3- İltihap ve Onarım 5 35 yaşında bir erkekte son 24 saattir artan nefes darlığı var.

Göğüs röntgeni büyük, iki taraflı plevral efüzyonları

1 11 yaşında bir çocuk düşüp elini kesiyor. Yara enfekte olur. gösteriyor. Torasentez, sağ plevral boşluktan 500 mL hafif
Bakteriler, kılcal damarların etrafındaki hücre dışı matrise bulanık sarı sıvı verir. Sıvının sitolojik incelemesi birçok
uzanır. Bu enfeksiyona verilen inflamatuar yanıtta, aşağıdaki nötrofil gösterir, ancak lenfosit veya RBC yoktur. Aşağıdaki
hücrelerden hangisi bakterileri uzaklaştırır? mekanizmalardan hangisi plevral sıvı birikimine en çok
o A B lenfosit katkıda bulunur?
o B Fibroblast o A Arteriolar vazokonstriksiyon
o C Makrofaj o B Endotelyal kasılma
o D Mast hücresi o C Trombosit yapışmasının inhibisyonu
o E T lenfosit o D Lenfatik obstrüksiyon
o E Lizozomların Nötrofil salınımı

6 6 yaşında bir çocuğun, Staphylococcus aureus ve

Streptococcus pneumoniae dahil olmak üzere piyojenik
bakterilerle tekrarlayan enfeksiyon öyküsü vardır.
Enfeksiyonlara nötrofilik lökositoz eşlik eder. Yumuşak doku
nekrozu alanından alınan biyopsi örneğinin mikroskobik
incelemesi mikrobiyal organizmaları, ancak çok az nötrofil
gösterir. Nötrofil fonksiyonunun bir analizi, yuvarlanmada
bir kusur olduğunu gösterir. Bu çocuğun enfeksiyona karşı
artan duyarlılığı, büyük olasılıkla aşağıdaki moleküllerden
hangisini içeren bir kusurdan kaynaklanmaktadır?
o A Tamamlayıcı C3b
o B İntegrinleri
o C Lökotrien B4
o D NADPH oksidaz
2 53 yaşında bir kadının son 2 gündür yüksek ateşi ve sarımsı
o E Selektinler
balgam çıkaran öksürüğü var. Hayati belirtileri arasında
37,8°C ateş, 103/dk nabız, 25/dk solunum ve 100/60 mm Hg
7 Bir deneyde, bakteriler perfüze edilmiş bir doku
tansiyon yer alıyor. Göğüs oskültasyonunda her iki akciğer
preparasyonuna dahil edilir. Lökositler damar sistemini terk
tabanında raller duyulur. Göğüs röntgeni iki taraflı yamalı
eder ve bakteri aşılama bölgesine göç eder. Bu lökositlerin
pulmoner infiltratları gösteriyor. Akciğerinin mikroskobik
hareketine en çok aşağıdaki maddelerden hangisi aracılık
görünümü şekilde gösterilmiştir. Aşağıdaki inflamatuar hücre
eder?
tiplerinden hangisinin balgam örneğinde çok daha fazla
o A Bradykinin
sayıda görülmesi en olasıdır?
o B Kemokinler
o A Langhans dev hücreleri
o C kompleman C3a
o B Makrofajlar
o D Histamin
o C Mast hücreleri
o E Prostaglandinler
o D Nötrofiller
o E T lenfositleri
8 6 aydır tekrarlayan enfeksiyon öyküsü olan 12 aylık erkek
çocuğunun son 3 gündür ateşi ve öksürüğü var. Balgamın
3 4 yaşında bir çocuk son 2 gündür yüksek hacimli ishal
Gram boyaması, zincirlerde birçok gram pozitif kok gösterir.
geçirdi. Muayenede susuz kalmış. Serolojik testle incelenen
CBC, nötrofili gösterir. Laboratuvar çalışmaları, hastanın
bir dışkı örneği rotavirüs için pozitiftir. İntravenöz sıvılarla
nötrofillerinin normal insan serumu varlığında organizmaları
tedavi edilir ve iyileşir. Aşağıdaki bileşenlerden hangisi
hemen fagosite ettiğini ve öldürdüğünü, ancak kendi
bağırsak hücrelerinde bulunur ve viral eliminasyon için
serumunda olmadığını göstermektedir. Nötrofiller, bir
interferon üretimini yukarı regüle eden transkripsiyon
kemotaksis tahlilinde normal olarak göç eder. Bu çocuğun
faktörlerini işaret etmek için bu virüsün çift sarmallı
enfeksiyona karşı artan duyarlılığının en olası nedeni
RNA'sını tanır?
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Kaspaz-1
o A Selektin ekspresyonunun anormalliği
o B Kompleman reseptörü
o B Azalmış opsonizasyon
o C Lektin
o C Arızalı nötrofil üretimi hidrojen peroksit
o D T hücre reseptörü
o D İntegrin eksikliği
o E Toll-like reseptör
o E Fagositik hücre mikrotübüler protein defekti
4 Şiddetli amfizemi olan 72 yaşında bir erkek hasta, son 5
9 5 yaşında bir çocukta pnömoni ve orta kulak iltihabı dahil
yıldır kötüleşen sağ ventrikül yetmezliğine sahipti. Son 4
olmak üzere tekrarlayan bakteriyel enfeksiyon öyküsü var.
gündür ateşi ve artan nefes darlığı var. Göğüs röntgeni
Periferik kandan toplanan lökositlerin analizi,
plevral boşluklarda sıvı birikimini gösterir. Torasentez ile
miyeloperoksidazda bir eksiklik olduğunu gösterir. Bu
elde edilen sıvının özgül ağırlığı 1.030'dur ve dejenere
çocuğun enfeksiyonlara karşı artan duyarlılığının en olası
nötrofiller içerir. Bu sıvı birikiminin en olası nedeni
nedeni aşağıdaki süreçlerin hangisinde bir azalmadır?
aşağıdakilerden hangisindeki değişikliklerden
o A Hidrojen peroksit (H2O2) detaylandırması
kaynaklanmaktadır?
o B Hidroksi-halojenür radikali (HOCl–) oluşumu
o A Kolloid ozmotik basınç
o C Kompleman eksikliğinden kaynaklanan migrasyon
o B Lökositik diapedez
başarısızlığı
o C Lenfatik basınç
o D Fagositik hücre oksijen tüketimi
o D Renal sodyum tutulması
o E Prostaglandin üretimi
o E Damar geçirgenliği (permeabilite)
10 Bir deneyde, periferik kandan toplanan nötrofiller, oksijen farklı öznel bulgular bildirmektedir. Aşağıdaki bulgulardan
tüketimi "patlaması" için analiz edilir. Bu solunum patlaması, hangisi ilacı alan grup tarafından bildirilmiş olabilir?
akut inflamatuar yanıtta aşağıdaki olaylardan hangisi için o A Artan ayak bileği şişmesi
gerekli bir adımdır? o B Morarma duyarlılığının artması
o A Endotel hücrelerine bağlanma o C Artan astım nöbetleri
o B Mikrobisidal aktivitenin üretilmesi o D Ürtiker şiddetinde azalma
o C Kemik iliğinde artan üretim o E Çok sayıda ateşli atak
o D Bakterilerin opsonizasyonu o F Azaltılmış artrit ağrısı
o E Bakterilerin fagositozisi
16 19 yaşında bir kadında son bir gün içinde boğaz ağrısı ve
11 4 yaşındaki bir kız çocuğu, bebekliğinden beri çok sayıda ateş gelişti. Fizik muayenede faringeal eritem ve şişlik
Staphylococcus aureus enfeksiyonu geçirmiştir. Genetik görülür. Laboratuvar bulguları lökositozu içerir. Naproksen
testler, β2 integrin üretiminin eksikliğine yol açan bir kusur verilir. Akut inflamatuar yanıtın aşağıdaki özelliklerinden
gösterir. Bu klinik semptomlardan en olası nötrofil hangisi bu ilaçtan en çok etkilenir?
fonksiyonundaki aşağıdaki anormalliklerden hangisi o A Kemotaksis
sorumludur? o B Göç
o A Azalmış hidroksi-halojenür radikalleri (HOCl–) o C Lökositoz
o B IgG ile opsonize edilmiş bakterilerin azalmış fagositozu o D Fagositoz
o C Enfeksiyon bölgesine göçün başarısızlığı o E Vazodilatasyon
o D Sitokinle aktive olan endotelde yetersiz yapışma
o E Fagositozdan sonra azaltılmış solunum patlaması 17 35 yaşında bir kadın artrit için asetilsalisilik asit (aspirin)
alıyor. Bu terapi ile eklem ağrıları azalsa da iltihaplanma
12 Bir deneyde, periferik kan hücreleri izole edilir ve süreci devam ediyor. Aspirin tedavisi, esas olarak aşağıdaki
metabolik aktivitelerini koruyan bir kültür ortamına aracılardan hangisinin sentezini azaltarak ağrısını hafifletir?
yerleştirilir. Bu kültüre canlı Escherichia coli organizmaları o A kompleman C1q
ile birlikte interferon-y eklenir. Bu besiyerindeki aşağıdaki o B Histamin E
kan hücresi tiplerinden hangisinin E. coli'ye karşı bakterisidal o C Lökotrien E4
aktiviteye sahip olma olasılığı en yüksektir? o D Nitrik oksit
o A Bazofil o E Prostaglandinler
o B B lenfosit
o C CD4+ lenfosit 18 77 yaşında bir kadın vücudunun sağ tarafında hareket
o D CD8+ lenfosit kaybı ile ani bir bilinç kaybı yaşıyor. Serebral anjiyografi, sol
o E monosit orta serebral arterin oklüzyonunu gösterir. Aşağıdaki
o F Doğal öldürücü hücre aracılardan hangisinin ayrıntılı olarak ele alınması, serebral
o G Nötrofil korteksinde daha fazla iskemik hasarın önlenmesinde en
faydalı olacaktır?
13 Bir deneyde, periferik kandan alınan T lenfositler, o A Bradykinin
işlevlerini koruyan bir ortama yerleştirilir. Lenfositler o B Lökotrien E4
antijenle temas ederek aktive edilir ve 4 saat inkübe edilir. o C Nitrik oksit
Süpernatant sıvı toplanır ve monositlerin ve makrofajların o D Trombosit aktive edici faktör
ana uyarıcısı olan bir maddeyi içerdiği bulunur. Bu sıvı o E Tromboksan A2
ortama salınan aşağıdaki maddelerden hangisinin
makrofajları uyarması daha olasıdır? 19 Bir deneyde, bakteriler bir antikoagülanla tedavi edilmiş
o A Histamin normal insan kanından alikuotlara aşılanır. Bakterilerin ya
o B İnterferon-y nötrofiller tarafından fagosite edildiği ya da lizise uğradığı
o C Lökotrien B4 gözlemlenmiştir. Aşağıdaki kan plazma bileşenlerinden
o D Nitrik oksit hangisinin bu etkileri kolaylaştırması en olasıdır?
o E Fosfolipaz C o A komplement
o F Tümör nekroz faktörü (TNF) o B Fibrin
o C Kallikrein
14 Kedilere alerjisi olan bir kadın, birkaç kedisi olan o D Plazmin
komşusunu ziyaret ediyor. Ziyaret sırasında kedi tüyü çeker o E Trombin
ve dakikalar içinde bol burun akıntısı ile burun tıkanıklığı
geliştirir. Aşağıdaki maddelerden hangisinin bu bulguları 20 Escherichia coli sepsis kaynaklı yaygın endotel hasarı olan
üretmesi en olasıdır? hastalarda, yaygın bir inflamatuar yanıtın yanı sıra pıhtılaşma
o A Bradykinin faktörleri tüketimi vardır. Aktive protein C'nin
o B Kompleman C5a uygulanmasının, aşağıdaki maddelerden hangisinin miktarını
o C Histamin azaltarak bu inflamatuar yanıtı azaltması daha olasıdır?
o D İnterlökin-1 (IL-1) o A komplement
o E Fosfolipaz C o B Fibrin
o F Tümör nekroz faktörü (TNF) o C Kallikrein
o D Plazmin
15 Bir farmakolojik ajanın 6 aylık randomize bir o E Trombin
çalışmasında, bir grup hasta bir siklooksijenaz-2 (COX-2)
inhibitörü alır ve bir kontrol grubu almaz. Her iki yetişkin
erkek grubunda da hafif konjestif kalp yetmezliği ve küçük
eklemlerin bilateral simetrik artriti vardı. Deneme sırasındaki
laboratuvar ölçümleri, WBC sayısı, trombosit sayısı,
hemoglobin ve kreatinin açısından gruplar arasında anlamlı
bir farklılık göstermedi. İlacı alan grup, kontrol grubundan
21 95 yaşında bir kadın bir tencere kaynayan suya
dokunuyor. 2 saat içinde, elinin parmaklarının derisinde
belirgin bir eritem belirdi ve parmak uçlarında küçük
kabarcıklar belirdi. Bu, aşağıdaki inflamatuar yanıtlardan
hangisine yol açmıştır?
o A Fibröz inflamasyon
o B Granülomatöz inflamasyon
o C Pürülan inflamasyon
o D Seröz inflamasyon
o E Ülserasyon
22 24 yaşında, cinsel olarak aktif bir kadın, son bir gündür alt
karın ağrısı yaşadı. Ateşi 37.9°C ve palpasyonda sol alt karın
belirgin şekilde hassas. Laboratuvar bulguları, %75 segmentli
nötrofiller, %6 bantlar, %14 lenfositler ve %5 monositlerle
toplam 29.000/mm3 WBC sayısını içerir. Laparatomi,
yırtılmak üzere olan şişmiş, sıvı dolu, kızarık bir sol fallop
tüpünü ortaya çıkarır. Sol salpenjektomi yapılır. Eksize edilen
fallop tüpünün mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden
hangisinin görülmesi en olasıdır?
o A Fibroblastik proliferasyon
o B Langhans dev hücreleri
o C likefaksiyon nekrozu
o D Mononükleer sızıntılar
o E Skuamöz metaplazi
23 68 yaşında bir erkek, son bir haftadır kötüleşen nefes
darlığı çekiyor. Fizik muayenede ateşi 38.3°C. Perküsyonda
sol akciğer alanlarında donukluk var. Sol plevral boşlukta
yapılan torasentez, %98 nötrofil ve %2 lenfosit ile 2500/mm3
WBC sayısına sahip 800 mL bulanık sarı sıvı verir. Sıvının
Gram boyaması, kümeler halinde gram pozitif koklar
gösterir. Aşağıdaki terimlerden hangisi sol plevral
boşluğunda meydana gelen süreci en iyi şekilde tanımlar?
o A Apse
o B Kronik inflamasyon
o C Ödem
o D Fibröz inflamasyon
o E Pürülan eksüda
o F Seröz efüzyon
24 87 yaşında bir kadın, son 2 gündür sarımsı balgam çıkaran
bir öksürüğü var. Muayenede ateşi 37°C. Bir akciğer
grafisinde iki taraflı yamalı infiltratlar görülüyor. Periferik
kanında lökositoz var. Bir hafta sonra ateşi düşer. Akciğer
hastalığının en olası sonucu aşağıdakilerden hangisidir?
o A Kronik inflamasyon
o B Fibröz yara izi
o C Neoplazi
o D Çözünürlük
o E Ülserasyon
25 53 yaşında kadın hasta 2 haftadır karın ağrısı çekiyor.
Ateşsiz. Palpasyonda üst karında hafif hassasiyet ve barsak
sesleri var. Üst gastrointestinal endoskopi yapılır. Şekil, bir
duodenum lezyonunun biyopsi örneğinin mikroskobik
incelemesini göstermektedir. Aşağıdaki patolojik süreçlerden
hangisi en olasıdır?
o A Apse
o B Kazeating granülom
o C Kronik inflamasyon
o D Pürülan eksüda
o E Seröz efüzyon
o F Ülserasyon
26 92 yaşında bir kadına Staphylococcus aureus pnömonisi
teşhisi kondu ve bir antibiyotik tedavisi gördü. İki hafta
sonra, artık üretken öksürüğü yok, ancak sıcaklığı hala
38.1°C. Göğüs radyografisi şekildeki bulguları gösteriyor.
Aşağıdaki terimlerden hangisi hastanın pnömonisinin
sonucunu en iyi şekilde tanımlar?
o A Apse oluşumu
o B Tam çözünürlük (rezolüsyon)
o C Fibröz yara izi
o D Kronik inflamasyon
o E Doku rejenerasyonu
27 Konjenital ventriküler septal defekti olan 29 yaşında bir
kadın, son 3 haftadır 38.6°C'lik sürekli ateşi ve baş ağrısı
çekiyor. Bir kafa BT taraması, beyninin sağ parietal lobunda
3 cm'lik, halka benzeri bir lezyon gösteriyor. Enflamatuar
hücrelerin aşağıdaki eylemlerinden hangisi bu BT bulgusunu
büyük olasılıkla üretmiştir?
o A Nitrik oksitin makrofajlar tarafından işlenmesi
o B B lenfositler tarafından immünoglobulin oluşumu
o C Endotel tarafından prostaglandin üretimi
o D T lenfositler tarafından interferon-y üretimi
o E Nötrofillerden lizozomal enzimlerin salınımı
28 37 yaşında bir erkek son 3 aydır midepigastrik ağrı
çekiyor. Bir üst gastrointestinal endoskopi, gastrik antrumda
2 cm'lik, keskin sınırlı, sığ ülserasyon gösterir. Ülser
tabanından alınan biyopsinin mikroskobik incelemesi,
anjiyogenez, fibroz ve lenfositler, makrofajlar ve plazma
hücreleri ile mononükleer hücre infiltratlarını gösterir.
Aşağıdaki terimlerden hangisi bu patolojik süreci en iyi
şekilde tanımlar?
o A Akut inflamasyon
o B Kronik inflamasyon
o C Fibröz inflamasyon
o D Granülomatöz inflamasyon
o E Seröz inflamasyon
29 65 yaşında bir erkek, akut miyokard enfarktüsünden 2
hafta sonra kötüleşen konjestif kalp yetmezliği geliştirir. Bir
ekokardiyogram, belirgin şekilde azalmış bir ejeksiyon
fraksiyonu gösterir. Artık kılcal damarlar, fibroblastlar,
kolajen ve iltihaplı hücreler, enfarktüslü miyokardın yerini
büyük ölçüde almıştır. Bu lezyonda aşağıdaki inflamatuar
hücre tiplerinden hangisi iyileşme sürecinde en önemli rolü
oynar?
o A Eozinofiller
o B Epiteloid hücreler
o C Makrofajlar
o D Nötrofiller
o E Plazma hücreleri

30 9 yaşında bir erkek çocuğunun son bir aydır kronik

öksürük ve ateşi var. Göğüs röntgeni hiler lenf nodlarının
büyümesini ve bilateral pulmoner nodüler interstisyel
infiltratları gösterir. Bir balgam örneği aside dirençli basiller
içerir. Bir transbronşiyal biyopsi örneği, epiteloid makrofajlar
ve Langhans dev hücreleri ile granülomatöz inflamasyon
gösterir. Aşağıdaki aracılardan hangisinin dev hücre
oluşumuna katkıda bulunma olasılığı en yüksektir?
o A kompleman C3b
o B İnterferon-y
o C İnterlökin-1 (IL-1)
o D Lökotrien B4
o E Tümör nekroz faktörü (TNF)

31 32 yaşında bir kadın, son bir aydır ateşli, kronik bir

öksürüğü var. Fizik muayenede, sıcaklığı 37.5 ° C'dir. Bir
göğüs radyografisi tüm akciğer alanlarında çok sayıda küçük, 33 43 yaşında bir erkek, son 2 aydır öksürük ve ateş şikayeti
belirsiz nodüler opasiteler gösterir. Bir transbronşiyal biyopsi yaşıyor. Göğüs BT taraması, şekildeki (A) bulguları gösterir.
örneği, lenfositler, plazma hücreleri ve epiteloid Şekil (B)'de gösterilen mikroskobik görünüme sahip bir
makrofajlarla birlikte interstisyel sızıntılar gösterir. Aşağıdaki örnek veren bir transbronşiyal akciğer biyopsisi yapılır. Bu
enfeksiyöz ajanlardan hangisi bu görünümün en olası lezyonun patogenezinde aşağıdaki kimyasal mediatörlerden
nedenidir? hangisi en önemlidir?
o A Candida albicans o A Bradykinin
o B Sitomegalovirüs o B Kompleman C5a
o C Enterobacter aerogenes o C İnterferon-y
o D Mycobacterium tuberculosis o D Nitrik oksit
o E Plasmodium falciparum o E Prostaglandinler
o F Staphylococcus aureus
34 8 yaşında bir kız çocuğu son bir gündür yutkunmakta
32 Apendektomiden bir ay sonra, 25 yaşında bir kadın, güçlük çekiyor. Muayenede, farenksi şişmiş ve üzerinde sarı
iyileşmiş sağ alt kadran sütürlü insizyonun bulunduğu yerde bir eksüda ile eritemli. Laboratuvar çalışmaları nötrofili
derinin altında küçük bir nodül palpe ediyor. Nodül eksize gösteriyor. Streptococcus pyogenes (A grubu streptokok),
edilir ve mikroskobik incelemede makrofajlar, kollajen farenksinden kültürlenir. Bu organizma tarafından salınan
birikimi, küçük lenfositler ve çok çekirdekli dev hücreler pirojenlere yanıt olarak aşağıdaki maddelerden hangisinin
görülür. Nodülde polarize, kırılmaya müsait malzeme artması en olasıdır?
görülür. Ameliyatın aşağıdaki komplikasyonlarından hangisi o A Hageman faktörü
bu bulguları en iyi şekilde açıklar? o B İmmünoglobulin E
o A Apse oluşumu o C İnterlökin-12 (IL-12)
o B Kronik inflamasyon o D Nitrik oksit
o C eksuberant granülasyon dokusu o E Prostaglandinler
o D Granülom oluşumu
o E İkinci niyetle iyileştirme 35 41 yaşında bir erkek son 2 gündür şiddetli baş ağrısı
çekiyor. Muayenede ateşi 39.2°C'dir. Lomber ponksiyon
yapılır ve elde edilen beyin omurilik sıvısında %94 nötrofil
ve %6 lenfosit ile 910/mm3 WBC sayısı vardır. Bu adamda
gözlenen ateşin en olası aracısı aşağıdaki maddelerden
hangisidir?
o A Bradykinin
o B Histamin
o C Lökotrien B4
o D Nitrik oksit
o E Tümör nekroz faktörü (TNF)
36 Ventriküler septal defekt olan 43 yaşında erkek hasta son
2 gündür öksürük ve ateş şikayeti var. Muayenede ateşi
37.6°C ve kalpte üfürüm var. Bir kan kültürü, viridans grubu
olan Streptococcus'u ürer. Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
arttı. Mikrobiyal hücreler opsonize edilir ve temizlenir. Bu
bulguların oluşmasında aşağıdaki kimyasal aracılardan
hangisi en önemlidir?
o A Bradykinin
o B C-reaktif protein
o C İnterferon-y
o D Nitrik oksit
o E Prostaglandin
o F Tümör nekroz faktörü (TNF)
37 Bir deneyde, bir grup test hayvanı viral hepatit ile enfekte
olur. İki ay sonra, normal karaciğer mimarisinin tamamen
iyileşmesi mikroskobik olarak gözlenir. Bir kontrol test
grubuna bakteriyel organizmalar bulaşır ve aynı sürenin
sonunda mikroskobik olarak hepatik apselerin çözülmesinden
kaynaklanan fibröz yara izleri görülür. Aşağıdaki
faktörlerden hangisi iki test grubu için farklı sonuçları en iyi
şekilde açıklar?
o A Safra yollarındaki hasarın derecesi
o B Hepatosit hasarının boyutu
o C Bağ dokusu çerçevesinin yaralanması
o D Lezyonun karaciğer içindeki yeri
o E Yaralayıcı etiyolojik ajanın doğası
38 51 yaşında bir kadında hepatit A antikoru pozitif çıktı.
Serum AST seviyesi 275 U/L ve ALT 310 U/L'dir. Bir ay
sonra bu enzim seviyeleri normale döndü. Enfeksiyondan 1
ay sonra hepatositleri hücre döngüsünün hangi aşaması en iyi
tanımlar?
o A G0
o B G1
oCS
o D G2
oEM
39 54 yaşında bir erkek laparoskopik fıtık ameliyatı geçiriyor.
Kesiklerin küçük boyutuna rağmen yara iyileşmesi zayıf.
Daha ileri bir tarih, olağan diyetinin besin değerinin düşük
olduğunu ve C vitamini açısından eksik olduğunu ortaya
koymaktadır. Aşağıdaki hücre dışı matris bileşenlerinden
hangisinin sentezi bu eksiklikten en çok etkilenir?
o A Kollajen
o B Elastin
o C Fibronektin
o D İntegralin
o E Laminin
40 Bir deneyde, cam boncuklar sıçanların koroner arterlerine
embolize edilerek miyokardiyal yaralanmaya neden oldu. 7
gün sonra, ışık mikroskobu kullanılarak miyokard bölümleri
incelenir. Bu bölümlerden birinin mikroskobik görünümü
şekilde gösterilmiştir. Aşağıdaki aracılardan hangisinin bu
görünümü oluşturması en muhtemeldir?
o A Epidermal büyüme faktörü
o B İnterlökin-2 (IL-2)
o C Lökotrien B4
o D Tromboksan A2
o E Tümör nekroz faktörü (TNF)
o F Vasküler endotel büyüme faktörü
41 20 yaşında bir kadın, zamanında doğmuş bir bebek
doğurmak için sezaryen ameliyatı oluyor ve alt karın kesisi
dikiliyor. Dikişler 1 hafta sonra alınır. Aşağıdaki ifadelerden
hangisi sütürlerin alınması sırasındaki yara bölgesini en iyi
şekilde tanımlar?
o A Kollajen yıkımı sentezi aşıyor
o B Granülasyon dokusu hala mevcut
o C Daha fazla yara gücü kazanılmayacak
o D Tip IV kollajen baskındır
o E Yara gücü normal dokunun %80'idir
42 Akut apandisitli 24 yaşındaki bir erkek, iltihaplı
apendiksin cerrahi olarak çıkarılmasından geçiyor. Kesi yeri
dikilir. Mavi görünen kolajen ile siteyi temsil eden bir
trikrom lekeli bölüm şekilde gösterilmiştir. Ameliyattan ne
kadar sonra bu görünüm büyük olasılıkla görülür?
o A 1 gün
o B 2 ila 3 gün
o C 4 ila 5 gün
o D 2 hafta
o E 1 ay
43 40 yaşında bir erkeğe perfore sigmoid kolon divertikülü
için laparotomi yapıldı. Bir yara enfeksiyonu postoperatif
süreci komplike hale getirdi ve cerrahi yara ayrılması
meydana geldi. Birincil kapatma artık mümkün değildi ve
yara "granüle edildi". Altı hafta sonra, yara orijinal
boyutunun sadece %10'u kadardır. Son 6 hafta içinde yara
boyutunda gözlenen azalmayı aşağıdaki süreçlerden hangisi
en iyi açıklar?
o A Yapışkan glikoproteinlerin detaylandırılması
o B Kollajen sentezinde artış
o C Metalloproteinazların inhibisyonu
o D Miyofibroblast kasılması
o E Deri altı ödemin çözülmesi
44 Yara iyileşmesi üzerine gözlemleri içeren bir deneyde,
araştırmacılar, aktin de dahil olmak üzere intrasitoplazmik
hücre iskeleti elemanlarının, hücre ekini ve yara
iyileşmesinde göçü teşvik etmek için hücre dışı matris ile
etkileşime girdiğini kaydetti. Hücre iskeleti ile hücre dışı
matris arasındaki bu tür etkileşimden aşağıdaki maddelerden
hangisi muhtemelen sorumludur?
o A Epidermal büyüme faktörü
o B Fibronektin
o C İntegrin
o D Trombosit kaynaklı büyüme faktörü
o E Tip IV kollajen
o F Vasküler endotel büyüme faktörü
45 Otoimmün bir hastalık nedeniyle kortikosteroid tedavisi
alan 23 yaşında bir kadının sağ üst kolunda apse var. Apseyi
kesip boşaltmak için küçük bir ameliyat geçirdi, ancak yara
önümüzdeki ay boyunca zayıf bir şekilde iyileşti. Bu hastada
yara iyileşmesinin aşağıdaki yönlerinden hangisinin eksik
olması daha olasıdır?
o A Kollajen birikimi
o B VEGF'nin Hazırlanması
o C Nötrofil infiltrasyonu
o D Reepitelizasyon
o E Serin proteinaz üretimi
46 18 yaşında bir erkek sol kulağını yırttı ve dikiş atılması
gerekti. Dikişler 1 hafta sonra alındı. Yara iyileşmesi devam
etti, ancak şekilde gösterilen işlemle bölge sonraki 2 ay
içinde bozuldu. Aşağıdaki terimlerden hangisi bu adamda
meydana gelen süreci en iyi şekilde tanımlar?
o A Ayrışma
o B Keloid oluşumu
o C Organizasyonu
o D Çözünürlük
o E İkincil birleşim
47 58 yaşında erkek hastanın 4 saattir devam eden göğüs
ağrısı vardı. Bir radyografik görüntüleme prosedürü, arka sol
ventrikül serbest duvarında 4 cm'lik bir alanı kapsayan bir
enfarktüs gösterdi. Laboratuvar bulguları 600 U/L serum
kreatin kinaz gösterdi. 1 ay sonra sol ventrikül lezyonunda
aşağıdaki patolojik bulgulardan hangisinin görülmesi daha
olasıdır?
o A Kronik inflamasyon
o B Koagülatif nekroz
o C Tam çözünürlük
o D fibröz skar
o E Nodüler rejenerasyon
4- Hemodinamik Bozukluklar
1 Uzun süre ayakta çalışan 45 yaşında bir kadın, 8 saatlik
vardiyasının sonunda günün başında herhangi bir şişlik
olmamasına rağmen alt bacaklarının ve ayaklarının şiştiğini
fark ediyor. Bu şişme ile ilişkili herhangi bir ağrı veya
kızarıklık yoktur. Aksi takdirde sağlıklı ve ilaç kullanmıyor;
laboratuvar testleri normal karaciğer ve böbrek
fonksiyonlarını ortaya çıkarır. Aşağıdaki mekanizmalardan
hangisi bu olayı en iyi açıklar?
o A Aşırı serbest su alımı
o B Hipoalbüminemi
o C Artan hidrostatik basınç
o D Lenfatik obstrüksiyon
o E İkincil aldosteronizm
2 Sol memesinde kanser saptanan 56 yaşında kadın hastaya
aksiller lenf nodu diseksiyonu ile mastektomi yapıldı.
Ameliyattan sonra sol kolunda 6 aydır devam eden belirgin
şişlik gelişir. Şimdi fizik muayenede ateşi 36.9°C. Sol
kolunda hassasiyet veya eritem yok, hareket ve dokunmada
ağrı yok ama hamur kıvamında büyümüş. Bu bulgular için en
olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
o A Selülit
o B Konjestif kalp yetmezliği
o C Azalmış plazma onkotik basıncı
o D Lenfödem
o E Sodyum ve su tutma
o F Flebotromboz
3 37 yaşında bir kadın, son 2 ayda sol göğsünde bir yumru
fark etti. Fizik muayenede sol memenin üzerindeki deri
kalınlaşmış, kırmızımsı turuncu ve çekirdeksizdir. Mamografi
3 cm'lik bir altta yatan yoğunluğu gösterir. Yoğunluğun ince
iğne aspirasyonu yapılır ve mikroskobik incelemede
karsinom görülür. Sol meme derisinin kaba görünümünü
aşağıdaki mekanizmalardan hangisi en iyi açıklar?
o A Kronik inflamasyon
o B Kronik pasif tıkanıklık
o C İskemik nekroz
o D Lenfatik obstrüksiyon
o E Venöz tromboz
4 7 yaşında bir erkek çocukta bir haftadır artan uyuşukluk
var. Fizik muayenede ayak bileklerinde periorbital ödem ve
çukur ödemi var, ancak normotansif ve ateşsiz. Laboratuvar
çalışmaları belirgin albüminüri gösteriyor. Bir tiyazid diüretik
verilir ve idrar çıkışı artar ve ödemi düzelir. Aşağıdaki
değişikliklerden hangisinin ödemini kuvvetlendirmiş olması
daha olasıdır?
o A Azalmış aldosteron
o B Azalmış renin
o C Albümin artışı
o D Artan kortizol
o E Azalmış antidiüretik hormon
o F Artan tuz tutma

5 94 yaşında bir kadında son bir aydır nefes darlığı ve
köpüklü balgam çıkarma ile artan öksürüğü var. Ateşsiz.
Göğüs radyografisi şekildeki bulguları gösterir. Akciğer
infiltratlarının gelişmesi için en olası mekanizma
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Azalmış sodyum alımı
o B Hipoalbüminemi
o C Artan hidrostatik basınç
o D Enflamasyon
o E Pulmoner venöz obstrüksiyon
6 50 yaşında bir erkek sol ventrikül ön duvarında enfarktüs
geçiriyor. Anti-aritmik ve baskılayıcı ajanlarla tedavi
görüyor. 3 gün sonra şiddetli nefes darlığı gelişene kadar
durumu stabil. Bir ekokardiyogram, belirgin şekilde azalmış
bir ejeksiyon fraksiyonu gösterir. Temsili göğüs radyografisi
bulguları yukarıdaki şekilde gösterilmiştir. Aşağıdaki
mikroskobik değişikliklerden hangisinin akciğerlerinde
bulunma olasılığı en yüksektir?
o Alveolar nötrofilik eksüda
o B Alveolar transüda
o C Alveolar duvar fibrozu
o D Plevral fibrozis
o E Plevral boşluk nötrofilik eksuda
o F Plevral boşluk transüdası
7 Pulmoner amfizemli 58 yaşında erkek hastanın 10 yıllık
konjestif kalp yetmezliği öyküsü var. Fizik muayenede alt
bacağında şişlik, dizlerde derece 2 çukur ödem ve mandibula
seviyesinde belirgin juguler venöz distansiyon var. Serum
AST ve ALT seviyeleri arttı. Karaciğerinin temsili kaba
görünümü şekilde gösterilmiştir. Bu adamda aşağıdaki temel
koşullardan hangisinin bulunması en olasıdır?
o A Kronik böbrek yetmezliği
o B Ortak safra kanalı tıkanıklığı
o C Konjestif kalp yetmezliği
o D Portal ven trombozu
o E Trombositopeni
8 85 yaşında bir adam küvete düşer ve başının arkasını vurur.
Sonraki 24 saat içinde giderek daha fazla uyuklamaya başlar.
Bir kafa BT taraması, duranın altında, sol beyin
yarımküresini sıkıştıran bir sıvı birikimini gösterir. Aşağıdaki
terimlerden hangisi bu sıvı koleksiyonunu en iyi şekilde
tanımlar?
o A konjestiyon
o B Ekimoz
o C Hematom
o D Peteşi
o E Purpura
9 Kanama paternlerini altta yatan nedenlerle ilişkilendirmek
için bir otopsi çalışması yapılır. Şekilde gösterilen brüt
kanama görünümüne sahip hastalarda minimum kan hacmi
kaybı vardı, ancak diğer birçok organda buna benzer bir
görünüm vardı. Aşağıdaki terimlerden hangisi bu kalıbı en iyi
açıklar?
o A konjestiyon
o B Ekimoz
o C Hematom
o D Peteşi
o E Purpura
10 İğne batması sonucu oluşan yüzeysel bir delinme, sağlıklı
bir insanda az miktarda kanamaya neden olur. Bu yaralanma
meydana geldikten saniyeler sonra kanama durur. Aşağıdaki
mekanizmalardan hangisinin bu yaralanmadan kaynaklanan
küçük arterioler kan kaybını durdurması en olasıdır?
o A Fibrin polimerizasyonu
o B Nötrofil kemotaksisi
o C Trombosit agregasyonu
o D Protein C aktivasyonu
o E Vazokonstriksiyon
11 15 yaşındaki bir kız, kırık bir cam parçasına bastıktan
sonra ayağının tabanını kesti. Muayenede, lokal basınç
uygulandıktan sonra 5 dakika içinde yüzeysel 0,5 cm'lik bir
yırtık kanaması durur. Aşağıdaki maddelerden hangisi
endotel tarafından salınır ve bu yaralanma bölgesinin
yakınında trombosit agregasyonunu önleme olasılığı en
yüksektir?
o A Glikoprotein IIb/IIIa
o B Trombosit aktive edici faktör
o C Prostasiklin
o D Doku tipi plazminojen aktivatörü
o E Trombomodulin
o F Tromboksan
12 Bir deneyde, vasküler hasar alanlarında trombüs oluşumu
incelenir. Komşu normal arterlere vasküler yaralanma
alanında bir trombüsün yayılması önlenir. Aşağıdaki
maddelerden hangisi protein C'yi aktive ederek trombüs
yayılmasını azaltır?
o A Kalsiyum
o B Fibrin
o C Trombosit faktörü 4
o D Protrombin
o E Trombomodulin
o F Tümör nekroz faktörü (TNF)
13 26 yaşında bir kadında sık burun kanaması ve adet
kanamasında artış öyküsü var. Fizik muayenede ekstremite
derisinde peteşi ve purpura mevcut. Laboratuvar çalışmaları
parsiyel tromboplastin zamanını (PTT), protrombin zamanını
(PT) ve trombosit sayısını normal, ancak von Willebrand
faktör aktivitesinin azaldığını gösteriyor. Bu hastada büyük
olasılıkla hemostazda aşağıdaki adımlardan hangisinde
bozukluk vardır?
o A Fibrin polimerizasyonu
o B Trombosit yapışması
o C Trombosit agregasyonu
o D Protrombin üretimi
o E Protrombin inhibisyonu
o F Vazokonstriksiyon
14 Diabetes mellitus öyküsü olan 59 yaşında kadın hasta 3 ay
önce miyokard enfarktüsü geçirdi. BMI'si 35. Tekrarlayan
arteriyel tromboz riskini azaltmak için şimdi düşük dozda
aspirin alıyor. Aspirin hemostazda aşağıdaki adımlardan
hangisinde en büyük etkiye sahiptir?
o A Trombositlerin kollajene yapışması
o B Trombositlerin toplanması
o C Doku faktörü üretimi
o D von Willebrand faktörünün sentezi
o E antitrombin III sentezi
15 Bir deneyde trombosit fonksiyonu analiz edilir. Sağlıklı
kan bağışçılarından alınan normal havuzlanmış trombositlerin
yoğun vücut granüllerinden bir madde elde edilir. Kanama
bozukluğu olan hastalardan alınan trombositlere bu madde
eklendiğinde trombosit agregasyonu oluşmaz. Maddenin
normal bir kontrol grubundan trombositlere eklenmesi
trombosit agregasyonunu indükler. Aşağıdaki maddelerden
hangisinin bu etkileri oluşturması en olasıdır?
o A Adenozin difosfat
o B Antitrombin III
o C Fibronektin
o D Fibrinojen
o E Plazminojen
o F Tromboksan A2
16 12 yaşında bir erkek çocuğunun 10 yıllık çoklu yumuşak
doku kanaması ve boyunda hematom oluşumundan
kaynaklanan akut üst hava yolu obstrüksiyonu öyküsü var.
Fizik muayenede, özellikle diz ve ayak bilekleri olmak üzere
büyük eklemlerin hareket açıklığında azalma var. Deride
peteşi veya purpura yoktur. Laboratuar çalışmaları, normal
protrombin zamanı, yüksek parsiyel tromboplastin zamanı
(PTT) ve normal trombosit sayısı, ancak önemli ölçüde
azalmış faktör VIII aktivitesi göstermektedir. Aşağıdaki
mekanizmalardan hangisi onun hastalığının gelişimini en iyi
şekilde tanımlar?
o A Trombin üretiminde azalma
o B Membran fosfolipidinde azalma
o C Trombosit agregasyonu başarısızlığı
o D Fibrin polimerizasyonunun başarısızlığı
o E Antitrombin III'ü nötralize edememe
o F Trombositlerin tromboksan A2 salıvermemesi
17 58 yaşında bir erkek, son 6 ayda uzamış epistaksis atakları
geçirdi. Muayenede dışkısında gizli kan tespit edildi.
Pıhtılaşma çalışmaları, protrombin zamanının yükseldiğini,
ancak kısmi tromboplastin zamanının (PTT), trombosit
sayısının ve trombosit fonksiyonunun normal olduğunu
gösteriyor. Plazması eşit miktarda normal plazma ile
karıştırıldığında protrombin zamanı normale döner.
Aşağıdaki altta yatan hastalıklardan hangisinin bu bulgularla
ilişkili olması en olasıdır?
o A Antifosfolipid sendromu
o B Faktör V Leiden mutasyonu
o C Hemofili A
o D İskorbüt
o E Escherichia coli ile Sepsis
o F Vitamini K eksikliği
18 66 yaşında bir kadın, boynuna ve sol koluna yayılan ani
başlayan göğüs ağrısına sahip. 30 dakika sonra yapılan
muayenede terletici ve hipotansiftir. Serum troponin I
seviyesi yüksek. Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin bu kadın
için acil trombolitik tedavi olarak uygulanması daha olasıdır?
o A Asetilsalisilik asit (aspirin)
o B Düşük moleküler ağırlıklı heparin
o C Nitrik oksit
o D Doku plazminojen aktivatörü
o E Vitamini K
19 Diabetes mellitus öyküsü olan 60 yaşında kadın hasta, son
5 saattir koluna yayılan sol göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu.
Serum kreatin kinaz-MB seviyelerinin seri ölçümleri, ağrının
başlamasından 24 saat sonra yüksek bir seviye gösterir.
Kısmi tromboplastin zamanı (PTT) ve protrombin zamanı
(PT) normaldir. Koroner anjiyografi, sol ön inen arterin
oklüzyonunu gösterir. Bu hastada trombozun en olası nedeni
aşağıdaki mekanizmalardan hangisidir?
o A Antikor inhibitörü pıhtılaşma
o B Endotel hasarı
o C Azalmış antitrombin III seviyesi
o D Azalmış doku plazminojen aktivatörü
o E faktör V geninde mutasyon
o F Kan akışının durması
20 21 yaşında bir kadın, son 10 yılda birden fazla derin ven
trombozu epizodu ve geçen yıl içinde bir pulmoner
tromboemboli atağı geçirdi. Laboratuvar testleri, protrombin
zamanı (PT), kısmi tromboplastin zamanı (PTT), trombosit
sayısı ve trombosit fonksiyon çalışmalarının normal
olduğunu gösteriyor. Böyle bir koagülopatinin en sık nedeni
aşağıdaki risk faktörlerinden hangisidir?
o A Antitrombin III eksikliği
o B Faktör V mutasyonu
o C Hiperhomosisteinemi
o D Protein C'de mutasyon
o E Gizli malignite
o F Oral kontraseptif kullanımı
o G Sigara
21 23 yaşında bir kadın, son 24 saat içinde bilinci değişti ve
konuşma bozukluğu yaşadı. Bir kafa BT taraması, sağ
temporal hemorajik enfarktüs gösterir. Serebral anjiyografi,
distal sağ orta serebral arter tıkanıklığını gösteriyor. Son 3 yıl
içinde pulmoner emboli atağı geçirdi. 18 ay önceki hamilelik
düşükle sonuçlandı. Laboratuvar çalışmaları, sifiliz, normal
protrombin zamanı (PT), yüksek parsiyel tromboplastin
zamanı (PTT) ve normal trombosit sayısı için yanlış pozitif
bir serolojik test gösterir. Bu bulguların en olası nedeni
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Antifosfolipid antikoru
o B Yaygın damar içi pıhtılaşma
o C Faktör V mutasyonu
o D Hiperkolesterolemi 25 65 yaşında bir kadın, bir motorlu araç çarpışmasında sağ
o E Von Willebrand hastalığı uyluk kemiği, pelvis ve sol humerusta kırıklar yaşadı.
Kırıklar stabilize edildi ve hastanın iyileşmesi sorunsuz geçti.
3 hafta sonra hastanede iken yapılan fizik muayenede sol
bacağında şişlik ve sıcaklık, sol uylukta lokal ağrı ve
hassasiyet var. Şekilde gösterildiği gibi, aşağıdaki
süreçlerden hangisi büyük olasılıkla sol femoral damarında
meydana geliyor?
o A Ateroskleroz
o B Kronik pasif tıkanıklık
o C Enflamasyon
o D Duvar trombozu
o E Flebotromboz
o F vejetasyon

22 Diabetes mellitus öyküsü olan 71 yaşında bir erkek, akut

miyokard enfarktüsünden öldü. Otopside aort boyuna açılarak
böbreklerin üst kısmı forseps altında olacak şekilde şekildeki
gibi göründü. Bu aort hastalığı ile ilişkili aşağıdaki
komplikasyonlardan hangisi büyük olasılıkla yaşamı boyunca
mevcut olurdu?
o A Sol bacakta ödem
o B Ayağın kangreni
o C Pulmoner tromboembolizm
o D Böbrek enfarktüsü
o E Trombositopeni

23 Büyük karın ameliyatı geçiren 55 yaşında bir kadın, son

bir haftadır sol bacağında rahatsızlık ve şişlik şikayeti 26 Hiperlipidemisi olan 59 yaşında bir kadın son 24 saattir
yaşıyor. Fizik muayenede bacağın hareket etmesi biraz zor, anjinal ağrıdan şikayet ediyor. Laboratuvar bulguları, serum
palpasyonda hassasiyet var. Bir Doppler sonogramı, derin sol troponin I veya kreatin kinaz-MB'de artış göstermez. 2 hafta
bacak damarlarının trombozunu gösterir. Aşağıdaki sonra durumu stabil ve göğüs ağrısı yok, ancak epikarddaki
mekanizmalardan hangisinin durumuna katkıda bulunma küçük bir arter şekilde görülen değişikliklere uğradı.
olasılığı en yüksektir? Aşağıdaki terimlerden hangisi bu epikardiyal arterdeki bu
o A Hiperkalsemi bulguyu en iyi şekilde tanımlar?
o B İmmobilizasyon o A Hava embolisi
o C Aspirin yutulması o B Kolesterol embolizasyonu
o D Nitrik oksit salınımı o C Kronik pasif tıkanıklık
o E Türbülanslı kan akışı o D Yağ embolisi sendromu
o E Duvar trombozu
24 75 yaşında bir erkek, düşüp sol femur trokanterini o F Oklüzyonlu organizasyon
kırdıktan sonra hastaneye kaldırıldı. İki hafta sonra, sol o G Flebotromboz
bacak, özellikle diz altı şişti. Bacağın hareketinde ağrı
hisseder; palpasyonda şişlik ve hassasiyet var. Bu adamda 27 77 yaşında bir kadın kısa süreli bir bayılma geçiriyor. 1 yıl
aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin ortaya çıkması en önce pankreas adenokarsinomu teşhisi kondu. Göğsünün
olasıdır? oskültasyonunda kalp üfürüm duyulur. Ekokardiyografi,
o A Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) sağlam bir ön mitral kapak yaprakçığının üst tarafında 1
o B Yağ embolisi sendromu cm'lik nodüler bir lezyon gösteriyor. Kan kültürü negatif.
o C Ayağın gangrenöz nekrozu Aşağıdaki terimlerden hangisi bu mitral kapak lezyonunu en
o D Uyluk hematomu iyi tanımlar?
o E Pulmoner tromboembolizm o A Aterom
o B Kronik pasif tıkanıklık
o C Duvar trombüsü
o D Miksoma
o E Flebotromboz
o F vejetasyon

28 70 yaşında bir erkek 3 hafta önce beyin enfarktüsü
nedeniyle hastaneye kaldırıldı. Şimdi ilk kez geziyor. Hastane
odasına döndükten birkaç dakika sonra, ani başlangıçlı
terleme ile birlikte nefes darlığı çekiyor. Canlandırılamaz.
Otopside sol akciğer hilusunun kaba görünümü şekilde
gösterilmiştir. Aşağıdaki risk faktörlerinden hangisi bu
bulguya en çok katkıda bulunmuştur?
o A Antifosfolipid antikoru
o B Bronkopnömoni
o C Faktör V mutasyonu
o D Bacak ven trombozu
o E Pulmoner arteriyel ateroskleroz
29 32 yaşında bir erkek bir araç kazası geçirdi ve sağ uyluk
kemiği, kaval kemiği ve sol humerusta kırıklar var. Kırıklar
cerrahi olarak stabilize edilir. 2 gün boyunca stabil durumda,
ancak daha sonra aniden şiddetli dispneik hale geliyor. Ani
solunum zorluğunun en olası nedeni, yaralanmalarından
kaynaklanan aşağıdaki komplikasyonlardan hangisidir?
o A Kardiyak tamponad
o B Yağ embolisi
o C Akciğer ödemi
o D Akciğer enfarktüsü
o E Sağ hemotoraks
30 Komplike olmayan bir gebeliği olan 22 yaşında bir kadın,
zamanında doğmuş bir bebeğin rutin vajinal doğumu
sırasında intrapartum siyanozlu ani dispne ve hipotansiyon
geliştirir. Jeneralize bir nöbet geçirir ve komaya girer.
Durumu önümüzdeki 2 gün içinde düzelmiyor. Periferik
pulmoner arterlerinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin
bulunması en olasıdır?
o A Trombosit Agregatları
o B Amniyotik sıvı
o C Yağ globülleri
o D Gaz kabarcıkları
o E Tromboemboli
31 31 yaşındaki bir adam tüplü dalış gezisinde Belize
açıklarındaki Mavi Delik'e 50 m derinliğe iniyor. 30 dakika
sonra ekipmanında bir arıza olur ve hızla yüzeydeki tekneye
döner. 5 dakika içinde nefes darlığı ve substernal göğüs
ağrısı, ardından şiddetli bir baş ağrısı ve vertigo ile nefes
almada zorluk geliştirir. Bir saat sonra şiddetli, ağrılı
miyaljiler ve artraljiler geliştirir. Bu semptomlar 24 saat
içinde geçer. Bulgularının en olası nedeni arteriyollerini
tıkayan aşağıdakilerden hangisidir?
o A Yağ globülleri
o B Fibrin pıhtıları
o C Azot gazı kabarcıkları
o D Trombosit trombüsü
o E Yırtılmış ateromatöz plak
32 Konjestif kalp yetmezliği olan 53 yaşında bir erkek, bir
grip nöbetinden sonra pulmoner Streptococcus pneumoniae
enfeksiyonu geliştirir. 2 hafta iyileştikten sonra plöritik göğüs
ağrısı kaydetti. Ağrı, şekilde gösterilen lezyonun
gelişmesinden kaynaklanır. Bu adamda aşağıdaki olaylardan
hangisinin gerçekleşmesi en olasıdır?
o A Akut pulmoner tıkanıklık
o B Kronik pulmoner tıkanıklık
o C Akciğer ödemi
o D Akciğer enfarktüsü
o E Pulmoner ven trombozu
33 Dilate kardiyomiyopatisi ve kalp yetmezliği olan 44
yaşındaki bir erkekte sol atriyal duvar trombozu gelişiyor.
Hematüri ile kendini gösteren şekilde gösterilen
komplikasyonu geliştirir. Bu komplikasyon için en uygun
terim aşağıdakilerden hangisidir?
o A Apse
o B İskemik enfarktüs
o C Sıvılaştırıcı nekroz
o D Çoklu organ yetmezliği
o E Venöz tromboz
34 Bir protrombin gen mutasyonundan kaynaklanan 15 yıllık
tekrarlayan tromboz öyküsü olan 28 yaşındaki bir kadın,
Pseudomonas aeruginosa ile idrar yolu enfeksiyonu
sonrasında septisemi geliştirir. Önümüzdeki 2 hafta içinde
birden fazla enfarktüs ve organ yetmezliği geliştirir. Bu
kadında aşağıdaki organlardan hangisinin iskemik
yaralanmanın etkilerinden korunma olasılığı en yüksektir?
o A Beyin
o B Kalp
o C Böbrek
o D Karaciğer
o E Dalak
35 80 yaşında 1 haftadır dizürisi olan bir kadının şimdi ateşi
var. Muayenede ateşi 37.9°C, nabzı 103/dk ve tansiyonu
80/40 mm Hg. Sağ yan ağrısı var. Bir idrar tahlili çok sayıda
WBC gösterir. Plazma laktatı arttı. İdrar kültürü ve kan
kültürü Escherichia coli üretir. Aşağıdakilerden hangisi Toll
benzeri hücre reseptörlerini tetikleyerek kardiyovasküler
kollapsa katkıda bulunur?
o A kompleman C3b
o B Lipopolisakkarit
o C Nitrik oksit
o D Trombosit aktive edici faktör
o E Toksik şok sendromu toksini-1
36 63 yaşında bir kadının son 2 gündür ateşi var ve kendini
baygın hissediyor. Fizik muayenede ateşi 38,4°C, nabzı
101/dk, solunumu 17/dk, tansiyonu 85/40 mm Hg. Belirgin
periferik vazodilatasyon var. Serum laktik asit seviyesi 6.8
mg/dL'dir. Aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin
klinik durumunun nedeni ile ilişkili olması en olasıdır?
o A Citrobacter için pozitif kan kültürü
o B Azalmış hematokrit
o C Yüksek serum kreatin kinaz
o D Artmış kan üre nitrojeni
o E Kan gazı ölçümünde azaltılmış Po2
37 20 yaşında bir erkekte, karnından ateşli silah yaralanması
sonrası 1 saat içinde çarpıntı gelişiyor. Muayenede kalp hızı
112/dakika ve kan basıncı 80/30 mm Hg. Cildi serin ve
dokunulduğunda nemlidir. Aşağıdaki organa özgü
değişikliklerden hangisinin bu yaralanmadan sonraki 2 gün
içinde meydana gelmesi daha olasıdır?
o A Akut karaciğer enfarktüsü
o B Serebral bazal ganglion kanaması
o C Alt bacaklarda gangrenöz nekroz
o D Pulmoner diffüz alveolar hasar
o E Böbrek pasif tıkanıklık
38 30 yaşında bir adam ormanda tek başına odun kesiyor ve
testereden bacağına derin bir kesik giriyor. Çok miktarda kan
kaybeder. Ertesi güne kadar bulunamadı. Aşağıdaki kan
analitlerinden hangisinde belirgin bir artış, geri dönüşü
olmayan bir şok aşamasına ulaştığını gösterir?
o A Antidiüretik hormon
o B Bikarbonat
o C Katekolaminler
o D Laktat dehidrojenaz
o E Protrombin
5- Genetik Bozukluklar
1 Bir ailenin birden fazla üyesi, homolog kromozomlar
üzerinde bir baz çiftini içeren timin yerine adenin ikamesini
içeren bir genetik değişiklikle ilişkili bir hastalığa sahiptir. Bu
bulguyu tanımlamak için en iyi terim nedir?
o A Kopya numarası varyasyonu
o B Silme (delesyon)
o C Epigenetik değişim
o D Tek nükleotid polimorfizmi
o E Trinükleotid tekrar mutasyonu
o F RNA değişikliği
2 15 yaşında bir kız çocuğu, son 10 yılda cildinde birden
fazla nodül geliştirdi. Fizik muayenede hastanın gövde ve
ekstremitelerinde 20 adet dağınık, 0,3 cm ile 1 cm arasında
değişen sert nodüller var. Gövde derisinde ortalama 2-5 cm
çapında 12 açık kahverengi makül vardır. Yarık lamba
muayenesinde iriste pigmente nodüller görülüyor. Bir kardeş
ve bir ebeveyn benzer şekilde etkilenir. Genetik analiz, bir
fonksiyon kaybı mutasyonunu gösterir. Bu ailede aşağıdaki
kalıtım modellerinden hangisinin bulunması en olasıdır?
o A Otozomal dominant
o B Otozomal çekinik
o C Mitokondriyal
o D multifaktöriyel
o E X bağlantılı resesif
3 Zamanında doğan bir kız bebek, gelişmede ve gelişimsel
dönüm noktalarına ulaşmada başarısızlık gösterir. Bir
soyağacı, ailenin her iki tarafında dört kuşaktan sadece bu
çocuğun etkilendiğini ortaya koymaktadır. Bu çocuktan elde
edilen doku fibroblastları 46,XX karyotipi gösterir.
Kültürlenmiş fibroblastlar, birden fazla enzimin dahil olduğu
bir metabolik yolda bir ara ürünün birikimini gösterir. Bu
bebeğin kardeşlerinde bu durumun en olası tekrarlama riski
nedir?
o A %3
o B %8
o C %15
o D %25
o E %50
o F %100
4 8 yaşında bir kız çocuğu ani şiddetli dispne yaşıyor.
Muayenede boynundaki yumuşak doku şişmesinden dolayı
üst solunum yolu obstrüksiyonu var. Bir radyografi, trakeayı
sıkıştıran bir hematomu gösterir. Laboratuvar çalışmaları,
protrombin zamanının (PT) normal olduğunu, ancak kısmi
tromboplastin zamanının (PTT) arttığını gösteriyor. Daha
ileri testler, normal faktör VIII aktivitesinin %1'inden daha
azını ortaya çıkarır. Ebeveynler ve iki kız kardeş bu sorundan
etkilenmez, ancak bir erkek kardeş benzer bir olay yaşamıştır.
Bu kızdaki bulguların nedeni aşağıdaki genetik
anormalliklerden hangisi olabilir?
o A Otozomal dominant bir mutasyon
o B Genomik damgalama
o C Germline mozaikliği
o D Rastgele X inaktivasyonu
o E Spontan yeni mutasyon
5 66 yaşında bir erkeğe gelecekteki akut koroner olayları
önlemeye yardımcı olmak için klopidogrel reçete edildi.
Babasının, teyzesinin ve erkek kardeşinin bu ilacı aldığını ve
önerilen doz reçete edildiğinde aşırı kanama da dahil olmak
üzere olumsuz yan etkileri olduğunu belirtiyor. Aşağıdaki
genetik testlerden hangisi bu adam için en uygun klopidogrel
dozunu belirlemeye yardımcı olur?
o A Tandem tekrar dizilerinin numaralandırılması
o B mRNA'nın ekspresyon profili oluşturma
o C Karyotip için FISH analizi
o D Bir enzim seviyesinin ölçümü
o E Bir cyp450 polimorfizmi için Problama
6 22 yaşında bir erkeğin sağ gözünde ani görme kaybı var.
Fizik muayenede sağ kristalin lenste subluksasyon var.
Göğüs oskültasyonunda sistolik klik sesi duyulur. Bir
ekokardiyogram, gevşek bir mitral kapak ve genişlemiş aort
arkını gösterir. Hastanın erkek kardeşi ve kuzeni de benzer
şekilde etkilenir. Kendisine bir beta bloker reçete edilir. Bu
hastada aşağıdaki maddelerden hangisini içeren bir genetik
bozukluk olması en olasıdır?
o A Kollajen
o B Distrofin
o C Fibrilin-1
o D NF1 proteini
o E Spektrin
7 11 yaşında bir çocuk, bebekliğinden beri küçük travmalarla
bile yara iyileşmesinin kötü olduğunu göstermiştir.
Muayenede aşırı esneyebilen eklemleri ve kırılgan, aşırı
derecede gerilebilir cildi var. Diyafragma fıtığı doğumdan
hemen sonra onarıldı. Bir ebeveyn ve üç kardeşten biri de
etkilenir. Aşağıdaki protein türlerinden hangisini kodlayan bir
gendeki mutasyon, bu çocuğun hastalığına büyük olasılıkla
neden oluyor?
o A Enzim
o B Büyüme düzenlemesi
o C iyon kanalı
o D reseptör
o E Yapısal destek
8 4 yaşında bir kız çocuğunda ani başlayan sağ kalça ağrısı.
Muayenede çocuğun sağ kalçası çıkıktır. Çocuk, önkoluna
dokunmak için başparmağını geriye doğru bükebilir. Cildinin
olağanüstü derecede gerilebilir olduğu belirtiliyor.
Omurgasının radyografilerinde belirgin yan ve ön eğrilik
görülüyor. Daha sonra çocuklukta retina dekolmanları
geliştirir. Bir kardeş de benzer şekilde etkilenir. Tenascin-
X'te bir mutasyon tespit edildi. Bu çocuğun bulgularının en
olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
o A Konjenital sifiliz
o B Yetersiz kolajen sentezi
o C D vitamininden yoksun diyet
o D Çoklu konjenital anomaliler
o E Vuruştan kaynaklanan Travma
9 Aterosklerotik kardiyovasküler hastalık ve tendinöz
ksantom komplikasyonlarının 30 yaşından önce meydana
geldiği ailelerden deneklerle bir klinik çalışma yapılmıştır.
Bu ailelerdeki çocukların bir kısmında erken aterom oluşumu
gözlenmektedir. Etkilenen bu bireyler, HMG-CoA
redüktazını inhibe eden farmakolojik ajanlarla tedaviden
fayda görür. Bu ailelerdeki etkilenen bireylerin,
aşağıdakilerden hangisi için bir hücre yüzeyi reseptörünü
kodlayan bir gende mutasyona sahip olma olasılığı daha
yüksektir?
o A Kortizol
o B İnsülin
o C LDL kolesterol
o D Leptin
o E TGF-α
10 1 yaşında bir kız bebekte gelişme geriliği, zayıf nörolojik
gelişim ve zayıf motor fonksiyonu vardır. Fizik muayenede
retinanın makulasında “kiraz kırmızısı” bir nokta görülür.
Bebeğin kas tonusu zayıftır. Her iki ebeveyn ve bir erkek ve
kız kardeş sağlıklıdır ve belirgin bir anormallik yoktur.
Benzer durumdaki bir erkek kardeş 18 aylıkken öldü. Bu
genetik bozukluk büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisini
kodlayan bir geni içeren bir mutasyondan kaynaklanmıştır?
o A Mitokondriyal enzim
o B Lizozomal enzim
o C Hücre yüzeyi reseptör proteini
o D yapısal protein
. . . – Arg – Ile – Ser – Tyr – Gly – Pro – Asp – . . .
. . . CGT ATA TCC TAT GCC CCT GAC
. . . CGT ATA TCT ATC CTA TGC CCC TGA C . . .
. . . – Arg – Ile – Ser – Ile – Leu – Cys – Pro – Stop
Altered reading frame
11 Beyaz Rusya'da yaşayan bir aileden doğan bir bebek,
doğumda normal görünüyordu, ancak 6. ayda kötüleşen
motor koordinasyon ve zihinsel tıkanıklığa sahip olduğu
kaydedildi. Muayenede, bebekte belirgin bir makula ile retina
solgunluğu var. 1 yaşında sarkık felç gelişir. Şekle göre,
aşağıdaki mutasyonlardan hangisi büyük olasılıkla meydana
geldi?
o A Çerçeve Kaydırma (frameshift)
o B nonsense
o C point (nokta)
o D Üç baz çifti silme (delesyon)
o E Trinükleotid tekrarı
12 22 yaşında bir kadın, komplikasyonsuz bir hamilelikten
sonra görünüşte sağlıklı bir kız bebek dünyaya getiriyor. 4
yaşına kadar kız, ilerleyici, şiddetli nörolojik bozulmaya
sahiptir. Fizik muayenede belirgin hepatosplenomegali var.
Bir kemik iliği biyopsi örneğinde çok sayıda köpüklü
vakuollü makrofaj görülüyor. Aşağıdaki faktörlerden
hangisinin analizi bu durumun teşhisine en çok yardımcı
olur?
o A Serumdaki α1-antitripsin Düzeyi
o B Hepatositlerdeki glukoz-6-fosfataz düzeyi
o C Dalak makrofajlarında sfingomyelinaz düzeyi
o D Hepatositlerdeki LDL reseptörlerinin sayısı
o E Deri fibroblastlarında kollajen sentez hızı
13 2 yaşında bir çocuk, doğumdan itibaren ilerleyici nörolojik
bozulma ile birlikte gelişme geriliğine sahiptir. Fizik
muayenede çocukta hepatosplenomegali ve lenfadenopati
var. Laboratuvar çalışmaları pansitopeni gösteriyor. Bir
kemik iliği biyopsisi alınır ve mikroskobik olarak ince
vakuollerle (ikincil lizozomlar) dolu çok sayıda soluk
fagositik hücre görülür. Aşağıdaki protein türlerinden
hangisinin genetik kodlamasındaki bir anormallik, bu
çocuğun hastalığına en çok neden oluyor?
o A Enzim
o B Büyüme düzenlemesi
o C iyon kanalı
o D reseptör
o E Yapısal destek
14 10 yaşında bir çocukta son 8 yıldır tekrarlayan orta kulak
iltihabı var. Fizik muayenede hepatosplenomegali var. Harici
anomaliler mevcut değildir. Laboratuvar bulguları anemi ve
lökopeni içerir. Kemik iliği biyopsisi yapılır ve örneğin
yüksek oranda büyütülmesi şekilde gösterilen bulguları
gösterir. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin kalıtsal bir
eksikliğinin bu bulguları üretmesi daha olasıdır?
o A Alfa-1, 4-glukozidaz
o B Glukoserebrosidaz
o C Glikoz-6-fosfataz
o D Heksosaminidaz A
o E Lisil hidroksilaz
15 Erkek bir bebeğin ebeveynleri, annenin ailesindeki üç
kuşaktan büyük erkek çocukların, çoklu organ sistemlerini
içeren ilerleyici bir hastalıktan etkilendiğini bildirmiştir. Bu
çocukların kaba yüz hatları, kornea bulanıklığı, eklem
sertliği, hepatosplenomegali ve zeka geriliği vardı ve birçoğu
çocuklukta öldü. Otopside, çocukların bazılarında miyokard
enfarktüsüne neden olan subendotelyal koroner arter
birikintileri vardı. Bebeğin laboratuvar testleri artık
mukopolisakkaritlerin artan idrar atılımını göstermektedir.
Kemik iliği biyopsisi yapılır ve birikmiş mukopolisakkaritler
makrofajlarda bulunur (“küçük boşluklarla dolu balon
hücreleri”). Bu bebekte aşağıdaki enzim eksikliklerinden
hangisinin görülme olasılığı en yüksektir?
o A Adenozin deaminaz
o B a-l-İduronidaz
o C Glukoserebrosidaz
o D Glikoz-6-fosfataz
o E Heksosaminidaz A
o F Lizozomal glukozidaz
o G Sfingomyelinaz
16 Bebekliğinden beri gelişemeyen 2 yaşındaki bir çocuk
şimdi bir nöbet sergiliyor. Fizik muayenede deride
hepatomegali ve ekimozlar görülür. Laboratuvar çalışmaları,
31 mg/dL'lik bir kan şekeri seviyesi göstermektedir. Bir
karaciğer biyopsi örneği, glikojen için pozitif boyanmış
berrak vakuollerle dolu hücreleri gösterir. Aşağıdaki
koşullardan hangisinin bu bulguları üretmesi en olasıdır?
o A Hurler sendromu
o B McArdle hastalığı
o C Pompe hastalığı
o D Tay-Sachs hastalığı
o E Von Gierke hastalığı
17 25 yaşında bir kadın, son 2 aydır her seansta meydana
gelen şiddetli kas krampları nedeniyle aerobik egzersiz
sınıfına gitmeyi bırakıyor. Her seanstan dört saat sonra
idrarının kahverengi olduğunu fark eder. Fizik muayenede
kas gelişimi ve kuvveti normaldir. Aşağıdaki maddelerden
hangisinde kalıtsal bir kusur bulgularını açıklama olasılığı en
yüksektir?
o A Distrofin
o B Fibrilin
o C Glikoz-6-fosfataz
o D Lizozomal glukozidaz
o E Kas fosforilaz
o F Spektrini
18 6 aylık erkek bebekte gelişme geriliği ve karın büyümesi
var. Ailesi, doğumundan beri çok az hareket gösterdiğinden
endişe duyuyor. Fizik muayenede bebekte belirgin kas
güçsüzlüğü ve hepatosplenomegali var. Göğüs röntgeni
belirgin kardiyomegali gösteriyor. 19 aylıkken konjestif kalp
yetmezliğinden ölür. Otopside miyokardiyal liflerin
mikroskobik görünümü şekilde gösterilmiştir. Bu bebekte
aşağıdaki enzimlerden hangisinin eksikliği en olasıdır?
o A Glukoserebrosidaz
o B Glikoz-6-fosfataz
o C Heksosaminidaz A
o D Homogentisik asit oksidaz
o E Lizozomal glukozidaz
o F Sfingomyelinaz
19 13 yaşında bir erkek çocuğu çok miktarda sıvı içiyor ve
doyumsuz bir iştahı var. Kilo veriyor ve son bir aydır daha
yorgun ve halsiz hale geldi. Laboratuvar bulguları, normal
CBC ve 175 mg/dL'lik açlık serum glukozunu içerir. Anne
babası, iki erkek kardeşi ve bir kız kardeşi sağlıklıdır. Bir
anne amca da etkilenir. Hastalığının olası kalıtım paterni
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Otozomal dominant
o B Otozomal çekinik
o C Mitokondriyal DNA
o D Çok faktörlü
o E X bağlantılı resesif
20 20 yaşında sağlıklı bir kadın, G3, P2, Ab1, daha önce her
ikisi de aynı karyotipik anormalliğe sahip canlı ve ölü
doğmuş bir bebek doğurmuştur. Fizik muayenede boy ve kilo
olarak 50. persentilde. Fiziksel bir anormalliği yok. Bu
kadında aşağıdaki karyotipik anormalliklerden hangisinin
bulunma olasılığı en yüksektir?
o A q kolunun silinmesi - del(22q)
o B İzokromozom - 46,X,i
o C Parasantrik ters çevirme - inv(18)
o D Halka kromozomu - r(13)
o E Robertsonian translokasyon - t(14;21)
21 11 yaşında zihinsel engelli bir erkek çocuk, beslenme ve
giyinme de dahil olmak üzere günlük yaşam aktivitelerini
kendi başına gerçekleştirebilmektedir. Fizik muayenede
brakisefali ve belirgin epikantal kıvrımları olan oblik
palpebral fissürleri var. Her elin avucunda enine bir kırışık
görülür. Göğüs oskültasyonunda derece III/VI sistolik üfürüm
var. 20 yaşına kadar aşağıdaki hastalıklardan hangisini
geliştirmesi daha olasıdır?
o A Akut lösemi
o B Akut miyokard enfarktüsü
o C Aort diseksiyonu
o D Kronik böbrek yetmezliği
o E Karaciğer sirozu

22 23 yaşında bir kadın, G2, P1, 37 haftada gebelik yaşına
göre küçük bir erkek bebek doğuruyor. Şekilde bir bebeğin
sol eli gösterilmiştir. Hamilelik sırasında, fetal ultrason
endokardiyal yastık defekti ve olası duodenal atreziden
kaynaklanan polihidramnios gösterdi. Aşağıdaki kromozom
anomalilerinden hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A 45,X
o B 47,XX,+21
o C47,XY,+18
o D69,XXY
o E 47,XXY
23 39 yaşında bir kadın, göbek fıtığı, iris üzerinde Brushfield
lekeleri, makroglossi, düşük kulaklar, eğik palpebral fissürler
ve kalp üfürümlü term bir bebek doğuruyor. Bebek
çocukluğuna kadar hayatta kalır ve sadece hafif zeka geriliği
sergiler. Bu çocuğun somatik hücrelerinde otozomları
etkileyen aşağıdaki kromozomal anormalliklerden hangisinin
bulunması en olasıdır?
o A Haploidi
o B Monozomi
o C Mozaik
o D Tetraploidi
o E Triploidi
24 38 yaşında bir kadın, 35 haftalık bir kız bebek doğuruyor.
Bebeğin doğumdan hemen sonra yapılan fizik muayenesinde
altta sallanan ayaklar, küçük bir yüz ve ağız ve düşük
kulaklar görülür. Göğüs oskültasyonunda kalp üfürüm tespit
edilir. Bebeğin ellerinin görünümü şekilde gösterilmiştir.
Bebek 4 aylıkken ölür. Bu bebekte büyük olasılıkla aşağıdaki
karyotiplerden hangisi mevcuttu?
o A 45,X
o B 46,XX
o C 47,XX,+18
o D 47,XX,+21
o E 48,XXX
25 36 yaşında bir kadın, doğumdan sonra sadece 1 saat
yaşayan erkek bir bebeği 34. gebelik haftasında doğurur.
Fizik muayenede bebek boy ve kilo olarak 30. persantildedir.
Anomaliler, mikrosefali, yarık dudak ve damak, kafa derisi
kusurlarını ve şekilde gösterilen bulguyu içerir. Bu bebekte
aşağıdaki karyotiplerden hangisinin bulunma olasılığı en
yüksektir?
o A 45,X
o B 46,XY
o C 47,XXY
o D 47,XY,+13
o E 47,XY,+18
o F69,XXY
26 27 yaşındaki bir primigravida, 18. gebelik haftasında
yapılan bir fetal ultrasona sahip. Erkek fetüs hafif büyüme
gerilidir. Ventriküler ve atriyal septal defektler, at nalı böbrek
ve omfalosel dahil olmak üzere çoklu konjenital anomaliler
mevcuttur. Amniyosentez yapılır ve elde edilen fetal hücreler,
kromozomlardan biri için bir prob kullanılarak FISH analizi
kullanılarak incelenir. Şekilde gösterilen bulgulara göre, bu
fetüste aşağıdaki karyotipik anormalliklerden hangisinin
bulunması en olasıdır?
o A 45,X/46,XX
o B 46,XY,del(22q11)
o C 46,XY,der(14;21)(q10.0),+21
o D 47,XY,+18
o E 47,XXY
27 12 yaşında erkek çocukta son 2 gündür öksürük ve kulak
ağrısı var. Orta kulak iltihabı, ishal ve zatürree dahil olmak
üzere tekrarlayan enfeksiyon öyküsü var. Fizik muayenede
eritemli sağ kulak zarı, yarık damak ve doğuştan kalp
hastalığını düşündüren üfürüm görülüyor. Torasik BT
taraması küçük bir timus gösterir. Laboratuvar çalışmalarının
sonuçları hafif hipoparatiroidizmi düşündürür. Aşağıdaki tanı
çalışmalarından hangisinin bu hastanın durumunu teşhis
etmede yardımcı olması en olasıdır?
o A Lenfositlerde Adenozin deaminaz testi
o B HIV-1 RNA düzeyi için Dallı DNA testi
o C 22q11.2 kromozomu için bir prob ile FISH analizi
o D Lenf nodu biyopsisi
o E X kromozomu üzerindeki trinükleotid tekrarları için PCR
analizi

28 9 aylık bir bebek doğduğundan beri çok sayıda viral ve
mantar enfeksiyonu geçirdi. Fizik muayenede konjenital
anomali görülmez. Laboratuvar çalışmaları hipokalsemi
gösteriyor. Bebeğin hücrelerinin FISH analizi yapılır. Şekilde
kromozom 22 üzerinde iki farklı bölgeye problar ile bir
metafaz yayılımı gösterilmiştir. Aşağıdaki sitogenetik
anormalliklerden hangisinin mevcut olması en olasıdır?
o A Hiperdiploidi
o B Silme (delesyon)
o C Tersine Çevirme (inversiyon)
o D Monozomi
o E Translokasyon
29 27 yaşında bir adam ve 24 yaşındaki karısı 6 yıldır çocuk
sahibi olmaya çalışıyor. Fizik muayenede iki taraflı
jinekomasti, testis boyutunda azalma, vücut kıllarında azalma
ve ayak tabanları ile kasık kemiği arasındaki uzunluk artışı
görülüyor. Semen analizi, oligospermiyi gösterir.
Laboratuvar çalışmaları, folikül uyarıcı hormon seviyesinin
arttığını ve testosteron seviyesinin hafifçe azaldığını
göstermektedir. Bu adamın aşağıdaki karyotiplerden
hangisine sahip olma olasılığı en yüksektir?
o A 46,X,i(Xq)
o B 47,XYY
o C 47,XXY
o D 46,XX/47,XX,+21
o E 46,XY,del(22q11)
30 Amenore olan 25 yaşında bir kadın hiç menarş
görmemiştir. Fizik muayenede 145 cm boyundadır. Perdeli
bir boynu, geniş bir göğsü ve geniş aralıklı meme uçları
vardır. Üst ekstremitelerde güçlü nabızlar hissedilir, ancak alt
ekstremitelerde sadece zayıf nabızlar vardır. Karın MR
görüntülemesinde yumurtalıkları küçük, uzamış ve tübülerdir.
Aşağıdaki karyotiplerden hangisine sahip olma olasılığı en
yüksektir?
o A 45,X/46,XX
o B 46,X,X(fra)
o C 47,XXY
o D 47,XXX
o E 47,XX,+16
31 22 yaşında bir primigravid, 2 gün boyunca fetal hareket
olmadığını belirtiyor. Fetus, 19 haftalık gebelikte ölü doğar.
Masere fetüs belirgin hidrops fetalis ve boyunda büyük bir
posterior kistik higroma gösterir. Otopside, iç anomaliler
arasında aort koarktasyonu ve at nalı böbrek bulunur. Bu
fetüsten elde edilen hücrelerde aşağıdaki karyotiplerden
hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A 45,X
o B 47,XX,+18
o C 47,XX,+21
o D47,XYY
o E69,XXX
32 23 yaşında bir kadın, komplikasyonsuz bir hamilelikten
sonra zamanında bir bebek dünyaya getiriyor. Fizik
muayenede bebekte belirsiz dış genital organ vardır.
Ebeveynler bebeğin cinsiyetini bilmek ister, ancak doktor
daha fazla bilgi vermeden cinsiyet belirlemekte tereddüt eder.
Bir kromozom analizi, 46,XX karyotipini gösterir. Karın BT
taraması iki taraflı olarak büyümüş adrenal bezleri gösterir ve
iç genital organlar uterus, fallop tüpleri ve yumurtalıklardan
oluşuyor gibi görünmektedir. Bu klinik tablo aşağıdaki
durumlardan hangisiyle en uyumludur?
o A Androjen duyarsızlığı sendromu
o B Aşırı trinükleotid tekrarları
o C Dişi psödohermafroditizm
o D Mitokondriyal DNA mutasyonu
o E Y kromozomunun kaybıyla birlikte nondisjunctional olay
33 Zihinsel gerilik, bir ailenin birkaç neslini etkilemiştir ve
etkilenen bireylerin çoğu erkektir. Zihinsel geriliğin şiddeti
her geçen nesilde artmıştır. Genetik testler yapılır ve genetik
anormalliği olan erkeklerin yaklaşık %20'si etkilenmez.
Aşağıdaki mekanizmalardan hangisinin bu genetik durumu
oluşturması en olasıdır?
o A Frameshift mutasyonu
o B Yanlış mutasyon (missense)
o C Mitokondriyal DNA mutasyonu
o D Noktası mutasyonu
o E Trinükleotid tekrar mutasyonu
34 Ailesinde frajil X sendromu öyküsü olan hamile bir kadın,
fetüsü için doğum öncesi teste tabi tutulur. FMR1 geninin
uygun bölgesini amplifiye etmek için PCR analizi, amniyotik
sıvı hücrelerinden DNA kullanılarak denenir, ancak amplifiye
ürünler elde edilmez. Aşağıdakilerden hangisi bir sonraki
adım için en uygun adımdır?
o A Amniyotik sıvı hücrelerinin rutin karyotiplemesi
o B Etkilenmemiş babanın rutin karyotiplemesi
o C Amniyotik sıvı hücrelerinden DNA'nın Southern blot
analizi
o D Annenin FMR1 geninin PCR analizi
o E Başka test yok
35 19 yaşında bir erkek, son 7 yıldır görmede bozulma ve
ilerleyici kas güçsüzlüğü yaşadı. Aile öyküsü, hastanın erkek
ve kadın akrabalarının birçoğunun benzer semptomlara sahip
olduğunu ortaya koymaktadır. Annesi, erkek kardeşi ve kız
kardeşi ve teyzenin iki çocuğu etkilenir, ancak amcanın
çocukları etkilenmez. Bu hastada aşağıdaki genetik bozukluk
tiplerinden hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Trinükleotid tekrar genişlemesi
o B Genetik damgalama
o C X bağlantılı kalıtım modeli
o D Mitokondriyal mutasyon
o E Uniparental dizomi
36 3 yaşında bir erkek çocukta bebekliğinden beri ilerleyici
gelişimsel gecikme, ataksi, nöbetler ve uygunsuz kahkahalar
var. Çocuğun normal bir karyotipi 46,XY'dir, ancak DNA
analizi, 15 numaralı kromozomun her ikisini de babasından
miras aldığını göstermektedir. Bu bulguların aşağıdaki
genetik mekanizmalardan hangisinin göstergesi olması daha
olasıdır?
o A Genomik damgalama
o B Maternal kalıtım kalıbı
o C Mitokondriyal DNA mutasyonu
o D Trinükleotid tekrar genişlemesi
o E X bağlantılı kalıtım modeli

37 Şekilde gösterilen soyağacına sahip bir ailedeki üç kız
çocuğunun, diş problemleri ve işitme bozukluğu ile birlikte
çoklu kırık öyküsü olduğu belirtilmektedir. Muayenede,
yaşlarına göre normal boy ve kilodadırlar, ancak çelik grisi
ila mavi skleraları vardır. Her iki ebeveyn de bu
anormalliklerden etkilenmez. Aşağıdaki genetik
anormalliklerden hangisinin bu çocuklardaki bulgulardan
sorumlu olması en olasıdır?
o A Genomik damgalama
o B Gonadal mozaisizm
o C Çok faktörlü kalıtım
o D Rastgele X inaktivasyonu
o E Spontan yeni mutasyon
38 Frajil X sendromlu ailelerle ilgili bir araştırma, etkilenen
erkeklerin %20'sinin taşıyıcı olduğunu, ancak zeka geriliği
geliştirmediğini ortaya koymaktadır. Genomik sıralama, bu
erkeklerin FMR1 geninde 55 ila 200 trinükleotid tekrarına
sahip ön mutasyonlara sahip olduğunu gösterir. Bu erkeklerin
yarısı, 50 yaşından sonra serebellar belirtileri olan ilerleyici
bir nörodejeneratif hastalık sergiler. Hastalıkları aşağıdaki
mekanizmalardan hangisi aracılığıyla gerçekleşir?
o A mRNA transkripsiyonunun kaybı
o B Gen susturma ile metilasyon
o C X kromozomunun rastgele inaktivasyonu
o D FMR1 proteininin azaltılmış translasyonu
o E Fonksiyon kazanımından kaynaklanan toksisite
39 Hipertansiyon, kalp hastalığı ve diyabet gibi karmaşık
genetik özellikleri içeren bir klinik çalışma gerçekleştirilir.
Çalışma, ekzonlarda ve intronlarda bulunan ve sık ve stabil
olan DNA dizilerinde doğal olarak meydana gelen
varyasyonları kullanır. Bu çalışmada aşağıdaki genetik
belirteçlerden hangisi kullanılmıştır?
o A Proto-onkogenler
o B Robertsonian translokasyonları
o C Tek nükleotid polimorfizmleri
o D Üç-baz çifti çerçeve kayması silmeleri
o E Trinükleotid tekrar mutasyonları
40 Kistik fibroz geninin (CFTR) kalıtımı üzerine yapılan bir
çalışmada, taşıyıcılardaki ve etkilenen bireylerdeki genetik
mutasyonlar belgelenmiştir. Bu bulgulara dayanarak,
araştırmacılar, CFTR geninin tüm mutasyon taşıyıcılarını
tespit etmek için basit bir tarama testi olmadığını belirlediler.
CFTR mutasyonları için bir tarama testi geliştirmenin
önündeki en büyük sınırlama aşağıdakilerden hangisi
olabilir?
o A Genin her iki kopyası da
tespit etme
o B Floresan in situ hibridizasyon emek yoğun ve pahalıdır
o C Etnik gruplar arasındaki mutasyonların sıklığı duyarlılığı
sınırlar
o D 10.000'de 1'den az birey heterozigottur
o E Çoğu mutasyon PCR ile tespit edilemez
41 32 yaşında bir kadın, ilk üç aylık dönemde tümü ölü
doğumla sonuçlanan üç hamilelik geçirdi. Fizik muayenede
tüm gebeliklerde kendisi ve tek eşinde herhangi bir
anormallik yoktur. Tekrarlayan fetal kaybın olası nedenlerini
aydınlatmak için bu kadında aşağıdaki laboratuvar
testlerinden hangisinin yapılması en uygundur?
o A Genom çapında bir ilişkilendirme çalışması
o B Floresan in situ hibridizasyon
o C Karyotipleme
o D PCR analizi
o E Tandem kütle spektroskopisi
42 Esansiyel hipertansiyon tanısı konan kişileri içeren bir
vaka kontrol çalışması yapılmıştır. Genetik analiz, bağlantı
dengesizliğini ortaya koyuyor. Etkilenen kişilerin
haplotipleri, anjiyotensinojen genini içeren kromozomdaki
kontrollerden farklıdır. Aşağıdaki genetik analiz türlerinden
hangisinin bu bilgiyi vermesi en olasıdır?
o A Floresan in situ hibridizasyon
o B Giemsa bantlı karyotipleme
o C RNA ifadesi
o D Tek nükleotid polimorfizmleri
o E Southern lekeleme
43 Bir soyağacı, dört kuşak boyunca birden fazla aile
üyesinin, yaşamın ilk kırk yılı içinde konjestif kalp
yetmezliğinin başlangıcından etkilendiğini ortaya
koymaktadır. Bir kardiyomiyopatiden şüpheleniliyor, ancak
hastalığın spesifik özellikleri bilinmiyor ve önceden herhangi
bir genetik test yapılmadı. DNA dizilemeyi içeren aşağıdaki
tekniklerden hangisinin belirli bir mutasyonu maliyet etkin
bir şekilde tanımlaması daha olasıdır?
o A Pyrosequencing
o B Sanger sıralama
o C Hedefli sıralama
o D Bütün ekzon dizileme
o E Tüm genom dizilimi
6- Bağışıklık Sistemi Hastalıkları
1 33 yaşında bir erkek, geçen hafta mide bulantısı ve kusma
yaşadı ve hafif ikterik hale geldi. Fizik muayenede sıcaklığı
37.4°C'dir. Laboratuvar çalışmaları serum AST'sinin 208 U/L
ve ALT'nin 274 U/L olduğunu göstermektedir. HBsAg ve
HBcAb için serolojik bulgular pozitiftir. Mikroskobik olarak
incelenen bir karaciğer biyopsi örneği, portal inflamatuar
hücre infiltratı ile hepatositlerin fokal ölümünü gösterir. Bu
koşullar altında karaciğer hücre hasarının meydana
gelmesindeki en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
o A Aktive edilmiş makrofaj sitokin salınımı
o B HBsAg eksprese eden karaciğer hücrelerinin antikor
aracılı yıkımı
o C CD4+ dolaşımdaki HBsAg'nin lenfosit tanıması
o MHC sınıf I molekülleri tarafından sunulan viral peptidin D
CD8+ lenfosit tanıması
o MHC sınıf II molekülleri tarafından sunulan viral peptidin
E NK hücre tanıması
2 Ürik asit kristalleri yumuşak dokularda biriktiğinde,
hücresel nekroza yol açan bir inflamatuar reaksiyon meydana
gelir. İnflamatuar hücreler, kristalleri tanıyan bir sitozolik
reseptör içeren, böylece kaspaz-1'i serbest bırakan ve
interlökin-1'i aktif bir forma ayıran bir inflamatuar protein
kompleksine sahiptir. Bu inflamatuar hücrelerin reseptörü
aşağıdakilerden hangisidir?
o A C tipi lektin reseptörleri
o B Mannoz reseptörleri
o C NOD benzeri reseptörler
o D RIG benzeri reseptörler
o E Toll benzeri reseptörler
3 13 yaşında bir kız çocuğunda gastrointestinal viral
enfeksiyon var. Sitoplazma içinde viral proteinler peptidlere
işlenir. Bu peptitler, makrofajların yüzeyinde MHC I
molekülleri ile gösterilir. Bir α ve bir β polipeptit zincirinden
oluşan bir reseptör heterodimeri peptidi tanır. Bu reseptör
aşağıdaki hücrelerden hangisinde bulunur?
o A Kemik iliğinde B hücresi
o B Boşaltan lenf düğümlerinde CD8 hücresi
o C Derideki dendritik hücre
o D Dalakta doğal öldürücü hücre
o E Gastrointestinal submukozada CD4 hücreleri
4 20 yaşında bir erkek, öksüren ve hapşıran gripli insanlarla
dolu bir asansöre biniyor. Soluduğu influenza viral
partikülleri, solunum epiteline tutunur ve viral enfeksiyon, bu
epitel hücrelerinde görüntülenen MHC sınıf I moleküllerini
azaltır. Aşağıdaki bağışıklık hücrelerinden hangisinin viral
olarak enfekte olmuş hücreleri hızla yok etmesi en olasıdır?
o A CD4+ hücresi
o B Dendritik hücre
o C Makrofaj
o D Doğal öldürücü hücre
o E Nötrofil
5 Bir deneyde, bir insan habis neoplazmasından türetilen bir
hücre dizisi kültürde büyütülür. Kültüre bir insan IgG
antikoru eklenir ve tümör hücreleri antikor tarafından
kaplanır, ancak lizise uğramazlar. Daha sonra, CD3, CD19 ve
yüzey immünoglobulin için negatif olan, ancak CD16 ve
CD56 için pozitif olan insan hücreleri eklenir. Tümör
hücrelerinin lizise uğradığı gözlenir. Aşağıdaki hücre
tiplerinden hangisinin tümör hücrelerini öldürmesi en
olasıdır?
o A B hücresi
o B CD4+ hücresi
o C CD8+ hücresi
o D Dendritik hücre
o E Makrofaj
o F Doğal öldürücü hücre
6 Heteroseksüel ilişki sırasında HIV içeren seminal sıvı
vajinal skuamöz mukoza ile temas eder. Hücreler viryonları
yakalar ve virüsü lenfatikler yoluyla bölgesel lenf
düğümlerine taşır. Bu lenf düğümlerinin germinal
merkezlerinde, viryonlar CD4+ lenfositlerini enfekte eder ve
çoğalır, Fc reseptörlerine sahip hücrelerin yüzeyinde alınan
daha fazla viryonun salınmasıyla CD4+ hücre lizisine neden
olarak, geçen daha fazla CD4+ hücresinin HIV tarafından
enfeksiyonunun devam etmesine izin verir. düğümler
aracılığıyla. Aşağıdaki hücre tiplerinden hangisinin HIV'i Fc
reseptörleri aracılığıyla yüzeyinde yakalama olasılığı en
yüksektir?
o A B lenfosit
o B CD8+ sitotoksik lenfosit
o C Foliküler dendritik hücre
o D Doğal Öldürücü hücre
o E Langhans dev hücresi
o F Makrofaj
o G Mast hücresi
7 Mycobacterium tuberculosis enfeksiyonuna yanıt olarak
akciğerde granülom oluşumunu inceleyen bir çalışmada,
granülom içindeki bazı hücrelerin MHC sınıf II antijenlerini
eksprese ettiği gözlemlenmiştir. Bu sınıf II antijen taşıyan
hücreler büyük olasılıkla aşağıdaki periferik kan
lökositlerinden hangisinden türetilir?
o A Bazofil
o B CD4+ B lenfosit
o C Monosit
o D Doğal öldürücü hücre
o E Nötrofil
8 Bir arı sokmasından sonraki 5 dakika içinde, 15 yaşındaki
bir kız çocuğu, gırtlak ödeminden kaynaklanan belirgin
inspiratuar stridor ile aniden nefes almakta zorlanır. Belirgin
ürtiker yaşıyor ve sokulan elin şişmesine dikkat çekiyor.
Belirtilerini ve semptomlarını tedavi etmek için en iyi
farmakolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?
o A Siklosporin
o B Epinefrin
o C Glukokortikoidler
o D Metotreksat
o E Penisilin
9 Mantar sporlarına "alerjik" olan bir laboratuvar çalışanı, bir
Cuma öğleden sonra yanlışlıkla suç oluşturan mantar
kültürüne maruz kalır. 1 saat içinde hapşırma nöbetleri,
gözlerde sulanma ve burun akıntısı geliştirir. Semptomlar eve
döndükten birkaç saat sonra azalıyor gibi görünüyor, ancak
laboratuvar mantarı ev ortamında bulunmamasına rağmen
ertesi sabah tekrar ortaya çıkıyor. Semptomlar hafta sonu
boyunca devam eder. Hastanın burun akıntısının mikroskobik
incelemesinde aşağıdaki hücrelerden hangisinin baskın
olması daha olasıdır?
o A Dendritik hücreler
o B Eozinofiller
o C Makrofajlar
o D Mast hücreleri
o E NK hücreleri
10 28 yaşında erkek hasta son 2 gündür hemoptizi ve
hematüri geçirdi. Fizik muayenede ateşi 36.8°C, nabzı 87/dk,
solunumu 19/dk, kan basıncı 150/90 mm Hg'dir. Laboratuvar
çalışmaları kreatinin 3.8 mg/dL ve üre nitrojeni 35 mg/dL
gösteriyor. İdrar tahlili 4+ hematüri, 2+ proteinüri ve glikoz
olmadığını gösteriyor. Mikroskobik olarak incelenen bir renal
biyopsi örneği, etiketli kompleman C3 ve anti-IgG antikoru
ile glomerüler hasar ve lineer immünofloresan gösterir.
Aşağıdaki otoantikorlardan hangisi bu hastanın durumu için
en yüksek özgüllüğe sahiptir?
o A Anti-bazal membran
o B Antikardiolipin
o C Anti-çift sarmallı DNA
o D Antihiston
o E Anti-SS-A
o F Anti-U1-ribonükleoprotein
11 Hastanede yatan iki hasta için laboratuvar testleri istenir.
Flebotomi işlemi sırasında bu hastalardan alınan numuneler
yanlış etiketlenir. Hastalardan biri daha sonra o gün kan
transfüzyonu alır. Paketlenmiş eritrositlerin transfüzyonu
başladıktan sonraki 1 saat içinde hasta taşikardik ve
hipotansif hale gelir ve pembe renkli idrar çıkarır.
Tanımlanan klinik tablodan aşağıdaki mekanizmalardan
hangisinin sorumlu olması en olasıdır?
o A Doğal öldürücü hücreler tarafından antikora bağımlı
hücresel sitotoksisite
o B Glomerüllerde antijen-antikor kompleksi birikimi
o C Kompleman aracılı eritrosit parçalanması
o D Biyojenik aminlerin salınımı ile mast hücre
degranülasyonu
o E Tümör nekroz faktörü α'nın dolaşıma salınması
12 35 yaşında bir erkek, son 5 ayda artan kas güçsüzlüğü
yaşadı. Bu zayıflık en çok göz kapaklarının levator
palpebraları gibi yoğun olarak kullanılan kaslarda belirgindir
ve gün sonunda görmede zorluk çekmesine neden olur. Bir
gece uykusundan sonra semptomları azaldı. Fizik muayenede
ateşi yok. Deri döküntüsü not edilmemiştir. Kas gücü
başlangıçta 5/5'tir, ancak tekrarlayan hareketlerle azalır.
Göğsünün BT taraması timik genişleme gösteriyor. Bu
hastada kas güçsüzlüğü için en olası mekanizma
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Antikor aracılı nöromüsküler kavşak disfonksiyonu
o B Kas antijenlerine karşı gecikmiş aşırı duyarlılık
reaksiyonu
o C Kas kılcal damarlarında immün kompleks birikimi
o D Kas hücrelerinin CD8+ lenfositler tarafından
parçalanması
o E Aktive makrofajlar tarafından sitokinlerin salgılanması
13 26 yaşında bir erkekte son bir haftadır kas ağrıları ve ateşi
var. Fizik muayenede ateşi 38.6°C. Yaygın kas hassasiyeti
var, ancak hareket halinde kızarıklık veya eklem ağrısı yok.
Laboratuvar çalışmaları, yüksek serum kreatin kinaz ve
periferik kan eozinofilisini göstermektedir. Trichinella
spiralis larvaları, bir gastroknemius biyopsi örneğinin iskelet
kası liflerinde bulunur. İki yıl sonra, bir göğüs röntgeni
diyaframda sadece birkaç küçük kalsifikasyon gösteriyor.
Aşağıdaki immünolojik mekanizmalardan hangisi larvaların
yok edilmesine en çok katkıda bulunmuştur?
o A Nötrofiller ile apse oluşumu
o B Antikor aracılı hücresel sitotoksisite (ADCC)
o C Kompleman aracılı hücresel lizis
o D Langhans dev hücrelerinin oluşumu
o E Mast hücrelerinde lökotrien C4 sentezi
14 29 yaşındaki bir erkek, yılan panzehiri enjeksiyonunu
aldıktan 12 gün sonra başlayan belirgin eklem ağrısı
geliştirdi. Fizik muayenede hareketle yaygın eklem ağrısı var.
Dışkıda gizli kan negatiftir. Laboratuvar çalışmaları, serum
kreatinin seviyesinin 4.4 mg/dL ve üre nitrojen seviyesinin 42
mg/dL olduğunu göstermektedir. Renal biyopsi örneğinin
mikroskobik incelemesi, küçük arteriyel ve arteriolar
vasküler medyanın ve intravasküler mikrotrombinin fokal
fibrinoid nekrozunu gösterir. Bu nekroz alanlarında dağınık
nötrofiller görülür. Bu hastada kanda aşağıdaki laboratuvar
bulgularından hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A CD4+ lenfositoz
o B Hipokomplementemi
o C Artmış IgE
o D Nötropeni
o E Trombositopeni
15 Bir deneyde, ani (tip I) bir aşırı duyarlılık tepkisini
indüklemek için antijen kullanılır. B hücreleri tarafından IgE
üretimini uyardığı, mast hücre büyümesini desteklediği ve bu
yanıtta eozinofilleri toplayıp aktive ettiği gözlemlenen
sitokinler salgılanır. Aşağıdaki hücrelerden hangisinin bu
sitokinlerin kaynağı olması en olasıdır?
o A CD4+ lenfositleri
o B Dendritik hücreler
o C Makrofajlar
o D Doğal öldürücü hücreler
o E Nötrofiller
16 Vücut takılarına duyarlılığı olan kişiler, nikel bileşikleri
ile cilt yama testine tabi tutulur. 24-48 saat içinde derilerinde
kaşıntı ve ağrının eşlik ettiği fokal eritem ve sertleşme olur.
Histolojik olarak, bazı CD4 T hücreleriyle birlikte nötrofil ve
monosit birikimi vardır. T hücreleri tarafından üretilen
aşağıdaki sitokinlerden hangisinin bu reaksiyona aracılık
etme olasılığı en yüksektir?
o A IL-2
o B IL-5
o C IL-10
o D IL-12
o E IL-17
17 40 yaşındaki bir laboratuvar teknisyeni yanlışlıkla derisine
bir kimyasal enjekte ediyor. Ertesi gün, enjeksiyon bölgesi
çevresinde eritemli, sertleşmiş bir cilt bölgesinin oluştuğunu
kaydeder. İki gün sonra, endurasyonun çapı 10 mm'dir.
CD4'e karşı antikor kullanılarak immün boyama ile bu
alandan alınan mikroskobik bir kesit birçok pozitif lenfosit
gösterir. Aşağıdaki immünolojik reaksiyonlardan hangisi bu
görünümle en uyumludur?
o A Arthus reaksiyonu
o B Graft-versus-host hastalığı
o C Gecikmeli tip aşırı duyarlılık
o D Lokalize anafilaksi
o E Serum hastalığı
18 12 yaşında bir kız çocuğu son 3 gündür boğaz ağrısından
şikayet ediyor. Fizik muayenede ateşi 38,4°C ve minimal
eksüdalı faringeal eritem var. Bir boğaz kültürü, A grubu β-
hemolitik Streptokokları ürer. Farenjit düzelir, ancak 3 hafta
sonra kızda ateş ve göğüs ağrısı gelişir. Anti-streptolizin O
titresi 1:512'dir. Aşağıdaki immünolojik mekanizmalardan
hangisi göğüs ağrısına neden olmuştur?
o A T hücre anerjisinin bir dökümü
o B T hücre aracılı baskılamanın başarısızlığı
o C Moleküler taklit
o D Poliklonal lenfosit aktivasyonu
o E Sekestre edilmiş antijenlerin salınımı
19 24 yaşında bir kadında artan bir halsizlik var; şekilde
gösterilen yüzdeki cilt lezyonları güneş ışığına maruz kalma
ile şiddetlenir; ve geçen aya ait artraljiler ve miyaljiler. Fizik
muayenede hafif pedal ödemi var. Oskültasyonda göğüste
sürtünme sesi duyulur. Laboratuvar bulguları pansitopeni ve
serum kreatinin 3 mg/dL'yi içerir. İdrar tahlili hematüri ve
proteinüri gösterir. Frengi için serolojik bir test yanlış pozitif
sonuç verir. Böbrek biyopsisi, mezangiumda ve bazal
membran boyunca granüler IgG ve kompleman birikintilerini
gösterir. Hastalığının patogenezinde en olası mekanizma
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Antifosfolipid antikorları
o B Apoptotik çekirdeklerin kusurlu temizlenmesi
o C Artan IFN-y üretimi
o D Moleküler taklit
o E T hücrelerinin süperantijen aktivasyonu
20 29 yaşında bir kadının son 2 haftadır ateşi ve eklem
ağrıları var. Fizik muayenede ateşi 37.6°C ve eritematöz
malar deri döküntüsü var. İlk laboratuvar çalışmaları
1:1600'de ANA ve 1:3200'de anti-çift sarmallı DNA
antikorları için pozitiftir ve sifiliz için yanlış pozitif serolojik
test. Serum kreatinin belirgin şekilde yükselir ve serum
kompleman seviyeleri azalır. In vitro pıhtılaşma testleri
(protrombin zamanı ve kısmi tromboplastin zamanı) uzar.
Aşağıdaki koşullardan hangisi için en büyük risk altındadır?
o A Akut piyelonefrit
o B Beyin kanaması
o C Böbrek hücreli karsinom
o D Malign hipertansiyon
o E Tekrarlayan tromboz

23 31 yaşında bir kadında son 6 aydır artan periferik ödem,

plöritik göğüs ağrısı ve eritematöz döküntü mevcut.
Laboratuvar çalışmaları, artan serum kreatininini ve idrar
tahlili, RBC dökümleri ile proteinüri gösterir. Böbrek
biyopsisi yapılır ve normal ile karşılaştırıldığında PAS ile
boyanmış örneğin ışık mikroskobik görünümü şekilde
gösterilir. Mevcut olduğunda aşağıdaki otoantikorlardan
hangisi bu hastanın durumuna özgüdür?
o A Sentromer
o B Döngüsel sitrüline polipeptit (CCP)
o C DNA topoizomeraz I
o D Smith
o E U1-RNP

21 26 yaşında bir kadın, son 2 yıldır eklem ağrısı nöbetleri
geçiriyor. Ayrıca yanaklarda ve burun köprüsünde kızarıklık
var. Fizik muayenede jeneralize lenfadenopati olmasına
rağmen eklemde şişlik veya deformite yoktur. Laboratuvar
çalışmaları anemi, lökopeni, poliklonal gamopati, proteinüri
ve hematüriyi göstermektedir. Serum ANA test sonucu,
immünofloresan ile tanımlanan bir çerçeve modeli ile 1:1024
titrede pozitiftir. Bir cilt biyopsi örneğinin ışık mikroskobik
ve immünofloresan (IgG'ye karşı antikorlu) görünümleri
şekilde gösterilmiştir. Bu hastaya hastalığı hakkında en iyi
bilgi aşağıdakilerden hangisidir?
o A Körlüğün 5 yıl içinde ortaya çıkması muhtemeldir
o B Soğuk ortamlara maruz kalmaktan kaçının
o C Eklem deformiteleri eninde sonunda oluşacaktır.
o D Kronik böbrek yetmezliği gelişmesi muhtemeldir
o E Kardiyak kapak değişimi eninde sonunda gerekli
olacaktır
24 Tüberküloza maruz kalan 60 yaşında bir kadında
tüberkülin deri testi pozitif çıktı. İzoniazid içeren profilaktik
tedavi görüyor. 9 ay sonra artralji, miyalji ve malar
eritematöz döküntü geliştirir. Laboratuvar bulguları, yaygın
bir modelde 1:2560 ANA titresini içerir. Anti-çift sarmallı
DNA antikorları mevcut değildir. Aşağıdaki otoantikorlardan
hangisi onun durumu için en yüksek özgüllüğe sahiptir?
o A Anti-Sm
o B Antisentromer
o C Antihiston
o D Anti-Jo-1
o E Anti-U1-ribonükleoprotein
o F Anti-SS-A

22 33 yaşında bir kadın, 1 saatten fazla güneşte kaldığında

yüzünde deri döküntüsü geliştirir. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobin, 10.2 g/dL; hematokrit, %31.3; trombosit sayısı,
126.800/mm3; ve WBC sayısı, 3211/mm3. İdrar tahlilinde
glikoz yok ama 3+ proteinüri ve 2+ kan var. ANA test sonucu
1:2048 titresi ve yaygın homojen immünofloresan boyama
modeli ile pozitiftir. Bu hastada aşağıdaki
komplikasyonlardan hangisinin görülme olasılığı en
yüksektir?
o A Bronkokonstriksiyon
o B Serebral lenfoma
o C Hemolitik anemi
o D Keratokonjonktivit
o E Sakroiliit
o F Sklerodaktili
25 22 yaşında bir kadın, son bir haftadır artan halsizlik ve
ayaklarında şişlik şikayeti yaşıyor. Fizik muayenede dizlerde
2+ çukur ödem ve göz çevresinde şişlik var. Laboratuvar
çalışmaları, 4.6 mg/dL serum kreatinin ve 42 mg/dL üre
nitrojen gösterir. Bir renal biyopsi numunesi, glomerüllerde
immünoglobulin ve kompleman C3 için pozitif
immünofloresan boyama gösterir. Bir glomerulusun elektron
mikroskobik görünümü şekilde gösterilmiştir. Bu hastada
görülen böbrek hasarına en çok aşağıdaki immünolojik
mekanizmalardan hangisi neden olmuştur?
o A Antikor bağımlı hücre aracılı sitotoksisite
o B Granülomatöz inflamasyon
o C İmmün kompleks aracılı aşırı duyarlılık
o D Lokalize anafilaksi
o ET hücre aracılı sitotoksisite
26 19 yaşında bir kadın, son 9 aydır yüzünde ve kafa
derisinde deri döküntüsü yaşıyor. Muayenede eritem ve ödem
içeren 0,5 ila 1,5 cm'lik plaklar vardır. Bir yumruk biyopsisi
alınır ve mikroskobik incelemede foliküler tıkanma görülür.
IgG ve kompleman C3 için boyama ile dermal-epidermal
bileşkede pozitif immünofloresan vardır. Aşağıdaki patojenik
mekanizmalardan hangisi kendi nükleik asitlerinin TLR'ye
bağlanmasından kaynaklanır?
o A Mast hücre degranülasyonu
o B Moleküler taklit
o C Sekestre edilmiş antijenlerin salınımı
o D TH17 detaylandırma
o E Tip I interferon detaylandırması
27 54 yaşında bir kadın, son 5 yıldır kronik, kuru bir
öksürükten rahatsız. Geçen yıl bulanık görme ile artan zorluk
yaşadı. Fizik muayenede nazal septum perfore, bilateral hafif
kornea skarı, dil ve ağız köşelerinde fissür mevcut.
Laboratuvar çalışmaları, SS-A ve SS-B'ye karşı antikorlar
gösterir. Serum kreatinini 2,5 mg/dL ve üre nitrojeni 25
mg/dL'dir. Mikroskobik olarak incelenen böbrek biyopsi
örneğinde tübülointerstisyel nefrit var ama glomerüler
tutulum yok. Bu hastada ortaya çıkması muhtemel en ciddi
durum aşağıdakilerden hangisidir?
o A Endokardit
o B Hodgkin olmayan lenfoma
o C Böbrek yetmezliği
o D Tükürük bezi kanseri
o E Özofagus dismotilitesi
o F Üretrit
28 47 yaşında bir kadın, son 5 yıldır artan görme bulanıklığı
ile birlikte gözde yanma hissi yaşıyordu. Fizik muayenede
keratokonjonktivit var. Bukkal mukozal ülserasyonlarla
birlikte oral mukoza atrofisi de mevcuttur. Dudağın biyopsi
örneğinde minör tükürük bezlerinde belirgin lenfositik ve
plazma hücre sızıntıları görülüyor. Laboratuvar testlerinde
aşağıdakilerden hangisine karşı antikor saptanması daha
olasıdır?
o A Sentromer
o B Çift sarmallı DNA
o C DNA topoizomeraz (Scl-70)
o D SS-B
o E U1-RNP
29 43 yaşında bir kadın, geçen yıl içinde artan bir şekilde
yutma güçlüğü yaşadı. Ayrıca son 6 ayda 5 kg kilo kaybı ile
ishal yaşadı. Bu süre zarfında artan nefes darlığı bildiriyor.
Fizik muayenede tüm akciğer alanlarında raller duyuluyor,
ancak kalp sesleri zayıf. Ekokardiyografide büyük bir
perikardiyal efüzyon görülüyor. ANA test sonucu, nükleolar
paternle 1:512'de pozitiftir. Anti-DNA topoizomeraz antikor
titresi 1:1024'tür. Bu hastalığa sahip hastalarda aşağıdaki
ciddi komplikasyonlardan hangisinin ortaya çıkması en
olasıdır?
o A Karaciğer yetmezliği
o B Malign hipertansiyon
o C Menenjit
o D Delikli duodenum ülseri
o E Skuamöz hücreli karsinom
30 44 yaşında bir kadın, son 2 yıldır parmaklarının derisinde
sıkılaşma ve bükülmeyi zorlaştırıyor. Son 8 aydır yutma
güçlüğü çekiyor. Geçen kış boyunca, parmakları soğuğa
maruz kaldığında siyanotik ve ağrılı hale geldi. Fizik
muayenede yüz, boyun, el ve önkol derisi sıkı ve parlak
görünüyor. Kan basıncı 200/130 mm Hg. Göğüs röntgeni
belirgin interstisyel işaretler gösteriyor ve akciğer fonksiyon
testleri orta derecede şiddetli restriktif akciğer hastalığına
işaret ediyor. DNA topoizomeraz I antikor testinin sonucu
pozitif. Aşağıdaki koşullardan hangisine sahip olma olasılığı
en yüksektir?
o A Ankilozan spondilit
o B Diffüz skleroderma
o C Diskoid lupus eritematozus
o D Sınırlı skleroderma
o E Romatoid artrit
o F Sistemik lupus eritematozus
31 48 yaşında bir kadının parmakları sivrilen ve pençeye
benzer, küçük eklemlerde hareket kısıtlılığı. Yüz cildinde
kırışık çizgileri yok. Cildin mikroskobik görünümü şekilde
gösterilmiştir. Hastada ayrıca pulmoner hipertansiyon ve kor
pulmonale ile birlikte akciğerlerde yaygın interstisyel fibrozis
vardır. Aşağıdaki dermal inflamatuar hücrelerden hangisi,
kadının cilt hastalığına neden olan sürecin en olası
başlatıcısıdır?
o A CD4+ lenfosit
o B Makrofaj
o C Mast hücresi
o D Nötrofil
o E Doğal öldürücü hücre
32 29 yaşındaki bir kadın, geçen yıl içinde artan bir
güçsüzlük yaşadı ve şimdi tek kat merdiven çıkmakta
zorlanıyor. Kasları çoğu zaman ağrıyor. Bununla birlikte,
yazarken veya yazarken çok az zorluk çekiyor. Son 3 ayda
yutma güçlüğü arttı. Geçen hafta göğüs ağrısı yaşadı. Fizik
muayenede ateşi yok. Kan basıncı 115/75 mm Hg. Kas gücü
tüm ekstremitelerde 4/5'tir. Herhangi bir kızarıklık yoktur.
Dizlerinde 2+ çukur ödemi var. Alt akciğer alanlarında raller
duyulur. Laboratuvar çalışmaları, serum kreatin kinaz
seviyesinin 458 U/L olduğunu ve Jo-1 antikorlarını
göstermektedir. Hastalığının aşağıdaki ek
komplikasyonlarından hangisini yaşaması daha olasıdır?
o A Kemik ankilozu
o B Miyokardit
o C Perikardit
o D Sklerodaktili
o E Üretrit
o F Kseroftalmi
33 51 yaşında bir kadın, son 6 haftadır uyluklarında ve
omuzlarında iki taraflı yaygın ağrı şikayeti ile başvurdu.
Sandalyeden kalkmakta ve basamakları çıkmakta güçlük
çekiyor. Yörüngelerinin etrafında ve parmak eklemlerinin
derisinde hafif morumsu bir döküntü var. Fizik muayenede
ateşi yok. Kas gücü tüm ekstremitelerde 4/5'tir. Laboratuvar
çalışmaları, 753 U/L'lik serum kreatin kinazını gösterir ve
ANA test sonucu 1:160 titre ile pozitiftir. Aşağıdaki serolojik
testlerden hangisi hastanın altta yatan durumunun teşhisi için
en spesifiktir?
o A Anti-siklik sitrüline peptit
o B Anti-çift sarmallı DNA antikorları
o C Antihiston antikorları
o D Anti-Jo-1 antikorları
o E Anti-U1-ribonükleoprotein antikorları
34 22 yaşında bir kadın, son 2 yıldır ağzında kuruluktan
rahatsız. Bu süre zarfında yüzünün derisinde ve boynunun üst
kısmında eritemli döküntüler ortaya çıktı. Son 6 ayda artralji
geliştirdi. Ellerinin parmakları soğuğa maruz kaldığında
solgun ve ağrılı hale gelir. Fizik muayenede ateşi yok. Eklem
deformitesi yoktur. Laboratuvar bulguları, benekli bir desene
sahip pozitif bir ANA testi sonucunu ve U1-
ribonükleoproteine (RNP) karşı yüksek titre antikorlarını
içerir. Serum kreatinin 1.1 mg/dL'dir ve üre nitrojen 17
mg/dL'dir. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin bu bulguları
oluşturması en olasıdır?
o A Dermatomiyozit
o B Diskoid lupus eritematozus
o C Sınırlı skleroderma
o D Karışık bağ dokusu hastalığı
o E Reaktif artrit
o F Sjögren sendromu
o G Sistemik lupus eritematozus
35 Kronik böbrek yetmezliği olan 45 yaşında bir erkek, 36 ay
önce kardeşinden böbrek nakli aldı. Sonraki 30 ay boyunca,
immünosupresif tedavi ile kontrol altına alınan sadece küçük
reddetme atakları yaşadı. Son 6 ayda serum kreatinin ve üre
nitrojen düzeylerinde artış oldu. Fizik muayenede ateşi yok.
Bir idrar tahlili örneğinin mikroskobik incelemesi hiçbir
WBC göstermez. Renal bir tarama, allogreftin kan akışının
azalmasıyla boyutunun küçüldüğünü gösterir. Aşağıdaki
immünolojik süreçlerden hangisi bu bulgulardan en çok
sorumludur?
o A Kompleman aracılı hücre lizizi
o B Gecikmiş aşırı duyarlılık
o C Makrofaj aracılı hücre lizizi
o D Mast hücrelerinden lökotrien C4 salınımı
o E Vasküler intimal immünolojik yaralanma
36 Kronik böbrek yetmezliği olan 19 yaşında bir kadın
kadavradan böbrek nakli aldı. Bir ay sonra, artan serum
kreatinin ve üre nitrojen seviyeleri yaşadı ve böbrek biyopsisi
yapıldı. Kortikosteroidler dahil artan immünosupresif tedavi
ile tedavi edildi ve böbrek fonksiyonu düzeldi. Kortikosteroid
tedavisine başlanmadan önce biyopsi örneğinde aşağıdaki
değişikliklerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
o A Trombotik oklüzyonlu renal arteriyollerin fibrinoid
nekrozu
o B Serum amiloid ile ilişkili proteinin glomerüler birikimi
o C Epitel hasarı olan eozinofiller tarafından interstisyel
infiltrasyon
o D İnterstisyum ve glomerül fibrozu ile belirgin şekilde
kalınlaşmış kan damarları
o E CD3+ lenfositler tarafından tübüler epitel hasarı
37 Miyeloblastik lösemili 35 yaşında bir kadın allojenik
hematopoietik kök hücre nakli aldı. Bir ay sonra, şimdi geniş,
ölçeklenen bir döküntü geliştirdi. Ayrıca sarılık ve sulu ishal
var. Bir deri biyopsi örneği, üst dermal lenfositik sızıntılarla
birlikte dermal-epidermal bileşke boyunca keratinosit
apoptozunu gösterir. Kök hücre naklinin bu komplikasyonları
için en olası immünolojik mekanizma aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Akut graft-versus-host hastalığı
o B Antikor bağımlı hücre aracılı sitotoksisite
o C Gecikmeli tip aşırı duyarlılık reaksiyonu
o D İmmün kompleks oluşumu
o E Mast hücre sitokin salınımı
38 4 yaşında bir erkek çocuğunun 17 aylıktan beri
Staphylococcus aureus ve Streptococcus pneumoniae ile
tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyon öyküsü var. Ayrıca
intravenöz immünoglobulin tedavisi ile azalan bir artrit
geliştirdi. Fizik muayenede boy ve kilo olarak 30. persentilde.
Ateşi 37.9°C. Lenfadenopati yok ve lenf bezlerinin palpe
edilmesi zor. Hepatosplenomegali yoktur. Laboratuvar
çalışmaları toplam serum proteininin 5,1 g/dL ve albüminin
4,6 g/dL olduğunu göstermektedir. Lenf nodu biyopsi
örneğinde ilkel germinal merkezler görülüyor. Önümüzdeki
10 yıl içinde çocukta artralji ve eritemli deri döküntüleri
gelişir ve ANA testi pozitif çıkar. Bu hastada aşağıdaki hücre
tiplerinden hangisi gelişmemiştir?
o A CD4+ lenfosit
o B CD8+ lenfosit
o C Foliküler dendritik hücre
o D Monosit
o E Doğal öldürücü hücre
o F B hücresi
o G Totipotansiyel kök hücre
39 2 yaşında bir erkek çocuk, 6 aylıktan beri neredeyse
sürekli enfeksiyonlara sahip. Bu enfeksiyonlar arasında otitis
media, pnömoni ve impetigo yer alır. Kültürlenen
organizmalar arasında Haemophilus influenzae,
Streptococcus pneumoniae ve Staphylococcus aureus
bulunur. Ayrıca dışkı örneklerinde tespit edilen Giardia
lamblia kistleri ile ishal olmuştur. Aile öyküsü, benzer
durumdaki bir ağabeyin ezici enfeksiyonlar nedeniyle
öldüğünü gösteriyor. Çocuğun iki kız kardeşi ve her iki
ebeveyni de etkilenmez. Bu çocukta aşağıdaki laboratuvar
bulgularından hangisinin görülmesi en olasıdır?
o A IgA Yokluğu
o B Agamaglobulinemi
o C Azalmış tamamlayıcı C3
o D Yüksek HIV-1 RNA titresi
o E Pozitif ANA test sonucu
40 12 yaşında bir erkek çocuk, son 10 yılda Pneumocystis
jiroveci pnömonisi, Streptococcus pneumoniae otitis media
ve Pseudomonas aeruginosa idrar yolu enfeksiyonu dahil
olmak üzere birden fazla tekrarlayan enfeksiyon geçirdi.
Fizik muayenede ateşi 38,5°C ve eksüdalı faringeal eritem
var. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 9.1 g/dL;
hematokrit, %27.6; trombosit sayısı, 130.900/mm3; ve WBC
sayısı, %47 segmentli nötrofiller, %3 bantlar, %40 lenfositler
ve %10 monositlerle 3440/ mm3. Serum immünoglobulin
seviyeleri çok düşük IgG, çok yüksek IgM ve saptanamayan
IgA gösterir. Periferik kan yayması çekirdekli RBC'leri
gösterir. Aşağıdaki immünolojik defektlerden hangisinin bu
hastalığa yol açması en olasıdır?
o A Adenozin deaminaz yokluğu
o B Anormal CD40-CD40L etkileşimi
o C 22q11 kromozomunun silinmesi
o D HIV enfeksiyonu
o E B lenfositler tarafından IgA üretiminin olmaması
o F BTK geninde Mutasyonu
41 Daha önce sağlıklı olan 4 yaşında bir erkek çocukta bir
haftadır ateş ve halsizlikle birlikte farenjit var. Fizik
muayenede lenfadenopati ve hepatosplenomegali var.
Serolojik çalışmalar, Epstein-Barr virüs enfeksiyonunun
varlığını göstermektedir. Akış sitometrisi, NK hücrelerinin
varlığını gösterir, ancak in vitro test edildiğinde bunların
işlevsel olmadığı bulunur. Hipogamaglobulinemi var.
Hodgkin olmayan bir B hücreli lenfoma geliştirir. 2 yaşındaki
erkek kardeşi de 5 yaşından itibaren benzer bir seyir izliyor.
Aşağıdaki immünolojik koşullardan hangisi bulgularını en iyi
açıklar?
o A DiGeorge sendromu
o B AIDS ile HIV enfeksiyonu
o C Şiddetli kombine immün yetmezlik
o D Wiskott-Aldrich sendromu
o E X bağlantılı lenfoproliferatif bozukluk
42 30 yaşında bir kadın zamanında normal görünen bir kız
bebek doğuruyor. Doğumdan bir saat sonra yenidoğan tetani
gösterir. Fizik muayenede boy ve kilo olarak 55. persentilde.
Laboratuvar çalışmaları, serum kalsiyumunun 6,3 mg/dL ve
fosforun 3,0 mg/dL olduğunu göstermektedir. Sonraki yıl
boyunca bebekte Pneumocystis jiroveci ve Aspergillus
fumigatus'un neden olduğu pnömoni nöbetleri ve
parainfluenza virüsü ve herpes simpleks virüsü ile üst
solunum yolu enfeksiyonları görülür. Bu bebekte görülen
klinik özelliklerin gelişiminden aşağıdaki mekanizmalardan
hangisinin sorumlu olması daha olasıdır?
o A Doğumda anne HIV enfeksiyonunun edinilmesi
o B Pre-B hücrelerinin B hücrelerine farklılaşmaması
o C B hücrelerinin plazma hücrelerine olgunlaşmasında
bozulma
o D Adenozin deaminazı kodlayan genin olmaması
o E Üçüncü ve dördüncü faringeal keselerin malformasyonu
43 3 aylık bir erkek çocuk doğumundan beri solunum, mide-
bağırsak ve idrar yollarında tekrarlayan enfeksiyonlara
sahiptir. Enfeksiyöz ajanlar arasında Candida albicans,
Pneumocystis jiroveci, Pseudomonas aeruginosa, rotavirüs ve
sitomegalovirüs yer almaktadır. Antibiyotik ve antifungal
ilaçlarla yoğun tedaviye rağmen 5 aylıkken ölür. Otopside,
lenf düğümleri küçüktür ve çok az sayıda lenfosit bulunur ve
germinal merkez yoktur. Timus, Peyer yamaları ve
bademcikler hipoplastiktir. Benzer bulgulara sahip başka
erkeklerin aile öyküsü vardır. Aşağıdaki immünolojik
değişikliklerden hangisi bu hastanın hastalığına neden olan
anormalliği en iyi şekilde tanımlar?
o A Konjenital HIV enfeksiyonuna bağlı CD4 hücrelerinin
eksikliği
o B 22q11 kromozomunu içeren delesyon
o C Sitokin reseptörlerinin ortak γ zincirindeki mutasyon
o D Bruton tirozin kinaz (BTK) geninde mutasyon
o E CD40 ligandında Mutasyonu
44 14 aylık bir çocuk doğumdan beri Pseudomonas
aeruginosa, adenovirüs ve Aspergillus fumigatus ile pnömoni
dahil olmak üzere birden fazla enfeksiyon geçirdi; Isospora
belli ile ishal; Haemophilus influenzae ile orta kulak iltihabı;
ve Candida albicans ile idrar yolu enfeksiyonu. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobin, 13.2 g/dL; hematokrit, %39.7;
trombosit sayısı, 239.100/mm3; ve WBC sayısı, %85
segmentli nötrofiller, %6 bantlar, %2 lenfositler ve %7
monositlerle 3450/mm3. Serum immünoglobulin seviyeleri
IgG, 118 mg/dL'dir; IgM, 14 mg/dL; ve IgA, 23 mg/dL.
Çocuk zatürreden ölür. Otopside hipoplastik bir timus,
germinal merkezleri olmayan küçük lenf düğümleri ve
yetersiz bağırsakla ilişkili lenfoid doku görülür. Bu hastalığın
en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
o A Anormal CD40 ligandı
o B Adenozin deaminaz eksikliği
o C BTK gen mutasyonu
o D Kompleman C2 eksikliği
o E Kromozomu 22q11 silme
o F Konjenital HIV enfeksiyonu
45 39 yaşında kadın, akut başlangıçlı şiddetli nefes darlığı
nedeniyle doktoruna başvuruyor. Fizik muayenede ateşi yok
ve belirgin laringeal stridor ve ciddi hava yolu obstrüksiyonu
var. Tıbbi öykü, çocukluğundan beri benzer ataklar ve kolik
şeklinde mide-bağırsak ağrısı atakları geçirdiğini gösteriyor.
Annesi ve erkek kardeşi benzer şekilde etkilenir. Şiddetli
veya tekrarlayan enfeksiyon öyküsü yoktur. Ürtikeri yok.
Laboratuvar çalışmaları normal WBC sayısı, hematokrit ve
trombosit sayısını gösterir. Aşağıdaki plazma bileşenlerinden
hangisindeki bir eksikliğin bu bulguları üretmesi daha
olasıdır?
o A β2-Mikroglobulin
o B C1 inhibitörü
o C C3
o D 5-Hidroksitriptamin
o E IgA
o F IgE
46 48 yaşında bir erkek, hayatı boyunca sağlıklıydı, sadece
ara sıra görülen hafif bir ishal hastalığından rahatsızdı. Fizik
muayenede ateşi 37.1°C, tansiyonu 125/85 mm Hg.
Laboratuvar çalışmaları, %72 segmentli nötrofiller, %3
bantlar, %18 lenfositler ve %7 monositlerle toplam
6900/mm3'lük bir WBC sayımı göstermektedir. Serum
immünoglobulin seviyeleri IgG, 1.9 g/dL'dir; IgM, 0.3 g/dL;
ve IgA, 0,01 g/dL. ANA testi sonucu negatiftir. Candida
antijeni için cilt testi sonucu pozitiftir. Bu hasta aşağıdaki
ajanlardan hangisine bağlı enfeksiyon açısından en büyük
risk altındadır?
o A Aspergillus flavus
o B Hepatit B virüsü
o C Herpes simpleks virüsü
o D Pneumocystis jiroveci
o E Streptococcus pneumoniae
47 4 yaşında bir erkek çocuk, son 3 yılda birden fazla
bakteriyel ve viral patojenle tekrarlayan solunum yolu
enfeksiyonları geçirdi. Fizik muayenede gövde ve
ekstremiteleri tutan egzaması var. Laboratuvar bulguları
arasında %88 segmentli nötrofiller, %6 bantlar, %3
lenfositler ve %3 monositlerle 71.000/mm3 trombosit sayısı
ve 3800/mm3 WBC sayısı bulunur. Serum immünoglobulin
seviyeleri normal IgG, düşük IgM ve yüksek IgA gösterir. Bu
hasta aşağıdaki durumlardan hangisini geliştirme riski
altındadır?
o A Demans
o B Hipokalsemi
o C Glomerülonefrit
o D Malign lenfoma
o E Romatoid artrit
48 9 yıldır iğneli uyuşturucu madde kullanımı olan 28
yaşındaki bir kadın, geçen hafta devam eden kronik sulu ishal
geliştirdi. Fizik muayenede ateşi yok ve hafif kas kaybı var.
Vücut kitle indeksi 18'dir. Dışkının laboratuvar çalışmaları
Cryptosporidium parvum kistlerini göstermektedir. Bir ay
sonra, başarıyla tedavi edilen kriptokokal menenjit geliştirir.
Oral kandidiyazis 1 ay sonra teşhis edilir. Bu hasta, aşağıdaki
neoplazmalardan hangisini geliştirme açısından en büyük risk
altındadır?
o A Serebral astrositom
o B Servikal berrak hücreli karsinom
o C Serebral Hodgkin olmayan lenfoma
o D Pulmoner adenokarsinom
o E Retroperitoneal sarkom
49 41 yaşında bir erkek, son 8 yıldır HIV ile enfekte
olmuştur. Daha sonra antiretroviral tedavi almaya başladı,
son 18 ay boyunca birden fazla ilaç içeren bir rejimle devam
etti. Tedavinin başlamasından sonra HIV-1 RNA seviyesi
başlangıçta 50 kopya/μL'nin altına düştü; mevcut seviye 5120
kopya/μL'dir. Aşağıdaki moleküllerden hangisinin geninde
bir mutasyon meydana gelmiş olma olasılığı en yüksektir?
o A CD40 ligandı
o B Kemokin reseptörü
o C Sitokin reseptörü γ zinciri
o D p24 antijeni
o E Protein tirozin kinaz
o F Ters transkriptaz
50 19 yaşında, önceden sağlıklı olan bir kadın, ateş, kas
ağrısı, boğaz ağrısı ve karın ve uyluklarda hafif eritematöz
döküntü ile birlikte akut bir hastalığa yakalandı. Bu
semptomlar 1 ay sonra azaldı. Daha sonra 10 yıl sağlıklı
kaldı. Şimdi görme keskinliği azaldı ve sağ gözde ağrı var.
Fundoskopik muayenede sitomegalovirüs retiniti bulguları
görülüyor. Ağız boşluğunun muayenesinde pamukçuk
(kandidiyaz) görülüyor. Hastanın göz problemleri ortaya
çıkmaya başladıktan sonra aşağıdaki laboratuvar
bulgularından hangisinin olması daha olasıdır?
o A ANA titresi 1:1024
o B Anticentromere antikor titresi 1:512
o C CD4+ lenfosit sayısı 102/μL
o D Pozitif HLA-B27
o E Toplam serum globulin düzeyi 650 mg/dL
51 HIV enfeksiyonu ve AIDS ile ilgili epidemiyolojik
çalışmalarda, araştırmacılar, benzer şekilde maruz kalan diğer
tüm bireylerde HIV hastalığına neden olan koşullar altında
virüse maruz kalındığı bilinen bazı bireylerde HIV
enfeksiyonu geliştirmediğini fark ettiler. Dirençli bireylerden
alınan CD4+ lenfositleri HIV-1 ile inkübe edildiğinde,
enfekte olmazlar. HIV enfeksiyonuna karşı böyle bir direnç,
büyük olasılıkla aşağıdaki hücresel bileşenlerden hangisinin
genlerini etkileyen bir mutasyondan kaynaklanır?
o A CD28 reseptörü
o B Kemokin reseptörü
o C Fc reseptörü
o D İnterlökin-2 reseptörü
o E T hücre reseptörü
o E Nötrofil
54 45 yaşında bir erkekte son birkaç gündür ateş, öksürük ve
kötüleşen nefes darlığı var. Fizik muayenede ateşi 39.2°C.
Göğüs oskültasyonunda tüm akciğer alanlarında solunum
seslerinde azalma görülüyor. Bronkoalveolar lavaj yapılır ve
elde edilen sıvı Pneumocystis jiroveci kistlerini verir.
Laboratuvar çalışmaları, CD4+ lenfosit sayısının 135/μL
olduğunu göstermektedir; 2.5 g/dL toplam serum globulin
konsantrasyonu; ve %75 segmentli nötrofiller, %8 bantlar,
%6 lenfositler, %10 monositler ve %1 eozinofiller ile
7800/mm3'lük WBC sayısı. Bu hastada aşağıdaki serolojik
laboratuvar bulgularından hangisinin pozitif olması en
olasıdır?
o A HIV Antikorları
o B Anti-çift sarmallı DNA antikoru
o C Anti-nötrofil sitoplazmik otoantikor
o D Anti-streptolizin O
o E Lenfositlere karşı antikorlar
55 17 yaşında bir erkek çocuğu son 3 yıldır cinsel olarak
aktif. Son 3 haftadır ateşi, lenfadenopatisi ve farenjiti var.
Serolojik testler HIV pozitif olduğunu gösteriyor. Şu anda
sağlıklı ve damardan uyuşturucu kullanmıyor. Önümüzdeki
yıl içinde hastalığının en olası sonucu aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Ekstranodal Hodgkin olmayan lenfomanın görünümü
o B Kriptokokal menenjit gelişimi
o C Tekrarlayan HIV testi ile seronegatiflik
o D Korunmasız cinsel ilişki ile enfeksiyon bulaşması
o E Kötüleşen bilişsel ve motor fonksiyon

52 HIV enfeksiyonu için risk faktörlerini belirlemek için

epidemiyolojik bir çalışma yapılır. Çalışma, şankroid gibi
cinsel yolla bulaşan hastalıkları olan bireylerin HIV pozitif
olma olasılığının daha yüksek olduğunu belgeliyor. İltihaplı
bir mukoza yüzeyinin, cinsel ilişki sırasında HIV bulaşması
için ideal bir yer olduğu varsayılmaktadır. Bu mukozal
yüzeylerdeki aşağıdaki hücrelerden hangisi HIV'in CD4+ T
lenfositlerine bulaşmasında en etkilidir?
o A CD8+ hücreleri 56 HIV pozitif olan 37 yaşında bir erkek, şekilde gösterildiği
o B Langerhans hücreleri gibi, son 18 ayda yüzünde, gövdesinde ve ekstremitelerinde
o C Doğal öldürücü hücreler artan sayıda ve boyutta cilt lezyonu fark etti. Daha büyük
o D Nötrofiller lezyonların bazıları nodüler gibi görünmektedir. Bu deri
o E Plazma hücreleri lezyonlarında bulunan iğsi hücrelerin moleküler analizinin
aşağıdaki virüslerden hangisinin genomunu ortaya çıkarması
53 HIV ile enfekte 34 yaşında bir kadın günlük yaşam muhtemeldir?
aktivitelerinde zorluk yaşamaya başlar. Hafıza sorunları var o A Adenovirüs
ve yazma ve boyama gibi ince motor kontrolü gerektiren o B Sitomegalovirüs
işlevleri yerine getirme becerisinde azalma var. CD4+ o C Epstein-Barr virüsü
lenfosit sayısı şu anda 150/μL'dir. Aşağıdaki hücre o D HIV-1
tiplerinden hangisi enfeksiyonun merkezi sinir sistemine o E İnsan herpes virüsü-8
yayılmasında en önemlidir?
o A CD8+ lenfosit
o B Langerhans hücresi
o C Makrofaj
o D Doğal öldürücü hücre
57 40 yaşında bir erkek, son 10 yıldır HIV ile enfekte
olmuştur. Bu süre zarfında, birkaç oral kandidiyaz nöbeti
geçirdi, ancak önemli bir hastalığı olmadı. Şimdi deriyi tutan
Kaposi sarkomu teşhisi kondu. Son 6 ayda 7 kg kilo kaybı
yaşadı. Laboratuvar çalışmaları, HIV-1 RNA viral yükünün
şu anda 60.000 kopya/mL olduğunu göstermektedir. Lenf
düğümlerinde aşağıdaki hücre türlerinden hangisi en çok
tükenir?
o A CD4+ lenfosit
o B CD8+ lenfosit
o C CD19+ lenfosit
o D Makrofaj
o E Doğal öldürücü hücre
o F Plazma hücresi
58 63 yaşında bir erkek, son 4 aydır artan halsizlik ve sırt
ağrısı çekiyor. Fizik muayenede ateşi yok ve hafif kas kaybı
var. Laboratuvar çalışmaları, 4.5 mg/dL serum kreatinin ve
44 mg/dL üre nitrojen gösterir. İdrar çubuğu analizi kan,
protein veya glikoz göstermez, ancak Bence Jones proteinleri
için özel bir test pozitif sonuç verir. Omurgasının röntgeni
yuvarlak, şeffaf lezyonlar gösteriyor. Karaciğerinin Kongo
kırmızısı lekeli (A) ve polarize ışıklı (B) mikroskobik
görünümü şekilde gösterilmiştir. Bu hastada aşağıdaki altta
yatan koşullardan hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Ankilozan spondilit
o B Yaygın değişken immün yetmezlik
o C Multipl miyelom
o D Romatizmal ateş
o E Sistemik skleroz
59 63 yaşında bir erkek, son 15 yıldır kronik artrit hastasıdır.
Fizik muayenede parmaklarda kuğu boynu deformitelerine
yol açan kemik ankilozu ile ulnar deviasyon izleniyor.
Laboratuvar çalışmaları, 24 saatlik idrar toplamada 4,2 g
protein, 3,1 g/dL serum kreatinin ve 3 g/dL üre nitrojen
gösterir. C-reaktif protein seviyesi belirgin şekilde
yükselmiştir. Mukozada H&E boyama ile amorf pembe
materyalin birikimini gösteren bir rektal biyopsi yapılır.
Malzeme, Kongo kırmızısı ile pozitif boyanır. Mukozadaki
bu materyalin en olası öncüsü aşağıdaki proteinlerden
hangisidir?
o A Akut faz reaktanı
o B β2-Mikroglobulin
o C λ hafif zincirler
o D Transtiretin
o E Romatoid faktör
o F C-reaktif protein
60 79 yaşında bir erkek, son 4 yılda kötüleşen konjestif kalp
yetmezliği ve pulmoner ve periferik ödem yaşadı. Fizik
muayenede ateşi 36.9°C, nabzı 70/dk, solunumu 16/dk, kan
basıncı 120/75 mm Hg. Ekokardiyografi, dört odacıklı
genişleme ile kardiyomegali gösterir. Serum protein
elektroforezi ve kemik iliği yayması incelemesi dahil tüm
laboratuvar çalışmaları normaldir. Bir endomiyokardiyal
biyopsi örneği, amorf materyalin Kongo kırmızısı pozitif
interstisyel birikintilerini gösteriyor. Aşağıdaki proteinlerden
hangisinin bu materyal için bir öncü olması en olasıdır?
o A α-Fetoprotein
o B β2-Mikroglobulin
o C Kalsitonin
o D IgE
o E Hafif zincirler
o F Transtiretin
o G Troponin T
7- Neoplastik Bozukluklar
1 40 yaşında bir erkekte rutin fizik muayene sırasında dışkı
guaiac testi pozitif çıktı. Kolonoskopi yapılır ve üst rektumda
0,9 cm'lik, sınırlı, kısa sap üzerinde saplı kitle bulunur.
Aşağıdaki terimlerden hangisi bu lezyonu en iyi tanımlar?
o A Adenom
o B Karsinom
o C Koristoma
o D Hamartom
o E Hiperplazi
o F Sarkom
2 32 yaşında bir kadın, son 2 aydır donuk pelvik ağrı yaşadı.
Fizik muayenede sağ adneksiyal kitle görülüyor. Abdominal
ultrason taraması 7,5 cm'lik kistik over kitlesini gösteriyor.
Kitle cerrahi olarak çıkarılır. Kitlenin yüzeyi düzgündür ve
çevredeki pelvik yapılara yapışık değildir. Kaba muayenede
kistik kitle saçla doludur. Mikroskopik olarak, skuamöz
epitel, uzun kolumnar glandüler epitel, kıkırdak ve fibröz bağ
dokusu mevcuttur ve normal doku benzerlerine benzer. En
olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A Adenokarsinom
o B Fibroadenom
o C Glioma
o D Hamartom
o E Mezotelyoma
o F Rabdomyosarkom
o G Teratom
3 62 yaşında bir erkek, geçen hafta birkaç kez hematüri atağı
geçirdi. 48 paket-yıl sigara içme öyküsü var. Fizik
muayenede anormal bulgu yoktur. Bir idrar tahlili 4+
hematüri gösterir ve idrarın sitolojik incelemesi atipik
hücrelerin mevcut olduğunu gösterir. Sistoskopi yapılır ve
mesane kubbesinde yüzeyi nodüler, ülsere olan 4 cm'lik sesil
bir kitle görülür. Aşağıdaki terimlerden hangisi bu lezyonu en
iyi tanımlar?
o A Adenom
o B Karsinom
o C Fibroma
o D Papillom
o E Sarkom

4 23 yaşında bir kadın göğsünün üst derisinde bir nodül fark
etti. Nodülün uzun yıllardır mevcut olduğunu ve boyutunun
değişmediğini bildiriyor. Eksize edilir ve mikroskobik
görünüm şekilde gösterilmiştir. Bu lezyonun olma olasılığı en
yüksek olan neoplazma aşağıdakilerden hangisidir?
o A Fibroadenom
o B Hemanjiom
o C Leiomyom
o D Lipom
o E Melanom
o F Nevüs
5 50 yaşında bir kadın, rutin sağlık bakım çalışmasının bir
parçası olarak tarama kolonoskopisinden geçiyor. Sigmoid
kolonda izole edilmiş 1 cm'lik saplı polip bulunur. Eksize
edilen polip histolojik olarak iyi diferansiye bezler ve sap
invazyonu göstermez. Aşağıdaki araştırma araştırma
prosedürlerinden hangisi, polipin kolon mukozasının
hiperplazisini mi yoksa tübüler bir adenomu mu temsil
ettiğini en açık şekilde ayırt edebilir?
o A S fazındaki hücreleri ölçmek için bir Akış sitometrisi
o B Müsin için histokimyasal boyama
o C Keratin için immünohistokimyasal boyama
o D Moleküler klonalite belirteci
6 39 yaşında bir kadın uzun yıllardan sonra ilk kez rutin
sağlık muayenesinden geçirildi. Pap smear alındı ve bildirilen
sonuç anormaldi. Pelvik muayenede ön ektoservikste saat 2
hizasında kırmızı, hafif kabarık, 1 cm'lik lezyon eksize edildi
ve biyopsi alındı. Orta güçte büyütmede mikroskobik
görünüm şekilde gösterilmiştir. Bu hastanın durumunun en
belirgin özelliği aşağıdakilerden hangisidir?
o A Endometriumda Primer neoplazm
o B Serumda yüksek CA-125 seviyesi
o C Lezyonda pozitif HSV-2 moleküler testi
o D Akciğer grafisinde pulmoner nodüller
o E Lokal eksizyon sonrası nüks yok
7 53 yaşında bir kadın artan bir halsizlik fark etti. Fizik
muayenede anormal bir bulgu yoktur, ancak dışkı guaiac testi
pozitiftir. Hemoglobin seviyesi 7.9 g/dL. Kolonoskopi yapılır
ve çekumda 3 cm'lik sesil bir kitle bulunur. Kitlenin biyopsi
örneğinde mukoza ile sınırlı orta derecede diferansiye bir
adenokarsinom görülüyor. Karın BT taraması, lenfadenopati
veya hepatik lezyon göstermez. Bu bilgiler göz önüne
alındığında, aşağıdakilerden hangisi en iyi hareket tarzıdır?
o A Çok ajanlı bir kemoterapötik rejim uygulayın
o B Boyutta daha fazla artış için lezyonu gözlemleyin
o C Tekrarlamayı önlemek için tüm kolonu çıkarın
o D Tümörü ve bazı normal çevre dokuları çıkarın
o E Başka bir organda birincil malignite arayın
8 57 yaşında bir kadın, son 3 ayda 3 kg (7 lb) kilo kaybıyla
birlikte boynunda artan bir dolgunluk hissi yaşadı. Fizik
muayenede boynun sağ tarafında 3×5 cm'lik alanda sert, sabit
bir kitle var. Bir BT taraması, tiroid bezinin sağ lob
bölgesinde katı bir infiltre kitle gösterir. Kitlenin biyopsisi
yapılır ve mikroskopik görünümü şekilde gösterilmiştir.
Tümörün tüm alanları benzer morfolojiye sahiptir. Aşağıdaki
terimlerden hangisi bu neoplazmı en iyi şekilde tanımlar?
o A Anaplastik
o B Apoptotik
o C Displastik
o D Metaplastik
o E İyi diferansiye
9 29 yaşındaki bir kadından rutin sağlık bakım muayenesi
sırasında alınan Pap smear anormaldir. Şu anda
asemptomatik. Birden fazla cinsel partner öyküsü var.
Servikal biyopsi örnekleri alınır ve mikroskobik görünüm
şekilde gösterilmiştir. En olası tanı aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Adenokarsinom
o B Karsinoma in situ
o C Displazi
o D Hamartom
o E Metaplastik dönüşüm
o F Skuamöz hücreli karsinom
10 44 yaşında bir kadın, koltuk altında bir ay önce olmayan
ağrısız yumrular hissediyor. Muayenede sağ aksiller
lenfadenopati mevcut. Düğümler ağrısız ama sağlam. Sağ
memede en olası lezyon aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut mastitis, apseli
o B Fibroadenom
o C İnfiltratif lobüler karsinom
o D İntraduktal karsinom
o E Leiomyosarkom
11 69 yaşında bir kadın, son bir yılda artan bir halsizlik ve 10
kg kilo kaybı yaşadı. Masif pulmoner tromboembolizmden
ölür. Karaciğerin otopside kaba görünümü şekilde
gösterilmiştir. Aşağıdakilerden hangisi karaciğerinde görülen
lezyonları en iyi tanımlar?
o A İnvaziv anjiyosarkom
o B Hepatoselüler karsinom
o C Lösemik infiltrasyon
o D Metastatik adenokarsinom
o E Multifokal hepatik adenomlar
12 Kronik öksürüğü olan 66 yaşında bir erkek hemoptizi
atağı geçiriyor. Fizik muayenede anormal bulgu yoktur.
Göğüs röntgeni sağ akciğerde 6 cm'lik bir kitle gösteriyor.
Balgam sitolojik analizi neoplastik skuamöz hücreleri
gösterir. Akciğer lezyonundan metastazların aşağıdaki
bölgelerden hangisinde bulunma olasılığı daha yüksektir?
o A Serebral hemisfer
o B Göğüs duvarı kası
o C Hilar lenf düğümleri
o D Dalak kırmızı pulpası
o E Vertebral kemik iliği
13 20. yüzyılın son yarısında kaydedilen kanser ölümlerine
ilişkin epidemiyolojik bir çalışma yürütülmektedir. Yaygın
tarama ve önleme programlarının olmamasına rağmen,
gelişmiş ülkelerde belirli bir kanser türü için ölüm sayısı
azalmaktadır. Bu çalışma ile aşağıdaki neoplazmalardan
hangisinin tanımlanması en olasıydı?
o A Serebral glioma
o B Mide adenokarsinomu
o C Hepatik anjiyosarkom
o D Lösemi
o E Pulmoner küçük hücreli karsinom
14 20. yüzyılın son yarısında kaydedilen kanser ölümlerine
ilişkin epidemiyolojik bir çalışma yürütülmektedir. Belirli bir
kanser için ölüm sayısı gelişmiş ülkelerde belirgin bir şekilde
artmıştı. 1998'de erkeklerde kanser ölümlerinin %30'dan
fazlası ve kadınlarda kanser ölümlerinin %24'ünden fazlası
bu neoplazmadan kaynaklanmıştır. Bazı ülkelerde önleme
stratejileri bu kanserden ölümleri azaltmıştır. Bu çalışma ile
aşağıdaki neoplazmalardan hangisinin tanımlanması en
olasıdır?
o A Serebral glioma
o B Bronkojenik karsinom
o C Hepatosellüler karsinom
o D Kolonik adenokarsinom
o E Pankreas adenokarsinomu
o F Cilt melanomu
15 Epidemiyolojik bir çalışma, 50 yaşın üzerindeki kişilere
uygulanan kanser tarama tekniklerinin sağlık açısından
yararlarını analiz eder. Sağlık hizmetlerinde kullanılan
aşağıdaki tanısal tarama tekniklerinden hangisinin Avrupa ve
Kuzey Amerika'da kanser ölümlerinin azaltılmasında en
büyük etkiye sahip olması en olasıdır?
o A Göğüs radyografisi
o B Mamografi
o C Pap smear
o D Serum tümör belirteçleri
o E Tabure guaiac
o F İdrar sitolojisi
16 38 yaşında bir kadında son 6 haftadır kötüleşen karın
şişliği var. Karın BT taraması, jejunumda 6 cm'lik bir kitlenin
neden olduğu bağırsak tıkanıklığını gösterir. Laparatomide
ince bağırsağın bir kısmı rezeke edilir. Tümörün bir
bölümünün akış sitometrik analizi, yüksek S fazlı klonal bir
B lenfosit popülasyonunu gösterir. Aşağıdaki nükleer
onkogenlerden hangisinin aktivasyonu ile translokasyon bu
tümörde bulunma olasılığı en yüksektir?
o A APC
o B EGF
o C MYC
o D p53
o E RAS
17 50 yaşında bir kadın, son 5 aydır kolay yoruluyor ve
karnında bir sürüklenme hissi kaydetti. Fizik muayene ateşsiz
olduğunu gösteriyor. Belirgin splenomegali var ama
lenfadenopati yok. Laboratuvar çalışmaları, toplam WBC
sayısının 250.000/mm3 olduğunu ve WBC diferansiyel
sayımının %64 segmentli nötrofil, %11 bant nötrofil, %7
metamiyelosit, %5 miyelosit, %4 miyeloblast, %3 lenfosit,
%2 bazofil, %2 eozinofil, ve %2 monosit. Bir kemik iliği
biyopsisi yapılır ve hücrelerin karyotipik analizi bir t(9;22)
translokasyonunu ortaya çıkarır. Aşağıdaki etki biçimlerinden
hangisine sahip bir ilaçla tıbbi tedavi, bu hastada tam bir
remisyon sağlama olasılığı en yüksektir?
o A Hücresel kaspazların etkinleştirilmesi
o B Antikorun EGF reseptörlerine bağlanması
o C Normal p53'ün viral vektörlerle hücrelere verilmesi
o D Tirozin kinaz aktivitesini inhibe etme
o E β-katenin'in çekirdeğe translokasyonunun önlenmesi

18 54 yaşında bir kadın sağ göğsünde bir yumru fark ediyor.
Fizik muayenede, areolanın altındaki alttaki dokulara
sabitlenmiş 2 cm'lik bir kitle ve sağ aksillada ele gelen üç
sert, hassas olmayan lenf nodu görülüyor. Ailede kanser
öyküsü yoktur. Eksizyonel meme biyopsisi yapılır ve
mikroskobik inceleme şekildeki bulguları gösterir.
Önümüzdeki 6 ay boyunca, ek lenf düğümleri genişler ve BT
taramaları akciğer, karaciğer ve beyinde nodüller gösterir.
Aşağıdaki moleküler anormalliklerden hangisinin karsinom
hücrelerinde bulunma olasılığı en yüksektir?
o A ERBB2 (HER2) geninin amplifikasyonu
o B Bir RB gen kopyasının silinmesi
o C BCR ve C-ABL genlerinin füzyonu
o D Bir BRCA1 gen kopyasının inaktivasyonu
o E Bir p53 gen kopyasının Mutasyonu
19 5 yaşında bir erkek çocuğunun annesi, son 6 ayda karnının
büyüdüğünü fark ediyor. Fizik muayenede karında sınırları
belirsiz bir kitle var. Karın BT taraması, sağ adrenal bez
bölgesinde 9 cm'lik bir kitle gösterir. Kitle çıkarılır ve
mikroskobik olarak ilkel hiperkromatik hücreler görülür.
Tümör hücrelerinin sitogenetik analizi, birçok çift dakika ve
homojen olarak boyanan bölgeler gösterir. Aşağıdaki
genlerden hangisinin bu bulguları üretmek için değişikliğe
uğramış olması en olasıdır?
o A BCL1 (siklin geni)
o B BCL2 (anti-apoptoz geni)
o C IL2 (büyüme faktörü geni)
o D K-RAS (GTP bağlayıcı protein geni)
o E Lyn (tirozin kinaz geni)
o F N-MYC (transkripsiyon faktörü geni)
20 34 yaşında, cinsel yönden aktif bir kadın rutin bir fizik
muayeneden geçmektedir. Anormal bulgular yoktur. Pelvik
muayenenin bir parçası olarak bir Pap smear alınır. Sitolojik
olarak, serviksten smear üzerinde elde edilen hücreler şiddetli
epitel displazisi (yüksek dereceli skuamöz intraepitelyal
lezyon) göstermektedir. Bu kadın için aşağıdaki tedavi
seçeneklerinden hangisi en uygundur?
o A Antibiyotik tedavisi
o B Eksizyon
o C Yumurtalık alınması
o D Aile üyelerinin taranması
o E Dikkatli bekleyiş
21 Epidemiyolojik bir çalışma, bir popülasyonda kanser
gelişimine katkıda bulunabilecek potansiyel morfolojik ve
moleküler değişiklikleri araştırır. Rezeke edilmiş kolon
lezyonlarından analiz edilen veriler, sporadik kolon
adenomunun invaziv bir karsinoma evrimini öneren
değişiklikleri göstermektedir. Aşağıdakilerden hangisi kolon
malignitelerine yol açan bu değişiklikleri üreten
mekanizmayı en iyi şekilde tanımlar?
o A Proto-onkogenlerin kromozomal translokasyon ile
aktivasyonu
o B Yenilenen hücrelerde mutasyon oranını artıran dokuların
kapsamlı rejenerasyonu
o C TP53 genlerinde kansere yatkınlığı artıran kusurların
kalıtımı
o D Büyüme faktörü reseptör genlerinin aşırı ekspresyonu
o E Çoklu proto-onkogen ve tümör baskılayıcı gen
mutasyonlarının kademeli birikimi
22 61 yaşında bir kadın, son 6 aydır pelvik bir ağırlık hissi
kaydetti. Fizik muayenede alt karında palpe edilebilen, hassas
olmayan bir kitle var. Karın ultrason taraması uterus
duvarında 12 cm'lik katı bir kitle gösterir. Total abdominal
histerektomi yapılır. Kitle, iyi diferansiye leiomyosarkomun
mikroskobik görünümüne sahiptir. Bir yıl sonra, akciğer
grafisinde sağ alt akciğerde 4 cm'lik bir nodül görülüyor.
Nodülün ince iğne biyopsi örneğinin sitolojik analizi, kötü
farklılaşmış bir sarkom gösterir. Hastanın tıbbi geçmişi
yetişkin yaşamının büyük bir bölümünde sigara içtiğini
göstermektedir. Aşağıdaki mekanizmalardan hangisi bu
bulguları en iyi açıklar?
o A Hastanın sigara içmeye devam etmesi
o B İkinci bir primer neoplazmın gelişimi
o C Kusurlu bir RB geninin kalıtımı
o D HIV enfeksiyonu olan immün yetmezlik
o E Agresif bir tümör alt klonundan metastaz
23 70 yaşında bir kadın, 4 aylık 4 kg kilo kaybı ve artan
jeneralize sarılık öyküsü bildirdi. Fizik muayenede
palpasyonda midepigastrik hassasiyet var. Karın BT taraması
pankreasın başında 5 cm'lik bir kitle gösterir. Kitlenin ince
iğne aspirasyonu yapılır. Biyokimyasal analizde, neoplastik
hücreler sitoplazmik kinazların sürekli aktivasyonunu
gösterir. Aşağıdaki genlerden hangisinin bu süreçte yer
alması en olasıdır?
o A APC
o B MYC
o C p53
o D RAS
o E RET
o F sis
24 22 yaşındaki bir erkeğin ön kolunda son 4 ayda boyutu
artan ve rengi daha düzensiz hale gelen kabarık, pigmentli bir
lezyon var. Fizik muayenede, düzensiz sınırları olan 0,5 × 1,2
cm siyah-kahverengi asimetrik lezyon görülüyor. Bir
eksizyonel biyopsi örneği, retiküler dermise uzanan
pleomorfik pigmentli hücre kümelerini gösterir. Aile öyküsü,
hastanın dayısı benzer bir tümörden öldüğünü gösteriyor.
Dedesi, “koyu kahverengi” retinal kitle nedeniyle sol
gözünün enükleasyonunu gerektirdi. Bu ailede bu bulguları
üretmek için aşağıdaki genlerden hangisinin mutasyona
uğramış olması en olasıdır?
o A BCL2 (anti-apoptoz geni)
o B c-MYC (transkripsiyon faktörü geni)
o C IL2 (büyüme faktörü geni)
o D Lyn (tirozin kinaz geni)
o E p16 (hücre döngüsü inhibisyonu)
o F p53 (DNA hasar yanıt geni)
25 3 yaşında bir çocuk sağ gözünde görme güçlüğü gösterdi.
Fizik muayenede sağ gözde arka kamarada kitle ile uyumlu
lökokori var. MR görüntüleme, dünyayı neredeyse dolduran
bir kütleyi gösterir. Çocuğun sağ gözü enükleasyona uğrar.
Neoplastik hücrelerin moleküler analizi, hücre döngüsünün
kontrolüne katkıda bulunan bir genin her iki kopyasının da
olmadığını gösterir. Bu neoplazmada aşağıdaki genlerden
hangisinin mutasyona uğraması daha olasıdır?
o A BCR-ABL
o B BCL2
o C hMSH2
o D K-RAS
o E NF1
o F p53
o G RB
26 76 yaşında bir erkek, son bir yıldır karın ağrısı çekiyor.
Fizik muayenede epigastrik kitle var. Karın BT taraması
pankreas gövdesinde 10 cm'lik bir kitle gösterir. Bu kitlenin
ince iğne biyopsi örneğinde orta derecede diferansiye
adenokarsinom görülüyor. Karsinom hücrelerinin mutasyonel
analizi, sikline bağımlı kinaz inhibitörünün, büyüme bastırma
kaybıyla birlikte etkisiz hale geldiğini gösterir. Bu adamın
karsinomunda aşağıdaki genlerden hangisi tarafından kontrol
edilen düzenleyici yollar büyük olasılıkla değişmiştir?
o A BCL2
o B β-Katenin
o C MYC
o D p53
o E TGF-β
27 55 yaşında bir erkekte son bir aydır hemoptizi ve
kötüleşen öksürük var. Fizik muayenede arkada sağ
akciğerde hırıltı duyuluyor. Göğüs röntgeni 6 cm sağ
perihiler kitle gösteriyor. İnce iğne aspirasyon biyopsisi
yapılır ve küçük hücreli olmayan bronkojenik karsinomun
mikroskobik görünümüne sahip hücreler verir. Neoplastik
hücrelerin moleküler analizi, bir p53 gen mutasyonunu
gösterir. Aşağıdaki mekanizmalardan hangisi büyük olasılıkla
neoplastik dönüşümü üretmiştir?
o A GTP'yi hidrolize edememe
o B Büyüme faktörü reseptörü aktivasyonu
o C Hücre döngüsü durması kaybı
o D Mikro uydu kararsızlığı
o E Transkripsiyonel aktivasyon
28 Ailesinde kolon karsinomu öyküsü olan 26 yaşındaki bir
erkeğe gözetim kolonoskopisi yapılıyor. Kolonda yüzlerce
polip ve iki odak 0,5 cm ülsere alan ortaya çıkarır. Bir
ülserden alınan biyopsi örneği, kas tabakasına nüfuz etmiş
düzensiz şekilli bezleri ortaya çıkarır. Aşağıdaki moleküler
olaylardan hangisinin, onun kolonik hastalık sürecinin
evriminde çok erken dönemde meydana geldiğine
inanılmaktadır?
o A WNT sinyal yolunun aktivasyonu
o B GTP'ye bağlı RAS'ı hidrolize edememe
o C p53 genini etkileyen heterozigotluk kaybı
o D Uyumsuzluk onarım genlerindeki mutasyonlar.
o E BCL2'nin mitokondriden sitoplazmaya translokasyonu
29 63 yaşında erkek hasta 10 gündür hemoptizi ile öksürüyor.
65 paket/yıl sigara içme öyküsü var. Göğüs BT taraması 5 cm
sağ hiler kitle gösteriyor. Bronkoskopi yapılır ve akciğer
biyopsi örneklerinde küçük hücreli anaplastik akciğer kanseri
görülür. Aile öyküsü, 40 yaşından önce lösemi, sarkom ve
karsinom geliştiren birinci dereceden üç anne akrabasını
gösteriyor. Aşağıdaki gen ürünlerinden hangisinin bu
bulguları oluşturmak için mutasyon tarafından değiştirilmiş
olması en olasıdır?
o APC (tümör baskılayıcı)
o B BCL2 (anti-apoptoz)
o C K-RAS (GTP bağlama)
o D NF1 (GTPaz aktivasyonu)
o E p53 (DNA hasar yanıtı)
30 30 yaşında bir erkeğin 15 yıldır artan sayıda iyi huylu cilt
nodülü öyküsü vardır. Fizik muayenede sert, hassas olmayan,
subkutan nodüller ortalama 0,5 ila 1 cm. Daha ileri
incelemede çok sayıda oval 1 ila 5 cm düz, açık kahverengi
deri makülleri görülür. Oftalmoskopik muayenede iris
üzerinde hamartomatöz nodüller görülüyor. Bir deri
nodülünün biyopsi örneği, periferik bir sinire bağlı olduğunu
gösterir. Aşağıdaki moleküler anormalliklerden hangisinin
klinik görünümüyle ilişkili olması daha olasıdır?
o A Apoptoza duyarlılığın azalması
o B Uyuşmazlık onarımının bozulmuş işleyişi
o C Epidermal büyüme faktörünün artan üretimi
o D Nükleotid eksizyon onarımı eksikliği
o E RAS geninin kalıcı aktivasyonu
o F RB proteininin azaltılmış ifadesi
31 1 yıl önce ağız kanseri teşhisi konan ve radyasyon ve
kemoterapi ile tedavi edilen 53 yaşındaki bir erkek, şimdi
boynunda, artan alımın tek bir odağını gösteren bir pozitron
emisyon tomografisi (PET) taramasına sahip. Bu odak rezeke
edilir ve mikroskobik inceleme metastaz olduğunu gösterir.
Bu kanserin moleküler analizi, p53, PTEN ve c-MYC gen
mutasyonlarını gösterir. Aşağıdaki metabolik yollardan
hangisi, kanser hücresinin hayatta kalmasını ve çoğalmasını
desteklemek için büyük olasılıkla yukarı regüle edilmiştir?
o A Aerobik glikoliz
o B Glukoneogenez
o C Heksoz monofosfat şantı
o D Oksidatif fosforilasyon
o E Pürin bozulması
32 49 yaşındaki bir adamın sağ omzunun yakınında son 8
aydır giderek büyüyen bir yumru var. Fizik muayenede sağ
supraklaviküler bölgede 4 cm'lik sert, hassas olmayan bir
kitle palpe ediliyor. Kitle eksize edilir ve mikroskobik olarak
lenfoid neoplazmı gösterir. Hücrelerin karyotipik analizi,
immünoglobulin ağır zincir genini başka bir gen ile bir araya
getiren bir kromozomal translokasyon olan t(14;18) gösterir.
Bu translokasyon ile aşağıdaki genlerden hangisinin aktive
olması daha olasıdır?
o A APC (tümör baskılayıcı gen)
o B BCL2 (anti-apoptoz geni)
o C BRCA1 (DNA onarım geni)
o D c-MYC (transkripsiyon faktörü geni)
o E IL2 (büyüme faktörü geni)
o F K-RAS (GTP bağlayıcı protein geni)
33 40 yaşında bir erkek, son 5 ayda kasıklarında ve koltuk
altlarında artan sayıda kitle fark ediyor. Fizik muayenede
yaygın lenf nodu büyümesi ve hepatosplenomegali var. Bir
inguinal lenf nodu biyopsi örneği, küçük, iyi farklılaşmış
lenfoid hücrelerden oluşan malign bir tümör gösterir.
BCL2'ye karşı antikorlu tümör hücrelerinin immün boyaması,
lenfositik hücre çekirdeklerinde pozitiftir. Aşağıdaki
mekanizmalardan hangisi bu lenfoid neoplazmı büyük
olasılıkla üretmiştir?
o A Azalmış apoptoz
o B Gen amplifikasyonları
o C Artmış tirozin kinaz aktivitesi
o D Hücre döngüsü inhibisyonunun kaybı
o E Azaltılmış DNA onarımı
34 Bir deneyde, doku kültürü ortamına eksplante edilen insan
habis neoplazmalarından alınan hücreler çoğalmaya devam
eder. Bu, tümör biyolojisi ve terapötik modalitelere verilen
yanıtların incelenmesi için son derece yararlı olan "ölümsüz"
tümör hücre hatlarının geliştirilmesine izin verir. Aşağıdaki
moleküler bileşenlerden hangisinin aktivasyonunun bu tümör
hücrelerine in vivo ve in vitro olarak sınırsız replikasyon
yeteneği sağlaması en olasıdır?
o A Hipoksiye bağlı faktör 1
o B BCL2 geni
o C Sikline bağımlı kinaz gen metilasyonu
o D DNA replikasyon onarımı
o E Telomeraz
35 60 yaşında bir erkek, boynunda son 2 ayda hızla büyüyen
bir nodül fark etti. Fizik muayenede sol lateral arka boyunda
kaynaşmış servikal lenf nodları gibi görünen sert, hassas
olmayan 10 cm'lik bir kitle var. Hepatosplenomegali not
edilir. Bir kafa BT taraması, farenksin yakınındaki Waldeyer
halkasında bir kitle ortaya çıkarır. Boyun kitlesinin biyopsisi
yapılır ve mikroskobik incelemede birçok mitotik figür ve
birçok apoptotik çekirdek içeren anormal lenfoid hücreler
görülür. Hücre döngüsü etkili kemoterapötik ajanlardan
oluşan bir kokteylle tedavi edilir. Servikal ve oral kitleler bir
sonraki ay içinde dramatik olarak küçülür. Hastanın
öyküsüne ve tedaviye verdiği yanıta göre, tümör hücrelerinin
aşağıdaki özelliklerden hangisine sahip olması en olasıdır?
o A Azalmış vaskülarite
o B Poliklonalitenin Evrimi
o C Yüksek büyüme oranı
o D Sınırlı metastaz kapasitesi
o E Tümör antijenlerinin güçlü ifadesi
36 30 yaşında bir erkekte sol böbrek üstü bezinde
feokromositoma var; bir kardeşte serebellar
hemanjiyoblastom vardı. Adrenalektomi geçiriyor ve
mikroskobik incelemede neoplazmanın geniş vaskülaritesi
var. Neoplastik hücrelerin mutasyonel analizi, bir genin her
iki alelik kopyasının kaybolduğunu, böylece hipoksi ile
indüklenebilir faktör 1-alfa'ya bağlanan bir proteinin artık her
yerde bulunmadığını, bunun yerine çekirdeğe yer
değiştirdiğini ve VEGF'nin transkripsiyonunu aktive ettiğini
gösterir. Bu adamda aşağıdaki genlerden hangisinin
mutasyona uğramış olması en olasıdır?
o A APC
o B BCL2
o C EGF
o D HER2
o E HST1
o F MYC
o G VHL
37 48 yaşında bir kadın sol göğsünde bir yumru fark ediyor.
Fizik muayenede sol meme üst dış kadranda 2 cm'lik sert,
hareketsiz kitlesi var. Sol aksillada genişlemiş, sert, hassas
olmayan lenf düğümleri vardır. İnce iğne aspirasyon
biyopsisi yapılıyor ve mevcut hücreler karsinomla uyumlu.
Aksiller lenf nodu diseksiyonu ile lumpektomi yapılır ve
sekiz aksiller noddan ikisinde karsinom bulunur. Aşağıdaki
moleküllerden hangisinin tümör hücreleri tarafından
azaltılmış ekspresyonu, lenf nodu metastazlarından büyük
olasılıkla sorumludur?
o A Östrojen reseptörleri
o B ERBB2 (HER-2)
o C E-kaderin
o D Progesteron reseptörleri
o E Tirozin kinazlar
38 55 yaşında bir kadın, son bir yıldır sol göğsünde büyüyen
bir yumru hissetti. Sol memede alttaki göğüs duvarına
sabitlenmiş 5 cm'lik sert, düzensiz bir kitle palpe ediliyor. Sol
aksiller hassas olmayan lenfadenopati not edilir.
Hepatosplenomegali yoktur. Bir göğüs BT taraması, birden
fazla iki taraflı pulmoner "top mermisi" nodülünü ortaya
çıkarır. Sol meme biyopsisi yapılır ve mikroskobik
incelemede yüksek dereceli infiltratif duktal karsinom
görülür. Akciğerlerindeki nodüllerin görünümü büyük
olasılıkla aşağıdakilerden hangisi ile ilgilidir?
o A Karsinom hücreleri tarafından iç meme arteri invazyonu
o B Göğüs ve plevra arasındaki lenfatik bağlantılar
o C Karsinom hücre çekirdeklerinde östrojen reseptörlerinin
aşırı ekspresyonu
o D Meme kanserinin akciğerlere yakınlığı
o E Karsinom hücre kemokin reseptörlerini bağlayan
pulmoner kemokinler
39 Kolonik poliplerle ilgili bir çalışma yapılmıştır. Polipte
lokalize olan malign hücreler, sap invazyonu gösteren
poliplerden gelenlerle karşılaştırılır. Moleküler analiz, istilacı
malign hücrelerde belirli moleküllerin yukarı regülasyonunu
gösterir. İnvaziv lezyonların lenfatik metastaz gösterme
olasılığı daha yüksektir. Aşağıdaki belirteçlerden hangisinin
invaziv malign epitel hücrelerinde ekspresyonunun artması
en olasıdır?
o A BCL2
o B CD44
o C EGFR
o D RAS
o E Vimentin
40 Bir klinik deneyde, malign melanom teşhisi konan
hastalar, in vitro büyütülen otolog CD8+ T hücrelerinin
infüzyonu ile tedavi edilir. Bu CD8+ T hücrelerinin melanom
hücrelerini öldürdüğü, ancak normal hücreleri öldürmediği
bilinmektedir. Tümör hücrelerindeki aşağıdaki hedef
antijenlerden hangisi bu CD8+ T hücreleri tarafından büyük
olasılıkla tanınır?
o A Bir melanom hücre peptidi olan Sınıf I MHC molekülleri
o B Normal melanositlerden ve melanom hücrelerinden bir
peptit içeren Sınıf I MHC molekülleri
o C Sınıf I MHC molekülleri artı karsinoembriyonik
antijenden türetilen bir peptit
o D Bir melanom hücre peptidine sahip Sınıf II MHC
molekülleri
o E Normal melanositlerden ve melanom hücrelerinden bir
peptit içeren Sınıf II MHC molekülleri
o F Melanom hücreleri üzerinde laminin reseptörlerine sahip
Sınıf II MHC molekülleri
41 Kültürde yetiştirilen karsinom hücrelerini içeren bir
deney, doğuştan gelen bağışıklık sisteminin antitümör
sürveyans etkilerini inceler. Bu karsinom hücreleri, MHC
sınıf I antijenlerini ifade etmekte başarısız olur. Bununla
birlikte, kültüre IL-2 tarafından aktive edilmiş bir bağışıklık
hücresi eklendiğinde karsinom hücrelerinin parçalandığı
gözlemlenmiştir. Aşağıdaki bağışıklık hücrelerinden
hangisinin bu şekilde işlev görme olasılığı en yüksektir?
o A CD4+ lenfosit
o B CD8+ lenfosit
o C Makrofaj
o D Nötrofil
o E NK hücresi
o F Plazma hücresi
42 33 yaşında bir erkek, son 3 aydır ara sıra baş ağrısı
çekiyor. Aniden jeneralize bir nöbet geçirir. Başın BT
taraması sağ talamus bölgesinde periventriküler 3 cm'lik bir
kitle gösteriyor. Kitlenin stereotaktik biyopsisi, B hücre
belirteçleri için pozitif olan büyük lenfoid hücreler verir. Bu
hastada aşağıdaki altta yatan hastalıklardan hangisinin
bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Şeker Hastalığı
o B HIV enfeksiyonu
o C Hipertansiyon
o D Multipl skleroz
o E Tüberküloz
43 Bir araştırma çalışması, birden fazla polip bulunan sağ
taraflı kolon kanseri olan 30 ila 50 yaş arası hastalardan
toplanan hücreleri inceler. Bu hastalar tipik olarak orta yaşta
kolonda birden fazla malign lezyon geliştirir. Lezyonlardan
alınan hücrelerin moleküler analizi, hPMS1, hPMS2 ve
hMLH1 genlerindeki değişiklikleri gösterir. Bu çalışma ile
aşağıdaki karsinogenez ilkelerinden hangisi en iyi şekilde
gösterilmiştir?
o A Karsinogenez çok aşamalı bir süreçtir
o B DNA'nın tamir edilememesi kanserojendir
o C Birçok onkogen, translokasyonlarla aktive edilir.
o D Tümör başlatıcılar mutajeniktir
o E Tümör promotörleri proliferasyonu indükler
44 12 yaşında bir kız ve 14 yaşında bir erkek çocuk, son 5
yılda cildinin ağırlıklı olarak güneşe maruz kalan
bölgelerinde cilt nodülleri geliştirdi, ancak altı kardeşinde
gelişmedi. Fizik muayenede her iki çocuk da uygun boy ve
kilodadır. Deri lezyonları, eritemli ila kahverengi renkli ve
ülserasyon alanları olan 1 ila 3 cm'lik makülopapüler
nodüllerdir. Deri lezyonlarının biyopsi örneklerinin
mikroskobik analizi, skuamöz hücreli karsinomu gösterir.
Çocukların tekrarlayan enfeksiyon öyküsü yoktur ve
ebeveynleri ve diğer akrabaları etkilenmez. Bu çocuklarda
neoplaziye neden olan mekanizma aşağıdakilerden
hangisidir?
o A p53 geninin kalıtsal bir mutasyonu
o B Kromozomal translokasyon
o C DNA'nın nükleotid eksizyon onarımının başarısızlığı
o D Aspergillus flavus ile kontamine gıdaların yenmesi
o E İnsan papilloma virüsü ile enfeksiyon
45 26 yaşında bir kadının sol göğsünde bir yumru var. Fizik
muayenede meme üst iç kadranda düzensiz, sert, 2 cm'lik
kitlesi var. Aksiller adenopati kaydedilmemiştir. Kitlenin ince
iğne aspirasyonu anaplastik duktal hücreleri gösteriyor.
Hastanın 30 yaşındaki kız kardeşine yakın zamanda
yumurtalık kanseri teşhisi kondu ve 3 yıl önce teyzesine
meme duktal karsinomu teşhisi kondu ve mastektomi yapıldı.
Bu ailede aşağıdaki genlerden hangisini içeren mutasyon en
olasıdır?
o A BCL2 (anti-apoptoz geni)
o B BRCA1 (DNA onarım geni)
o D ERBB2 (büyüme faktörü reseptör geni)
o E HST1 (fibroblast büyüme faktörü geni)
o F IL2 (büyüme faktörü geni)
o G K-RAS (GTP bağlayıcı protein geni)
46 Hodgkin olmayan B hücreli lenfoma hastalarında yapılan
bir çalışmada, bir nükleer genin aktif olarak mRNA'ya
kopyalandığı ve hücre sitoplazmasına taşındığı bulunmuştur.
BCL2'nin yukarı regülasyonu ile bu mRNA'dan bir protein
çevrilir. Lenfoma olmayan bir kontrol grubunda mRNA'nın
translasyonu gerçekleşmez. Bu aktif genin mRNA'sının
susturulması en olası nasıl gerçekleşir?
o A tRNA Yokluğu
o B miRNA'ya bağlanma
o C DNA Metilasyonu
o D mRNA'nın Mutasyonu
o E mtDNA'nın up-regülasyonu
47 Kanser için kemoterapi protokolleri ile tedavi edilen
hastalar üzerinde yapılan bir çalışma, bunların %10'unun
daha sonra ikinci bir kanser geliştirdiğini, kemoterapi
almayan bir kontrol grubuna kıyasla çok daha yüksek bir
insidans olduğunu göstermektedir. Bu kemoterapi
protokolleri, alkilleyici ajan siklofosfamidi içeriyordu. Bu
ajanın tedavi edilen bu kanser hastalarında karsinojeneze
neden olmasının en olası mekanizması nedir?
o A Protein kinaz C aktivasyonu
o B Endojen virüslerin aktivasyonu
o C TGF-β yollarının blokajı
o D Doğrudan DNA hasarı
o E DNA onarımının inhibisyonu
o F telomeraz inhibisyonu
48 Plastik boru üreten bir fabrikada çalışan 51 yaşındaki
erkek, son 4 ayda kilo kaybı, mide bulantısı ve kusma
şikayetleri yaşadı. Fizik muayenede batın sağ üst kadranda
palpasyonda hassasiyet ve karaciğer açıklığında artış var.
Laboratuvar bulguları arasında serum alkalin fosfataz, 405
U/L; AST, 45 U/L; ALT, 30 U/L; ve toplam bilirubin, 0.9
mg/dL. Karın BT taraması, karaciğerin sağ lobunda 12 cm'lik
bir kitle gösterir. Bir karaciğer biyopsisi yapılır ve
mikroskobik inceleme, endotel hücrelerinin malign bir
neoplazmını gösterir. Hasta büyük olasılıkla aşağıdaki
ajanlardan hangisine maruz kalmıştır?
o A Arsenik
o B Asbest
o C Benzen
o D Berilyum
o E Nikel
o F Vinil klorür
o G Naftalin
49 56 yaşında bir kadın 1 haftadır vajinal kanama yaşıyor.
Son adet dönemi 10 yıl önceydi. Fizik muayenede alt karında
kitle palpe edilir. Endometriyal biyopsi yapılır ve
endometriyal karsinomu gösterir. Karın BT taraması sol
yumurtalıkta 6 cm'lik bir kitle gösteriyor. Total abdominal
histerektomi yapılır. Mikroskopik olarak, yumurtalık kütlesi
östrojen üreten granüloza-teka hücreli bir tümördür.
Aşağıdakilerden hangisi bu iki neoplazm arasındaki ilişkiyi
en iyi şekilde tanımlar?
o A Tümör oluşumuna genetik yatkınlık
o B Bir tümör baskılayıcı genin mutasyonel inaktivasyonu
o C Paraneoplastik sendrom
o D Karsinojenezin teşviki
o E Tümör heterojenliği
50 Kiev'de bir muhasebe firmasında sekreter olarak çalışan
23 yaşında bir kadın, son 3 aydır boynunun yan tarafında
palpe edilebilen bir nodül kaydetti. Fizik muayenede tiroid
bezinin sağ lobunu tutan 2 cm'lik sert, hassas olmayan bir
nodül var. Nodülden türetilen DNA dizilimi, RET geninin
yeniden düzenlenmesini gösterir. Başka hiçbir aile üyesi bu
bozukluktan etkilenmez. Bu kadının tıbbi öyküsünde
aşağıdaki bulgulardan hangisinin en önemli olduğu
düşünülür?
o A Kronik diyet iyot eksikliği
o B Kronik etanol kötüye kullanımı
o C Konjenital ataksi telenjiektazi
o D Arsenik bileşiklerinin yutulması
o E Çocuklukta radyasyona maruz kalma

51 42 yaşında bir erkek, elinin arkasında koyu renkli
pigmentli bir “ben”den endişe duymaktadır. Lezyon son bir
ayda büyümüş ve kanamıştır. Fizik muayenede sağ el
dorsumunda hafif kabarık, koyu pigmentli 1,2 cm'lik lezyon
var. Lezyon tamamen eksize edilir. Mikroskobik görünüm
şekilde gösterilmiştir. Aşağıdaki faktörlerden hangisi bu
neoplazmın gelişimi için en büyük riski oluşturur?
o A Lateks alerjisi
o B Asbest maruziyeti
o C Kemoterapi
o D Sigara tütünü
o E Ultraviyole radyasyon
52 Birden fazla cinsel partneri olan 33 yaşında bir kadın, son
5 gündür vajinal kanama ve akıntı yaşadı. Fizik muayenede
ateşi yok. Pelvik muayene, uterus serviksinin
skuamokolumnar bileşkesinden kaynaklanan ülsere bir
lezyonu gösterir. Servikal biyopsi yapılır ve mikroskobik
inceleme, keratin incileri olan skuamöz epitel alanlarını
içeren invaziv bir tümörü ortaya çıkarır. Yerinde
hibridizasyon, tümör hücreleri içinde insan papilloma virüsü
tip 16 (HPV-16) DNA'sının varlığını gösterir. Bu tümördeki
aşağıdaki moleküler anormalliklerden hangisi büyük
olasılıkla HPV-16 enfeksiyonu ile ilişkilidir?
o A RB proteininin fonksiyonel inaktivasyonu
o B Epidermal büyüme faktörü reseptörünün artan
ekspresyonu
o C RB geninin epigenetik susturulması
o D DNA hasarını tamir edememe
o E GTP'ye bağlı durumda RAS proteininin yakalanması
53 66 yaşında bir kadın, tüm hayatı boyunca Tokyo
yakınlarındaki Kantō Ovası'ndaki küçük bir aile çiftliğinde
çalıştı. Daha önce önemli bir hastalığı yoktu, ancak son bir
yıldır kendini giderek daha yorgun ve halsiz hissediyordu.
Fizik muayenede ateşi yok ama solgun görünüyor.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 11.3 g/dL; hematokrit,
%33.8; trombosit sayısı, 205.200/mm3; ve WBC sayısı,
64.000/mm3. Lökositlerinin immünofenotiplenmesi, şekilde
gösterilen bulguları verir. Baskın hücre popülasyonunun
klonal olduğunu varsayarsak, aşağıdaki mikrobiyal
ajanlardan hangisinin bu hastanın hastalık sürecinde yer
alması daha olasıdır?
o A Epstein-Barr virüsü
o B Hepatit B virüsü
o C HIV-1
o D Helikobakter pilori
o E İnsan T hücresi lenfotropik virüs tip 1
54 40 yaşında bir erkekte damardan uyuşturucu kullanımı
öyküsü var. Fizik muayenede sol antekübital fossada iğne
izleri görülüyor. Hafif skleral ikter var. HBsAg ve anti-HCV
için yapılan serolojik çalışmalar pozitiftir. 15 yıl sonra
hepatosellüler karsinom geliştirir. Aşağıdaki viral
özelliklerden hangisi bu hastada neden hepatosellüler
karsinom geliştiğini en iyi açıklar?
o A Proto-onkogenlerin çevresinde bir Viral entegrasyon
o B Konakçı hücresel DNA'dan proto-onkogenlerin viral
olarak yakalanması
o C Genomik hasar ile viral inflamatuar değişiklikler
o D RB ve p53 gen ekspresyonunun viral inaktivasyonu
o E Konak immünosupresyonlu inflamatuar hücrelerin viral
enfeksiyonu
55 Kronik viral hepatit öyküsü olan 61 yaşında bir erkek, son
5 ayda 6 kg kilo kaybı kaydetti. Fizik muayenede kitle veya
palpabl lenfadenopati yok. Karın BT taraması, sağ lobda 10
cm'lik bir kitle ile nodüler bir karaciğeri gösteriyor. Bir dışkı
guaiac testi sonucu negatiftir. Bu adamda aşağıdaki
laboratuvar testlerinden hangisinde bir yükselme olması en
olasıdır?
o A Alfa-fetoprotein
o B CA-19-9
o C Kalsitonin
o D Karsinoembriyonik antijen
o E İmmünoglobulin M
56 Bir klinik çalışma, tümör evresi T4N1M1 olan karsinom
teşhisi konan hastaları içerir. Tedaviden bağımsız olarak
hastaların tanı anından itibaren 5 yıllık sağ kalım oranı
%50'den azdır. Aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin bu
hasta grubunun özelliği olması en olasıdır?
o A Kaşeksi
o B Kardiyak üfürüm
o C İkterus
o D Duyu kaybı
o E Splenomegali
o F Timpani

57 49 yaşında bir erkek hemoptizi atağı geçiriyor. Fizik
muayenede yüzde şişlik, pedal ödemi ve sistolik
hipertansiyon var. Göğüs röntgeni, sağ akciğerin 5 cm'lik
düzensiz perihiler kitlesini gösteriyor. Laboratuvar
çalışmaları normal serum elektrolitlerini göstermektedir.
Transbronşiyal biyopsi yapılır ve mikroskopik bulgular
şekilde gösterilmiştir. Kemik taraması metastaz göstermez.
Tümör hücrelerinin immünohistokimyasal boyamasının
aşağıdakilerden hangisi için pozitif olması en olasıdır?
o A Antidiüretik hormon
o B Kortikotropin
o C Eritropoietin
o D İnsülin
o E Paratiroid hormonu ile ilgili peptit
58 59 yaşında bir erkek, geçen hafta idrarında kan gördü.
Sistoskopi, trigonun yakınında sağ mesane mukozasını içeren
4 cm'lik bir ekzofitik kitleyi gösterir. Biyopsi örnekleri
alındıktan sonra radikal sistektomi geçirir. Eksize edilen
örneğin incelenmesi, mesane duvarını infiltre eden bir
anaplastik karsinomu gösterir. Neoplazmasındaki hücrelere
uygulanan aşağıdaki tekniklerden hangisinin köken hücreyi
sınıflandırması daha olasıdır?
o A Kromozomal karyotipleme
o B Sitolojik yayma
o C DNA mikrodizisi
o D Akış sitometrik analizi
o E İmmünohistokimya
59 69 yaşında bir erkek, son 3 aydır kronik bir öksürük
kaydetti. Fizik muayenede sağ akciğerde inspirasyonda hafif
stridor var. Göğüs radyografisinde 5 cm'lik sağ hiler akciğer
kitlesi görülüyor ve kitlenin ince iğne aspirasyon biyopsi
örneğinde skuamöz hücreli karsinom ile uyumlu hücreler
görülüyor. Bu neoplazmın evrelemesi T2N1M1 olarak
gösteriliyorsa, bu adamda aşağıdaki bulgulardan hangisinin
olması daha olasıdır?
o A Beyin metastazları
o B Yüksek kortikotropin seviyesi
o C Göğüs duvarı infiltrasyonu
o D Ana bronş tıkanıklığı
o E Kötü diferansiye tümör hücreleri
60 76 yaşında bir kadın, geçen ay dışkısının kalibresinde
değişiklik olduğunu bildirdi. Fizik muayenede anormal bir
bulgu yoktur, ancak dışkı örneğinde gizli kan pozitiftir.
Kolonoskopi yapılır ve alt sigmoid kolonu tutan daraltıcı bir
kitle bulunur. Kısmi kolektomi geçiriyor. Ameliyat sırasında
kullanılan aşağıdaki tekniklerden hangisi cerraha
rezeksiyonun nüks olasılığını azaltmak için yeterli olup
olmadığını belirlemede en iyi şekilde yardımcı olabilir?
o A Elektron mikroskobu
o B İnce iğne aspirasyonu
o C Akış sitometrisi
o D Dondurulmuş bölüm
o E Radyolojik görüntüleme
o F Serum karsinoembriyonik antijen testi
8- Bulaşıcı Hastalıklar
1 Atrofik gastritli 45 yaşındaki Bangladeşli kadında ani
başlayan şiddetli, bol, sulu ishal var. Sonraki 3 gün içinde
ciddi şekilde susuz kalır. Fizik muayenede ateşi yok, ancak
cilt turgoru zayıf. İshal sıvısının laboratuvar çalışmaları,
mikroskobik mukus lekeleri gösteriyor, ancak kan yok ve az
sayıda WBC. Kan kültürü negatif. Kadın hastaneye kaldırılır
ve 1 hafta süreyle intravenöz sıvı tedavisi görür. En olası tanı
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Amebiasis
o B Aspergilloz
o C Kolera
o D Filaryaz
o E Hidatik hastalık
o F Tifo ateşi
2 5 yaşında bir erkek çocuk, bir haftadır, günde ortalama altı
adet düşük hacimli, mukoid görünen ve bazen kanlı olan ishal
olmuştur. Fizik muayenede ateşi 37.4°C. Alt karında hafif
hassasiyet var ama kitle yok. Shigella sonnei için dışkı
kültürü pozitiftir. Bu çocuğun kolonunda aşağıdaki
mikroskobik bulgulardan hangisinin görülmesi daha olasıdır?
o A Üstte nötrofilik eksuda ile epitel bozulması
o B Darlık oluşumu ile birlikte lamina propriada geniş skar
oluşumu
o C İnce bağırsak enterositlerinde intranükleer inklüzyonlar
o D Kolon duvarı boyunca çoklu granülomlar
o E Lamina propriada lenfositlerde ve plazma hücrelerinde
hafif artış
3 6 aylık bir bebekte ani başlayan
NEkusma ve ardından bol,
sulu ishal var. Fizik muayenede bebeğin ateşi 38.3°C'dir.
Gelişimi yaşına göre normaldir ve tek anormal bulgu zayıf
cilt turgorudur. Laboratuvar çalışmaları serum Na+'nın 153
mmol/L, K+'nın 4.4 mmol/L, Cl–'nin 113 mmol/L, CO2'nin
28 mmol/L ve glikozun 70 mg/dL olduğunu göstermektedir.
Bir dışkı örneğinin incelenmesi mukus gösterir, ancak RBC
veya WBC'ler yoktur. Aşağıdaki mekanizmalardan hangisi
bu ishali en iyi açıklar?
o A Azalmış sodyum ve su emilimi
o B Laktozun glikoz ve galaktoza parçalanmasında azalma
o C Potasyum ve su salgısında artış
o D CFTR geninde Mutasyonu
o E Yop virülans plazmidinin varlığı
4 60 yaşında bir erkekte son bir haftadır sürekli kanlı ishal,
karın krampları ve ateş var. Fizik muayenede ateşi 38.1°C.
Hafif yaygın karın ağrısı var. Dışkı örneği gizli kan için
pozitiftir. Kolonoskopi, rektumdan çıkan kolona kadar fokal
ülserasyon ile belirgin mukozal eritem gösterir. Ülserler
muskularis propriaya nüfuz etmezler. Bir biyopsi yapılır ve
örneğin mikroskobik görünümü şekilde gösterilir. Aşağıdaki
enfeksiyöz organizmalardan hangisinin bu bulguları üretmesi
en olasıdır?
o A Bacillus cereus
o B Entamoeba histolytica
o C Giardia lamblia
o D Salmonella enterika
o E Shigella flexneri
o F Vibrio kolera
55 Saat 1:00 ve çalışkan bir ikinci sınıf tıp öğrencisi patoloji
okuma ödevini bitirmeye kararlı. Kısa süre sonra, akşam
yemeğinin üzerinden 7 saat geçtiği için konsantrasyonunun
azaldığını ve kendisini aç hissettiğini fark etmeye başlar.
İskemik kalp hastalığı bölümünü inceledikten sonra, ihtiyatlı
olmaya karar verir ve en sevdiği çikolatalı kurabiyelerden
vazgeçer ve onun yerine iki elmayı bir bardak az yağlı sütle
yutar. Aşağıdaki maddelerden hangisinin acıktığında hızla
artması ve sağlıklı atıştırmalığını bitirdikten hemen sonra
azalması daha olasıdır?
o A α-MSH
o B Kortikotropin salma faktörü (CRF)
o C Ghrelin
o D Leptin
o E Tirotropin salgılatıcı hormon (TRH)
56 Vücut kitle indeksi en az 30 olan yetişkinler üzerinde
klinik bir çalışma yapılmıştır. Bu bireylerin yaklaşık %8'inde
hiperfaji yoktur, ancak azalmış bazal metabolizma hızı ile
birlikte normal leptin ve grelin seviyelerine sahip oldukları
bulunmuştur. Bu bireylerde aşağıdaki genlerden hangisinde
bir mutasyon olması muhtemeldir?
o A OB-R
o B MC4R
o COB
o D POMC
o E PPARy
57 Obezite ve kanser arasındaki ilişkiyi belirlemek için
yetişkin erkek ve kadınlarda bir vaka kontrol çalışması
yapılmıştır. Veriler, vücut kitle indeksi 25'in üzerinde olan
kişilerde özofagus ve böbrek kanseri riskinin arttığını
göstermektedir. Aşağıdaki maddelerden hangisinin bu
deneklerde kanser gelişimine katkıda bulunma olasılığı daha
yüksektir?
o A Adiponektin
o B Aflatoksin
o C İnsülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1)
o D Leptin
o E Selenyum
o F Trans yağlar
58 Annesi, babası, erkek kardeşi ve amcasının hepsinde kalp
hastalığı öyküsü olan 45 yaşındaki bir erkek, doktoruna
koroner arter hastalığına yakalanma riskini azaltmanın
yollarını soruyor. Hasta 171 cm (5 ft 6 inç) boyunda, 91 kg
ağırlığında ve 125/80 mm Hg kan basıncına sahiptir. Kan
şekeri konsantrasyonu 181 mg/dL'dir. Bu hastaya
verilebilecek en iyi diyet tavsiyesi aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Yiyeceklere tuz eklemekten kaçının
o B Daha fazla su için
o C Diyet lifini artırın
o D Doymuş yağ alımını azaltın
o E A vitamini takviyesi alın
10- Bebeklik ve Çocukluk Hastalıkları
1 31 yaşında bir kadın, G3, P2, herhangi bir fetal hareket
eksikliği dışında sorunsuz bir hamilelik geçirdi. 20 haftalık
gebelikte spontan kürtaj olur ve ölü doğmuş bir erkek çocuk
doğurur. Doğumda yapılan muayenede fetüste göbek kordonu
giriş yerinin lateralinde karın duvarı defekti vardır; kısa bir
göbek kordonu; belirgin vertebral skolyoz; ve sağ üst
ekstremiteyi daraltan ince, fibröz bir bant. Şekilde bir
radyograf gösterilmektedir. Kadının term doğumlarla
sonuçlanan diğer gebeliklerinin hiçbiri benzer şekilde
etkilenmedi. Bu bulguların en olası nedeni aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Konjenital sitomegalovirüs enfeksiyonu
o B Erken amniyon bozulması
o C Oligohidramnios
o D Maternal fetal Rh uyumsuzluğu
o E Trizomi 18
2 16 yaşında primigravida gebeliğinin 18. haftasında
herhangi bir fetal hareket hissetmedi ve ultrason çekildi.
Amniyotik sıvı indeksi belirgin şekilde azalır. Her iki fetal
böbrek de kistiktir ve biri diğerinden daha büyüktür. Fetal
kardiyak aktivite yoktur. Hamilelik sonlandırılır ve fetal
otopsi yapılır. Bulgular multikistik renal displazi,
hemivertebra, anal atrezi, trakeoözofageal fistül ve 14.
gebelik haftasına eşdeğer boyutta akciğerleri içerir.
Morfogenezdeki aşağıdaki hatalardan hangisi büyük
olasılıkla fetal akciğerlerin ortaya çıkmasına neden olmuştur?
o A Agenez
o B Aplazisi
o C Deformasyon
o D Bozulma
o E Malformasyon
o F Teratogenez

59 40 yaşında bir erkek, ailede kolon kanseri öyküsü

olduğunu belirtiyor. Doktoruna bu tür kansere yakalanma
riskini en iyi nasıl azaltacağını sorar. Aşağıdaki diyet
uygulamalarından hangisini her gün izlemesi tavsiye
edilmelidir?
o A Daha fazla sığır eti tüketin
o B Bir bardak kırmızı şarap iç
o C Daha fazla sebze yiyin
o D Bir kase dondurma al
o E Çikolata alımını azaltın

3 31 yaşında bir kadın, G1, P0, hamileliği sırasında çok az
cenin hareketi fark etti. 36 haftalık gebelikte, şekilde
gösterilen yüz hatlarına ve ekstremitelerin yerleşimine sahip
bir bebek dünyaya getirir. Doğumdan kısa bir süre sonra
bebekte şiddetli solunum sıkıntısı gelişir. Bebeği etkileyen
aşağıdaki durumlardan hangisi bu bulguları en iyi açıklar?
o A Konjenital kızamıkçık enfeksiyonu
o B Bilateral renal agenezi
o C Maternal diabetes mellitus
o D Hiyalin membran hastalığı
o E Trizomi 13
4 28 yaşında hamile olan bir lise öğretmeni yüzünde şiddetli
sivilce şikayeti ile başvuruyor ve bunların yüzünü
bozacağından endişe ediyor. Doktora gitmeden önce
internette bir araştırma yapıyor ve A Vitamini ile ilgili bir
bileşiğin akne tedavisinde etkili olduğunu kanıtlıyor. Ancak
kadın doğum uzmanı, fetal malformasyonlara neden
olabileceğini düşündüğü için reçete yazmakta isteksizdir. Bu
ilacın teratojenik etkisi büyük olasılıkla aşağıdaki süreçlerden
hangisi ile ilgilidir?
o A Homeobox genlerinin ekspresyon modelinde bozulma
o B Maternal enfeksiyon riskinde artış
o C Hücre bölünmesi sırasında anöploidi olasılığının artması
o D Plasentadaki kan damarlarının anormal gelişiminin
desteklenmesi
o E Fetüsün transplasental enfeksiyonlara direncinde azalma
5 Sağlıklı, 44 yaşında bir kadın, G2, P1, 18. gebelik
haftasında fetal anomali göstermeyen bir tarama ultrasonuna
sahiptir. 32. gebelik haftasında fetal harekette azalma vardır
ve ultrason, fetal başın göreceli olarak korunmasıyla birlikte
fetal büyüme kısıtlamasını gösterir. Plasenta normal olarak
lateral fundusta yer alır, ancak küçük görünür ve amniyotik
sıvı indeksi azalır. Anne kan basıncı normaldir. Aşağıdaki
koşullardan hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Uteroplasental yetmezlik
o B Konjenital Treponema pallidum enfeksiyonu
o C Galaktozemi
o D Preeklampsi
o E Rh uyumsuzluğu
o F Trizomi 21
6 22 yaşında bir primigravid, 38 haftalık gebelikte bir erkek
çocuk doğurur. Fizik muayenede, Ortolani manevrası ile
anormal sağ kalça klik sesi dışında bebek normal görünüyor.
Kalçanın ligamentöz gevşekliği not edilir. Anne, gelecekteki
çocukların benzer bir malformasyonla doğma riskinin olup
olmadığını sorar. Gelecekteki gebelikler için en olası
tekrarlama riski nedir?
o A<%1
o B %5
o C %25
o D %50
o E %90
7 Zamanında doğmuş bir bebeğin ilk Apgar skorları 1 ve 5
dakikalarda 8 ve 10'dur. Göğüs oskültasyonunda kalp üfürüm
duyulur. Hepatosplenomegali var. Kristalin lensin kataraktları
not edilir. Bebek boy ve kilo açısından 30. persentildedir.
Ekokardiyografi patentli bir duktus arteriyozus gösterir. Bu
bebekteki bulgular için en olası risk faktörü aşağıdaki
olaylardan hangisidir?
o A Konjenital kızamıkçık enfeksiyonu
o B Diyet folat eksikliği
o C Gebelikte Dispermi
o D Eritroblastoz fetalis
o E Maternal talidomid kullanımı
o F Paternal mayotik ayrılmama
8 MS 1000 yılında, Cordoba, Endülüs'te (bugünkü İspanya)
çalışan Abul Qasim al-Zahrawi'ye doğumundan beri
emzirmekte güçlük çeken bir bebek getirilir. Erkek bebek
normal süreli bir hamileliğin ürünüdür. Fizik muayenede tek
anormallik lateral nazal çıkıntı ile maksiller çıkıntı arasında
füzyon olmamasıdır. Yarık onarılır. Ailede doğum kusuru
öyküsü yoktur ve annenin diğer iki çocuğu sağlıklıdır ve
belirgin bir anormallik yoktur. Bu klinik tablo büyük
olasılıkla aşağıdaki durumlardan hangisinin sonucudur?
o A Kromozom anomalisi
o B Erken amniyon bozulması
o C Maternal malnütrisyon
o D Çok faktörlü kalıtım
o E Tek gen defekti
o F Teratojenite
9 38. haftada dünyaya gelen yenidoğan erkek bebek gebelik
yaşına göre küçüktür. Fizik muayenede mikrosefali, frontal
bosluk, uzun ve dar alın, hipotelorizm, maksiller ve
mandibular hipoplazi, dar palpebral fissürler, ince uzun
filtrum, üst dudağın vermilyon sınırı, diş maloklüzyonu, eyer
burun, diş minesi hipoplazisi ve uvular hipoplazi görülür. .
Oküler problemler arasında mikroftalmi, kornea bulanıklığı,
koloboma, nistagmus, şaşılık ve pitoz bulunur.
Oskültasyonda sistolik üfürüm duyuluyor ve
ekokardiyografide membranöz ventriküler septal defekt
görülüyor. Aşağıdaki koşullardan hangisinin bu bulguları
üretmesi en olasıdır?
o A Konjenital kızamıkçık
o B Fetal alkol sendromu
o C Maternal diabetes mellitus
o D Plasenta previa
o E Trizomi 21
10 25 yaşında bir kadın G5, P0, Ab4. Önceki gebeliklerinin
tümü birinci veya ikinci trimesterde spontan düşükle
sonuçlandı. Şu anda beşinci hamileliğinin 16. haftasında ve
doğum öncesi herhangi bir sorunu yok. Laboratuvar bulguları
arasında anne kan grubu A pozitif, sifiliz için serolojik test
negatif ve kızamıkçık bağışıklığı bulunur. Bu hastada
tekrarlayan fetal kaybın olası bir nedenini belirlemek için
aşağıdaki laboratuvar çalışmalarından hangisi en yararlı olur?
o A Kromozom analizi ile Amniyosentez
o B CFTR geninin genetik analizi
o C Maternal serum antikor taraması
o D Maternal serum α-fetoprotein tayini
o E Maternal serolojik HIV testi
11 17 yaşında bir primigravida 37 haftalık gebelikte doğum
yapıyor. Hgb A1C'si %6. Doğum ağırlığı 2350 gr. Fizik
muayenede bebekte tek umbilikal arter, yarık dudak, spina
bifida occulta gibi çoklu doğumsal anomaliler var. Bu
bulgular için en olası risk faktörü aşağıdakilerden hangisidir?
o A Enfeksiyon
o B Gestasyonel diyabet
o C Tek gen defekti
o D Teratojen
o E Bilinmiyor
12 25 yaşında bir primigravida komplike olmayan bir doğum
öncesi seyrine sahiptir. Apgar skorları 1. dakika ve 5.
dakikada 8 ve 10 olan 4500 gramlık bir erkek çocuk doğurur.
Doğumdan kısa bir süre sonra nöbet aktivitesi ile sinirlilik
geliştirir. Muayenede, bebek normal olarak herhangi bir
anomali olmaksızın gelişir. Akciğerler oskültasyona açıktır.
Laboratuvar çalışmaları serum Na+, 145 mmol/L; K+, 4.2
mmol/L; Cl–, 99 mmol/L; CO2, 25 mmol/L; üre nitrojen, 0.4
mg/dL; ve glukoz, 18 mg/dL. Bu bebeğin pankreasında
aşağıdaki patolojik bulgulardan hangisinin bulunma olasılığı
en yüksektir?
o A Akut pankreatit
o B Amiloid birikimi
o C Adenokarsinom
o D Yağ değişimi
o E İnsülit
o F Adacık hiperplazisi
13 25 yaşında bir kadın, G3, P2, hamileliğinin 39. haftasında.
1 gündür cenin hareketi hissetmedi. Bebek, ertesi gün vajinal
doğumla ölü doğar. Fizik muayenede eksternal anomali
yoktur. Plasentanın mikroskobik incelemesi akut
koryoamniyoniti gösterir. Bu olaylardan en çok aşağıdaki
enfeksiyöz ajanlardan hangisi sorumludur?
o A Sitomegalovirüs
o B Herpes simpleks virüsü tip 2
o C Streptococcus agalactiae (grup B)
o D Toksoplazma gondi
o E Treponema pallidum
14 17 yaşındaki bir primigravida, bir gün boyunca fetal
hareket olmadığını fark ettiği 25 haftaya kadar sorunsuz bir
hamilelik yaşıyor. Muayenede ateşi 37°C, nabzı 80/dk,
tansiyonu 115/80 mm Hg. Fetal kalp tonu yok. Ultrason
muayenesi belirgin bir fetal anomali göstermez. Ertesi gün
fetal membranların erken yırtılması gelişir ve ertesi gün ölü
doğmuş bir fetüs doğar. Plasentanın muayenesi gebelik yaşı
için normal boyutu gösterir, ancak mikroskobik analiz,
nötrofillerin koryon ve amniyona sızdığını gösterir. En olası
tanı nedir?
o A Kistik fibroz
o B Rh uyumsuzluğu
o C Ani bebek ölümü sendromu
o D Gebelik toksemisi
o E Trizomi 16
o F Ureaplasma urealyticum enfeksiyonu
15 33 yaşında bir kadın hamileliğinin 32. haftasında 3 gündür
cenin hareketlerinin olmadığını fark ediyor. Fizik muayenede
fetal kalp tonusu oskülte edilemez. Fetus ölü doğar. Otopside
karaciğer, dalak, beyin ve plasentada dağınık mikroapseler
görülür. Konjenital anomaliler yoktur. Hastalık Kontrol
Merkezleri (CDC) tarafından yapılan araştırma, aynı
toplulukta son 3 aydır benzer fetal kayıpların meydana
geldiğini ve gıda kontaminasyonundan şüphelenildiğini
ortaya koyuyor. Aşağıdaki organizmalardan hangisinin bu
bulguları üretmesi en olası konjenital enfeksiyondur?
o A Sitomegalovirüs
o B Grubu B streptokok
o C Herpes simpleks virüsü
o D Listeria monocytogenes
o E Parvovirüs
o F Toxoplasma gondii
16 36 haftalık gebelikte doğan bir yenidoğanda şiddetli
hidrops fetalis, hepatosplenomegali, jeneralize sarılık ve
deride dağınık ekimozlar görülür. Laboratuvar çalışmaları,
9.4 g/dL'lik bir hemoglobin konsantrasyonu ve
67.000/mm3'lük trombosit sayısı göstermektedir. Başın
ultrasonunda ventriküler genişleme görülüyor. Ölüm
doğumdan 14 gün sonra gerçekleşir. Otopside, mikroskobik
ensefalit kanıtı olan yaygın subependimal nekroz vardır.
Nekroz alanlarında, intranükleer inklüzyonlar içeren büyük
hücreler vardır. Aşağıdaki organizmalardan hangisinin bu
bulguları üretmesi en olasıdır?
o A Sitomegalovirüs
o B Herpes simpleks virüsü
o C HIV
o D Parvovirüs
o E Kızamıkçık virüsü
17 31 yaşında bir kadın, G3, P2, ikinci trimesterde. Daha
önceki gebelikleri, halen yaşamakta olan normal term
bebeklerin doğumu ile sona ermiştir. 18. haftaya kadar fetal
hareket olmaması nedeniyle ultrason muayenesi var ve
periventriküler lökomalazi ve kalsifikasyonlarla birlikte
mikrosefali gösteriyor. HIV testi pozitif; frengi için serolojik
testi negatif. TORCH titreleri anne kanında gerçekleştirilir:
Bu fetal enfeksiyon için en olası risk faktörü aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Kontamine etin yenmesi
o B Damlacık çekirdeklerinin solunması
o C Enjeksiyon ilaç kullanımı
o D Sivrisinek ısırığı
o E Önceki kan transfüzyonu
o F Cinsel ilişki
18 20 yaşında bir kadın, zamanında 1900 g ağırlığında bir
bebek doğuruyor. Fizik muayenede bebeğin baş ölçüsü
normaldir, ancak taç-topuk uzunluğu ve ayak uzunluğu
azalmıştır. Harici malformasyon yoktur. Bebeklik boyunca,
gelişimsel kilometre taşları ertelenir. Gebelik sırasında
meydana gelen aşağıdaki durumlardan hangisinin bu
bulgulara yol açması daha olasıdır?
o A Konjenital sitomegalovirüs
o B Down sendromu
o C Eritroblastoz fetalis
o D Annede şeker hastalığı
o E Gebeliğe bağlı hipertansiyon
19 21 yaşında sağlıklı bir primigravid, zarların yırtılmasını
takiben 36 haftada doğum yapar. Apgar skorları 1 dakikada 8
ve 5 dakikada 9'dur. Bebek 2000 g (4,4 lb) ağırlığındadır ve
muayenede herhangi bir konjenital anomaliye
rastlanmamıştır. Baş ölçüsü normaldir ancak diğer vücut
ölçüleri azalmıştır. Hamilelik sırasında aşağıdaki risk
faktörlerinden hangisinin bu bulgulara yol açması daha
olasıdır?
o A Sigara içmek
o B Sınırlı plasental mozaisizm
o C Preeklampsi
o D Toksoplazmoz
o E Triploidi
20 38 yaşında bir primigravida, 36. gebelik haftasında
doğumu gerektiren erken membran rüptürü geçirdi. Doğumda
bebeğin iki damarlı göbek kordonu, yarık dudak, kalp
üfürümü ve spina bifida olduğu not edilir. Aşağıdaki
faktörlerden hangisinin bebekte hiyalin membran hastalığı
riskini artırması en olasıdır?
o A Koryoamniyonit
o B Diabetes mellitus, tip 1
o C Maternal kortikosteroid tedavisi
o D Oligohidramnios
o E Gebeliğe bağlı hipertansiyon
21 Gestasyonel diyabetli 34 yaşındaki bir kadından 32
haftalık prematüre bir bebek doğar. Fizik muayenede bebek
boy ve kilo olarak 50. persantildedir ve doğuştan anomalisi
yoktur. Bebek pozitif basınçlı ventilasyon ile 3 hafta
entübasyon gerektirir ve 4 aylıkken sepsisten ölür. Otopside,
akciğerler, peribronşiyal fibroz, interstisyel fibroz ve hava
boşluklarının genişlemesi ile birlikte bronşiyal skuamöz
metaplazi gösterir. Aşağıdaki koşullardan hangisi bu
bulguları en iyi açıklar?
o A Kistik fibroz
o B Bronkopulmoner displazi
o C Pulmoner hipoplazi
o D Ani bebek ölümü sendromu
o E Ventriküler septal defekt
22 Akciğer olgunlaşması ile ilgili bir çalışmada, farklı
gebelik yaşlarındaki sürfaktan miktarı ölçülür. Araştırmacılar,
akciğer mimarisinin sakküler bir alveolar konfigürasyona
ilerlemesiyle birlikte, gelişmekte olan akciğerdeki yüzey aktif
madde miktarının 26 ila 32. gebelik haftaları arasında
arttığını bulmuşlardır. Sürfaktandaki bu artış büyük olasılıkla
aşağıdaki gelişim olaylarından hangisiyle ilgilidir?
o A Apoptoz interlobüler mezenkimal hücrelerde
o B Hava sahalarında siliyer epitel gelişimi
o C Alveollerin embriyonik ön bağırsaktan farklılaşması
o D Pulmoner kapillerlerin yoğunluğunun artması
o E Tip II alveolar epitel hücrelerinin olgunlaşması
23 25 yaşında bir kadın 28 haftalık gebelikte doğum yapıyor.
Yeni doğan kız çocuğunun ilk Apgar skorları 1. ve 5.
dakikada 5 ve 6'dır, ancak 1 saat içinde şiddetli solunum
sıkıntısı yaşar ve siyanotik görünür. Göğüs röntgeni
akciğerlerde iki taraflı buzlu cam görünümü gösterir.
Yardımlı ventilasyon ve beslenme desteği ile tedavi edilir ve
24 saat boyunca düzelir gibi görünür, ancak daha sonra
giderek daha siyanotik hale gelir, nöbetler geliştirir ve
doğumdan 4 gün sonra ölür. Otopside yenidoğanın
akciğerleri şekilde gösterilen mikroskobik görünüme sahiptir.
Bu bulguların gelişimini aşağıdaki koşullardan hangisi
başlatır?
o A Konjenital toksoplazmoz
o B Akciğerlerin olgunlaşmamışlığı
o C İşaretli fetal anemi
o D Gebeliğin maternal toksemisi
o E Oligohidramnios
24 17 yaşındaki bir primigravida, düşük doğum ağırlıklı bir
erkek bebeği 34 haftalık gebelikte doğurur. Bebeğe eksojen
sürfaktan verilir ve solunum sıkıntısı gelişmez. Yaşamın
üçüncü gününde fizik muayenede hipotansiyon, karında
şişkinlik, barsak sesleri yok, bezde kanlı dışkı var. Bir
radyografide pnömatozis intestinalis ve abdominal serbest
hava görülüyor. Bağırsakların cerrahi olarak çıkarılması
yapılır. Bu bebekte aşağıdaki durumlardan hangisinin
bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Duodenal atrezi
o B Hirschsprung hastalığı
o C Meckel divertikülü
o D Mekonyum ileus
o E Nekrotizan enterokolit
o F Pilor stenozu
25 19 yaşında bir kadın, G2, P1, 20. gebelik haftasında hiçbir
anormallik göstermeyen bir tarama fetal ultrasonu var. Erken
doğum, 31 haftada acil vajinal doğuma yol açar. Doğumdan
hemen sonra, yenidoğan pozitif basınçlı ventilasyon ile
entübasyon gerektiren solunum sıkıntısı geliştirir. Aşağıdaki
doğum öncesi tanı testlerinden hangisi bu yenidoğanın
solunum sıkıntısını en iyi tahmin edebilirdi?
o A Karyotipleme ile kromozom analizi
o B Kordon kanı üzerinde Coombs testi
o C Kistik fibroz geni için genetik analiz
o D Amniyotik sıvıdaki fosfolipid seviyesi
o E Maternal serum α-fetoprotein tayini
26 18 yaşında bir kadın, komplikasyonsuz bir hamilelik ve
doğumdan sonra zamanında bir bebek dünyaya getiriyor.
Yaşamın ilk 2 günü boyunca bebek hafif derecede ikterik
hale gelir. Fizik muayenede morfolojik anormallik yoktur.
Laboratuvar çalışmaları yenidoğan bilirubin
konsantrasyonunun 4,9 mg/dL olduğunu göstermektedir.
Bebeğin RBC'lerinin doğrudan Coombs testi pozitif sonuç
verir. Bebeğin kan grubu A negatif, annenin kan grubu O
pozitiftir. Bu bulgulara göre aşağıdaki olaylardan hangisinin
gerçekleşmesi en olasıdır?
o A Tam kurtarma
o B Başarısızlık
o C Bebeklik boyunca hemolitik anemi
o D Kernikterus
o E Solunum sıkıntısı sendromu
27 20 yaşında bir kadın, G3, P2, 18 haftalık gebelikte hidrops
fetalis gösteren ancak malformasyon olmayan bir tarama
ultrasonuna sahip. Kadının önceki iki hamileliği, canlı
doğumlarda termde sona erdi. Mevcut hamilelik, 36 haftada
canlı doğumla sonuçlanır. Fizik muayenede yenidoğan ve
plasentada belirgin hidrops var. Laboratuvar çalışmaları, 9.2
g/dL'lik bir kordon kanı hemoglobin düzeyi ve 20.2
mg/dL'lik bir toplam bilirubin konsantrasyonu
göstermektedir. Bu olguda aşağıdaki laboratuvar
bulgularından hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Fetal hücrelerde azalmış glukoserebrosidaz aktivitesi
o B Yüksek maternal serum α-fetoprotein seviyesi
o Kordon kanında C Pozitif Coombs testi sonucu
o D Pozitif maternal hepatit B yüzey antijeni
o E Listeria monocytogenes için pozitif plasenta kültürü
28 23 yaşında bir kadın, 19 haftalık gebelikte cenin
hareketlerini azalttı. Fetal ultrason taraması yapılır ve belirgin
yumuşak doku sıvısı koleksiyonları gösterilir. Maternal
Coombs testi negatif. TORCH titreleri dikkate değer değildir.
Bu ultrason muayenesinde aşağıdaki ek bulgulardan
hangisinin görülmesi daha olasıdır?
o A Konjenital nöroblastom
o B Endokardiyal yastık defekti
o C Lökomalazi
o D Alçakta yatan plasenta
o E Splenomegali
29 34 yaşında bir kadın, G4, P3, 16 haftalık gebelikte tarihler
için büyük. Fetal ultrason muayenesinde hidrops fetalisli
büyük bir pletorik ikizin yanı sıra polihidramnios ve
oligohidramnioslu küçük bir anemik ikiz görülür. Maternal
Coombs testi negatif. Bu bulgular için en olası açıklama
nedir?
o A α-Talasemi majör
o B Kromozomal anöploidi
o C Eritroblastoz fetalis
o D Parvovirus B19 enfeksiyonu
o E Plasental vasküler anastomoz
30 Eşi Avrupa kökenli olan Maya annelerinde, yumuşak
dokularda fetal ve neonatal ödem sıvısı birikimi riski artar.
İlk doğan bebekler etkilenir ve sonraki gebeliklerde risk artar.
Yenidoğan Coombs testi pozitiftir, hem IgG hem de IgM
antikorları mevcuttur. Bu Maya kadınlarının aşağıdaki kan
gruplarından hangisine sahip olma olasılığı daha yüksektir?
oAA
oBB
oCD
oDO
oEP
31 Komplike olmayan bir hamileliği olan 19 yaşındaki bir
primigravida, 16 haftalık gebelikte hiçbir anormallik
göstermeyen bir tarama ultrasonuna tabi tutulur. 18 haftada
kadının yüzünde hafif bir kızarıklık olur. 33 haftada ölü
doğmuş, ciddi derecede hidropik bir erkek bebek doğurur.
Otopside konjenital malformasyon yok ama kardiyomegali
var. Şekilde gösterilen kemik iliğinin histolojik görünümüne
göre, bu bulguların en olası nedeni aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Fetüsün kromozom anomalisi
o B Konjenital nöroblastom
o C İki anormal CFTR geninin kalıtımı
o D Parvovirus B19 ile enfeksiyon
o E Maternal IgG'nin plasentayı geçmesi
32 18 aylık, açık tenli Afro-Amerikalı bir çocukta zeka
geriliği ve yürüyememe ile karakterize bir gelişimsel gecikme
vardır. Çocuğun idrarında belirgin bir "fare" kokusu vardır.
Fizik muayenede lenfadenopati veya hepatosplenomegali
yoktur. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 14 g/dL;
trombosit sayısı, 302.700/mm3; WBC sayısı, 7550/mm3;
glikoz, 80 mg/dL; toplam protein, 7.1 g/dL; albümin, 5 g/dL;
ve kreatinin, 0,5 mg/dL. Bu çocukta aşağıdaki enzimlerden
hangisini kodlayan bir geni içeren bir mutasyon en olasıdır?
o A Adenozin deaminaz
o B α1-Antitripsin
o C Galaktoz-1-fosfat uridiltransferaz
o D Glikoz-6-fosfataz
o E Lizozomal asit maltaz
o F Fenilalanin hidroksilaz
o G Sfingomyelinaz
33 20 yaşında bir kadın adet görmez ve gebelik testi
pozitiftir. Bu hamilelik planlanmıştır. Doğumda fenilalanin
hidroksilaz eksikliği teşhisi kondu ve 12 yaşına kadar özel bir
diyete alındı. Fiziksel gelişimi normaldi ve Universidad de
Buenos Aires'ten bir derece aldı. Bu gebelik için aşağıdaki
tedavi planlarından hangisi en uygundur?
o A Zihinsel engelli bir bebeğin doğumunu önlemek için
Kürtaj
o B Fetüse enzim infüzyonu
o C Fetüs için Gen tedavisi
o D Anne için farmakoterapi
o E Anneye özel diyet
34 Komplike olmayan bir hamilelikten sonra bebek doğumda
normal görünür ve emzirmeye başlar. 3 gün içinde bebekte
kusma ve ishal görülür. Bir hafta sonra sarılık belirginleşir ve
bebek ateşli hale gelir. Fizik muayenede hepatomegali
mevcut. Laboratuvar çalışmaları idrarda anormal indirgeyici
maddeler gösteriyor ve kandan Escherichia coli kültürü
yapılıyor. Bu bebekte büyük olasılıkla aşağıdaki enzimlerden
hangisinde eksiklik vardır?
o A Galaktoz-1-fosfat uridiltransferaz
o B Glukoserebrosidaz
o C Fenilalanin hidroksilaz
o D Sfingomyelinaz
o E Üridin difosfat glukuronosiltransferaz
35 21 yaşındaki bir primigravida, komplikasyonsuz bir
hamilelikten sonra zamanında doğmuş bir bebek doğuruyor.
Bebek normal boy ve kilodadır ve herhangi bir anormallik
kaydedilmemiştir. Bebek mekonyumu geçemez. Laboratuvar
çalışmaları ter klorür seviyesinin yükseldiğini
göstermektedir. Genetik testler, bir gen tarafından kodlanan
kritik bir proteinin, protein dizisinde bir fenilalanin amino
asidinin eksik olduğunu gösterir.
Normal sekans:
— Ile — Ile — Phe — Gly — Val —
...T ATC ATC TTT GGT GTT...
Bu çocukta sekans:
— Ile — Ile — Gly — Val —
...T ATC ATT GGT GTT...
Aşağıdaki gen mutasyon türlerinden hangisinin bu bulguları
üretmesi en olasıdır?
o A Çerçeve Kaydırma
o B nonsense (kodonu durdurma)
o C point (nokta)
o D Üç baz çifti silme (delesyon)
o E Trinükleotid tekrarı
36 29 yaşında bir kadında çocukluktan beri steatore ve
tekrarlayan akciğer enfeksiyonu öyküsü var. Bir kırık yaşıyor
ve radyografide osteopeni görülüyor. Laboratuar çalışmaları
anormal bir ter klorür seviyesi gösteriyor. Ne ebeveynler ne
de kardeşler etkilenmez. Genetik çalışmalar, klorür iyon
kanalını kodlayan bir gende bir mutasyon olduğunu
göstermektedir. Aşağıdaki kalıtım kalıplarından hangisine
sahip olma olasılığı en yüksektir?
o A Otozomal dominant
o B Otozomal çekinik
o C Mitokondriyal DNA
o D Çok faktörlü
o E X bağlantılı resesif
37 11 yaşındaki bir çocuk, son 3 yıldır artan ishal atakları
geçiriyor. Çocuğun dışkısı hacimli ve kötü kokulu. Çocuğun
ayrıca çoklu solunum yolu enfeksiyonu öyküsü var. Fizik
muayenede, vücut ısısı 38,1°C, nabız 80/dk, solunum 20/dk
ve kan basıncı 90/55 mm Hg'dir. Oskültasyonda her iki
akciğerde yaygın raller duyulur. Laboratuvar bulguları, günde
10 g'dan fazla kantitatif dışkı yağını içerir. Balgam
kültürlerinde Pseudomonas aeruginosa ve Burkholderia
cepacia üremiştir. Bu çocukta aşağıdaki doğuştan
metabolizma hatalarından hangisinin olması muhtemeldir?
o A Fibroblastlar tarafından anormal fibrillin üretimi
o B Galaktoz-1-fosfat uridiltransferaz eksikliği
o C Klorür iyonunun bozulmuş epitel hücre taşınması
o D Fenilalanin hidroksilaz eksikliği
o E Azaltılmış LDL reseptörü sayısı
38 15 yaşında bir kız çocuğu son 4 gündür ateşi ve balgamlı
öksürüğü var. Zamanında doğdu, ancak yaşamın ilk
haftasında mekonyum ileus nedeniyle abdominal distansiyon
gelişti. 8 yıl boyunca kalın mukoid balgamdan kaynaklanan
öksürük ile sık sık pnömoni nöbetleri geçirdi. Balgam
kültürleri sürekli olarak Pseudomonas aeruginosa'yı
büyütmüştür. Her yeni pnömoni nöbeti daha uzun sürer ve
giderek antibiyotiklere yanıt vermez. Fizik muayenede ateşi
şu an 38,2°C. Pseudomonas enfeksiyonlarının sıklığının ve
şiddetinin artmasına neden olan en önemli faktör
aşağıdakilerden hangisidir?
o A CFTR proteininin anormal katlanması
o B TGFβ1 geninde eş zamanlı mutasyonlar
o C Dynein kolu arızasından siliyer harekette kusur
o D Solunum epitel biyofilmlerinin oluşumu
o E Bronşiyollere bikarbonat sekresyonunun kaybı
39 Kısırlığı olan erkek denekler üzerinde bir klinik çalışma
yapılmıştır. Bu hastaların bazılarında tekrarlayan solunum
yolu enfeksiyonları, steatore ve biliyer siroz öyküsü ile
birlikte vas deferens'in iki taraflı agenezisi olduğu
bulunmuştur. Genetik analiz, mannoz bağlayıcı lektin 2
(MBL2) ve dönüştürücü büyüme faktörü beta 1 (TGFβ1)
genlerinin polimorfizmlerini ortaya koymaktadır. Bu kısır
erkeklerde aşağıdaki laboratuvar testlerinden hangisini içeren
bir anormalliğin bulunması en olasıdır?
o A Kan hemoglobin A1c
o B İdrar amino asitleri
o C Serum fenilalanin
o D Ter klorür
o E İdrar vanillylmandelik asit (VMA)
40 5 aylık erkek bebek beklenmedik ve beklenmedik bir
şekilde öldü. Olay yeri incelemesi, bebeğin hava yolu
tıkanıklığı veya travma kanıtı olmaksızın eğilimli olduğunu
ortaya koyuyor. Otopside brüt ve mikroskobik incelemede
sadece mezotelyal yüzeylerin peteşileri ortaya çıkıyor. Beyin
sapı medüller uyarılma merkezlerinde sinyallemeyi içeren
aşağıdaki nörotransmitterlerden hangisi bu bebeğin ölümünün
patogenezinde büyük olasılıkla rol oynamaktadır?
o A Asetilkolin
o B Dopamin
o C γ-Aminobütirik asit
o D Norepinefrin
o E Serotonin
41 4 aylık Afro-Amerikalı bir çocuk bir sabah beşiğinde ölü
bulunur. Her ikisi de fabrika işçisi olan perişan ana-babalar,
adli tabip tarafından görüşülür ve çocuğun hasta olmadığını
belirtir. Otopside büyük veya mikroskobik anormallikler
bulamıyor ve tüm toksikolojik testlerin sonuçları negatif.
Adli tabip ebeveynlere ölüm nedeninin ani bebek ölümü
sendromu (SIDS) olduğuna inandığını söyler. Bu sonuç
büyük olasılıkla aşağıdaki faktörlerden hangisine
dayanmaktadır?
o A Çocuğun yaşı
o B Çocuğun cinsiyeti
o C Çocuğun ırkı
o D Ebeveyn sosyoekonomik durumu
o E Otopside anormallik yok
42 3 yaşında bir çocuğun annesi, çocuğun yüzünün sol
tarafındaki büyük bir porto şarabı lekesinin doğumdan beri
küçülmediğini belirtiyor. Bu düzensiz, hafif kabarık, kırmızı-
mavi bölge ağrılı değildir, ancak çok şekil bozucudur.
Histolojik olarak, bu lezyon büyük olasılıkla aşağıdaki doku
bileşenlerinden hangisinin proliferasyonundan oluşur?
o A Kılcal damarlar
o B Fibroblastlar
o C Lenfatik
o D Lenfoblastlar
o E Nöroblastlar
43 Pediatrik neoplazi ile ilgili uzunlamasına bir çalışma
yapılmıştır. Anormallikleri olmayan ve ailede malignite
öyküsü olmayan zamanında doğan bebekler saptanır ve takip
edilir. Bu kohortta yaşamın ilk yılında aşağıdaki
neoplazmalardan hangisinin teşhis edilmesi daha olasıdır?
o A Adenokarsinom
o B Ewing sarkomu
o C Hepatoblastom
o D Hodgkin lenfoma
o E Skuamöz hücreli karsinom

46 6 aylık bir erkek çocuğunun annesi, karında palpe

edilebilen bir kitle olduğunu fark ediyor. Fizik muayenede
bebeğin ateşi 37,8°C ve ağırlık olarak yüzde 33'te. Karın BT
taraması, sağ adrenal bezi içeren 5.5 cm'lik katı bir kitle
gösterir. Laboratuvar çalışmaları, 24 saatlik idrarda
homovanillik asit (HVA) ve vanillylmandelik asit (VMA)
düzeylerinin arttığını göstermektedir. Böbrek üstü bezi
cerrahi olarak eksize edilir; kitlenin histolojik görünümü
şekilde gösterilmiştir. Bu lezyonun aşağıdaki özelliklerinden
hangisi muhtemelen kötü bir prognozla ilişkilidir?
o A 1 yaşından küçük Yaş
o B Hiperdiploidi
o C Böbreğin malformasyonları
o D MYCN (NMYC) gen amplifikasyonu
o E Çok sayıda ganglion hücresinin varlığı

47 2 yaşında bir erkek çocukta iki taraflı iris yokluğu,

kriptorşidizm, hipospadias ve zeka geriliği olduğu kaydedildi.
Annesi, son 3 ayda çocuğun karnının büyüdüğünü
gözlemledi. Fizik muayenede karında palpe edilebilen kitleler
44 28 yaşında bir kadın, G1, P0, uterus kasılmaları
var. Karın BT taraması iki taraflı adrenal büyümeyi ve
geliştirdiği ve erken membran rüptürü olduğu 28. gebelik
pankreas büyümesini gösterir. Sol böbrekte 6 cm'lik solid
haftasına kadar komplikasyonsuz bir gebeliğe sahiptir.
kitle var. Aşağıdaki doğumsal hastalıklardan hangisi en olası
Ultrason, şekilde gösterilen temsili kaba görünüme sahip bir
tanıdır?
lezyonu ortaya çıkarır. Bu lezyonun en olası tanısı
o A Edwards sendromu
aşağıdakilerden hangisidir?
o B Marfan sendromu
o A Hamartom
o C Klinefelter sendromu
o B Hemanjiom
o D Patau sendromu
o C Lenfanjiyom
o E Turner sendromu
o D Nöroblastom
o F WAGR sendromu
o E Teratom
48 3 yaşında bir çocuk son 2 ayda daha az aktif hale geldi.
45 2 yaşındaki bir çocuğun ebeveynleri, oğullarının sağ
Fizik muayenede solda karında kitle palpe ediliyor. Bir idrar
gözünde hiç görmemiş gibi göründüğü için endişeli.
tahlili hematüri gösterir. Radyografik incelemelerde sol
Muayenede strabismus ve sağda pupillada beyazımsı bir
retroperitoneal boşlukta 8 cm'lik bir kitle görülüyor. Kitle
görünüm ve orbita palpasyonunda hassasiyet var. Soldaki
çıkarılır ve mikroskobik incelemede blastemal, stromal ve
görüş sağlam görünüyor. Sağ gözün enükleasyonu yapılır,
epitel hücre tiplerinin üç fazlı bir kombinasyonu görülür.
ardından radyasyon ve kemoterapi uygulanır. Sağda nüks yok
Çocuk 10 yıl sonra iyi gidiyor. Bu çocuğun neoplazmasının
ama 5 yaşında sol gözde de benzer bir lezyon gelişiyor. 12
patogenezi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?
yaşında, çocuk sol femur distalinde bir osteosarkom geliştirir.
o A Anaplastik epitel
Aşağıdaki genetik mekanizmalardan hangisinin bu bulguları
o B Ganglion hücreleri
üretmesi en olasıdır?
o C Nefrojenik kalıntılar
o A Anöploidi
o D Psödorosetler
o B Kromozomal translokasyon
o E Sarkomatöz bileşen
o C Trinükleotid tekrar mutasyonu
o D Germ hattı mutasyonu
o E Çok faktörlü kalıtım
o F Uniparental dizomi
o G X bağlantılı gen defekti
57 52 yaşında bir kadın, son 2 yıldır, az miktarda bazen kanlı,
beyazımsı balgamın eşlik ettiği kronik bir öksürüğe sahiptir.
Fizik muayenede ateşi 37.9°C, nabzı 72/dk, solunumu 22/dk,
tansiyonu 125/80 mm Hg. Oskültasyonda üst akciğer
alanlarında çıngıraklar duyulur. Kalp sesleri zayıf ve sistolik
arter basıncında 15 mm Hg inspiratuar düşüş var. Göğüs
röntgeni, “su şişesi” konfigürasyonu ile belirgin kalp
sınırlarını göstermektedir. Perikardiyosentez 200 mL kanlı
sıvı verir. Aşağıdaki organizmalardan hangisinin bu bulguları
üretmesi en olasıdır?
o A Candida albicans
o B Coxsackievirus B
o C Grubu A streptokok
o D Mycobacterium tuberculosis
o E Staphylococcus aureus
4 o A Amiloidoz
58 31 yaşında bir erkek göğüs ağrısı yaşadı, giderek artan
dispne ve mide bulantısı yaşadı ve birçok kez bilincini
kaybetti. Bu semptomların ortaya çıkmasından yedi gün
sonra, uykusunda ölü bulundu. Adli tabip tarafından vücudun
dış muayenesi travma kanıtı göstermez. Gövde 166 cm (5 ft 5
inç) yüksekliğinde ve 75 kg (BMI 27) ağırlığındadır. Şekilde,
perikardiyal kesenin açıldığı otopside göğüs boşluğunun brüt
görünümü gösterilmektedir. Ölümünün en olası nedeni nedir?
o A Koroner ateroskleroz
o B Dilate kardiyomiyopati
o C Dissemine tüberküloz
o D Sistemik skleroz
o E Malign melanom
o F Marfan sendromu
o G Takayasu arteriti
59 73 yaşında bir kadın geçen hafta göğüs ağrısı atakları
geçirdi. Ateşsiz. Nabzı 80/dk, solunumu 16/dk, tansiyonu
110/70 mm Hg. Göğsün oskültasyonunda kalp sesleri uzak
görünüyor, ancak akciğer alanları temiz. Boyun damarları
otururken bile çene açısına kadar şişkindir. Sağ omuzda koyu
pigmentli, düzensiz 1,2 cm'lik deri lezyonu var. Göğüs
röntgeni, kalbin sol ve sağ taraflarında belirgin sınırlar
gösterir. Perikardiyosentez kanlı sıvı verir. Laboratuvar
bulguları arasında serum troponin I seviyesi 0,3 ng/mL'dir.
Bu bulguların en olası nedeni aşağıdaki lezyonlardan
hangisidir?
o A Kalsifik aort darlığı
o B Koroner ateroskleroz
o C Epikardiyal metastazlar
o D Mitral valvülit
o E Tüberküloz perikardit
60 48 yaşında, önceden sağlıklı bir kadın, son 6 ay içinde
aniden dört kez bilincini kaybettiğini bildirdi. Üç durumda,
sadece birkaç dakika bilincini kaybetti. 1 ay önceki dördüncü
ataktan sonra 6 saattir bilinci kapalıydı ve sağ kolunda
güçsüzlük ve konuşma güçlüğü vardı. Fizik muayenede ateşi
yok ve kan basıncı normal. Hiçbir üfürüm oskülte edilmez.
Darbesiz iyi karotis nabızları var. Bu kadında aşağıdaki
kardiyak lezyonlardan hangisinin bulunma olasılığı en
yüksektir?
o A Biküspit aort kapağı
o B Koroner arter trombozu
o C Sol atriyal miksoma
o D Mitral kapak darlığı
o E Perikardiyal efüzyon
61 55 yaşında bir erkeğe ortotopik kalp nakli yapılıyor. İki ay
sonra, bir endomiyokardiyal biyopsi örneği, dağınık
perivasküler lenfositler ve plazma hücreleri ile fokal
miyokardiyal hücre ölümünü gösterir. Sirolimus ile tedavi
edilir. Bu biyopsi bulgularını en iyi açıklayan patolojik süreç
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Otoimmünite
o B Otofaji
o C İskemi
o D Enfeksiyon
o E Rejeksiyon
62 45 yaşında bir erkeğe dilate kardiyomiyopati nedeniyle
kardiyak allogreft uygulanıyor. Reddetme sorunu yok, ancak
5 yıl sonra artan nefes darlığı ve periferik ödem ile kötüleşen
egzersiz toleransı var. Ekokardiyografi, %35'lik bir azaltılmış
ejeksiyon fraksiyonu gösterir. Allogreftte büyük olasılıkla
aşağıdaki patolojik anormalliklerden hangisini geliştirdi?
o B Konstriktif perikardit
o C Koroner arteriyopati
o D Hodgkin olmayan lenfoma
o E Toksoplazmoz
13- Beyaz Kan Hücrelerinin Hemotopatolojisi
1 14 yaşında bir erkek çocuğunun 10 günlük yüksek ateşi var.
Fizik muayene 38.3°C'lik bir sıcaklık gösteriyor; darbe,
100/dak; solunum hızı, 28/dak; ve kan basıncı, 80/40 mm Hg.
Gövde ve ekstremitelerde dağınık peteşiyal kanamalar var.
Karaciğer, dalak veya lenf düğümlerinde büyüme yoktur.
CBC hemoglobini gösterir, 13.2 g/dL; hematokrit, %38.9;
MCV, 93 um3; trombosit sayısı, 175.000/mm3; ve WBC
sayısı, 1850/mm3, %1 segmentli nötrofiller, %98 lenfositler
ve %1 monositlerle. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut lenfoblastik lösemi
o B Akut miyeloid lösemi
o C Aplastik anemi
o D İdiyopatik trombositopenik purpura
o E Sistemik inflamatuar yanıt sendromu
2 29 yaşında, HIV pozitif bir kadın, geçen hafta içinde ateş,
öksürük ve nefes darlığı geliştirdi. Fizik muayenede ateşi
37.9°C. Arkada akciğer alanlarında perküsyonda donukluk
var. Bronkoalveolar lavaj yapılır ve Pneumocystis jiroveci
kistleri bulunur. Trimetoprim/sülfametoksazol verilir. Bir
hafta sonra solunum durumu düzeldi. Laboratuvar çalışmaları
artık hemoglobin, 7.4 g/dL gösteriyor; hematokrit, %22.2;
MCV, 98 um3; trombosit sayısı, 47.000/mm3; ve WBC
sayısı, %2 segmentli nötrofiller, %2 bantlar, %85 lenfositler,
%10 monositler ve %1 eozinofiller ile 1870/mm3. Bir hafta
sonra, artan nefes darlığı yaşar ve göğüs BT taraması, tüm
akciğer alanlarında hemorajik sınırları olan 1 ila 3 cm'lik çok
sayıda nodül gösterir. Bu nodüllere en çok aşağıdaki
organizmalardan hangisinin neden olduğu enfeksiyon neden
olur?
o A Aspergillus fumigatus
o B Bartonella henselae
o C Mycobacterium avium kompleksi
o D Escherichia coli
o E Herpes simpleks virüsü
o F Pneumocystis jiroveci
o G Toxoplasma gondii
3 41 yaşında bir erkek, son 2 haftadır titreme ve titreme ile
ateşlendi. Fizik muayenede ateşi 39.2°C. CBC hemoglobin
gösteriyor, 13.9 g/dL; hematokrit, %40.5; MCV, 93 um3;
trombosit sayısı, 210.000/mm3; ve WBC sayısı, şekilde
gösterilen periferik kan yayması ile 13.750/mm3. Bir kemik
iliği biyopsi örneği hiperselülerlik gösterir. Bu bulgulara en
çok aşağıdakilerden hangisi neden olur?
o A Akut viral hepatit
o B Kronik miyeloid lösemi
o C Glukokortikoid tedavisi
o D Akciğer apsesi
o E Splenomegali
4 23 yaşında bir kadın, dışarıda uzun süre kalırsa deri
döküntüsü geliştirdiğini fark etti. Fizik muayenede malar deri
döküntüsü var. Laboratuar çalışmaları, 1:1024 titre ve bir
"kenar" deseni ile pozitif bir ANA testi sonucunu içerir. Anti-
çift sarmallı DNA testi sonucu da pozitiftir. Hemoglobin
konsantrasyonu 12.1 g/dL, hematokrit %35.5, MCV 89 μm3,
trombosit sayısı 109.000/mm3 ve WBC sayısı 4500/mm3'tür.
Aşağıdaki bulgulardan hangisinin WBC diferansiyel sayımı
ile gösterilmesi daha olasıdır?
o A Bazofili
o B Eozinofili
o C Monositoz
o D Nötrofili
o E Trombositoz
5 Akut lenfoblastik lösemi nedeniyle kemoterapi gören 23
yaşındaki bir erkekte geçen hafta içinde ateş ve karın ağrısı
gelişti. Şimdi şiddetli bir öksürüğü var. Fizik muayenede
ateşi 38,4°C. Oskültasyonda tüm akciğer alanlarında raller
duyuluyor. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 12.8 g/dL;
hematokrit, %39; MCV, 90 um3; trombosit sayısı,
221.000/mm3; ve WBC sayısı, %51 segmentli nötrofiller, %5
bantlar, %18 lenfositler, %8 monositler ve %18 eozinofiller
ile 16.475/mm3. Aşağıdaki organizmalardan hangisinin bu
hastanın hastalığının seyrini zorlaştırması daha olasıdır?
o A Cryptococcus neoformans
o B Sitomegalovirüs
o C Pseudomonas aeruginosa
o D Strongyloides stercoralis
o E Toksoplazma gondi
o F Varicella-zoster virüsü
6 28 yaşında erkek hasta, son 12 saat içinde gelişen şok ile
acil servise getirildi. Fizik muayenede ateşi 38.6°C, nabzı
101/dk, solunumu 26/dk, kan basıncı 80/40 mm Hg. Sol
antekübital fossada iğne izleri görülüyor. Alt akciğer
alanlarında çıtırtılar duyulur. CBC hemoglobini gösterir, 14.1
g/dL; hematokrit, %42.6; MCV, 93 um3; trombosit sayısı,
127.500/mm3; ve WBC sayısı, %71 segmentli nötrofiller, %8
bantlar, %14 lenfositler ve %7 monositlerle 12.150/mm3.
Nötrofiller sitoplazmik toksik granülasyonlar ve Döhle
cisimleri gösterir. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut miyeloid lösemi
o B Kronik miyeloid lösemi
o C Enfeksiyöz mononükleoz
o D Pneumocystis jiroveci pnömonisi
o E Pseudomonas aeruginosa septisemisi
o F Pulmoner Mycobacterium tuberculosis
7 26 yaşında bir erkek, son 10 haftadır prodüktif olmayan
öksürük ile ateşi var. Muayenede ateşi 37.4°C. Akciğer
grafisinde sol üst lobda 4 cm'lik bir nodül görülüyor. CBC
hemoglobini gösterir, 13.3 g/dL; hematokrit, %40.5;
trombosit sayısı, 281.000/mm3; ve WBC sayısı, %38
segmentli nötrofiller, %2 bantlar, %45 lenfositler ve %15
monositlerle 13.760/mm3. En olası tanı nedir?
o A Akut lenfoblastik lösemi/lenfoma
o B Hodgkin lenfoma, lenfositten zengin tip
o C Mycobacterium tuberculosis granülomu
o D Miyelodisplastik sendrom
o E Staphylococcus aureus apsesi
8 36 yaşında kadın 1 haftadır öksürük ve ateş şikayeti var.
Fizik muayenede ateşi 38.3°C. Tüm akciğer alanlarında
yaygın ralleri var. Göğüs röntgeni iki taraflı geniş infiltratları
gösteriyor. CBC hemoglobini gösterir, 13.9 g/ dL;
hematokrit, %42; MCV, 89 um3; trombosit sayısı, 210.000/
mm3; ve WBC sayısı, 56.000/mm3, %63 segmentli nötrofil,
%16 bant, %7 metamiyelosit, %3 miyelosit, %1 blast, %8
lenfosit ve %2 monosit. Bir kemik iliği biyopsisi alınır ve
miyeloid hücrelerin normal olgunlaşmasını gösterir. En olası
tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A Kronik miyeloid lösemi
o B Tüylü hücreli lösemi
o C Hodgkin lenfoma, lenfosit deplesyonu tipi
o D Lösemi reaksiyonu
o E Miyelodisplastik sendrom

9 23 yaşında, önceden sağlıklı olan bir erkek, 2 hafta boyunca
halsizlik, düşük dereceli ateş ve boğaz ağrısı yaşadı. Fizik
muayenede ateşi 37.6°C ve eksüdasyonu olmayan faringeal
eritem mevcut. Hassas servikal, aksiller ve inguinal
lenfadenopati vardır. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin,
12.2 g/dL; hematokrit, %36.6; trombosit sayısı,
190.200/mm3; ve WBC sayısı, 8940/mm3. Periferik kan
yayması şekilde gösterilmiştir. Hastalığı için en olası risk
faktörü aşağıdakilerden hangisidir?
o A Yakın kişisel temas (öpüşme)
o B Çiğ istiridye yenmesi
o C Kalıtsal globin zincir sentezi bozukluğu
o D Enjeksiyonlu ilaç kullanımı için enfekte iğnelerin
paylaşılması
o E Paketlenmiş RBC'lerin transfüzyonu
10 6 yaşında bir erkek çocuk, geçen hafta kasıklarının sağ
tarafında kötüleşen ağrıdan şikayet etti. Fizik muayenede sağ
kasık bölgesinde ağrılı, şişmiş lenf düğümleri görülüyor. Bir
kasık lenf düğümü biyopsisi yapılır ve mikroskopta düğüm,
çok sayıda mitotik figür içeren büyük, değişken boyutlu
germinal merkezlere sahiptir. Çok sayıda parafoliküler ve
sinüzoidal nötrofil vardır. Bu histolojik değişikliklerin en
olası nedeni nedir?
o A Akut lenfadenit
o B Akut lenfoblastik lösemi
o C Kedi tırmığı hastalığı
o D Foliküler lenfoma
o E Sarkoidoz
o F Toksoplazmoz
11 39 yaşında bir kadın 1 hafta önce göğsünde bir yumru
hissetti. Fizik muayenede sağ meme üst dış kadranda 3 cm'lik
sert, sabit, düzensiz kitle ve sağ aksillada sert, ağrısız lenf
nodu var. Lumpektomi ve aksiller düğüm diseksiyonu yapılır
ve mikroskobik inceleme memede infiltratif bir duktal
karsinomu gösterir. Düğümün akış sitometrik analizi,
anöploidi olmayan bir CD3+, CD19+, CD20+ ve CD68+
hücrelerinin poliklonal popülasyonunu gösterir. Aksiller lenf
nodunun mikroskobik incelemesinin, aşağıdaki durumlardan
hangisine özgü değişiklikleri ortaya çıkarması daha olasıdır?
o A Akut lenfadenit
o B Diffüz büyük B hücreli lenfoma
o C Metastatik infiltre duktal karsinom
o D Nekrotizan granülomlar
o E Plazmasitoz
o F Sinüs histiositozu
o G Sézary sendromu
12 9 yaşında, aksi takdirde sağlıklı bir kız çocuğu, geçen
hafta sağ koltuk altında ağrıdan şikayet etti. Muayene, sağ
aksiller bölgede hassas, genişlemiş lenf düğümlerini
gösteriyor. Sağ ön kolun distal ventral yüzünün 3 × 2 cm'lik
bir alanı üzerinde dört adet lineer ve neredeyse iyileşmiş
sıyrıklar ve sıyrıklardan birinin üzerinde tek, 0,5 cm'lik hafif
kabarık eritematöz nodül vardır. Başka herhangi bir
anormallik kaydedilmemiştir. Lenf nodlarından birinin
histolojik incelemesi stellat, nekrotizan granülomları gösterir.
Lenfadenopati sonraki 2 ay içinde geriler. Aşağıdakilerden
hangisinin bu bulgulara yol açması en olasıdır?
o Bartonella henselae
o B Sitomegalovirüs
o C Epstein-Barr virüsü
o D Staphylococcus aureus
o E Yersinia pestis
13 Lenfoid maligniteleri olan kişiler üzerinde yapılan bir
çalışma, B hücreli Hodgkin olmayan lenfomaların gelişimi
için risk faktörleri olduğunu ortaya koymaktadır. Lenfoid
malignitelere yatkınlık yaratan en olası kalıtsal durum
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Kistik fibroz
o B Kalıtsal sferositoz
o C Orak hücre hastalığı
o D Von Willebrand hastalığı
o E Wiskott-Aldrich sendromu
14 14 yaşında bir erkek çocuk, göğsünde son 5 gün içinde
kötüleşen rahatsızlıktan şikayet ediyor. Fizik muayenede
jeneralize lenfadenopati mevcut. Göğüs röntgeni temiz
akciğer alanları gösteriyor, ancak mediastende genişleme var.
Göğüs BT taraması, ön mediastende 10 cm'lik bir kitle
gösteriyor. Kitlenin bir biyopsi örneği alınır ve mikroskobik
olarak, hassas, ince noktalı nükleer kromatine sahip lobüle
çekirdekli lenfoid hücreler tarafından silinmeyi gösterir.
Yetersiz sitoplazma vardır ve birçok mitotik figür görülür.
Hücreler, deoksinükleotidil transferaz negatif (TdT−), CD2
ve CD7 antijenlerini ifade eder. Moleküler analiz, NOTCH1
geninde bir nokta mutasyonu ortaya çıkarır. Onkolog,
ebeveynlere bu tür vakaların büyük çoğunluğunda
kemoterapinin iyileştirici olabileceğini söyler. En olası tanı
nedir?
o A Burkitt lenfoma
o B Foliküler lenfoma
o C Hodgkin lenfoma, nodüler sklerozan tip
o D Lenfoblastik lenfoma
o E Mantle hücreli lenfoma
o F Küçük lenfositik lenfoma
15 70 yaşında bir erkek, son 6 aydır artan yorgunluk yaşadı.
Fizik muayenede hassas olmayan aksiller ve servikal
lenfadenopati var, ancak hepatosplenomegali yok. CBC
hemoglobini gösterir, 9,5 g/dL; hematokrit, %28; MCV, 90
um3; trombosit sayısı, 120.000/mm3; ve WBC sayısı,
42.000/mm3. Periferik yaymasında monoton bir küçük,
yuvarlak, olgun görünümlü lenfosit popülasyonu görülüyor.
Akış sitometrisi, bu hücrelerin CD19+, CD5+ ve
deoksinükleotidil transferaz negatif (TdT−) olduğunu
gösterir. Kanındaki anormal hücrelerin sitogenetik ve
moleküler analizi, aşağıdaki değişikliklerden hangisini ortaya
çıkarma olasılığı daha yüksektir?
o A İmmünoglobulin genlerinin klonal yeniden düzenlenmesi
o B T hücre reseptör genlerinin klonal yeniden düzenlenmesi
o C t(8;14), c-MYC aşırı ekspresyonuna yol açar
o D t(9;22), BCR-ABL yeniden düzenlemesine yol açar
o E t(14;18) BCL2 aşırı ekspresyonuna yol açar

16 69 yaşında bir erkek, boynunun sağ tarafında son bir yıldır
büyüyen yumruların varlığını fark ediyor. Fizik muayenede 1
ila 2 cm çapında sert, hassas olmayan posterior servikal lenf
nodları görülür. Üstteki cilt sağlamdır ve eritemli değildir.
Bir lenf nodu biyopsisi yapılır ve mikroskobik görünüm
şekilde gösterilmiştir. Hücrelerden ekstrakte edilen DNA'nın
moleküler analizi, B hücresi reseptör gen yeniden
düzenlemelerini ortaya çıkarır. Aşağıdaki özelliklerden
hangisi bu düğümde malign lenfoma için en iyi kanıtı sağlar?
o A Germinal merkezlere sahip lenfoid folikül paterninin
olmaması
o B Azaltılmış sinüzoidal plazma hücreleri ve
immünoblastlar
o C CD30+ büyük, çok çekirdekli hücrelerin varlığı
o D Lenfoid hücrelerde kappa hafif zincirlerinin (lamda
değil) tek tip ifadesi
o E Medüller ve parakortikal bölgelerde küçük kapillerlerin
proliferasyonu
17 4 yaşında bir erkek çocuk geçen hafta boyunca kayıtsız
göründü. Kollarına veya bacaklarına dokunulduğunda
sinirlilik gösterir. Son 2 gün içinde sağ uyluk ve sol omuzda
büyük ekimozlar ortaya çıktı. CBC hemoglobini gösterir, 9.3
g/dL; hematokrit, %28.7; MCV, 96 um3; trombosit sayısı,
45.000/mm3; ve WBC sayısı, 13.990/mm3. Periferik kan
yaymasının incelenmesi, peroksidaz pozitif granüller
içermeyen, ancak PAS pozitif agregatlar içeren ve
deoksinükleotidil transferaz negatif (TdT−) için pozitif
boyanan patlamaları gösterir. Akış sitometrisi, patlamaların
fenotipinin CD19+, CD3− ve sIg− olduğunu gösterir. En
olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut lenfoblastik lösemi
o B Akut miyeloid lösemi
o C Kronik lenfositik lösemi
o D Kronik miyeloid lösemi
o E İdiyopatik trombositopenik purpura
18 7 yaşında bir erkek çocuk geçen hafta şiddetli bir baş
ağrısından şikayet etti. Fizik muayenede uzun kemiklerin
palpasyonunda hassasiyet, hepatosplenomegali ve jeneralize
lenfadenopati var. Deride peteşiyal kanamalar mevcuttur.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 8.8 g/dL; hematokrit,
%26.5; trombosit sayısı, 34.700/mm3; ve WBC sayısı,
14.800/mm3. Bir kemik iliği biyopsi örneği, granülleri,
hassas nükleer kromatini ve nadir nükleolleri olmayan
yetersiz sitoplazmaya sahip büyük hücre popülasyonunun
neredeyse tamamen yer değiştirmesiyle %100 selülarite
gösterir. Onkoloğu, kemoterapinin tam bir remisyona neden
olacağından emin. Bu çocuğun kemik iliği hücrelerinde
aşağıdaki fenotipik ve karyotipik belirteç
kombinasyonlarından hangisinin bulunması en olasıdır?
o A Erken pre-B CD19+ hiperdiploidi
o B Erken B öncesi CD20+ t(9;22)
o C Pre-B CD5+ normal karyotip
o D Pre-B CD23+ 11q silme
o E T hücresi CD2+ çok sayıda patlama
o F T hücresi CD3+ MLL gen translokasyonu
19 66 yaşında bir erkek, son 5 ayda vücudunda artan sayıda
ve boyutta yumrular kaydetti. Muayenede sert, hassas
olmayan inguinal, aksiller ve servikal lenfadenopati var. Bir
servikal düğümün biyopsi örneği, küçük, bölünmüş lenfoid
hücreler ve açık nükleer kromatin, birkaç nükleol ve orta
miktarda sitoplazma içeren daha büyük hücrelerden oluşan
nodüler agregatların histolojik bir modelini gösterir. Bir
kemik iliği biyopsi örneği, CD10+, ancak CD5− olan yüzey
immünoglobulinleri olan benzer hücrelerin lenfoid
agregatlarını gösterir. Bu lenfoid hücrelerin karyotiplenmesi
t(14;18) varlığını gösterir. En olası tanı nedir?
o A Akut lenfadenit
o B Hodgkin lenfoma, nodüler skleroz tipi
o C Foliküler lenfoma
o D Mantle hücreli lenfoma
o E Toksoplazmoz
20 1928, 1932 ve 1936 Kış Olimpiyat Oyunlarında altın
madalya kazanan artistik patenci Sonja Henie, 50'li yaşlarının
sonlarında giderek yoruldu. Fizik muayenede ele gelen hassas
olmayan aksiller ve inguinal lenf nodları vardı ve dalak ucu
ele geliyordu. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 10.1 g/dL
gösterdi; hematokrit, %30,5; MCV, 90 um3; trombosit sayısı,
89.000/mm3; ve WBC sayısı, 31.300/ mm3. Şekilde
gösterilen periferik yaymada en olası tanı aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Akut lenfoblastik lösemi
o B Kronik lenfositik lösemi
o C Enfeksiyöz mononükleoz
o D Demir eksikliği anemisi
o E Lösemi reaksiyonu
21 Son 10 yıldır HIV bulaşmış 37 yaşında erkek hasta, 3
gündür devam eden karın ağrısı şikayeti ile hastaneye
başvurmaktadır. Fizik muayenede abdominal distansiyon ve
barsak sesleri yok. Karın BT taraması ileumu içeren bir kitle
lezyonu gösterir. İleumda bir barsak tıkanıklığı alanını
çıkarmak için ameliyat olur. Numunenin brüt incelemesi, 10
cm uzunluğunda ve en büyük derinliğinde 3 cm olan sert,
beyaz bir kütle gösterir. Kitle ileum duvarından sızmış.
Histolojik çalışmalar, belirgin çekirdek ve nükleollere sahip
mitotik olarak aktif bir CD19+ lenfoid hücre popülasyonu
göstermektedir. Moleküler analiz, lenfoid hücrelerde
aşağıdaki viral genomlardan hangisini gösterir?
o A Sitomegalovirüs
o B Epstein-Barr virüsü
o C HIV
o D İnsan herpes virüsü 8
o E İnsan T-hücresi lenfotropik virüs tip 1
22 12 yaşında bir erkek çocukta son 3 gündür artan karın o A Sitomegalovirüs
şişliği ve ağrısı var. Karnının fizik muayenesinde timpanlı alt o B Epstein-Barr virüsü
karın hassasiyeti ve barsak seslerinde azalma görülüyor. o C Hepatit B virüsü
Karın BT taraması, ileoçekal valf bölgesini içeren 7 cm'lik bir o D HIV
kitleyi gösterir. Ameliyat yapılır ve rezeke edilen kitle o E İnsan papilloma virüsü
mikroskobik olarak, çekirdekleri kaba kromatin, birkaç o F Solunum sinsityal virüsü
nükleol ve birçok mitotik figür içeren orta büyüklükte lenfoid
hücre tabakalarını gösterir. Bu hücre popülasyonu için bir
kemik iliği biyopsi örneği negatiftir. Kitleden alınan
hücrelerin sitogenetik analizi bir t(8;14) karyotipi gösterir.
Akış sitometrik analizi, hücrelerin %40'ının S fazında
olduğunu ortaya koyuyor. Bir kemoterapi küründen sonra
tümör dramatik bir şekilde küçülür. En olası tanı
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut lenfoblastik lösemi/lenfoma
o B Burkitt lenfoma
o C Diffüz büyük B hücreli lenfoma
o D Foliküler lenfoma
o E Plazmasitoma

23 55 yaşında bir erkek 1 hafta önce omzunun yakınında bir

yumru hissetti. Fizik muayenede genişlemiş, hassas olmayan,
supraklaviküler lenf nodu ve orofaringeal lenfoid dokudan
oluşan Waldeyer halkasında genişleme var.
Hepatosplenomegali yoktur. Hafif anemi bulguları dışında
tam kan sayımı normaldir. Bir lenf nodu biyopsi örneği,
normal lenfositlerin iki katı büyüklüğünde, genişlemiş
çekirdekleri ve belirgin nükleolleri olan monomorf bir lenfoid
hücre popülasyonu ile yer değiştirmeyi gösterir. Düğümün
immünohistokimyasal boyaması ve akış sitometrisi, çoğu
lenfoid hücrenin CD19+, CD10+, CD3−, CD15− ve terminal
deoksinükleotidil transferaz negatif (TdT−) olduğunu
gösterir. Bir BCL6 gen mutasyonu mevcuttur. En olası tanı
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut lenfoblastik lenfoma
o B Kronik lenfadenit
o C Diffüz büyük B hücreli lenfoma
o D Hodgkin lenfoma
o E Küçük lenfositik lenfoma
24 62 yaşında erkek hasta, son 6 aydır şişkinlik ve ishalin
eşlik ettiği belirsiz karın rahatsızlığı yaşadı. Fizik muayenede
karın ortasında sert bir kitle var. Dışkıda gizli kan pozitiftir.
Karın BT taraması, distal ileum duvarını ve bitişik mezenteri
içeren 11 x 4 cm'lik bir kitle gösterir. Bir laparotomi yapılır
ve kitle çıkarılır. Mikroskopik olarak kitle, büyük çekirdekli,
belirgin nükleollü ve sık mitotik figürlü büyük lenfoid hücre
tabakalarından oluşur. Neoplastik hücreler CD19+ ve CD20+
ile işaretlenir ve BCL6 gen yeniden düzenlemesine sahiptir.
Bu olgu için aşağıdaki prognostik özelliklerden hangisi en
uygundur?
o A Agresif, kemoterapi ile tedavi edilebilir
o B Agresif, sıklıkla karaciğer, dalak ve kemik iliğine yayılır
o C Agresif, sıklıkla akut lösemiye dönüşür
o D Indolent, kemoterapi ile tedavi edilebilir
o E Tembel, sıklıkla spontan remisyona girer
o F Indolent, tedavi olmaksızın 7 ila 9 yıl hayatta kalma
25 Uganda'da yaşayan 9 yaşındaki bir çocuk, son 8 ayda
yüzünün sağ tarafında artan ağrı ve şişlik şikayeti yaşadı.
Fizik muayenede mandibulayı tutan, yüzünün sağ tarafını
deforme eden büyük, hassas olmayan bir kitle var.
Lenfadenopati veya splenomegali yok ve ateşi yok. Kitlenin
biyopsisi yapılır ve mikroskobik incelemede yüksek mitotik
oranlı orta büyüklükte lenfositler görülür. Bir kromozom
analizi, bu hücrelerde bir 46,XY,t(8;14) karyotipi gösterir.
Hemoglobin konsantrasyonu 13.2 g/dL, trombosit sayısı
272.000/mm3 ve WBC sayısı 5820/mm3'tür. Aşağıdaki
virüslerden hangisinin bu bulguların gelişmesiyle nedensel
olarak ilişkili olması en olasıdır?
26 61 yaşında bir erkek, 5 aydır sırt ağrısı şikayetinde
bulunuyor. Son zamanlarda sarı balgam üreten bir öksürük
geliştirdi. Fizik muayenede ateşi var ve akciğer
oskültasyonunda yaygın raller duyuluyor. Lenfadenopati
veya splenomegali yok. Laboratuvar çalışmaları,
Streptococcus pneumoniae üreyen bir balgam kültürünü
içerir. Serum kreatinin seviyesi 3,7 mg/dL ve üre nitrojen
seviyesi 35 mg/dL'dir. Şekil bir kafatası radyografisini
göstermektedir. Bu adamdan alınan bir kemik iliği biyopsi
örneğinde aşağıdakilerden hangisinin daha fazla sayıda
olması daha olasıdır?
o A Miyeloblastlar
o B Küçük olgun lenfositler
o C Plazma hücreleri
o D Reed-Sternberg hücreleri
o E Nekrotizan olmayan granülomlar
27 67 yaşında bir erkek, son 5 ayda artan halsizlik, yorgunluk
ve kilo kaybı yaşadı. Şimdi her iki gözünde de görme
azalması var ve baş ağrısı ve baş dönmesi var. Elleri soğuğa
karşı hassastır. Fizik muayenede jeneralize lenfadenopati ve
hepatosplenomegali mevcut. Laboratuvar çalışmaları, serum
protein düzeyinin 15.5 g/dL ve albümin konsantrasyonunun
3.2 g/dL olduğunu göstermektedir. Bir kemik iliği biyopsisi
yapılır ve örneğin mikroskobik incelemesi, sitoplazmada
Russell cisimcikleri olan çok sayıda küçük plazmasitoid
lenfoid hücre tarafından sızdığını gösterir. Bu hasta için
aşağıdaki ek laboratuvar bulgularından hangisinin rapor
edilmesi en olasıdır?
o A Bence Jones proteinüri
o B Hiperkalsemi
o C t(14;18) translokasyonlu Karyotipi
o D Serumda monoklonal IgM artışı
o E WBC sayısı 255.000/mm3

28 69 yaşında kadın 1 aydır artan sırt ağrısından yakınıyor.
Fizik muayenede belde hassasiyet var ama kifoz veya
skolyoz yok. Omurganın bir röntgeni, T10'un kısmi
çökmesini ve torasik ve lomber vertebralarda yuvarlak sabun
köpüğü görünümüne sahip çoklu 0,5 ila 1,5 cm litik
lezyonları gösterir. Bir kemik iliği biyopsisi yapılır ve şekilde
aspiratın bir yayması gösterilmektedir. Bu hastada aşağıdaki
laboratuvar bulgularından hangisinin görülmesi en olasıdır?
o A İdrarda Bence Jones proteinleri
o B Azalmış serum alkalin fosfataz seviyesi
o C Hipogamaglobulinemi 3
o D 750.000/mm2 Trombosit sayısı
o E t(9;22) kemik iliği hücrelerinin karyotipinde
o F 394.000/mm3 WBC sayısı
29 48 yaşında bir erkek rutin sağlık kontrol muayenesinden
geçiyor. Yaşlanma ve kanser olma endişesinden başka bir
endişesi yok. Fizik muayenesi ateşsiz ve normotansif
olduğunu gösteriyor. Hepatosplenomegali veya lenfadenopati
yoktur. Laboratuvar çalışmaları, toplam serum protein
düzeyinin 7,4 g/dL ve albümin düzeyinin 3,9 g/dL olduğunu
göstermektedir. Serum kalsiyum ve fosfor seviyeleri
normaldir. İdrar tahlili Bence Jones proteinüri göstermez.
Hemoglobin 13.6 g/dL, trombosit sayısı 301.500/mm3 ve
WBC sayısı 6630/mm3'tür. Serum protein elektroforezinin
sonuçları şekilde gösterilmiştir. Bir kemik iliği biyopsi
örneği, tüm hücre hatlarının olgunlaşması ile normal
hücreselliği gösterir. Plazma hücreleri kemik iliğinin yaklaşık
%4'ünü oluşturur. Kemik taramasının sonuçları normaldir ve
artan alım alanı yoktur. En olası tanı nedir?
o A Lenfoplazmasitik lenfoma ile birlikte ağır zincir hastalığı
o B Önemi belirsiz monoklonal gamopati
o C IgD immünofenotipli multipl miyelom
o D Reaktif sistemik amiloidoz
o E Akciğerin soliter plazmasitomu
o F Hiperviskoziteli Waldenström makroglobulinemisi
29 48 yaşında bir erkek rutin sağlık kontrol muayenesinden
geçiyor. Yaşlanma ve kanser olma endişesinden başka bir
endişesi yok. Fizik muayenesi ateşsiz ve normotansif
olduğunu gösteriyor. Hepatosplenomegali veya lenfadenopati
yoktur. Laboratuvar çalışmaları, toplam serum protein
düzeyinin 7,4 g/dL ve albümin düzeyinin 3,9 g/dL olduğunu
göstermektedir. Serum kalsiyum ve fosfor seviyeleri
normaldir. İdrar tahlili Bence Jones proteinüri göstermez.
Hemoglobin 13.6 g/dL, trombosit sayısı 301.500/mm3 ve
WBC sayısı 6630/mm3'tür. Serum protein elektroforezinin
sonuçları şekilde gösterilmiştir. Bir kemik iliği biyopsi
örneği, tüm hücre hatlarının olgunlaşması ile normal
hücreselliği gösterir. Plazma hücreleri kemik iliğinin yaklaşık
%4'ünü oluşturur. Kemik taramasının sonuçları normaldir ve
artan alım alanı yoktur. En olası tanı nedir?
o A Lenfoplazmasitik lenfoma ile birlikte ağır zincir hastalığı
o B Önemi belirsiz monoklonal gamopati
o C IgD immünofenotipli multipl miyelom
o D Reaktif sistemik amiloidoz
o E Akciğerin soliter plazmasitomu
o F Hiperviskoziteli Waldenström makroglobulinemisi
30 62 yaşında bir erkekte son 6 ayda ateş ve 4 kg kilo kaybı
oldu. Fizik muayenede ateşi 38.6°C. Yaygın, hassas olmayan
lenfadenopatisi var ve dalak ucu palpe ediliyor. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobin, 10.1 g/dL; hematokrit, %30.3;
trombosit sayısı, 140.000/mm3; ve WBC sayısı,
24.500/mm3, %10 segmentli nötrofiller, %1 bantlar, %86
lenfositler ve %3 monositlerle. Bir servikal lenf nodu biyopsi
örneği mikroskobik olarak küçük lenfoid hücrelerin nodüler
bir modelini gösterir. Bir kemik iliği biyopsi numunesi,
CD5+, ancak CD10− olan yüzey immünoglobulinlerine sahip
benzer küçük hücrelerin sızdığını gösterir. Sitogenetik analiz,
bu hücrelerde t(11;14)'ü gösterir. En olası tanı nedir?
o A Akut lenfoblastik lenfoma
o B Burkitt lenfoma
o C Foliküler lenfoma
o D Mantle hücreli lenfoma
o E Küçük lenfositik lenfoma
31 54 yaşında bir kadın, son 7 aydır kusma ve erken doyma
ile birlikte mide bulantısı yaşadı. Fizik muayenede ateşi yok
ve lenfadenopati veya hepatosplenomegali yok. CBC
hemoglobini gösterir, 12.9 g/dL; hematokrit, %41.9;
trombosit sayısı, 263.000/mm3; ve WBC sayısı, 8430/mm3.
Bir üst gastrointestinal endoskopi, midenin 4 × 8 cm'lik bir
alanı boyunca midenin rugal kıvrımlarının kaybını gösterir.
Gastrik biyopsi örnekleri, yüzeyel epitel hücrelerini kaplayan
mukusta Helicobacter pylori organizmalarının varlığını
ortaya koymaktadır. CD19+ ve CD20+, ancak CD3− olan
küçük lenfositlerin geniş mukozal ve submukozal monomorf
infiltratları vardır. H. pylori enfeksiyonunun tedavisinden
sonra durumu düzelir. En olası tanı nedir?
o A Akut lenfoblastik lösemi
o B Kronik lenfositik lösemi
o C Diffüz büyük B hücreli lenfoma
o D Foliküler lenfoma
o E Hodgkin lenfoma, karışık hücre tipi
o F MALT (marjinal bölge) lenfoma

32 41 yaşında bir erkek, geçen yıl içinde birkaç kez zatürree
nöbeti geçirdi. Şimdi belirsiz karın ağrısından ve sürüklenme
hissinden şikayet ediyor. Fizik muayenede belirgin
splenomegali var. CBC hemoglobini gösterir, 8.2 g/dL;
hematokrit, %24.6; MCV, 90 um3; trombosit sayısı,
63.000/mm3; ve WBC sayısı, 2400/mm3. Periferik kan
yayması, şekilde gösterilen özelliklere sahip birçok küçük
lökosit gösterir. Göğüs röntgeni yamalı sızıntıları gösteriyor
ve balgam kültüründe Mycobacterium kansasii ürüyor.
Aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisi bu bozukluğun
en karakteristik özelliğidir?
o A Miyeloid hücrelerde Sitoplazmik Auer çubukları
o B CD20 ve CD11c pozitif lenfositler
o C Monoklonal IgM serumda
o D t(9:22) kök hücrelerde translokasyon
o E Nötrofillerde sitoplazmik toksik granülasyonlar
33 29 yaşında, önceden sağlıklı olan bir erkeğin, son 8 aydır
kolunda büyüyen bir nodüler bölge var. Fizik muayenede sağ
önkolda ülsere, kırmızımsı menekşe rengi, 3x7 cm lezyon ve
hassas olmayan sağ aksiller ve sol inguinal lenfadenopati var.
Göğüs radyografisinde 4 cm'lik bir nodüler sol plevral kitle
görülüyor. Karın BT taraması 5 cm'lik bir sağ retroperitoneal
kitle gösteriyor. Bir kasık düğümünün biyopsisi yapılır ve
mikroskobik inceleme, bazıları at nalı şeklinde çekirdekler ve
hacimli sitoplazma içeren büyük hücreleri gösterir. Tümör
hücreleri venler etrafında kümelenir ve sinüslere sızar. Hasta
kemoterapiden sonra remisyona girer. Tümör hücrelerinde
aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif olması en olasıdır?
o A ALK proteini
o B CD10 antijeni
o C c-KIT proto-onkogeni
o D IL-2 reseptörü
o E p24 antijeni
34 51 yaşında bir erkeğin yüzünde, boynunda ve gövdesinde
kabuklu kırmızı, yoğun kaşıntılı deri ve son 2 ayda 3 kg kilo
kaybı var. Fizik muayenede ateşi 37.6°C ve jeneralize
eksfolyatif eritrodermi var. Jeneralize hassas olmayan
lenfadenopati mevcuttur. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobin, 12.9 g/dL; hematokrit, %42; trombosit sayısı,
231.000/mm3; ve WBC sayısı, %57 segmentli nötrofiller, %3
bantlar, %26 lenfositler, %5 monositler ve %9 eozinofiller ile
7940/mm3. Bir deri biyopsisi örneği, mikroskobik olarak üst
dermis ve epidermiste lenfoid hücrelerin varlığını gösterir.
Bu hücreler, nükleer zarların belirgin bir şekilde katlandığı
serebriform çekirdeklere sahiptir. Periferik yaymada benzer
hücreler görülür. Aşağıdaki fenotipik belirteçlerin hangi
kombinasyonunun anormal lenfositlerinde eksprese edilmesi
daha olasıdır?
o A CD3+, CD4+
o B CD5+, CD56+
o C CD10+, CD19+
o D CD13+, CD33+
o E CD19+, sIg+
35 Japonya, Nagazaki'den 58 yaşındaki bir erkek, son 8 ayda
cilt lezyonlarının sayısında artış olduğunu kaydetti.
Muayenede tüm cilt yüzeylerinde pul pul olan kırmızı-
kahverengi lekeler vardır. Ayrıca jeneralize lenfadenopati ve
hepatosplenomegali vardır. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobin, 9.7 g/dL; hematokrit, %31; MCV, 89 um3;
trombosit sayısı, 177.000/mm3; ve WBC sayısı,
18.940/mm3, diferansiyel sayım ile %35 segmentli nötrofil,
%2 bant nötrofil, %58 lenfosit ve %5 monosit. Serum
kalsiyumu 11.5 mg/dL'dir. Periferik kan yaymasının
incelenmesi, çok loblu "yonca yaprağı" hücrelerini
gösteriyor. Hastalığına en çok aşağıdaki enfeksiyon
etkenlerinden hangisi neden olmuştur?
o A Bartonella henselae
o B Sitomegalovirüs (CMV)
o C Epstein-Barr virüsü (EBV)
o D Helikobakter pilori
o E HIV
o F HTLV-1
36 26 yaşında bir erkek, boynunda son 6 aydır büyüyen
kitleler fark etti. Fizik muayenede bir grup genişlemiş, hassas
olmayan sağ servikal lenf nodu var. Lenf düğümlerinden
birinin biyopsisi mikroskobik olarak makrofajları,
lenfositleri, nötrofilleri, eozinofilleri ve birkaç plazma
hücresini gösterir. Her biri büyük bir inklüzyon benzeri
nükleolusa sahip, birden fazla çekirdekli veya birden fazla
nükleer loblu tek bir çekirdeğe sahip dağınık CD15+ büyük
hücreler vardır. Bu büyük hücreler için enfeksiyöz ajan içeren
en olası hücre hangisidir?
o A B lenfosit, Epstein-Barr virüsü
o B CD4+ hücresi, insan T lenfotropik virüsü
o C Endotel hücresi, Kaposi sarkomu herpes virüsü
o D Makrofaj, insan immün yetmezlik virüsü
o E NK hücresi, sitomegalovirüs
37 34 yaşında bir kadın, 3 aydır genel yorgunluk ve gece
terlemesi olduğunu bildiriyor. Fizik muayenede hassas
olmayan sağ servikal lenfadenopati görülüyor. Bir lenf
düğümünün biyopsisi yapılır ve mikroskobik inceleme, araya
giren lenfositler, plazma hücreleri, eozinofiller, makrofajlar
ve nadiren Reed-Sternberg hücreleri ile birlikte kalın fibröz
bağ dokusu bantlarının bir modelini gösterir. Karın BT
taraması ve kemik iliği biyopsi örneğinde herhangi bir
anormallik görülmez. Bu hastanın hastalığının en olası alt tipi
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Lenfosit tükenmesi
o B Lenfosit baskınlığı
o C Lenfositten zengin
o D Karışık hücresellik
o E Nodüler skleroz
38 74 yaşında bir erkek, son 5 ayda tekrarlayan ateşler ve 6
kg kilo kaybı yaşadı. Fizik muayenede ateşi 37.5 C ve
splenomegali var. Karın BT taraması mezenterik
lenfadenopatiyi gösterir. Bir lenf düğümü biyopsi örneği,
küçük lenfositler, plazma hücreleri, eozinofiller ve
makrofajlardan oluşan bir popülasyon tarafından düğüm
mimarisinin silindiğini gösterir. CD15 ve CD30 için pozitif
boyanan aşağıdaki ek hücre tiplerinden hangisinin bu
hastalıkta bulunma olasılığı daha yüksektir?
o A Epiteloid hücre
o B İmmünoblast
o C Mast hücresi
o D Miyeloblast
o E Reed-Sternberg hücresi
39 63 yaşında bir erkek, 2 aydır boynunda bir yumru fark etti.
Muayene, üç ayrı hassas olmayan sağ posterior servikal lenf
nodu grubunu ve genişlemiş sağ aksiller lenf nodu kitlesini
ortaya koymaktadır. Göğüs ve karın BT taramaları
mediastinal lenfadenopati ve hepatosplenomegali gösteriyor.
Bir servikal lenf nodu biyopsisinin mikroskobik incelemesi,
seyrek bir lenfositik infiltrat içinde dağılmış, belirgin
asidofilik nükleollere sahip bol miktarda büyük CD15+ ve
CD30+ iki çekirdekli hücreleri ortaya çıkarır. Bu lezyonun
moleküler analizinin ortaya çıkarma olasılığı en yüksek olan
nedir?
o A Büyük hücrelerde Klonal EBV entegrasyonu
o B Büyük hücrelerde BCL6 gen yeniden düzenlemeleri
o C Tüm hücrelerde 5q delesyonu
o D Tüm hücrelerde Helicobacter pylori enfeksiyonu
o E Lenfositlerdeki JAK2 gen mutasyonları
40 22 yaşında bir kadın, son 2 aydır artan nefes darlığı
yaşadı. Fizik muayenede ateşi yok ve normotansif. Göğüs
oskültasyonunda inspiratuar hırıltılar görülür. Göğüs BT
taraması, trakea ve özofagusa çarpan 8 × 10 cm posterior
mediastinal kitle gösterir. Bir mediastinoskopi yapılır ve
kitlenin biyopsisi mikroskobik olarak dağınık büyük çok
çekirdekli hücreleri, CD15 ile işaretlenmiş belirgin
nükleolleri ve yoğun kollajen bantlarla ayrılmış lenfositleri ve
makrofajları gösterir. Bu biyopsi örneğinde mikroskopik
olarak aşağıdaki hücrelerden hangisinin görülme olasılığı en
yüksektir?
o A Atipik lenfositler
o B Tüylü hücreler
o C Langerhans hücreleri
o D Laküner hücreler
o E Lenfoblastlar
o F Miyeloblastlar
41 29 yaşında bir kadın, son 3 aydır boynunun sağ tarafında
yorgunluk, ateş, gece terlemeleri ve ağrısız şişlikler yaşıyor.
Fizik muayenede ateşi 37.5 C. Sağ servikal hassas olmayan
lenfadenopatisi var. Lenf düğümlerinden biri biyopsiye tabi
tutulur ve şekilde histolojik bir bulgu yüksek güçte
gösterilmektedir. Merkezdeki hücre tarafından örneklenen
büyük hücrelerin moleküler analizi, aşağıdaki genetik
anormalliklerden hangisini ortaya çıkarma olasılığı daha
yüksektir?
o A T hücre reseptör genlerinin klonal yeniden düzenlenmesi
o B İmmünoglobulin genlerinin klonal yeniden düzenlenmesi
o C HTLV-1 genomunun entegrasyonu
o D İnsan herpes virüsü 8 genomunun entegrasyonu
o E T hücre reseptör genlerinin poliklonal yeniden
düzenlenmesi
o F İmmünoglobulin genlerinin poliklonal yeniden
düzenlenmesi
42 33 yaşında bir erkek, son bir aydır birden fazla burun
kanaması ve diş eti kanaması yaşadı. Muayenede ateşi
37.3°C. Çok sayıda kutanöz ekimoz var. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobin, 8.5 g/dL; hematokrit, %25.7;
trombosit sayısı, 13.000/mm3; ve WBC sayısı, %5 segmentli
nötrofiller, %5 bantlar, %2 miyelositler, %83 patlamalar, %3
lenfositler ve %2 monositlerle 52.100/mm3. Periferik kan
yaymasının incelenmesi, patlamaların ince sitoplazmik
azurofilik granüllerle birlikte hassas nükleer kromatine sahip
olduğunu gösteriyor. Bu patlamalar CD33+. Periferik
yaymada aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisinin
bulunması en olasıdır?
o A Auer çubukları
o B Döhle cisimleri
o C Tüylü projeksiyonlar (hairy)
o D Heinz cisimleri
o E Orak hücreler
o F Toksik granülasyonlar
43 38 yaşında bir erkek, ani başlayan şiddetli bir baş ağrısı
yaşıyor. Fizik muayenede lokalize nörolojik bulgular ve
organomegali yok. Dışkı örneği gizli kan için pozitiftir.
Ekstremitelerinin derisinde purpura alanları görünüyor.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin 9,6 g/dL, hematokrit
%28,9, trombosit sayısı 16,400/mm3 ve WBC sayısı
75,000/mm3 göstermektedir. Periferik kan yayması, şekilde
gösterilen görünüme sahiptir; şistositler de görülür. Plazma
D-dimer seviyesi (fibrin bozunma ürünleri), protrombin
zamanı ve kısmi tromboplastin zamanının tümü yükselir. Bir
kemik iliği biyopsi örneğinden alınan hücrelerin sitogenetik
analizi, büyük olasılıkla hangi karyotipik anormalliği verir?
o A t(8;14)
o B t(8;21)
o C t(9;22)
o D t(14;18)
o E t(15;17)
44 38 yaşında bir kadının son 3 haftadır diş etleri kanaması
var. Fizik muayenede diş etlerinin kalınlaşmış ve kırılgan
olduğu görülüyor. Hepatosplenomegali ve jeneralize hassas
olmayan lenfadenopatisi var. CBC hemoglobini gösterir, 11,2
g/dL; hematokrit, %33.9; MCV, 89 um3; trombosit sayısı,
95.000/mm3; ve WBC sayısı, %25 segmentli nötrofiller, %10
bantlar, %2 metamiyelositler, %55 lenfositler, %8 monositler
ve 100 WBC başına 1 çekirdekli RBC ile 4500/mm3. Bir
kemik iliği biyopsi örneği, peroksidaz negatif, spesifik
olmayan esteraz pozitif ve CD13 ve CD14 pozitif olan birçok
büyük patlama ile %100 selülarite gösterir. En olası tanı
nedir?
o A Akut eritrolösemi
o B Akut lenfoblastik lösemi
o C Akut megakaryositik lösemi
o D Akut monositik lösemi
o E Akut promyelositik lösemi

45 22 yaşında bir üniversite öğrencisi, 2 aylık sürenin kolay
yorulduğunu bildiriyor. Fizik muayenede hepatosplenomegali
veya lenfadenopatisi yok. Mukozal dişeti kanamaları not
edilir. CBC hemoglobini gösterir, 9,5 g/dL; hematokrit,
%28.2; MCV, 94 um3; trombosit sayısı, 20.000/mm3; ve
WBC sayısı, 107.000/mm3. Periferik kan yayması şekilde
gösterilmiştir ve bu hücreler peroksidaz pozitif granüller
içerir. Bir kemik iliği biyopsi örneği, birkaç kalıntı normal
hematopoietik hücre ile %100 selülarite gösterir. En olası tanı
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut lenfoblastik lösemi
o B Akut miyeloid lösemi
o C Kronik lenfositik lösemi
o D Kronik miyeloid lösemi
o E Hodgkin lenfoma
46 Diffüz büyük B hücreli lenfomalı 50 yaşında bir erkek
hastaya yoğun kemoterapi uygulandı ve 7 yıl boyunca tam bir
remisyon sağlandı. Şimdi, son 4 ay içinde yorgunluk ve
tekrarlayan akciğer ve idrar yolu enfeksiyonları bildiriyor.
Fizik muayenede kitle, lenfadenopati veya
hepatosplenomegali yok. CBC hemoglobini gösterir, 8.7
g/dL; hematokrit, %25.2; MCV, 88 um3; trombosit sayısı,
67.000/ mm3; ve WBC sayısı, %15 segmentli nötrofiller, %5
bantlar, %2 metamiyelositler, %2 miyelositler, %6
miyeloblastlar, %33 lenfositler, %35 monositler ve %2
eozinofiller ile 2300/mm3. Bir kemik iliği biyopsi örneği,
halkalı sideroblastlar, megaloblastlar, hipolobe
megakaryositler ve miyeloblastlar dahil olmak üzere birçok
olgunlaşmamış hücre ile %90 selülarite gösterir. Karyotipik
analiz, birçok hücrede 5q delesyon gösterir. Bu klinik tablo
aşağıdaki durumlardan hangisiyle en uyumludur?
o A De novo akut miyeloblastik lösemi
o B Miyelofibrozlu miyeloid metaplazi
o C Tedaviye bağlı miyelodisplazi
o D Önceki lenfomanın nüksetmesi
o E Miyeloid lösemiye dönüşüm
47 Bir deneyde, lenfoproliferatif bozukluk tanısı konan
hastaların kemik iliği aspiratlarından hücre örnekleri toplanır.
Bu hücreler üzerinde sitogenetik analizler yapılır ve vakaların
bir alt kümesinin karşılıklı translokasyon t(9;22)(q34;11)'den
BCR-ABL füzyon genine sahip olduğu bulunur. Bu genin
varlığı, artan tirozin kinaz aktivitesi ile sonuçlanır. Aşağıdaki
koşullardan hangisine sahip hastalarda bu gene sahip olma
olasılığı en yüksektir?
o A Akut promyelositik lösemi
o B Kronik miyeloid lösemi
o C Foliküler lenfoma
o D Hodgkin lenfoma, lenfosit deplesyonu tipi
o E Multipl miyelom
48 63 yaşında bir kadın, ellerinde ve ayaklarında yanma hissi
yaşıyor. İki ay önce sağ bacağında hassasiyetle birlikte şişlik,
ardından nefes darlığı ve sağ göğüs ağrısı vardı. Fizik
muayenede, dalak ve karaciğer artık büyümüş gibi
görünüyor. CBC hemoglobini gösterir, 13.3 g/dL; hematokrit,
%40.1; MCV, 91 um3; trombosit sayısı, 657.000/mm3; ve
WBC sayısı, 17.400/mm3. Periferik kan yayması anormal
derecede büyük trombositler gösteriyor. En olası tanı
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Akut miyeloid lösemi
o B Kronik miyeloid lösemi
o C Esansiyel trombositoz
o D Miyeloid metaplazili miyelofibroz
o E Polisitemi vera
49 60 yaşında bir kadın son 5 haftadır baş ağrısı ve baş
dönmesi yaşadı. Ülser için omeprazol kullanıyor. Fizik
muayenede ateşi yok ve normotansif ve yüzü bol ila siyanotik
bir görünüme sahip. Hafif splenomegali var ama başka
anormal bulgu yok. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin,
21.7 g/dL; hematokrit, %65; trombosit sayısı, 400.000/mm3;
ve WBC sayısı, %85 polimorfonükleer lökositler, %10
lenfositler ve %5 monositlerle 30.000/mm3. Periferik kan
yayması anormal derecede büyük trombositler ve çekirdekli
RBC'ler gösteriyor. Bu hastanın hastalığının doğal seyrinin
en karakteristik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?
o A Gastrik non-Hodgkin lenfoma gelişimi
o B Monoklonal serum immünoglobulinde artış
o C Ekstramedüller hematopoez ile birlikte ilik fibrozu
o D Tedavi olmaksızın spontan remisyon ve relapslar
o E Akut B-lenfoblastik lösemiye dönüşüm
50 45 yaşında bir erkek 9 ay boyunca kademeli olarak kilo
kaybı ve halsizlik, iştahsızlık ve kolay yorulma yaşadı. Fizik
muayenede belirgin splenomegali var. CBC hemoglobini
gösterir, 12.9 g/dL; hematokrit, %38.1; MCV, 92 um3;
trombosit sayısı, 410,000/mm3; ve WBC sayısı,
168.000/mm3. Periferik kan yayması şekilde gösterilmiştir.
Karyotipik analiz Ph1 kromozomunu gösterir. Hastaya
imatinib mesilat (tirozin kinaz inhibitörü) ile kemoterapi
uygulanır. 3 yıl remisyonda kalır ve daha sonra yorgunluk ve
8 kg kilo kaybı yaşamaya başlar. CBC hemoglobini gösterir,
10.5 g/dL; hematokrit, %30; trombosit sayısı, 60.000/μL; ve
WBC sayısı, 40.000/μL. Karyotipik analiz, iki Ph1
kromozomu ve anöploidi gösterir. Periferik kanın akış
sitometrik analizi, CD19+, CD10+, sIg− ve CD3− hücrelerini
gösterir. Bu hastada tedaviden sonra başlangıçtaki hastalığın
aşağıdaki komplikasyonlarından hangisi gelişti?
o A Akut miyeloblastik lösemi
o B B hücreli lenfoblastik lösemi
o C Tüylü hücreli lösemi (hairy)
o D Miyelodisplastik sendrom
o E Sézary sendromu
51 50 yaşında bir erkekte son 3 aydır baş ağrısı, baş dönmesi
ve yorgunluk şikayetleri var. Arkadaşları giderek daha fazla
kızaran ten rengi hakkında yorum yapıyorlar. Ayrıca,
özellikle duş alırken yaygın ve şiddetli kaşıntı yaşadı.
Dışkılarının karanlık olduğunu not eder. Fizik muayenede
ateşi yok, kan basıncı 165/95 mm Hg. Hepatosplenomegali
veya lenfadenopati yoktur. Dışkı örneği gizli kan için
pozitiftir. CBC hemoglobini gösterir, 22.3 g/dL; hematokrit,
%67.1; MCV, 94 um3; trombosit sayısı, 453.000/mm3; ve
WBC sayısı, 7800/mm3. En olası tanı nedir?
o A Kronik miyeloid lösemi
o B Eritroleukemi
o C Esansiyel trombositoz
o D Miyelodisplastik sendrom
o E Polisitemi vera
52 66 yaşında erkek hasta 10 aydır yorgunluk, 5 kg kilo
kaybı, gece terlemeleri ve karın ağrısı şikayetleri yaşıyor.
Fizik muayenede splenomegali saptandı; lenfadenopati
yoktur. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 10.1 g/dL;
hematokrit, %30,5; MCV, 89 um3; trombosit sayısı, 94,000/
mm3; ve WBC sayısı, %55 segmentli nötrofil, %9 bant, %20
lenfosit, %8 monosit, %4 metamyelosit, %3 miyelosit, %1
eozinofil ve 100 WBC başına 2 çekirdekli RBC ile
14.750/mm3. Periferik kan yayması da gözyaşı hücrelerini
gösterir. Serum ürik asit seviyesi 12 mg/dL'dir. Bir kemik
iliği biyopsi örneği, geniş ilik fibrozu ve atipik megakaryosit
kümeleri gösterir. Bu hastanın dalağındaki genişlemenin
nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
o A Ekstramedüller hematopoez
o B Histoplasma capsulatumlu Granülomlar
o C Hodgkin lenfoma
o D Metastatik adenokarsinom
o E Portal hipertansiyon
53 9 yaşındaki bir erkek çocukta son 15 gün içinde ateş
yükseldi. Geçen yıl içinde birçok kez orta kulak iltihabı
teşhisi kondu ve tedavi edildi. Fizik muayenede hafif
lenfadenopati, hepatomegali ve splenomegali var. Derisinde
geniş kabuklu papüller var. Başının BT taraması, mastoid
kemikte 4 cm'lik bir osteolitik kitle gösteriyor. Şekilde
gösterilen elektron mikrografı ile kitlenin biyopsisi
gerçekleştirilir. En olası tanı nedir?
o A Akut lenfoblastik lösemi
o B Yaygın tüberküloz
o C Hodgkin lenfoma, karışık hücre tipi
o D Langerhans hücreli histiyositoz
o E Multipl miyelom
54 18 aylık bir kız çocuğu son 3 ayda seboreik deri
döküntüleri geliştirdi. Geçen yıl Streptococcus pneumoniae
ile tekrarlayan üst solunum ve orta kulak enfeksiyonları
geçirdi. Fizik muayenede hepatosplenomegali ve jeneralize
lenfadenopatisi de var. Sağ kulakta işitmesi azalmıştır. Bir
kafatası radyografisi, sağ temporal kemiği içeren 2 cm'lik
genişleyen bir litik lezyonu göstermektedir. Laboratuvar
çalışmaları anemi, trombositopeni veya lökopeni göstermez.
Kitle küretlenir. Bu kitlenin mikroskobik incelemesinde
aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
o A Birbeck granüllü Histiyositler
o B CD3 ile işaretlenen Lenfoblastlar
o C Russell gövdeli plazma hücreleri
o D Reed-Sternberg hücreleri ve varyantları
o E Perinükleer granüllere sahip Ring sideroblastları
o F Serebriform çekirdekli Sézary hücreleri
55 20 yaşında bir erkek, yerel bir barda bir akşam geçirdikten
sonra “arkadaşları” tarafından acil servisin kapısına bırakılır.
Muayenede vital bulguları ateş, 37°C; darbe, 110/dak;
solunum, 26/dk; ve kan basıncı, 75/40 mm Hg. Palpasyonda
üst kadran hassasiyeti var. Karın BT taraması elde edildi ve
şekilde gösterilmektedir. Bu klinik tablonun altında yatan en
olası neden nedir?
o A Siroz
o B Gaucher hastalığı
o C Sıtma
o D Miyeloproliferatif bozukluk
o E Bakteriyel olmayan trombotik endokardit
o F Salmonella typhi enfeksiyonu
o G Travma
56 Kronik alkol kötüye kullanımı öyküsü olan 60 yaşında bir
erkek, son 9 aydır artan karın rahatsızlığı ve yorgunluğundan
şikayetçi. Son bir aydır hafif travma ile cildinde kolay
morarma olduğunu fark etti. Muayenede ateşi yok ama dalağı
genişlemiş ve hassas. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin,
7.7 g/dL; hematokrit, %23; trombosit sayısı, 30.000/mm3; ve
WBC sayısı, %45 polimorfonükleer lökositler, %50
lenfositler ve %5 monositlerle 2300/mm3. En olası tanı
nedir?
o A Akut miyeloid lösemi
o B Enfeksiyöz mononükleoz
o C Mikronodüler siroz
o D Niemann-Pick hastalığı
o E Metastatik adenokarsinom
o F Sistemik lupus eritematozus
 60 49 yaşında bir kadın, son 6 ayda artan halsizlik ve göğüs
ağrısı yaşadı. Fizik muayenede ateşi yok ve normotansif.
Motor gücü tüm ekstremitelerde 5/5 iken tekrarlayan
hareketlerle 4/5'e düşer. Kas ağrısı veya hassasiyet yoktur.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 14 g/dL; hematokrit,
%42; trombosit sayısı, 246.000/mm3; ve WBC sayısı,
6480/mm3. Göğüs BT taraması düzensiz 10 × 12 cm anterior
mediastinal kitle gösteriyor. Cerrah, çevredeki yapılara
sızdığı için kitleyi çıkarmakta güçlük çeker. Mikroskopik
olarak kitle, lenfoid hücrelerle karıştırılmış büyük, iğsi, atipik
epitel hücrelerinden oluşur. Bu kitle lezyonunun en olası
nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
o A Ekstrapulmoner tüberküloz
o B Hodgkin lenfoma
o C Lenfoblastik lenfoma
57 27 yaşındaki bir erkeğin son 10 gündür titreme ve titreme
o D Malign timoma
ile ateşi var. Fizik muayenede ateşi 37.9°C, nabzı 87/dk,
o E Metastatik meme kanseri
solunumu 21/dk, tansiyonu 100/55 mm Hg. Göğüs
o F Organize apse
oskültasyonunda diyastolik üfürüm duyulur. Hassas, palpe
edilebilen bir dalak ucu vardır. Laboratuvar çalışmaları
14- Kırmızı Kan Hücreleri ve Kanama Bozukluklarının
hemoglobin, 12.8 g/dL; hematokrit, %38.4; trombosit sayısı,
Hematopatolojisi
231.000/mm3; ve WBC sayısı, %69 segmentli nötrofiller, %8
bantlar, %1 metamiyelositler, %18 lenfositler ve %4
1 77 yaşında bir kadın, son 3 hafta içinde diş etlerinde, kol ve
monositlerle 12.980/mm3. Dalağın temsili kaba görünümü
bacaklarının derisinde küçük, noktasal lekeli yüzeysel
şekilde gösterilmiştir. Dalaktaki değişikliklerden sorumlu
kanama bölgelerinin göründüğünü fark etti. Fizik muayenede
olan en olası altta yatan durum nedir?
ateşi yok ve organomegali yok. Laboratuvar çalışmaları
o A Akut miyeloid lösemi
normal bir protrombin zamanı ve kısmi tromboplastin zamanı
o B Yaygın histoplazmoz
göstermektedir. CBC 12,7 g/dL hemoglobin, %37.2
o C Hodgkin lenfoma
hematokrit, 80 μm3 MCV, 276.000/mm3 trombosit ve
o D Enfektif endokardit
5600/mm3 WBC sayımı gösterir. Trombosit fonksiyon
o E Metastatik karsinom
çalışmaları ve fibrinojen seviyesi normaldir ve fibrin
o F Mikronodüler siroz
bölünme ürünleri saptanamaz. Aşağıdaki koşullardan hangisi
o G Romatizmal kalp hastalığı
bu bulguları en iyi açıklar?
o A Kronik böbrek yetmezliği
58 14 yaşında bir erkek çocukta son 4 gün içinde öksürük ve
o B Makronodüler siroz
yüksek ateş gelişti. Fizik muayenede ateşi 39.2°C. Tüm
o C Meningokoksemi
akciğer alanlarında yaygın raller duyuluyor. Laboratuvar
o D Metastatik karsinom
çalışmaları hemoglobin, 14.8 g/dL; hematokrit, %44.4;
o E C vitamini eksikliği
trombosit sayısı, 496.000/mm3; ve WBC sayısı, 15.600/
mm3. Periferik yayma incelemesi, belirgin anizositoz ve
2 19 yaşında sağlıklı bir kadın, bir motorlu araç kazasında
Howell-Jolly cisimcikleri olan RBC'leri gösterir. Balgam
künt karın travması geçirdi. Hastaneye kabulünde ilk
kültürü Haemophilus influenzae'yi ürer. En olası tanı
hematokriti %33 idi, ancak sonraki bir saat içinde %28'e
aşağıdakilerden hangisidir?
düştü. Parasentez serosanguinöz sıvı verdi. Karaciğer
o A DiGeorge sendromu
yırtılmasının onarıldığı ameliyata alındı ve periton
o B Galaktozemi
boşluğundan 1 L kanlı sıvı alındı. Kararlı kaldı. 3 gün sonra
o C Gaucher hastalığı
yapılan bir CBC, periferik kanda aşağıdaki morfolojik
o D Miyeloproliferatif bozukluk
bulgulardan hangisini gösterme olasılığı daha yüksektir?
o E Önceki splenektomi
o A Kırmızı hücrelerin bazofilik noktalanması
o F Trizomi 21
o B Hipokromik kırmızı hücreler
o C Lökoeritroblastoz
59 Deneklerin viral, fungal ve paraziter hastalıklarla birden
o D Retikülositoz
fazla enfeksiyon geçirmiş 1 ila 4 yaş arası çocuklar olduğu
o E Şistositoz
bir klinik çalışma yapılmıştır. Normal bir kontrol grubuyla
karşılaştırıldığında, bu çocukların kortikal lenfosit belirteçleri
3 65 yaşındaki bir erkek, son 5 aydır kötüleşen yorgunluk
taşıyan timik hücreleri yoktur. Bu çalışmadaki çocuklarda
yaşadı. Fizik muayenede ateşi yok, nabzı 91/dk, solunumu
aşağıdaki karyotipik anormalliklerden hangisinin görülmesi
18/dk, kan basıncı 105/60 mm Hg. Organomegali yoktur.
en olasıdır?
Dışkı örneği gizli kan için pozitiftir. Laboratuvar bulguları
o A +21
5,9 g/dL hemoglobin, %18,3 hematokrit, 99 μm3 MCV,
o B 22q11.2
250.000/mm3 trombosit ve 7800/mm3 WBC sayısını içerir.
o C t(9;22)
Retikülosit konsantrasyonu %3.9'dur. Fibrin split ürünleri
o D t(15;17)
saptanmadı ve doğrudan ve dolaylı Coombs test sonuçları
o E X(fra)
negatif. Bir kemik iliği biyopsi örneği, belirgin eritroid
o F XXY
hiperplazisi gösterir. Aşağıdaki koşullardan hangisi bu
bulguları en iyi açıklar?
o A Aplastik anemi
o B Otoimmün hemolitik anemi
o C Kronik kan kaybı
o D Demir eksikliği anemisi
o E Metastatik karsinom
4 Son 6 ay içinde, 25 yaşındaki bir kadın güneşe maruz
kaldığında kötüleşen bir malar deri döküntüsü fark etti.
Ayrıca artralji ve miyaljileri de oldu. Fizik muayenede ateşi
yok, nabzı 100/dk, solunumu 20/dk, kan basıncı 100/60 mm
Hg. Burun köprüsü üzerinde ciltte kızarıklık var.
Organomegali görülmez. Laboratuvar bulguları arasında
ANA ve çift sarmallı DNA için pozitif serolojik test
sonuçları, 8,1 g/dL hemoglobin, %24,4 hematokrit,
87.000/mm3 trombosit sayısı ve 3950/mm3 WBC sayısı
bulunur. Periferik kan yayması çekirdekli RBC'leri gösterir.
Çubuk idrar tahlili kan için pozitiftir, ancak idrarın
mikroskobik incelemesinde WBC'ler, RBC'ler veya
döküntüler görülmez. Aşağıdaki laboratuvar bulgularından
hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?
o A Azalmış haptoglobin
o B Azalmış demir
o C Azalmış retikülositoz
o D Yükseltilmiş D dimer
o E Yüksek hemoglobin F
o F Yüksek protoporfirin
5 28 yaşında bir kadın, çocukluğundan beri sürekli bir
uyuşukluk hissine sahiptir. Fizik muayenede ateşi yok, nabzı
80/dk, solunumu 15/dk, kan basıncı 110/70 mm Hg. Dalak
ucu palpe edilebilir, ancak karın ağrısı veya hassasiyet
yoktur. Laboratuvar çalışmaları hemoglobinin 11,7 g/dL,
trombosit sayısının 159,000/ mm3 ve WBC sayısının
5390/mm3 olduğunu göstermektedir. Periferik kan yayması,
merkezi solukluk bölgesi olmayan küçük yuvarlak eritrositler
gösterir. Aşağıdaki RBC bileşenlerinden hangisinde kalıtsal
bir anormallik bu bulguları en iyi açıklar?
o A α-Globin zinciri
o B β-Globin zinciri
o C Karbonik anhidraz
o D Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz
o E Porfirin halkalı Heme
o F Spectrin hücre iskeleti proteini
6 13 yaşında bir erkek çocukta göğüs ağrısı, kuru öksürük ve
ateşin eşlik ettiği ani başlayan şiddetli karın ağrısı ve
kramplar var. Fizik muayenede ateşi 39°C, nabzı 110/dk,
solunumu 22/dk, kan basıncı 80/50 mm Hg. Yaygın karın
hassasiyeti var, ancak kitle veya organomegali yok.
Laboratuvar çalışmaları %18'lik bir hematokrit
göstermektedir. Periferik kan yayması şekilde gösterilmiştir.
Göğüs röntgeni iki taraflı pulmoner infiltratları gösteriyor.
Akciğer problemlerinin başlaması için en olası mekanizma
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Pulmoner parankimde kronik hipoksi
o B Kompleman aktivasyonunun alternatif yolundaki
kusurlar
o C Endotelyuma geniş RBC yapışması
o D Alveolar bazal membranda otoantikor oluşumu
o E İntravasküler antikor kaynaklı hemoliz
7 Danimarka, Kopenhag'dan 18 yaşında bir kadın, geçen
hafta boyunca artralji ile birlikte halsizlik ve düşük dereceli
ateş yaşadı. Fizik muayenede, parlak kırmızı malar yüz
döküntüsü dışında çok solgun görünüyor. Kronik anemi
öyküsü var ve periferik kan yaymasında sferositler görülüyor.
Normalde %35 ile %38 arasında değişen hematokriti şimdi
%28 ve retikülosit sayısı çok düşük. Serum bilirubin seviyesi
0.9 mg/dL'dir. Bu hastada aşağıdaki olaylardan hangisinin
gerçekleşmesi en olasıdır?
o A Dalakta hızlanmış ekstravasküler hemoliz
o B Anti-RBC antikorlarının gelişimi
o C Yaygın damar içi pıhtılaşma
o D Parvovirüs enfeksiyonundan kaynaklanan eritropoezde
azalma
o E Üst üste binmiş diyet demir eksikliği
8 RBC membran hücre iskeletinde spektrin için ana
bağlanma bölgesi olan ankirin seviyesini azaltan
mutasyonları kalıtsal olarak alan hastalarda yapılan bir klinik
çalışma, splenomegali ile kronik anemi prevalansının arttığını
göstermektedir. Birçok hastada splenektominin aneminin
şiddetini azalttığı gözlemlenmiştir. Splenektominin bu yararlı
etkisi büyük olasılıkla aşağıdaki süreçlerden hangisiyle
ilgilidir?
o A RBC'lerin opsonizasyonunda azalma ve dalakta lizis
o B Dalak makrofajları tarafından reaktif oksijen türlerinin
üretiminde azalma
o C Dalak eritrosit sekestrasyonu ve parçalanmasında azalma
o D Dalak sinüzoidleri içindeki RBC'lerin deforme
olabilirliğinde artış
o E Dalakta demir depolanmasında artış
9 Sicilyalı 3 yaşındaki bir çocuğun iştahı kötü, yaşına ve
boyuna göre zayıf. Fizik muayenede hepatosplenomegali var.
Hemoglobin konsantrasyonu 6 g/dL'dir ve periferik kan
yayması ciddi şekilde hipokromik ve mikrositik RBC'ler
gösterir. Toplam serum demir düzeyi normaldir ve retikülosit
sayısı %10'dur. Kafatasının bir radyografisinde
maksillofasiyal deformiteler ve genişlemiş kemik iliği
boşlukları görülüyor. Bu çocuğun hastalığının en olası nedeni
aşağıdakilerden hangisidir?
o A α-globin ve β-globin zincir üretiminde dengesizlik
o B Eritrosit zarlarının artan kırılganlığı
o C Hemoglobin F sentezinde azalma
o D Göreceli B12 vitamini eksikliği
o E Retiküloendotelyal hücrelerde demirin sekestrasyonu
10 10 yaşında bir çocuk, bebekliğinden beri çok sayıda
pnömoni ve septisemili menenjit atakları geçirmiştir. Etken
organizmalar arasında Streptococcus pneumoniae ve
Haemophilus influenzae bulunur. Fizik muayenede çocuğun
organomegali ve deformitesi yoktur. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobin 9,2 g/dL, hematokrit %27,8, trombosit sayısı
372,000/mm3 ve WBC sayısı 10,300/mm3 göstermektedir.
Bir hemoglobin elektroforezi %1 hemoglobin A2, %7
hemoglobin F ve %92 hemoglobin S gösterir. Bu çocukta
tekrarlayan enfeksiyonların en olası nedeni aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Adezyon moleküllerinin yok endotelyal hücre ifadesi
o B Kompleman proteinlerinin hepatik sentezinde azalma
o C Bozulmuş nötrofil üretimi
o D Normal dalak fonksiyon kaybı
o E İmmünoglobulinlerin azaltılmış sentezi
11 Hanoi, Vietnam'dan 32 yaşında bir kadın, 34 haftalık
gebelikte belirgin hidropik ölü doğmuş bir erkek bebek
doğuruyor. Otopsi bulguları arasında hepatosplenomegali ve
kardiyomegali, tüm vücut boşluklarında seröz efüzyonlar ve
yaygın hidrops bulunur. Konjenital anomaliler
kaydedilmemiştir. İç organlarda belirgin ekstramedüller
hematopoez vardır. Aşağıdaki hemoglobinlerden hangisi fetal
eritrositlerin hemoglobin elektroforezinde en baskındır?
o A Hemoglobin A1
o B Hemoglobin A2
o C Hemoglobin Bart's
o D Hemoglobin E
o E Hemoglobin F
o F Hemoglobin H
12 17 yaşında bir kızın tüm hayatı boyunca yorgunluk ve
halsizlik öyküsü olmuştur. Ergenlik geçirmemiştir. Fizik
muayenede ikincil cinsiyet özellikleri iyi gelişmemiştir.
Hepatosplenomegali var. CBC, 9,1 g/dL hemoglobin, %26.7
hematokrit, 66 μm3 MCV, 89,000/mm3 trombosit sayısı ve
3670/mm3 WBC sayımı gösterir. Periferik kan yaymasının
görünümü şekilde gösterilmiştir. Ek laboratuvar bulguları
arasında 144 mg/dL serum glukozu, 6,2 mU/mL TSH ve 679
ng/mL ferritin bulunur. Bu kızda aşağıdakilerden hangisini
kodlayan bir gende mutasyon olması en olasıdır?
o A Ankirin
o B β-Globin
o C G6PD
o D HFE
o E NADPH oksidaz
13 12 yaşında bir erkek çocuğunun erken çocukluktan beri
şiddetli karın, göğüs ve sırt ağrısı atakları öyküsü var. Fizik
muayenede ateşi yok ve organomegali yok. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobinin 11,2 g/dL, trombosit sayısının
194,000/mm3 ve WBC sayısının 9020/mm3 olduğunu
göstermektedir. Periferik kan yayması ara sıra orak hücreleri,
çekirdekli RBC'leri ve Howell-Jolly cisimlerini gösterir.
Hemoglobin elektroforezi %1 hemoglobin A2, %6
hemoglobin F ve %93 hemoglobin S gösterir. Bu hastada
hidroksiüre tedavisinin faydalı olduğu bulunmuştur.
Aşağıdakilerden hangisinin artması, terapötik etkinliğinin en
olası temelidir?
o A Eritrosit üretimi
o B Genel globin zinciri sentezi
o C Hemoglobinin oksijen afinitesi
o D Hemoglobin A üretimi
o E Hemoglobin F üretimi
14 25 yaşında bir kadının 3 yıllık artralji öyküsü var. Fizik
muayenede eklem deformitesi yok ama soluk görünüyor.
Laboratuvar çalışmaları toplam eritrosit sayısının 4,7
milyon/mm3, hemoglobinin 12,5 g/dL, hematokritin %37.1,
trombosit sayısının 217.000/mm3 ve WBC sayısının
5890/mm3 olduğunu göstermektedir. Periferik kan yayması
hipokromik ve mikrositik RBC'leri gösterir. Toplam serum
demir ve ferritin seviyeleri normaldir. Hemoglobin
elektroforezi, yüksek hemoglobin A2 seviyesi %5.8 ve
hemoglobin F seviyesi %1.2 ile %93 hemoglobin A1 gösterir.
En olası tanı nedir?
o A Kronik hastalık anemisi
o B Otoimmün hemolitik anemi
o C β-Talasemi minör
o D Plasmodium vivax ile enfeksiyon
o E Demir eksikliği anemisi
15 23 yaşındaki Afrikalı-Amerikalı bir erkek, fenasetin içeren
bir anti-inflamatuar ilaç aldıktan 3 gün sonra koyu kırmızımsı
kahverengi idrar çıkarıyor. Şaşırmıştır çünkü hayatı boyunca
sağlıklıdır ve önemli bir hastalığı yoktur. Fizik muayenede
ateşi yok ve kayda değer bir bulgu yok. CBC hafif bir
normositik anemi gösterir, ancak periferik kan yayması, RBC
popülasyonunda supravital boyama ve dağınık "ısırma
hücreleri" ile denatüre globin (Heinz cisimcikleri) çökeltileri
gösterir. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A α-Talasemi minör
o B β-Talasemi minör
o C Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği
o D Orak hücre özelliği
o E RBC hücre iskelet membranında anormal ankirin
o F Sıcak antikor otoimmün hemolitik anemi
16 Çocukluğundan beri, 30 yaşındaki bir erkek, minimum
egzersizle kolayca yorulmuştur. Laboratuvar çalışmaları
hipokromik mikrositer anemi göstermektedir. Hemoglobin
elektroforezi, artan Hgb A2 ve Hgb F ile birlikte azalmış Hgb
A1'i ortaya çıkarır. Serum ferritini belirgin şekilde yükselir.
Bu adamın β-globin geninde aşağıdaki mutasyonlardan
hangisinin bulunması en olasıdır?
o A Yeni bir durdurma kodonu
o B Çerçeve kaydırmalı tekli taban ekleme (frameshift)
o C Ekleme yeri
o D Üç tabanlı silme
o E Trinükleotid tekrarı
17 16 yaşında bir erkek çocuk, koyu renkli idrar geçişini not
ediyor. Son 10 yıldır, bir önceki yılda portal ven trombozu da
dahil olmak üzere çoklu bakteriyel enfeksiyon ve venöz
tromboz öyküsü var. Fizik muayenede sağ bacağı şiş ve
hassastır. CBC hemoglobini gösterir, 9.8 g/dL; hematokrit,
%29.9; MCV, 92 um3; trombosit sayısı, 150.000/mm3; ve
WBC sayısı, %24 segmentli nötrofiller, %1 bantlar, %64
lenfositler, %10 monositler ve %1 eozinofiller ile 3800/mm3.
Retikülositozu var ve serum haptoglobin seviyesi çok düşük.
Aşağıdaki gen ürünlerinden hangisini etkileyen bir
mutasyonun bu klinik duruma yol açması daha olasıdır?
o A β-Globin zinciri
o B Faktörü V
o C Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz
o D Fosfatidilinositol glikan A (PIGA)
o E Protrombin G20210A
o F Spektrini
18 Nijerya, Lagos'tan 30 yaşında, önceden sağlıklı bir erkek,
profilaktik antimalaryal ilaç primakin başladıktan 2 gün sonra
koyu kahverengi idrar çıkarıyor. Fizik muayenede solgun
görünüyor ve ateşi yok. Organomegali yoktur. Laboratuvar
çalışmaları, serum haptoglobin seviyesinin düştüğünü
gösteriyor. Bu bulguların en olası açıklaması aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Antikor aracılı hemoliz
o B Bozulmuş DNA sentezi
o C Bozulmuş globin zincir sentezi
o D Kompleman kaynaklı lizise karşı artan duyarlılık
o E Damar daralmasının bir sonucu olarak RBC'lerin
mekanik parçalanması
o F Hemoglobine oksidatif hasar
o G RBC zarının azaltılmış deforme olabilirliği
19 34 yaşında bir kadın, son 5 aydır giderek daha fazla
yorulduğunu bildiriyor. Fizik muayenede ateşi yok ve hafif
splenomegali var. Laboratuvar çalışmaları, 10.7 g/dL'lik bir
hemoglobin konsantrasyonu ve %32.3'lük bir hematokrit
göstermektedir. Periferik kan yayması, sferositleri ve nadir
çekirdekli RBC'leri gösterir. Direkt ve indirekt Coombs test
sonuçları 37°C'de pozitiftir, ancak 4°C'de değildir. Bu
hastada aşağıdaki altta yatan hastalıklardan hangisinin teşhis
edilmesi daha olasıdır?
o A Escherichia coli septisemisi
o B Kalıtsal sferositoz
o C Enfeksiyöz mononükleoz
o D Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonu
o E Sistemik lupus eritematozus
20 22 yaşında bir kadın, 2 hafta boyunca halsizlik ve boğaz
ağrısı yaşadı. Parmakları soğuğa maruz kaldığında beyaza
döner. Fizik muayenede ateşi 37.8°C ve farinks eritemli.
Laboratuvar bulguları, pozitif bir monospot (heterofil antikor)
test sonucunu içerir. Doğrudan ve dolaylı Coombs test
sonuçları, 37°C'de olmasa da 4°C'de pozitiftir. RBC'lerin
yüzeylerine bağlanan aşağıdaki moleküllerden hangisi bu
bulgulardan en çok sorumludur?
o A α2-Makroglobulin
o B Komplement C3b
o C Fibronektin
o D Histamin
o E IgE
21 Foliküler Hodgkin dışı lenfoma tanısı alan 65 yaşında
erkek hasta kemoterapi ile tedavi edilmektedir. Bir hafta
süren ateş ve öksürük geliştirir. Muayenede bilateral
pulmoner raller var. Göğüs radyografisinde yaygın
interstisyel sızıntılar görülüyor. Bir balgam örneği
sitomegalovirüs için pozitiftir. Skleral sarılık ve Raynaud
fenomeni geliştirir. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 10.3
g/dL; hematokrit, %41.3; MCV, 101 um3; WBC sayısı,
7600/mm3; ve trombosit sayısı, 205.000/ mm3. Serum total
bilirubini 6 mg/dL, direkt bilirubini 0.8 mg/dL ve LDH 1020
U/L'dir. Coombs testi pozitiftir. Anemisinin en olası
mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?
o A Kemoterapinin neden olduğu bir İlik aplazisi
o B Sitomegalovirüs hepatitinin neden olduğu Vitamini K
eksikliği
o C Folat eksikliğinden kaynaklanan megaloblastik anemi
o D Soğuk aglutininlerin neden olduğu ekstravasküler
hemoliz
o E Kolon metastazlarının neden olduğu demir eksikliği
22 29 yaşında bir kadın, son 5 aydır baş dönmesi ile
yorgunluk yaşıyor. Fizik muayenede eritemli malar
döküntüsü var. Lenfadenopatisi yok, ancak palpe edilebilen
bir dalak ucu var. Ateşsiz. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobini, 8.9 g/dL'yi göstermektedir; hematokrit, %27.8;
MCV, 103 um3; RBC dağılım genişliği indeksi, 22; WBC
sayısı, 8650/mm3; trombosit sayısı, 222.000/mm3; ve
retikülosit sayısı, %3.3. Periferik yaymada polikromazi var
ama şistosit yok. Serum total bilirubini 3.2 mg/dL, direkt
bilirubin 0.8 mg/dL ve haptoglobin 5 mg/dL'dir. Antinükleer
antikor ve anti-çift sarmallı DNA testleri pozitiftir. Hangi ek
laboratuvar testi bulgusuna sahip olması daha olasıdır?
o A D-dimer 10 μg/mL
o B Artan RBC ozmotik kırılganlığı
o C Pozitif Coombs testi
o D Serum kobalamin (B12 vitamini) 50 pg/mL
o E Serum ferritin 240 ng/mL
23 29 yaşındaki bir rugby oyuncusu, Yeni Zelanda ile Güney
Afrika arasında özellikle çekişmeli bir oyunda yer alıyor. O,
sert vuruşlarda ve diğer oyuncular tarafından sert bir şekilde
vurulduğunda, hücumlarda ileri destekçidir. Maçtan sonra
birkaç pint bira içtikten sonra kendini daha iyi hissediyor,
ancak daha koyu idrar not ediyor. İdrar tahlili kan için
pozitiftir. İdrar rengindeki değişikliğin altında yatan patojenik
mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
o A Tamamlayıcı parçalama (komplememt lizis)
o B İntravasküler bozulma
o C Ozmotik kırılganlık (frajilite)
o D Sinüzoidal oraklaşma
o E Splenik sekestrasyon
24 Anemilerle ilgili bir epidemiyolojik çalışmada, bulgular
Batı Afrika kökenli bireylerde anemi prevalansının arttığını
göstermektedir. Hemoglobin elektroforezi ile bu bölgedeki
bazı kişilerde hemoglobin S seviyeleri yükselmiştir. Aynı
bölgelerde bulaşıcı hastalık prevalansı da yüksektir.
Aşağıdaki enfeksiyöz ajanlardan hangisinin, bu tür aneminin
artan prevalans gösterdiği bölgede endemik olması daha
olasıdır?
o A Borrelia burgdorferi
o B Clostridium perfringens
o C Cryptococcus neoformans
o D Plasmodium falciparum
o E Treponema pallidum
o F Trypanosoma brucei
25 28 yaşındaki bir kadın G3, P2'den 34 haftalık bir bebek
doğar. Doğumda bebeğin belirgin şekilde hidropik ve ikterik
olduğu gözlenir. Kordon kanı örneği alınır ve doğrudan
Coombs testi sonucu bebeğin RBC'leri için pozitiftir. Bu
bebekteki bulguların en olası mekanizması aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Antikor kaplı hücrelerin hemolizi
o B Hematopoetik kök hücre defekti
o C Bozulmuş globin sentezi
o D RBC'lerin mekanik parçalanması
o E Hemoglobine oksidatif hasar
o F RBC membranlarının azaltılmış deforme olabilirliği
26 22 yaşında bir kadın, Afrika gezisinden döndükten sonra
son 2 hafta içinde ateşli ataklar geçirdi. Fizik muayenede
ateşi 37,5°C, nabzı 82/dk, solunumu 18/dk, kan basıncı
105/65 mm Hg. Laboratuvar çalışmaları hemoglobinin 10.8
g/dL, hematokritin %32.5, trombosit sayısının 245.700/mm3
ve WBC sayısının 8320/mm3 olduğunu göstermektedir.
Serum haptoglobin düzeyi düşer ve direkt ve indirekt
Coombs test sonuçları negatiftir. Retikülosit sayısı artar.
Protrombin zamanı 12 saniye ve kısmi tromboplastin zamanı
31 saniyedir. Önümüzdeki hafta boyunca gözlemlendi ve her
48 saatte bir titreme ile 39.1°C'ye yükselen sıcaklıklara sahip
olduğu bulundu. Aşağıdaki organizmalardan hangisinin bu
hastanın hastalığına neden olma olasılığı en yüksektir?
o A Aspergillus niger
o B Babesia mikroti
o C Dirofilaria immitis
o D Escherichia coli
o E Plasmodium vivax
o F Wuchereria bancrofti
27 Kalıcı ateşi ve kalp üfürümleri olan, önceden sağlıklı olan
33 yaşında bir erkeğe enfektif endokardit teşhisi kondu.
Önümüzdeki 10 gün boyunca yüksek dozda sefalosporin
antibiyotik alıyor. Artık artan bir yorgunluğu var. Fizik
muayenede taşikardi ve skleral ikter var. Laboratuvar
çalışmaları, 7.5 g/dL'lik bir hemoglobin seviyesi,
261.000/mm3'lük bir trombosit sayısı ve 8300/mm3'lük bir
toplam WBC sayısı göstermektedir. Direkt Coombs testi
pozitiftir. Periperal kan yayması retikülositozu gösterir.
Anemisinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
o A Diyet besin eksikliği
o B Dissemine intravasküler koagülopati
o C İmmün aracılı hemoliz
o D Parvovirüs enfeksiyonu
o E Kalıtsal hemoglobinopati
o F RBC hücre iskeleti protein bozukluğu
28 7 yaşında bir çocuk son 2 gündür kötüleşen baş
ağrılarından şikayetçi. Fizik muayenede ateş 39,5°C, nabız
103/dk, solunum 18/dk ve kan basıncı 90/55 mm Hg
gösteriyor. Fundoskopik muayenede bilateral papilödem var.
Fokal nörolojik defisit kaydedilmemiştir. Karın palpasyonu
hepatosplenomegali ortaya çıkarır. Laboratuvar bulguları
hemoglobin, 9,5 g/dL gösteriyor; hematokrit, %28.8; MCV,
101 um3; trombosit sayısı, 145.000/mm3; WBC sayısı,
6920/mm3; Na+, 146 mmol/L; K+, 5.5 mmol/L; Cl–, 106
mmol/L; CO2, 26 mmol/L; kreatinin, 2.3 mg/dL; üre nitrojen,
22 mg/dL; LDH, 1095 U/L; ve amilaz, 45 U/L. Periferik kan
yayması şekilde gösterilmiştir. Bu bulguları üretme olasılığı
en yüksek olan enfeksiyöz ajan hangisidir?
o A Babesia mikroti
o B Borrelia burgdorferi
o C Leishmania donovani
o D Plasmodium falciparum
o E Trypanosoma brucei
o F Wuchereria bancrofti
29 54 yaşında, önceden sağlıklı olan bir erkek, son 9 aydır
eforla hafif yorgunluk yaşadı. Fizik muayenede dikkat çekici
bir bulgu yoktur. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin 11,7
g/dL, hematokrit %34.8, MCV 73 μm3, trombosit sayısı
315,000/mm3 ve WBC sayısı 8035/mm3 göstermektedir. Bu
bulguların nedenini belirlemeye yardımcı olması için hekimin
isteyebileceği en duyarlı ve maliyet etkin test aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Kemik iliği biyopsisi
o B Hemoglobin elektroforezi
o C Serum ferritini
o D Serum haptoglobini
o E Serum demiri
o F Serum transferrin
30 73 yaşında bir erkek ilaç kullanmıyor ve daha önce önemli
bir hastalığı veya ameliyatı olmadı. Geçen yıl boyunca,
giderek daha yorgun ve kayıtsız hale geldi. Fizik muayenede
solgun görünüyor ancak hepatosplenomegali ve deformitesi
yok. CBC hemoglobini gösterir, 9.7 g/dL; hematokrit, %29.9;
MCV, 69,7 mm3; RBC sayısı, 4,28 milyon/mm3; trombosit
sayısı, 331.000/mm3; ve WBC sayısı, 5500/mm3. Periferik
kan yayması şekilde gösterilmiştir. Bu hastanın bulgularına
neden olan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?
o A Otoimmün hemolitik anemi
o B Kronik alkol kötüye kullanımı
o C β-Talasemi majör
o D Hemofili A
o E Gizli malignite
o F Vitamini B12 eksikliği
31 Peptik ülser hastalığı, kronik kan kaybı ve hipokromik
mikrositik anemi teşhisi konmuş yetişkin hastalar üzerinde
bir klinik çalışma yapılmıştır. Serum ferritin seviyeleri
ortalama 5 ila 7 ng/mL'dir. Bu çalışma grubunda duodenal
demir emilim oranı normal bir kontrol grubuna göre çok daha
yüksek bulunmuştur. Omeprazol ve klaritromisin ile
tedaviden sonra, çalışma grubu hastalarının hematokritleri
%40 ila %42, MCV 82 ila 85 µm3 ve serum ferritini 30 ila 35
ng/ mL'dir. Tedaviden sonra çalışma grubunda ölçülen demir
emilim oranları artık normal kontrollerin aralığına
düşürülmüştür. Çalışma grubundaki hastalarda tedaviden
önce aşağıdaki karaciğerden türetilen maddelerden hangisinin
azalmış ve tedaviden sonra normale dönmüş olması en
olasıdır?
o A İki değerlikli metal taşıyıcı-1 (DMT-1)
o B Hemosiderin
o C Hepsidin
o D HLA benzeri transmembran proteini
o E Transferrin
32 39 yaşında bir erkek, son 3 aydır kronik yorgunluk ve kilo
kaybı yaşadı. Fizik muayenede dikkat çekici bir bulgu yoktur.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 10.0 g/dL; hematokrit,
%30.3; MCV, 91 um3; trombosit sayısı, 240.000/mm3; WBC
sayısı, 7550/mm3; serum demiri 80 μg/dL; toplam demir
bağlama kapasitesi, 145 μg/dL; ve serum ferritin, 565 ng/mL.
Hb düzeyine göre serum eritropoetin düzeyleri düşüktür ve
hepsidin düzeyleri yükselir. En olası tanı aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Kronik hastalık anemisi
o B Aplastik anemi
o C Demir eksikliği anemisi
o D Megaloblastik anemi
o E Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
o F Talasemi minör
33 45 yaşında bir kadın, son 15 yılda ellerinde ve ayaklarında
kötüleşen artrit yaşadı. Fizik muayenede el ve ayaklarda
belirgin deformiteler, ellerde ulnar deviasyon ve parmaklarda
kuğu boynu deformiteleri var. Laboratuvar çalışmaları
yüksek düzeyde romatoid faktör gösteriyor. CBC
hemoglobini gösterir, 11.6 g/dL; hematokrit, %34.8; MCV,
87 um3; trombosit sayısı, 268.000/mm3; ve WBC sayısı,
6800/mm3. Normal serum haptoglobin seviyesi, 20 μg/dL
serum demir konsantrasyonu, 195 μg/dL toplam demir
bağlama kapasitesi, 10.2 yüzde doygunluk ve 317 ng/mL
serum ferritin konsantrasyonu vardır. Hiçbir fibrin bölünme
ürünü tespit edilmedi. Retikülosit konsantrasyonu %1.1'dir.
Bu hastanın hematolojik anormalliklerinin altında yatan en
olası mekanizma nedir?
o A RBC membranlarına karşı otoantikorlar
o B β-globin zincirlerinin bozulmuş sentezi
o C Depolanmış demirin yetersiz kullanımı
o D Fosfatidilinositol glikan A (PIGA) geninde mutasyon
o E Dalak sinüzoidlerinde RBC'lerin sekestrasyonu
o F Kemik iliğinde yer kaplayan lezyonlar
34 62 yaşındaki erkek sarhoş halde acil servise götürülüyor.
Bu senaryo 15 yıl boyunca defalarca tekrarlandığı için orada
iyi biliniyor. Fizik muayenede ateşi yok. Dalak ucu elle
tutulur ve karaciğer kenarı sağlamdır. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobin 8,2 g/dL, hematokrit %25.1, MCV 107 μm3,
trombosit sayısı 135,000/mm3 ve WBC sayısı 3920/mm3
göstermektedir. Periferik kan yayması belirgin anizositoz ve
makrositoz gösterir. Polikromatofilik RBC'leri bulmak
zordur. Birkaç nötrofil, altı ila yedi nükleer lob gösterir.
Periferik kan hücrelerindeki bu bulguların en olası açıklaması
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Bozulmuş DNA sentezinden kaynaklanan azalmış
nükleer olgunlaşma
o B Antikor kaplı hücrelerin ekstravasküler hemolizi
o C α-globin ve β-globin zincirlerinin sentezindeki
dengesizlik
o D Kompleman tarafından parçalanmaya karşı artan
duyarlılık
o E RBC membranlarının azaltılmış deforme olabilirliği
35 83 yaşında bir erkek, son 5 ayda kötüleşen halsizlik ve
yorgunluktan şikayet ediyor. Fizik muayenede ateşi yok ve
normotansif. Dalak ucu palpe edilebilir. Bir CBC
hemoglobini gösterir, 10.6 g/dL; hematokrit, %29.8; MCV,
92 um3; trombosit sayısı, 95.000/mm3; ve WBC sayısı,
4900/mm3 ile %63 segmentli nötrofil, %7 bant, %2
metamiyelosit, %1 miyelosit, %22 lenfosit, %5 monosit ve
100 WBC başına 3 çekirdekli RBC. Periferik kan yayması
ara sıra gözyaşı hücreleri gösterir. Kemik iliği biyopsi
örneğinin ve yaymanın incelenmesi, büyük olasılıkla
aşağıdakilerden hangisinin olduğunu gösterir. Kemik iliği
biyopsi örneğinin ve yaymanın incelenmesi büyük olasılıkla
aşağıdaki bulgulardan hangisini gösterir?
o A Eritroid hiperplazisi
o B Yaygın fibrozis
o C Yağ değişimi
o D Birçok megaloblast
o E Çok sayıda miyeloblast
36 Vitamin 12 veya folat eksikliği nedeniyle makrositik
anemisi olan hastalarda sonuçları değerlendirmek için bir
klinik çalışma yapılır. Laboratuvar test stratejilerinin
karşılaştırılması, en iyi stratejinin serum homosistein,
metilmalonik asit, B12 vitamini (kobalamin) ve folat için test
yapılmasını içerdiğini gösterir. Bu testleri aynı anda
istemenizin en önemli nedeni nedir?
o A Aplastik anemi, her iki besinden birinin eksikliğinden
kaynaklanabilir.
o B Her iki besin de benzer şekilde emilir
o C Nörolojik yaralanma önlenmelidir
o D Hayatı tehdit eden trombositopeni her ikisinde de ortaya
çıkabilir.
o E Bir eksiklik için Terapi diğerini de tedavi eder
37 37 yaşında bir kadın, son 3 aydır karın ağrısı ve aralıklı
düşük hacimli diyare yaşadı. Fizik muayenede ateşi yok.
Dışkı örneği gizli kan için pozitiftir. Bir kolonoskopi yapılır
ve terminal ileum ve kolondan alınan biyopsi örnekleri,
Crohn hastalığı ile uyumlu mikroskobik bulgular gösterir.
Medikal tedaviye yanıt vermiyor ve kolon ve terminal
ileumun bir kısmı çıkarıldı. Ameliyat sırasında 2 U
paketlenmiş eritrosit transfüze edilir. Üç hafta sonra sağlıklı
görünüyor, ancak kolay yorulmaktan şikayet ediyor.
Araştırmada, CBC bulguları hemoglobin 10,6 g/dL,
hematokrit %31.6, RBC sayısı 2,69 milyon/μL, MCV 118
μm3, trombosit sayısı 378.000/mm3 ve WBC sayısı
9800/mm3 gösterir. Retikülosit sayısı %0.3'tür.
Aşağıdakilerden hangisinin bu hematolojik bulguları
oluşturması en olasıdır?
o A Kronik hastalık anemisi
o B Kronik kan kaybı
o C Hemolitik anemi
o D Myelofizik anemi
o E Vitamini B12 eksikliği
38 28 yaşında, önceden sağlıklı olan bir erkek, son 6 aydır
artan yorgunluk ve minimal travmadan sonra morluklar
oluştuğunu belirtti. Son 2 gün içinde öksürük geliştirdi. Fizik
muayenede ateşi 38.9°C ve her iki akciğerde yaygın ralleri
mevcut. Hepatosplenomegali ve lenfadenopatisi yok.
Laboratuvar bulguları arasında Streptococcus pneumoniae
için pozitif balgam kültürü, 7,2 g/dL hemoglobin, %21.7
hematokrit, 23,400/mm3 trombosit sayısı, 1310/mm3 WBC
sayısı, 13 saniye protrombin zamanı, 28 saniye kısmi
tromboplastin zamanı, ve toplam bilirubin 1 mg/dL. ANA
testi sonucu negatiftir. Bu bulguların en olası açıklaması
nedir?
o A Hematopoietik kök hücre defekti
o B Antikor kaplı hücrelerin hemolizi
o C Kompleman tarafından parçalanmaya karşı artan
duyarlılık
o D Kemik iliğine metastatik adenokarsinom
o E İkincil hipersplenizm
39 İdiyopatik aplastik anemi ile ilgili bir çalışmada,
hematopoietik kök hücrelerin erken yaşlanması olan hastalar
bulunmuştur. Hematopoietik hücreleri normal morfolojiye
sahiptir, ancak miyeloid, eritroid ve megakaryositik hücre
dizilerinde daha az hücre vardır. Aşağıdaki enzimlerden
hangisinin kemik iliği kök hücrelerinde büyük olasılıkla
eksiktir?
o A Alkalin fosfataz
o B Metalloproteinaz
o C Piruvat kinaz
o D Telomeraz
o E Tirozin kinaz
40 44 yaşında bir kadının, sadece minör travma sonrası
ekstremitelerinde 2 haftalık çoklu ekimoz öyküsü var. Ayrıca
aşırı derecede zayıf hissettiğini bildiriyor. Son 24 saat içinde
sarımsı balgam üreten şiddetli bir öksürük geliştirdi. Fizik
muayenede ateşi 38,4°C ve tüm akciğer alanlarında yaygın
ralleri mevcut. Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 7.2 g/dL;
hematokrit, %21.4; MCV, 88 um3; trombosit sayısı,
35.000/mm3; ve WBC sayısı, %20 segmentli nötrofiller, %1
bantlar, %66 lenfositler ve %13 monositlerle 1400/mm3.
Retikülosit sayısı %0.1'dir. Aşağıdaki tarihsel bulgulardan
hangisi, durumunun nedenini belirlemede en yararlı olur?
o A Diyet alışkanlıkları
o B İlaçlara maruz kalma
o C Ailede anemi öyküsü
o D Adet tarihi
o E Yakın zamanda bakteriyel enfeksiyon
41 77 yaşında bir erkek, son bir yılda artan bir halsizlik ve 6
kg kilo kaybı yaşadı. Son 3 aydır daha şiddetli ve sürekli sırt
ağrısı kaydetti. Fizik muayenede ateşi 38.7°C. Prostatı sert ve
parmakla rektal muayenede palpe edildiğinde düzensiz.
Organomegali yoktur. Bir dışkı örneği gizli kan için
negatiftir. Laboratuvar çalışmaları, Escherichia coli için
pozitif idrar kültürü, 70 mg/dL serum glukozu, 1.1 mg/dL
kreatinin, 1 mg/dL toplam bilirubin, 293 U/L alkalin fosfataz,
10.3 mg/dL kalsiyum, fosfor içerir. 2,6 mg/dL ve PSA 25
ng/mL. CBC hemoglobini gösterir, 9.1 g/dL; hematokrit,
%27.3; MCV, 94 um3; trombosit sayısı, 55.600/mm3; ve
WBC sayısı, 3570/mm3, %18 segmentli nötrofil, %7 bant,
%2 metamiyelosit, %1 miyelosit, %61 lenfosit, %11 monosit
ve 100 WBC başına 3 çekirdekli RBC. En olası tanı nedir?
o A Kronik hastalık anemisi
o B Aplastik anemi
o C Hemolitik anemi
o D Megaloblastik anemi
o E Myelofizik anemi
42 48 yaşında bir kadın, son 5 aydır artan halsizlik ve nefes
darlığı yaşadı. Fizik muayenede ateşi 37°C, nabzı 100/dk,
solunum sayısı 19/dk, tansiyonu 115/75 mm Hg. Akciğerlerin
oskültasyonu iki taraflı baziler ralleri ortaya çıkarır.
Kollarının tekrarlayan hareketi ile kas gücü 5/5'ten 4/5'e
düşer. Bir asetilkolinstraz inhibitörünün uygulanmasıyla gücü
geri gelir. Göğüs BT taraması 6 cm'lik bir ön mediastinal
kitleyi ortaya çıkarır. Hastanın kemik iliği biyopsisinin
mikroskobik incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin
bulunması en olasıdır?
o A Eritroid hipoplazisi
o B Lenfositoz
o C Megakaryositik hiperplazi
o D Metastatik karsinom
o E Miyelofibroz
o F Plazmasitoz
43 10 km'lik bir yarışta bitiş çizgisini geçtikten kısa bir süre
sonra 31 yaşındaki bir adam yere yığılır. Fizik muayenede
ateşi 40.1°C, nabzı 101/dk, solunumu 22/dk, tansiyonu 85/50
mm Hg. Terlemiyor ve cildinde azalmış turgor var.
Laboratuvar çalışmaları Na+, 155 mmol/L; K+, 4.6 mmol/L;
Cl−, 106 mmol/L; CO2, 27 mmol/L; glukoz, 68 mg/dL;
kreatinin, 1.8 mg/dL; hemoglobin, 20.1 g/dL; hematokrit,
%60.3; trombosit sayısı, 230.400/mm3; ve WBC sayısı,
6830/mm3. En olası tanı nedir?
o A Eritroleukemi
o B Kronik obstrüktif akciğer hastalığı
o C Şekersiz diyabet
o D Hemokonsantrasyon
o E Paraneoplastik sendrom
o F Polisitemi vera
44 33 yaşında bir kadın, G3, P0, iki spontan düşük yapmış,
üçüncü hamileliğinin ikinci üç aylık dönemindedir. 18
haftalık gebelikte bir ultrason simetrik büyüme geriliğini
ortaya çıkardı. 25 haftada ölü doğmuş bir fetüs doğurur ve ani
başlangıçlı nefes darlığı yaşar. Pulmoner
ventilasyon/perfüzyon taraması yüksek bir tromboembolizm
olasılığını gösterir. Dört ay sonra, sağ kolda değişik bir bilinç
durumu ve ani hareket kaybı yaşar. Bir serebral anjiyogram,
sol orta serebral arterin bir dalının tıkanmasını gösterir.
Laboratuvar bulguları hemoglobin gösteriyor, 13.4 g/dL;
hematokrit, %40.3; MCV, 91 um3; trombosit sayısı,
124.000/mm3; WBC sayısı, 5530/mm3; protrombin zamanı,
13 saniye; kısmi tromboplastin zamanı, 46 saniye; pozitif
antikardiyolipin antikoru; frengi için pozitif serolojik test
sonucu; ve negatif ANA. Aşağıdakilerden hangisi bu
bulguları en iyi açıklar?
o A Antifosfolipid sendromu
o B Miyeloproliferatif bozukluk
o C Tromboflebit
o D Treponema pallidum enfeksiyonu
o E Trousseau sendromu
o F Von Willebrand hastalığı
45 23 yaşında bir kadın gebeliğinin 25. haftasında son 3
gündür cenin hareketi hissetmedi. Üç hafta sonra hala doğum
yapmadı ve aniden siyanozlu nefes darlığı geliştirir. Fizik
muayenede ateşi 37°C, nabzı 106/dk, solunumu 23/dk, kan
basıncı 80/40 mm Hg. Tüm vücudunun derisinde büyük
ekimozlar var. Dışkı örneği gizli kan için pozitiftir.
Laboratuvar çalışmaları, yüksek bir protrombin zamanı ve
kısmi tromboplastin zamanı göstermektedir. Trombosit sayısı
azalır, plazma fibrinojeni belirgin şekilde azalır ve fibrin
bölünme ürünleri saptanır. Kan kültürü negatif.
Aşağıdakilerden hangisi kanama diyatezisinin en olası
nedenidir?
o A Pıhtılaşma faktörlerinin tüketimi
o B Trombosit agregasyonundaki kusurlar
o C Artmış vasküler kırılganlık
o D Azaltılmış trombosit üretimi
o E Endotelde toksik hasar
46 30 yaşında bir erkek, son bir haftadır idrar yaparken ağrı
ve yanma şikayeti yaşıyor. Fizik muayenede ateşli ve nabzı
92/dk, solunumu 18/dk, kan basıncı 80/45 mm Hg. Dijital
rektal muayene, genişlemiş, hassas bir prostatı olduğunu
gösteriyor. Sağda kostovertebral açı hassasiyeti var. Gövde
ve ekstremitelerde dağınık ekimozlar mevcuttur. Laboratuvar
çalışmaları, Klebsiella pneumoniae için pozitif bir kan
kültürü gösteriyor. Periferik kan yaymasında RBC'lerin
görünümü şekilde gösterilmiştir. Aşağıdaki hematolojik
bozukluklardan hangisine sahip olma olasılığı en yüksektir?
o A Otoimmün hemolitik anemi
o B Kalıtsal sferositoz
o C Demir eksikliği anemisi
o D Megaloblastik anemi
o E Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
47 37 yaşında bir kadın, son 6 ayın her birinde aşırı derecede
ağır adet kanaması kaydetti. Ayrıca geçtiğimiz ay alt
ekstremitelerinde artan sayıda noktasal kanama fark etti.
Fizik muayenede organomegali veya lenfadenopati yok. Tam
kan sayımı hemoglobin 14,2 g/dL, hematokrit %42,5, MCV
91 μm3, trombosit sayısı 15,000/mm3 ve WBC sayısı
6950/mm3 gösterir. Hastaneye kabulünde melena hastası ve
trombosit transfüzyonundan sonra trombosit sayısı artmıyor.
Aşağıdakilerden hangisi kanama eğiliminin en olası temelini
tanımlar?
o A Megakaryositler tarafından anormal trombosit üretimi
o B Arızalı trombosit-endotelyal etkileşimler
o C Antikor kaplı trombositlerin dalak tarafından yok
edilmesi
o D Adet kanında aşırı trombosit kaybı
o E Pluripotent kök hücre bölünmesinin baskılanması
48 9 yaşında bir erkek çocuk, geçtiğimiz hafta boyunca
ekstremitelerinde belirgin morluklar geliştirdi. Fizik
muayenede kol ve bacaklarında ekimoz ve peteşi var.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 13,8 g/dL; hematokrit,
%41.9; MCV, 933um3; trombosit sayısı, 11.300/mm3; ve
WBC sayısı, 7720/mm . 3 hafta önce solunum sinsityal virüs
pnömonisi geçirdi. Kortikosteroid tedavisi ile durumu
düzelir. Aşağıdaki anormalliklerden hangisinin hemorajik
diyatezi oluşturması en olasıdır?
o A Antiplatelet antikorları
o B Kemik iliği aplazisi
o C Glikoprotein IIb/IIIa işlev bozukluğu
o D Vitamini eksikliği
o E Von Willebrand faktör metalloproteinaz eksikliği
49 Protein C eksikliği olduğu bilinen 21 yaşında bir kadın,
tekrarlayan pulmoner tromboembolizm geliştirir ve
antikoagülan tedaviye alınır. Bu terapinin başlamasından iki
hafta sonra, zihinsel durumunda ani bir değişiklik olur ve
konuşma ve yutma güçlüğü yaşar. Bir serebral anjiyogram,
sol orta serebral arter tıkanıklığını gösterir. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobin 13 g/dL, trombosit sayısı
65,400/mm3, WBC sayısı 5924/mm3, protrombin zamanı 12
saniye ve kısmi tromboplastin zamanı 51 saniye
göstermektedir. Antikoagülan tedavi kesilir. Bu hastada
antikoagülan olarak kullanılan aşağıdaki farmakolojik
ajanlardan hangisinin bu bulgulara yol açması en olasıdır?
o A Asetilsalisilik asit (aspirin)
o B Heparin
o C Doku plazminojen aktivatörü
o D Ürokinaz
o E Varfarin
50 56 yaşında bir kadın, ani başlayan baş ağrısı ve
fotofobiden yakınıyor ve sonraki 2 gün boyunca durumu
kötüleşiyor. Fizik muayenede ateşi 38°C ve oryantasyonu
bozuk. Tam kan sayımı hemoglobin 11.2 g/dL, hematokrit
%33.7, MCV 94 μm3, trombosit sayısı 32.000/mm3 ve WBC
sayısı 9900/mm3 gösterir. Periferik kan yaymasında
şistositler görülüyor. Serum üre nitrojen seviyesi 38 mg/dL
ve kreatinin seviyesi 3.9 mg/dL'dir. En olası tanı
aşağıdakilerden hangisidir?
o A Otoimmün hemolitik anemi
o B β-Talasemi majör
o C Yaygın damar içi pıhtılaşma
o D İdiyopatik trombositopenik purpura
o E Paroksismal gece hemoglobinüri
o F Trombotik trombositopenik purpura
51 44 yaşında kadın hasta 3 aydır bulantı ve kusma ile
halsizlik yaşıyor. Fizik muayenede skleral sarılık ve cildinde
sarımsı bir renk var. 3 dakika sonra üç nesneyi hatırlamakta
güçlük çekiyor. Nörolojik defisit yoktur. Laboratuvar
çalışmaları, hepatit C için pozitif serolojik test sonucu, serum
ALT değeri 310 U/L, AST değeri 269 U/L, toplam bilirubin
7,6 mg/dL, direkt bilirubin 5,8 mg/dL, alkalin fosfataz 75
U/L olduğunu göstermektedir. L ve 55 μmol/L amonyak.
Aşağıdaki hemostatik fonksiyon laboratuvar çalışmalarından
hangisinin anormal bir sonucunun rapor edilmesi daha
olasıdır?
o A Fibrin split ürünleri
o B Plazma von Willebrand faktörü için immünoassay
o C Trombosit agregasyonu
o D Trombosit sayısı
o E Protrombin zamanı
52 23 yaşında bir kadında kolay morarma öyküsü var. Fizik
muayenede kollarında ve bacaklarında kırmızıdan maviye,
mora değişen çok sayıda morluk var. Organomegali yoktur ve
herhangi bir deformasyon görülmez. Laboratuvar çalışmaları
hemoglobin, 9,5 g/dL; hematokrit, %28.2; trombosit sayısı,
229.300/mm3; WBC sayısı, 7185/mm3; protrombin zamanı,
12 saniye; ve kısmi tromboplastin zamanı, 38 saniye.
Hastanın plazmasının normal havuzlanmış plazma ile 1:1
oranında seyreltilmesi, kısmi tromboplastin zamanını
düzeltir. Hasta plazmasında ristosetine bağlı trombosit
agregasyonu belirgin şekilde azalır. Faktör VIII aktivitesi
%30'dur (referans aralığı %50 ila %150). Bu hastalığın en
olası sonucu aşağıdakilerden hangisidir?
o A Aplaziden kaynaklanan kemik iliği yetmezliği
o B Ağız cerrahisi sonrası aşırı kanama
o C Eklem hareketliliğinde artan zorluk
o D Miyeloproliferatif bozukluk
o E Tekrarlayan derin ven trombozu
53 42 yaşında kadın hasta, son 4 aydır adet kanaması ile
burun kanaması, kolay morarma ve kanama artışı şikayetleri
yaşıyor. Fizik muayenede ateşi 37°C, nabzı 88/dk, kan
basıncı 90/60 mm Hg. Distal ekstremitelerde peteşiler var.
Organomegali yoktur. Laboratuvar çalışmaları hemoglobinin
12,3 g/dL, hematokritin %37, trombosit sayısının
21,500/mm3 ve WBC sayısının 7370/mm3 olduğunu
göstermektedir. Bir kemik iliği biyopsi örneği,
megakaryositlerde belirgin bir artış gösterir. Protrombin ve
kısmi tromboplastin süreleri referans aralığı içindedir. En
olası tanı nedir?
o A Yaygın damar içi pıhtılaşma
o B Hemofili B
o C İmmün trombositopenik purpura
o D Metastatik meme kanseri
o E Trombotik trombositopenik purpura
o F Vitamini K eksikliği
o G Von Willebrand hastalığı
54 Mikroanjiyopatik hemolitik anemi teşhisi konan yetişkin
hastaları içeren bir klinik çalışma yapılmıştır. İlk anemi
teşhisinden önce ateşi veya ishali olan bir hasta alt grubu
çalışma dışı bırakıldı. Hastaların periferik kan yaymalarında
şistositler mevcuttu. Bu hastalardan bazılarının ADAMTS13
olarak bilinen bir metalloproteinaz eksikliğine sahip olduğu
bulundu. Bu eksikliği olan hastalarda aşağıdaki durumlardan
hangisine sahip olma olasılığı daha yüksektir?
o A Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
o B Hemolitik-üremik sendrom (HÜS)
o C Heparin kaynaklı trombositopeni (HIT)
o D İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP)
o E Trombotik trombositopenik purpura (TTP)
55 45 yaşında bir kadın, son 6 aydır bulanık görme ve baş
ağrısı nöbetleri geçiriyor. Son 3 gün içinde parestezi ile
kötüleşen kafa karışıklığı yaşadı. Fizik muayenede ateşi
39.6°C, nabzı 100/dk, solunum sayısı 20/dk, kan basıncı
80/50 mm Hg. Gövde ve ekstremitelerinde peteşiyal
kanamalar görülüyor. Laboratuvar bulguları arasında 10,9
g/dL hemoglobin; hematokrit, %34; MCV, 96 um3; trombosit
sayısı, 28.000/mm3; ve WBC sayısı, 8500/mm3. Periferik
kan yaymasında parçalanmış kırmızı kan hücreleri görülüyor.
Kan üre nitrojeni 40 mg/dL ve serum kreatinin 3.1 mg/dL'dir.
Bulgularının altında yatan en olası neden aşağıdakilerden
hangisidir?
o A Kapiller endotele zarar veren dolaşan bir toksin
o B Azalmış faktör VIII aktivitesi
o C Arızalı ADP kaynaklı trombosit agregasyonu
o D Trombosit glikoproteinleri IIb/IIIa ve Ib-IX'e karşı
otoantikor oluşumu
o E Tromboplastik maddelerin kana uygunsuz salınımı
o F ADAMTS13 metalloproteinaza karşı antikorların varlığı
56 12 yaşında bir erkek çocuk, son 6 yıldır kollarını ve
bacaklarını, özellikle dizlerini ve ayak bileklerini içeren
eklem hareketliliği ile ilgili kötüleşen sorunlar yaşadı. Bu
durum için tedavi görüyor. Dedesi de benzer bir duruma
sahipti ve 25 yaşında öldü. Fizik muayenede görünür peteşi
veya purpura alanları yok. Laboratuvar çalışmaları
protrombin zamanının 12 saniye, parsiyel tromboplastin
zamanının ise 52 saniye olduğunu göstermektedir. Normal
plazmanın eşdeğer bir alikotu eklendikten sonra, kısmi
tromboplastin süresi 30 saniyedir. Hemoglobin 12.9 g/dL,
trombosit sayısı 238.500/mm3 ve WBC sayısı 6620/mm3'tür.
Trombosit fonksiyon çalışmaları normal. Durumu için en
olası kalıtım modeli nedir?
o A Otozomal dominant
o B Otozomal çekinik
o C Sınırlı plasental mozaisizm
o D Germ hattı mutasyonu
o E X bağlantılı resesif
57 11 yaşında bir çocukta kolay morarma öyküsü var. 9
yaşında, akut hava yolu obstrüksiyonu oluşturan farinks
çevresinde kanama yaşadı. Aile öyküsü, diğer erkek
akrabalarda da benzer kanama sorunları olduğunu gösterir.
Laboratuvar çalışmaları hemoglobin, 13,1 g/dL; hematokrit,
%39.2; trombosit sayısı, 228.000/mm3; WBC sayısı, 5950/
mm3; protrombin zamanı, 13 saniye; ve parsiyel
tromboplastin zamanı, 52 saniye. Hastanın plazmasının
normal havuzlanmış plazma ile 1:1 oranında seyreltilmesi,
kısmi tromboplastin zamanını düzeltir. Bu hastalığın
aşağıdaki belirtilerinden hangisinin tedavi olmaksızın ortaya
çıkması en olasıdır?
o A Konjonktival peteşi
o B Hemartroz
o C Hemoliz
o D Hemokromatoz
o E Splenomegali
58 15 yaşında bir kız çocuğunda kolay morarma ve kanama
öyküsü var. 13 yaşında menarştan beri menometroraji var.
Fizik muayenede eklem deformitesi var ve ayak bilekleri,
dizler ve el bileklerinde hareket kısıtlılığı var. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobin, 11.8 g/dL; hematokrit, %35.1;
trombosit sayısı, 267.000/mm3; WBC sayısı, 5960/mm3;
protrombin zamanı, 13 saniye; ve kısmi tromboplastin
zamanı, 60 saniye. Hastanın plazmasının normal havuzlanmış
plazma ile 1:1 oranında seyreltilmesi, kısmi tromboplastin
zamanını düzeltir. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
o A Antifosfolipid sendromu
o B Hemofili B
o C İdiyopatik trombositopenik purpura
o D Trombotik trombositopenik purpura
o E Von Willebrand hastalığı
59 16 yaşında bir kız çocuğu çocukluğundan beri sık sık
burun kanaması geçiriyor. Rutin diş fırçalamada bile diş etleri
kolayca kanar. 13 yaşında menarştan beri menoraji yaşıyor.
Fizik muayenede anormal bulgu yoktur. Laboratuvar
çalışmaları hemoglobin, 14.1 g/dL; hematokrit, %42.5; MCV,
90 um3; trombosit sayısı, 277.400/mm3; ve WBC sayısı,
5920/mm3. Trombositleri ADP, kollajen, epinefrin ve
trombine yanıt olarak toplanamıyor. Ristocetin aglutinasyon
testi sonucu normaldir. Glikoprotein IIb/IIIa eksikliği vardır.
Protrombin zamanı 12 saniye, parsiyel tromboplastin zamanı
28 saniyedir. En olası tanı nedir?
o A Yaygın damar içi pıhtılaşma
o B Glanzmann trombasteni
o C İmmün trombositopenik purpura
o D Vitamini eksikliği
o E Von Willebrand hastalığı
60 Bir motosiklet kazasına karışan 25 yaşındaki bir erkek,
uyluğunda yırtılma meydana geldi. Hastaneye giderken
kanama stabilize olur, ancak varışta ortostatik hipotansiyonu
olduğu ve hematokritinin %21 olduğu kaydedilmiştir. 2 birim
PRBC alıyor. İlk ünitenin transfüzyonu neredeyse bittiği için
ateşli ve hipotansif hale gelir. İdrar çıkışı durur. Kırmızı üst
flebotomi tüpünde pıhtı üzerindeki serum pembedir. Bu
adamda transfüzyonun aşağıdaki komplikasyonlarından
hangisinin meydana gelmesi daha olasıdır?
o A Donör antikorları, granülositlerine karşı yönlendirildi
o B Donör kanı hepatit C virüsü ile kontamine olmuş
o C Aşırı sıvı yüklenmesi konjestif kalp yetmezliğine yol açtı
o D Yanlış etiketlenmiş numuneler laboratuvarda işlendi
o E Yabancı T lenfositleri dokularına saldırdı
61 72 yaşında bir kadın rüptüre divertikülit nedeniyle
laparotomi geçirdi. Bir gün sonra WBC sayısı yükseldi ve
kan basıncı 85/45 mm Hg. Periferik yaymasında şistositler
görülüyor. 5 ünite taze donmuş plazma alıyor. 5. ünite
transfüzyonu yapılırken ani şiddetli dispne geliştirir ve bol
miktarda köpüklü balgam çıkarmaya başlar. Göğüs röntgeni
bilateral pulmoner ödem gösteriyor. Donör kan ürününün
aşağıdaki bileşenlerinden hangisine karşı bir transfüzyon
reaksiyonu geliştirmiş olması muhtemeldir?
o A Albümin
o B Fibrinojen
o C Granülositler
o D Trombositler
o E Kırmızı kan hücreleri
62 Transfüzyon reaksiyonları üzerine yapılan bir araştırma,
bazı hastaların vücut ısısında üşüme ve hipotansiyonun eşlik
ettiği 1°C'den fazla bir artış yaşadığını ortaya koymaktadır.
Kan kültürleri bakteriyel organizmalar için pozitiftir. Bu
hastalar antibiyotik tedavisine yanıt verirler. Aşağıdaki kan
ürünleri türlerinden hangisini almış olmaları muhtemeldir?
o A Kriyopresipitat
o B Taze donmuş plazma
o C Granülositler
o D Trombositler
o E Kırmızı kan hücreleri