
Класифікація GTNM сарком кісток
G – ступінь диференціації пухлини
G1 – високий ступінь диференціації пухлини (низький ступінь злоякісності)
G2 – середній ступінь диференціації (середній ступінь злоякісності)
G3 – низький ступінь диференціації (високий ступінь злоякісності)
G4 – недиференційована пухлина (високий ступінь злоякісності)
Примітка: саркома Юїнга класифікується як G4.
Т – первинна пухлина
Тх – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
Т0 – первинна пухлина не визначається
Т1 – пухлина до 8 см в найбільшому вимірюванні
Т2 – пухлина більше 8 см в найбільшому вимірюванні
Т3 – множинне ураження первинної кістки
Примітка: класифікація застосовується для всіх первинних сарком кісток, за виключенням
лімфом, множинної мієломи, юкстакортикальної остеосаркоми та юкстакортикальної
хондросаркоми.
N - регіонарні лімфатичні вузли
Регіонарні лімфатичні вузли відповідають локалізації первинної пухлини.
Nх – недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів
N0 – лімфатичні вузли не уражені метастазами
N1 наявність метастазів в регіонарні лімфатичні вузли
Примітка: метастази в лімфатичні вузли розвиваються в 10% випадків і свідчить про
агресивний характер процесу.

М - віддалені метастази
Мх – недостатньо даних для виявлення віддалених метастазів
М0 – віддалені метастази не визначаються
М1 – наявність віддалених метастазів
М1а – в легені
М1b – інші віддалені метастази

Групування за стадіями
Стадії G T N M
Стадія ІА G1-2 Т1 N0, Nх М0
Стадія ІВ G1-2 Т2 N0, Nх М0
Стадія ІІА G3-4 Т1 N0, Nх М0
Стадія ІІВ G3-4 Т2 N0, Nх М0
Стадія ІІІ Будь-яке G Т3 N0, Nх М0
Стадія ІVА Будь-яке G Будь-яке Т N0, Nх М1а
Стадія ІVВ Будь-яке G Будь-яке Т N1 Будь-яке М
Будь-яке Т Будь-яке N0 М1b
 33

Клініка. Для пухлин кісток характерна тріада симптомів: наявність пухлини, біль і
порушення функції враженого відділу скелета.
При локалізації в кістках черепа, хребті або поблизу крупних нервових стовбурів
приєднуються неврологічні симптоми. На ранніх стадіях пухлинного процесу симптоматика
вкрай мізерна. Мало страждає загальний стан пацієнта, не змінюються показники
лабораторних досліджень. Для саркоми Юїнга характерні симптоми інтоксикації:
підвищення температури тіла, втрата ваги, слабкість. Поширення пухлини на м’які тканини
супроводжується припухлістю їх. Пальпація болісна, пухлина нерухома.
Діагностика. В комплекс обов'язкових досліджень входить ретельний збір анамнезу,
вивчення клінічних проявів процесу, пальпація пухлини і всієї кістки. Проводять пальпацію
регіонарних лімфатичних вузлів.
Інструментальні методи обстеження включають рентгенівське дослідження в двох проекціях
уражених кісток, при необхідності проводять комп’ютерну томографію, магнітнорезонансну
томографію, ангіографію та сканування кісток з Тс99м.
Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми:
- локалізація пухлини - метафіз,
- контури пухлини нерівні і нечіткі,
- розвивається деструкція кістки,
- в пухлині є вогнища осифікації та кальцифікації,
- розвивається відшарування окістя – трикутник Кодмана, голковий періостит.
Магнітнорезонансна томографія цінна тим, що дозволяє оцінити інтрамедулярне
поширення пухлини, а також кісткові метастази, які при скануванні були встановлені.
Інфільтрація пухлиною м’яких тканин може бути добре виявлена за допомогою
комп’ютерної томографії. Застосування контрасту дозволяє оцінити відношення судин до
пухлини. Ангіографію застосовують для оцінки взаємовідношення судин та пухлини і для
проведення внутрішньоартеріальної хіміотерапії.
Сканування кісток необхідно проводити для виключення первинно-множинного
процесу, метастазів саркоми в межах кістки та диференційної діагностики з метастазами
іншого пухлинного процесу (рак молочної залози, рак передміхурової залози та ін.). Дані
сканування необхідно враховувати при плануванні хірургічного лікування.
Оцінюють стан легенів та печінки шляхом проведення рентгенографії легенів та
ультразвукового дослідження печінки.
Морфологічна верифікація пухлини проводиться методом пункційної або
(переважно) трепанбіопсії. Оптимально проведення останніх під контролем,
рентгенологічного дослідження або КТ. В окремих випадках ще проводять інцизійну
біопсію. Місце біопсії планують таким чином щоб в подальшому при хірургічному лікуванні
видалити його або опромінити при паліативному лікуванні.
Лікування. Для лікування пухлин кісток, в даний час застосовують хірургічне, променеве і
хіміотерапевтичне лікування, а також їх поєднання.
Хірургічне лікування включає ампутації, екзартикуляції і органозберігаючі
(екскохлеація, краєва і сегментарна резекція, резекція суглобових кінців із заміщенням
дефектів кісток пластичними матеріалами кістковими алло- і аутотрансплантами,
полімерними матеріалами) операції.
Завдяки розвитку діагностичної техніки та ефективному впровадженню методів
хіміотерапії в комплексне лікування сарком кісток результати 5-річної виживаності
піднялись з 15-20% до 55-80% у наш час. Рання діагностика та проведення неоад’ювантної
хіміотерапії значно розширили показання для органозберігаючого лікування хворих на
саркоми кісток.
Лікування починають з 3-4 курсів неоад’ювантної хіміотерапії, при можливості
проводять її внутрішньоартеріально. Після закінчення хіміотерапії проводять контрольне
обстеження (МРТ,КТ, сканування кісток) для оцінки регресії пухлини та планування
оперативного втручання.
 34

Органозберігаючі операції після хіміотерапії вдається провести у 70-80% хворих.

Органозберігаюча операція передбачає збереження кінцівки, при радикальному видаленні
пухлини кістки в межах здорових тканин і протезуванні видалених тканин. Виділяють такі
етапи органозберігаючої операції:
1. Резекція кістки разом з навколишніми тканинами і суглобами.
2. Протезування кістки або суглобу.
3. Пластичне закриття м’якими тканинами, м’язами трансплантату.
Для реконструкції використовують металеві ендопротези кісток та суглобів.
Ампутація і екзартикуляція виконуються при місцево поширених процесах,
патологічних переломах, інфільтрації судинно-нервових стовбурів. коли органозберігаюча
операція неможлива.
Якщо з'являється можливість абластично видалити пухлину, то навіть при наявності
солітарних метастазів виконується ендопротезування або кісткова пластика в поєднанні з
хіміо- і променевим лікуванням. Для оптимізації проведення останнього краї резекції
розмічають металевими дужками. Через відносно низьку радіочутливість (окрім саркоми
Юїнга, ретикулосаркоми, мієломи), променева терапія при пухлинах кісток як самостійний
метод лікування не використовується.
Хіміотерапія більш ефективна при внутрішньоартеріальному введенні препаратів. За
відсутності апаратури для внутрішньо артеріального введення, можливо проведення
системної терапії за схемою:
- іфосфамід по 3 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, місцево по 660 мг/м2
внутрішньовенно кожні 4 ч протягом 48 ч після введення іфосфаміда, цисплатин по 400
мг/м2 внутрішньовенно в 3-й день, вінкрістін по 1,4 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день.
-доксорубіцин по 25 мг/м2 з 1 по 3 день, цисплатин по 100 мг/м 2 (тривала інфузія) в
перший день. Цикли повторюють кожні 3-4 тижні. На сучасному етапі лікування більшості
пухлин кісток рекомендується починати з внутрішньоартеріальної суперселективної
хіміотерапії протягом 4 днів (від 2 до 5-6 курсів залежно від переносимості лікування і його
ефективності) препаратами платини, адріабластином, метотрексатом.
- доксорубіцин, цисплатин, метотрексат (високі дози) з лейковорином.
Інтервали між курсами 3-4 тижні. Після закінчення ХТ проводиться передопераційна
ПТ в СВД 20-25 Гр з подальшою радикальною операцією.
Ефективність неоад’ювантної хіміотерапії оцінюють шляхом патогістологічного
дослідження видаленої пухлини. Якщо пухлина некротизована то в післяопераційному
періоді призначають ті самі схеми цитостатиків. У випадках, коли некроз пухлини незначний
(менше 80%) в ад’ювантному режимі призначають додаткові цитостатики, від яких
передбачається більший ефект.
В післяопераційному періоді призначається 5-6 курсів ад'ювантної системної
хіміотерапії.
При відмові від ампутації або неможливості радикальної операції проводиться
паліативна променева терапія з СВД 50-60 Гр з подальшими 6 курсами хіміотерапії.
Лікування саркоми Юїнга включає застосування хіміо-променевої терапії.
Перед початком променевої терапії проводять 4-6 курсів хіміотерапії
- вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід, етопозид
- вінкристин, дактіноміцин, циклофосфамід, доксорубіцин.
В поодиноких випадках застосовують хірургічне лікування. Після завершення
променевої терапії проводять курси хіміотерапії.
Диспансерне спостереження включає проведення рентгенографії легенів, і оперованої
кінцівки щоквартально в перші три роки після операції. З четвертого року після операції
обстеження проводять два рази на рік.

VI. Навчальний алгоритм для формування практичних навичок та вмінь дослідження

(або обстеження)
 35

Оволодіти навичками, методикою, технікою проведення обстеження при пухлинах

шкіри, м'яких тканин та кісток:
- навичками огляду шкіри, пальпування регіонарних лімфовузлів та пухлин м'яких
тканин;
- методикою інструментальних обстежень пухлин шкіри, м'яких тканин та кісток
(рентгенографія кісток скелета, ультрасонографія регіонарних лімфатичних вузлів,
ОЧП, термографія);
- технікою проведення тонкоголкової аспіраційної пункційної біопсії, мазка-відбитка,
зшкребка;
- вміти виконувати біопсію.
Вміти:
- обстежувати хворих з підозрою на пухлини шкіри, м'яких тканин та кісток,
діагностувати новоутворення шкіри, м'яких тканин та кісток (визначати наявність
патологічних утворів і деформацій, а також гіперемії та інших змін на шкірі);
- вміти диференціювати клінічну картину новоутворень;
- вміти інтерпретувати дані інструментальних досліджень;
- вміти виставити клінічний діагноз;
- вміти складати план індивідуального лікування;
- вміти надавати невідкладну допомогу при ускладненнях.
- вміти здійснювати деонтологічний підхід до онкологічних хворих;
- розвинути уявлення про вплив екологічних, соціально-економічних факторів на
розвиток пухлин шкіри, м'яких тканин та кісток;
- на матеріалі теми пухлини шкіри, м'яких тканин та кісток розвинути почуття
відповідальності за своєчасність та правильність професійних дій при виявленні
прихованих форм онкозахворювань;
- розвинути уявлення щодо психотерапевтичного підходу до пацієнтів з пухлинами
шкіри, м'яких тканин та кісток, їх родичів;
- оволодіти вміннями встановлювати психологічний контакт з пацієнтом і його
родиною;
- сформувати систему сучасних правових понять, норм у контексті теми.

Практичні навички:
• збір скарг, анамнезу;
• загальний огляд хворого, пальпація пухлин м'яких тканин та кісток, периферичних
лімфатичних вузлів;
• аускультація та перкусія легень;
• пункційна аспіраційна біопсія пухлин, лімфатичних вузлів, взяття шкребків, мазків-
відбитків з пухлини, трепан-біопсії;
• знання методик: сіалографії, сцинтіграфії, лімфографії, катетерізації судин,
• інтерпретування результатів спеціальних методів дослідження: рентгенографії,
комп’ютерної томографії, остеосцинтіграфії та магнітно-ядерної томографії.

ЛІТЕРАТУРА
Основна:
1. Онкологія. За редакцією професора І.Б.Щепотіна //підручник для студентів медичних
вузів.-Київ, Книга плюс.-2006.-496 с.
2. Алгоритмы современной онкологии Под редакцией профессора И.Б.Щепотіна //пособие
для студентов медицинских вузов.- Киев, Книга плюс.-2006.-584 с.
Додаткова:
 36

1. Шпарик Я.В. Справочник онколога. Львов. „Галицька видавнича спілка” на укр.

языке. -2002. – 136 с.
2. Шугабейкер П.Х., Малауэр М.М. Хирургия сарком мягких тканей и костей. – Москва.
Медицина. Пер. с англ. – 1996. 440 с.
3. Переводчикова Н.И. Противоопухолевая химиотерапия. – М., 1996. – С. 49–51.
4. Xитpoв Ф.M. Aтлac плacтичecкoй xиpypгии лицa и шeи . – M.: Meдицинa, 1984.
5. Шалимов С.А., Гриневич Ю.А., Мясоедов Д.В. Справочник по онкологии. – Киев,
Здоровье, 2000.
6. Б.Т.Білинський, Ю.М.Стернюк, Я.В.Шпарик. Онкологія. – “Медицина світу”, Львів.-
1998. – Ст.67-77.
 37

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
імені О.О.БОГОМОЛЬЦЯ
“Затверджено”
на методичному засіданні
кафедри онкології
Завідувач кафедри
д.м.н., професор Р.І. Верещако

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
для студентів до практичного заняття

Навчальна дисципліна Онкологія

Тема заняття Пухлини голови та шиї. Рак шкіри, губи, язика,
слизової порожнини рота, слинних залоз,
саркоми щелеп. Доброякісні та передпухлинні
захворювання. Клініка, діагностика та лікування.
Принципи косметичної онкохірургії.
Диспансерне спостереження.
Пухлини щитоподібної залози. Клініка,
діагностика та лікування. Диспансерне
спостереження. Нейроендокринні новоутворення
(АПУДоми). Синдроми множинних ендокринних
неоплазій.

Київ – 2021
 38

І. Актуальність теми.
ІІ. Головна мета навчання:
 Ознайомитися та мати загальні уявлення про стан проблеми пухлин голови та шиї;
 вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
передпухлинні захворювання голови та шиї, рак шкіри, губи, язика, слизової
порожнини рота, слинних залоз, саркоми щелеп, щитоподібної залози,
нейроендокринні новоутворення (АПУДоми), синдроми множинних ендокринних
неоплазій; принципи косметичної онкохірургії;
 уміти: визначати тактику обстеження та ведення хворих з підозрою на
передпухлинне або злоякісне захворювання голови та шиї, інтерпретувати результати
спеціальних методів обстежень, формулювати попередній діагноз, визначати тактику
ведення хворих на вказану патологію;
 засвоїти: основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань голови та шиї; симптоми і прояви ранніх стадій; основні методи
діагностики, лікування та профілактики пухлин голови та шиї;
 розвивати творчі здібності в процесі клінічного та теоретичного дослідження
проблемних питань по пухлинам голови та шиї.
Конкретні цілі:
Для реалізації мети необхідно вміти:
6. визначити тактику обстеження і ведення хворого у разі підозри на злоякісну пухлину
голови та шиї;
7. аналізувати та демонструвати вміння ведення медичної документації у клініці
онкології;
8. інтерпретувати результати спеціальних методів дослідження;
9. оцінити розповсюдженість захворювання, сформулювати попередній діагноз;
10. визначати тактику ведення хворих на пухлини голови та шиї.
ІІІ. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна
інтеграція)
Назви попередніх дисциплін Отримані навики
Нормальна анатомія Знати анатомічну структуру голови та шиї в нормі,
кровопостачання, інервацію.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Нормальна фізіологія Знати функції ендокринних залоз, фізіологічні дії
гормонів.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Патологічна анатомія, тощо Знати гістологічну будову анатомічних структур
голови та шиї; визначення апоптозу.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Топографічна анатомія Знати топографо-анатомічні особливості структур
голови та шиї.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Клінічна фармакологія Знати фармакокінетику та фармакодинаміку
цитостатиків.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Променева терапія Знати що таке терапевтичний інтервал
радіочутливості, дати визначення поняттю Грей та
сумарної вогнищевої дози опромінення.
Вміти інтегрувати отримані знання на клінічній базі.
Хірургія Вміти проводити діагностику та дифдіагностику між
хірургічними та онкологічними захворюваннями
 39

голови та шиї.
Травматологія Вміти діагностувати вчасно метастатичні ураження
кісток при пухлинах голови та шиї.

ІV. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття (або під час засвоєння
теми)
4. Вивчити: етіологію, епідеміологію, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікацію, клініку, діагностику, лікування, методи реабілітації, методи первинної
та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на доброякісні та
передпухлинні захворювання голови та шиї, рак шкіри, губи, язика, слизової
порожнини рота, слинних залоз, саркоми щелеп, щитоподібної залози,
нейроендокринні новоутворення (АПУДоми), синдроми множинних ендокринних
неоплазій; принципи косметичної онкохірургії;
5. Намалювати схему діагностики та лікування пухлин голови та шиї.
6. Засвоїти основні причини виникнення і частоту найбільш розповсюджених
онкозахворювань голови та шиї; симптоми і прояви ранніх стадій; основні методи
діагностики, лікування та профілактики пухлин голови та шиї.
Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент під час підготовки

Термін Визначення
Операцiя Крайля видалення жирової клітковини вiдповiдного боку шиї
разом з лiмфатичними вузлами, грудинно-ключичним
м'язом та внутрiшньою яремною веною. Межі
втручання і об'єм тканин, що видаляються при
операції Крайля засновані на топографо-анатомічних
даних про фасціальні піхви шиї. У блок тканин, що
прибираються включаються підщелепна та нижній
полюс привушної слинної залози. Межами тканин, що
видаляються є: ключиця, передній край
трапецієподібного м'яза, сосцеподібний паросток,
нижній полюс привушної слинної залози, нижній край
нижньої щелепи і середня лінія шиї.
Шийна футлярно-фасцiальна передбачає видалення клiтковини з лiмфовузлами в
лiмфаденектомiя межах I-IV фасцiй шиї iз збереженням грудинно-
ключичного м'язу та внутрiшньої яремної вени і
додаткового нерву.
Операція Ванаха піднижньощелепне фасціально-футлярне висічення
клітковини шиї
Тиреотомія частковий розтин гортані
Ларингофісура повний розтин гортані
Ларингектомія повне видалення гортані
Епулід грибоподібне утворення на ніжці, що виникає на яснах
з періодонту.
Хемодектома. пухлина розвивається з нервових клітин каротидного
та аортальних тілець венозного вузла, рідко —
блукаючого нерва.
Бранхіогенний рак розвивається з лімфоепітеліальних клітин зябрових
кишень
 40

Перелік теоретичних питань, на основі засвоєння яких можливе виконання цільових

видів діяльності:
20. Етіологія, епідеміологія, передракові стани; фактори ризику розвитку,
класифікація, клініка, діагностика, лікування, методи реабілітації, методи
первинної та вторинної профілактики, диспансерне спостереження хворих на
доброякісні та передпухлинні захворювання голови та шиї.
21. Використання комп’ютерної томографії та ЯМР – томографії в діагностиці
онкологічних захворювань голови та шиї.
22. Морфологічні методи в діагностиці злоякісних пухлин голови та шиї. Види
біопсій.
23. Рання діагностика злоякісних новоутворень голови та шиї.
24. Класифікація раку шкіри. Лікування раку шкіри, пухлин голови та шиї.
25. Передракові захворювання язика. Обов’язкові методи дослідження при підозрі на
рак язика.
26. Передракові захворювання губи. Обов’язкові методи дослідження при підозрі на
рак губи.
27. Передракові захворювання порожнини рота. Групи підвищеного ризику за
наказом 192. Обов’язкові методи дослідження при підозрі на рак порожнини рота.
28. Клініка, діагностика та лікування пухлин слинних залоз.
29. Клініка, діагностика та лікування сарком щелеп.
30. Клініка, діагностика та лікування раку щитовидної залози.
31. Хірургічне лікування злоякісних пухлин голови та шиї. Класифікація оперативних
втручань.
32. Принципи косметичної онкохірургії.
33. Променева терапія пухлин голови та шиї.
34. Хіміотерапія пухлин голови та шиї. Показання, методика проведення і види
хіміотерапевтивного лікування.
35. Профілактика та лікування ускладнень хіміопроменевої терапії.
36. Невідкладні стани у хворих на пухлини голови та шиї.
37. Оперативні втручання при метастатичному ураженні лімфоколекторів шиї.
38. Таргетна терапія пухлин голови та шиї.
V. Зміст теми
ПУХЛИНИ ГОЛОВИ ТА ШИЇ.
ПУХЛИНИ ПОВІКИ.
Доброякісні пухлини повіки.
 папіломи
 кісти
o дермоїдні
o ретенційні
o атероматозні
 гемангіоми
 нейрофіброми
 лімфангіоми
Лікування: хірургічне висічення, електрокоагуляція, кріодеструкція.
Передракові пухлини повіки.
o Пігментна ксеродерма
o Шкіряний ріг
Лікування: хірургічне, електрохірургічне, кріохірургічне видалення.
Злоякісні пухлини повіки.
Базальноклітинний рак. Не дає метастазів, але має інфільтративний ріст. Клінічні
форми: вузлова, виразкова, руйнуюча та поверхнево-склеротична. Специфічний “восковий”
або “стеариновий” відтінок пухлини, що виявляється при пробі з нагноєнням шкіри та при
 41

дослідженні щілинною лампою, а також дрібно горбкувата її поверхня з достатком

кровоносних судин характерні для всіх клінічних форм базальноклітинного раку.
Плоскоклітинний рак повіки виявляється у вигляді одинокого вузлового ущільнення
або плоского бородавчастого утворення, що підноситься над поверхнею шкіри, з жорсткою
щільною поверхнею. Інколи може початися з появи на шкірі ерозії з незначним серозним
виділенням, яке засихає в кірку. В подальшому під кіркою формується виразка з щільними
краями та горбистим дном. При подальшому рості пухлини відбувається часткове
руйнування повіки. В занедбаних випадках ракова пухлина розповсюджується на очне
яблуко, м’які тканини орбіти та приносові пазухи носа.
Лікування. Місцеводеструктивні та злоякісні пухлини повіки (базальноклітинний та
плоскоклітинний рак) лікують майже однаково. Добрих результатів можна досягнути на
ранніх стадіях, використовуючи хірургічний метод, променеву терапію, а також кріотерапію.
Променева терапія, зокрема, близькофокусна рентгенотерапія та її різні методики
використовуються диференційовано в залежності від поширення злоякісної пухлини,
локалізації та гістологічної будови. При опроміненні необхідно захистити очне яблуко. Для
цього може бути використаний напівсферичний свинцевий очний протез. Сумарна доза при
базальноклітинному раку складає біля 60 Гр, при плоскоклітинному — 75-80 Гр. При
невеликих за площею та неглибоких ракових пухлинах методом вибору може бути
хірургічне висічення їх в межах здорових тканин. При розповсюджених, в тому числі
рецидивних, пухлинах проводиться комбіноване лікування, спочатку — дистанційна гама-
терапія, після цього широке висічення пухлини майже до екзентерації орбіти.
Прогноз лікування доброякісних пухлин повік звичайно добрий, при невеликих
злоякісних новоутвореннях (I-II стадії) — сприятливий, при розповсюдженому
базальноклітинному та плоскоклітинному раку (III стадії) — 5-річне вилікування
спостерігається в 60-70%.
ПУХЛИНИ ЗОВНІШНЬОГО ВУХА.
Доброякісні новоутворення
- епітеліальні:
o папілома
o церумінома
- м’якотканинні
o фіброма
o гемангіома
o хондрома
o остеобластокластома
o остеома
o кісти (серозні, епідермоїдні)
o справжні холестеатоми
Злоякісні пухлини зовнішнього вуха.
- Місцеводеструктивні - базальноклітинний рак
- Злоякісні: плоскоклітинний рак, меланома, саркома.
Базальноклітинний та плоскоклітинний рак шкіри мають різний прогноз і це
необхідно враховувати.
За даними багатьох авторів, базальноклітинний та плоскоклітинний рак частіше
розвивається у вушній раковині (85%), рідше — у зовнішньому слуховому проході (10%) та
ще рідше — у середньому вусі (5%). Базальноклітинний рак звичайно виникає на шкірі
вушної раковини та хрящьового відділу зовнішнього слухового проходу. Плоскоклітинний
рак зустрічається в усіх відділах зовнішнього вуха. Виникають пухлини частіше у віці 50-70
років, однаково часто у чоловіків і жінок. Рак зовнішнього вуха нерідко виникає на місці
тривалих запальних процесів, травм і вікових змін шкіри. Сприятливими чинниками можуть
бути опіки, відмороження, побутові та професійні шкідливості. Рак зовнішнього вуха може
бути екзофітним (бородавчасті вузлики з широкою основою) або ендофітним (плоска виразка
 42

з інфільтрованими краями). Ракова пухлина, що виникла в тій або іншій частині вушної
раковини, інфільтрує та руйнує поступово всю раковину, а після цього розповсюджується на
прилеглі тканини та органи. Рак зовнішнього слухового проходу на ранніх стадіях розвитку
звичайно не розпізнається, бо хворі не подають скарг, а ззовні процес нагадує інше
захворювання, наприклад, екзему або хронічний запальний процес. У цьому періоді часто
відзначаються характерні симптоми раку слухового проходу — зуд у вусі, до якого
приєднується біль. Зростання пухлини може відбуватися в бік вушної раковини аж до
повного її руйнування або в напрямку середнього вуха, або у всі боки водночас.
З розповсюдженням на середнє вухо, навколишні тканини та кістки приєднується
нестерпний біль, розвиваються параліч мімічної мускулатури, зниження слуху, виникають
метастази в привушні та шийні лімфатичні вузли.
Діагностика.
Діагностика базальноклітинного та плоскоклітинного раку шкіри зовнішнього вуха на
початкових стадіях складна через схожість процесу з іншими захворюваннями та
доброякісними новоутвореннями. Однак, у більшості випадків запідозрити рак зовнішнього
вуха можна на підставі макроскопічного вигляду новоутворення.
Диференціювати пухлини зовнішнього вуха необхідно з вовчаком, туберкульозом,
сифілісом.
Підтверджується діагноз цитологічним дослідженням відбитків зшкребків або
пунктатів з пухлини, біопсією.
Лікування. Лікування при доброякісних пухлинах зовнішнього вуха хірургічне
(висічення скальпелем, електроексцизія та електрокоагуляція, кріогенний вплив). Остеоми та
остеобластокластоми видаляються в тих випадках, коли вони викликають функціональні
порушення або косметичні дефекти.
Лікування базальноклітинного та плоскоклітинного раку шкіри зовнішнього вуха
може бути променевим, хірургічним або комбінованим. Хірургічне лікування показане при
обмежених пухлинах і полягає у висіченні частини або всієї вушної раковини.
При розповсюдженому процесі застосовують комбіноване лікування:
передопераційна променева терапія, після цього (через 2 тижні) електроексцизія пухлини або
всієї вушної раковини, або кріохірургія (у пацієнтів похилого віку). Нерідко потрібно
висікати зовнішній слуховий прохід. Дефект закривають місцевими тканинами або шляхом
вільної шкіряної пластики. Після загоєння рани вирішується питання про протезування
вушної раковини.
При підозрі на метастази або наявність їх у шийних лімфатичних вузлах виконують
фасціально-футлярне висічення шийної клітковини. При проростанні метастазами
внутрішньої яремної вени або наявності численних метастазів в шийних лімфатичних вузлах
проводять операцію Крайля.
Комбіноване лікування раку зовнішнього слухового проходу II та III стадії з
застосуванням радикальних оперативних втручань та післяопераційної променевої терапії
дає можливість досягнути п’ятирічної виживаності у 20-22% хворих.
ПУХЛИНИ СЛИЗОВОЇ ОБОЛОНКИ ПОРОЖНИНИ РОТА
Пухлини слизової оболонки порожнини рота зустрічаються здебільшого у людей
старших 40 років, декілька частіше у чоловіків, ніж у жінок.
- Доброякісні пухлини
o папіломи, фіброми, невріноми, гемангіоми, лімфангіоми, ретенційні кісти,
дермоїди.
З доброякісних пухлин частіше зустрічаються епітеліальні — плоскоклітинні
папіломи (з багатошарового плоского епітелію). Це поодинокі або множинні утворення на
ніжці або широкій основі. Ззовні папілома вкрита епітелієм, який знаходиться на різних
стадіях проліферації. Основа ніжки папіломи переходить в нормальну слизову оболонку.
Найбільш часто локалізується на слизовій піднебіння, щік, спинки язика, передніх відділів
дна порожнини рота. Виразкування папіломи може бути ознакою малігнізації.
 43

Лікування папілом — хірургічне або електрохірургічне. У підозрілих випадках

необхідно заздалегідь виконати біопсію.
Передракові захворювання
- лейкоплакія,
- плоскі (прості декубітальні) виразки,
- хронічні виразки, які розвинулись внаслідок травми гострими краями каріозних зубів,
протезів,
- туберкульозні та сифілітичні виразки,
- тріщини,
- хронічний хейліт,
- бородавчасті розростання,
- ромбовидний глоссіт,
- тривало існуючі папіломи на широкій основі.
Діагностика передракових захворювань слизової оболонки порожнини рота
ґрунтується на огляді, пальпації, дослідженні мазків-відбитків або зшкребків з осередку
утвору. В ряді випадків потрібно вдаватися до пункційної або ексцизійної біопсії.
Ретельному обстеженню підлягає регіонарний лімфатичний апарат.
Рак слизової оболонки порожнини рота
Рак слизової оболонки порожнини рота зустрічається здебільшого в осіб старших 40
років, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Займає перше місце серед злоякісних пухлин голови
та шиї. Приблизно в 55-60% випадків рак органів порожнини роту локалізується на язиці.
Рак язика розвивається частіше на бокових поверхнях і в середній третині його. Далі йдуть
слизові оболонки щік, дна порожнини рота, твердого та м’якого піднебіння, альвеолярних
країв верхньої та нижньої щелеп.
Розрізняють 3 основні форми раку порожнини рота:
- виразкову,
- папілярну,
- інфільтративну.
За гістологічною будовою рак порожнини рота в 90-95% випадків – плоскоклітинний
зроговілий, рідко – незроговілий та недиференційований. Можуть зустрічатися
аденокарциноми з малих слинних залоз.
Клінічні прояви. Скарги хворого залежать від локалізації пухлини, стадії
захворювання, форми раку. На початкових стадіях хворі зазнають відчуття печії в ділянці
утвору при прийомі їжі, відчуття стороннього тіла в роті, болі при ковтанні. По мірі розвитку
захворювання біль в ділянці пухлини посилюється. При розташуванні пухлини в ділянці
щелепи відзначається зубний біль, хитання та випадіння зубів. Ускладнюється відкриття
рота, ковтання, виникає слюнотеча, розлад вимови, з’являється гнилий запах з роту —
супутник розпаду та інфікування пухлини.
Розпад ракової пухлини може призвести до сильної кровотечі.
Пухлинний процес слизової оболонки рота відрізняється швидким місцевим
прогресуванням та розповсюдженням на навколишні тканини. Розвивається інтоксикація та
виснаження.
Однією з особливостей пухлин слизової оболонки порожнини рота є також часте (в
40-86%) метастазування в підщелепні та глибокі шийні лімфатичні вузли. Слід відзначити,
що рак слизової оболонки задньої половини порожнини рота перебігає більш злоякісно, ніж
передньої, у зв’язку з цим і лікувати рак органів задньої половини порожнини рота також
значно складніше.
Діагноз виставляється на підставі огляду (в тому числі інструментального),
рентгенологічного та цитологічного дослідження. Інколи буває необхідна пункція пухлини
або біопсія з краю новоутворення.
 44

Діагностика та лікування раку слизової оболонки порожнини рота залежить від

локалізації пухлини, ступеня розповсюдження процесу, гістологічної форми, загального
стану хворого.
Диференційну діагностику слід проводити з запальними процесами, доброякісними
пухлинами малих слинних залоз, первинним сифілісом, туберкульозом, зобом кореня язика.
Лікування. Лікування раку слизової оболонки порожнини рота повинно бути
комбінованим. Спочатку потрібно провести санацію порожнини рота. Лікування первинного
раку порожнини рота починають з дистанційної променевої терапії до сумарної дози 50-
60Гр. При наявності регіонарних метастазів проводять їх опромінення одночасно з
первинним вогнищем.
Через 3-4 тижні після опромінення ставиться питання про хірургічне втручання. При
місцеворозповсюджених пухлинах виконують комбіновані хірургічні втручання з
видаленням в єдиному блоці з первинною пухлиною вмісту піднижньощелепного
трикутника, клітковини та лімфатичних вузлів шиї, при наявності регіонарних метастазів – в
об’ємі операції Крайля.
З метою підвищення ефективності лікування розповсюджених та радіорезистентних
пухлин слизової оболонки порожнини рота застосовують терморадіотерапію.
При неоперабельних пухлинах застосовується паліативна променева терапія,
внутрішньоартеріальна хіміотерапія та поліхіміотерапія.
Основні схеми поліхіміотерапії, що застосовуються при пухлинах голови та шиї:
1. циклофосфамід – 400мг/м2 в/в в 1-й день,
доксорубіцин - 40мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 40мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 4 тижні.
2. цисплатин - 50мг/м2 в/в в 1-й день,
доксорубіцин - 30мг/м2 в/в в 1-й день,
5-фторурацил - 500мг/м2 в/в в 1-й та 2-й дні,
кожні 4 тижні.
3. цисплатин - 20мг/м2 в/в в 1-й – 4-й дні,
доксорубіцин - 20мг/м2 в/в в 1-й – 3-й дні,
блеоміцин - 10мг/м2 в/в в 1-й – 4-й дні,
кожні 3-4 тижні.
4. циклофосфамід – 500мг/м2 в/в в 1-й день,
доксорубіцин - 50мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 40мг/м2 в/в в 2-й та 3-й дні,
5-фторурацил - 500мг/м2 в/в в 1-й та 2-й дні,
кожні 4 тижні.
5. циклофосфамід – 300мг/м2 в/в в 1-й день,
доксорубіцин - 30мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 30мг/м2 в/в в 1-й день,
блеоміцин - 30мг в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
6. 5-фторурацил - 600мг/м2 в/в в 1-й день,
епірубіцин - 50мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 100мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
7. іфосфамід - 1500мг/м2 в/в протягом 1 години в 1-й – 3-й дні,
+ месна
мітоксантрон - 12мг/м2 в/в протягом 30 хвилин в 1-й день,
кожні 3 тижні.
8. паклітаксел – 250мг/м2 в/в протягом 24 годин в 1-й день,
кожні 3 тижні.
 45

9. паклітаксел – 135мг/м2 в/в протягом 24 годин в 1-й день,

цисплатин - 75мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
10. паклітаксел – 90мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин - 60мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 2 тижні.
11. паклітаксел – 250мг/м2 в/в протягом 3 годин в 1-й день,
карбоплатин – AUC=7,5 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
12. паклітаксел – 200мг/м2 в/в протягом 3 годин в 1-й день,
карбоплатин – AUC=7 в/в в 1-й день,
кожні 3 тижні.
13. паклітаксел – 175мг/м2 в/в протягом 3 годин в 1-й день,
іфосфамід - 1000мг/м2 в/в протягом 2 годин в 1-й – 3-й дні,
+ месна
цисплатин - 60мг/м2 в/в в 1-й день,
кожні 3-4 тижні.
Кріодеструкція широко використовується при різноманітних локалізаціях раку
слизової оболонки порожнини рота. Кріовплив здійснюється в плані комбінованого
лікування або в самостійному варіанті.
Кріогенний метод може бути використаний з успіхом при раку органів порожнини
рота I-II стадії, залишках пухлин і обмежених рецидивах, а також при раку передніх відділів
порожнини роту III стадії, коли є протипоказання до хірургічного лікування. За наявності
регіонарних метастазів кріогенний вплив на первинне вогнище проводиться одномоментно з
розтином шийної клітковини.
Ефективність лікування хворих на рак слизової оболонки порожнини рота в значній
мірі залежить від стадії процесу, а також ступеня злоякісності плоскоклітинного раку.
За даними літератури 5-річна виживаність при раку органів порожнини рота I стадії
(після використання хірургічного методу або променевої терапії) складає 75%—80%, II стадії
— 50—60%, при використанні комбінованого лікування при раку III стадії — 30—40%.
В залежності від локалізації раку порожнини рота 5-річна виживаність при
використанні різних сучасних методів складає для раку: язика — 30%, щік — 47%, ясна —
40%, дна порожнини рота — 36%, твердого піднебіння — 25%, м’якого піднебіння — 20—
25%. Встановлено, що при проростанні раку органів порожнини рота в кістки, 5-річна
виживаність складає 32%, а за відсутності проростання — 47%.
Поліпшення результатів лікування раку органів порожнини рота залежить від
багатьох обставин, але передусім повинна покращуватися діагностика ранніх форм раку.
Рак язика
На частку рака язика припадає 60% всіх ракових пухлин слизової оболонки
порожнини рота. Рак язика частіше розвивається в середній третині його бокової поверхні
(62—70%) та в корені. Значно рідше виникає на нижній поверхні язика, рідко — на
дорсальній поверхні та кінчику язика.
Розрізняють пухлини передньої, середньої, задньої третини та ділянки кореня язика.
Рак передньої та середньої третини (біля 75% випадків) буває плоскоклітинним зроговілим,
дає метастази передусім в підщелепні лімфатичні вузли. В задній третині та в ділянці кореня
язика нерідко спостерігається низькодиференційований незроговілий рак та
лімфоепітеліоми. Рак цих відділів язика метастазує в глибокі шийні лімфатичні вузли, що
розташовуються вздовж внутрішньої яремної вени, в навкологлотковій клітковині.
Наявність зв’язків кровоносних та лімфатичних судин обох половин язика зумовлює
можливість виникнення двосторонніх і перехресних метастазів (в 20% випадків). Середня
частота метастазування раку язика в регіонарні лімфовузли складає 70%. Інфільтративні
форми метастазують частіше та раніше, ніж екзофітні.
 46

У поширеній формі рак язика має виразково-інфільтративний характер і

розповсюджується на сусідні відділи порожнини рота. Гематогенні метастази у віддалені
органи при раку язика надто рідкі.
Диференційну діагностику рака язика необхідно проводити з наступними
захворюваннями: неспецифічні запальні процеси, через травму або попадання стороннього
тіла, туберкульозна виразка, актиномікотичні інфільтрати, сифілітична гума, папіліт, зоб
кореня язика, що утворився з дистопійованої тканини щитовидної залози, змішані пухлини
кореня язика, які виникли з малих слинних залоз, міобластома (або пухлина Абрикосова),
лімфангіоми.
Лікування раку язика
В нинішній час найбільшого розповсюдження отримав комбінований метод
лікування. Він включає такі етапи:
Перший етап — променева терапія первинного пухлинного вогнища. Другий етап
лікування (хірургічний) починають через 3—4 тижні після стихання променевих реакцій.
Хірургічне втручання виконують під ендотрахеальним наркозом, полягає в електроексцизії
враженої частини язика або розширеній операції. Третій етап лікування включає хірургічне
висічення підщелепного та шийного лімфатичного апарату.
При раку язика IV стадії найбільш доцільна паліативна променева терапія. Певний
паліативний ефект може бути досягнутий завдяки регіонарній хіміотерапії шляхом
внутрішньоартеріального введення метотрексата, 5-фторурацила у язичну артерію. Можливо
також застосування блеоміцина, цисплатина.
Для лікування раку кореня язика найчастіше необхідна променева терапія. Звичайно
застосовується дистанційна гама-терапія в сумарній вогнищевій дозі 50—70 Гр. в комплексі
з внутрішньоротовою близькофокусною рентгенотерапією.
Складним завданням є лікування рецидивів раку язика. При цьому застосовують по
можливості комбіноване лікування.
Рак слизової оболонки дна порожнини роту складає біля 20% усіх плоскоклітинних
раків порожнини рота.
Пухлина найчастіше розташовується в бокових відділах, нерідко переходить на
нижню поверхню язика, нижню щелепу та на м’язи дна порожнини рота. При локалізації
пухлини в передніх відділах спостерігаються двосторонні регіонарні метастази.
Характерна швидка прогресія.
Класифiкацiю за системою TNM та групування за стадiями (див. рак язика).
Лікування. При раку дна порожнини рота в силу анатомічних особливостей потрібно
найчастіше для лікування первинної пухлини призначати телегаматерапію в поєднанні з
одночасною близькофокусною рентгенотерапією та електрокоагуляцію залишків пухлини.
Для деяких хворих може бути застосований комбінований метод, який включає другий етап -
електроексцизію пухлини з резекцією язика. Через 3—4 тижні вдаються до двосторонньої
регіонарної лімфаденектомії на шиї в об`ємі фасціально-футлярної лімфаденектомії.
Рак слизової оболонки щоки
На частку цієї локалізації припадає біля 12% злоякісних пухлин слизової оболонки
порожнини рота. Пухлина найчастіше розвивається на фоні лейкоплакії. Зустрічається
виразкова, інфільтративна та папілярна форми. На початкових стадіях виразкову форму рака
важко відрізнити від простої виразки. В занедбаних випадках пухлинний процес може
переходити навіть на шкіру щоки. Розповсюдження пухлини на ділянку жувальних м’язів
призводить до обмеження відкриття рота. Регіонарні метастази раку слизової оболонки щік в
основному бувають однобічними.
Лікування. Перший етап лікування раку слизової оболонки щоки включає
телегамматерапію та близькофокусну рентгенотерапію, якщо остання можлива через тризм.
Електроексцизія пухлини при I та II стадіях припускає збереження підшкірної клітковини та
шкіри. Електрохірургічний розтин тканин при III стадії раку сприяє утворенню наскрізного
дефекту щоки, що закривається шкіряними клаптиками, переміщеними з шиї. Інколи в цих
 47

випадках використовується філатовське стебло. При локалізації пухлини в задніх відділах

щоки, необхідно видаляти задні ділянки альвеолярних паростків і частину гребня висхідної
гілки нижньої щелепи. Регіонарну лімфаденектомію на шиї виконують, як правило, тільки на
стороні процесу.
Рак слизової оболонки твердого та м`якого піднебіння
В ділянці м`якого піднебіння частіше зустрічається плоскоклітинний рак, а в ділянці
твердого – аденокарцинома, циліндрома. Біль та виразкування з`являються рано, у зв’язку з
ураженням кісткових структур верхньої щелепи. Регіонарні метастази зустрічаються в 15-
20% випадків в глибокі шийні лімфатичні вузли.
Рак слизової оболонки альвеолярного краю верхньої та нижньої щелеп
Гістологічно представлений плоскоклітинним раком. Рано затягує в процес кісткову
тканину альвеолярного паростка щелепи, що викликає рухливість зубів та біль. Метастазує в
20-25% випадків.
Лікування. Тільки при I стадії рака слизової оболонки альвеолярного паростку
нижньої щелепи можлива його резекція на рівні верхівок коренів, в інших випадках показане
видалення фрагменту чи половини нижньої щелепи одночасно з фасціально-футлярним
висіченням шийної клітковини чи операцією Крайля при наявності уражених метастатичних
лімфатичних вузлів. При раці слизової оболонки верхньої щелепи виконують резекцію
верхньої щелепи. Післяопераційні дефекти заміщують обтураційними протезами.
РАК ГУБИ
Рак губи — під цією назвою звичайно мають на увазі новоутворення, що виникають в
ділянці слизової оболонки червоної облямівки губи. Частіше уражується нижня губа. По
відношенню до всіх злоякісних новоутворень рак нижньої губи займає 6—7-е місце та
складає 3—7% всіх злоякісних пухлин. Рак верхньої губи спостерігається значно рідше та
складає 2—5% по відношенню до раку нижньої губи. До 90% хворих на рак нижньої губи —
це чоловіки у віці 40-60 років.
Передракові стани.
До шкідливих факторів відносять: вітер, сонячну радіацію. Важливе значення
надають таким шкідливим звичкам, як паління, вживання алкоголю.
Передраковими станами нижньої губи є еритроплакія та лейкоплакія, дифузний та
обмежений гіперкератоз, тріщини, що не загоюються, папіломи, хронічний хейліт
(залозистий чи екзематозний).
Факультативні передпухлинні стани — дифузний дискератоз, ерозія, тріщини,
виразки. До облігатних передпухлинних процесів відносять вогнищеві дискератози та
папіломи. Обмежений (локалізований) дискератоз виявляється в продуктивній та
деструктивній формах.
Продуктивно-вогнищевий дискератоз виглядає як біла пляма. Рогові нарости
(лейкоплакія, гіперкератоз) можуть переховувати під собою ріст епітелію в глибину.
Деструктивна форма дискератоза. На червоній облямівці губи виникають обмежені
дефекти епітеліального покриву — ерозія, виразки, тріщини. Паралельно з деструктивними
відбуваються й проліферативні процеси: по краям дефекту епітеліальні вирости. Тільки
гістологічне дослідження шматочка, взятого з краю новоутворення, може виявити справжній
характер процесу.
Папілома — чітко відокремлене утворення, нерідко вдається в товщу губи. Поверхня
її шорстка, інколи вкрита роговими масами — папілома з ороговінням. При папіломі
особливо активний проліферативний процес. Папілому губи слід розглядати як прогресивне
передпухлинне захворювання, яке схильне до переходу в рак.
Лікування передракових станів. При хейліті, дифузному дискератозі показані
санація слизової оболонки порожнини рота, припинення паління та вживання спиртних
напоїв, вітамінотерапія. Особи, які працюють на відкритому повітрі, повинні систематично
змащувати червону облямівку губ маслом. При постійному перебігу процесу хворі
підлягають переводу на роботу в закриті приміщення.
 48

При прогресуванні процесу показане висічення червоної облямівки з наступною

пластикою слизової оболонки нижньої губи.
При вогнищевому дискератозі застосовують електрокоагуляцію, кріогенний вплив,
висічення вогнища або променеву терапію. Перед початком лікування вогнищевого
дискератоза необхідна біопсія. Якщо ж є підозра на злоякісне переродження, показані
прямокутна резекція губи або променева терапія в тих же дозах, що і при раку. Лікування
папіломи полягає в її хірургічному видаленні або кріодеструкції.
Рак нижньої губи
В порівнянні зі злоякісними пухлинами слизової оболонки порожнини рота рак губи
відрізняється меншою злоякісністю.
Розрізняють дві форми раку нижньої губи — ендофітну та екзофітну; між ними
існують перехідні форми.
До екзофітного раку нижньої губи відносять папілярну та бородавчасту форми.
Папілярна форма розвивається частіше з папіломи. Основа папіломи стає
інфільтрованою, щільною та безболісною. Коли верхівка відпадає, на губі утворюється
виразка.
Бородавчаста (фунгозна) форма розвивається на ґрунті дифузного продуктивного
дискератозу, коли виникають множинні дрібні вирости на губі. В подальшому вони
зливаються між собою та вражають всю губу, нагадуючи цвітну капусту. Поступово
збільшується інфільтрація підлеглих тканин і розпад пухлини.
До ендофітного раку нижньої губи, що проходить більш злоякісно, відносять
виразкову та виразково-інфільтративну форму.
Виразкова форма раку губи розвивається часто на фоні деструктивного дискератозу.
Виразка поступово поглиблюється, приймає форму з нерівним дном. Виразка безболісна,
краї її щільні, піднесені, вивернуті, інфільтровані. Межі інфільтрації втрачаються в
навколишніх тканинах. Болісність виникає при приєднанні запальних явищ.
Якщо пухлинна інфільтрація переважає над процесами деструкції, встановлюють
виразково-інфільтративну форму рака губи. При цій формі пухлинний інфільтрат має значно
більші, ніж виразка, розміри та дерев’янисту консистенцію.
На пізніх стадіях розвитку процесу між різноманітними формами раку нижньої губи є
багато загальних рис. В занедбаних випадках ракова виразка розповсюджується на м’язовий
шар, нижню щелепу, щоку, шкіру.
Рак нижньої губи має мікроскопічну будову плоскоклітинного, найчастіше
зроговілого (80,5%) рака. Росте він порівняно довго, інколи розповсюджується більше по
поверхні і мало інфільтрує підлеглі тканини. Метастази з’являються відносно пізно.
Незроговілий плоскоклітинний рак характеризується швидким виразкуванням,
інфільтративним ростом і раннім розвитком метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах.
Метастазування рака нижньої губи відбувається здебільшого лімфогенним шляхом
(в підпідборідні, підщелепні, лицьові, привушні, поверхневі та глибокі шийні лімфатичні
вузли).
Діагноз ґрунтується на ретельно зібраному анамнезі, огляді, пальпації (з боку
слизової оболонки губи та шкіри, в тому числі в ділянці підщелепної ямки), даних
цитологічного дослідження, рентгенографії, біопсії. Біопсію (в сумнівних випадках)
проводять після знеболювання наміченої ділянки губи 0,5% розчином новокаїну. З краю
пухлини або виразки висікають шматочок тканини розміром 5—8 мм, захоплюючи ділянки
здорового покриву. Інколи з метою гемостазу проводять електрокоагуляцію.
Диференційний діагноз необхідно проводити з туберкульозною гранульомою та
сифілітичною виразкою.
Лікування. При раку губи лікування повинно враховувати стадію процесу та клінічну
форму. Спочатку потрібно провести санацію порожнини рота, кинути палити. Найбільш
ефективним виявився комбінований метод лікування, що складається з двох етапів:
 49

висічення первинної пухлини на губі та видалення регіонарних лімфатичних вузлів та

шийної клітковини.
Лікування раку губи I стадії можна здійснити хірургічним або променевим методами.
Частіше використовують опромінення: близькофокусну рентгенотерапію. Цей метод
лікування, завдяки добрим віддаленим та косметичним результатам, став методом вибору. За
даними деяких авторів, при лікуванні раку губи I стадії променевим методом можна
добитися майже 100% вилікування. Сумарна вогнищева доза складає 60—70 Гр.
Хірургічне втручання показане при наявності залишкової пухлини після променевої
терапії, полягає в прямокутному або більш радикальному трапецієподібному висіченні
ділянки губи з пухлиною (з первинною пластикою дефекту по М.М.Блохіну).
При підозрі на наявність метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах (при I стадії
раку нижньої губи) виникає необхідність у виконанні типової операції Ванаха (підщелепної
лімфаденектомії). В класичному виглядi ця операцiя складалась з видалення пiдщелепних та
пiдборiдних лiмфовузлiв разом з жировою клітковиною, привушною слинною залозою та
пiдщелепними м'язами шиї. Л.I.Пачес (1971) назвав цю операцiю "фасцiально-футлярним
видаленням" жирової клітковини шиї одномоментно з обох боків.
При наявностi метастазiв в шийних лiмфатичних вузлах проводять операцiю Крайля,
що складається з видалення жирової клітковини вiдповiдного боку шиї разом з
лiмфатичними вузлами, грудинно-ключичним м'язом та внутрiшньою яремною веною.
Останнiм часом операцiю Крайля в класичному виглядi не застосовують, проводять шийну
футлярно-фасцiальну лiмфаденектомiю. Остання передбачає видалення клiтковини з
лiмфовузлами в межах I-IV фасцiй шиї iз збереженням грудинно-ключичного м'язу та
внутрiшньої яремної вени. Операцiю не рекомендується проводити у людей похилого віку
та при наявностi у хворих важких супутнiх хвороб серця, нирок, легенi, печiнки. В таких
випадках рекомендується проводити променеву терапiю.
Лікування раку губи II стадії в більшості випадків здійснюється променевим методом
– глибока рентгенотерапія до сумарної вогнищевої дози 60-70 Гр. Через 2—3 тижні після
опромінення виконують підщелепну двобічну фасціально-футлярну лімфаденектомію. Якщо
абластичність операції сумнівна, виконують післяопераційне опромінення зони регіонарного
лімфатичного апарату до СВД – 55-60 Гр.
При раку губи III стадії застосовується комбіноване лікування: попередня
дистанційна гама-терапія; широке висічення залишків пухлини (з пластикою раньового
дефекту по М.М.Блохіну, Диффенбаху, стеблом Філатова, лобно-тім’яно-потиличним
клаптем); вилучення регіонарного лімфатичного апарату, що виконується через 3-4 тижні
після лікування первинного осередку. Внутрішньоартеріальна хіміотерапія (катетеризація a.
facialis) фторурацилом, метотрексатом, препаратами платини проводиться як при
комбінованому, так і при комплексному лікуванні гама-терапією.
Кращі результати спостерігають при комбінації променевої терапії з локальною
гіпертермією.
Рецидиви раку нижньої губи і так звані регіонарні рецидиви (вторинні метастази)
підлягають комбінованому лікуванню.
При розповсюджених неоперабельних первинних чи рецидивних пухлинах губи
рекомендують проведення курсів поліхіміотерапії.
Прогноз
Стійке вилікування раку нижньої губи I-II стадій, досягається в 60—70% випадків.
При раку III стадії віддалені результати значно гірші — п’ятирічна виживаність складає 30—
40%.
При множинних та двобічних регіонарних метастазах стійке вилікування
спостерігається рідко.
Працездатність після вилікування в більшості випадків відновлюється, але часто
хворому потрібно міняти колишню роботу на відкритому повітрі на роботу в приміщенні.
Рак верхньої губи
 50

В структурi захворюваностi на злоякiсні новоутворення рак верхньої губи займає

одинадцяте-дванадцяте мiсце та складає не бiльше 3-5% вiд усiх пухлин людини. Але цi
данi вiдповiдають лише анатомiчнiй локалізації, тому, що по сутi, цi пухлини являються
новоутвореннями шкiри верхньої губи.
На рак верхньої губи хворiють частiше жiнки в 40-60 рокiв. Рак в куточках рота
(комiсуральний рак) виникає рiдко.
Патологiчна анатомiя. За макроскопiчною структурою рак верхньої губи можно
роздiлити на двi форми: 1) екзофiтну, яка виглядає наче бородавка, що розвивається дуже
повiльно, але в кiнцi-кiнцiв на її поверхнi з'являється виразка, яка швидко збiльшується i по
периферiї i в глибину та дном своїм доходить до верхньої щелепи; 2) ендофiтну, яка
спочатку має вигляд трiщiни, що поступово поширюється у всi боки - по перефiрiї та в
глибину i також при занедбаних формах доходить до верхньої щелепи. Скоро до такої
пухлини - виразки приєднується iнфекцiя, внаслiдок чого вона стає болiсною, швидко
збiльшується так, що iнфiльтрацiя стає значно бiльшою ніж виразка. В цей перiод проходить
дуже iнтенсивне метастазування, переважно лiмфогенним шляхом в пiдщелепнi лiмфатичнi
вузли, потiм в поверхневi та глибокi шийнi з одного боку, але бувають метастази з обох
боків. Рiдше бувають метастази гематогеннi в легенi та кiстки.
Мiкроскопiчно визначається, що рак верхньої губи розвивається iз багатошарового
плоского епiтелiю червоної облямiвки губи i тому виникає будова плоскоклiтинного раку з
ороговiнням або без ороговiння. Базальноклiтинний рак буває дуже рiдко.
Передраковi захворювання як для нижньої, так i для верхньої губи загальнi. Сюди
вiдносяться: дифузний дискератоз, вогнищевий дискератоз, папiлома. Дискератоз
роздiляється на двi форми: продуктивну та деструктивну. Iз продуктивної форми виникає
екзофiтна форма раку, iз деструктивної - ендофiтна. Iз папiломи виникає екзофiтний
плоскоклiтинний рак у виглядi бородавки, яка потiм становиться виразкою.
Клiнiка раку верхньої губи перебігає так, як i нижньої, що описано в вiдповiдному
роздiлi.
Класифiкацiя раку верхньої губи така ж як i раку нижньої.
Лiкування раку верхньої губи повинно йти з врахуванням стадiй процесу, клiнiчної
форми, гiстологiчної структури пухлини. Але при раку I стадiї рекомендується проводити
близькофокусну променеву терапiю, досягаючи дози 60-70 Гр. на первинне вогнище.
При наявностi метастазiв, або при пiдозрi на їх наявнiсть потрiбне оперативне
втручання - видалення лiмфатичних вузлiв разом з жировою клітковиною в пiдщелепнiй
зонi, видаляючи при цьому пiдшкiрний м'яз.
При рентгеностiйких формах раку застосовується комбiнована хiмiопроменева
терапiя iз проведенням внутрiшньоартерiальної хiмiотерапiї в басейн гiлок лицьової артерiї.
Для виконання операцiї застосовуються рiзнi види хейлопластики з обов'язковим видаленням
метастатичних лiмфовузлiв.
Прогноз при раку верхньої губи залежить вiд стадiї захворювання, макроскопiчної та
гiстологiчної форми пухлини, характеру та своєчасностi лiкування. До теперiшнього часу
достатньо матерiалу для визначення точних даних вiдносно трьох-п'ятирічних результатiв
одужання хворих при раку верхньої губи немає.
ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ ГЛОТКИ
Злоякісні пухлини носоглотки
Злоякісні пухлини глотки в структурі онкологічних захворювань складають біля 3%.
Близько 10% цих пухлин локалізується в носоглотці. Біля 85% злоякісних пухлин носоглотки
епітеліального походження, 7% становлять лімфоми. Рак носоглотки частіше виникає у
молодих людей. Чоловіки хворіють в 3-4 рази частіше за жінок.
Чинники, що призводять до виникнення раку носоглотки, вивчені недостатньо. У
хворих на рак носоглотки часто виявляють високий титр антитіл до герпесоподібного вірусу
Епштейн – Барр.
 51

За морфологічною характеристикою злоякісні новоутворення носоглотки є досить

різноманітними, але найчастіше зустрічається: плоскоклітинний рак (у 70 - 75% всіх хворих);
недиференційовані форми раку; лімфоепітеліоми (пухлини Шмінке).
Крім злоякісних пухлин епітеліального походження, іншу групу пухлин утворюють
різноманітні саркоми (лімфосаркоми, веретеноклітинні саркоми та ін.).
Клініка. Рак носоглотки характеризується дуже злоякісним, агресивним перебігом, раннім
проявом, швидким проростанням у суміжні анатомічні структури. Під час першого звертання 60 -
70% хворих мають ураження лімфатичних вузлів. Типовою локалізацією регіонарних метастазів у
хворих на рак носоглотки є верхні глибокі яремні лімфовузли, розташовані під соскоподібним
паростком, трохи вище кута нижньої щелепи. Ураження регіонарних лімфатичних вузлів у
більшості хворих є першою і єдиною ознакою рака носоглотки.
Серед характерних симптомів виділяють три основні групи:
Носоглоткові симптоми:
 закладеність носа;
 носові кровотечі;
 зниження слуху;
 випинання м’якого піднебіння.
Симптоми, пов’язані з поширенням пухлини на суміжні органи і тканини:
 головний біль;
 серозний середній отит;
 при ураженні III, ІV, VІ пар черепно-мозкових нервів – диплопія, конвергуючий
стробізм, розширення зіниці;
 при ураженні V пари - втрата больової чутливості та парестезії шкіри лоба, повік;
 ураження IX, X, XI пар черепно-мозкових нервів зумовлює гомолатеральний парез
м’якого піднебіння, гортані та глотки з порушенням ковтання, захриплість голосу,
кашель, атрофію м’язів надпліччя.
Симптоми, пов’язані з регіонарними або віддаленими метастазами:
 поетапність метастазування диференційованих плоскоклітинних раків у регіонарні
лімфатичні вузли (заглоткові, глибокі яремні лімфатичні вузли шиї, надключичні
лімфатичні вузли);
 порушення етапності метастазування недиференційованих злоякісних пухлин і
лімфоепітеліом – раннє ураження віддалених лімфовузлів (середостіння,
субаксилярних, заочеревинних лімфовузлів).
Тріада Троттера у хворих на рак носоглотки:
1) обмеження рухомості м’якого піднебіння;
2) тригемінальна невралгія;
3) закладеність вуха.
Діагностика. Діагноз встановлюється при огляді носоглотки за допомогою:
назофарингоскопії; задньої риноскопії із проведенням біопсії. Ступінь поширеності пухлини
визначається за допомогою: рентгенологічних методів; комп’ютерної томографії. Наявність
метастазів в лімфатичні вузли підтверджується цитологічним дослідженням пунктату.
Диференційна діагностика проводиться із банальними запальними процесами;
туберкульозом; сифілісом; фібромою носоглотки та іншими доброякісними процесами.
Лікування. Внаслідок складних анатомо-топографічних взаємовідносин носоглотки
хірургічне лікування практично не проводиться. Основним методом лікування є
телегаматерапія на ділянку носоглотки та зони регіонарного метастазування. На первинне
вогнище сумарна доза складає 60-65 Гр, на лімфатичні вузли шиї – 40-45 Гр. Добрі
результати отримують від застосування хіміотерапії та променевої терапії. Застосовують
схеми поліхіміотерапії, що мають за основу поєднання 5-фторурацилу, циклофосфану,
препаратів платини, адріаміцину.
 52

Прогноз. При злоякісних пухлинах носоглотки прогноз несприятливий. П’ятирічна

виживаність складає 40% у хворих, що не мали метастазів у лімфатичні вузли. У хворих із
ураженнями регіонарних лімфовузлів 5-річна виживаність спостерігається у 20%.
Злоякісні пухлини ротоглотки.
По відношенню до всіх злоякісних пухлин глотки пухлини ротоглотки складають 40-
60%. За останні десятиріччя кількість хворих на рак порожнини рота та ротоглотки майже
подвоїлась. Співвідношення чоловіків і жінок, що захворіли на рак ротоглотки, становить
6:1.
Значну роль у виникненні раку ротоглотки відіграють: паління тютюну, вживання
міцних спиртних напоїв, вживання гострої та занадто гарячої їжі, певне значення надається
імунодефіциту, генетичним порушенням.
Переважна більшість злоякісних пухлин ротоглотки має будову плоскоклітинного
раку: з ороговінням, без ороговіння, малодиференційованого.
Різновидом плоскоклітинного раку глотки є лімфоепітеліома (пухлина Шмінке) що
вражає переважно лімфоїдне кільце Вальдеєра - Пірогова.
Рак малих слинних залоз (переважно піднебіння та кореня язика) складає біля 3% від
усіх раків ротоглотки. Неепітеліальні злоякісні пухлини ротоглотки зустрічаються рідко.
Клініка. Біля 80% хворих на злоякісні пухлини ротоглотки звертаються за медичною
допомогою з уже занедбаними процесами III-ІV стадії. Хворі на рак ротоглотки скаржаться
на біль в горлі з іррадіацією у вухо, зміну тембру голосу - симптом “гарячої картоплини в
роті”, дисфагію. Часто першими проявами пухлин ротоглотки є метастази в лімфатичні вузли
шиї. В занедбаних випадках у пацієнтів створюється загроза асфіксії, спостерігаються явища
кахексії, анорексії та загальної інтоксикації. Ракові пухлини кореня язика розповсюджуються
вздовж м’язів до під’язикової кістки, на валекули, надгортанник. Рак ротоглотки часто
виникає на мигдаликах. Плоскоклітинні раки зазвичай представлені виразковими формами із
глибокою інфільтрацією. Такі пухлини мають тенденцію до поширення на інші ділянки
ротоглотки та гортаноглотки. Внаслідок ураження прилеглих гілок нервів та жувальних
м’язів виникають різкий біль та контрактура жувальних м’язів.
Лімфоепітеліома макроскопічно має вигляд вузла або крупногорбистого
щільноеластичного утворення, вкритого спочатку незмінною слизовою оболонкою.
Клінічний перебіг лімфоепітеліоми характеризується інфільтративним ростом та ранніми
регіонарними та віддаленими метастазами. Темпи росту метастазів можуть значно
випереджувати розвиток самої первинної пухлини.
Діагностика. Незважаючи на те, що ротоглотка є цілком доступна для огляду, ранні
стадії злоякісних пухлин зазвичай не виявляються ні спеціалістом, ні самим хворим. Тому
деякі дослідники називають цю ділянку “мовчазною зоною”. Встановлення діагнозу
злоякісної пухлини ротоглотки ґрунтується на даних анамнезу, результатах
інструментальних, рентгенологічного та морфологічного методів обстеження.
Диференційну діагностику слід проводити із сифілісом, туберкульозом, ангіною
Венсана, гіпертрофією мигдалика, доброякісними пухлинами, системними захворюваннями.
Лікування. Внаслідок складних анатомо-топографічних взаємовідносин,
застосування хірургічного лікування обмежене переважно невеликими розмірами пухлини.
При поширених пухлинах перевага надається дистанційній гаматерапії сумарною
осередковою дозою 60-70 Гр, із охопленням зон метастазування (40-45 Гр.). Незначні
залишкові пухлини після опромінення можна видалити хірургічним шляхом чи за
допомогою кріодеструкції. Регіонарна хіміотерапія підвищує ефект лікування.
Лімфоепітеліоми чутливі до променевої та хіміотерапії, але вони часто рецидивують.
Регіонарні метастази на шиї видаляють за допомогою операції Крайля або фасціально-
футлярного висічення клітковини шиї. На пізніх стадіях проводять симптоматичне лікування
і виконують паліативні операції – трахеотомію, гастростомію, перев’язку артеріальних
судин.
 53

Прогноз залежить від термінів встановлення діагнозу і взагалі несприятливий. У

хворих на рак мигдаликів 5-річна виживаність становить від 65% при Т1 і до 20% у стадії
Т4. У хворих на рак кореня язика 5-річна виживаність становить 60% при стадії Т1 і до 10-
20% при стадії Т4. У хворих на рак м`якого піднебіння 5-річна виживаність складає 20-75%.
Наявність метастазів у лімфатичні вузли зменшує 5-річну виживаність хворих.
Злоякісні пухлини гортаноглотки. Злоякісні пухлини гортаноглотки складають біля
1% раків усіх локалізацій та біля 50% злоякісних пухлин глотки. Хворіють частіше люди
віком 40-59 років. Співвідношення чоловіків і жінок серед хворих на рак гортаноглотки
становить 6:1.
Етіологія спільна для всіх відділів глотки. До чинників, які призводять до розвитку
злоякісних пухлин гортаноглотки, належать: паління, вживання алкоголю, гарячих та
гострих страв, іонізуюче випромінення.
Серед злоякісних пухлин гортаноглотки переважає плоскоклітинний рак з
ороговінням. Але в порівнянні із раковими пухлинами гортані, первинні раки гортаноглотки
є менш диференційованими.
Клініка. Характерною для раку гортаноглотки є тріада: біль у горлі, іррадіація у вухо,
дисфагія. Доцільним є розподіл усіх симптомів на дві групи : глоткові та гортанні. До
глоткових симптомів належать першіння, біль при ковтанні, дисфагія, відчуття стороннього
тіла в горлі, гіперсалівація. До гортанних симптомів належать: захриплість, кашель, стеноз
гортані. Часто першими ознаками раку гортаноглотки є поява збільшених метастатичних
лімфатичних вузлів на шиї (переважно верхні та середні яремні). Злоякісні пухлини
гортаноглотки найчастіше виникають у грушовидному синусі. Переважає інфільтративна
форма раку з напрямком росту в бік гортані.
Діагностика. Рак гортаноглотки належить до “мовчазної зони”, і тому деякий час
пухлина росте безсимптомно. Найдоступнішим інструментальним методом дослідження є
непряма фаринголарингоскопія. Цінним методом дослідження є фіброфаринголарингоскопія.
Дослідження виконується під час фонації. Суттєву роль у діагностиці раку гортаноглотки
відіграє рентгенографія з контрастуванням та без, комп’ютерна томографія. Завершальним
етапом діагностики є морфологічна верифікація процесу. Біопсія виконується під контролем
непрямої фарингоскопії або фіброфарингоскопії. Також при наявності метастатичних
лімфатичних вузлів виконується пункційна біопсія лімфовузлів.
Лікування. Основним методом лікування раку гортаноглотки є комбінований. В
плані комбінованого лікування проводиться курс передопераційної телегамматерапії (40-45
Гр). Через 3-4 тижні виконується лярингофарингоектомія з радикальною шийною
лімфаденектомією. Променева терапія як самостійний радикальний метод лікування
застосовується у хворих із стадіями ТІ - Т2. Як паліативний метод, променева терапія
проводиться у хворих із протипоказаннями до хірургічного лікування.
Після радикальних операцій виникає потреба в реконструкції фарингостоми та
шийного відділу стравоходу. Використовуються місцеві шкірні клапті – дельтапекторальні
клапті та філатовське стебло.
Прогноз несприятливий, що пов’язано з інтенсивним інфільтративним ростом раку
гортаноглотки та високою схильністю до метастазування. Загальна виживаність до 5 років у
хворих на рак гортаноглотки складає біля 20%.
ПУХЛИНИ ГОРТАНІ
Із загальної кількості хворих на злоякісні пухлини, хворі на рак гортані в Україні
складають 4-6%. Хворіють переважно чоловіки (95-97% хворих на рак гортані).
Захворювання спостерігається переважно у віці 35-65 років.
Чинники, що сприяють розвитку злоякісних пухлин гортані: паління тютюну;
зловживання алкоголем; професійні шкідливості; хронічні запальні процеси в гортані.
Передракові захворювання:
1. Облігатні:
 папілома;
 54

 папіломатоз гортані;
 лейкоплакія;
 пахідермія.
2. Факультативні:
 фіброми;
 кісти;
 хронічний ларингіт та ін.
Доброякісні пухлини.
Доброякісні пухлини гортані зустрічаються значно частіше, ніж злоякісні, і переважно
у чоловіків. Серед доброякісних новоутворень гортані частіше за все спостерігаються
папіломи та фіброми, значно рідше за ангіоми, ангіофіброми, кісти та дуже рідко аденоми,
міксоми, хондроми, невріноми, рабдоміоми та інші.
Папілома становить 40-58% серед всіх доброякісних пухлин гортані і
характеризується швидким ростом, частим рецидивуванням. Ці пухлини бувають у людей
різного віку, але частіше у маленьких дітей. Виникненню папілом сприяють хронічні
запальні процеси, напруження голосу. У залежності від характеру і ступеня розвитку
сполучнотканинної строми розрізнюють м'яку і тверду папіломи. Звичайно вони мають
вигляд обмежених одиночних або множинних сосочкових паростків. Як правило, м'яка
папілома це гроноподібне утворення темно-червоного кольору. Тверда папілома
дрібногорбиста, ясно-рожевого або сірого кольору і нагадує цвітну капусту. Локалізуються
папіломи частіше за все на голосових і вестибулярних складках, але можуть
розташовуватися і на інших анатомічних частинах і поширюватися по всій слизовій
оболонці гортані. Першим проявом папіломи є охриплість, що доходить до афонії. При
поширеному папіломатозі може відмічатися утруднене дихання.
Діагностуються папіломи при посередній або прямій ларингоскопії та за допомогою
біопсії.
Лікування. Єдиного, радикального методу лікування папілом гортані немає.
Невелика одиночна папілома підлягає ендоларингеальному видаленню. При поширених,
рецидивуючих папіломах найбільш раціональне комплексне лікування, що включає
ендоларингеальне видалення. Можуть застосовуватися також кріотерапія, лікування
ультразвуком, імунотерапія, ларингофісура з електрокоагуляцією пухлини, променеве
лікування.
Злоякісні пухлини гортані.
Гортань прийнято розділяти на 3 відділи: вестибулярний (верхній, надзв'язковий),
середній (зв'язковий) та підзв'язковий (нижній). Ці відділи відрізняються анатомічними
особливостями, будовою оболонки і підслизового шара, станом кровообігу та лімфообігу.
Вказані особливості позначаються на відмінностях в клінічному прояві рака гортані,
метастазуванні та прогнозі захворювання. Ріст злоякісних новоутворень вестибулярного
відділу гортані звичайно спрямоване вгору і допереду. Тому пухлини цього відділу частіше
проростають в язикові валекули, корінь язика і переднадгортанникової перетинки. На
середній і нижній відділи рак вестибулярного відділу переходить рідше.
Найбільш сприятливим перебігом характеризується рак голосових складок. У зв'язку
зі слабким розвитком кровоносної та лімфатичної системи, незначним м’язевим шаром,
пухлини голосових складок ростуть відносно повільно, рідко і пізно метастазують. Потрібно
зазначити, що при локалізації пухлини в задніх відділах і переході її на передню комісуру
захворювання має більш злоякісний перебіг. Рак голосових складок частіше за все
поширюється по голосовій складці та передній комісурі й переходить на протилежну
складку. Пухлини задніх відділів голосових складок проростають в черпалоподібні хрящі і
гортанні шлуночки.
У підзв'язковому відділі гортані є більший масив тканин та лімфатичних судин, ніж в
середньому, але значно менший, ніж у вестибулярному відділі. Тому пухлини підзв'язкового
простору частіше ростуть безсимптомно, ендофітно та вкриті незміненою слизовою.
 55

Пухлини підзв'язкової ділянки проростають вздовж підслизового шару в основному у

бік трахеї.
Тенденцію до розповсюдження пухлин гортані важливо знати і враховувати при
розв'язанні питання про хірургічні втручання, особливо при резекціях гортані.
В залежності від характеру росту пухлини в гортані розрізняють екзофітні та
ендофітні форми. При екзофітній формі пухлина росте в просвіт гортані у вигляді
горбистого, щільного утворення. Для ендофітного росту пухлини властиве дифузне
проростання вглиб тканин, їх інфільтрація, руйнування і швидке покриття виразками. Однак
в ряді випадків слизова гортані над пухлиною залишається непошкодженою. Ендофітні
форми важче діагностуються, відрізняються раннім і частим метастазуванням. Прогноз при
цій формі пухлини гірший, ніж при екзофітній. Потрібно зазначити, що більшість пухлин
має одночасно екзофітний та ендофітний характер росту та відноситься до змішаних форм.
Характер росту пухлини зумовлює клінічну картину захворювання і часто впливає на вибір
методу лікування.
За морфологічною будовою серед пухлин гортані зустрічаються переважно різні
форми плоскоклітинного раку. Інші гістологічні форми та саркоми спостерігаються значно
рідше, становлячи всього 2-3%. Ще рідше в гортані відмічаються меланоми,
лімфоепітеліоми, ендотеліоми, плазмоцитоми й інші новоутворення.
Клініка і симптоматологія новоутворень гортані різноманітні та залежать від
локалізації пухлини, характеру її росту, поширення процесу, віку хворого та його загального
стану. Захворювання звичайно перебігає приховано, малосимптомно, і хворі пізно
звертаються за допомогою. При ураженні вестибулярного відділу гортані симптоми
захворювання з'являються пізно. У більшості випадків тільки при значному поширенні
процесу виникають перші ознаки захворювання: дряпання, лоскотання, поколювання,
відчуття стороннього тіла в горлі. З течією часу приєднуються тупий біль при проковтуванні
грубої їжі, іноді з ірадіацією у вухо, охриплість, утруднене дихання, аж до стенозу, домішок
крові в мокроті, поперхування під час їжі, збільшені лімфатичні вузли на шиї.
При ларингоскопії в початковий період захворювання на гортанній поверхні
голосника, на вестибулярних або черпало-надгортанних складках видимий обмежений
інфільтрат, який дещо виступає. Слизова оболонка над ним більш бліда або з вираженим
судинним малюнком. У подальшому інфільтрат збільшується, стає горбистим, а слизова
оболонка над ним гіперемованою. Іноді, особливо якщо пухлина виходить з гортанного
шлуночка, вона може дифузно збільшувати вестибулярну складку, не змінюючи слизову
оболонку і прикриваючи частину або всю голосову складку. Пізніше пухлина вкривається
виразками, і тоді при ларингоскопії виявляється збільшена, інфільтрована, укрита виразками
вестибулярна складка.
При екзофітному рості звичайно видна дрібногорбиста, вкрита виразками, рожевого
кольору пухлина різного розміру та форми. Тканини навколо неї інфільтровані.
При локалізації пухлини на голосовій складці перший симптом - дисфонія.
Охриплість прогресує. У подальшому з'являються афонія і задишка при фізичному
навантаженні.
Ларингоскопічна картина залежить від форми росту пухлини. При екзофітному рості
на голосовій складці визначається горбисте або сосочкоподібне біло-рожевого кольору
утворення, схоже на цвітну капусту. Іноді пухлини нагадують ззовні папілому, фіброму,
гіперкератоз або поліп. Однак у всіх випадках є інфільтрація тканин навколо пухлини. При
інфільтративному рості пухлини видна гіперемована, веретеноподібна потовщена голосова
складка. Рухливість її обмежена або відсутня.
Перша ознака рака підзв’язкової ділянки - це утруднене дихання. При
розповсюдженні пухлини на голосову складку приєднується охриплість. При ларингоскопії
нижче голосової складки виявляється гладкий або горбистий інфільтрат без чітких меж.
При великих пухлинах симптоми не залежать від локалізації новоутворення: це
охриплість, утруднене дихання, болі при ковтанні, кровохаркання, кашель, зміна
 56

конфігурації щитовидного хряща, погіршення загального стану, збільшення шийних

лімфатичних вузлів. При ларингоскопії в таких випадках видна велика, звичайно вкрита
виразками пухлина, що займає декілька анатомічних зон і заповнює частину просвіту
гортані.
Регіонарні метастази при пухлинах гортані, на відміну від рака інших локалізацій,
спостерігаються рідше, виникають пізніше і прогресують повільніше. Основним шляхом
метастазування пухлин у хворих на рак гортані є лімфатична система. Гематогенне
метастазування відмічається нечасто і в основному при проростанні пухлиною кровоносних
судин. На виникнення і течію метастазів рака гортані впливають локалізація і поширеність
процесу, форма росту пухлини, її гістологічна будова та вік хворого. Розвинена мережа
лімфатичних судин у вестибулярному відділі гортані сприяє більш частому, ранньому і
обширному метастазуванню новоутворень цієї локалізації в порівнянні з пухлинами інших
відділів (40-60%). Раки підзв’язкового відділу за частотою виникнення регіонарних
метастазів займають середнє положення (20-30%). При ураженні голосових складок
метастази спостерігаються у 2-10% випадків і з'являються при значному поширенні процесу.
Для пухлин гортані регіонарними є лімфатичні вузли, розташовані по ходу внутрішньої
яремної вени, що відповідає напрямку грудинно-ключично-сосцевидного м'язу. Лімфатичні
вузли по ходу цієї вени поділяються на 3 групи: верхня - у яремного отвору і у верхній
третині внутрішньої яремної вени, середня - відповідно рівню біфуркації загальної сонної
артерії і нижня - що знаходиться в ділянці нижньої третини яремної вени. З кожного
відділу гортані стік лімфи йде в певні групи лімфатичних вузлів, де частіше за все й
спостерігаються метастази рака. При ураженні вестибулярного та середнього відділів гортані
насамперед вражаються верхня та середня групи лімфатичних вузлів. Метастази рака
підзв’язкового відділу гортані частіше виявляються в паратрахеальних вузлах та нижній
групі лімфатичних вузлів.
Діагностика. Незважаючи на візуальну локалізацію раку гортані, питома вага хворих
із III та VІ стадіями процесу становить 70-80%. Діагноз раку гортані ґрунтується на даних
ретельно зібраного анамнезу, зовнішнього огляду і пальпації, прямої і непрямої
ларингоскопії, фіброларингоскопії. Із рентгенівських методів обстеження застосовується
серединна томографія гортані, комп’ютерна томографія, методи штучного контрастування
гортані за допомогою дрібнодисперсних порошків ніобію або титану. Обов’язково
виконується рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. 3авершальним етапом
комплексного обстеження хворого є морфологічна верифікація процесу на базі даних
ендоларінгеальної біопсії пухлини та цитологічного дослідження пунктатів лімфатичних
вузлів.
Диференційну діагностику слід проводити з туберкульозом гортані, хворобою
Вегенера, склеромою, амілоїдозом гортані, повітряною кістою гортані.
Основними методами лікування хворих на рак гортані є хірургічний, променевий та
комбінований.
Оперативні методи лікування хворих включають щадні втручання на гортані, повне її
видалення та розширені варіанти, коли разом з гортанню забираються навколишні органи та
тканини. Резекції гортані виправдані лише при обмежених ураженнях голосової складки,
вестибулярного і підзв’язкового відділів.
Частковий (тиреотомія) або повний розтин гортані (ларингофісура) застосовуються
як з діагностичною, так і з лікувальною метою. З лікувальною метою тиреотомія показана
при раку середньої третини або передніх третин голосової складки без поширення пухлини
на передню комісуру і черпалоподібну ділянку, при збереженні повної рухомості голосової
складки.
Бічна резекція гортані застосовується при обмеженому ураженні середньої третини
голосової і вестибулярної складок, гортанного шлуночка або підзв’язкового простору. Деякі
автори вважають показаною цю операцію і при поширенні новоутворення на передні відділи
гортані. Однак при цьому пухлина не повинна досягати голосового паростка або передньої
 57

поверхні черпалоподібного хряща і передньої комісури. Ця операція часто ускладнюється

стійкими стенозами.
Передньо-бічна резекція гортані - показана при розповсюдженні рака на передню
комісуру.
Горизонтальна резекція гортані - це втручання здійснюється при ураженні голосника,
поширенні процесу з голосника на передні відділи вестибулярних і черпало-надгортанних
складок і навпаки, але без залучення до процесу голосових складок. Основною перевагою
такої операції перед повним видаленням гортані є збереження голосових складок, адже,
голосу, нормального дихання і працездатності. У літературі описаний ряд варіантів і
модифікацій горизонтальних резекцій. Відмінність між ними полягає в шкіряних розтинах,
видаленні препарата знизу-вгору або навпаки. Однак принцип операції у всіх випадках
однаковий - видаляються голосник, черпало-надгортанні і вестибулярні складки до
голосових. У зв’язку з тим, що після горизонтальної резекції гортані спостерігається розлад
ковтання, харчування хворого перший час треба здійснювати через носостравохідний зонд.
Повне видалення гортані (ларингектомія) може бути типовою і розширеною, коли
разом з гортанню видаляється частина кореня язика, стінки глотки, щитовидної залози,
кільця трахеї та інших анатомічних структур.
Комбінований метод лікування. При поширених пухлинах гортані хірургічний і
променевий методи окремо не дають стійкого результату. Поєднання хірургічного і
променевого методів, в різній послідовності, дозволяє добитися значно кращих результатів.
Найбільш правильною є наступна схема: передопераційне опромінення в дозі 40-50 Гр і
через 2-4 тижні після нього хірургічне втручання, а після загоєння рани - післяопераційна
телегаматерапія в дозі 30-40 Гр. Передопераційне опромінення повністю девіталізує
частину пухлинних клітин, інші стають менш життєздатними. Завдяки цьому операція стає
більш радикальною, зменшується можливість імплантаційного метастазування. Все це
поліпшує результати лікування. У деяких випадках допускається хірургічне втручання з
подальшою телегаматерапією. Комбінований метод дозволяє отримати стійке вилікування
хворих з поширеним раком гортані в 40-45%. Лікування пухлин гортані, як правило,
потрібно починати з опромінення. Якщо після сумарної осередкової дози в 40-50 Гр
відмічається значне зменшення пухлини, опромінення потрібно продовжити до повної дози.
В іншому випадку необхідне хірургічне втручання. Об'єм операції залежить від поширеності
процесу. Опромінення хворого в повній дозі не перешкоджає хірургічному втручанню будь-
якого об'єму і лише трохи збільшує число післяопераційних ускладнень.
Променева терапія застосовується як радикальна (переважно у хворих на рак
складкового відділу Т1-Т2 ) і як паліативна (у хворих із занедбаними формами раку гортані, з
важкою супутньою патологією та при відмові хворих від хірургічного лікування.
Застосовується комплексне лікування з включенням до складу схем поліхіміотерапії
препаратів платини, 5-фторурацилу, блеоміцину, метотрексату, вінбластину, вінкристину.
Видалення шийних лімфатичних вузлів (операція Крайля). Як відомо, головним
лімфатичним колектором, що уражується при злоякісних пухлинах гортані, є лімфатичні
вузли шиї. Основний метод лікування регіонарних метастазів - це хірургічне втручання.
Свідченням для видалення регіонарного апарату шиї є метастази, що клінічно визначаються.
Видаляти регіонарні лімфатичні вузли можна до променевого лікування або через 3-4 тижні
після нього. При поширених метастазах перед операцією на шиї треба провести
передопераційне опромінення в дозі 40-45 Гр. Перша умова виконання операції - це
лікування первинної пухлини. Якщо первинне вогнище не вилікуване, то необхідно
одномоментне його видалення єдиним блоком з лімфатичними вузлами шиї. Другою
умовою для радикального виконання операції є можливість висічення регіонарних
лімфатичних вузлів. При рухомих та обмежено рухомих вузлах радикальна лімфаденектомія
можлива. Видалення ж спаяних з навколишніми тканинами вузлів (загальна або внутрішня
сонні артерії, гортань, трахея, нижня щелепа) часто неможливе. Тому висічення нерухомих
метастазів не завжди виправдане через загрозу небезпечних ускладнень. Шийна
 58

лімфаденектомія протипоказана при різко послабленому загальному стані хворого,

віддалених метастазах, важких супутніх захворюваннях, особливо при порушенні мозкового
кровообігу (навіть в анамнезі). Межі втручання і об'єм тканин, що видаляються при операції
Крайля засновані на топографо-анатомічних даних про фасціальні піхви шиї. У блок тканин,
що прибираються включаються підщелепна та нижній полюс привушної слинної залози.
Межами тканин, що видаляються є: ключиця, передній край трапецієподібного м'яза,
сосцеподібний паросток, нижній полюс привушної слинної залози, нижній край нижньої
щелепи і середня лінія шиї. При операції Крайля з приводу рака гортані, коли в підщелепних
та підборідних лімфатичних вузлах метастази відсутні, видаляти тканини підщелепного
трикутника непотрібно.
Фасціально-футлярне висічення клітковини шиї засноване на тих же принципах
анатомічної зональної футлярності, що й операція Крайля, але відрізняється від неї декілька
меншим обсягом. При цій операції зберігаються внутрішня яремна вена, грудино-ключично-
сосцевидний м'яз і додатковий нерв. Операція показана: з профілактичною метою, при
метастазах, що клінічно не визначаються, при підозрі на наявність метастазів, при
одиничних або декількох рухомих лімфатичних вузлах. Ця операція не викликає тих
серйозних порушень і деформацій, як операція Крайля. Вона може бути зроблена відразу з 2
боків, що необхідно в ряді випадків. При дотриманні показів до операцій віддалені
результати лікування при фасціально-футлярному висіченні клітковини шиї і операції
Крайля однакові.
Хірургічний етап комбінованого лікування у сучасному аспекті.
Функціонально зберігаючі операції рака гортані I і II стадії добре вивчені і широко
впроваджені в практику. При плануванні функціонально зберігаючих операцій на другому
етапі комбінованого лікування при поширеному раку гортані III стадії об'єм оперативного
втручання визначається оцінкою локалізації і меж пухлинного ураження до променевої
терапії.
З цією метою використовують вже відомий комплекс діагностичних коштів:
посередню ларингоскопію, фіброларингоскопію, рентгенологічне дослідження гортані
(бічну рентгенографію, томографію, рентгенографію з контрастуванням), посередню
мікроларингоскопію.
При прямій мікроларингоскопії вдається отримати додаткову інформацію, що
свідчить про більше поширення пухлинного ураження, чим це представлялося при
звичайному огляді (приблизно у половини обстежених).
При визначенні показів до функціонально зберігаючих операцій, що виконуються на
другому етапі комбінованого лікування, виходять з оцінки: 1) локалізації; 2) поширення
ураження; 3) рухливості в черпало-перстнеподібному з`єднанні; 4) форми росту пухлини; 5)
її гістологічної структури; 6) стану регіонарних лімфатичних вузлів; 7) стану тканин гортані
та шиї (міри вираженості післяпроменевих змін з боку слизової оболонки гортані,
хрящьового скелета, м'яких тканин шиї та шкіри); 8) загального тонусу хворого і його
функціональних резервів з урахуванням віку, наявності супутніх захворювань з боку
сердцево-судинної та інших систем.
Функціонально зберігаючі операції показані при високодиференційованих формах
раку гортані (плоскоклітинному зроговіваючому або зі схильністю до зроговіння), які
спостерігаються у переважної більшості хворих. Економні операції не виправдані за
онкологічними міркуваннями у хворих з особливо злоякісними пухлинами гортані, такими,
як недиференційований рак і меланома, оскільки в цих випадках високий ризик дисемінації
(поширення ракових клітин).
Виконання горизонтальної і субтотальної резекції гортані супроводжується значними
порушеннями захисної функції. У зв'язку з цим у осіб похилого віку (старших за 70 років)
при наявності важких супутніх захворювань (ішемічна хвороба, хронічний бронхіт,
пневмосклероз і емфізема легень) операція пов'язана з високим ризиком розвитку
ускладнень, насамперед аспіраційної пневмонії, яка нерідко приводить до смерті. У цієї
 59

групи хворих показана ларингектомія, яка за рахунок від'єднання трахеї від стравоходу
створює сприятливі умови для дренування трахеобронхіального дерева і цілком задовільно
переноситься навіть ослабленими хворими.
Вибір типу резекції після передопераційної променевої терапії визначається
передусім локалізацією і поширеністю пухлини. При раку гортані III стадії функціонально
зберігаючі операції за об'ємом тканин, що видаляються, істотно відрізняються від подібних
втручань на ранніх стадіях. У цих випадках на перший план виступають атипові комбіновані
та розширені варіанти вертикальних і горизонтальних резекцій. При горизонтальній резекції
в доповнення до стандартного об'єму видаляють частину середнього та нижнього відділів
гортані, валекули, черпало- і глотково-надгортанні складки, медіальну стінку грушовидного
синуса, черпаловидний хрящ; при вертикальній - фрагменти персневидного хряща, перших
півкілець трахеї, один черпаловидний хрящ. При будь-якому варіанті горизонтальної
резекції обов'язково видаляють клітковину переднадгортанникового простору.
При двобічному ураженні, захоплюючому три відділи гортані, однак що не
розповсюджується на вільний відділ надгортанника, черпало-надгортанні складки і
черпаловидні хрящі, планують субтотальну резекцію з реконструкцією. Протипоказанням
до субтотальної резекції гортані є ураження заднього відділу гортані (ділянки
черпаловидних хрящів, черпало-надгортанних складок, задніх відділів вестибулярних
складок), нерухомість однієї з половин органу, поширення в підскладковий відділ. Досвід
використання різних видів резекції гортані після підведення поглинутої осередкової дози, що
еквівалентна 40 Гр, показав можливість виконання вертикальних і горизонтальних резекцій з
закриттям дефекту гортані і гортаноглотки без серйозних післяопераційних ускладнень.
Резекція гортані з ендопротезуванням. Протез залишається в гортані тільки на час
формування просвіту органу, після чого його витягують. Показання для такої операції: а)
однобічний рак складково-надскладкового відділу з інфільтрацією фіксованого відділу
надгортанника; б) однобічне ураження трьох відділів гортані з інфільтрацією
підскладкового відділу, що вимагає резекції перстнеподібного хряща або перших двох
кілець трахеї; в) ураження складково-надскладкового відділу гортані з переходом пухлинної
інфільтрації через передню комісуру на протилежний бік (більш ніж на одну третину). При
вказаних локалізаціях і поширеності пухлини потрібне видалення великих фрагментів
хрящьового скелету, в зв'язку з чим при традиційній методиці оперативного втручання
особливо часто виникають рубцьові стенози, що повністю порушують функцію оперованої
гортані.
Використання модифікованих функціонально зберігаючих операцій після
передопераційної променевої терапії при раку гортані III стадії дозволяє отримати
сприятливі функціональні та онкологічні результати та уникнути інвалідизуючої
ларингектомії у багатьох хворих. Бажання зберегти хворому гортань при раковому ураженні
сприяло тому, що поряд з удосконаленням методики різних варіантів ларингектомії велися
активні пошуки в розробці функціонально зберігаючих операцій на гортані, а також
диференційованого підходу до визначення об'єму економних втручань.
Збільшення питомої ваги функціонально зберігаючих операцій зумовлене як
розширенням можливостей уточнюючої діагностики при визначенні меж пухлини, так і
розробкою нових вдосконалених варіантів резекцій. Наприклад: хордектомія показана при
невеликих розмірах пухлин середньої третини голосової складки та проводиться шляхом
тиреотомії.
Після радикального лікування з приводу раку гортані застосовується комплекс
заходів, направлених на відновлення мовної функції, психосоматичного та соціального стану
хворих: хірургічні втручання по відновленню голосу; логопедичне навчання, формування
стравохідного голосу (черевомовлення); застосування електронних протезів гортані для
формування голосу; психотерапія, загальне симптоматичне лікування.
Прогноз залежить від локалізації пухлини, стадії процесу, раціонального вибору
методу лікування. Найсприятливіший прогноз у хворих на рак справжньої голосової зв’язки
 60

(90% вилікування при Т1-Т2). Рак вестибулярного та підскладкового відділу є

несприятливим, особливо при наявності регіонарних метастазів. При застосуванні
комбінованого лікування 5-річна виживаність у хворих на рак гортані Т3 становить 60-70%.
ПУХЛИНИ ЩЕЛЕП
Пухлини щелеп відносно рідкi захворювання, частiше зустрiчаються у молодих
людей, бiльше у жiнок, нiж у чоловiкiв. Зустрiчаються як доброякiснi, так i злоякiснi
пухлини. Серед доброякiсних пухлин частiше спостерігаються фiброми, остеоми, хондроми,
остеобластокластоми, змiшанi пухлини, остеодистрофiя, гiперостоз, адамантiнома, епулiди
та iншi новотвори. Злоякiсних пухлин значно менше. Одни з них походять iз сполучної
тканини - саркоми, iншi - з епiтелiальної тканини - раки.
Остеоми - пухлини, якi походять iз самої кiстки i складають вiд 2,7 до 6% всiх
доброякiсних пухлин щелеп. Клiнiчно та гiстологiчно вони роздiляються на губчатi та
компактнi. На рентгенограмi вони схожi на остеодистрофiю з наявнiстю часто великих
кiстково-мозкових порожнин.
Остеоми ростуть дуже повiльно, клiнiчно себе не проявляючи. Збiльшуючись,
остеома починає проявляти себе через неврологiчнi болi, а далi викликає асиметрiю нiжньої
половини обличчя. Якщо вона локалiзується близько до суглобу, вона викликає
тугорухомiсть щелепи. Оскiльки остеома рiдко буває великих розмiрiв, то клiнiка
практично не буває рiзко вираженою.
Дiагностика остеом може бути простою, якщо вона компактна, та дуже складною при
губчатiй формi. Диференцiювання повинно йти з деякими формами остеодисплазiй,
остеобластокластомами, адамантiномами, екзостозами та iншими захворюваннями.
Лiкування тiльки хiрургiчне. Проводиться резекцiя щелепи в межах здорової тканини.
Залишення на мiсцi шматочків пухлини веде до рецидиву захворювання, малiгнiзацiї
процесу.
Прогноз при правильному лiкуваннi цiлком добрий.
Остеоїдна остеома - це м'ягка остеома, розмiром до 2см, зустрiчається рiдко як в
твердiй частинi кiстки, так i в губчатiй субстанцiї, однаково часто у чоловiкiв та жiнок, як
правило в молодому вiцi, до 40 рокiв.
Клiнiчно проявляться невеликими болями, якi перiодично загострюються, особливо
вночi. Росте повiльно, довго, викликаючi асиметрiю обличчя. Дiагноз ставиться на основi
клiнiко-рентгенологiчного дослiдження, але далеко не завжди. Тому частiше всього
дiагностується на основi патогiстологiчного дослiдження.
Лiкування радикальне оперативне, яке складається з резекцiї кiстки в здорових
межах. В іншому разi виникають рецидиви, особливо при вишкрiбаннi.
Остеобластокластома - це захворювання, яке ще має назву фiброзної остеодистрофiї,
або гiгантоклiтинної пухлини. Часто локалiзується в нижнiй щелепi, вражає переважно
молодих жінок (в основному до 20 рокiв), розвивається повiльно та часто призводить до
перелому щелепи та остеомiєлiту. Вони складають 20% неодонтогенних доброякiсних
пухлин.
Ця пухлина, яка ще має назву гiгантоклiтинного епулiда має два види: периферичний
та центральний. Останній вид може бути комірчастої, кiстозної або лiтичної структури.
Клiнiка залежить вiд локалiзацiї пухлини та стадiї розвитку. Початок захворювання
характеризується невеликими болями в зубах, якi поступово наростають. Розвивається
асиметрiя обличчя, запалення в пухлинi з пiдвищенням температури та появою норицi,
болями при жуваннi, незвичайною рухомiстю зубiв, особливо в зонi пухлини. В залежностi
вiд давностi захворювання на яснах у хворого з'являється пухлина блiдо-рожевого кольору,
яка поступово збiльшується та розповсюджується як по довжинi кiстки, так i в поперек.
Тканини над пухлиною швидко вкриваються виразками, болi збiльшуються, пiдвищується
температура. Лiмфатичнi вузли збiльшуються, стають болiсними. При пальпацiї знаходять
пухлину твердої еластичної консистенцiї, нерухому без чiтких контурiв, яка поступово
переходить в здорову тканину. Зуби, що знаходяться в пухлинi, легко рухаються, болять.
 61

З'являються норицi. Пальпаторно iнколи (при великих пухлинах), можна знайти симптом
„фетрової шляпи” або симптом „пласмасової iграшки”. Шкiра над пухлиною не змiнена,
але при великих пухлинах розтянута та блищить.
Дiагноз ставиться на основi клiнiко-рентгенологiчних дослiджень. Рентгенологiчно
при остеобластокластомi знаходять гiперостоз кiстки з наявнiстю великої кiлькостi рiзної
величини порожнин, роздiлених мiж собою кiстковими перетинками. Цi порожнини
наповненi рiзного кольору рiдиною вiд буро-червоного до жовто-коричневого, iнколи
кров`янистого.
Лiкування повинно бути радикальним, виконуватись на межi здорових тканин, що
гарантує вiдсутність рецидивiв та малiгнiзацiї. Променева терапiя може застосовуватись з
палiативною метою.
Адамантiнома - це одонтогенна епiтелiальна пухлина, яка розмiщується переважно
в нижнiй щелепi, однаково часто у чоловiкiв та жiнок в молодому вiцi (в 20-40 рокiв), але
може бути i у дiтей та у людей похилого вiку. Захворювання може перебігати у двох
варiантах: кiстозному та солiдному. При цьому кiстозна форма зустрiчається значно частiше.
Обидвi форми можуть давати злоякiсний варiант - остеогенну саркому.
Клiнiка адамантiноми розвивається поступово. При цьому нижня щелепа
потовщується, викликаючи деформацiю обличчя. Поступово збiльшуючись, пухлина заважає
рухомостi щелепи, наступає утруднення жування та ковтання їжi, виникають спершу
невеликi, а потiм сильнi болi.
При пальпацiї знаходять тверду, з гладкою поверхнею пухлину, яка поступово
переходить на здорову кiстку. Шкiра над пухлиною не змiнена, але слизова оболонка
часто вкрита виразками, якi iнколи зливаються мiж собою. Звiдси часто з'являється
кровотеча. В рiдких випадках наступають переломи щелепи. Iнколи спостерiгається
малiгнiзацiя пухлини, що видно з швидкого збiльшення її.
Дiагноз завжди буває складним, хоча i на перший погляд повинен ставитись легко на
базi клiнiко-рентгенологiчного дослiдження. При рентгенологiчному дослiдженнi видно
багатокамерну тiнь з порожнинами та перекладинами, гiперостоз кiстки без реакцiї зi
сторони окiстя.
Адамантiному необхiдно диференцiювати з кiстками нижної щелепи, якi часто дають
симптом пергаметного хрусту. В деяких випадках потрiбно робити бiопсiю.
Лiкування тiльки хiрургiчне радикальне, що полягає в резекцiї кiстки в здорових
межах. Це попереджує розвиток рецидивiв та малiгнiзацiю пухлини.
Епулід – грибоподібне утворення на ніжці, що виникає на яснах з періодонту.
Розрізняють фіброзний, ангіоматозний, гігантоклітинний епулід. Виникає на фоні хронічних
травм. Диференціація проводиться за рахунок біопсії. Лікування – хірургічне – видалення
утворення з вишкрібанням чи коагуляцією періодонтального ложа при фіброзному та
ангіоматозному епуліді. При рецидивах та гігантоклітинному епуліді – резекція
альвеолярного відростку в межах 1-2 зубів. Малігнізації не спостерігалось.
Хондроми зустрiчаються в любому вiцi, частiше у жiнок. Вони розподiляються на
енхондроми та екхондроми. Мiкроскопiчно хондрома має округлу форму у виглядi кулі,
вкритої фiброзною капсулою, перламутрового кольору. Мiкроскопiчно вона складається з
гiалiнового хряща з прошарками сполучної тканини. Iнколи в нiй знаходять кусочки
кiсткоутворення.
Клiнiка хондроми проявляється в виглядi круглої пухлини твердо-еластичної
консистенцiї, нерухомої, з гладкою поверхнею. Локалiзується вона в дiлянцi суглобового та
альвеолярного паросткiв нижньої щелепи. Росте поволi i довгий час не дає нiякої клiнiки,
крiм наявностi круглої невеликої пухлини.
Дiагностика екхондроми та енхондроми не складна. В основi її лежить
рентгенодiагностика та клiнiка. Рентгенологiчно екхондрома має на переднiй стiнцi круглу
тiнь пухлини, в серединi якої видно дiлянки кiсткоутворення рiзної форми та величини.
Енхондрома на рентгенограмi виглядає як кiста кiстки, в якiй видно корiнцi зубiв.
 62

Диференцiювати потрiбно з фiброзною остеодистрофiєю, кiстою, фiброзною

дисплазiєю кiстки.
Лiкування - тiльки операцiя по типу радикальної - резекцiя щелепи в межах здорових
тканин, а в деяких випадках - видалення половини щелепи. Залишки пухлини ведуть не
тiльки до рецидиву, але i до виникнення хондросаркоми.
Променева терапiя неефективна, тому що ця пухлина нечутлива до опромiнення.
Іншi доброякiснi пухлини, такi як фiброма, мiксома, гемангiома зустрiчаються рiдко.
Всi вони можуть дiагностуватись за допомогою рентгенологiчного дослiдження, вивчення
видаленої пухлини, біоптатів.
Лiкування тiльки радикальне оперативне з резекцiєю кiстки в межах здорових тканин.
Злоякісні пухлини нижньої щелепи.
Злоякiснi захворювання нижньої щелепи спостерiгаються значно рiдше, нiж
верхньої, приблизно в 3-4 рази, частiше всього в 40-60 лiтньому вiцi, хворiють переважно
чоловiки.
Саркома нижньої щелепи.
Саркома нижньої щелепи, порiвнюючи з раком, виникає значно частiше i походить iз
сполучної або хрящової тканини щелепи. Причиною її виникнення дуже часто є
одномоментна травма, або хронiчна травма, iнколи запальнi процеси кiстки - остеомiєлiт.
Розрiзняють два види сарком: центральнi та перiостальнi. Першi розвива-ються з спонгiозних
частин кiстки та кiсткового мозку, інші - iз перiосту або поверхневих частин кiстки. Обидвi
форми саркоми розвиваються у молодих людей в 20-40 рокiв, але не рiдко зустрiчаються у
дiтей та в похиломi вiцi.
Метастазують саркоми переважно гематогенним шляхом.
Клiнiка. Центральнi саркоми, якi ростуть iз середини кiстки, швидко заповнюють
губчату речовину. Кiстка поступово потовщується, внаслiдок чого з'являються мiсця її
руйнування. Саркоми, що ростуть ззовнi iз перiосту, спочатку розсувають тканини та
вiдштовхують їх так, що спостерiгається змiщення зубiв, язика та всiх iнших м'яких тканин.
Саркоми розвиваються значно скорiше ніж рак i довго перебігають без виразок. Внаслiдок
цього можна пальпувати продовгувату безболісну пухлину без чiтких контурiв, з гладкою
поверхнею. Але по мiрi росту пухлини з`являються болi, якi весь час збiльшуються та
становляться нестерпними. В цей час з'являється симптом „пергаментного хрусту” (симптом
„фетрової шляпи”), що свiдчить про зруйнування мозкової речовини, при збереженнi
кортикальної речовини. Виникає деформацiя обличчя та iнфiльтрацiя м'ягких тканин
порожнини рота та пiдщелепної ділянки. Обмежується вiдкривання рота. Розшатування
зубiв з'являється дуже рано.
Диференцiальний дiагноз буває дуже складним через подібність клiнiчної картини з
фiброматозом десни, кiстки та остеомiєлiтом. Основнi ознаки фiброми на вiдмiну вiд
саркоми, це локалiзацiя пухлини одразу на обох щелепах у виглядi валикоподiбних
потовщень блiдого або iнтенсивно червоного кольору. На вiдмiну вiд раку саркома
перебігає значно скорiше, але значно довше без виразок. На рентгенограмi при саркомi видно
спiкули - розростання надкiсткового шару в виглядi променiв свiчки. При дуже швидкому
ростi саркоми можна думати про наявнiсть остеомiєлiту, але вiн, при гострому процесi,
перебiгає з високою температурою та iнтоксикацiєю, з характерними змiнами в кровi.
Лiкування саркоми нижньої щелепи досить складне та складається з хiрургiчного
втручання - резекцiї щелепи в межах здорових тканин або видалення щелепи з наступним
опромiненям на рентгенотерапевтичних установках, або за допомогою введення в рану
радiоактивних препаратiв. Але можна використати i передоперацiйну регiонарну
хiмiотерепiю, яка проводиться за допомогою катетеризацiї підщелепної артерiї. Таке
комбiноване лiкування покращує вiддаленi результати лiкування. Але вибір раціонального
методу лікування визначається морфологічною структурою пухлини.
Прогноз при саркомах нижньої щелепи завжди серйозний i незадовiльний тому, що
до п'яти рокiв живими залишаються лише 20% хворих.
 63

Рак нижньої щелепи розподiляється на первинний, який виникає з рiзних тканин

нижньої щелепи - з епiтелiальних елементiв чертвiгової мембрани, з елементiв стiнки
кiстки, з епiтелiю десни, та вторинний, який виникає як метастаз раку iнших органiв -
молочної залози, щитовидної залози, нирки, простати, внаслiдок контактного поширення
раку язика та порожнини рота.
Причиною виникнення первинного раку нижньої щелепи є постiйне подразнення
фiзичними факторами (радiоактивнi елементи, механiчна травма), термiчне та часте
подразнення хiмiчними речовинами (палiння), хронiчнi запальнi процеси (остеомiєлiт,
актиномiкоз та iншi хвороби) та багато iнших факторiв.
Передраковими захворюваннями нижньої щелепи є лейкоплакiя, папiломи,
лейкокератози та iншi.
Найчастіше рак нижньої шелепи належить до пухлин, що мають будову
плоскоклітинної з ороговінням та рідше – без ороговіння карциноми. Пухлина може бути з
ендофітним або екзофітним ростом.
Метастази раку нижньої щелепи спостерігаються значно частіше, ніж при ураженні
верхньої щелепи. Метастазування переважно лімфогенне – в піднижньощелепні та шийні
лімфовузли.
Клiнiка раку нижньої щелепи дуже рiзна. Початок захворювання перебігає
приховано та досить тривало. Потiм з'являються невеликi болi, схожi як при епулiдi, або
безпричиннi болi з iрадiацiєю у вухо. Iнколи першими симптомом є розшатування зубiв.
Бувають випадки патологiчного перелому щелепи. Зi сторони слизової оболонки
альвеолярного краю можна знайти виразку, яка довго не загоюється, але процес дуже
швидко йде по кiстцi. Незабаром пухлина збiльшується, викликаючи деформацiю обличчя,
внаслiдок чого пухлинний iнфiльтрат розповсюджується на підборідну чи пiдщелепну
ділянки та дно порожнини рота. Лiмфатичнi вузли збiльшуються, але вони ще м'якi та
рухомi, а потiм стають твердими. Невдовзi вони зростаються мiж собою та з щелепою,
створюючи дуже болючий iнфiльтрат, який охоплює практично половину обличчя.
Класифікація та діагностика рака нижньої щелепи такі ж, як і для рака слизової
оболонки порожнини рота.
Диференцiальний дiагноз. На початковiй стадiї правильний дiагноз поставити на
основi клiнiко-рентгенологiчних даних практично неможливо без біопсії, тому що всi
симптоми зовсiм мало вираженi та схожi мiж собою при iнших хворобах. Тому перед
лiкуванням повинна бути виконана бiопсiя. Диференцiацiю необхiдно провести з
остеомієлiтом, хронiчним перiоститом, який завжди супроводжує рак нижньої щелепи з
самого початку захворювання. На цiй стадiї захворювання на рентгенограмi видно зону
деструкцiї з нерiвними та нечiткими контурами та з дiлянками лiзису кiстки.
Для лікування раку нижньої щелепи користуються комбінованим методом:
дистанційна гаматерапія на вогнище та регіонарні піднижньощелепні лімфатичні вузли
сумарною вогнищевою дозою 45-60 Гр. з наступним хірургічним лікуванням через 3-4 тижні
після закінчення променевої терапії – резекція або екзартикуляція половини нижньої щелепи
з фасціально-футлярною лімфаденектомією або операцією Крайля. Хворим із занедбаними
стадіями призначають: паліативну променеву терапію (до 70 Гр); регіонарну
внутрішньоартеріальну хіміотерапію цитостатиками (метотрексат, блеоміцин, цисплатин та
ін.).
Видаленню пухлини нижньої щелепи повинен передувати комплекс заходів,
спрямованих на виготовлення ортопедичних конструкцій, що використовуються для
утримання в правильному положенні залишків нижньої щелепи (шина Ванкевич). Інколи з
цією ж метою застосовують назубні дротяні шини з міжщелепною еластичною тягою. Від
комплексу ортопедичних заходів в значній мірі залежить швидкість загоєння рани та
естетичний аспект післяопераційних рубців.
В післяопераційному періоді, особливо після резекції значної частини нижньої
щелепи і жувальних м’язів, годування хворого впродовж кількох тижнів здійснюють через
 64

носостравохідний зонд. Реконструктивні операції з метою заміщення дефектів нижньої

щелепи – кісткову пластику, особливо після променевої терапії, доцільно виконувати не
безпосередньо після операції видалення пухлини, а через 10-12 місяців.
Прогноз при раку нижньої щелепи дуже несприятливий. 5-річна виживаність хворих
пiсля комбiнованого лiкування ледве досягає 20%.
Рак носової порожнини та параназальних синусів - складає 0,5% від всiх
злоякiсних захворювань людини.
Причини виникнення дуже рiзнi. Велике значення у розвитку злоякісного процесу
мають хронічні гіперпластичні запальні процеси, тривалий шкідливий вплив хімічних
речовин, травмуючих факторів. Певну етiологiчну роль вiдiграють i ембрiональнi дистопiї,
лейкоплакiї, гiперкератоз.
Виникненню раку передують передраковi захворювання, якi подiляють на облiгатнi та
факультативнi. До облiгатних вiдносяться полiпи, папiломи та лейкоплакiї, до
факультативних - хронiчний гайморит, стоматит, виразки та iншi захворювання.
Патоморфологiя. Розрiзняють плоскоклiтинний рак з ороговiнням та без ороговiння,
що розвивається з слизової оболонки носової порожнини та параназальних синусів (в 69-
80% випадкiв). Можуть зустрічатися перехідноклітинні, залозистi форми раку, саркоми.
Метастазування настає відносно пізно, в порівнянні з новоутвореннями порожнини
рота. Першим колектором для лімфовідтоку з гайморової пазухи є ланцюжок заглоткових
лімфовузлів. Саме тут найчастіше виникають регіонарні метастази, майже недоступні для
клінічного виявлення. Наступним етапом є ураження лімфатичних вузлів шиї. Для
занедбаної ракової пухлини, що бере початок зі слизової оболонки порожнини рота,
характерним є ураження в першу чергу лімфатичних вузлів піднижньощелепної ділянки, а
потім – бічної поверхні шиї.
Клiнiчна картина раку порожнини носа та додаткових пазух дуже рiзнобарвна i
залежить вiд локалiзацiї пухлини, її гiстологiчної будови.
В раннiй фазi захворювання за спецiальною допомогою звертається дуже мало людей.
Значна бiльшiсть звертається до лікарів вже в той перiод, коли пухлина деформує верхню
щелепу, проростає у порожнину носа, рота.
Пiзня дiагностика захворювання пояснюється багатьма причинами. Головними з них
є: велика кiлькiсть супутнiх захворювань в цiй ділянці, їх своєрiднiсть клiнiки, важкий
доступ для дослiдження та складна топографо-анатомiчна будова щелепно-лицьової
дiлянки. Не менш вагомими факторами, що сприяють пiзньому звертанню хворих в
спецiальнi лiкувальнi установи, є недостатнє знання лiкарями-хiрургами загальної
лiкувальної мережi та стоматологами клiнiчних симптомiв цих захворювань, мала
онкологiчна настороженість стоматологiв, отоларингологiв та самого населення.
На початковiй стадiї захворювання чiткi симптоми вiдсутнi i проходить багато часу,
перш, нiж хвороба стає видимою. Потiм симптоматика набуває бiльш рiзнобічного
характеру. Швидкий розвиток процесу без гострих початкових явищ майже завжди
свiдчить про його злоякiснiсть. При розпадi пухлини може приєднуватись iнфекцiя i давати
картину гострого запалення. Гнiйно-кров'янистi видiлення з носа, порушення носового
дихання є першими симптомами злоякiсного процесу в верхньощелепнiй пазусi або в
порожнинi носа. Але не рiдко бувають i серозно-гнiйнi видiлення. Рухомiсть зубiв, виразки в
ділянці вирваного зуба свiдчать про враження пухлиною альвеолярного паростка щелепи.
В рiдких випадках первинна пухлина перебігає безсимптомно i хворi звертаються
до лiкаря з приводу наявностi збiльшеного метастатичного лiмфовузла на шиї, або в
пiдщелепній ділянцi. При цьому необхiдно провести пункцiйну бiопсiю лiмфатичного вузла,
а також весь комплекс дiагностичних дослiджень для виявлення пухлини щелепи,
порожнини носа, чи її пазух.
Початковi симптоми карциноми залежать вiд локалiзацiї її в верхньощелепнiй
пазусi. Розмiщення пухлини у внутрiшнiх відділах пазухи проявляється болями в щелепi,
нерiдко головнини болями, серозно-гнiйними або кров'янистими видiленнями iз порожнини
 65

носа, утрудненим носовим диханням. Болi постiйнi, тупi, часто з iррадiацiєю в око, скроню,
вухо. Постiйнiсть болей при пухлинах є характерною ознакою i цим вони вiдрiзняються вiд
запальних процесiв.
Пухлини, що виникають в верхньозадньовнутрiшнiх відділах, викликають болi,
екзофтальм, набряк та iнфiльтрацiю нижньої повiки, видiлення сльози, звуження очної
щiлини. Пухлини, що походять з верхньозадньозовнiшнiх відділів на раннiй стадiї
перебігають безсимптомно. Пiзнiше виникають болi в зубах певної сторони, що
пiдсилюються при лежанні, обмежують розкривання рота.
Пухлини, якi локалiзуються в передньонижніх відділах вехньощелепної пазухи
проростають в тверде пiднебiння, альвеолярний паросток. При цьому спочатку виникає бiль
в зубах, потiм зуби стають рухомими, а слизова оболонка поряд з ними вкривається
виразками.
Для виявлення деформацiї обличчя, яке виникає при iнфiльтрацiї пухлиною м`яких
тканин, необхiдно порiвнювати хворий бік із здоровим.
На раннiй стадiї захворювання шкiра над пухлиною не змiнена, при розповсюдженнi
пухлини на м'якi тканини визначається розширена венозна сiтка. Носове дихання на боці
ураження часто буває ускладнене. З`являються патологiчнi видiлення з носа, якi повиннi
бути направленi на цитологiчне дослiдження.
Обмежене вiдкривання рота може спостерiгатись при локалiзацiї пухлини в задньо-
зовнiшнiх відділах верхньощелепної пазухи, при проростаннi пухлини в жувальний та
крилоподiбнi м'язи.
Дiагностика. Першi ознаки захворювання оцiнюються лiкарями не завжди
правильно тому, що вони не проводять необхiдний об'єм дiагностичних обстежень. Для
своєчасного та правильного розпiзнавання пухлин необхiдно застосовувати комплекс
дiагностичних прийомiв. Сюди входить доскональне та цiлеспрямоване збирання анамнезу,
вiзуальнi та пальпаторнi дослiдження, риноскопiя, фарингоскопія, обзорна, прицiльна та
пошарова рентгенографiя, цитологiчне та гiстологiчне дослiдження, діагностична
гайморотомія.
Детально пальпуються всi кiстковi утвори - край очницi та всi iншi кiстки, в яких
виявляють потовщення, деформацiї, а також мiсця пом`якшення, якi вказують на
розповсюдження процесу.
Риноскопiя при раку верхньої щелепи дає можливiсть встановити причину носової
кровотечi, гнiйних видiлень, утрудненого носового дихання. Якщо пухлина локалiзується на
внутрiшнiх відділах верхньощелепної пазухи, при переднiй риноскопiї виявляють змiщення
медiальної стiнки пазухи, набрякання та гiперемiю слизової оболонки, а iнколи й пухлиннi
нарости.
При переднiй риноскопiї можна визначити звiдки виходить пухлина - iз
верхньощелепної пазухи, чи з решiткової кiстки, взяти виділення для мiкроскопiчного
дослiдження, або зробити біопсію для гiстологiчного дослiдження.
Злоякiснi пухлини порожнини носа мають сiруватий або рожевий колiр, нерiвну
горбисту поверхню. Розмiщуються на широкiй основi. Поверхня пухлини нерiдко з
виразками. Задня риноскопiя дозволяє визначити розповсюдження пухлини на заднi вiддiли
порожнини носа та ротову частину глотки.
Рентгенологiчне дослiдження є одним iз основних методiв дiагностики раку верхньої
щелепи. Спочатку проводять оглядову рентгенографiю лицьового черепу, яка дає загальне
уявлення про паталогiю. В деяких випадках ця методика дозволяє не тiльки дiагностувати
наявнiсть пухлини, але й встановити її природу, положення, ступiнь розповсюдження. На
раннiй стадiї, при локалiзацiї процесу в верхньощелепнiй пазусi, на оглядовій рентгенограмi
виявляється локальне або повне затемнення її. Такi ж симптоми характернi i для
хронiчного гаймориту. Тому для диференцiювання злоякiсних пухлин порожнини носа та
додаткових пазух необхiдно провести пункцiю, з цитологiчним дослiдженням пунктату, або
осадку промивних вод. В окремих випадках проводиться дiагностична гайморотомiя.
 66

Деструктивнi змiни в стiнках верхньощелепної пазухи виявляються вже на пiзнiх

стадiях. Обмеженi дiлянки деструкцiї кiсткової тканини знаходять тiльки за допомогою
томографiчного дослiдження. При локалiзацiї пухлини на твердому пiднебiннi,
альвеолярному паростку, велике значення в їх дiагностицi має прицiльна
внутрiшньоротова рентгенографiя.
Необхiдними компонентами в комплексi дiагностичних заходів є цитологiчне та
гiстологiчне дослiдження. З цiєю метою дослiджується вмiст верхньощелепної пазухи,
отриманий при її пункцiї, видiлення з носа, або мазок-вiдбиток, взятий з уражених ділянок
слизової оболонки. У всiх випадках для пiдтверження дiагнозу та з`ясування гiстологiчної
структури пухлини необхiдно проводити бiопсiю. Шматок тканини пот-рiбно брати не з
центру новотвору, де може бути некроз, а з периферiї, на межі зі здоровою слизовою
оболонкою з обов'язковим захватом пiдлеглої тканини.
Раннє виявлення раку верхньої щелепи можливо при профiлактичних оглядах та
диспансерному спостереженні за хворими з хронiчним гайморитом.
Лiкування. Променевий чи хiрургiчний метод лiкування не у всiх випадках дає
задовiльний результат. Комбiноване лiкування, в яке входить комбiнацiя опромiнення з
хiрургiчним втручанням не набагато покращує результат.
Лiкування хворого повинно бути абсолютно iндивiдуальним, з суворим врахуванням
стадiї захворювання. В передопераційному періоді проводять дистанційну гама-терапію
сумарною вогнищевою дозою 50-60 Гр. Через 3-4 тижні проводять хірургічне втручання – в
об’ємі максилектомії або комбінованої максилектомії з попередньою прев`язкою зовнішньої
сонної артерії. При раку II та III стадiї лiкування потрібно починати з передоперацiйної
фракцiонованої регiонарної внутрiшньоартерiальної хiмiотерапiї. Для пiдвищення
ефективностi цього методу лiкування краще використовувати полiхiмiотерапiю - комбiнацiю
хiмiотерапевтичних препаратiв з рiзним механiзмом дiї. Безпосередньо пiсля закiнчення
хiмiотерапiї проводять телегематерапiю за iнтенсивною методикою, що проводиться
протягом 3-4 днiв. На наступний день пiсля закiнчення опромiнення виконують операцiю -
резекцiю верхньої щелепи.
Наступним етапом в лiкуваннi є видалення регiонарних пiднижньощелепних та
шийних лiмфовузлiв. При враженнi глибоких лiмфатичних вузлiв шиї, пiсля проведення
внутрiшьоартерiальної хiмiотерапiї та гаматерапiї за iнтенсивною методикою, резекцiю
верхньої щелепи виконують одночасно з операцiєю Крайля, або футлярно-фасцiальним
видаленням пiдщелепної жирової клітковини з лiмфатичними вузлами.
При раку IV стадiї проводять фракцiйну регiонарну внутрiшньоартерiальну
хiмiотерапiю з наступною телегаматерапiєю за методикою крупного фракцiонування.
Резекцiю вехньої щелепи проводять через 3 тижнi пiсля закiнчення променевої терапiї,
якщо пухлина перейшла в операбельний стан.
Інколи потрібно проводити розширену резекцію верхньої щелепи протилежної
сторони з видаленням жувальних м'язiв, носових раковин та пiднебiнної перетинки, а
iнколи й екзентерацiю орбiти.
В останнiх випадках хворi переводяться на симптоматичне лiкування, або
палiативний курс променевої або хiмiотерапiї.
Переваги комбiнованого лiкування полягають в тому, що при проведеннi регiонарної
внутрiшньоартерiальної хiмiотерапiї в деяких випадках значно зменшується об'єм пухлини,
знiмається запалення, зменшується або зовсiм зникає бiль, покращується загальний стан
хворого. Однією з перших переваг є також значне скорочення термiну лiкування, пiдвищення
проценту операбельностi хворих, покращення вiддалених результатiв лiкування.
Прогноз взагалі несприятливий, протягом 1 року після комбінованого лікування
спостерігається від 30% до 60% рецидивів. Пiсля оперативного лiкування протягом трьох
рокiв живуть 10-15% хворих, пiсля комбiнованого лiкування протягом п'яти рокiв - 52%.
Реабiлiтацiя хворих складається з застосування спецiальних щелепно-лицьових
протезiв, призначених для вiдновлення функцiї органа. Вибiр та виготовлення протезу
 67

залежить вiд локалiзацiї процесу, величини пухлини, характеру та об'єму оперативного

втручання, термiну який пройшов пiсля операцiї, ступеню порушення функцiї мови,
жування, ковтання та косметичних дефектiв. При цьому можливо широко застосовувати
безпосереднiй та вториннi протези. Безпосереднiй (резекцiйний) протез виготовляється перед
операцiєю. В пiсляоперацiйному перiодi проводиться протезування пiсля загоєння рани.
Основною вимогою, вiд якої залежить ефективнiсть протезування, є його етапнiсть.
I етап - виговлення протезу перед операцiєю - захисної пластинки, який повинен
забезпечити самостiйне приймання їжi, збереження мови, тримання тампонів в
пiсляоперацiйнiй порожнинi.
II етап - створення формуючого протезу та застосування його на 10-15 дiб пiсля операцiї.
Завданням цього протезування є вiдновлення втраченої функцiї жування, ковтання, мови,
попередження розвитку рубцiв та деформацiї обличчя, створення ложа для постiйного
протезу.
III етап - створення постiйного протезу та встановлення його через 30 днiв пiсля
операцiї. Цей етап протезування передбачає вiдновлення функцiї жування та ковтання їжi,
мови, збереження, по можливостi, нормального зовнiшнього вигляду хворого.
Питання про встановлення iнвалiдностi повинно вирiшуватись iндивiдуально в залежностi
вiд об'єму та характеру операцiї, специфiки роботи, можливостi переквалiфiкацiї, вiку та
статi хворого та iнших показникiв.
ПУХЛИНИ СЛИННИХ ЗАЛОЗ
Пухлини слинних залоз зустрічаються в різноманітному віці, але найчастіше
спостерігаються в осіб у віці 30—60 років, приблизно однаково часто у чоловіків та жінок, і
складають 1—3% всіх новоутворень. У більшості випадків новоутворення локалізуются в
привушних слинних залозах.
Клініко-морфологічна класифікація пухлин слинних залоз передбачає розподіл на
епітеліальні та неепітеліальні. Серед них розрізняють також доброякісні та злоякісні
пухлини.
Доброякісні пухлини.
Серед доброякісних пухлин найчастіше зустрічаються поліморфні аденоми, змішані
мукоепідермоїдні пухлини.
Характеризуються вони повільним ростом, повною або обмеженою рухомістю при
пальпації, гладкою або горбистою поверхнею, щільною або тугопластичною консистенцією,
незв’язаністю зі шкірою над пухлиною.
Враження лицьового нерва, як правило, не спостерігається.
Частіше зустрічаються поліморфні аденоми (змішані пухлини). Серед всіх пухлин
слинних залоз на їх частку припадає понад 47%. Змішані пухлини макроскопічно
характеризуються різноманітністю. Капсула пухлини в більшості випадків тонка та легко
рветься. Щільна капсула зустрічається рідко.
Гістологічна класифікація пухлин слинних залоз:
I. Епітеліальні пухлини
А. Аденоми
1. Поліморфна аденома (змішана пухлина)
2. Мономорфні аденоми
а) аденолімфома
б) оксифільна аденома
в) інші типи.
Б. Мукоепідермоїдна пухлина
В. Ациноклітинна пухлина
Г. Злоякісні пухлини
1. Аденокістозна карцинома (циліндрома)
2. Аденокарцинома
3. Епідермоїдна карцинома (плоскоклітинний рак)
 68

4. Недиференційована карцинома
5. Карцинома в поліморфній аденомі (злоякісна змішана пухлина)
II. Неепітеліальні пухлини
III. Некласифіковані пухлини
IV. Споріднені стани
Злоякісні пухлини.
До злоякісних пухлин відносяться мукоепідермоїдні пухлини, циліндроми,
аденокарциноми, карцинома в поліморфній аденомі. Вони мають щільну консистенцію,
болісні, рухомі, інфільтрують шкіру, нерідко метастазують в легені, кістки. Інколи
спостерігаються нориці з виділенням густого гною.
Аденокістозні карциноми (циліндроми) зустрічаються у 13% хворих на злоякісні
пухлини слинних залоз, частіше в малих слинних залозах (50%), однаково часто у чоловіків
та жінок. Інколи мають перебіг, подібний до змішаних пухлин. Слід зауважити, що
поліморфну аденому, циліндрому та мукоепідермоїдну пухлину макроскопічно практично
неможливо відрізнити. Ця обставина спричиняє значні складності для хірургів, призводить
до діагностичних помилок і неадекватного лікування хворих. Аденокістозні карциноми
мають схильність до переважного гематогенного метастазування (40% - 45% ) в легені,
кістки.
Аденокарциноми зустрічаються дуже часто серед злоякісних пухлин слинних залоз.
Вже на початкових стадіях розвитку пухлина має щільну консистенцію, вона безболісна,
немає чітких меж, рухомість її обмежена. З ростом пухлини з’являється біль, інфільтруються
прилеглі тканини, жирова клітковина, вушна раковина, нижня щелепа. З’являється
контрактура жувальних м’язів, парез лицьового нерву, гіперемія шкіри. Пухлина метастазує
в регіонарні шийні лімфатичні вузли, інколи в легені, кістки.
Плоскоклітинний рак (епідермоїдна карцинома) за клінічною картиною схожий з
аденокарциномою слинних залоз. Характеризується раннім ураженням жувальних м`язів,
нижньої щелепи, лицьового нерву, швидким метастазуванням у регіонарні лімфатичні вузли.
Карцинома в поліморфній аденомі виникає на фоні тривалого захворювання на
змішану пухлину слинної залози. При цьому клінічний перебіг пухлини набуває злоякісного
характеру.
Злоякісні пухлини спостерігаються декілька частіше у жінок. Приблизно 2/3 цих
пухлин локалізується в привушній та підщелепній слинних залозах. Анамнез захворювання
короткий. З самого початку пухлина щільна та цілком безболісна. З розвитком пухлини
майже водночас з’являється гіперемія шкіри та інфільтрація підшкірної клітковини, вушної
раковини, рухомість пухлини обмежується. Інфільтрація шкіри, ураження лицьового нерву
свідчать про злоякісність новоутворення. Інколи виразкування шкіри над пухлиною може
симулювати рак шкіри.
Метастазування карцином в регіонарні шийні лімфатичні вузли спостерігається в 48-
50%, частіше на боці ураження та надто рідко буває двобічним. Регіонарними є поверхневі та
глибокі яремні лімфатичні вузли шиї.
Діагностика. Основна проблема — це вирішення питання про гістологічний варіант
пухлини. З’ясування скарг, анамнезу захворювання, огляд і пальпація, часто допомагають
правильно вирішити питання про характер новоутворення.
Особливо широке розповсюдження отримав метод цитологічної діагностики,
пунктатів пухлин слинних залоз.
Рентгенологічне дослідження черепа та контрастна рентгенографія слинних протоків
(сіалографія) використовують здебільшого для визначення поширеності пухлинного процесу
та лікувальної тактики. Можна використати також подвійне контрастування: сіалографію та
пневмографію, сіалографію та томографію.
Новоутворення на знімках виявляється у вигляді дефекту наповнення проток і
тканини залози. При злоякісних пухлинах визначаються дефекти наповнення проток. Метод
 69

сіалографії дозволяє в більшості випадків (особливо для привушної залози) мати уяву не
тільки про характер новоутворення, але і про топографію пухлини.
Незважаючи на застосування самих сучасних радіометричних, сканографічних та
ангіографічних досліджень, дані цитологічного дослідження мазків-відбитків, пункційної та
ексцизійної біопсії є найбільш інформативними у встановленні остаточного діагнозу та
виборі методу лікування.
Диференційну діагностику слід проводити між різноманітними пухлинами слинних
залоз та іншими захворюваннями (кістами, запальними процесами, туберкульозом,
хронічним лімфаденітом та пухлинами шиї).
Лікування. Доброякісні новоутворення слинних залоз (окрім змішаних пухлин
привушної залози) вимагають видалення без пошкодження капсули.
При змішаних пухлинах розміром до 2 см, розташованих в полюсах або задній
частині залози, показана резекція привушної залози. Субтотальну резекцію залози
виконують при розташуванні змішаної пухлини в товщі залози. Паротидектомія зі
збереженням гілок лицьового нерву показана при змішаних пухлинах більших розмірів,
рецидивах, в тому числі багатовузлових, а також локалізації пухлини в ділянці глоткового
паростка слинної залози.
Лікування злоякісних пухлин слинних залоз, як правило, комбіноване. В
передопераційному періоді проводять дистанційну гама-терапію (сумарна вогнищева доза
55—60 Гр). Під впливом опромінення пухлина нерідко значно зменшується в розмірах.
Регіонарні лімфатичні вузли необхідно опромінювати в тому випадку, якщо в них
виявляються або є підозра на метастази. Приблизно через 3 тижні після закінчення
опромінення виконується операція.
Лікування раку привушної слинної залози полягає в проведенні паротидектомії (без
збереження гілок лицьового нерву) з фасціально-футлярним висіченням клітковини шиї з
боку ураження в одному блоці з слинною залозою. У разі наявності множинних або
незміщуваних шийних метастазів виконується операція Крайля.
При локалізації пухлини в піднижньощелепній слинній залозі виконують фасціально-
футлярне висічення клітковини шиї разом з ураженою залозою (операція Ванаха) або
операцію Крайля за показаннями.
При занедбаних формах злоякісних пухлин слинних залоз показана паліативна
променева терапія (до 70 Гр на курс), хіміотерапія (в окремих випадках
внутрішньоартеріальна) метотрексатом, блеоміцином, адріаміцином, комплексними
сполуками платини.
Внаслідок пересічення стовбура лицьового нерва виникає парез мімічної мускулатури
відповідного боку, що призводить до інвалідізації хворих. Ушкодження лише окремих
гілочок лицьового нерва при хірургічному лікуванні доброякісних пухлин привушної залози
вимагає тривалого відновного лікування.
Прогноз. Віддалені результати лікування при доброякісних пухлинах слинних залоз,
в тому числі змішаних, сприятливі, рецидиви після лікування змішаних пухлин привушної
слинної залози спостерігаються, за даними різних авторів, в 1,5-35% випадків і виникають
частіше протягом перших 2 років. Віддалені результати лікування злоякісних пухлин
слинних залоз в загальному несприятливі. Місцеві рецидиви виникають приблизно у 40%
оперованих. Вилікування спостерігається лише у 20% - 25% хворих.
ПУХЛИНИ ШИЇ
В ділянці шиї зустрічаються доброякісні та злоякісні новоутворення м’яких тканин та
щитовидної залози.
Відносно часто зустрічається атерома - кіста сальної залози. Виникає атерома
внаслідок закупорки вивідної протоки сальної залози та переповнення її секретом.
Локалізується частіше в області верхньої бокової поверхні шиї, де міститься велика кількість
сальних залоз. Закупорка вивідної протоки залози виникає звичайно на ґрунті запального
процесу.
 70

В шкірі пальпується щільне овальної форми безболісне утворення, що зміщується

разом зі шкірою. Збільшується атерома поволі, інколи досягаючи великих розмірів. Шкіра
над нею тоншає, інколи виникає запалення і самостійний прорив атероми з наступним
утворенням нориці.
Лікування — хірургічне (висічення атероми разом з капсулою). При нагноєнні
атероми виконують висічення гнійника. При запаленні та нагноєнні атером невеликих
розмірів можливо висічення атероми разом з навколишніми тканинами в єдиному блоці з
наступним накладенням швів на рану. Видалення атероми роблять звичайно амбулаторно.
Результати лікування задовільні.
Доброякісні пухлини шиї
Папілома — доброякісне невеликих розмірів утворення на шиї, яке виникає з
епітелію шкіри, блідого або коричнево-чорного кольору. Може бути на тонкій ніжці або на
широкій основі. Папіломам властиве зроговіння, особливо в осіб літнього та похилого віку.
Росте вона поволі. Звичайно жодних загальних розладів папіломи не викликають. Біль
виникає при запаленні папіломи або механічному пошкодженні. Виразкування папіломи
викликає підозру на її малігнізацію. В таких випадках (а також по косметичним
міркуванням) папіломи підлягають видаленню шляхом висічення в межах здорових тканин
або кріодеструкції, діатермокоагуляції. Малігнізації папілом сприяють механічне, хімічне,
променеве подразнення.
На шиї зустрічаються здебільшого прості папіломи, невус (вроджений), множинні
старечі кератопапіломи і akanthosis nigricans.
Базальноклітинний рак на шиї виникає дуже рідко.
Пігментовані папіломи при травмі можуть бути джерелом розвитку меланоми.
Ліпоми утворюються з жирової тканини. Це найчастіші пухлини, що зустрічаються
на шиї; здебільшого локалізуються на задній поверхні (на межі з волосистою частиною
голови). Інколи ліпоми, в нижньому відділі шиї над яремною вирізкою, можуть імітувати
зоб. На задній поверхні шиї та в ділянці верхньої частини спини ліпоми можуть бути
великих розмірів та займати широку площу. Такі ліпоми являють собою скупчення жирової
тканини, позбавлені капсули. Видалення їх представляє певні технічні складнощі внаслідок
відсутності чітких меж між тканиною ліпоми і навколишньою підшкірно-жировою
клітковиною. Ліпоми мають м’яку, щільно-еластичну або щільну консистенцію, гладку або
часточкову поверхню; вони безболісні та рухомі.
Лікування ліпом шиї — оперативне, висічення пухлини в межах здорових тканин.
За наявності численних ліпом говорять про ліпоматоз. Особливу форму цього
захворювання представляє так звана „жирна шия” або хвороба Мателунга. При даній
патології відзначається надлишковий розвиток жирової тканини вздовж передньобічних
поверхонь шиї (від ділянки привушної залози вздовж краю нижньої щелепи і до грудини). В
поперечному напрямку пухлини поширюються в защелепні та надключичні ямки. Рідше
ліпоми розповсюджуються по задній поверхні шиї.
При хворобі Мателунга жирові розростання розповсюджуються також вглиб — під
м’язи шиї і в середостіння, викликаючи атрофію м’язів і компресію тканин.
Ліпоматозні маси звичайно не мають чіткої капсули.
Лікування — тільки хірургічне. По можливості широко і повністю висікають
ліпоматозні маси, однак повністю видалити всі жирові маси звичайно неможливо, що і є
причиною частих рецидивів.
Фіброма — доброякісна пухлина, яка виходить із сполучної тканини. Фіброми
можуть розвиватися з сполучнотканинних елементів шкіри, м’язів, сухожилків та інших
тканин, але найбільш часто з шкіри — фіброма molluscum.
Локалізуються фіброми здебільшого в бокових трикутниках шиї. Розрізняють вузлову
та дифузну фіброми. Вузлові фіброми, що розташовуються під шкірою, являють собою
частіше овоїдні, щільні, з гладкою або горбистою поверхнею рухомі утворення. Розміри їх
коливаються в широких межах.
 71

Щільні фіброми містять більше, ніж м’які, колагенових волокон і менше — клітин і
судин. На розрізі фіброми мають сіро-рожевий колір і гомогенну консистенцію. Фіброліпоми
(через домішок жирової тканини) мають жовтуватий колір.
Дифузні фіброми не мають капсули, щільні, ростуть інфільтративно, проростаючи в
навколишні тканини (по типу злоякісних пухлин), тому їх називають ще фіброзною інвазією,
або фіброзною агресією, або агресивним фіброматозом. Вони можуть виникати як в органах
шиї, так і в м’язах. Ці фіброми мають щільну консистенцію, нечіткі контури, часто
розповсюджуються в середостіння, викликаючи компресію трахеї, судин, обмежуючи
рухомість шиї. При видаленні швидко виникають рецидиви. По клінічному перебігу
нагадують фібросаркоми. Діагностика фібром ґрунтується на даних клініки, а також
пункційної біопсії.
Лікування підшкірних і більш глибоких локалізацій фібром тільки оперативне.
Множинні дрібні фіброми видаляють у випадку їх виразкування або підозри на малігнізацію.
Лікування дифузних фібром — оперативне в поєднанні з рентгенотерапією.
Невринома (шваннома, неврилеммома) зустрічається порівняно рідко. Пухлина
виходить з плечового сплетення блукаючого, симпатичного та інших нервів. Інколи в
невриномі міститься багато фіброзної тканини (неврофіброма). Локалізується в верхньому
відділі шиї, над ключицею, спостерігається здебільшого в зрілому віці.
Невріноми, які виходять з блукаючого нерву, поволі ростуть, мають овальну форму,
розташовуються в фасціальному просторі судинного пучка під переднім краєм кивального
м’язу. Неврінома має щільну консистенцію, гладку поверхню, і може інколи передавати
пульсацію, як артеріальна аневризма. При пальпації — слабко болісна або безболісна, але не
може бути здавлена (на відміну від аневризми артерії). Тиск на пухлину може викликати
інколи уповільнення пульсу.
Невріному диференціюють з хемодектомою, хронічним лімфаденітом і метастазами
раку в лімфовузли.
Остаточний діагноз встановлюється після пункційної біопсії або гістологічного
дослідження усуненої пухлини.
Невріноми, які розвиваються з плечового сплетення, розташовуються в надключичній
ямці, малорухомі, мають щільну консистенцію, чіткі контури та гладку або часточкову
поверхню. При пальпації виникає біль стріляючого характеру, що ірадіює в верхні кінцівки.
Диференціювати невріному плечового сплетення необхідно з метастазами раку в
лімфовузли надключичної ділянки та лімфосаркомою. Злоякісне переродження невріном
відбувається дуже рідко.
Лікування невріном оперативне. Якщо видалити пухлину без значного пошкодження
нервових пучків неможливо, від операції потрібно відмовитися, або вирішити питання про
подальшу пластику.
З симпатичних вузлів або симпатичного нервового стовбура розвиваються
гангліоневроми — ростуть поволі, невеликих розмірів, майже нерухомі щільноеластичної
консистенції. Частіше зустрічаються у дітей та юнаків. Розташовуються в верхньому відділі
шиї. При подразненні симпатичного стовбура розвивається симптом Горнера. Малігнізація
гангліоневром відзначається дуже рідко.
Лікування — оперативне.
Хемодектома. Пухлина розвивається з нервових клітин каротидного та аортальних
тілець венозного вузла, рідко — блукаючого нерва. Зустрічається хемодектома рідко, але має
злоякісну будову в 50% хворих. Спостерігається частіше у жінок. Росте поволі, періодично.
Має чіткі контури, овальну форму, щільноеластичну консистенцію. Розташовується в куті
нижньої щелепи в розгалуженні сонної артерії. Хемодектома може розсувати судини або
муфтоподібно охоплювати їх (особливо внутрішню сонну артерію), викликаючи
стенозування. Пухлина не зміщується при ковтанні, часто передає пульсацію сонної артерії і
може давати систолічний аневризмоподібний шум, однак, на відміну від аневризми вона не
здавлюється. В діагностиці хемодектом велике значення має ангіографія.
 72

Лікування хемодектом — оперативне (повне видалення пухлини). При неможливості

видалення пухлини через муфтоподібне охоплення нею артерії та інтимного зрощення з
судинами, виникає необхідність видалення пухлини разом з резекцією судин і подальшою
пластикою внутрішньої сонної артерії або перев’язки її (при розвитку колатаралей vilisii
мозкового кровотоку).
Слід відзначити, що пластика внутрішньої сонної артерії через складнощі доступу
технічно інколи неможлива. В таких випадках від видалення пухлини відмовляються і
призначають променеву терапію.
Хемодектоми блукаючого нерву клінічно майже не відрізняються від невріном
цього нерву і хемодектом каротидного вузла. Діагностуються звичайно лише при
гістологічному дослідженні.
Лікування: хірургічне видалення разом з сегментом нерву.
Злоякісні пухлини шиї
РАК ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
Гістогенетична класифікація пухлин щитовидної залози
Джерело розвитку Гістологічна структура пухлин
доброякісні злоякісні
А-клітини папілярна аденома папілярна аденокарцинома
фолікулярна аденома фолікулярна аденокарцинома
трабекулярна аденома недиференційованний рак
В-клітини папілярна аденома папілярна аденокарцинома
фолікулярна аденома фолікулярна аденокарцинома
трабекулярна аденома недиференційованний рак
С-клітини солідна аденома солідний рак з амілоїдозом
строми
(медулярний рак)

Метаплазований - плоскоклітинний рак

епітелій
Неепітеліальні фіброма, фібросаркома, лейоміосаркома,
клітини лейоміома, гемангіоендотеліома,
гемангіома, гемангіосаркома,
тератома та ін. лімфосаркома,
лімфогранулематоз та ін.
Епітеліальні та некласифіковані пухлини
неепітеліальні
клітини
В останні роки спостерігається тенденція до збільшення захворюваності на рак
щитовидної залози (РЩЗ), особливо у дітей. В Україні захворюваність на РЩЗ складає 4
випадки на 100 тисяч населення, але захворюваність на РЩЗ у різних регіонах неоднорідна.
На частку раку припадає 3-5% від усіх захворювань залози. У районах поширення
ендемічного зобу рак щитовидної залози зустрічається в 3-10 разів частіше, ніж у тих
районах, де зоб зустрічається рідко. В етіології цього захворювання відіграють роль такі
чинники, як зниження функції щитовидної залози та підвищення тиреотропної функції
гіпофіза. Сприяє розвитку раку щитовидної залози опромінення шиї (залози), особливо в
дитячому віці, вплив канцерогенних речовин і ряд інших чинників. Важливим є питання
взаємовідносин раку щитовидної залози з різноманітними формами зобу та аденоми.
Іонізуюче випромінювання впливає на злоякісне переродження щитовидної залози
двома шляхами: первинне порушення ДНК, що сприяє злоякісному росту тканин; зниження
функціональної активності залози, виникнення її недостатності, тривала стимуляція
виділення тиреотропіну й автономна гіперплазія тиреоїдної тканини з утворенням вузла і
його трансформації в рак. Більшість радіаційно-індукованих пухлин щитовидної залози
 73

складає папілярний рак. Він характеризується низькою швидкістю росту, відсутністю

клінічних проявів протягом тривалого часу. Однотипність гістологічної структури раку
щитовидної залози у раніше опромінених осіб є доказом ролі радіогенного чинника в
тиреоїдному канцерогенезі. Період між опроміненням і виникненням перших ознак пухлини
складає 5-10 років. Тривалість періоду, протягом якого високий ризик виникнення
радіогеного раку щитовидної залози, може складати до 50 років. Найбільш високий ризик
через 10-15 років після опромінення.
Рак щитовидної залози, що утворився з парафолікулярних С-клітин (медулярний рак)
може передаватися спадково по аутосомно-домінантному типу з високим рівнем
пенетрантності і виникати при синдромі множинної ендокринної неоплазії (МЕН 2) та без
інших ендокринних захворювань. Майже в 70% спостережень медулярний рак має сімейну
форму. Ген сімейної форми медулярного раку відкритий у 1987 р., локалізується в
центромірі 10-ї хромосоми і визначається DNA маркером. Встановлено участь онкогенів і
пухлиносупресорних генів у виникненні раку. Онкогени є частиною генома, але, як правило,
вони знаходяться в «репресованому», «неактивному» стані. Активуються під впливом
мутації, делеції або хромосомної транслокації, при цьому клітини трансформуються в стан
«неконтрольованого» росту.
При папілярному раку відбувається мутація RET і NTRKI проонкогенів, що беруть
участь у кодуванні рецептора тирозинкінази. Активація зазначених генів вірогідно вище в
осіб у віці 4-30 років, що обумовлює частоту виникнення папілярного раку в дітей
Чорнобильської зони та раніше виявлена в 60% із них активація онкогена RET. В онкогенезі
щитовидної залози одночасно беруть участь декілька проонкогенів (С-тус, C-fos, Ras, RET,
NTRKI) і пухлиносупресорний ген р53.
У виникненні раку щитовидної залози мають значення й інші чинники: епідермальний
(EGF) та інсуліноподібний(IGF) фактори росту. У клітинах раку виявлена більша кількість
EGF рецепторів, ніж у нормальних клітинах щитовидної залози.
Рак щитовидної залози вражає в основному жінок середнього і похилого віку, хоча
може зустрічатися в будь-якому віці в осіб обох статей. Вузли в щитовидній залозі у дітей до
статевого дозрівання майже завжди ракові.
Мiжнародна морфологiчна класифiкацiя.
I. Епiтелiальнi пухлини.
1. Фолiкулярний рак.
2. Папiлярний рак.
3. Плоскоклiтинний рак.
4. Недиференцiйований рак:
а) веретеноклiтинна форма;
б) дрiбноклiтинна форма;
в) гігантоклітинна форма.
5. Медулярний рак.
II. Неепiтелiальнi пухлини.
1. Фiбросаркома та iншi.
III. Змiшанi пухлини.
1. Карциносаркома.
2. Злоякiсна гемангiоендотелiома.
3. Лiмфома.
4. Тератома.
IV. Вториннi пухлини.
Папілярна аденокарцинома зустрічається найбільш часто (30—75%). Пухлина росте
повільно. Характерна висока частота регіонарного метастазування, віддалені метастази
зустрічаються рідше. Інвазивний ріст і метастазування папілярної аденокарциноми більш
виражені в тих випадках, коли пухлина містить солідний компонент.
 74

Хворі на папілярний рак після радикального видалення пухлини можуть жити довго,
зберігаючи працездатність.
Фолікулярна аденокарцинома зустрічається значно рідше папілярної (біля 20%).
Пухлина розвивається повільно і тривалий час залишається локалізованою. Регіонарні
метастази при фолікулярній аденокарциномі розвиваються рідше, а віддалені — частіше.
Агресивність пухлини збільшується при трансформації диференційованих форм у
низькодиференційовані та недиференційовані.
Окрім того диференційовані пухлини щитовидної залози поділяють на А-клітинні
(фолікулярні клітини) та В-клітинні (клітини Гюртля-Ашкіназі). РЩЗ з клітин Гюртля-
Ашкіназі подібний до фолікулярного раку, але більш агресивний.
Медулярний рак відноситься до числа рідких морфологічних варіантів, розвивається
з С-клітин (парафолікулярних), що виробляють кальцитонін. Він займає проміжне
положення між диференційованими та недиференційованими новоутвореннями щитовидної
залози, відноситься до пухлин APUD-системи та входить до складу синдромів множинної
ендокринної неоплазії (МЕН 2а та 2b). Пухлина має тенденцію до прогресуючого росту.
Регіонарні метастази спостерігаються часто, віддалені — рідше.
Недиференційований рак характеризується надзвичайно швидким і важким
клінічним перебігом, бурхливим розвитком первинної пухлини і генералізованим
метастазуванням. Дуже швидко вражаються гортань і трахея, і хворі гинуть від розладів
дихання. Ці властивості характерні також для плоскоклітинного раку щитовидної залози.
У хворих похилого і старечого віку, особливо в чоловіків, переважають
низькодиференційовані та недиференційовані пухлини з високим ступенем злоякісності.
Клінічна картина раку щитовидної залози визначається станом залози, характером
росту й поширеністю пухлини, залежить від гістологічної структури пухлини, загального
стану та віку хворих, наявності метастазів.
Основний місцевий симптом — збільшення залози або поява в ній більш щільної
ділянки, іноді у вигляді пухлинного вузла. Одні вузли мають чіткі межі, гладку поверхню,
інші — неправильну форму, нечіткі межі. При дифузній формі майже завжди змінюється
конфігурація щитовидної залози, що відрізняє раковий процес від тиреоїдита Хашимото, при
якому залоза зберігає свою форму. Темп росту пухлини має вирішальне значення в перебігу
хвороби. При бурхливому темпі росту пухлини хворі, як правило, гинуть незалежно від
методу лікування.
Функція залози порушується рідко; у 3-5% хворих вона підвищується в різній мірі, аж
до тяжкого тиреотоксикозу в поодиноких випадках.
Осиплість голосу, зумовлена проростанням пухлини в зворотні нерви, дисфагія та
кровохаркання є пізніми ознаками раку щитовидної залози, що свідчать звичайно про
неможливість радикального видалення пухлини.
Метастазування тиреоїдного раку відбувається лімфатичним, гематогенним та лімфо-
гематогенним шляхами. Найбільш часто відзначається лімфогенне метастазування в
лімфатичні вузли шиї, середостіння, надключичні та підключичні. Іноді метастази рака
щитовидної залози виявляються в лімфатичних вузлах пахвової ділянки.
Для раку щитовидної залози характерно регіонарне метастазування в лімфовузли по
ходу глибокої яремної вени (верхні, середні, нижні), загрудинні, паратрахеальні, а також у
лімфатичні вузли по ходу додаткового нерва та гілок поверхневої артерії шиї. Врахування
цих даних має важливе значення при виконанні радикальної операції.
Гематогенні метастази частіше всього виникають у легенях, кістках, печінці, проте
можуть бути й в інших органах (нирці, серці, шкірі). Метастази в легенях і кістках можуть
з’являтися через декілька років після видалення основного пухлинного вогнища.
У зв’язку з особливостями клінічного перебігу раку щитовидної залози виділяють 4
форми: струмоподібну, тиреоїдитоподібну, приховану та псевдозапальну.
 75

При струмоподібній формі раку щитовидна залоза збільшена, щільна,

характеризується нерівномірним збільшенням. Метастази в регіонарних лімфовузлах
з’являються значно пізніше зазначених ознак.
Тиреоїдитоподібна форма за клінічним перебігом дуже схожа з хронічним
тиреоїдитом Хашимото та Ріделя. Нерідко проявляється обтураційним синдромом.
При схованій формі раку ріст первинної пухлини не виражений. Метастази в
регіонарних лімфатичних вузлах виявляються раніш, ніж первинна пухлина.
Псевдозапальна форма зустрічається рідко.
У результаті розпаду пухлини порушується загальний стан хворого, підвищується
температура, виникає гіперемія шкіри, ущільнення тканин на передній поверхні шиї в
ділянці щитовидної залози, біль.
При цій формі рак щитовидної залози нагадує клініку гострого тиреоїдита.
Діагностика раку щитовидної залози є складною внаслідок різноманітної клінічної
картини, наявності прихованих форм, розвитку раку на фоні попереднього довгостроково
існуючого зоба, а також відсутності патогномонічних ознак у початкових стадіях
захворювання.
Розпізнавання раку, що розвився в незміненій щитовидній залозі, особливо у людей
старших 40 років, дещо легше. І все ж, незважаючи на відсутність патогномонічних
клінічних ознак для своєчасної діагностики раку щитовидної залози, сукупність клінічних
симптомів дає достатньо інформації для передбачуваного діагнозу й у той же час зумовлює
необхідність широкого використання додаткових методів дослідження, серед яких найбільш
важливі – цитологічне, ультрасоногрфічне, радіоізотопне та рентгенологічне дослідження
(пневмотиреоїдографія, томографія середостіння, пневмомедіастінографія, рентгенографія
шиї, легень, кісток, артеріографія щитовидної залози).
Важливе значення при розпізнаванні прихованої форми раку щитовидної залози має
також цитологічний метод шляхом дослідження пунктатів із збільшених лімфатичних вузлів
на шиї. Варто підкреслити, що в діагностиці раку щитовидної залози більш раціональним є
сполучення цитологічного методу з іншими дослідженнями, наприклад, радіоізотопним
скануванням.
Лікування. Основним радикальним методом лікування залишається своєчасне
хірургічне втручання. При пухлинах I стадії, при диференційованих формах, що ростуть
повільно, можна обмежитися іноді гемітиреоїдектомією з резекцією перешийка, але частіше
проводиться субтотальна резекція щитовидної залози. При менш диференційованих формах
раку, у похилому віці, особливо у чоловіків, показана субтотальна резекція, рідше —
тиреоїдектомія. При пухлинах II стадії проводиться субтотальна резекція, тиреоїдектомія.
При раці III стадії необхідна тиреоїдектомія. При пухлинах IV стадії з наявністю віддалених
метастазів диференційованих форм рака, але операбельній первинній пухлині виконується
тиреоїдектомія з наступним застосуванням радіоактивного йоду.
При наявності лімфатичних вузлів на шиї (метастатичних або підозрілих на
метастази) виконують фасціально-футлярне висічення клітковини шиї або операцію Крайля.
Ускладнення хірургічного лікування:
1. Постійний гіпотиреоз – при субтотальній або «майже тотальній» тиреоїдектомії.
2. Ятрогенний гіпопаратиреоз (1 % - 20 % випадків) – залежить від кваліфікації хірурга.
3. Ушкодження зворотного нерва гортані – втрата голосу (2-5 %).
4. Двобічне ушкодження зворотного нерва гортані з накладенням трахеостоми, щоб
забезпечити нормальне дихання (зустрічається досить рідко).
У дітей – можливі також стійкі порушення тиреоїдної функції, в зв’язку з чим у них
можуть бути порушення психічної адаптації, активності та уваги.
Променева терапія. Променеву терапію проводять у вигляді зовнішнього опромінення та
лікування розчином радіоактивного йоду (I131). Дистанційна променева терапія при
диференційованих формах раку не проводиться у зв’язку з нечутливістю до неї. Вона
показана хворим з медулярним та недиференційованими формами раку щитовидної залози
 76

без залежності від ступеню поширеності та радикальності хірургічного втручання. При

променевому лікуванні раку щитовидної залози недиференційованих та
низькодиференційованих форм використовують класичне фракціонування по 2 Гр. 5 разів на
тиждень. Рівень сумарних осередкових доз передопераційного або післяопераційного
опромінення не повинний перевищувати 40-50 Гр.
Радіоактивний йод при лікуванні раку щитовидної залози диференційованих форм
використовують у таких випадках: при виникненні сумнівів у радикальному характері
втручання та наявності протипоказань до зовнішнього опромінення; при рецидивах, коли
можливості зовнішнього опромінення вичерпані через перевищення толерантності
нормальних тканин. При нерезектабельних ураженнях або у випадку загальносоматичних
протипоказань до операції проводять сполучене променеве лікування — зовнішнє
опромінення та терапію радіоактивним йодом або комплексне з включенням тиреоїдних
гормонів.
Гормонотерапія застосовується як самостійний метод лікування при генералізованних
формах рака щитовидної залози. Гормони призначають у максимально стерпних дозах і за
умови їхнього безупинного використання. Ефект гормонотерапії звичайно є тимчасовим, але
іноді тривалим. Замісна гормонотерапія показана хворим, що перенесли радикальну
операцію на щитовидній залозі. Одночасно пригнічується продукція тиреотропного гормону
гіпофіза (ТТГ), що запобігає виникненню рецидиву хвороби. Дозу тиреотропних гормонів
(тиреоїдин, трийодтиронін, тиреокомб, L-тироксин) підбирають індивідуально та
контролюють шляхом визначення рівня Т3, Т4 (трийодтиронін та тироксин) і ТТГ у крові.
Хіміотерапевтичне лікування застосовується при поширеному раку щитовидної залози.
Для системної хіміотерапії використовуються такі схеми поліхіміотерапії:
1. адріаміцин – по 60 мг/м2 в/в в 1-й день,
вінкрістін – по 1 мг/м2 в/ в 1-й день,
блеоміцин - по 30 мг/м2 в/ в 1-й день,
кожні 3 тижні.
2. адріаміцин – по 75 мг/м2 в/в в 1-й день,
блеоміцин - по 30 мг/м2 в/ в 1, 8, 15, 22-й день,
кожні 4 тижні.
3. адріаміцин – по 60 мг/м2 в/в в 1-й день,
вінкрістін – по 1,4 мг/м2 в/ в 1-й день,
циклофосфан - по 1000 мг/м2 в/ в 1-й день,
кожні 3-4 тижні.
4. доксорубіцин – по 60 мг/м2 в/в в 1-й день,
цисплатин – по 40 мг/м2 в/ в 1-й день,
кожні 3-4 тижні.
5. доксорубіцин – по 60 мг/м2 в/в в 1-й день,
вінкрістін – по 1 мг/м2 в/ в 1-й день,
блеоміцин - по 10-20 мг/м2 в/ в 1-й день,
кожні 3-4 тижні.
Прогноз. Найкращий прогноз відзначається при лікуванні диференційованих форм
раку щитовидної залози папілярної та фолікулярної будови. При медулярному раці
результати лікування гірші. При недиференційованому раці прогноз поганий.
Лімфосаркома (ретикулосаркома) — злоякісна пухлина, що розвивається із
лімфатичних вузлів та складається з елементів лімфоїдної та ретикулярної тканини.
Зустрічається пухлина порівняно рідко, переважно в дитячому та молодому віці.
Шийні вузли вражаються найбільш часто (у 35% випадків). Частіше уражаються окремі
лімфовузли або групи лімфовузлів (нодозна форма), рідше процес носить поширений
характер (дифузна форма) — лімфосаркоматоз або ретикулосаркоматоз.
 77

Лімфосаркома шиї виникає непомітно та швидко збільшується в розмірах, зростається

із судинним пучком, м’язами та іншими оточуючими тканинами, з інвазією та здавленням їх.
Локалізується частіше всього в боковому трикутнику шиї над ключицею.
Шкіра над пухлиною поступово потоншується, змінює колір, з`являються ерозії,
внаслідок чого пухлинні розростання виходять назовні. У початковий період лімфосаркома
має круглу або вузлувату форму, нерівномірно щільну консистенцію, горбисту поверхню,
нечіткі контури. За нетривалий період часу утворення може досягати великих розмірів. По
мірі прогресування процесу вражаються лімфовузли шиї, середостіння.
Лікування лімфосарком — комплексне. Обмежені пухлини на ранніх стадіях
розвитку підлягають хірургічному видаленню, в післяопераційному періоді призначають
променеву та хіміотерапію. При поширених формах і в занедбаних випадках лімфосарком
застосовують рентгенотерапію. Тривалість життя хворих — декілька місяців, при ремісії —
один-два роки.
Бранхіогенний рак розвивається з лімфоепітеліальних клітин зябрових кишень,
зустрічається рідко. За локалізацію відповідає бічній кісті шиї, розташовується в межах від
підщелепної ділянки до ключиці. Являє собою щільне, горбисте, малорухоме утворення,
спаяне з м’язами та судинним пучком. В занедбаних випадках пухлина звичайно проростає в
судинний пучок, м’які тканини шиї, а також глотку і гортань.
Лікування: хірургічне та променеве.
Пухлину видаляють разом з кивальним м’язом, яремною веною та лімфовузлами
вздовж її. У ряді випадків (особливо при сумніві в операбельності хворих) проводять
променеву терапію, що обов’язкова в післяопераційний період. У занедбаних випадках
телегаматерапія є єдиним методом лікування. Прогноз сприятливий при радикальному
видаленні пухлини.
Метастази раку в лімфатичні вузли шиї. Спостерігаються при пухлинах, що
локалізуються частіше в інших органах. Нерідко такі метастази клінічно виявляються раніш,
ніж сама пухлина. У рідкісних випадках при виявленні метастазу раку в лімфовузлах шиї
первинна пухлина може зовсім не виявлятися. При патогістологічному дослідженні
метастазу за допомогою імуногістохімічних методів визначають первинну пухлину, що є
джерелом цих метастазів. Частіше всього в лімфовузли шиї метастазує рак губи, язика,
щитовидної залози, легені, шлунка, молочної залози, рідше — стравоходу та гортані.
Відзначається деяка різниця в локалізації метастазів в залежності від джерела первинного
вогнища. Так, наприклад, рак шлунка метастазує переважно в надключичні лімфатичні вузли
зліва, рак молочної залози — у підключичні та надключичні лімфатичні вузли по ходу
заднього краю кивального м’язу шиї, рак щитовидної залози — у верхні яремні та
надгортанні лімфовузли шиї, рідше — у нижні яремні вузли та вузли переднього
середостіння, рак язика, нижньої губи дає метастази в підщелепні лімфовузли.
Метастази мають округлу форму, щільну консистенцію, у занедбаних випадках —
спаяні зі шкірою, частіше бувають множинні, нерідко зустрічаються й поодинокі.
Діагностика: пункційна або ексцизійна біопсія.
Видаленню підлягають найбільші лімфатичні вузли.
Лікування. При радикальному видаленні первинної пухлини одночасно видаляють
регіонарні метастази та проводять променеву терапію.
Якщо метастази в лімфовузлах шиї розвинулися після видалення первинної пухлини і
мають значне поширення, то оперативне лікування їх звичайно не проводиться.
Обмежуються в таких випадках променевою терапією та хіміотерапією.

Рекомендована література до теми.

Основна:
3. Онкологія. За редакцією професора І.Б.Щепотіна //підручник для студентів медичних
вузів.-Київ, Книга плюс.-2006.-496 с.
4. Алгоритмы современной онкологии Под редакцией профессора И.Б.Щепотіна //пособие
 78

для студентов медицинских вузов.- Киев, Книга плюс.-2006.-584 с.

Додаткова:
6. Литманн И. Оперативная хирургия. – Будапешт, 1982.
7. Матякин Е.Г. Реконструктивная пластическая хирургия при опухолях головы и шеи.
Опухоли головы и шеи. – М., 1997.
8. Пачес А.И. «Опухоли головы и шеи» Онкол.науч.центр им. Н.Н.Блохина АМН
Рос.Федерации.- 4-е изд.- М.: Медицина, 2000.
9. Пачес А.И., Пропп Р.М. Рак щитовидной железы. – М., 1995.
10. Переводчикова Н.И. Противоопухолевая химиотерапия. – М., 1996. – С. 49–51.
11. Xитpoв Ф.M. Aтлac плacтичecкoй xиpypгии лицa и шeи . – M.: Meдицинa, 1984.
12. Шалимов С.А., Гриневич Ю.А., Мясоедов Д.В. Справочник по онкологии. – Киев,
Здоровье, 2000.