KARCINOID

Monika Mikovi

DEFINICIJA
Tumor koji nastaje iz stanica difuznog neuroendokrinog sustava u probavnim (90%) ali i drugim organima Sporog je rasta Imaju razliitu sklonost metastaziranju Imaju sposobnost luenja bioaktivnih tvari

EPIDEMIOLOGIJA
ini 1-2% svih tumora probavnog sustava Incidencija: 1,5 2,5 na 100 000 stanovnika godinje Pojavljuje se jednako u oba spola Pojavljuje se u oko 9% u bolesnika s MEN-1

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA
Tumor pripada porodici APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) Srodnici su mu: medularni karcinom titnjae, feokromocitom, neuroendokrini tumor guterae Moe biti endokrinoloki inertan ili stvarati i luiti biogene amine i peptidne hormone

PATOLOGIJA I PATOFIZIOLOGIJA
Klasifikacija prema embrionalnom podrijetlu
EMBRIONALNO PREDNJE CRIJEVO -jednjak, eludac, guteraa, dvanaesnik, bronh, plua EMBRIONALNO SREDNJE CRIJEVO -podruje opskrbe a.mesenterica superior, ukljuujui ileum i crvuljak EMBRIONALNO STRANJE CRIJEVO -podruje opskrbe a.mesenterica inferior, ukljuivi i rektum

Makroskopski: -solitarna promjena ukaste boje -obino solitaran -katkad raste multicentrino u elucu i ileumu

Histoloki: -nakupine malih stanica podjednake veliine -bazofilne okrugle jezgre -sekretorne glandule

Pozitivna argirofilna i argentafina reakcija na srebrno bojenje Specifino dokazivanje: pozitivna reakcija na kromogranin A i B

Karcinoidni sindrom:
Znak uznapredovale metastatske bolesti ili sijela tumora Karakteristike: kono crvenilo, proljev i bronhospazam Fizikalni pregled: hepatomegalija, palpabilni abdominalni tumor CT, UZV: metastaze
Teina simptoma = veliina tumorske mase

 Uzrok sindroma prekomjerno stvaranje i luenje: - serotonina - tahikinina s vazoaktivnim-vazodilatacijskim djelovanjem - bradikinina - histamina - prostaglandina - kalcitonina

Svi karcinoidi pokazuju aktivnost enzima triptofan-hidroksilaze i stvaraju 5-HT

Ilealni karcinoidi 5-HT eluani karcinoidi histamin Ilealni tumori tahikinini (+ histamin) Bronhalni karcinoid PGF2
Atipini karcinoidni sindrom:

Tipini karcinoidni sindrom: -uzrok: metastatski tumor srednjeg crijeva -brza konverzija 5-HTP 5-HT - 5-HT u plazmi i trombocitima - izluivanje 5-HIAA u mokrai

-uzrok: karcinoidi prednjeg crijeva -manjkava pretvorba 5-HTP 5-HT - 5-HTP; normalna razina 5-HT - izluivanje 5-HIAA u mokrai se NE biljei; histamin

KLINIKA SLIKA
Indolentni tumor asimptomatski Bioloki aktivan tumor - simptomatski Morbiditet odraz sekrecijske funkcije tumora Mortalitet odraz jetrenog i sranog zatajenja, te rasta i veliine osnovnog tumora

 Karcinoidni sindrom: crvenilo - Kono crvenilo (30-90%) kona vazodilatacija - arko crvenilo s ljubiastim primjesama ilealni karcinoid s jetrenim metastazama - Intenzivni mrljasti eritem tumori podrijetlom iz prednjeg crijeva - Histaminsko crvenilo eluani karcinoid - Facies leontina bronhalni karcinoid

 proljev - u 38-86% ostali simptomi - nespecifina abdominalna bol - srana bolest - bronhospazam - kone promjene (pelagra) Karcinoidna kriza akutno pogoranje karcinoidnog sindroma (hiperglikemija, crvenilo, hipertenzija, hipotenzija, tahiaritmija, bronhospazam)

 eluani karcinoid Karcinoid bronha Crijevni karcinoidi: - karcinoid tankog crijeva - karcinoid crvuljka - karcinoid rektuma - karcinoid debelog crijeva

DIJAGNOSTIKI POSTUPAK
Endoskopija intraluminalne lezija Kontrastne radioloke metode CT vei intraabdominalni tumori Ciljana biopsija lezija primarni tumor i metastaze Mezenterijska angiografija hipervaskularni karcinoidi Bronhoskopija tumori bronha Jednofotonska emisijska CT tumori gornjeg abdomena

 Dijagnostiki znak konc. 5-HIAA u 24satnoj mokrai >30 mg = dijagnostika vrijednost za karcinoid 60-1000 mg = karcinoidni sindrom Poveana koliina 5-HIAA u mokrai biljei se i kod : celijakije, tropske sprue, Whippleove bolesti, opstrukcije crijeva

LIJEENJE
Kirurka terapija Lokalna endoskopska ekscizija Citoredukcija Embolizacija i kemoembolizacija hepatike arterije (TACE) Citotoksina kemoterapija Farmakoloka terapija Imunoterapija Radijacijsko lijeenje

 Farmakoterapija:

Blokatori 5-HT receptora: - metizergid, ciproheptadin, ketanserin, ondansetron Antagonisti histaminskih receptora: - difenhidramin, ranitidin Oktreotid

PROGNOZA
Karcinoid crvuljka i rektuma dobra prognoza Ostali GI karcinoidi bez metastaza 95% Metastaze u limfne vorove 65% Metastaze u jetri 18%
Prognostika vrijednost koliina 5-HIAA izluene u 24-satnoj mokrai (>150 = samo godina dana;