Professional Documents
Culture Documents
Νεφρο-Νευροβλάστωμα.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Στο σύνολο των κακοηθειών στην παιδική ηλι�
κία το νεφροβλάστωμα και το νευροβλάστωμα κα�
τέχουν προέχουσα θέση. Συμπαγείς ενδοκοιλια�
κοί όγκοι και οι δύο αφορούν συνηθέστερα παι�
διά ηλικίας <5 ετών.
Διαφέρουν σημαντικά μεταξύ τους τόσο όσον
αφορά στην κλινική εικόνα αλλά και στα απεικο�
νιστικά τους χαρακτηριστικά.
ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Το νεφροβλάστωμα και το νευροβλάστω�
μα αποτελούν τους συχνότερους ενδοκοιλιακούς
Διάγραμμα 1
όγκους στην παιδική ηλικία.
Όσον αφορά στη συχνότητα όγκων στην παι�
δική ηλικία το νευροβλάστωμα κατέχει την 4η και
SITE 0-5 YR 5-10 YR 10-15 YR
το νεφροβλάστωμα την 6η θέση (διάγραμμα 1) ενώ
Leukemia 39.6* 35.7 22.1
για παιδιά ηλικίας έως 5 ετών το νευροβλάστωμα
Lymphoma 03.7 13.3 16.4*
κατέχει την 3η και το νεφροβλάστωμα την 4η θέ�
CNS 15.0 27.1* 18.9
ση (πίνακας 2).
Wilms Tumor 09.2* 06.1 02.0
Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα,
Neuroblastoma 13.0* 02.2 00.5
στον απεικονιστικό και υπόλοιπο εργαστηριακό
Retinoblastoma 06.4* 01.3 00.0
έλεγχο.
Bone 00.6 05.0 10.5*
Other 08.8 05.8 23.6
ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ
*Peak Incidence
Αναφέρεται και ως όγκος ������
Wilms������������
από
�����������
το όνο�
μα του γερμανού χειρουργού που τον περιέγρα�
Πίνακας 2
ψε πρώτος. Αποτελεί το συχνότερο νεφρικό όγκο
στα παιδιά.
Ακτινολογικά Χρονικά, 1, 3
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ:
Συχνότητα: 7-8 περιπτώσεις σε 1.000.000 παι�
διών. Περίπου 400 περιστατικά διαδιγνώσκονται
κάθε χρόνο
Συχνότερη ηλικία = 3 έτη(<1-10)
Συχνότερα ετερόπλευρο και σποραδικό
1% οικογενές(16% αμφοτερόπλευρο)
4,4-9% αμφοτερόπλευρο(2/3 σύγχρονοι, 1/3 με� Α
τάγχρονοι)
Ο όγκος προέρχεται από πρωτογενή εμβρυικά
κύτταρα(���������������������������������������
blastema�������������������������������
) και παράγει μικτή ιστολογική
εικόνα επιθηλιακών στοιχείων και μεσεγχυματικών
ιστών(εικ. 2α-β)
Αναφέρονται παράγοντες κινδύνου ανάπτυξης
νεφροβλαστώματος που είναι οι εξής:
Νεφροβλαστωμάτωση
Γονιδιακές μεταβολές (2 γνωστά ογκοκατα�
σταλτικά γονίδια στο χρωμόσωμα 11)
• WT-1-assoc w/ WAGR (Wilms, aniridia, GU
anomalies, retardation)
Β
• WT-2-loss of heterozygosity associated with
Beckwith-Wiedemann Εικ. 2α-β. Μακροσκοπική και ιστολογική εικόνα νεφροβλα-
στώματος
Φανή Σοφιανού - Νεφρο-Νευροβλάστωμα
• Υπερηχοτομογραφία
• Υπολογιστική Τομογραφία
• Μαγνητική Τομογραφία
Α Β Γ
Εικ. 5α-β-γ. Υπερηχοτομογραφία-αιματογενείς μεταστάσεις από νεφροβλάστωμα.
Ακτινολογικά Χρονικά, 1, 3
Α Β Γ
Εικ. 6α-β-γ. Νεφροβλάστωμα-απεικόνιση με Υπολογιστική Τομογραφία.
Α Β Γ
Εικ. 7α-β-γ. Νεφροβλάστωμα απεικόνιση με Πολυτομική Υπολογιστική Τομογραφία.
Φανή Σοφιανού - Νεφρο-Νευροβλάστωμα
Α Β Γ
Εικ. 8α-β-γ. Νεφροβλάστωμα-νεοπλασματική θρόμβωση κάτω κοίλης φλέβας-δεξιού κόλπου.
Α Β Γ
Εικ. 9α-β-γ. Νεφροβλάστωμα-απεικόνιση με Υπολογιστική Τομογραφία.
Εικ. 10 Εικ. 11
Ακτινολογικά Χρονικά, 1, 3
Α Β Γ
Εικ. 12α-β-γ. Νευροβλάστωμα-απεικόνιση με υπερηχοτομογραφία.
Φανή Σοφιανού - Νεφρο-Νευροβλάστωμα
Α Β Γ
Εικ. 13α-β-γ. Νευροβλάστωμα-απεικόνιση με υπολογιστική τομογραφία.
Α Β Γ
Εικ. 14α-β-γ. Νευροβλάστωμα-απεικόνιση με υπολογιστική τομογραφία.
Ακτινολογικά Χρονικά, 1, 3
Α Β Γ
Δ
Στάδιο IV�����
�������
-����
S���. Ο όγκος δεν επεκτείνεται πέρα από
• Διήθηση νεφρού 10%
τη μέση γραμμή. Συνυπάρχουν με�
• Αυξημένη ένταση σήματος Τ1-ελαττωμένη
ταστάσεις περιοριζόμενες στο ήπαρ,
Τ2
στους υποδόριους ιστούς και στο μυ�
•Μ εγάλου βαθμού-ετερογενής πρόσληψη σκι�
ελό των οστών χωρίς συμμετοχή του
αγραφικού μέσου
οστικού φλοιού.
• Διάχυτη διήθηση ήπατος-υψηλής έντασης σή�
μα στάδιο IV��
����
-�
S ΘΕΡΑΠΕΙΑ:
• Στάδιο I����������������������
�����������������������
: χειρουργική αφαίρεση
ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ
• Στάδιο II����������������������������������
������������������������������������
-���������������������������������
IV: χημειοθεραπεία,
�����������������������������
χειρουργική
Σταδιο Ι. Ο όγκος περιορίζεται στο όργανο από
αφαίρεση� + ��������������
ακτινοθεραπεία
το οποίο εξορμάται
ΠΡΟΓΝΩΣΗ:
Στάδιο ΙΙ. Ο όγκος επεκτείνεται πέρα από το όρ� • 25 % επιβίωση
�����������������������
στο στάδιο IV
���
γανο από το οποίο εξορμάται, αλλά δεν • 80-90%�����������������������
επιβίωση στο στάδιο I��
επεκτείνεται πέρα από τη μέση γραμ� Οι διαφορές μεταξύ των δύο όγκων είναι οι εξής:
μή. Μπορεί να συνυπάρχουν διηθημέ�
νοι επιχώριοι λεμφαδένες. ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ vs��������������
��� ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ
�������������
Νεφροβλάστωμα:
Στάδιο ΙΙΙ. Ο όγκος επεκτείνεται πέρα από τη μέ�
- <10% αποτιτανωμένοι
ση γραμμή και διηθεί τους ιστούς της
- (συχνότερα τοξοειδή μορφολογία)
αντίθετης πλευράς
- Περιστασιακά επέκταση στους παρααορτι�
κούς λεμφαδένες
Στάδιο IV�������������������������������������
���������������������������������������
. Συνυπάρχουν μεταστάσεις (οστικές,
- Νεοπλασματική θρόμβωση της κάτω κοίλης
πνευμονικές, ηπατικές, μαλακών μο�
φλέβας: υψηλή θετική προγνωστική αξία
ρίων)
Συχνές μεταστάσεις στους πνεύμονες
Φανή Σοφιανού - Νεφρο-Νευροβλάστωμα