Ασθενής με οξεία χαλαρή

παράλυση
Παιδιατρικό Νευρολογικό Τμήμα
Α΄ Παιδιατρική Κλινική ΑΠΘ

Παρουσίαση:
Παύλος Σιώλος, Ειδικευόμενος Παιδιατρικής
• Έφηβος 14,5 ετών διακομίζεται από το ΓΝΘ
Γεννηματάς λόγω οξείας χαλαρής παράλυσης
άκρων- κορμού
• Ιστορικό παρούσας νόσου
• Προ 4 ημερών: έναρξη άλγους άκρων ποδών
και άκρων χειρών
• Έπειτα από 8 ώρες έναρξη αδυναμίας άκρων
• Συνοδά: 2 επεισόδια θάμβους όρασης από
ημέρας και ΔΠΚ έως 37,3⁰ C
• Προσκομίζεται υποβασταζόμενος στο ΓΝ
Βόλου
• ΓΝ Βόλου:
• Φυσιολογικά ζωτικά σημεία
• Θ: 37,2⁰C
• GCS 15/15
• Μυϊκή ισχύς μειωμένη σε άνω/κάτω άκρα
• Αντανακλαστικά αχιλλείου δεν εκλύονται
• Λοιπά κφ
• ΟΒΙ, Ε/Ε, Βυθοσκόπηση, CT εγκεφάλου
• ΓΝΘ Γεννηματάς :
• Ζωτικά σημεία κφ
• Υποβασταζόμενος περιπατητικός
• GCS 15/15
• Μυϊκή ισχύς άκρων χειρών και ποδών 0-1/5
• Τενόντια αντανακλαστικά: Κρεμαστήρα,
κοιλιακά, δικεφάλων, βραχιονοκερκιδικά δεν
εκλύονται , αχιλλείου εκλύονται ασθενώς
• Αισθητικότητα ανεπηρέαστη
• ΓΝΘ Γεννηματάς
• Εκτενής Ε/Ε, Διενέργεια ΟΝΠ:
WBC 13000/μL ENY Διαυγές/άχρωμο
Neut 92% 0-1 κύτταρα
Lym 7,1% Γλυκόζη 73mg/dl
(ορού 142)
Ht 40,7% Λεύκωμα 27,5 g/dl
CRP 1 mg/dl LDH 16 U/L
Κ/α αίματος, Film Array Κ/ες, Film Array (-)
αναπνευστικού (-)

• Δείγμα ΕΝΥ για ολιγοκλωνικές ζώνες

• MRI εγκεφάλου/ΣΣ κφ
• 3η ημέρα νόσου:
• Ο ασθενής επιδεινώνεται το 1ο 24ωρο
νοσηλείας με κατάργηση όλων των
αντανακλαστικών και περαιτέρω έκπτωση της
μυϊκής ισχύος
• Έναρξη λήψης γ σφαιρίνης (2γρ/kg) την οποία
έλαβε για 2 24ωρα (60gr)
• Σταθερά επιδεινούμενη κλινική εικόνα→
διακομιδή ΓΝΘ Ιπποκράτειο
• 4η ημέρα νόσου-ΓΝΘ Ιπποκράτειο
• Ζωτικά σημεία κφ, GCS 15/15
• Κατηργημένα τενόντια αντανκλαστικά
• Μυϊκή ισχύς άκρων 1/5
• Αυτόματη ρυθμική αναπνοή-χωρίς σημεία ΑΔ,
χαμηλή ένταση ομιλίας, εύκολη κόπωση
ασθενή
 Οξεία Χαλαρή Παράλυση

Διαταραχές της
Λοιμώδη Αίτια Μυελοπάθειες Guillain-Barré
• Νευροπάθειες νευρομυικής Μυοπάθειες
σύνδρομο σύναψης
• Μεταλοιμώδη • Επίκτητη
ς εγκάρσια
Κινητική (ή
μυελίτιδα
Αισθητική)
• Μυελίτιδα
Αξονική
σχετιζόμενη • Μυασθένεια
Νευροπάθεια • Φλεγμονώδει
με Αντι-MOG Gravis
• Πολυομυελίτι (ΑΜΑΝ) ς
αντισώματα • Μυασθενικό
δα • Πολλαπλή Μυοπάθειες
• Μυελίτιδα σύνδρομο La
• Μη-πολυο μονονευρίτιδ • Ραβδομυόλυσ
σχετιζόμενη mbert-
εντεροϊοί α η
με Αντι-AQP4 Eaton (LEMS)
• West Nile (Mononeuritis • Ανεπάρκεια
αντισώματα • Αλλαντίαση
Virus multiplex) Καρνιτίνης
• Αρτηριακό ή • Κροτωνικη πα
• Διφθερίτιδα • Πολυεστιακή • Περιοδική
φλεβικό ραλυση (Tick
κινητική Παράλυση
έμφρακτο paralysis)
νευροπάθεια
• Συμπίεση από • Οξεία διαλειπ
απόστημα,
ούσα πορφυρί
όγκο ή
α
αιμορραγία • Τοξικές
νευροπάθειες
• Κλινικά ευρήματα και πορεία νόσου συμβατά
με σύνδρομο Guillain-Barré
• Συνέχιση της αγωγής με γ-σφαιρίνη την οποία
έλαβε για άλλες 3 ημέρες (150γρ συνολικά)
• Περαιτέρω διερεύνηση:
• Κ/α κοπράνων για Cambylobacter
• Film-Array κοπράνων
• Αποστολή δείγματος κοπράνων στο Ελληνικό
Ινστιτούτο Παστέρ και ενημέρωση του
ΚΕΕΛΠΝΟ
Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη
• Η μελέτη απέκλεισε άλλες αιτίες χαλαρής
παράλυσης ή μυοπάθειες
• Ευρήματα συμβατά με σ. Guillain-Barré
αξονικού τύπου
• Επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης
• Καθημερινή κινησιοθεραπεία και
φυσιοθεραπεία του αναπνευστικού
• Έναρξη σίτισης του ασθενή την 5η ημέρα
νοσηλείας κατόπιν εκτίμησης από
εργοθεραπευτή
• Την 8η ημέρα νοσηλείας (11η ημέρα νόσου)
συμμετοχή από τις εγκεφαλικές συζυγίες
• Σταδιακά κλινική βελτίωση του ασθενή με
κινήσεις των δακτύλων
• Μυϊκή ισχύς κάτω άκρων 2/5-μη έκλυση
τενόντιων
• 11η ημέρα νοσηλείας (14η ημέρα νόσου)
στήριξη κορμού σε καθιστή θέση
• Από του στόματος καλά ανεκτή σίτιση
• Λήψη υγρών με τη μέθοδο “Chin Tuck”
• Take sip of water → Chin Down →Swallow
• Εξιτήριο από την κλινική μετά από 22 ημέρες
(26 σύνολο)
• Συνέχιση της φυσιοθεραπείας σπίτι του
• Επανεκτίμηση σε 2 μήνες
 Σ. Guillain-Barré
• Η πιο συχνή αιτία οξείας
χαλαρής παράλυσης
• Όρος που περιλαμβάνει
διαφορετικούς τύπους
ανοσοδιαμεσολαβούμενων
νευροπαθειών
• Πρώτη περιγραφή το 1916
από τους Georges Guillain ,
Jean Alexandre Barré και
André Strohl
 Nortina
Shahrizaila et
al, The Lancet
2021

Ετήσια επίπτωση 0,34-1,34/ 105 άτομα κάτω των 18

Λιγότερο συχνό στα παιδιά-20% αύξηση της επίπτωσης ανά
δεκαετία μετά τα 10
Πιο συχνό κατά 1,5 φορές στα άρρενα
• Γεγονός που πυροδοτεί την νόσο σε 76% των
περιπτώσεων (Μελέτη IGOS)
– 35% Λοίμωξη του ανωτέρου αναπνευστικού
– 27% Λοίμωξη του γαστρεντερικού
• Λοίμωξη από Campylobacter jejuni (25%)
– Γεωγραφική διαφοροποίηση των στελεχών
– Διαφοροποίηση συχνότητας βάσει υποτύπου της
νόσου
• Γρίπη Α & Β
– Το 2ο συχνότερο λοιμώδες αίτιο: 17% (Α), 16% (Β) Hao Y
et al, Ann Clin Transl Neurol. 2019

• Άλλοι ιοί
– Κυτταρομεγαλοϊός, HIV, Ιός ανεμεβλογιάς-έρπητα
ζωστήρα, Ανθρώπινος Ερπητοϊός, EBV, Hep E, Ιός της
Ιαπωνικής εγκεφαλίτιδας
– Ιός Zika: αύξηση επίπτωσης στις επιδημικές περιοχές
• Βακτήρια: Αιμόφιλος, Κολοβακτηρίδιο, Μ.
Πνευμονίας
• Εμβολιασμοί και GBS
– Αναφέρονται περιπτώσεις μετά από
εμβολιασμούς: αντιγριπικό, τετραδύναμο
μηνιγγιτιδόκοκκου, ανασυνδιασμένο έναντι
έρπητα-ζωστήρα, SARS-CoV-2
– Αμελητέος κίνδυνος (3,1%, RR 1,03, (95% CI 0.48-
2.18), Hughes RA et al, Arch Intern Med. 2006
• Άλλα αίτια: τραύμα, συστηματικά νοσήματα,
κακοήθειες, ΦΑ
 Nortina
Shahrizaila et
al, The Lancet
2021

Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (AIDP)

•Ανοσοποίηση έναντι της μυελίνης
•Κυτταρική (Τ-λεμφοκύτταρα, μακροφάγα) ανοσοαπόκριση
•Διαμεσολαβούμενη από αντισώματα βλάβη της μυελίνης
Oξεία κινητική αξονική νευροπάθεια (AMAN)
•Αντισωματική απάντηση και ενεργοποίηση του συμπληρώματος έναντι του
νευρειλήματος
• Ο ρόλος των αντισωμάτων
– Στρέφονται εναντίον των γαγγλιοσιδίων στους
κόμβους του Ranvier και στις τελικές κινητικές
πλάκες
– Μεταβάλουν τη λειτουργία των ιοντικών διαύλων
– Επάγουν την εξαρτώμενη από το συμπλήρωμα
κυτταροτοξικότητα
– Διαταράσσουν την αναγέννηση των νευρώνων
• Συσχέτιση συγκεκριμένων
αντισωμάτων με τους
υποτύπους της νόσου
– GM1, GD1a,GalNAc-
GD1a→τύπος ΑΜΑΝ
– GQ1b→ Σ. Miller Fisher
• Άγνωστο το αντιγόνο
στόχος για τον
απομυελινωτικό
τύπο(AIDP)
 Διαγνωστικά Κριτήρια (Brighton Collaboration
GBS Working Group)
• Level 1 of diagnostic certainty:
Bilateral and flaccid paralysis of the extremities
and diminished or absent tendon reflexes of the paretic extremities
and monophasic disease profile and 12 h to 28-day period between
symptom onset
and peak and subsequent clinical plateau phase
and electrophysiological findings indicative of GBS
and cyto-albuminological dissociation
and lack of alternative diagnosis for paresis
• Level 2 of diagnostic certainty:
All of the above-mentioned clinical criteria present
and electrophysiological findings indicative of GBS
or cyto-albuminological dissociation
• Level 3 of diagnostic certainty:
All of the above-mentioned clinical criteria present
Electrophysiological and CSF findings lacking/negative
Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και φυσική πορεία της νόσου

Υποστηρίζεται από τα ευρήματα:

ΕΝΥ: λευκωματοκυτταρικός διαχωρισμός (Λεύκωμα > 45 mg/dl)

Ευρήματα ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης ανάλογα με τον τύπο

MRI: πρόσληψη των ριζών των νωτιαίων/κρανιακών νεύρων, ιππουρίδας

Ανίχνευση των ειδικών αντισωμάτων

 Μορφές της νόσου

Οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική

πολυριζονευροπάθεια (AIDP)

• Η «πρωτότυπη» μορφή-απώλεια της μυελίνης

• Η συχνότερη σε Ευρώπη, Β. Αμερική (85-90%)

Οξείες αξονικές νευροπάθειες (Κίνα, Ιαπωνία

Μεξικό)

• Oξεία κινητική αξονική νευροπάθεια (AMAN):

• Απώλεια του νευράξωνα
• Αποκλειστική συμμετοχή των κινητικών νεύρων-περιπτώσεις με διατήρηση των αντανακλαστικών
• Πτώση του ύψους των σύνθετων δυναμικών μυϊκής δράσης (CMAP – compound muscle action potential)
• Οξεία κινητική-αισθητική αξονική νευροπάθεια (ΑMSAN)
• Συμμετοχή και των αισθητικών νεύρων-πιο βαριά προσβολή
• Στοιχεία ενεργού απονεύρωσης από το ηλεκτρομυογράφημα
 GQ1b σύνδρομα

Miller Fisher σύνδρομο:

οφθαλμοπληγία, αταξία, απουσία
Εγκεφαλίτιδα Bickerstaff:
τενόντιων- συνήθως διατήρηση εγκεφαλοπάθεια με
μυϊκής ισχύος στοιχεία του MFS αλλά
Παραλλαγές με συνδυασμό αυτών
BAEP υπερρεφλεξία

Φαρυγγική - Κρανιακή πολυνευροπάθεια

αυχενική - βραχιόνια
αδυναμία: διατήρηση της
ισχύος και των τενόντιων των
κάτω άκρων, πιθανή συμμετοχή
του προσωπικού
(Polyneuritis cranialis): σοβαρή
περιφερική αισθητηριακή
απώλεια, CMV λοίμωξη,
υψηλότερα ποσοστά
διασωλήνωσης
• Οξεία παν-δυσαυτονομία
• Αμιγώς Αισθητική μορφή
• Προσωπική διπληγία και παραισθησία των άκρων
• Πάρεση απαγωγού και παραισθησία των άκρων
• Αμφοτερόπλευρη οσφυϊκή ριζοπάθεια
• Παραπάρεση-μεμονωμένη αδυναμία κάτω άκρων
 Αντιμετώπιση
• Στενή παρακολούθηση της κινητικής προσβολής
• Στενή παρακολούθηση αυτόνομου νευρικού
(ζωτικά, λειτουργία σφιγκτήρων)
• Τακτική παρακολούθηση αναπνευστικής
λειτουργίας και αν. έργου: διαδοχικές συγκριτικές
σπιρομετρήσεις (σύσταση για ανά 4 ώρες), αν.
δυσχέρεια και κάματο για μικρότερες ηλικίες
• Διασωλήνωση αναλόγως των κλινικών
ευρημάτων ή των αν. δοκιμασιών
 Ανοσοθεραπεία
• Ενδείξεις:
– Προοδευτική αδυναμία
– Επιδείνωση αν. λειτουργίας-ανάγκη για
διασωλήνωση
– Σημαντική συμμετοχή των κατώτερων κρανιακών
νεύρων (ΙΧ-ΧΙΙ)
– Αδυναμία βάδισης
• Σημαντικός ο χρόνος έναρξης της αγωγής
• IVIG
– Μειώνει το χρόνο μέχρι την ίαση
– Βελτίωση της μυϊκής ισχύος εντός 14 ημερών
– Η πλειοψηφία θα περπατήσει εντός 3 μηνών
– Συνιστώμενη δόση 2g/kg-χορήγηση σε 5ήμερο σχήμα
σχετίστηκε με ↓ υποτροπών
• Πλασμαφαίρεση
– Δεν προτιμάται στους Παιδιατρικούς ασθενείς-
προφίλ ανεπ/των ενεργειών, δυσχέρεια
• Δεν τεκμηριώνεται η υπεροχή κάποιας θεραπείας
 Πρόγνωση
• Καλύτερη συγκριτικά με ενήλικες
• Θνητότητα 3-4%
• Ανάρρωση σε 85-92%
• 88% θα περπατήσουν στο 6μηνο, σχεδόν όλοι
στο έτος
• Υποτροπή στο 2-5%
• Υπολειμματική συμπτωματολογία:
παραισθησίες, αστάθεια βάδισης,
άλγος/αδυναμία άκρων
• Κρίσιμη η έγκαιρη διάγνωση
• Αναπνευστική Υποστήριξη
• Επαγρύπνηση για επιπλοκές
• Χρόνια αποθεραπεία
• Σημαντική η επιμελής εφαρμογή των
υποστηρικτικών μέτρων
• Διεπιστημονική προσέγγιση (Ψυχολόγοι,
Κοινωνικοί λειτουργοί…)
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ!