Professional Documents
Culture Documents
Định nghĩa
Kawasaki là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống
cấp tính, xảy ra ở nhũ nhi và trẻ nhỏ. Tổn
thương chủ yếu trên các mạch máu có kích
thước trung bình và nhỏ, mà quan trọng nhất
là hệ mạch vành.
Đại cương
Định nghĩa
Bệnh được Tomisaku Kawasaki mô tả lần đầu
ở Nhật vào năm 1967 với tên gọi hội chứng
da - niêm - hạch. Sau ghi nhận ở Nhật, bệnh
Kawasaki cũng đã được báo cáo trên 60 quốc
gia khác và các trận dịch đã xảy ra ở một số
nước. Hiện nay, ở các nước phát triển,
Kawasaki là bệnh tim mắc phải thường gặp
nhất ở trẻ em.
Đại cương
Dịch tễ học
Tuổi: 80 – 90% các trường hợp xảy ra ở trẻ
dưới 5 tuổi, 60% ở trẻ dưới 2 tuổi, thường
gặp từ 9 đến 11 tháng tuổi. Trẻ dưới 6 tháng
và trên 8 tuổi ít bệnh nhưng tỉ lệ tổn thương
mạch vành ở nhóm này cao hơn so với tỉ lệ
chung.
Giới: trẻ trai mắc bệnh nhiều hơn trẻ gái với
tỉ lệ nam/nữ là 1,5-1,7/1.
Đại cương
Dịch tễ học
Yếu tố gia đình: tiền căn gia đình được ghi
nhận trong 1% trường hợp.Tỉ lệ bị Kawasaki
ở anh em sinh đôi là 13%.
Mùa: Ở Mỹ, bệnh thường xảy ra vào mùa
đông, đầu mùa xuân. Liên quan giữa tần
suất bệnh và mùa không rõ ràng. Tại Việt
Nam, bệnh xảy ra quanh năm, không tập
trung theo mùa rõ rệt.
Đại cương
Dịch tễ học
Chủng tộc và lãnh thổ: Bệnh phân bố khắp
nơi, được ghi nhận ở tất cả các chủng tộc
và sắc dân. Trẻ em châu Á, đặc biệt là Đông
Á, và da màu mắc bệnh nhiều hơn trẻ em da
trắng gấp 6 và 1,5 lần.
Tỉ lệ tổn thương động mạch vành: Nếu
không được điều trị thì tỉ lệ này là 20-40%.
Điều trị Y-globulin giúp làm giảm tổn
thương động mạch vành xuống dưới 10%.
Đại cương
Dịch tễ học
Tỉ lệ tái phát: tỉ lệ tái phát chung là 3%, cao
nhất ở nhóm mắc bệnh lần đầu dưới 12
tháng tuổi.
Tỉ lệ tử vong: TLTV năm 1993 tại Anh là
3,7%, tại Hoa Kỳ là 0,17%. Tử vong chủ yếu
do biến chứng mạch vành, xảy ra khoảng
ngày 15 đến 45 tính từ lúc khởi sốt. Đột tử
còn có thể xảy ra nhiều năm sau ở những
trẻ có phình hay hẹp động mạch vành do
nhồi máu cơ tim.
Đại cương
Nguyên nhân
Tác nhân nhiễm trùng: có thể là vi khuẩn
(Leptospira, Propionibacterium acnes,
Streptococci, Staphylococci, Clamydia),
Rickettsia, virut (Retro virus, Epstein- Barr
virus, Parvo virus, Parainfluenza 2 hoac 3,
Coronavirus NL-63…) và nấm. Có thể
nhiễm một hoặc nhiều tác nhân.
Tác nhân không nhiễm trùng: thuốc trừ
sâu, hoá chất, kim loại nặng hay phấn hoa.
Đại cương
Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất phong phú và
đa dạng tùy theo mức độ viêm và vị trí của các
mạch máu nhỏ đến trung bình.
Chẩn đoán dựa vào phản ứng viêm toàn thể có
bằng chứng của sốt và kèm dấu hiệu viêm da
niêm.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Sốt kéo dài trên 5 ngày: Bệnh thường khởi
phát đột ngột với triệu chứng sốt cao nhưng
cũng có khi là biểu hiện của viêm long đường
hô hấp trên. Là triệu chứng thường gặp nhất
trong bệnh Kawasaki. Nhiệt độ thường từ 38 oC
đến 40 oC
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Viêm kết mạc hai bên: 90% bệnh nhân, xuất hiện
sau khi trẻ sốt vài giờ đến 2-3 ngày, không xuất tiết,
không tạo mủ, giác mạc trong suốt. Bệnh nhân có
cảm giác sợ ánh sáng. Viêm màng bồ đào trước có
thể phát triển. Khám bằng đèn khe có thể hữu ích
trong trường hợp còn nghi ngờ, sự hiện diện của
viêm màng bồ đào củng cố thêm bằng chứng giúp
nghĩ bệnh Kawasaki
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Sang thương ở môi và khoang miệng: viêm
niêm mạc thường là bằng chứng của bệnh
Kawasaki đang tiến triển, xuất hiện sau khi trẻ
sốt 1-2 ngày như họng đỏ, môi đỏ, khô, nứt và
lưỡi dâu là những dấu hiệu đặc trưng.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Hồng ban đa dạng: Xuất hiện vào ngày thứ 3-5
của bệnh, không có bóng nước, chủ yếu ở thân
mình. Phát ban thường bắt đầu như hồng ban
và bong vảy vùng đáy chậu, tiếp theo là dát sần,
ban dạng sởi, hoặc tổn thương da dạng hình
bia ở thân và tứ chi. Bệnh Kawasaki có thể gây
khởi phát ban dạng vẩy nến ở trẻ mà trước đây
chưa nhận biết là có bệnh vẩy nến.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Viêm hạch cổ: Hạch góc hàm hay dưới cằm,
kích thước 1,5cm, chắc, không hoá mủ và
thường một bên, nằm phía trên cơ ức đòn
chũm. Xuất hiện sớm, có khi ngay cùng với
triệu chứng sốt, và mất đi nhanh ngay trong
tuần đầu. (đường kính > 1,5cm.). Thường ít gặp,
không thấy ở hơn phân nửa đến ¾ trẻ.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Sang thương ở đầu chi: là biểu hiện cuối cùng
xuất hiện.
• Cấp: Phù lòng bàn tay, chân hoặc mu tay,
chân.
• Bán cấp: Bong da quanh móng tay, chân vào
tuần 2 hoặc 3 của bệnh.
Giai đoạn hồi phục của bệnh Kawasaki thường
được đặc trưng bởi sự bong vảy từng mãng bắt
đầu ở quanh móng của bàn tay và bàn chân. Tỷ lệ
xảy ra khoảng 68-98%.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng hay gặp:
Triệu chứng
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng khác ít gặp hơn:
Triệu chứng đường tiêu hoá: đau bụng, nôn
và tiêu chảy hay gặp trong giai đoạn sớm của
bệnh, có ở 60%.
Triệu chứng đường hô hấp: biểu hiện viêm
long đường hô hấp thường xuất hiện sớm như
ho, sổ mũi có ở 35%. Ngoài ra viêm phế quản
phổi cũng có thể gặp trong giai đoạn cấp.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng khác ít gặp hơn:
Triệu chứng thận niệu sinh dục: protein, hồng
cầu và bạch cầu trong nước tiểu, viêm tinh
hoàn, có thể có tràn dịch màng tinh hoàn
Triệu chứng hệ thần kinh: viêm màng não vô
khuẩn, hôn mê, chứng sợ ánh sáng, co giật.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện lâm sàng khác ít gặp hơn:
Triệu chứng khớp: có biểu hiện đau khớp hay
viêm khớp trong tuần thứ nhất hoặc thứ hai, có
ở 15%, thường gặp ở khớp cổ tay, đầu gối,
hiếm khi ở khớp háng hay cột sống cổ.
Đỏ hay bong vảy ở vị trí tiêm ngừa lao (BCG):
là một triệu chứng gợi ý chẩn đoán bệnh
Kawasaki.
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện tim mạch:
Giai đoạn cấp: xảy ra trong 7 – 10 ngày đầu
tiên, có thể gặp các tổn thương
•Viêm cơ tim: thường xuất hiện trong giai đoạn
cấp của bệnh và thường ở mức độ nhẹ, ít khi
có biểu hiện suy tim. Bệnh nhân thường có
nhịp nhanh, có thể có tiếng ngựa phi và T1 mờ.
Nặng hơn là tình trạng sốc tim
Triệu chứng
Lâm sàng
Các biểu hiện tim mạch:
•Tràn dịch màng ngoài tim: số lượng thường ít.
•Rối loạn nhịp tim: nhịp xoang nhanh hoặc ngoại
tâm thu, block nhĩ thất hiếm gặp hơn.
Giai đoạn bán cấp: cuối tuần thứ 2-4 của bệnh
•Phình, giãn động mạch vành: thường không có
biểu hiện lâm sàng, phát hiện qua siêu âm tim.
•Nhồi máu cơ tim do hình thành huyết khối, vỡ
phình động mạch vành là nguyên
nhân gây tử vong.
Triệu chứng
Lâm sàng
Một số yếu tố làm tăng nguy cơ phình, giãn
động mạch vành:
Dưới 1 tuổi, hoặc trên 9 tuổi.
Giới nam
Sốt ≥14 ngày.
Na +/máu < 135 mEd/L
Hct < 35%
Bạch cầu > 12.000/mm3
Triệu chứng
Suy tim:
Sốc
Tắc động mạch vành
Các biến chứng tim mạch khác: phình mạch
vành, giảm co bóp cơ tim, viêm động mạch
vành, hở van hai lá, tràn dịch màng ngoài
tim.
Biến chứng