1.

1.1. . -
,
( ). -
, -
.
(re-flecto-flexi, flexus, . - , ; reflexus, -a, -um: ,
, ; reflexus, -us, m (pl reflexus): , , - ,
, ,
.
, ,
. , ,
, , .

.
- ,
.
,
, (.

1. . .. ( )
, (), , ,
() ().
(
: - - );
2. ,
( );
3. , , ,
- .
, - ,
, -,
;
4. , ,

( );
5. . , , .
,
.
1.2.
,
- :

1. , :
1.1. () - .
;
1.2.
().

.
Golgi ;
1.3. ,
, .
2. :
2.1. . ;
2.2. .
;
2.3. .
( ).
3. () ,
:
3.1. , . ;
3.2. (), . .
4. :
4.1. -
.

( ).
(), (
) ,
( );
4.2. -, () .
. ;
4.3. -, () .

5. - :
5.1. . , , .
() ( );
5.2. . , ,
.
() .
,
.
- . ,
, , , - .
1.3. . . 1.3.1.
-
:
.
1. ()
. /

/. III IV ,
.
a- 3-4 .
a-
.
2. () - , . .. (stretch reflex)
Sherington: ( myo: ; tatic: , ).
.(. 1.2.)
"" ,
, .
( ) ,
.
( .3.3.).

( ) ..
, 1
.
:
1. 1 , ,

() a- :
a- IX . 80%
, , .
,
, .
( -stretch ) ;
a- , .
60% .
-
;
VII, a-
- .. ( . 3.3.);
V VI ,
. ,
.
,
.
2. Ib Golgi,

. . Ib
V-VII , :
a-
. a-
-
.. ;
a--,
.
:

1. a-
.
2. g-
. -
, ,
. a (.3.2.) ( .3.3.).
, -
-
.
: , , - ,
, , .
. ,
, . , .

.
1.3.2.
- :

;
.
1 100 .
:
;
Jendrassik: .
:
(
);

;
,
;
,
. ;


() ().
1.3.3.
- . 1.1 1.2.
.

1.1.

:
()

V -n.

ophthalmicusNucl. tr. spinalis n. trig. (pons- 2)-nucl. n. facialis (pons) VII
m. orbicularis oculi.

V - n.

ophthalmicus Nucl. spinalis n. trig. (pons- 2)-nucl. n. facialis (pons) VII
m. orbicularis oculi.

IX Nucl. tr. spinalis n. trig. - nucl. ambiguus (medulla
oblongata) IX X



3 nn.
:
intercostales -
-
, -
- , -
-

R. femoralis n.
genitofemoralis

Th5-Th9
Th7-Th10 Th8-Th12
Th12 -L2 nn. intercostales
R. genitalis n. genitofemoralis : mm. transversus, m. obliquus m. rectus abdominis
m. cremaster

n. tibialis
-
L5-S2

nn.
anococcygei

n. tibialis


nn. anococcygei m. sphincter ani
externus; m. constrictor cunii.

 S4-S5

1.2.

:


V
Nucl.
mesencephalicus n. trigemini (mesencephalon)-nucl. motorius n. trigemini (pons) V

m.
n. biceps brachii musculocutaneus

m.
n. radialis triceps brachii
5-6 7-8 n. musculocutaneus
n. radialis m. biceps brachii
m. triceps brachii - proc.
styloideus radii
n. radialis




()
m.
n. femoralis
quadriceps femoris,

5-8 L2-L4 n. radialis, n. medianus n. musculocutaneus n.
femoralis ,
m. quadriceps femoris

n. tibialis

L5-S2

n. tibialis

:

m. triceps surae

1.3.4.

.
( ) (
) .. " "
.
( L1-S2), .
.
.

.
1.3.5.
, .
,
.
.
: -
- - (,
, ) -
( . 6.7.).
1.3.6.

,
a, g-
, Renshaw ( . 3.).
,
.
:
;
( );
;
;
.

, .
, : , ,
, . :
1. - .
(-) - .
2. - :
;
;
;

(
, );
;
(
);
: ,
.
.
. - :
- : -
( ) ;
- : -
;
- :
;
- :
.
(, )
,
, , . ,
,
.
3. ( ) - :
;
;
, .
,
:
, , (
);
,
,
( ).
4. : -
. :
, ;

;
: .

- .
.
.
, -
,

 ,
.
1.4.
.
.
. , -
, ,
- , ,
.

1.4.1.
-
1.3:
1.3. __________________________________
___________ ________________ ____________
- ________

( )
(Babinski)
, , ,

___________________________________

____________
(Oppenheim)


____________________________________

(Gordon)
______ ____________________

(Schaffer)

________________________________________________

(Chaddok)

__________________________________________________
- ________

()
(Rossolimo)



______________________________________________________

_____________________________________________________________________

(Mendel)

(Hoffmann)

(Tromner)

os
cuboideum
_____________________________________________________


_________________________________________________


_________________________________________________

. ,
, .
1.4.2. ( )
tr.corticonuclearis.

. :
. () -
, m. orbicularis oris,
.
. - - ,
.
. - ,
.
.
. - (-) - -
, . m.
mentalis .
1.5. - .

1.5.1. - ( )
3-4
, , .

 .
- , -
, , ,
. :
. () - : ,
, , - . .. .
.
. () - , -
,
.
. " " -
.

.
1.5.2.
( ): ,
.
-
.
:
1. -.
,
.
2. " " (doll head); (- ).
,
.
, - .
3. .

.
: ,
.

.

.
.
1.5.3. (grasping-reflex)
.. /1873-1936/,
- 1922.
. ,

 , .. /
(. ).
.
, .
- . -
.

2.
,
() a .
- , -
. ()

.
,
- .

, . o
.
..
.
- - .
,
, .. .
, ,


.
2.1. -
2.1.1.

. -
,
.
:
1. . , ,
, .
,
,
.
- , , , .( . 6)

2. () .
. ,
, (.2.1.).
, ,
:
2.1. (, ) - -,
, ( ).
,
(), ,
.
.
, , .
,
-
. -
.
: .)
. . -
,
, , ,
. Meissner , Ruffini ,
Merkel , Vater-Pacini .
.
, ,
.
/7, , - 5 . .)
(). .
, -
,
. - ,
8 () .
, ,
, , . ,
,
.. ,
() . , ,
. .)
.
, .
-.
2.2. , . T
- (, , ) ,
, , , , ,
.

 .
- Golgi ,
Vater-Pacini, Meissner, Merkel. Golgi
,
.. . ,
,

.
,
( ) (. 2.1.).
3. (, ) .
. -
,
.
, , ,
.
.

.
2.1.2.

.
. , 8 .
,
, .
. ,
,
. (. 2.3. . 2.4.).

,
.
. -
, ( )
.. .
,
(. 2.2.).
- 8 ,
. ,
. ,
,
.
. ,
,
. ,
.


, ,
.
,
(. 2.3., .2.4.)
:
1.
nucleus tractus spinalis n. trigeminus
;
2.
. 5 6, Th1 8;
3. . Th4
Th5, Th10;
4.
.
L5, S1 ;
5.
, S5 - .
,
.
(. 2.5.).
: . , ;
. , .
- . . ,

. ,
.

(. 2.2.): .
( )
; . -

.

;
.
,
. .
Goll Burdach.

.

, tractus spinothalamicus (. 2.6.).
10 () -
Rexed ( 2.2.). 1, 5, 7 8
.

 2-4 ,
() .

,
(), , ,

(..
, ..
- Gate control).

.
()
.
- ,
(. 2.2., . 2.6.).
tractus spinothalamicus lateralis (tractus neospinothalamicus),

, .
(commissura anterior alba), e
.
- .
lemniscus medialis
nucleus ventralisposterolateralis (.2.7).
tractus spinothalamicus ventralis (tractus
paleospinothalamicus). ,
.

, ,
.
-,
.
, - tractus
spinreticularis. , ,
- tractus spinoreticulothalamicus. ,
tractus spinothalamicus ventralis
,
.
,
.

tractus
spinothalamicus,
(. 2.8.):
. -
L1-L2 .

(. 2.1.).

 ,
,
(L2-S5) , cauda equina.
2.1.

-
- ,
, proc. spinosi
( Chipauld). 2, 6-10
- 3,
, - .
. ,
,
.

- .
. tractus spinothalamicus (.
2.9.). - , - ,
- - .
()
.
,
. ,
- .
. ,
, - .
nucl. ventralis
posterior thalami,
(capsula interna)
, gyrus postcentralis(3, 1 2 Brodmann) (S-I )
S-II (43 Brodmann)
(. 2.10.).
.
, ,
,
lobulus paracentralis. ,
, , - , ,
.
, gyrus postcentralis.
,
(5 7
Brodmann).
.
. ,
, ,

 .
, ,
e , -
, () .
2.1.3.

-

, ,
( ).
.

, , .
-
- .
.
,
, - funiculus
gracilis ( Goll) funiculus cuneatus ( Burdach).
- . funiculus gracilis
- . Th5
Burdach,
.
, - nucl. gracilis
nucl. oineatus (. 2.7.).
Goll Burdach. ,
tractus bulbothalamicus decussatio lemniscorum,
.
- lemniscus medialis,
,
,
.
. nucl. ventralis posterolateral .
. , ,
(SI)
(SII).
, gyrus praecentralis.
,

.
n. trigeminus.
n. facialis, n. glossopharyngeus n. vagus,

 .
V
-ganglium semilunare (Gasseri).
nucl. mesencephalicus n. trigemini, ,
. ( . 6.4.) (
, ) nucl. tractus spinalis nervi
trigemini, tractus trigeminothalamicus
lateralis tr. spinothalamicus.
, . , - (. 6.10.). ,
,
nucl. principalis sensorius n. trigemini. ,
tractus trigeminothalamicus ventralis,
lemniscus medialis nucl. ventralis postero-medialis thalami.
-
.

, e.
,
, substantia grisea centralis, nucl.
raphe . ,
,

. " "
, ,
.
2.1.4.

.
( . 10) : 1/ ,
, ,
; 2/
,
n. vagus, n. glossopharingeus n. facialis; 3/
, , ,

; 4/ , .

-
; 5/
.
(.. Head) .
2.2. .


, ,
, .
,
, ,
, ,
. ,
, , (
), ( ), ( )
( ).
- :
1. . - .
, - ,
.
, ,
, .
,
.
.
.
Syringomyelia,
.
.
. ,
.
, - ,
( , )
( ) . ,
. ()
.
. ,
. .
, , -.
.
. -
, - -. -.
,
. - ,
- . -
, - .
, , , .
, .

(), , , ,
. ,
() . -

, , , "",
. , , ,
, , , ,
.
-
. : 1. .
, -, ,
. 2. .
- Head.
: . ,
; .
,
; . (defance). 3.
,
. .
:
1. . ,

. .
n. trigeminus, () .
2. (allodynia). ,
. ,
, ,
.
3. (causalgia). , , , ,
, .
, n. ulnaris, n. medianus, n.
ischiadicus. -
, , (,
) (, ) .
4.
. .
, -
,

.
5. (hyperpathia). -
, ,
. : . ,
, , "" ; .
, , , - ;
. , ; .
- ,
.
, , .

6. dnaesthesia dolorosa e ,
.
.
:
1. ,
.
, .
2. . .
3. (Anaesthesia).
. : ,
, - (analgesia),
() (o).
:
1. (paresthesia). , , ,
- () .

.

.
- .
2. .
.
3. (alloesthesia).
.
(allochiria).
4. (dysesthesia). , .
, Syringomyelia,
abes dorsalis .

.
-
,
,
, ,
.
,
. ,

.
,
, ,
.
. :
? ? ,
.
?
:

1.
. , ,
, .
, .
2. ,
.
2.1. .

, , , .

.
o ,
^abes dorsalis), , . -
.

.. Valleix ()
. n. trigeminus . 15.1. n.
ischiadicus Valleix
Lasegue () ( . 15.2.). n. femoralis
Wassermann ().
( )
, .
.
(, ; )
,
.

,
.
, .
, ,
.

.
() , .
- ,
.
,
. .
, .
2.2. . ,

.
.
, .

 .
( Weber).
. ,

. ,
e 1 mm, 3-5 mm, 815
mm, 6-7 .
.
2.3. .
. (45) (25).
,
. -
. ,
1.
, ,
.
3. .

,
, lemniscus medialis thalamus.
3.1. .
. , ,
, " " " ",
.
Romberg, ( . 4.).
Romberg .. .
, ,
Romberg, .
3.2. - .
. III IV
. .
.
,
1.

- - , ..
3.3. .
( 128 Hz).
, .
, .
, .
. , proc. styloideus.
,
. , ,
,
.
(pallanesthesia).

4. .
- - .
- (graphesthesia).
, ,
. .
, -
, .
.
.
.
. (),

.
.
2.3.
2.3.1.
- ,
, . , ,
.
.
- . ,
, (neuralgia).
, ,
. , n.
trigeminus, n. glossopharingeus . ,
,
- . (n.
ischiadicus, n. edianus n. ulnaris) ,
.
-
.
. ,
, .
.
(),
, , .
,
.

.
. .
- (), (),
, .
, ,

 .
(. 2.11.). , -
. ,
.
, .
- , , -

. .
, ,
Romberg - .
,
.
..
, ,
. - . , ,
, - - .

,
.
,
.
tabes dorsalis. ,
, pseudotabes polyneuropathica.
2.3.2.
-
- , , ,
. , , tabes dorsalis
.
() .
, , .
- , .

(), , ..
. ,
, . ,
.
,
- 2-3 proc. spinosi ( ).
, -
. ..
, tabes dorsalis.
.
. -
.


.
,
, .
.
2.3.3.

. herpes zoster -
(ganglionitis) .
- ,
.
- .
.
2.3.4.
Syringomyelia (. 2.12.).
, -,
(), ,
- .
,
.
.. -
, .
-
. ,
. - .
2.3.5.
- ,
( ), .

()
.
, .
, , -,
.
2.3.6.
( Brown-Sequard)
-
(. 2.13.).
: .
,
( ). -
; .

 ,
(fasciculus gracilis et cuneatus); . ,

; .
- (
) .
2.3.7.

(. 2.14.).
- .
,
. ..
.
()
.

( . 2.1.2.).


,
2.3.8.

( Romberg), ( - ),
, ,
. - ,
: , ;
tabes dorsalis, -
,
; ( )
12
; Friedreich -
.
2.3.9.
.. ,
. - ,
.

, n. trigeminus -
. , .. () -
.
Wallenberg -.
- ( nucl. tr.
spinalis n. trigemini)

( tr. spinothalamicus) (. 2.15.). tr.

trigeminothalamicus,

.
2.3.10. (
Dejerine-Roussy)
- ,
- - .
Dejerine-Roussy
: . , .
.
( )
, ( ); .

; .
. , , ,
. ,
, .
, .
-, , .

( ),
( . 14.3.).
2.3.11.
,
, .

-
. .
,
.
, .
.
2-3 .
-
.
( n. medianus n. ulnaris),
. - ,
- ,
, .
, .

 ,
( .7).
2.3.12.

() ,
.
, , .
: .
. .
.
,
- ,
. . -
. .
,
, , ,
. : ,
,
( . 33).


___________C1 - C4___________________________C1 - C3
___________C5 - C8___________________________C4 - C6
__________Th1 - Th12__________________________C7 - Th9


____________L1 - L4_________________________Th10 - Th12
L5 - Co
I
L1 - L2

3.
: 1.
; 2. ;
3.
; 4. .
,
,
.
,
, ,
,
.
- / /,
.

3.1. . -
/tr. corticomuscularis/,
()
() .
, tr. corticospinalis tr. orticonuclearis
.
() / , tr. cotricospinalis/
(.3.1.). 31% 60% 4 (gyrus precentralis,
, ), 29% - 6 (
), 20-40% - 3, 1, 2, 5 7 (
). 3-4%
Betz V- 4 , -
- . /4 /
.
, - ,
lobulus paracentralis - .
- , .

. , -
6
, ,
, . ,
, 6 ,
, .
, - . ,
,
, , . ;
,
,

 , ,

.
,
.
.
, .
,
.
corona radiata capsula
interna. ,
(tr. corticonuclearis),
, (tr. orticospinalis) - 2/3
/ /.
3/5, -
, ,
.

.
, /pyramis/.
tr. orticonuclearis,
. , ,
- .
/
/ decussatio
pyramidum. - (80-85%) :
1.
(tr. corticospinalis lateralis). , / /
// .
/10 - 20%/, Betz,
, ,
. ,
.
, -
/ /.
2.
(tr. corticospinalis ventralis).
, - . -
.

.
,
.
Tr. corticonuclearis (tr. ^^^1)^1^^).
corana radiata, / /
//.
V, IX, VII ,
. VII
XII , ,

 - III, IV VI
( . 6.3.).
, .

, .
() -
. a-
. a-
/ /, 10 - 20 /
/ 1500 / / .
, - . a ,
. "
", (
) (.3.2.).
.
a- - g-,

.
.
g .
( .3.3.).

3.2. . -
, ,
.
.
(,
), .
,
, --- --- .
(4 ) gyrus praecentralis
, (1, 2, 3 5
), , putamen .
.
6
.

.
,
.

.
.

 , --
putamen nucleus caudatus (striatum, neostriatum, corpus striatum), pallidum (globus pallidus),
nucleus subthalamicus (corpus Luysi) substantia nigra (.3.3.).
.
.
Corpus striatum () nucl. caudatus putamen.
:
1. ,
.
2. subtantia nigra.
, .
3. - ,
- raphe

.
pallidum substantia nigra.
striatum :
1. - ( - ) ( ) - (
);
2. - - - (
- ) - (
) - ( );
3. - - - ;
4. - substantia nigra ( ) - .
.
,
,
(- -
) , .
,
- ,
. ,
substantia
nigra.
.

.
:
1. tr. corticospinalis lateralis tr.
rubrospinalis. ,
.
2. ,
,
: 1.) tr. corticospinal ventralis; 2.) tr. vestibulospinalis lateralis et
medialis

; 3.) tr. reticulospinalis

 .
. ,
.; 4.) tr. tectospinalis colliculi superiores .

, . ,
,
.
, .
,
, .(. 3.4.)
1. ,
, , - -
- substantia nigra - - .
.
1. ()
.
- / substantia nigra
, -. (nucl. ventralis lateralis,
nucl. ventralis anterior) .
(6 ).
/
.

.
2. nucl.
subthalamicus ( - - - -
- ). , , . , ,
- /
substantia nigra. , ,
.

, .
,
.
2. ,
nucleus caudatus, ,

3.
, .
4.

nucleus caudatus.
, , () .
.
substantia nigra, : -
( ) - .
. ,

 , .
substantia nigra
, - ,
. : / - -.
. - ( ) .

.
, ,
.
.
.
, ,
. -
() , substantia nigra,
. ,
.

.
.
:
1. :
- , ;
- - ;
- ;
- ,
;
- ;
- .
2.
- () ;
- ;
- ;
- ;
- - .

3.3. . -

. / / / /
. // ,
, ,
.
. //
.
.

.

.
.

. .
. ,
,
.

.
.

( ,
) ( ) .
1.
,
.
( .4).
2.

) .

.
,
. ,
.

,
, . nucleus raphe
,
.

.
( ) ( )
,
. ,
.

, ,
. substantia
nigra, .

-, -, .

.
, ,
. , ,
.

 ,
.
.
,
.
.
,
, .
(.3.2.).
- ,
, .
. ,
/ /
. .
,
, .
,
1-.
- .
: 1.) ( .1).

; 2.)
.
.
.
, ..
Scherington.
.
.
- .

g- .
,
.
. - g - .

,
. ()


:
1. . /
- /
.
2. .
Renshaw.
.

 ,
.
3. .
// Golgi.
,
.
( .1). .
" ".
.
4. .
.

3.4.

() ,
, .
, -
.

,
, .
: ,
.
3.4.1.
,
/ /.
( )
.
-
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//, - /
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. - //.
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.
,
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, /, , ,
, , , /.
;

 .
.

.
. /,
, / .
// ,
- .. .
- (Mingazzini-Strumpel).
. ,
, .
.
- ,
, .
(Barre) / /: 1.
.
; 2.
. -
- ; 3.
. , , .
,
.
. ,
. .
, (I- II- )
.
tr.corticomuscularis (
) .

3.5. .
.
: 1.
.
2. , (,
, ) (, , ) .
3.
,

.
4. ,
(
) . ,
( ).
5.
.
.

6. ,
.
. -
, - .
.
7. ,
. ,

- .

: , ( ) .

. ,
.
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. ,
;
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( ).
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. ,
.
- -
;
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. .

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,
- ( ).
.
.

.

, , ,
.


( )


.
, : (
), ( ), (
, ), ( ),
() .
.
,
,
. e.
, 1
, .
,
.
" ",
.

, ,
.
, (
). , ,
.
1. ( nucleus ruber)
.
, .
.
Wernicke-Mann.
,
. ,
.
2. - - , ,
.
.
,
.
, ,
, - . -
" ".
3. .
- ,
.
.
4. - .

. ,
.
.

 , - .
-
.
, , ,
.
- ,
, , .
, , , ,
. -
.
, .

,
. - ,
. , ,
, .
, .
.
, .
,
: ( ,
, , ,
), ( ), ( ),
( ), (-
, Fahr), ().

.
" ", ( ,
),
, . ,
,
.
, " " (
Negro) . "",
.

, . (, ,
),
, ,
- (spasmus mobilis),
.



. - ,
. -
.

3.6.
,

.

.
tr. corticospinalis / tr. corticonuclearis,
(. )
,
.
decussatio pyramidum .
( n.facialis n. hypoglossus)
,
.

:
1. () ()
, :
. ( ) - -
gyrus precentralis;
. ( ) - -
decussatio pyramidum (. capsula interna).
n. facilais n. hypoglossus.
..
- (
) ,
( .15);
. - -
, - -
( Friedreich, Strumpel,
);
. ( ) - -
, .
2. ,
, ; 3.
, ;

4. ;
-
( ) ( .6);
5. ;
6. ;
7. ;
8. () .

,
.


- .

:
1. ( ) ,
, ,
;
2. - -
,
;
2. ;
3. ;
4. (
);
6. .

, ,
,
, . ,
, .

( ).

.
.

3.7.
//
. /
, /; ,
/- , /; ;
//.
,

.
3.7.1.

,
.
,
.

.
, , ,
, , ,
.
:

1. . ,
,
.
.

.
, , . ,
. ,
. , , .
, , .
2. . , . ,
.
.

,
.
, ,
/" "/.
" ",
/- /.
. -
, - .
3. . ,
,
.
,
. ,
4 - 6 Hz, .
- - ,
" ". , - , -
, , . ,
.
, ,
. ,
.
- , , , .
, 8 - 12 Hz -.
.
/ /, -
.
4. .
.
, .
,
. ,
, .
. "" /freezing/,


. ,
.
3.7.2.
,
.
.

.
- , ,
,
.

1. . , ,
, ,
. , , .
- ,

,
,
,
,
.
, ,
. "". ,
, .
/ /,
.
2. . , , -
, . , .
, ,
.
, .
. , , .
/spasmus mobilis/.
, .
3. . ,
, . ,
, , -
.
. . -

.
4. . ,
, ,
. - ,
, ,
.
//,
, / /, ,
,
.
, ,
, .


. , ,
.
, - .
/ /
,
. - m. sternocleidomastoideus, m. splenius capitis
m. trapezius. .
,
.
, - .
.
, , . .

.

. ,
48- , ,
/, / .
, - .

. - , - .
5. .

,
, ,
.
, .
, , .
,
.
, ,
.
6. . , , ,
. - , ,
, , , , . .

4.
4.1. . -
.
, ,
- ,
.
, (feedback).

,
, .


.
. (cerebellum)
10%
, . - 3 : 1.
(lobulus flocculonodularis). Nodulus -
, flocculus .
- archicerebellum. 2. (lobulus anterior),
-
paleocerebellum. 3. (lobulus posterior) -
neocerebellum.

-
(.4.1.):
1. (vestibulocerebellum). Ta
lobulus flocculonodularis;
2. (spinocerebellum).

() ;
3. (cerebrocerebellum), , -
.
Te , .
: 1. (cortex cerebelli)
1 ; 2. ; 3. ,
. .
50% ,
- .
(nuclei cerebelli): 1. Nucleus
dentatus - .

. 2. Nucleus emboliformis 3. Nucleus globosus -, -
n. ruber, ; 4.
Nucleus fastigii ,
.
(pedunculi cerebelli)
:
1. Pedunculus cerebellaris inferior (corpus restiforme).
.
: tr. spinocerebellaris, tr. cuneocerebellaris, tr. olivocerebellaris, tr.
vestibulocerebellaris - .
2. Pedunculus cerebellaris medius (brachium pontis) - ,

(tr. pontocerebellaris).
3. Pedunculus cerebellaris superior (brachium conjunctivum). ^
.
, tr. spinocerebellaris ventralis.
.
: 1. - (stratum moleculare).

 - .
.. ,
.
(folia cerebelli).
Purkinje,
. Purkinje 200
000 . .
, -
Purkinje.
2. - (stratum gangliosum).
Purkinje. ,
.
, ,
() , . ,

Purkinje. ,
Purkinje
, (- ) .
3. - // (stratum granulosum)
. .
. ,
. .
, Purkinje . . Golgi
,
. ,
,
( )
.. . , ,
Golgi.
: 1.
. , ,
, ,
, , nuclei pontis .

,
Purkinje. ,
Purkinje, .
2. tr. livocerebellaris
Purkinje.
Purkinje.
10 Purkinje.
, . .. - ,
.
,

Purkinje. ,
Purkinje. ,
,

 , .
( Golgi,
) -
. , Purkinje
.

, , Purkinje.
.
.

(.4.2.).
: 1.
( ganglion vestibulare).
,
- . 2.
tractus vestibulocerebellaris, k
. 3.
, ,
- nucleus geniculatum lateralis, colliculi superiores, nuclei
pontis .
. Tractus cerebellovestibularis
a
. , a
, Purkinje.
: 1. nucleus vestibularis lateralis (Deiters),
tractus vestibulospinalis lateralis,

; 2. , nucleus vestibularis medialis,
- tractus vestibulospinal medialis,
. 3.
fasciculus longitudinalis medialis
.
nucl. fastigii .
,
.
:
1.

, ;
2.

;
3. .
:
1. - ;
2. - ;
3. ();
4. ;
5. .
.



.
(.4.3.) (.4.4.).
:
1. .
: 1.1. Tractus spinocerebellaris dorzalis
(Flechsig). , VII
8 2-3 , -
.
,
, , , ,
. 1.2. Tractus spinocerebellaris ventralis (Gowers)
,
.
. ,
,
,
. ,
( ),
, . 1.3. Tractus spinocerebellaris rostralis
,
.
, ..
.
. 1.4. Tr. trigeminocerebellaris .
2. .
. 2.1. Tractus cuneocerebellaris (bulbocerebellaris).
, nucleus cuneatus.

. 2.2. , ,
, (tr. reticulocerebellaris)
, nucl. ruber, fasciculus longitudinalis medialis . .

Purkinje , .
:
1. Purkinje nucl. fstigii (. 4.3.).
: 1.1. (tr. cerebellothalamicus),
decussatio pedunculorum cerebellarium superiorum (Stilling), nucl. ventralis
lateralis nucl. ventalis anterior
. tr. corticospinalis ventralis
. 1.2.
nucl. fastigii
, a ,
- tr. reticulospinalis tr. vestibulospinalis,
,

 . tr. corticospinalis ventralis ..

.
2. Purkinj e
nucleus globosus nucleus emboliformis (.4.4.).
: 2.1. ,
tr. cerebellothalamicus,
. , tr. corticospinalis lateralis,
decussatio pyramidum,
,

. 2.2. - tr. cerebellorubral, koKro
nucl. ruber. nucl. ruber tr. rubrospinalis,
Forel,
, ,
. - tr. corticospinalis lateralis tr. rubrospinalis . .
.
,
,
.
3. Tr. rubroreticularis tr. rubroolivaris ,
nucl. ruber,
nud. livae inferior.
, --
. ,

.
: 1. ,
, ,
, ;
-
.
2. - ,
, - .
,
.
.
, - -
() .
.
-
(.4.5.).
, ,
, .
crus cerebri, tr. frontopontinus -
, tr. parieto-temporo-occipito-pontinus - - ,
nuclei pontis . tr. pontocerebellaris,
Purkinje
.

 nucleus dentatus: 1. Tr. dentatothalamicus

nucl. dentatus nucl. ventralis lateralis nucl. ventralis anterior
. ,
(tr. corticospinalis).
( - - - -),
,
.

. 2.
, , ,
.
,
nucl. dentatus tr. dentatorubralis ()
nucl. ruber. tr. tegmentalis centralis nucl. olivae, ,
, tr. olivocerebellaris,
, Purkinje
..
tr. spinoolivaris. ,

.
:
1. , ,
nucl. dentatus. ,
tr. corticopontocerebellaris.
, .
2. ,
, ,
, ,
. , ()
.
3. , .

,
. - ,
, ,
, .
,
, , .
,
, .
4. () . ,
-
tr. olivocerebellaris.
Purkinje . ,
.
. ,

 . ,
,
,
.
:
1. . ,
nucl. dentatus
,
.
2. ,
, ,
. ,
().
, , ,
( ).

.
3. .
4. .
4.1. - 4.2.
.
- - ,
-
- .
- , -
, .
4.2.1. ( - )
:
1. - (ataxia)
,
.

- , , , .

. ,
, . - - ,
, .
, .
1.1.
: .
; . , -
.
- Romberg
. , .

 .
, Romberg (..
Romberg), .. , . Romberg
, .
, ( .
2). .. Romberg,
.
1.2.
, : . ;
. ; . ; .
,
.
,
.
2. . ,

.
fasciculus longitudinalis
medialis.
- .
,
.
aaa (gase paretic nystagmus). ,

, .
,
.
3. (titubatio) . -
- .
4.2.2.
.
- g- -
. -
,
.
: .
.
. .
- ,
; .
(-, -, -)
.
- - ; . ,
, ,
; . .
, , .

 ,
.
, ,

. ,
Wallenberg-, ,
.
4.2.3. ()
:
1. ()
. ,
. ..

/ , .
(dysmetria), - ,
.
. , ,
.
: . - ,
, ,
.
. ; . - ,
.
,
. ,
,
. ; .
Babinski (diadochokinesia)
.
,
.
, ,
.
- , ,
, .. disdiadochokinesis adiadoc^kinesis; .
.
. ,
, .. .
, ; .
.
180 .
, ; . Stewart-Holmes (
rebound ). .
.
, "" . ,
.
m. triceps brachii; .

 .
. ,
, ; .
.
.
; . Barani
. .
.
, .
.
2. . - , ,
.
.
.
.
, .
3. .
.
, ,
, . ..
Babinski-Weil .
.
,
. - 180 .
Unterberger . . ,
50 45.
- .
, Romberg -
. -
Romberg.
4. (dyssynergia)
, .

. , .
.
, .
, ,
. Babinski .
.
, .
5. ( ).
.
, , , .. ""
.
6. . -
(), .
4.3.


.
().
,
.
(- ). :
1. . , -,
. Romberg ;
2. .
.
3. .
4. ( 3Hz).
5. .
; ;
.
( ).
1. . - .
, , .
2. .
- . Romberg -
.
2. ( ).
3. .
4. .
5. ().
: (,
); ; ;
, , Phenytoin, Lithium, Carbamazepin -
; , , , ;
( , ); ;
- , ;
( ); ;
Friedreich . ; - Dyssynergia
cerebellaris myoclonica, Ataxia teleangiectatica
.
.
1. ( - ,
- ).
2. , - -.
3. (
- -).
4. -, , .
:
; ; ;
; n. statoacusticus; ; -
; ; .

 .
1. , .
2. , ,
- , .
3. , .
4. ;
5. (, ,
).
: - ;
- - ( Wallenberg-);
; ; ; ; ,
.
.
(fasciculus gracilis et fasciculus cuneatus).
1. ,
. Romberg -
.
2. .
3. .
4. , .
5. ,
.
: ; tabes dorsalis;
Vit. 12; Friedreich. -
(pseudotabes polyneuropathica).
1. , .
, , - .
Romberg - .
.
2. .
3. .
4. - .
5.
.

: ;
; (Vit .B1, Vit .B6 .);
(, ); ().
. ,
- -- .
, .
:
1. ()
. . , ,
. .
, ,
.
2. .

3. - , ,
, - .
4.

- : ; ;

; Alzheimer; Pick; Binswanger
(Encephalopathia subcorticalis atherosclerotica).

()

Vestibulocereb ellu
m
(Lobulus flocculonodularis)

Purkinje

Spinocerebellum
(Vermis)

Nucl fastigii

,
vestibulospinal

tr.

Nucl. globosus, Nucl.

emboliformis

,
tr.
reticulospinal tr.
vestibulospinal
-

Spinocerebellum
(

Cerebrocerebell
um

Nucl. dentatus

Nucl. ruber nucl.

ventralis lateralis
thalami -

nucl. ventralis
lateralis thalami

5. , ,

5.1.
,
, .
: 1. .
,
, .
, ,
.

.
.. -
.
, , nucl. ruber . 2.
, ,
. ,
.
,
( ),
:
, ,
, .
, ,
.
. .
. 3. ,
,
. ,

. 4.
(). , ,
- ,
. : . ,
; .
; . ,
,
.
.
.
-, -,
, .

 ,
, .
.
, ,
, ,
.
, Romberg ,

. :
1. - . ,
.
(n. peroneus (fibularis)
(m tibialis anterior mm.
extensores digitorum).
. . ,
,
. .. (steppage)
.
(n. tibialis) ,
m. triceps surae (mm. flexores digitorum).
. .
- ,
, ,
, , - .
2. - .
, .

Wernicke-Mann.
,
- ,
.
- ,
- - .
.

.
X (X-bein).
.
3. . :
3.1. .
, ,
, , ,
.
. Romberg -

 .
- .
.
,
,
.
3.2. .
, .

. .
.
, , .
3.3. . ,

,
, .
, ,
. ,
, .
,
, . Romberg ,
- . -
, .
, Friedreich, ,
12 , .
4. -
.

.
, , Fiedreich .
5. () .
, , .
, .
(). ,
.
.. .
,
,
. ,
() (),
.
6. .
. ,
.
,
, -- .

 . , , .
. ,
.
, ,
.
"" . , ,
-.
, ,
.
.
.. ,
.
Alzheimer,
, Binswanger,
, .
7. .
.
, .

. ,
. ,
, - .. .
.
.
8. . ,
Huntington. , ,
, , .
, ( ).
,
. ,
Encephalopathia posticterica infantum,
, .
9. .
(Dystonia musculorum deformans)
. .
- , ,
..
10. . .
- ,

.
, ( Todd),
,
. - ,

 .
, .
Astasia-abasia
.
.
.
. ,
.
.
5.2.
,
, ,
, , , .
tr. orticobulbaris n. facialis, n. vagus, n. glossopharingeus n.
hypoglossus.
- .
,
. , , .
,
. ,
, . , -
- , .
1. , .

. , , , ,
(). ,
( , , , , ,
" ", " , "
.).
, ,
Wallenberg-, -
yasthenia gravis .
2. , .
tr. rticobulbaris .
,
.
, -, , , ,
-, .
,
.

.
3. .

 (), ,
, , (), , .
.
, , ,
, - ,
, , , .
,
. , ,
.
4. ( ).
"" ,
()
, .
, . ,
- .
.
5. .
, .

6. . . .

()
.

. , ,
,
, .
: 1/ ; 2/
, ; 3/
,
; 4/
; 5/ 4
, ( ),
: . /
- . ()
. III, IV, V, VI, VII, IX, X XII ; .

. . nucl. dorsalis n.
vagi, nucl. salivatorius sup. et inf., Edinger-Westphal; .
-nucl. tractus solitarii; . () .
, .
. V -

nucl. tr. spinalis n. trigemini, nucl. principalis sensorius n. trigemini. .

- (VIII ).

6.1. N. I - N. OLFACTORIUS ( )
,
-
-paleocortex, .. .
.
. -

septum nasi (. 6.2.) 100
,
. ,
, (fila olfactoria) lamina
cribrosa . n. olfactorius
bulbus olfactorius.
,
, tractus olfactorius. ,
. bulbus
olfactorius , commissura anterior. Tr.
olfactorius , stria olfactoria medialis et lateralis.
tuberculum olfactorium, stria intermedia.

- gyrus olfactorius lateralis
uncus gyri parahipocampi (.. ).
.
substantia perforata anterior.
gyrus
parahippicampalis ( ) uncus-.
, .


.
. -
,
.
, ,
, . (. ),
n. trigeminus, .
- , -
,
.
. 1.
: . Anosmia ( ) hyposmia ( ).

(, rhinitis sicca ,), fila olfactoria
bulbus olfactorius . n. olfactorius

. - ,
Alzheimer, Sarcoidosis, . Hyperosmia -
, . .
- ( ), -
. ,
uncus gyri
parahippocampi . 2.
. Parosmia - .
bulbus olfactorius, .

6.2. N. II - N. OPTICUS ( )
6.2.1. . -
( )

, .
,
.
- (130 ) (6-7 ),

.
- macula lutea - fovea centralis,
- ,
. fovea centralis
, ,
, 20 0 fovea-.
(
), -
(, ).

, - .
.

.
. ,
, .. - .
, , . (n.
opticus) : 1. ; 2. ; 3.
; 4. .

sella turcica,
(chiasma opticum ). chiasma opticum, ,
(tractus opticus). ,
, ,
. ,
,

 . ,

, -
(.6.2.). fovea-
.
-
,
, . - corpus
geniculatum laterale, IV- . Corpus
geniculatum laterale , 6
.
2, 3 5; -
1, 4 6. corpus geniculatum laterale tr.
geniculocalcarinus (radiatio optica). capsula interna
(area striata, 17 ).
tr. geniculocalcarinus,
sulcus
calcarinus (cuneus).
( Meyer) (gyrus lingualis).
- ,
fovea .
,
(18 19 ).
.
6.2.2.

: , , ,
..
1.
(visus) -
(),
, .
(amblyopia),
(amaurosis) .
2.
,
- (
Goldmann), , -
. 20
() , .
- - .
(scotoma centralis).
,
, .
,
,
, .. :

/ (hemianopsia bitemporalis).
( )
, - ,
..
(. 6.2.)
/ (hemianopsia binasalis) ..
, - 75%
- , .,
- .
(hemianopsia
heteronima), :
- , - .
- ,
(quadrantopsia).
,
, - ,
-
.
, ,
( - ),
-
.

,.. :
/ - (hemianopsia
homonima -dextra s. sinistra). ,
,
,
. radiatio optica,
, .. .
, ,..
. corpus geniculatum laterale
, , ,
. corpus
geniculatum laterale.
, .. ()
. radiatio optica - :
- ( )
. , -
, -
(, ). ,
corpus geniculatum laterale :
- " ".
,
, "".

 .
.
:
- .
, WestphalEdinger , Wernicke (
"" ) -
( - ).
corpus geniculatum laterale
.
:
- , ..

.
radiatio optica (
Meyer), sulcus calcarinus,
;
( ), sulcus
calcarinus - .

, .. -
(photopsias), .
.. (amaurosis corticalis)
- ,
,
.
3. .

(papilla n. optici),
.

- , ,

.. .
, corpus
geniculatum laterale ,
(atrophia simplex)
. , ,
, ,
.
(papilloedema) ( .14.7.2.) ,
(papillitis),
,
(), , .

 (atrophia secundaria)
.
.
4. -
,
- . (dyschromatopsia) -
(achromatopsia)

(, ..), .

(hemiachromatopsia).

6.3. -
: N. III - N. OCULOMOTORIUS
( ) N. IV - N. TROCHLEARIS
( ) N. VI - N. ABDUCENS
( )
6.3.1. -

,
,
.
6 : 4
(m.rectus superior, m.rectus inferior, m.rectus medialis, m. rectus lateralis)
(m.obliquus superior, m.obliquus inferior). , m.obliquus
inferior, (anulus
tendineus communis). 6- : m.rectus
lateralis n. abducens (VI ), m.obliquus superior - n.
trochlearis (IV ), - m.rectus
superior, m.rectus medialis, m. rectus inferior m.obliquus inferior, m. levator
palpebrae superior - n. oculomotorius (III ).
,
. m. sphincter pupillae m. ciliaris,
m. dilatator pupillae, m. tarsalis superior,
(.6.4.).
N. oculomotorius (III )
, , ,

 , m. sphincter pupillae m. ciliaris.

n.oculomotorius ;
mesencephalon- (. 6.5. ).
Warwick n. oculomotorius.
(.6.6.): 1) mm. levatores palpebrae
superiores ,
n. III; 2) , m. rectus superior
-
n. oculomotorius
, , , m. rectus superior ;
3) n. III ,
n. III a
- m.rectus medialis, m. rectus inferior, m.obliquus inferior; 4)
Edinger-Westphal
. (. 6.5. ) n. III ,

pedunculi cerebri. fossa interpeduncularis nn. culomotorii.
n. oculomotorius a. communicans posterior,
,
dura mater sinus cavernosus. n. III
sinus- n. trochlearis I- ( II- ) n.
trigeminus. sinus-,
fissura orbitalis superior, n. III : ( m.
levator palpebrae superior m. rectus superior) ( m. rectus
medialis, m. rectus inferior, m. obliquus inferior,
m. sphincter pupillae m. ciliaris).
n. trochlearis (n. IV)
aqueductus cerebri, n. oculomotorius.^^. 6.1.) ,
, ,
velum medullare anterior, colliculi inferiores. N. trochlearis
, .
,
m. obliquus superior.
, n. trochlearis
mesencephalon-a, tentoriuma-a, dura mater
sinus cavernosus. n. IV sinus cavernosus
n. III. sinus cavernosus, n. trochlearis
fissura orbitalis superior, Zinn m.
obliquus superior - .
N. abducens (n. VI) , IV
(.6.1.). n.
facialis n. VI
. N. abducens pons-a
medulla oblongata, pons-a a. basilaris,
dura- clivus-a, sinus petrosus inferior sinus
cavernosus. n. abducens sinus cavernosus n.
oculomotorius n. trochlearis, sinus-a. N. abducens
fissura orbitalis superior m. rectus lateralis.
n. oculomotorius, n. trochlearis n.

abducens fasciculus longitudinalis medialis (FLM),

.
.
.
: 1) () -
2) () - ,
,
. : )
() -
, )
(-),
.

.
:
1. . 8 Brodmann
( ) .
, - .
nucleus caudatus, substantia nigra,
colliculi superiores. 6
.
.
,
, .. ""
.
(. 6.7.).
2. -
.
, ,
.
:
1. - .
n. abducens,
(PPRF).

, .
m.
rectus lateralis ( n. abducens) m. rectus medialis (n. oculomotorius)
fasciculus longitudinalis medialis (FLM) (. 6.5.).

, .. ""
. (.6.7.) PPRF
.

2. - .
area pretectalis
( fasciculus longitudinalis medialis riFLM) (.6.5.).
III IV
.
- / .
6.3.2. ()
. ,
(. 6.8.). , n. ticus tr. ticus
area pretectalis .
Edinger- Westphal.
, n. ulomotorius
gangl. ciliare .
, nn. ciliares breves, m. sphincter pupillae, m.
ciliaris (.6.9.). m. sphincter
pupillae (),
m. sphincter pupillae.
(.6.8.).
. .
. , n. opticus tr.
opticus geniculatum laterale.
(17 ), area
pretectalis Edinger- Westphal.
gangl. ciliare m. ciliaris.
.
m. ciliaris,
.
(
) (.6.8.).
. (- ciliospinalis)
8-12 .
rami communicantes albi truncus
sympaticus - gangl. cervicale superius. caroticus
internus . rotis interna . sinus
cavernosus , gangl. tiliare ,
nn. ciliares breves. m. dilatator pupillae (
-), m. tarsalis superior ( ,
).
laude-nard-nr - ,
( ).
6.3.3. .

 :
1. (ptosis) -
. n. oculomotorius
(m. levator palpebrae superior). : .)
- Claude Bernard-Horner. m.
tarsalis superior.
; .) myasthenia gravis .
, ; .)
- .
2.
(strabismus). :.) strabismus divergens -
. m. rectus medialis (n.
oculomotorius); .) strabismus convergens - -
m. rectus lateralis (n. abducens).
3. . : .) 1 - , .;
.) ^ - .
4. . ,
. . ,
. 2-4 mm.
: .) nisocoria -
. : 1.) miosis -
m. dilatator pupillae. -
m. sphincter pupillae; 2.) mydriasis . - m.
sphincter pupillae. - ; .)
. .
, .
5. .
30
- , -
. ,
, ,
, .
, .
(diplopia) ,
.

, ,
.

: .) (strabismus paralyticus)
,
; .)

 ; .)
; .)
.
, ,
, - : .)
(diplopia),
. ;
( , ,
..)
( ); .)
; .) ( ).
,
; , .
:.)
, .
, - .
, , ,
.. .) .
.
6. .
,
.

. 1.) .
. 2.)
() .
. 3.)
.
. . 4.)
.

.
: .) Argyll Robertson.
,
, .
(tabes dorsalis, ralisis progressiva), ,
; .) Argyll Robertson.
. ;
.) Adie.
. , ,
, ,
-.
.
() , .
- ; .)

 : 1.)
.
, . ophthalmoplegia
oculomotoria interna, .

; 2.) ,
n. oculomotorius
ophthalmoplegia oculomotoria totalis (
ophthalmoplegia oculomotoria interna externa).
; 3.)
. ,
, .)
,
.
6.3.4. N.oculomotorius.
, n. III,
, : (),
( ) ( -
).
n. oculomotorius ( m.
levator palpebrae); ( ),
m. rectus lateralis m. rectus medialis,
,
( m. rectus superior, m. obliquus
inferior, m. rectus medialis, m. rectus inferior).
phthalmoparesis oculomotoria externa.
n.
oculomotorius phthalmoparesis oculomotoria interna -
- (
), .
phthalmoparesis oculomotoria externa phthalmoparesis
oculomotoria interna phthalmoparesis oculomotoria totalis.
III
:
1. () n. oculomotorius
, .
.) n. oculomotorius m. rectus superior
( )
( ); .) n.
oculomotorius ( ), , ..
mm. levatores palpebrae superiores.
2. n. oculomotorius
: .) n. oculomotorius,

 m. rectus superior; .)
phthalmoparesis oculomotoria interna. III

mesencephalon-, Weber, Benedikt
Claude. Weber n. III,
pedunculus cerebri
n. oculomotorius + . -
n. III a. basilaris
, , ..
n. oculomotorius fossa
interpeduncularis , , ,
, , ..
n. oculomotorius sinus cavernosus
/ fissura orbitalis superior n. oculomotorius,
n. trochlearis, n. abducens, n. trigeminus - n. ophthalmicus, (
sinus cavernosus n. trigeminus - n. maxillaris).
I- II- n. trigeminus,
, , ,
. - fissura orbitalis superior
, ,
. ,
Claude Bernard-Horner.
sinus cavernosus fissura orbitalis superior
" - ".
: ,
(, , , ),
, - ..
sinus cavernosus fissura orbitalis superior
- Tolosa - Hunt.
n. oculomotorius
, , , .
,
, .
6.3.5. N. trochlearis .
n. trochlearis m.
obliquus superior.
, , m. obliquus superior
.

n. trochlearis
mesencephaln ( ):
, MS, AV ,
( ), ..

 ,
.
, n.
trochlearis .
, , sinus cavernosus
, n. oculomotorius.
n. trochlearis .
m. obliquus superior n. IV,
trochlea- , .
6.3.6. N. abducens.
n. abducens ,
, .
:
1. n. abducens ( )
. n.
VI,

n. facialis. ,

n. VI, : ( ), ,
, ..
2. n. VI ( )
m. rectus lateralis
. Foville -
n. VI n. VII + (
- pons-a).
3. n. VI ;
. ,
n. VI, : - , , ,
.. ( n. VI,
); -, , ,
fossa posterior cranii ( n. VI
); (
n. VI); ;
- a. basilaris, a. cerebelli inferior
anterior, a. cerebelli inferior posterior ; ..
,
os petrosum,
n. abducens, ganglion Gasseri, n. facialis n. VI,
n. VII, n. trigeminus - Gradenigo (
).
n. VI , ,
n. abducens.

 sinus cavernosus - ,
, - ,
( Tolosa - Hunt)
n. abducens
.
n. VI -
, ,
.. .

6.4. N. V - N. TRIGEMINUS ( )
, .
, , ,
, ,
, , . ,
.
. (.6.10.):
1.
N. ophthalmicus,
; ; ; ;
.
2.
N. maxillaris : , ,
; ; ;
.
3.
N. mandibularis -
; ; ; ,
. ,
- m. masseter, m. temporalis mm. pterygoideus
medialis et lateralis.
, (. 6.1.):
1.
Nucl. tractus spinalis n. trigemini ,
2 .

- .

ganglion semilunare (Gasseri). ,
.
nucl. tractus spinalis n. trigemini, portio
major, .
.
, () ,
, - -.
2.
Nucl. principalis sensorius n. trigemini e
( ) .
,
, nucl.
principalis sensorius n. trigemini,
.
3. Nucl. mesencephalicus n. trigemini
. , .


-
,
.

ganglion semilunare, .

nucl. principalis sensorius n. trigemini. ,

nucl.
tractus spinalis n. trigemini
,

,
nucl.
ventralis
osteromedialis thalami.
4. Nucl. motorius n. trigemini e .
portio
minor

n. mandibularis. ,

tr.corticobulbaris.
:
aa : 1.
,
: . n. ophthalmicus foramen supraorbitale,
; . n. maxillaris - foramen infraorbitale
fossa canina ; . n. mandibularis - foramen mentale
;
2. : .
, , ,
; . ( nucl. tractus spinalis n.
trigemini) - .. Solder, (.6.10.);
3. ,
.
;
4. ,
, ( . 1).
5. .
.

.
- , -

.
:

1. () .
, , ,
.
, , ,
.
n. trigeminus.
2. , ,
.
3. -
(, ). -
. gangl. semilunare herpes zoster.

(- n. ophthalmicus) .

nucl. tr. spinalis n. trigemini

- Solder.
-
.
.
4.
n. mandibularis. monoplegia
masticatoria.
, m. pterygoideus lateralis
. (diplegia masticatoria)
. .
.
5. Trismus. ,
. , , ,
.

6.5. N. VII - N. FACIALIS ( )

,
.
n. intermedius.
. - nucl. n. facialis e
. .
tr. ortocobulbaris.
. ,
, , tr.
ortocobulbaris.
.
n. bducens.
- , -

 meatus acusticus internus n. statoacusticus.

foramen meatale canalis n. facialis,
. n. intermedius.
foramen stylomastoideum
, .
, platysma . n.
stapedius,
(. 6.11.).
N. intermedius ,
.
gangl. geniculi,
nucl. tractus solitarii. ,
.
nucl. tr. spinalis n. trighemini. n. intermedius
nucl. salivatorius superior
.
: 1. N. petrosus
superficialis major.
ganglion pterygopalatinum.
, , , . 2. Chorda
tympani. n. lingualis,
n. mandibularis. diorda tympani : .
; .
, ganglion submandibulare,
gl. submandibularis gl.
sublingualis. 3. N. retroauricularis ^
.
:

, .
:
: 1. - ; 2.
- ; 3.
; 4. -
.
.
: 1. m. frontalis ; 2.
m. corrugator glabellae; 3. m.
rbicularis oculi .
.
:
. 1. - ; 2.
.
. 1. m. orbicularis oris
; 2. m. rizorius .
- ; 3. m. bucinator
.

 m. stapedius
. n. ^
.
.

.
-
(. . 6.6.). :
:
1. (Hemispasmus faciei).
(hemispasmus)
, m. rbicularis oculi (blepharospasmus).
2. - ,
. - ;
3. ( )
gyrus praecentralis.
:
1. . ,
.
,
:
. chorda tympani.
,
:
- ;
- ;
- m.
orbicularis oculi - .. lagophthalmus ( );
- Bell.
,
.
;
- ;
- - ;
- ;
- ;
-
;
- .
. chorda tympani

n. stapedius. - e
(hypogeusia) .

. n. stapedius
hyperacusis - .
. ganglion geniculi.
. Herpes zoster ()

- Ramsay-Hunt.
. n.petrosus
superficialis
major. .
.

. - n. statoacusticus,

. ()
n. trigeminus, n. vagus n. glossopharyngeus.

- .
. .
chorda tympani.
.
,
.
( Millard-Gubler).
n. bducens
Foville.
2. .
tr. orticonuclearis.
, .
- n. hypoglossus,
.

6.6.
.
. ,
, .

- , , .
,
, - .
,
-gangl. geniculi (n. facialis), gangl. petrosum (n. glossophryngeus)
gangl. nodosum (n. vagus). N. facialis chorda tympani
- .
, n. glossopharyngeus. N. vagus
,

 . ,
, nucl. tractus solitarii.

nucl. dorsalis n. vagi .
, nucl. tractus solitarii
- nucl. ventralis posteromedialis thalami,
, operculum
frontale limen insulae.
(.6.1.).
. -
, , ,
, .
.
.. .
: . ,

.
. hypogeusia,
- ageusia. -
. disgeusia.
, ,
.

6.7.
N.
VIII
N.
VESTIBULOCOCHLEARIS
STATOACUSTICUS/
(- )

/N.

(n. vestibulocochleais n. statoacusticus)

: .
.
,
.
6.7.1.
-. ,
, ,
. , ,
.
20 20000 Hz. ,
, .
.
(cochlea) - .
,
. ,
- .
cochlea- .
: scala vestibuli scala tympani - scala
media (ductus cochlearis) - . Scala vestibuli
, scala tympani - -

. , scala
media scala tympani, .
.
,
.
,
, scala vestiuli.
scala tympani,
. ,
membrana basilaris ,
. ,
,
.. .
.
, -
.
, gangl.spirale cochleae .
n. vestibulocochlearis.
meatus acusticus internus, ,
,
, . ,

: nucl. ventralis ^ nucl. dorsalis ^.
, : 1. -
nucl. ventralis cochlea ( - nucl. dorsalis
^ ) corpus
trapezoideum. - ,
lemniscus lateralis, colliculi inferiores corpus geniculatum mediale thalamus; 2.
- nucl. TOrporis trapezoidei, nucl.
livaris superior, lemniscus lateralis. ,
, ,
(.. - ) .
lemniscus lateralis ; 3. -

.
( Henschl)
.
, .

. corpus geniculatum
mediale . .
, (radiatio acustica),
-
- 41 , gyrus temporalis transversalis
Heschl.
- 22 42
( Wernicke),
.
. ,

 .
. 1.
.. - . 2.

m. stapedius m. tensor tympani
. 3. colliculus inferior
superior
.
.
, ,
. 1.
.
, .
. . :
. .. .
, ,
.
,
. - .
- : .
.
- .
, . . .

: , , ,
. ; .
.
-
Weber Rinne , .

. 5-6 ,
15-20 . .
2. ,

.
.. ,
.

. -
, .
3.
,
. 45 .

.

4. .
. : .
( . 13.2.); .
.

.
, .
,
, , , .

.
5. .
.
.
. 1. . 1.1.
(tinnitus).
. -
( ); ()
m. stapedius, m. tensor tympani, ;
, . .
- , ,
.

. - .
, ,
, , , - ,
. -
. Hyperacusis
n. stapedius. 1.2. nacusis
() hypacusis ( )
.
.. presbycusis. 80
.
. Anacusis, , ,
. 30
50%
.
/ . 2. .
e
(recruitment). - -
.
100 . Disacusis
. ,

 ,
.
. .
.
( . ),
(otitis media), . -
(50%) ,
. - . .
. ,
(, .) e .
- .
.
, (, , .),
, (Gentyamycin, Vancomycin, Streptomycin) .
,
. . .

, .
(, , .),
, (, , .)

- n. trigeminus, n. facialis,
. - . .
.
, ,
- . -
- ,
, . - , ,
. . . -
. a. labyrinthi, a.
cerebelli inferior anterior. .
6.7.2.

. ,
,
, ,

.
-.
-
: utriculus sacculus ( ) .

- crista ampularis -macula utriculi macula
sacculi.

, - . ,
.
, .
.

.

.
,
. ,
,
, gangl.
vestibulare (. 6.12.). meatus acusticus internus.
n. vestibularis,
n. vestibulocochlearis. ,

. .
tr.
vestibulocerebellaris ( . 4.).
: 1. Nucl . vestibularis medialis (Schwalbe); 2. Nucl . vestibularis superior
(Bechterew); 3. Nucl . vestibularis lateralis (Deiters); 4. Nucl . vestibularis inferior (Roller).
,
.
.
.
,
.
: 1. ,
Fasciculus longitudinalis medialis (FLM),
nucl. interstitialis (Cajal), nucl. Darkschewitsch
. FLM (
)
, ( ) tr.
vestibulospinalis medialis .
FLM
: . ; .
; . ,
; .
. FLM ophthalmoparesis internuclearis. . vestibulospinalis medialis
.
(. . 4.) 2.
tr. vestibulospinalis lateralis,
a
.
,
. 3. .
Tr.vestibulocerebellaris gangl.
vestibulare, - .
.

 , nucl. fastigii
tr. erebellovestibularis. 4.
nucl. dorsalis n. vagi.
,
: , , , .
, ,
, ,
, n. accessorius .

, ,
.
: - .
, ,
. : 1.
,
. ,
(smooth pursuit movement)
; 2.
, ; 3.

(smooth pursuit movement) ,
.
,
(saccadic movement), ... .

.
-
,

,
. . 5.
.
FLM ,
nucl. ventralis posterior thalami (nucl. ventralis posterior inferior).
. ,
- gyrus
temporalis superior.
1. .
. - ,

, . , ,
- .
. ,
, . ,
.
.
( ) .
,
(Frenzel),
.

 . ,
.
. 50-60

.
- .. , .

,
.
. .
: , , ; .
. .
,
. .
, . ,
. ,
, ,
.
,
.
,
.
.
2.
:
2.1. . Barani.

.

.
.
, ,
.

.
, ,
.
. .

. ,
, .
.
2.2. . ,
.
, .

 (30) , (44)
.
- , .
, .
2.3. . .
,
.
, .

.
3. .
. 4.
- , , .
- ,
.
.
:
1.
: . (Vertigo) ,

. :
(dizziness)
, , ,
. , ,
.
.
.
,
.
;
; ()
-
. .
24 , - ,
. . .
.
. . Oscilopsia e
;
2. - . . .
.
, ,
: ,
. ,
-

.
; ;
FLM ophthalmoparesis
intrnuclearis.
( ),.
,
. . . .
4.
3. - .
, , , ,
. -
.
() .
, . -
. 4. ,
.
1. , .

. : ,
, (otitis),
,
.

(
),

;

, , ;
;
- , , .;

;

, .
2. , . ,
. -
, .
: n. vestibulocochlearis,
, , -

 - a. labyrinthica.
, .
, , ,
, .
3.
. :
- , - ,
- ( Wallenberg-),
, , , , ,
. :
, :
;
;
,
-;
, - ,

;
;

;
;
;
,
.

.
, .

6.8. N. IX - N. GLOSSOPHARYNGEUS ( )
N. glossopharyngeus n. vagus n. hypoglossus
.
- ,
.
. .(.6.1.).
:
1. Nucl. ambiguus - , n. vagus. n.
glossopharyngeus - m. stylopharyngeus,
e .
2. Nucl. salivatorius inferior - ,
gangl. ^,
.
3. Nucl. tractus solitarii - , n.
facialis, n. glossopharyngeus n. vagus.

4. Nucl. tractus spinalis n. trigemini,

() .
,
, nucl. tractus solitarii,
nucl. tractus spinalis n. trigemini.

n. glossopharyngeus - gangl. superius gangl.
inferius (petrosum), foramen jugulare.
N. glossopharyngeus
, foramen
jugulare. :
IX X
.
1. .

"",

;
2.
"";
3. .
4. ;
5. ;
6. ;
7. e ;
8. synus caroticus.
.
:
. 1. n. glossopharyngeus.
, , ,
. , , ,
. 2. -
, .
: -
n. glossopharyngeus n. vagus:
1. ,
;
2. ;
3. .
. ""
;
4.
;

5. Dysphagia. .
,
, ;
6. Dysarthria. .
, . -
n. hypoglossus ;
7. Hypogeusia ageusia - .

6.9. N. X - N. VAGUS ( )
N.vagus , , ,
. ,
. n. vagus 80%
.
, n.
vagus n. glossopharyngeus.
. n. vagus (.6.1.):
1. Nucl. ambiguus - , n. glossopharyngeus. N. vagus
, e .!^!!
^ pharyngei pl. pharyngeus
, . N. laryngeus superior n. laryngeus
recurrens ,
.
2. Nucl. dorsalis n. vagi - ,

(pl. cardiacus, pl. pulmonalis, pl.
esophageus, pl. gastricus ant. et post., pl. hepaticus, pl. celiacus)
nucl. tractus soiltarii, ,
e .
3. Nucl. tractus solitarii - , n. facialis n.
glossopharyngeus. ,
. (nucl. ardiorespiratorius)



.
4. Nucl. tractus spinalis n. trigemini - () ,
, ,
.
nucl. tractus solitarii.
, n.
vagus - gangl. superius (jugulare) gangl. inferius
(nodosum).
N. vagus n.
glossopharyngeus foramen jugulare.
- .
- , , (truncus vagalis anterior et posterior).
n. vagus:

 n.
glossopharyngeus.
. ,
, "",
.

:
:
1. , - .
2.
. :
1. Dysphonia aphonia. n. laryngeus recurrens.
, , .
2. .
. "",
, .
, .
.
3. Dysphagia aphagia. ,
.
4. .
n. vagus e n.
glossopharyngeus n. hypoglossus, ,
, (Wallenberg-), ,
.
- ,
, , , .
n. laryngeus recurrens.

6.10. N. XI - N. ccessorius ( )
N. ccessorius e .
. N. accessorius
- 5 (.6.1.).
,
, foramen magnum.
n. vagus
nucl. ^, X .
foramen jugulare m. sternocleidomastoideus m. trapezius.
.
, , .
,
(m. strenocleidomastoideus) (m. trapezius).
, .
.
:

 :.
Torticollis spastica. ,
m. sternocleidomastoideus,
.
. .
m. trapezius, .
.
. ,
- .
:
m. sternocleidomastoideus.
, .
. , .
.
m. trapezius ,
. 90O,
m. serratus anterior.

foramen magnum, ,
syringomyelia sclerosis lateralis amyotrophica .

6.11. N. XII - N. HYPOGLOSSUS ( )

N. hypoglossus e ,
.
. - nucl. n. hypoglossi

, IV (.6.1.).

tr.
corticobulbaris n. facialis

e .

,
, canalis
n.
hypoglossi. XII m. styloglossus, m. hyoglossus m. genioglossus,

1-3
n. hypoglossi),

m. thyreohyoideus, m. sternohyoideus m. mohyoideus.

n. hypoglossus. ,
, .
, .

 .
.
:
. (
) ( )
.
. n. hypoglossus
. (dysarthria)
- .
. sclerosis lateralis amyotrophica,
poliomyelitis anterior acuta, .
.
(,
Jackson).
n. hypoglossus
tr. corticobulbaris. ,
.
Glossoplegia e n. hypoglossus.
.
. .
(anarthria).
6.12.

(n. glossopharingeus, n. vagus n.
hypoglossus). ,
. :
1. Dysarthria dysphonia. , , , ,
:
. Glossoparesa . .

. ,

(disphonia). .

2. Dysphagia.
.:
3. ,
. .
4. e ,
.
5. .
6. n.
hypoglossus.

7. ,

.
8. .
9. .
()
:

1. narthria aphonia.
2. Glossoplegia - .
3.
.
.
4. Aphagia
.
5. .
6. ,
.
7. .

, poliomyelitis anterior acuta,
( Wallenberzg-), ,
.

tr. corticobulbaris. ,

n. glossopharyngeus n. vagus. (n.
hypoglossus,
IX X tr. corticobulbaris).
:
1. Dysarthria - dysphonia. ,
,
.
2. Glossoparesa .
tr. corticobulbaris.
3. Dysphagia (aphagia).
.
4. ,. .
5. .
6. .
7. .
8. .
9. .
10. ,
.


- ,
, .
e Sclerosis
laterais amyotrphica.

7.
.

, ,
, , , ,
. , ,
- , .

(.7.1): , ( ),
. II
, , (

). III .

It1

H/>

. 7. 1.
.
- , ,
(4, 6, 8, 44, 45). ,
.
, -
. ,
, ,
- - (.7.1). - 5-6
gyri
temporales superior et medius sinistra.
7.1.

7.1.
()
.
, , , ,
. .

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, ,
. , :

7.1.1.
.
, , , , .
:

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. ,
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- -,
( 18, 19 37).
-
- ( ).

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. .
7.1.2.
-
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. ,
.
- . -
.

() ( ) -
() . , .
, .
.
- .
gyrus temporalis sup.
, .
-
.
7.1.3. ()
.
, .. .
.

7.1.4.

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.
, ,
. -
- ,
. , ,
. ,
. - ,
, . - -
.

. ,
- 18 .
-
. Balint (),
,
.
- .
- - ,
.
- (:
).
. , - .
, ..
, .
, , . ,
, :
- , , ,
, thalamus. .
.
.
, .
, - , .

. - .
. ,
, .
. Gerstmann
, : , - ,
, (. 7.2).

. 7.2. Gerstman ( , -
/, , ).
.

7.2.
-

, ,
. ,
.
() . .
.
.
. .
. ,
. ,

 , , .
, -, -- corpus callosum.
.
.
corpus callosum (.7.3).

. 7.3. - 1 - (
), 2 - gyrus supramarginalis, 3 - ( ), 4 -

. .
. ,
. , ,
. , .
. (40 - 39
) , , .
. ,
,
, - .
, , ,
(.7.4). - - .
, , , .
, .

7 ,

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- ft

1 j(

. 7.4. ]

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- ()
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7.3. .
, ,
, , , , ,
.

. ()
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(), ().
. , ,
() .
-,
, , ,
, (. 7.5). ,
.

.7.5.
() .
Broca , Wernicke.
.
.
Broca, ,
.

( "" ).

,
Broca 3 :

 (), - (), (
) -
(). Wernicke
.
: ,
, , (.7.6). Fasciculus
uncinatus (
). Fasciculus arcuatus
(
- ), ,
.

. 7.6. , fasc.
arcuatus fasc.uncinatus ( Wise, R.J.C.,Brit Med Bull,65,2003,95-119)
-
. , ( ),
, , ,
.
,
() () .
, , (.
) (, , , , ). -
( ) -
(), , (),
- . 4/1000.
. -
. - .
, , , .
,
(- ), -
.
. ,
,
99% 60%
. (.7.2). .

1.
2.

7.2.
Broca - gyrus frontalis - 44,
45 47 ;
-
Broca;

3. Wernicke - - ,
4.
5.
6.
7.

gyrus temporalis sup. ( 22 ) gyrus temporalis med. (21

);
Fasciculus arcuatus - Wernicke Broca;
- gyrus supramarginalis (40 ) gyrus angularis (39 );
(thalamus, nucleus
caudatus, putamen);
Insula, capsula externa, capsula interna, corpus semiovale.

, , ,
.

- Wernicke (.7.7).

A
3

. 7.7.

Lichtaim -Wernicke

1 - ; 2 - ; 3 - ; 4
- ; 5 - ; 6
- ; 7 - .
Wernicke //,
. //,
,
Broca //, ,
. Wernicke Broca,
- // Wernicke
- Broca //. ,
, .
, : 1.
( ) - ,
, 2. (
) - , , (
) ; 3. (
, ) - ,
; 4. (
) -
, ; 5. (
) -
; 6.
( ) -
, ; 7.
(
Wernicke) -
.
, ,
,
.
. : 1.)

 2.) .
/, , / .

. : 1.
:

1.
2.
3.
4.
5.
6.

;
;
;
- ( ); / ( ),
( );
;
- .

(), 50
, , , ,
. . ,
, , .
2. :
1.

2.

3.

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- , , , ;
:
, , , ,
;
:
- , ;
, .

, .
- , -
.
3.
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, , ; :
, , , .
( ), , .. .
.
4.
- ; ; ; ; .

.
5.
- ; ; .
( ).
.
6. : ( , );
( , ); ( , ,
). ,
,
.
7. .

 . -
. .
. .
, , ; ,
; , .
,
, , (. 7.3).
7.3.

7.3.1.
Broca ( , , , ,
). : ,
. Broca. - - ,
(. 7.8). -
( ). ().
.
- operculum insula - ,
, - .. " ".
. , (. 7.3).
. .
: , , .
( ).
Broca, .. . . .
, ( Wernicke,
).
Broca (. 7.8). .

. 7.8. -1.
Broca, 2. Wernicke, 3. , 4. , 5.
, 6. - .

7.3.2. Wernicke ( ,
, , , , ). ,
- / .
, , -
. , ,
. ,
( ), (
). , ,
, , .. .
( ) ( /), ,
().
(). ,

 (.7.3). .
, .
, , ,
. Wernicke,
, 39 40 (.7.8).
.
. ,
. . ,
. ,
. ,
,
.
. - -, -
(. 7.8). .
( ).
- , (.7.3).
. : , ,
, . ,
. gyrus supramarginalis (.7.8).
(, ). ,
.
, , , .
, , . ,
(.7.3). .
, - - .
. .

7.3.3. (, , )
Broca Wernicke.
( ). , , ,
(.7.3).
, . - ,
, .
,
(.7.8). . gyrus temporalis
sup. .
, ,
(n.caudatus capsula interna,
thalamus, pulvinar thalami) .
, ,
. ,
. -
,
.

7.3.4.
,
.
. ,
. ,
. ,
.
( )
, ,
, - - .
corpus callosum, ,
gyrus angularis sin., .
a. cerebri posterior.

 . : )
, Gerstmann; ) -
.

.
, .
-
, .
- ,
.
.
.
, - .
.
(. 7.4).
, -
,
- . (
)
.

7.4.
. ,
, (.7.5).
7.5.

1. - ,
2.
3.
4.
5.

.
- ,
- , , , .
-
.
- .
-
.

. , - ,
(. 7.6).

1.

7.6. ,
: , , .
. ,
Wernicke Broca
.

2.
3.
4.

, ,
.
, , ,
.
- .

- , 3
1 . -. 3 :
1.
( penumbra)
.
2. .
3. "" - . " "
.
-
.
. - ,
.
iracetam -
- ._____________________________________________________________
1. 2.
3.

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Broca)

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Wernicke)

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-
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, ,

-
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, 10-11 . ,


,

,
,
,

8. . -.

8.1. . -

, , ,
"" .
.
, ,
, ,
,
. 250
000 /. locus coeruleus,
, M.F.Bear ., 1996/.
,
, ,
, ,
, .

, ,
.
, , .
, , ,
, .. "raphe " .
raphe , ,

, ,
. raphe
, , ,
nucleus solitarius
. ,
fasciculus longitudinalis medialis /FLM/
.
Moruzzi Magoun (1949) (), Jasper (1949) - ,
. .
, .
, -
- ,
raphe locus coeruleus. ,
nucleus basalis .
, .

, . ,
(A.M.Burt, 1993).


raphe ,
locus coeruleus,
, .

8.2. .

- ,
- , - - ,
- , .
:
1.
- Non-rapid Eye Movement Sleep (NREM) , , , , .
2.
- Rapid Eye Movement Sleep (REM) , ,
, .
1, 2, 3 4 , 1 2 -,
3 4 - . 4 , .
. , 4 6
. - 3 4 2 - 3 ,
2 . /. 8.1./.
S
t
4

REM/
1
W
I
1

I
2

I
3

I
4

I
6

I
7

T/h/ .8.1.
. , -
- .
, ,
- , .
. , ,
,
. .
. , .
, -
,
. , ,
. ,
.

8.3.

 - .
, , .
.
, ,
, ,
, .
: 1. : . ; . ; .
. 2. . 3. ,
. 4. . -
, .

8.3.1. .
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, .
/ , .. ,
, .

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3 - ,
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- , .
, , , , ,
. 2. . - , ,
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- , , .
.
, .
,
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. ,
3 - 5 . ,
, - , ,
, , . , ,
, .
. , .

. , ,
, , , ,
. .
.
, .
,
, , .
, , .
3 4 , ,
. .
, . ,
2 - 4 , .
. .
-
. -
. , , , ,
. .
B. .
, ,


, . ,
, .
- " ".

. .
. , .
. .
,
. , 1
. .
.
. " " (restless legs syndrome).
, , , ,
, , .
. 1/3 .
5 15% ,
.

:
, . , 30
, , ,
, - 5 , ,
.
. , , , . 3 4
, 1 2 . ,

. ,
- , , , .
- ,
.

:
: 4 ,
, .
,
- Zolpidem (Stilnox 10 mg) V 1 ; Zopidon (Imovane
7,5 mg) 1 .
-Midazolam (Dormicum 15 mg) V 1 ; Triazolam (Halcion 250
mg) 1 .
,
- Nitrazepam (Radedorm 5mg, Berlidorm 5mg,10mg) 1 2
5 mg ; Flunitrazepam (Rohypnol 1 mg, 2mg; Somnuben 2mg) 1 2
1 mg .

Levodopa (Eldopa, .500^) % V . 1 .
Clonazepam (Rivotril, . 0.5mg 2mg, ntelepsin, . 0.25mg 1mg) 0.5mg 2mg
1 . Gabapentin (Neurontin .
300mg) - 3 300mg .
- Pergolide (Permax, . 50mg) 50 - 100 mg .
.
8.3.2. .
,
, , ,
24 .
:

. . 1. .
.
, , .
3 . 2. . -.
.
. .
, 95% ,
. , ,
, ,
24 .
. , .
( Pickwick). /20 - 30 / ,
. :
1. , , -
. 2. (
), . . 3.
/ /, .
, ,
1 . , .
, . ,
, ,
. , ,
- .
1 2 , , , 3 4
. , , , ,
.
, , ,
, , , .
, .
30:1. - ( 20% 60% ) .
, ,
, , .
-- ,
. .
, (deviatio luxatio septi nasi).
, ,
, . ,
.
!
. . -
, ,
, . 10
. -
, , .
, 20 . ,
- , , .
.
, , .
. ,
.
. , , ,
, .
, .
, (, ),
. , ,
, .
. 50% .


4 10 000 . 60
. ,
.

(Phenamin), . ,
- Modafinil (Provigil),
. - Selegilin (Jumex, Selegos, Niar, .5)
10 - 20 mg Levodopa (Eldopa, .500) 250 -500 mg ,
, /, , ,
, ./ ,
. ,
- ,
Imipramin (Tofranil, Psychoforin, .25) 150mg
Clomipramin (Anafranil, Hydifen, . 10mg 25mg) 75mg .
, , , / , ,
, ./ . ..
.
. . ,
. , ,
. , , , .
, " " -
, ,
, , . (
, 3 4
. ).
, Raynaud, .
. .
. . Kleine-Levin.
, .
, , ,
, , , .
, , , ,
.
- . ,
. 10 21 .
. ,
40 . - .
. .

. ,
.
:
, .
,
- , , , , .
,
10 .
, .

.
.
.
. 3 4
. ,
, , , .

8.3.3. . ,
, -
- .

, :
1. . . (Jet lag syndrome).
-,
. , .
10 , 2 3 . - .
, 2
2 .
5mg 2 - 3 . .
-.

.
.
2. . -
-, ,
.
( ), ,
( ).
- .
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. - -, ,
, ,
.
. .
. .
. .
. . -
, , ,
, .
. .
. . .
8.3.4.
, ,
.
. . , 1/3
3 4 , , .
, - , , ,
, , . , .
, .
.
. , ,
4 . .
, 4
. , .
, . .
enuresis noctunra, pavor nocturnus .
6 12 , .
.


, - Clonazepam 0.5mg
2mg , .
. Pavor nocturnus (Incubus). , ,
1/3 3 - 4 , .
, , ,
, , . 5 - 10 .
, .
, . 4 12
.
, , , , -
incubus - pavor nocturnus. 20 30 ,
, . .
. Enuresis . , 3 - 4 ,
- 2 , , .
, 3 . ,
. ,
-Desmopressine (Adiuretin SD, 500mg/50ml) 1 - 4 2 - 3
. .
.

. (). ,
1 2 , , , ,
. ,
.
. (Bruxismus).
. 2
.
. .
.
. Eldopa 125 mg .
. (Jactatio capitis nocturnus).
, .
- . .
8.3.5. ,
A. , .
, , ,
, , .
,
, , , ,
, , ,
.
. .
, ,
.
.
B. .
, .
. .
, ,
. , ,
, .
. . ,
, .

 . 20 40
. .

9. . .


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" , ".
, ,
-
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.
:

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, , .. ).
9.1. .

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(, ,
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(.
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..
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- , ,
(, , ), .
. .
, , , ,
, -.
( ), ( ).
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, , ,
.
.
9.2.



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(" " ) F. Plum J. Posner
(1966) " ".
,
"" - .
. , - ,
, .
:

( );

( );
.
-
.

. M. Bozza Maruubini (1983) ,

,
:
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;
,
.
. -
() .
, (
). , , .
, .

4- :
, , .
- ,
, .
- .
-
.
- , .
. .
- , ,
.
- .
-
- , coma depasse.
Glasgow - :
, . J.Born . (1985)
Glasgow-Lieg , Glasgow-
(. 9.1.).

 9.1. Glasgow-Liege
.

4
3 2 1
5432
1 65
4 3 2
1 -5
(-)
4
3 (-) 21 0

3 20.
8 , 8
, 8 - .
()
,
. - , ,

.
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(coma vigile) .
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. , .
-, ,
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( - ),
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. ,


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.
Locked in ()
, .
.
, ,
.
.
- ()
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- - ,
.
,
. ,
. ,
, ,
.
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9.3
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,
.
, .
,
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.
. -
( , , ,
.), .

( ), , .
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. ,
,
. ,

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1. (
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2. ;
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4. .

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, ,
, ,
, , -,
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10. ()
( ) //,
,
, , .
(), . :
1.

.
2.
.
, ,
.
3. .
.
.
, , .
.

10.1.
, .
,
, .
-
.
.
, . -
.
, .
, ,


- .
.2.
- .
, , 3 ,
, () .
10.1.1.

Th1-L2 . , ,

. , rami communicantes albi truncus
sympathicus - , .
22-23 , rami interganlionares.
3 , 10-12 , 4 4 .
rami communicantes albi et grisei, rami communicantes grisei.

. , -
rami communicantes grisei
, .
,
.
,
. ,
( ).
.
,
.

, ,
(n. caroticus internus, nn. arotici externi).
(m. dilatator pupillae, m. tarsalis superior), ,
. -
(n. cardiacus cervicalis superior, medius et inferior).
.
Th2-8
, Th6-10, - Th10-L2
. plexus pulmonalis
plexus cardiacus. - n. splanchnicus thoracicus major, n. splanchnicus minor, n.
splanchnicus minimus Th6-12 ,
ganglion celiacum gangl. mesentericum superius
.
,
gangl. mesentericum inferius ,
pl. hypogastricus superior et inferior.
10.1.2.

 (pars
cranialis) (pars sacralis). Pars cranialis
III, VII IX ,
X . Pars sacralis .
, , .
,
( ). (. 10.1)
Pars cranialis. : 1. Nucl. accessories n.
oculomotorii ( Edinger - Westphal). , III
gangl. ciliare , .
- nn. tiliares breves m. sphincter pupillae m. ciliaris.
2.
Nucl.
salivatorius
superior.

(
gl. submandibularis gl. sublingualis), n. intermedius.
canalis n. facialis n.
petrosus major gangl. pterygopalatinum.
n. zygomaticus (V )
. chorda tympani
n. lingualis, gangl. submandibulare.
.
3. Nucl. salivatorius inferior. IX
. n. petrosus minor gangl. oticum.
n. auriculotemporalis gl. parotis.
4. Nucl. dorsalis n. vagi.
(rami cardiaci superiors er inferiores,
plexus cardiacus), (rami bronchiales pl. pulmonalis),
(rami esophagei pl. esophageus), (truncus vagalis anterior et
posterior). n. vagus 80% .
Pars sacralis. S2-S4
.
nn. splanchnici pelvini, - pl. vesicalis,
pl. rectalis, pl. uterovaginalis, pl. prostaticus, pl. mesentericus inf. (
).
10.1.

10.1.3.
( , ,
), - / /,
. ,
- Auerbach
Meissner. .
- .
. -
.


, -
. , ,
, .
10.1.4.
,
- .
, ,
, (
). , .. .

Cannon ,
" ", " ".

.
, .
( ) , ..
.
, - ,
( ).
. ,
, - ..
(, , , , , Y .).
, , , .
. .
: N, ,
. - -
, , . N -
( - ). .
, :
1- . .
, , ,
, . ,
, -;
2 -
;
1 - . -
( )
. 1 -
;
2 - ,
. ,
, .

( ). (.10.2)
10.1.5. . 10.2.

 ,
. ,
-
. ,
. ,
, ,
. (arcus aortae,
) 02 2 .
8
, , .
,
, : gangl.
geniculi (n. facialis), gangl. petrosum (n. glossopharyngeus), gangl. nodosum (n. vagus).

, - nucl. tractus solitarii .
, - ,
- tr. spinothalamicus.
, - nucl.
ventralis posterior .

. .. ,
. ,
- . (,
) , ,
, ,
.
, ( -,
..). ( .2.1.4).
10.1.6.

1.
. , ,
, .
2. :
, , ,
. , , .
. ( )
.
3. :
3.1. .
- n.
oculomotorius ( .6.3).
3.2. ( .10.3).
3.3. :


. . - "
"
.
, , .
,

.
.
.
.

.
-

- .
, .
Aspirin 0.5-1.0 g,
1% Pilocarpin.
, - .
.
, Aspirin,
.
.
Pilocarpin.
. ,
.
3.4.
.
.

. . ,
. 10-20 s
. 5-10
, 10 mmHg.
. Valsalva. ,
10-15 s.
,
. ,

, . ,
, .
- .
.
.

,
( 30
mmHg 15 mmHg ),
15- 30- .
30 15 (30:15 )
1,04
.
. . n. vagus
.

 10,
, . - R-R
( ) - ( ) 1,1.
. Shellong. 15
min .
.
20mmHg, 30/min.
. . ,
.
.
4.

.
.
, - - .

.
- (Head) (.
10.2.).
.
.
, Head .
, ,
- , , , ( .2).
5.
,
, -
, .
6. .
.
.
- , , ,
. .
7. .
, . .

.
10.2.

, .
, .
. : ()
().
10.2.1.


.
, -
.
(-) ,
, . , ,
, , , , .
, , .
. , ,
, " ",
, , , , , , .
.
-
. - ,
- .
10.2.2.
. ( .11.1)
. ( .10.4.)
.
.
, , ,
. - ,
. ( . 9)
-
( nucl. tractus solitarii), (
nucl. ambiguus) ( nucl. parabrachialis ).
- (Cheyne-Stokes), a (Kussmaul), (Biot)
. - ,
.
, ,
.
. ( .8)
.
:
. n.
oculomotorius. phthalmoplegia oculomotoria interna.
. ( .6.3.4.).
. n. facialis
n. glossopharyngeus. ,
.(. . 6.5 6.8).
. n. vagus
.

. , , ,
, tabes dorsalis .

. Th1-L2

,
,

.
.

(Horner)

; centrum ciliospinalis (
Th2 ); ,
. ,
.
(Pourfour du Petit), - ,
.
. --- ( . 10.3).

, , ,
, - tr. sympathicus (ganglion cervicale
superior, ganglion stellatum), sinus caroticus (glomus caroticum).
tabes dorsalis, . - ,
,
. ,
.

8-

10.3. .
.
(),
() (, , ).
. ,
( ), , . ,
.
10.3.1.
.
TI110-L2 (centrum vesicorecto-spinalis).
, , tr. sympathicus
gangl. mesentericum inferius pl. hypogastricus superior et inferior. nn.
splanchnici lumbales - m. detrusor vesicae. m.
sphincter vesicae internus, ( )
, , . ,
- (.
10.3.). S2-S4 conus medullaris.
plexus vesicalis, nn. splanchici
pelvini .
- .
nn. splanchnici elvini nn. pudendales S2-S4
. .


() nn. pudendales S2-S4
,
lobulus paracentralis.
.
m. sphincter vesicae externus, n.
pudendus (S2-S4 ). .
""
lobulus paracentralis.
,
,
.
, .
10.3.2.
(). , ,
( ).
(. ) lobulus paracentalis.
.
- ,
.
.
.
, .
.
, .
, , .
. , incontinentia urinae , , , ,
.
. L , ,
. ,
, .
(incontinentia urinae vera).
, , - ischuria
paradoxa. - .
: , , ,
cauda equina, .
, .
. , .
(tabes dorsalis), .. .
, .
. :
Enuresis nocturna ( ).
, .
. , -
1

 . spi^ bifida, , ,
.
Enuresis diurna - , (
, , , .).
10.3.3.
.
Thn-L2 .
plexus mesentericum inferius, hypogastricus pelvicus. m. sphincter internus
. S2-S4 .
.
, .
,
nn. pelvini, n. pudendus.
, .
.
"" , , lobulus paracentralis.
n. pudendus (S2-S4 ) ,
m. sphincter ani externus
.
.
:
1. Retentio alvi ( )
.
. ,
, ,
2. Incontinentio alvi. ,
(, , .),
cauda equina, .
.
3. Encopresis alvi ,
. , -,
. .
4. ,
.

, .
10.3.4. .

Th12-L2. ,
pl. hypogastricus, nn. splanchnici lumbales ,
, ductus deferens, .
m. bulbocavernosus m. ishiocavernosus, .


S2-S4. nn. erinei n.
pudendus pl. prostaticus pl. corporis cavernosi ,
( ).
, .
, - .
n. pudendus, n.
genitofemoralis, n. ilioinguinalis, n. hypogastricus, ,
,
(Th12-L2). .
.
, .
(libido sexualis),
(potentia) (copulatio).
.
,
.
,
, , - .
(impotentia):
l.Impotentia generandi
.
2.Impotentia coeundi
. .
, , .
, (
, ), .
- (priapismus).
(ejaculatio precox) (ejaculatio tarda).
10.4. . .
(hypothalamus) ,
. ,
, . , ,
- ,
, , .
. - (.
11.4.). ,
( ).
. . - infundibulum'a
. tuber cinereum.
tegmentum'^ (mesencephalon). , chiasma opticum
area preoptica. .
- .
.
. -

 : 1. Regio hypothalamica anterior. nucleus

paraventricular nucleus supraopticus, .
(),
. Nucl. Suprachiasmaticus.
,
, -,
. nucl.
reopticus; 2. Regio hypothalamica intermedia. nucleus ventromedialis dorsomedialis.
. Nucl. ventromedialis
" ". nucleus
arcuatus (infundibularis),
.
eminentia mediana; 3. Regio hypothalamica posterior.
(nuclei mammillaria), Papez,
. (nucl. posterior),
.
,
, - . Nucl. lateralis
, " ".

.
.

, (hippocampus, corpus amygdaloideum,

regio septalis), , , ,
;
.

(, .),
, , ,
. (. 10.3)
10.3.
. .
,
, :

1. .
: (nucl. lateralis), " "
(nucl. ventromedialis) - " ".
, .
,
. , , ,
. ,
, .
2. .
.
, , . .
, .
() .


- . II
, .

.
.
3. . - .
, . ,
.
, . ,
.
4. .
- .
, ,
, . , -
. ,
, .
5. :
5.1. . , -
( , ) nucl.
paraventricularis nucl. supraopticus.
. , , ,
.

.
. .
.
5.2. .
,
.
. 6 : -
, - , - ,
- , - . - .
, eminentia mediana
nucl. rcuatus,
. .
6.
. ( -)
.
7.
. ,
- .

.
8.
.

. "" ""
.
,

-
.

,
.
9. .
Papez, .
.
10. -.
. ,
(),
.
. - ,
, - , ,
, .
-, -, , . .
1. :
(Diabetes insipidus).
.
() - ()
. ,
, , .
"" . -
, .
.
, , ,
- , .
. -
. - .
(pubertas precox)
.
.. ,
, .
2 . ,
- .
, , , . . .
3. . ,
.
-
. -
.
4. - .
5.
,
.
6.
.
, - .


( Kleine-Levin) ( .8)

. -
/
Fasciculus prosencephalicus medialis

,

Fornix
,
Stria terminalis Tr.

amygdalohypothalamicus

Fasciculus longitudinalis dorsalis
_
. , ,

______________________________________
Tr. retinosuprachiasmaticus
nucl.
__________________________________________________suprachiasmaticus_____________
Tr. mamillothalamicus

__________________________________________________ ______________
Tr. mamillotegmentalis

_________________________________________________ _____________
Tr. hypothalamoneurohypophisialis
nucl. paraventricularis nucl.
supraopticus
____________________________________________________________________

Tr.

tuberoinfundibularis

nucl.

arcuatus

___________________________________________________________

/ I / I
____________________________________________ _____________________________
Th1-2/Gangl.
cervicale (m. dilatator Edinger-Westphal/
(m.
sphincter
superius______________________pupillae)______________________Gangl. ciliare_________________pupillae)___________________
Th1-2/Gangl.
cervical 1-, Nucl. Salivatorius superior/ ,

superius
2-

Gangl. Submandibulare Nucl.

:
Salivatorius inferior/ Gangl.

oticum
,
,
,
Th1-L2/

1-;
1 tr. sympathicus.
( ):

" ",

(
):

;
1
__________________________________________________________________________

Thl-4-5/a 1- Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus
,
,

, cardialis

,
(;

(;

);
), -,

________
,

2-

_____________________________ ._____________________________________

112-7/ 2-,
1-


.
Th6-10/gangl. celiacum, gangl.

mesentericum superius

,
1-,
2-
.

Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus

pulmonalis

,
.
Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus

celiacus,

,
S2-4/Plexus
mesentericus .
inferior

Thn-L2/gangL mesentericum 1-
inferius,
S2-4 / Plexus
plexus ; 2-hypogastricus
vesicalis
,
. ^^/
1-
. S2-4/
ductus

deferens .
Plexus deferentialis, pl. prostaticus, pl.
hypogastricus inferior
uterovaginalis

(Th1-L2).____________________________________________________________
________________ ,


tr. sympathicus.

,


.
(S2-S4)_________________________________

 ,
,
, ,
.

.

-,
-,


, ,
,

. :
,
, , ,
,

,
, ,
,

-
.

- .____________


.
-,

-

.

,

________________________________________ ._______________________
Acetylcholin,
.___________________________________________________________

 ,

- .
: ,
, , ,

,
,
,
.

Noradrenalin,

b .

.______________________________

Acetylcholin,

11. . .
Broca,
,
, -,
. rhinencephalon,
.
arez ,
. ,
,
, , - (
), . ,
, .
:1. ; 2.
, 3. , .

(, ):
1. Gyrus cinguli .
isthmus gyri cinguli gyrus parahippocampalis. ,
.. ;
; ; ; corpus striatum.
, g. cinguli
.
2. Gyrus parahippocampalis
corpus calosum - uncus.
. g. cinguli ,
; .
( )
( ), ,
, .
3. . gyrus dentatus, hippocampus,
subiculum

praesubiculum.

g. parahippocampalis. (Cornu Ammonis).

, commissural fornicis.
.
, , g. cinguli, , Meynert,
, , ,
. -
fornix , ,
, .
Papez (hippocampusfornix>-corpus
mamillare>-nucL anterior thalamig. cinguli>-hippocampus). Papez

 . , . :
1. Corpus amygdaloideum ( , )
uncus-,
. :
. ,
; ;
; . ; corpus striatum;
; nucl. basalis; .
stria terminalis ;
; commissura anterior
^rpus amygdaloideum.
.
2. : septum pellucidum septum
precommissurale. : , ,
. nucl. interstitialis st. terminalis
nucl. tr. Diagonalis (Broca). .
, nucl. basalis (Meynert) -
. -
; .
(nucl. anterior nucl.
dorsomedialis), ( ), nucl. accumbens, nucl.
habenulae.
11.1. .
1. . , ,
, .
, - ,
.
2. . ,
. ,
,
. .. .

.
Papez.
, .
3. . ,
,
. ,
. - ,
. ,
. ,
, . , ,
.
. ,
.

 , -, ,
. .
. ,
.
4. ,
. ,
. , ,
. , ,
. , , rarpus
amygdaloideum .
,
, . ,
, ,
.
5. . , ,
( ).
,
- .
6. .
. .
, , (
, ).
. ,
. ..
, , ,
.

11.1.1.
, ,
, .
.
-, .
,
( ). . (),
( ), (
, - ).
, (..
). -
(, , ); ,
, , ,
. ( . 23)
. gyrus cinguli
(cingulum) , -
.
Kliiver-Bucy. -,
, .
- .
, .
,
, , .
, .
, ,
.

12. -

( )
(- , cerebrospinal fluid, liquor cerebrospinalis).
: )
, ) , )
.
,
,
,
,

.
, ,
- . - (, ).
12.1. -
-
- (.12.1).
,
.
,
(.12.2).
.
, ,
, . 60-70%
.
, .
3 5 24 , .. 500 ml.
,
.
.
12.2. - -

, .
, .
, - .

.
12.3.
(, , .). -
,
(.12.3). L3/L4 L4/L5
.

 :
,
.
2.
, ,
, ..
3. , , , .
4.
, , 30-
, .
5.
,
, .
6.
, , ,

,
fossa posterior, , 40 000
50%.

1.

"" .

12.4.
:
, , .
. ,
, .
( )
. ,
, ,
(.12.4).
- (.12.5) -
. , , .
() .
(, , .)
().
( 2- 5-6 ) ()
(.12.6). .
- , - .
()
(.12.7). : , ,
, , , , .
. - ,
, , ., .
,
.
.

. .
, .
, (Fuchs -Rosenthal) .

 .
.
. ,
5.106/l. (
, ) ,
6 - 8.106/l.
700-1000 1 . (.12.1.)
:
- () - 70-75% (- -);
- () - 15-25%;
- - 1-5%;
- - 1%;
- - , , 0,5%.
30 :
- - - (,, );
- ( );
- ;
- () -, , ,
, , , ;
- (-, - );
- LE (lupus erythematosus cell);
- ;
- ( );
- ;
- ;
- .

.
CD , .
1. . - - -.
- -
- .

, , -,

.
2. , ,
, . ,
95%, . -
, Ebstein-Bar ,
, .
3. ()
- , .
.
.

 . 6-7- , .
.
- , ,
Alzheimer . .
4. , .
.
, ,
100%. ,
. -
. (
30%) , . " "
50-60%.
, .
.
5%
, , , coxsackie .
50-60%
, , , .
, ,
.
5. ( , ).

(non-Hodgkin ,
.).
6. -
.
,
, , , ,
, (, ) .

- ,
100%.
12.5.

, .
1. - 200 - ,
, .
.
, .
. .

. Pandy

 . ,
.
.
, .
0.50 35.0 g/l.
, .
,
, HIV , .
,
. - , .
- .
, ,
.
/ .

, .
,
.
5-25 (.12.8).
-
:
1.) , ,
. - .
- , -
.
, Guillain-Barre, , .
2. ) - ,
.
.
- .
3.) -1-. -
, , .
4.) -2-. .
, ,
.
5.) -.
.
6.) -. ,
. ,
, , Alzheimer .
7.) -. ,
. - .

 ,
. - :
. -
. .
/ .

( ), , ,
.
. (.12.8) - -
, - -.
: ( 90-95% ),

(100%),
-
(40-50%),

(8-12%), (5-15%),
(1-5%), , .
-
.
. - - ,
.
, Waldenstrom, ,
, non-Hodgkin ,
. -
.
2. . , ,
.
, . 50
, .
() , , ,
. (LDH) -
, -
, - .
3. .
. 2530%. 2,4-4,4 mmol/l. ,
.
- ,
, ,
, .
, ,
.
4. .
- .
.
. .

 ,
. (.12.1)
5. .
, .

- .
, .

5 10 .
.
.
30% , . -
. ,
- 15-20 mmol/l .
,
.
12.6.
1. - -
. .
- . -
, - .
. , Guillain-Barre, , ,
.
2. - -
. ,
.
3. Nonne-Froin - ,

-2-,
, , .
,
, . - ,
- .
4. -
.
.
, .
,
.
5. -
,
. -, - -

. ,
/ . ,
.

 12.1.

SI SI 1.35
0.15 - 0.45 g/l 295 mOsm/l
99 %
0 - 5.106/l
100 - 350 g/l 2.4 - 4.4
mmol/l 1.8 - 2.2 mmol/l 1 - 6.106/l
0.7
2.7 - 2.8 mmol/l 1.0 - 1.1 mmol/l 0.30
1.351.45 mmol/l 0.01 0.02
115 - 130 mmol/l 7.3326.1

J___U____I______I

___I____I_____L

Fpl-F3
F3-C3
C3-P3
-Ol
Ol-TS
T5-T3
T3-F7

f-^v

F7 Fnl

FP2-F4
F4-C4
C4-P4

-----

P4-02

02-T6

T6-T4

-^--^^^

it*
F8-FP2x_
Fz-Cz

^-----------------

CZ-PZ

v^-v

Fp2-02
RF-RF

. ,
/ 1/3
/.
, , , , ,
.
- 4, - 4 7, - 8 13 , - 14 40 - 40.
, , , ,
(. 13.1.). 25% .

.
1 , 1 20
. 20 60
60 ,
.
//,
,
.
.13.1.. : 11 50
.
.13.1.. .
.

,
,
, . - , . /
,
, , ,
, . (. 13.1.).

 /
- : , ,

J___U____I______I

___I____I_____L

, , ,
. - : -
, . (. 13.1.). ,
,
. 60% ,
.

F7-Fpl
Fpl-Fz
Fz-Fp2
Fp2-F8
F7-F3
F3-Fz
Fz-F4
F4-F8
T3-C3
C3-Cz
CZ-C4
C4-T4
T5-P3
P3-Pz
Pz-P4
P4-T6
T5-01
01-Pz
Pz-02
02-T6
RF-RF

.13.1.. .
.

, ,
, , ,
, Alzheimer .

- , / /.
,
. (. 13.1., ). ,
. , ,
, -
. , .
, , , , . ,
.
, .

 , ,
, , ,
, , - , .

Fpl-F3

F3-C3
-
-01
01-5
5-
T3-F7
F7-Fpl
Fp2-F4
F4-C4
4-4
4-02
02-6
6-4
T4-F8
F8-Fp2

Fz-Cz
Cz-Pz
Fpl-01
Fp2-02
RF-RF

.13.1.. , .
30 . - 10 .
- ,
, - ,

. ,
.
.13.1.. .
18 . 12 . .
, . West
1/3 Aicardi (. 13.1.);
; Rademecker ;
- Creutzfeld Jacob
; Lennox Gastaut .

.13.1.. . 3 .
Aicardi.
,
. R. Spehlmann (1981) , "
, ,
". ,
, .
,
. , , , ,
, . ,
, .


!

. L. Zivin C. Ajmone-Marsan (1968)
1.8% 6 497
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, lamina interna, .
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cavum Vergae, ( ); septum pellucidum (

 . septum pellucidum); corpus callosum (III

- " "); cavum veli interpositi (
c.vena magnae ) . (. 13.17., . 13.18.).
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, lamina interna, .
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, ( ).
.
, , (
1), , (. 13.47.).

 -
. () 1 .
1, 2 (. 13.48.,
. 13.49.). () 1 2 .
.., 1 .
.
.
2, , _ (.
13.50.). .. 2, - .
.. , -
. ,
.
1. ,
, . 1 2.
, - 2 . -
1 2. 1 2.
2 .
- ,
.. .

13.5.6. ()
, 2,
2, . ,
-
(112 ).
. ,
, ,
. .
.

13.5.7. (SPECT) SPECT

. 133, 127.
, - .
-, .
- - .
.
- .

:
. 13.7. ( ) - .
13.8. ( ) - .
13.9. ( ) - AVM, ,

. 13.10. - AVM,
. 13.11. ( ) - L4-5
. 13.12. ( ) - L4-5

. 13.13. ( ) - "" .. C7-6

. 13.14. ( ) -
C4-5 C5-6
. 13.15. ( ) -
C6-7, C7-Th1 Th1-2 . 13.16. . 13.17. -
13.18 Dandy-Walker
.
.
13.19 ()
.
.
13.20
.
.
13.21
.
.
13.22 ()
.
.
13.23
.
.
13.24
.
.
13.25
.
.
13.26
.
.
13.27 ,
.
.
13.28
.
.
13.29 (AVM)
.
.
13.30
.
.
13.31 ,
.
.
13.32
.
.
13.33
.
.
13.34..
- - Th6-7
.

. 13.34.. - ( ) -
. 13.35. - L4-5

. 13.36. -
. 13.37. - L5-S1
. 13.38. - Th7-8
. 13.39. -
. 13.40. - ( ) -
Th6-7-8
. 13.41. ( ) -
. 13.42. ( ) - ,
. 13.43. - ()
. 13.44.. - () 2
. 13.44.. ( ) - 1
. 13.45. - : 1) ; 2)
; 3) ; 4)

. 13.46. - - 3-

. 13.47. ( ) - Th7 Th10

. 13.48. ( ) - 5-7
. 13.49. ( ) -
. 13.50. ( ) - C5-6-7-Th1

14.

()
- ,
. ,
, ,
, ,
. ,
,
, .
,
. ,
, ,
. ,
.

 ,
- . , , ,
,
, , .
.
14.1.
e -a -
. , ,
.
. -
. ..
, () . ,
, .
, , ,
. ,
, ,
Brodmann (.
14.1.).
14.1.1. ()

(sulcus centralis Rolandii), a (fissura lateralis Sylvii).
:
1. ,
.
1.1. , gyrus praecentralis (4 ),
. (
.3)
(
), , (-
, - )
( )
, - .
(. . 23).
, ,
, . -
, ( n. facialis n. hypoglossus,
) .
,

. , ,
.
(),
, .
1.2. , 4
:
, -
(8 ) 6 -
. , ,
. .
8 .
- "
". .
,
.
2. ( . 7.):
. 44 ( Broca) gyrus frontalis inferior
. ,
,
. .
, , ,
.
. .
. , , .
,
. , , , . .
.
. , , ,
.
3. :
. - .
, corpus callosum.
(),
, (),
- , ,
- , .

.
. .
. ,
, ,

 , .
.
4. :
. .
. .
( . 1.)
. .
. .
5.
. .
tr. orticopontocerebellaris.
6.
(anosmia) tr. ^^ o
.
14.1.2. ()
sulcus centralis, fissura
lateralis (Sylvii), .
:
1. ,
gyrus postcentralis (3, 1 2 ). T
.

( ).
, , ,
.
, gyrus
praecentralis (- ). -
, - .
.
, ,
. .
,
, , .
/
.
,
. 2.
:
. . 5 7
lobulus parietaris superior,
.
.
, ;
. .

. .
7 , , .
.
.
- ,
..
Gerstmann e
( ),
, ( )
( ).
.
( ). ,
. -
. .. -
, . .
. . , .
39 - gyrus angularis; .

, .
. . 40 , gyrus
supramarginalis .
( . 7).
14.1.3. ()
fisura lateralis
(Sylvii). 39 40 19 .
-hyppocampus, gyrus
parahyppocampalis uncus gyri parahyppocampi nucl. amygdalae.
:
1. (" "). ,

.
- ,
- .
, - ,
.. - ,
" ". 60-65%
.
. ( ). : 1.
(41 ), (
), ,
. 2. () - , ,

 . 3. ,
. , ,
, - .
,
("jamais vue"), , ("deja vue").
- - () -
(), , ..
.


- .
. ( ).
.
, - - ,
( ),
, . - -
( ). , ,
, ,
. - , ,
.
- -
, ..
- .
. , ,
. .
, . ,
, ,
.
2. .
.
(41 )
. , Myer,
.
3. .
. Wernicke. 22 42
gyrus temporalis superior ( Wernicke).
, ,
. .
, , ,
. . (. . 7).
. - -
22 .

.
().
. . gyrus
temporalis medius, .
, , ,
. ,
.
. . ,
. ,
.
4. , .
- , .
( ),
, . Kluwer Bucy
.
14.1.4. ()
-
. silcus calcarinus ( )
- (cuneus) (gyrus lingualis).
- 18 19 ( ).
:
1. .
:
. ().
, , ,
(17 ). ;
. - - , ,
() .
:
( ):
. -
. ,
.
. , - gyrus
lingualis;
. , - cuneus.
17 .
2. .
. . 18 19 , .
( ), ( ),
().

. . 17
corpus callosum. , .
, corpus
callosum .
3. .
, 18 19 .
14.2. ^apsula interna)

, (.14.2).
thalamus, nucleus caudatus pallidum. ,
. tr. frontopontocerebellaris. -
- tr. orticobulbaris, a
- tr. corticospinalis, -.
,
, - -- tr. orticopontocerebellaris.
, .
:
1.
tr. frontopontocerebellaris.
2. n.
facialis n. hypoglossus. ,
- .
3.
().
4.
(- ), (
) ( ).
5.
- .
- , ,
.
14.3.
,
(.14.2.). ,
.

. ( .8) .14.1.
.
14.1. .

 - : 1. ,
; 2.
,
, --- ; 3. ,
, -; 4. ,
.

Dejerine-Roussy. :
. ,
. , , .
, .
.
-, , .
. , .

().

( ).
, ( ),
.
.
- .
(
), .
. . ,
.
- ( .
thalamogeniculata) , nucl. ventralis posterolateralis et medialis .
14.4.

-
. () -
, / , -
. . ( .20)
, ,
, . - , -
. ,
.

,
.
14.4.1.

1. - ( Weber) (.14.3.)
- , ,
. n. oculomotorius
crus cerebri.
VII XII .
2. ( Benedikt). nucl. ruber,
tr. dentorubralis n. culomotorius. - .
, - ,
.
3. . erebe11i superior.
, , tr.
spinothalamicus colliculus inferior.
, Claude Bernard-Horner,
- (tr. spinothalamicus).
4. Parinaud. -

- colliculi superiores area pretectalis. / , , , , .

,
. ,
-, .
substantia nigra .
14.4.2.
1. - ( Millard-Gubler) (. 14.4.). -
.
n. facialis .
.
2. ( Foville). n. facialis n.
bducens . n. facialis n. abducens,
.
.
3. (locked-in )
.
- .
.
. ,
, .
14.4.3.
1. ( Jackson) (.14.5.).
. n. hypoglossus

 . XII
.
2. ( Wallenberg -) (. 14.5.). . a. vertebralis a.
cerebelli posterior inferior. nucl. mbiguus ( n. vagus n.
glossopharyngeus), nucl. tractus spinalis n. trigemini, , tr.
spinothalamicus, .
, , Claude
Bernard-Horner, , -
. , -
Babinski-Nageotte ( n. facialis) CestanChenais ( ).
14.5.
, , ,
. -
- , ,
. - (,
) ( Tolosa-Hunt).
- :
1. Foster-Kennedy. ,
(- ).
( ) II I ,
,
.
2. fissum orbitalis superior. (n.
oculomotorius, n. trochlearis n. abducens) -
n. trigeminus - n. ophthalmicus - .
fissura orbitalis superior. N. opticus
, (canalis n. optici).
(, , , ),
.
3. sinus cavernosus. n. oculomotorius, n. trochlearis, n. ophthalmicus n. maxillaris.
a. carotis interna, n. abducens. sinus cavernosus
( III, IV VI ),
I ( II ) n. trigeminus, Claude Bernard-Horner
a. carotis interna. sinus
cavenosus - (, ,
), a. carotis interna, -
, - Tolosa-Hunt,
sinus cavernosus.

 fissura orbitalis superior sinus

cavernosus. , , n. maxillaris -
.
4. Jacod ( ).
II-VI : n. opticus - , (n. oculomotorius, n.
trochlearis, n. abducens) - , n. trigeminus -
. , , .
5. ( Gradenigo). , , V VI .
n. trigeminus, n. abducens .
6. .
, . V,
VII VIII . VI , IX X . -
- n.
statoacusticus, , , . n. statoacusticus - ,
, ; n. facialis - ; n. trigeminus - ,
; - n. abducens - .
,
.
7. foramen jugulare ( Vernet). ,
foramen jugulare, n. glossopharyngeus, n. vagus n.
accessorius. - : IX X , ,
, .
8. Garsin.
( ) . -
, ,
, .
14.6.
L2 . , cauda equina (
). 31 ,
, (radix ventralis) (radix
do^lis) . , ,
- intumescentia cervicalis - 5 --2 (
) intumescentia lumbalis - L1-S2 ( ).
,
, , Th1-L2
, - funiculus anterior, lateralis et
posterior (. 14.6.).
14.6.1.

:

1.

.
( ) , ()
, ().

( )
. .
poliomyelitis anterior acuta, , sclerosis lateralis
amyotrophica .
2.
.
() . (. .2.)
Syringomyelia,
.

() - , ,
, (
Th1-L2) ( S2-S4).
centrum ciliospinale (C8 - Th2 ) Claude-BernardHorner - , , . (L1 - L2)
(S2 - S4)
(incontinentio urine vera, ).
14.6.2.

,
, fasciculus gracilis et cuneatus, tr. spinothalamicus, tr. corticospinalis
lateralis et ventralis. 2 3.
14.6.3. ()
( Brown - Sequard)
-
(. 2.13) ( .2). : 1. ,
: . (
tr. spinthalamicus); . (
fasciculus gracilis et cuneatus); 2.
-
( tr. corticospinalis); 3. (
), ( )
( Th1L2) .
14.6.4. ()

: 1.
; 2.

 ; 3. ,
; 4.
. Claude Bernard - Horner
Th2 ; 5.
,
.
.

.
1. ()
. ,
, ( ) .
, ,
, -
(). ,
.
,
, .
incontinentio intermittens.
,
. ( .10.)
. -
- .
2. , ( ),
,
- ,
,
incontinentio intermitens. -
, .
:
1. (1-4 ).
; ;
(3-4) , ;

. - .
2. (5-2).
(
) (
),
, Claude Bernard - Horner ( 8-Th2),
incontinentio intermitens.
.
3. (Th2-Th12).
.

 D2-D12 .
.
, .
.
4. (L1-S2).
(
), ,
, .
.
5. (S3-S5).
. -
. - .
-
, , ,

(incontinenti vera).
6. cauda equina.
(L2-S5), .
,
- S-,
, .
14.7.
14.7.1.

.
-
.
. 31 : 8 , 12 , 5 , 5
1 . /ramus meningeus,
n. sinuvertebralis/, ,
, ligamentum longitudinale post., .
,

,
. (L2-S5) /cauda equina/.
, ,
foramina intervertebralia
. Ramus dorsalis
. Ramus ventralis , -
.
.

 : plexus cervicalis / C1-C4/, plexus brachialis /C5-Th1/, plexus lumbalis /L1L4/, plexus sacralis /L5-S5/.
,
, .
// //.
,
, - .

,
. - , , ,
. , -
, - . - /
- / , , ,
, , ,
, Herpes zoster, HIV, , .
-
.

//
, , , , -
. (. 14.7.) , ,
,
, , ,
. ,
- . -
, - , ,
- .
,
.

/ /
(. 14.2.).
. - / /,
Varicella-zoster virus. ,
.
.
cauda equina. L2-S5 . -
cauda equina , / filum
terminale, , ./. .
, ,
, , .
- /"
"/, -
. S2-S5 ,
, , .
,
/ /.
conus medullaris,

 , - -
.
.14.2.

16.7.2. /Plexus cervicalis/.

, 1-4 .
4- -
. n. accessorius n. hypoglossus /ansae cervicales/.
/ /, .
: n. occipitalis minor /C2,C3/, n. auricularis magnus /C3/, n. transversus
colli /C3/, nn. supraclaviculares /C3,C4/. : n. occipitalis major /
2 /, n. phrenicus /C3, C4, C5/ - .
, , .
/ /
,
. - :
1. /nn. occipitales/. ,
. -
, , .
.
2. n. phrenicus -
, , .
.
/Plexus brachialis/. 5-8 Th1
. mm. scaleni /truncus
superios - 5 6, truncus medius - 7 truncus inferior - 8 Th1/.
/pars supraclavicularis/.
/fasciculus posterior, lateralis medialis/,
/pars infraclavicularis/.
.
/, , / , ,
/. Pancoast-Tobias /, ,
/ apertura thoracica sup./,
, .
:
1. - /Duchenne-Erb/ -
/5, 6/ . ,
. : m. deltoideus, m. coracobrachialis,
m. supraspinatus, m. infraspinatus, m. biceps brachii, m. brachioradialis. -
mm. rhomboidei, m. serratus ant.
, " ", ,
.
-
.

2. - /5, 6, 7, 8/.
m. deltoideus, m. triceps, m. extensor carpi radialis longus et brevis, m. extensor carpi
ulnaris, m. extensor digitorum.
, .
3. - /Dejerine-Klumpke/ -
/8, Th1/.
. , . ,
, / m. flexor carpi ulnaris, m. pronator teres/.
.
Claude Bernard-Horner .
4. .
.
/Plexus lumbalis/. Th12 L1-L4
. : n. iliohypogastricus /Th12, L1/, n.
ilioinguinalis /Th12, L1/, n. genitofemoralis /L1, L2/, n. cutaneus femoris lateralis /L2, L3/, n.
obturatorius /L2-L4/, n. femoralis /L2-L4/. , n. cutaneus
femoris lateralis. , ,
m. psoas major, , .
/, ,
/, , ,
,

- ,
.

.
/Plexus sacralis/. L5 - S1 - S5
. L4 L5 truncus lumbosacralis,
S1-S4 .
. . : n. gluteus superior /L4, L5, S1/, n. gluteus inferior /L5, S1, S2/, n.
pudendus /S1-S4/, n. cutaneus femoris posterior / S1-S3/ n. ischiadicus /L4,
L5, S1-S3/ - ,
, , , ,
.
/ / ,
,
, , ,
, .
. ,
,
.
14.7.3.

 ,
- , ,
-.
, ,
, , , , .
.. /entrapement mononeuropathy/,
- . n. medianus
, n. tibialis , n. ulnaris .
, .
,
- , , , , . , ,
.
.
.
:
N. thoracicus longus /C5, C6, C7/ - m. serratus ant.
.
N. suprascapularis /C5, C6/ - m. supraspinatus m. infraspinatus.
/m. supraspinatus/ /m. infraspinatus/.
N. axillaris /C5, C6/ - m. deltoideus m. teres minor.
.
.
N. musculocutaneus /C5, C6/ - m. coracobrachialis, m. biceps brachii, m.
brachialis n.cutaneus antebrachii medialis. -
. ,
.
N. radialis /C6, C7, C8/- m. triceps brachii, m. brachioradialis, m. extensor carpi
radialis /longus, brevis/, m. supinator, m. extensor digitorum, m. extensor carpi ulnaris, m. abductor
pollicis longus, m. extensor pollicis /longus, brevis/, m. extensor indicis n. cutaneus
brachii post., n. cutaneus antebrachii post. n. radialis superficialis.
, /Saturday night palsy/, . (.
14.8). - ,
, , ,
. n. interosseus post.
m.supinator.
, m. brachioradialis ,
, .
N. medianus /C7, C8/ - m. pronator teres, m. flexor carpi radialis, m. palmaris
longus, m. flexor digitorum /superficialis, profundus/, m. pronator quadratus, m. flexor pollicis / longus,
brevis/, m. abductor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm lumbricales I-II
I-III IV
. ,

 /n. interosseus antebrachii ant./ / /

(. 14.9). ,
, , ;
/" "/, I-IV , -
.
. n.
medianus lig. carpi radiatum. ,
, /m. abductor policis
brevis, m. opponens pollicis/.
N. ulnaris /C7, C8/ - m. flexor carpi ulnaris, m. flexor digitorum profundus, m.
adductor pollicis, m. flexor pollicis brevis, mm. interossei, mm. lumbricales III-IV,
/flexor, opponens, abductor digiti minimi/ V IV .
. ,
/ / ,
(.14.10.). IV V ,
/ /;
, V IV , .

.. " ".
,
.

N. femoralis /L1-L4/ - m. iliopsoas, m. sartorius, m. pectineus, m. quadriceps
femoris /n. cutaneus femoris ant./
/n. saphenus/. ,
, , m.psoas,
(.14.11.). ,
,
.
N. bturatorius /L2-L4/ - m. obturatorius externus, m. adductor /magnus, brevis,
longus/, m. gracilis e. / ,
./ ,
.
N. cutaneus femoris lateralis /L2, L3/ -
. spina iliaca ant. sup. ,
, . , - -
- meralgia paraesthtica / -/.
N. ischiadicus /L4, L5, S1-S3/ - m. semitendinosus, m. semimembranosus, m.
biceps femoris, m. adductor magnus
n. peroneus communis n. tibialis.
, , ,
.
, ,
, - .

N. fibularis /peroneus communis/ /L4, L5/.

, - . N.
peroneus superficialis m. peroneus longus et brevis / /
.
N. peroneus profundus m. tibialis ant./ /,
mm. extensor digitorum longus et brevis m. extensor hallucis longus /
/ I II
. N. suralis ,
. (.14.12.)
, . ,
, .
, , , /
, "" / .
N. tibialis /L4-S3/ - m. triceps surae / /, m. tibialis
posterior / /, mm. flexor digiti et hallucis longus /
/, mm. flexor digiti et hallucis brevis / /,
mm. interossei mm. lumbricales / ,
/. ,
.
, .
, , ,
, .
n. plantaris medialis n. plantaris lateralis, .
. n. tibialis post.
, retinaculum flexorum.
, .
14.8.
,
. - , ( , )
.
, ,
.. .
, , ,
.
,
. -
. ,
, ..
.
, .

 . ,
,

.
- :
.
V, IX X , .
- .
, ,
. -, ,
.
. n. vadus,
.
.
.
,
, .
.
. . opistotonus
, "" ,
.
- " ".

. :
.
.
;
Kernig.
.
;
Brudzinski. Brudzinski
, - .
. Brudzinski
;
.
.. ;
Lessage. . ,
, , .
.
.
.
() ().

, , .
- .
- ,
- ,
, .
- , .
,
- , , . ( .12)
, .
" "
.. .
. ( . 14.7.2.)

14.9.
( )
, , .

. , , ,

.
,
: 1/ - (,
, , ..); 2/ ; 3/
( )
( ); 4/
( ); 5/
.

, . .
. , - ()
, .
, ,
,
.
: 1/ -
. , , , -
. - , ,
. ; 2/ - -
, , , .
; 3/ . -
(papillodema) - . 70-75 %
. - ,

, () .
,
, .

( ).
.
.
("") , .
, ,
- . , ..
,
, .
. ,
.

. (" ") ,
, . - ..
.
- . ,
.

- .

-
30s. -
, - .

; 4/
n. abducens ; 5/
( ,
); 6/ ; 7/ .

,
.
,
, . ,
..
-
, .
: 1/
foramen occipitale magnum, .
,
, ; 2/

() - gyrus parahippocampalis incisura

tentorii .
n. oculomotorius , ,
, .
; 3/ gyrus cinguli falx cerebri -
. a. cerebri anterior
, .

5 , ,

m.deltoideus

m.deltoideus

m.biceps,
6

m.brachioradialis
7

m.triceps

8
mm.interossei

L4 -
m.quadriceps

L5

S1 ,

Tr. mamillothalamicus

,
migdala

Globus pallidus Substantia

nigra Cerebellum
Tr. spinothalamicus
Lemniscus medialis
. trigeminothalamicus
. opticus Colliculus inferior

Nucl. anterior Nucl.
mediodorsalis

Nucl. dorsolateralis

(4 6
)
(3,
1, 2 )
(3,
1, 2 ) ;

Nucl. ventralis anterior et

lateralis
Nucl.
ventralis
posterolateralis
Nucl.
ventralis
posteromedialis Nuclei
geniculati laterales et
mediales

15.
, , ,
.
(neuritis) - (polyneuritis) -
. (1nuropathia).

 ,
(radiculitis) (polyradiculitis) ;
(ganglionitis) ; (1itis) (neuritis),
.
, . (neuralgia) -
, .
,
: , , .

15.1.
15.1.1. nervus trigeminus
, ,
. - II III - n.
maxillaris n. mandibularis
. 80% .
- . -
, n. trigeminus - a. cerebelli superior, a. cerebelli
inferior anterior , a. basilaris. -
.
- (. n. statoacusticus, ,
), , , .
, , , , ,
. n. trigeminus, ,
.
. ,
, .

1.

. , , ,
.
. - , . -

, Trousseau -"tic douloureux".
- , , .
2.
. n. trigeminus
foramen supraorbitale n. ophthalmicus, foramen infraorbitale fossa canina n. maxillaris foramen
mentale n. mandibularis. ( ),
, .
3. . ,
.
, ,
.
. .
- , ,
.
:
1. . trigeminus. , (n. mandibularis),
.
- , herpes zoster,
Epstein-Barr - , . , ,
n. trigeminus .

2.

. glossopharyngeus. ,
, . .
, ,
. , , , ,
.
3.
. - ,
, .
. .
4. () . ,
, .
, . - .
5. Costen - . ,
. - .
6. Tolosa-Hunt.
- n.
ophthalmicus.
- n. oculomotorius, n. trochlearis n. abducens.
. : 1. : Carbamazepine (Tegretol)
3 200-400 mg, Phenytoin 3 100-200 mg, Topiramate (Topamax) 2 no 100 mg . 2.
Aspirin, Paracetamol, Indomethacin . 3.
gangl. semilunare , , . . 4.
: , n. trigeminus.
. ,
.
.

15.1.2. nervus facialis (Neuritis n. facialis). Bell

. -
, - . , -
, - ,
. -
(nalis n. facialis), .
( ) n. facialis : , herpes simplex, , , HIV ; , , , gangl. geniculi herpes zoster .;
: ( Guillain-Barre),
, , , .;
( n. statoacusticus, ), , .
.
. -
.
.
. , - ,
. - . -
24 .
, . , (..6.5.),
n. intermedius:
1. . ,
(lagophthalm). Bell - ,
. ,
. .

 , , .
, (. 15.1.);
2. n.
petrosus superficialis major. n. petrosus superficialis major
;
3. , n. stapedius;
4.
- , , ,
( - , chorda tympani);
5.
, ,
n. retroauricularis.
, .
, ( ),
.
. , , 2-3 7-8 .
, .
. 1.
. , ,
. . 2.
. . , .. " " .
n. petrosus superficialis major, .
m. orbicularis oculi ,
m. orbicularis oris. 3. , .
. ,
. ,
.
, .
.
.
. 1. .
.
n. intermedius. 2.
. 3. Herpes zoster
gangl. oticum ( Ramsay - Hunt).
. . 4. Melkerson-Rosenthal.
(lingua glabra).
, . . 5.
: . n. statoacusticus. , ,
, n. trigeminus, n. abducens. . . .
- .
. : 1. Mannitol 2-3 125-250 ml
i.v. 3-5 . 2. - -Methylprednisolon 60-120 mg i.v.
c . 3. "". 5. , . 6.
.
. 80% .

15.2. ,
- .
: ,
, , - .
(, ), , , . .

- .
, .
(nucleus pulposus)
(anulus fibrosus). ,
(. 15.2.).
, ,
,
. ,
, ,
, , . ,
, . , -
lig. longitudinalis post., nucleus pulposus .
. . - (
) nucleus pulposus annulus fibrosus , .
, .
() ,
, .
, ,
(. 15.3.).
, .
( ), - -
( ). , -
- , , - . - ,
.
.
cauda equina.

15.2.1.
(Radiculitis cervicobrachialis, Plexitis brachilais)
C5-Th1 (. . 14.6.).
, , .
. , -,
.
-
, , , , ,
, , .. , ,
(, .), - , . -
. - C5 - 6 - 7 .
- , - 7 6 .
,
.
: . , ,
, , ,
C 7 , ( Pancoast-Tobias) .; .
- ( ), () ; .
, .
- , , , ., - .

.
1. - . ,
, , , .
- ,

 . ,
, .
.
- , .
(Valleix), 3 , .
.
2. . , -,
( .2).
, , ,
, .
3. . , ,
.
, 7 C8 - n. ulnaris. , ,
, ., , .
neuralgia amyotrophica,
.
:
. (Duchenne-Erb). ,
(C5-6 ) - m. deltoideus, m. triceps brachii, m. biceps
brachii, m. pectoralis major . , .
. . ( . 14.6.)
. (Dejerine-Klumpke). ,
(C8-Th1 ) - m. flexor policis longus, m. flexor carpi radialis, m. palmaris
longus, m. flexor digitorum superficialis et profundus ulnaris, m. extensor digitorum, mm. interossei .
, .
" ".
. , . .
4. ,
(. .1.).
. .
()
, .
, .
. .
, , , ,
.
. .
.
. 1.
: , , (
),
, . 2. Periarthritis humeroscapularis.
, : , .
.
. ,
.
, , ( "
").
. 1. Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam .,
, .
, .
Cyclooxygenase-2 (COX-2) . ,

 .
. Celecoxib (Cerebrex) 100
200mg, .
, , . 2.
"". . Galantamin (Nivalin) 3 2,5 mg 3 l0mg,
. 4. , .

15.2.2.
, ,
. , ,
. ( . 14)
1. n. radialis. - , ,
. .
(m. triceps, m. extensor carpi radialis et ulnaris, mm.
extensores digitorum, m. abductor pollicis).
. - ,
. m. triceps .
2. n. ulnaris. ,
.
(m. flexor carpi ulnaris, m. flexor digitorum profundus, m. flexor digiti
V, m. adductor policis, mm. interossei et lumbricales). ,
. .
. " ".
.
3. n. medianus. - .. ,
.
, , .
(m. flexor carpi radialis, m. palmaris longus, m. flexor pollicis, m. pronator teres, m.
abductor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm. lumbricales , ).
" ", ,
.
.
.
. , Galantamin (Nivalin) ,
, .
.

15.2.3. (Radiculitis
lumbosacralis, Plexitis lumbosacralis)
- .
60-70% .
,
(radiculitis). , , .

15.2.3.1. (Hernia discalis, Radiculitis lumbosacralis)

- - .
, , ( ), , low
back pain.

 ,
, , -
.
- 30-50 .
- . - L5 -S1 - 50-55%, 20-25%
L4 -L5 , 20% , -. -
, -
.
. ,
.( . 15.2.)
. . 35-40%
, . :
, ,
, "" .
, ,
. ,
.
, - , ,
, , . L4 -L5 L5 -S1
:
1.
, , , -
. ,
. ,
.
2.
L5 S1 . ,
, . , .
. , ,
. , .
.
3.
:
. - 3
.
. - (Lasegue).
.
.
4.
. S1 ,
, L5 -S1 .
L5 L4 - 5 .
.
5.
.
. ,
, ,
.
.
.
. , L5 -S1 , a
- L4 -L5 .
- , (. 15.4.).
6.
. ,
.
L5 -S1 S 1 .
.

 L4 -L5 (n. fibularis)

L5 . .
.
7.
. L5 -S1 S1 .
8.
. , ,
.
.
- ,
, . (.15.3.). () () .
, ,
(. 15. 5.).
(. 15.6.).

, .
. .
. ,
, .
. ,
.. (Low back pain).
, .

1.

. :

- (
) - , , .;
2.
(oxarthrosis) (oxarthritis) npo .
. (, )
. .
.
3.
.
.

1.

. :

n. femoralis. - L3-L4.
. .
Wassermann - , ,
, .
L4 L3. .
, . - ()
, .
2.
. cutaneus femoris lateralis.
, .
3.
Spondylolisthesis - . - -
, . L5 -S1. cauda equina ,
, .
.
4.
ligamentum flavum, ligamentum longitudinalis posterius,
, ,
(.15.7.).
5.
- , (
), ( ) .

 . .
- ,
. .
. , ,
.
1.
, , .
, - ,
.
2.

. 30 .
,
: Paracetamol (Acetaminophen) 4x 500-1000 mg, Diclofenac-Na (Feloran, Voltaren) 200
mg ., Ibuprofen 4x 400 mg, Ketoprofen (Profenid) 200-300 mg ., Naproxen 2 250-500 mg, Piroxicam 20 mg .,
Tenoxicam (Tilcotil) 20-40 mg ., Meloxicam (Movalis) 7,5-15 mg 1-2 , Nimesulid (Aulin) 2x l00mg
; Rofecoxib (Vioxx ), Celecoxib (Cerebrex) .
: Myolastan 100-150
mg ., Mydocalm 3 150 mg .
-Fentanil , Tramadol .
3. , Nivalin no 30 mg
, 30 .
4. "" - -
.
5.
,
.
6.

.
.
7. , . .
8.
, , , ,
. cauda equina
. cauda equina
, , , .

.
15.3.
,
, ; , , ,
. . ,
, , ( ) .
. ,
, .
, ..
. .
. 25.4.
. ,
, , , . (. 15.1.).

 15.1. ,
. :
1. , ,
, .
,
.
2. () , -
, , .
3. - .
4. () -
, . ,
.
, ,
, .
,
.
. ,
. , ,
, . ,
, , .
- , ,
.
, ,
- - .
. -, -
. ( ) Vit "B6"
, , , .
Guillain-Barre, .
. . , .
(Mononeuropathia multiplex) , , , ,
, HIV- , .
, , ,
, ,
( .) .
. - . ,
- . ,
.
, .
, - , .
, .
. , .
("large fiber") , ( .), GuillainBarre , .
. ,
.
, . ,
,
. ,
, , .
. -
- .
. -

 (n. facialis n. trigeminus) /

(n. glossopharyngeus, n. vagus, n. hypoglossus).
, .
(, ),
, HIV- , .
, Guillain-Barre
. - ,
, , , .
. 1.
( . 13.3.). : .
( ) ,
( ); .
. 2.
/ .. / . 3. . 4.
HIV, B. burgdorferi . 5. . 6. .
.
, , ,
, , , , .
:
, , , , , .

15.3.1. (
Guillain-Barre)

(), .

. ,
.
, - 75% 1-4
(Mycoplasma pneumoniae,
ampylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Epstein-Barr ).
. - ( .),
.
,
. , -, ,
,
.
. - 1-2/100 000 .
, 50 .

, , . -
.
.
. -
.
. .
( 1-4 ) ,
.
.
- . -
, . 50% .
- n. facialis, - (n. glossopharyngeus, n.
vagus, n. hypoglossus) (n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens) .

 . Miller-Fisher ,
, . 5%
.
, -
- , , .
, . .
.
, ,
( ) - Landry.
, . (Feasby, 1986),
.
. , .
. 50% 2
, 1 4 . 10-20%
, . 2-5% -
- , , . , ,
, 2 .
. 70%
, 20% - , , 5%
. 2-5% , .

:

, , , , ;
- ;
- , ,
;
;
;
.

, - :
80%
F , .
.
2.
, - .
, .
4 6 .
10% , , .
- 50.106/l. - ,
HIV- .
3. .
4.
- , ,
.
,
, . . basilaris,
, .
1.
HIV 20% ,
. . -, 90% ,
, , , ,
. 1-2% ( Guillain-Barre)
. , HIV .
.

1.

2.

, ,
. , ,
, , ,
.
1-3 20% . - .
.
.
3. ( . 31.2.).
4.
Clostridium botulinum
.
- . , ,
, , .
. . ,
, .
. ,
- ( . 28.5.).
5.
Poliomyelitis anterior acuta. a ,
. , 1-2 , , ,
, , .
.
( .16.2.1.1.).
. 1. , ,
.
: 12-15 ml/kg; 2 70 mmHg;
. .
.
2.
. 4-6 ,
40-50 ^ . - 7 .
, , , .
3.
, 0,4 g^g 5 .
. , ,
.

Guillain-Barre.
, ,
. -.

15.3.2.
, .
.
0,25-0,5/100 000. , - .
.
. ( ),
, . , ,
HLA .
. ,
. .
, ,
, - , - .
20% , 50% . 1020%, - n. facialis, - . .


. 10% .
.
. - .
, . (n. suralis)
.
.
. : (.
); (, Waldenstrom); Hodgkin; HIV-
; .
. . :
1 . . Prednisolon 1-1,5 mg/kg
, 4 . 5 mg .
, .
.
.
2. . - Azathioprine. 2-2,5 mg/kg
,
- . ,
.
.
3. .
4. , - ,

.
15.3.3.
,
. ,
, . ,
, .
, .
. IgM
GM1. .
Cyclhosphamid 50-

150 mg/ - .
.

15.3.4.
(IgG, IgA, IgM) myeloma multiplex, macroglobulinemia,
.
- . , .
. ,
. .
, ,
.
, . - IgG, IgA IgM,
. , ,
. ,
.
, . .__________________

, ,

I. :__________________

_________( Guillain-Barre)

GM1

II.

;

;
____________
,

;


III. ______________

, - /, , , /,

_________ .._________________

/Isoniazid,
Disulfiram, Vincristin,
Cisplatinum, Metronidazol,
Nitrofurantoin, Amiodaron,
_________Phenytoin ./___________________
IV. ___________
"1" (Beriberi)
Vit "

"12" -

Vit "12" ,
Shilling

___
_________ ""________________
V. _________

Vit ""

______


_______ ()___________________

______HIV

____________________________ _____________

VI.

I

; ;

.______________________
_________Waldenstrom____________________________________________

/ ;

_________ _______________________________|____________________________________

VII. __________________________________________________________________

___________________________________________________________________________________________

_________________________________________________________________________________________
VIII. ( . 32):__________________________
______

/
_________Polyarteritis nodosa____________________________________________pANCA, C3 C4/; ___________
Churg
__________Strauss ________________________________________________________________________________

/
Wegener_____________________________________/; ; -

;

-
/ANA,
_________________________________________________
n DNA, anti Sm, LE, /____________

_________________________________________________
|
IX.

. . 25.4.




/ ,
,

/

Fabry
X. ___________________

______

_______________________________________________
; /

____________________________________________________
XI. __________________________________
XII. _____________________________

16.

16.1.
(Meningitis)
, - - , ,
.
, () - arachnoidea pia mater.
, leptomeningitis.
dura mater (pachimeningitis) -
. ependimitis -
chorioidis - .
,
.

. (. 16.1.)
16.1.
.
- . ,
, .
: ( ), -
( ), (
), ( ).
-
, ,
: 1. ,
- , , . :
;
(); -
. ,
; 2.
,
.
, , ,
.; 3. ,
; 4. - Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa .
10 100 x 106/l ,

 . ,
.
: 1.
, , ,
.; 2.
(), .
16.1.1.

. ,
, , .
, . (. 16.1.)
.
Cytomegalovirus, Epstein-Barr, .
Herpes simplex, rabies, .
, - HIV - ,
.
- 20% ,

. - PCR
.
16.1.1.1.
- .
.
72 , , ,
. Coxsackie , .
Coxsackie 24 6 .
34 . ,
-Coxsackie 4, 7, 9; Coxsackie 1-5; 2, 4, 6, 9
71.
. ,
.
- .
.
, , , ,
.
Coxsackie . Coxsackie
. , , ,
, , , (Bornholm disease)
. , Coxsackie , -,
, , .
.
. ,
Coxsackie .
- , , , .

 , .
.
-
, 25-25 0 x 106/l,
. .
, .
.
.
.
. ,
, -
, (Influenza virus, Epstein-Barr, Cytomegalovirus, Varicella-zoster
virus, Adenvirus,, Paramyxovirus .).
, , ,
.
.
.
HIV
(). 50% 90%
( . 16.4.).
1-5% .
.
, a HIV .
- , ,
.
, Acyclovir, Amantadine . HIV
. .
16.1.1.2.
Armstrong-Lillie.
,
- . .
, 1%
, .

, .
- .
, , , ,
. .
39-40,
.
, .
- .
95-100% .
.
. - .

 3-4 ,
. .
.
16.1.2.
16.1.2.1.
,
.
, .
. Neisseria meninigitidis. 9 ,
, 90% .
.
- .

. 20%
.
.
, ,
lamina cribrosa .
, ,
.
, ,
, , . -
.
.
.
. ,
, .
,
, , ,
1 . ,
,
. ,
, ,
, , ,
. , - ,
.

.
. , 40 ,
.
, , ,
Kernig Brudzinski. , n.
statoacusticus, n. facialis, n. oculomotorius .
- .

 50% - -,
-.
. -
. , .
, ,
, ,
, .
.
. , .
, 40,
, , . ,
-.
, - .
.
.
( Waterhouse-Friderichsen),
10% ,
, , ,
.
( ).
. , , ,
. .
, , ,
, ,
.
, , , , .
,
.
, , , ,
.
.
,
, .
-. , ().
.
2000 16000 x 106/l , .
- .
() 5,0-10 g/l, .
. 1
mmol/l.
. .
- , , ,
.
.
, -
- , , , , , , ,
, , . - ,

, , - - .

(). ,
.
. Penicillin G 24-30 . IU,
6 . (Cefotaxim 8-12 g/24 h 4-6
, eftazidim 6 g/24h , Ceftriaxone (Rocephine*) fl. 250mg, 500mg, 1000mg - 4
g/24h ) , ,
- Chloramphenicol 1-1,5 g i.v. 6 . :
, , Mannitol ,
, .
.
Penicillin G Ampicillin 12 g/24h 4
.
- , Vancomycin 2-3 g/24h 2-3 .
,
Vancomycin, Imipenem.
- Oxacillin 9-12 g/24h 4-6
Nafcillin Methacillin - . -
Vancomycin. H. influenzae -
Ampicillin 12 g/24h 4 , -
(Cefotaxim Ceftriaxon) Chloramphenicol . - ,
.
Trimethoprim/Sulfamethoxazol 20 mg/kg/24h 2 .
. Ceftazidim 6g,
3 i.v. Amikacin 30 mg/kg/24h Tobramycin 3-5 mg/kg/24h.
: 1. (Dexamethazone 1,5g/kg
6 , 4 ) ,
. ,
; 2.
(Mannitol), ; 3.
; 4. ; 5.
(Clexane*(, 20mg - 40 mg/) ; 6. ,

Nimodipine; 7. ; 8.
; 9. .
16.1.2.2.
,
.
. Mycobacterium tuberculosis.
. -
,
() .

"Hoffman-La Roche" *
"Aventis"

 , -
, . .
, -
. ,
, ,
, , , .
,
.
, ,
.
, ,
,
.
.
. , .
, ,
.
. ,
.
, .
.
(),
, .
, .
,
.
. ,
, , , ,
, , . ,
2-3 , : 1. ; 2.
, , -
, , Kernig, Brudzinski .; 3.
.
, n. culomotorius / n. bducens. -
. ,
, ,
, .; 4.
, .
, , , .; 5.
- , .,
. , ,
; 6. .
- , ,
.
,
.


. .
.
(- ). .
100-5 00 x 106/l, .
,
, -
, , .
.
( ) 3-5 g/l.
, .
.

.
: 1.
.
, - ; 2. -
, -
,
; 3.
.
- ; 4.
, -
.
Lowenstein
5-8 . - ,
1 . Ziehl-Nielsen
- .
. PCR
M. tuberculosis.
,
,
. ,
6 12 . 1-2
. ,
,
-. , ,
.
,
, ,
, .
, .
- .
. 1.
,
, . Te
,

 . 2. n. statoacusticus,
Streptomycin-,
. 3. n. opticus ,
. ,
Ethambutol. 4. . 5.
: . , - -
, , ; .
; 6. .
- , . 7. -
, .
. (
. 16.4.) - (, , .), (
.), ( ). ,
,
( PCR) .
,
.(. 16.2.)
1.
. 3 , - Isoniazid, Rifampicin,
thambutol 6 . Streptomycin, Amiacin 15mg/kg/24h 1-2 .
Rifabutin, Ethionamid. Streptomycin
50-100 mg, .
2.
, .
Methylprednisolon (Urbason) 80-120 mg/24h Dexamethason 16-32 mg/24h.
, .
3.

,
,
, ,
4. Vit "B6" Vit "A"
Isoniazid Ethambutol.
.

16.2.

16.2.
.
,
, - , e
, - .
: - - ,

().
, -.

 : -, , , .
(, ) : , , - ,
- .
: , , , .
(. 16.3.)
- , :
, , .
, ,
.
, .
.
, .
, ,
.
. 16.3.
..
,
.
, ,
: 1) ( ) -
-, - , ,
, , ,
, --
; 2) -
-, , ,
; 3) - , ; 4)
- ;
5) -
. ,
, ,
.

- 20 000 . 5 20% , , ( ),
, ,
20%. .
16.2.1.
16.2.1.1. Poliomyelitis anterior acuta (,
, Heine - Medin)

 ,
, -
.
.
. 50-
.
. 2001 . 2 .
15 ,
. ,
-. - 1 - 5
.
- , Coxsackie
B u ECHO - - ,
.
. Enterovirus-,
Pikornavirus-u. (): I - (Brunchild), II (Lansing) III - (Leon),
. , ..
- .
.
,
.
.
.
, , -
, .
nn. facialis, vagus, glossopharyngeus, hypoglossus
, , , ,
gyrus precentralis.
,
. ,
.
.
- 10% ,
, , .
.
. 1 3 ,
5 . : 1)
; 2)
( .. ). 95 99 %
. - ;
3) . 75% .
, -
, ; 4) (
10%).
6 : 1)
; 2) .
1 - 2 ; 3)

 ,
6) .

4)

5)

1. - 38 - 40,
, , , , , ,
, , , .
, .
, .
. .
2.
( ), ,
( , ),
, , , , .
: ,
50 3 00.106/l, ,
, 0.50 3 g/l.
3.
. - -
. , .
. -
,
. -
.
. , - ,
.
24 , . . -
.
48 , - - .
(IX, X, XI XII )
, .
(VII ) 5
. ,
.
4. 7-10-15
.
- .
5. . ,
, , (.1).
90%
.
,
: , (- , - )
- .. (Landry). .
,
.
.
, ,

 .
.
.

.
. ,
,
.
, ,
.
, ,
71.
- (GuillainBarre) -.
, .
.
-Coxsackie u ECHO.
. ,
, , ,
. ,
.
, , ,
- ,
( ), - Nivalin.

. ,
.
. (Sabin)
-
.
. 5 10% - -
- .
,
- .
16.2.1.2. , 71
, ,
. 71 1970 .
. 1975 . (
) ,
. 3
.
-
. 1978 .
,
.

16.2.1.3. ( Economo)
. Economo 1917 ., 1915 .
, , ,
. 1917 1927
., , . .
. 1930 . ,
- .
, , (5 - 10,
25 .) . ,
.
" " .
.
,
. ( n. oculomotorius
), III u IV , substantia
nigra. - .
- - substantia nigra, , ,
; locus ceruleus;
substantia nigra, . -
.
.
, , - , . -
- : ( III ) ,
- , -
. - , ,
. ,
. - , , ,
. , - 100
106/l, - 1 g/l, .
Wernicke.
. -
: .. - ,
- - , ,
.
, ,
, , - ,
.
. , -
.

16.2.1.4.
1965 - 1971 . . . ,
,
, .
, ,
.
.
substantia nigra
( , , nucleus dentatus, oliva inferior).
. , ,
, . 5 - 12
. - , ,
, . , ,
, , , ,
, ,

, , .
- .
, .
. 2 - 3 , -,
, .

16.2.1.5.
(rabies, lyssa)
()
, .
,
.
. Rabies- Lyssa-
Rhabdo-. ,
- (, .)
(, .), .
.
. -
.
, ,
.
( ) - (Negri). ,
.
- () (Babes).
. .
20 60 , - ( 14 ) - (150
).
- .
- :
1.
- 2-4 . , ,
, , ,
, ,
.
2.
- ,
- .
,
- . ,
" " ().

(). - (), .
, ,
- . . .. ""
.
3. . ,
" ",
. , 4-10

-.
.
.
benzyl
ammonium chloride ( - Zephiran), .
, 10
, .
(HRIG) 20
// , ,
- . ( 10 -20 )
. (DEV),

() - 1/ 1000 1/ 20 000 .
(HDCV)
().
16.2.2. .
ARBO-
, Toga- -Alpha-, Rubi- u
Flavi-. ( ), .
ARBO- ( Arthropod-borne, .. )
ARBO- . , .
, , - .
.
- . , ,
, , , , ..

16.2.2.1.
: - ,
, - ,
.
. ,
, Ixodes persulcatus u Ixodes ricinus.
- ..
, , .
.
- ,
, , , .
- ,
. ,
, . ,
, , , .
;
. . (epilepsia partialis continua -
- ). ,
.

- - . Ixodes ricinus.
-

. .
, Ixodes
ricinus. . , , 1953 .

16.2.2.2.

, .
- , (St. Louis), ,
(La Crosse) - , , ,
( ) . ,
, , ;
( 2- 12% 65%
). .

16.2.3. ( )

. , -,
, , , ,
, . .
,
.
,
.
- , ,
.
, , ,
.
. . , ,
. ,
, ,
.
- -
2 7 , " ".

. : ,
, , ,
, ,
, , ,
. - ,
, .
, .
,
.

: herpes simplex-, , ,
.

 .

.
.

,
.
:
1. . ,
,
1/ 800 - 2000 ( 0.1 - 0.4%).
10-20%. . -
, - .
, ,
, , , ,
, .
: - , ,
, , .
: , , ,
- .
2. . ,
( ),
, .
( ).
3. . -
. (Landry) .
4. . -
, ,
. .

5. .
, , 1/ 750
25%. 10 - 12- (
10-12 ) - - ,
- .
. , (HDCV - human diploid cell - ),
.
7 14-
, , ,
, , :
, , , .
, ,
.
6. . ,
, 0.01 3%, - 0.3%.
- : ,
, - ,
.
: ,
. , .
.
, ,
.

16.2.4. - .

 : 1)
- ,
; 2) ; 3)
() - ( ).
16.2.4.1.
() e
1933 . 1945 . (Encephalitis inclusiva -Dawson - 1933
; Panencephalitis nodosa - Pette u Doring - 1939 - 1942 . Leukoencephalitis
scleroticans subacuta - Van Bogaert - 1939 - 1945 .).
. , . . 1953 .
.
1/1 000 000 ,

. 18
.
. ( . Paramyxovirus).
,
.. " ",
. , ,
- .
,
. .
, - ,
.
.
, , ;
; ; ; ; .
,
. (
)
( ).
,
.
.
, 6-8
. , .
(- 1 3 ,
10 ).
. ,
- , .
, -
: 1)
, , , ,

 , ; 2)
,
, - - .
, , , ,
" " , "
", , " "; 3)
. - spasmus mobilis
.
; 4)
- ; 5)
, , ,
42, ; 6) ,
, , .
, .
. - -
.
.
IgG
. .
. ,
, :
1. .
-
.
,

.
2. . , ,
,
. ,
8 19 .
Rubivirus . Toga-
,
.

, .
.
3. , ,
, , ,
, ,
(Schilder) .
, amantadin, alfa-interferon .
.
16.2.4.2. Herpes simplex
. Herpes simplex -
. ,

 , ,
5 30 . 50 . 2000
, 10% .
herpes simplex virus (HSV) - 1,
.
. HSV - 2 ,
.
, ,
.
-
- .
.
, .

.
.

. , , - HSV
,
tractus olphactorius.
. , , ,
, ,
. ,
.
, ,
. ,
, ,
.
,
24-72 .
. 10 5 00.106/l,
, , .
, ,
. (3-5%)
, .

, .
(. 16.2.).
-
- .
,
.
HSV PCR
.

.

 - HSV .
: , , ,
, .
. Acyclovir 30 mg/kg
10 - 14 .
. ,
.
, Acyclovir, 4 , ,
92%.
. 30 70%.
, , ,
.
16.2.4.3. Herpes zoster
. Herpes zoster e - 3-5/ 1000
. 1000 , 85 .,
. varecella u herpes zoster e varicella-zoster (VZV) , HSV. -
: e , , . ,
.
. Varicella-zoster
.
. 25%
, HIV ,
. 5% herpes zoster .
, , VZV.
. herpes zoster-

. , .
,
. , ,

, ( ) ,
.
. ()
.
- - , 5 21
.
- ,
, -
, , ,
. 2 - 10
Hepes zoster ophthalmicus, , ,
.

. - rpes zoster.
, IgG
. ,
, -
-
.


. VZV (VAMA)
. VZV .
. Acyclovir Herpes zoster
( ) , .
, Herpes zoster.
.
Varicella-zoster (VZIG)
.
16.2.4.4. .

Astrom () . 1958 . -
Richardson () 1961 ., - ,
, - 5% ,
.
. Papova-, - JCV,
,
. 70%
.
, , . ,
.
. -
, , , - , , , ,
. . .
- 3 6 .

, cytosine arabinoside vidarabine.

16.2.5. ( )
(, )

,
. :
Creutzfeldt - Jakob ( - , ), Kuru (,
), Gerstmann - Straussler
- Scheinker (
- - ) . :
( " "), Scrapie ,
, ,
.

S. Prusiner () . 1982. ,
, ,
(
-proteinaceous infectious particle). ,
, Prusiner 1984., ,
. , PrP
: - PrPs ("s"
scrapie),
- PrPn. ..
. Prusiner ,
.
. ,
PrPn - PrPs .
, 100 (.
). ( ) PrPs
, .
,
. 1992. ,
,
. , ,
. ,
. .
, - (status spongiosus) .
16.2.5.1.
( Creutzfeldt - Jakob)
1920-1921 ., Creutzfeldt Jakob
, (
, -- .)
(). ,
, : 1. Gajdusek () u
Gibbs () ,
12 - 14 ; 2. 1995 . " "
, " " .
90 , -
.
. Creutzfeldt Jakob ,
0.45 - 1 (2) 1 . - 31.3 / 1
.
. : 1. -85%; 2.
() - 10%; 3. - 5%; 4. , 1995 .
.
PrP (PRNP), 20 .
-
129 .

 70% -,
200 PRNP, PrP . 100
.
. -
, -
PrPn PrPs.
, dura mater
,

,
.
..
( " " , bovine spongiform encephalopathy),
,
.
- - , .
. -
, , ,
.
,
. -. -
- - .
. ,
, .
. ,
.
, , , , ,
, 1/3 .
.
- : ,
( ),
, , , , . -
: ,
( ) , , , ,
100% . -
. -
, ,
.
2 - (
10 .), 70% - 6 .
, - -
. ,
, , , .
.
. . ,
- -
1 - 2 s 78% .

 , .
- , 14-3-3, 100%
. ,
. - , S. .
.
2 ,
- , diffusion-weigthed imaging (DWI) .
.
, , ,
, , ,
, , -,
.
. , .
16.2.5.2. Gerstmann - Straussler - Scheinker
( - - )
, , - .
PrP . 50 . ,
, .
( 2 6 ).
, , , ,
.

16.2.5.3. Kuril (, )
. ,
.
. 5 - 10 ,
25 - 30 .
, ,
( ).
: ,
, , , ,
3 12 . u Scrapie Gajdusek .
, -
18 36 . ,
.

16.2.5.4.
, . 9
, . .

16.3. (Lyme disease, Borreliosis burgdorferi)

. Borrelia burgdorferi . Spirochetaceae
( 1982 . W. Burgdorfer). Gram /-/ ,
.

. ,
, .
Ixodes. . ,
, . . ,
.
. .
. ,
.
.

. ,
-
.
(
, ) .
, , : , , ,
, , , , . .
. 3 ,
.
. 3 30 , 1 ,
(erythema migrans)
. ,
.
, . Erythema
migrans ( 50-60% ),
- -, , erythema
nodosum .
- , ,
, . .
. .
.
( 8% )
( AV ), - .

. - ,
.
-
. 80% ,
, .
- , -
, , . 1020%
. ,
. , ,
- 9 .
,
.

 ( ) 2 ,
( 50% )
, , .
, , , , ,
.
50%
. ,
. - n. facialis, 10%
70% .
n. opticus (3%), n. oculomotorius (3%), n. trochlearis (1%), n.
trigeminus (6%), n. abducens (9%), n. statoacusticus (5%), n. glossopharyngeus, n. vagus (
2%).
40% ,
,
- , ,

Guillain-Bare .
. ,
,
2 .
erythema migrans .
- , , .
60% , ,
, .
. -,
. .
: ,
, ,
.
, -
,
, . - :
- , , (- n. facialis n. statoacusticus),
, , ,

. , ,
, , .
-
,
. 25% ,
.
, ,
,
. 10% .
acrodermatitis chronica atrophicans, .
. ,
.

 , Kelly.
Borrelia burgdorferi
(RIF) ELISA. IgM 25
, . 30-
IgG, .
. .
Amoxicillin 500-1000 mg 6h 2-4 ,
Probenecid 4x 500 mg. Doxycyclin 2x 100mg
.
Penicillin G 20-24 . .
III - Ceftriaxon (Rocephin) 2-4 g/24h 4-6 .

Herxheimer.
. - .

90% Ceftriaxon 50% Penicillin G.
, 6 .
16.4. e.
Human immunodeficiency virus 1 2 (HIV 1 2)
(),
HIV , Human T-cell lymphotropic Virus 1 (HTLV-I) -
, .
16.4.1. HIV,
. ,
, ,
.
. HIV, 4 ,
- . , HIV
.
, , - HIV
IgG.
HIV "",
4 , .
, ,
. 4+ T
450/l . fflV ELISA Western
blot (PCR).
HIV ,
.
. , ,
, , , -
.
(, , , ), .

 HIV :
1 . 6 8 . ,
.
, ,
Guillain-Barre .
.
2.
// ( 10 .)
,
. KIV .
3. "- " ,
, . 20%

, .
.
4. 40%.
, HIV
- , , . Cytomegalovirus, Herpes simplex
1 2, Epstein Barr, Varicella Zoster , PAPOVA ; - , ,
; Toxoplasma gondii - ; Cryptococcus neoformans - .
. .
, HIV .
90% .
(, ), , ,
. - , ,
, , , .
(, )
, .
-
, HIV
.
. HIV
- (3-12 ).
, , ,
, .
- ,
.
: (,
), .
. -
( 0,7 g/l) ( 20 ), -^
IgG, HIV p24 .
. HIV, Herpes simplex virus
2, Cytomegalovirus ,
. - , Brown-Sequard
.

. ,
, .
. -
(AZT, Zidovudin, Zalcitabine,Stavudine, Lamividine, Nevirapin,
Delavirdin) (Saquinavir, Ritonavir)
,
, HIV . Saquinavir, Ritonavir
,
, ^.
.
.
16.4.2.
HTLV 1 (, ,
). .
, , - .
, , .
( 10 .) ,
2 . HTLV 1
.

16.5. . Chorea minor

XIV- ,
, " ". - Thomas
Sydenham chorea minor.
. XIX chorea minor .
. , - 5
15 . - . .
..
horea minor .
. ,
nucl. caudatus putamen.
SPECT.
.
(), , - - .
(), .
, ,
. (- ).
.
60% //.
.
Chorea gravidarum. . 1/3
. ,
.
. , -
.

 / .
, , , .
.
:
1.
Huntington. - .
.
2.
, : /,
Haloperidol/, , /Phenytoin ./.
3. / ,
, ./.
4. Wilson - - ^ . ,
.
. 5
.
.
.
. . ,
.
16.6.

, .
, -
, : ,
, , , ,
, , .
, , .
16.6.1. (Cryptococcosis, Torulosis)
. - ,
5-10%. Cryptococcus neoformans e ,
.
, - .
.
,
.
, .
. - ,
. .

( ), ,
, .. .
, .
.

 , HIV
.
, .
, , %
. Cryptococcus neoformans
(50-60% ).
Sabouraud. - ( 90%) .
(.16.4.),
, , , ,
. e
.
16.4. ( K.
Coyle)
Amphotericin i.v. -
: 1mg Amphotericin 20 ml 20-30 min i.v., ,
, 2-4 . 0,3
mg/kg/24 h 0,5-0,7 mg/kg/24 h
1 mg/kg/24 h. Amphotericin ,
1,5 mg/kg. Flucytisine (150 mg/kg/24 h)
Amphotericin
. Fluconazole Itraconazole Flucytisine
. 75-85% , - -
.
.
16.6.2. (Candidiasis, Moniliasis)
- .
, . ,
.. , , ,
. ,
,

. ,
ELISA. Amphotericin B
Flucytisine - .
.
16.6.3. (Aspergillosis )
- ,
. .
, . Aspergillus fumigatus ,
. Amphotericin B Flucytisine .

16.6.4. (Mucormycosis, Zygomycosis )

. ,
, , ..
, sinus
cavernosus , .
, . ,
Amphotericin B.

16.7.
16.7.1.
. ,
Echinococcus granulosus /Taenia echinococcus/.
/, , / .
.
,
.
, - .
. ,
, .
- . ,
,
. 2% .
. ,
, . -
// //. .
. - / ,
/ - - , .
. ,
.
.
. - , ..
. , , .
.
.
.
.
.
.
60%-90% . - - RPHA (
1:200 ), ELISA (1:200), RIF (1:20). -
.
-
. , , ,
. // ,
. .

 -
, , .
.
. Albendazole
Mebendazole ,
, .
.
/, ,
./.
.
. 1-2
. .
16.7.2.
-
//. - .
.
/Taenia Solium/.
. /-
, ./ -,
- .
. - 20 40 .
, ,
. 50-70% . ,
.
. .

. , , -
/Cysticercus cellulosae/, 3 30 /- 3-6 /.
. .
, /scolex/ .
5-10 mm. , /Cysticercus racemosum/.
.
- . -
, .
.
.

. - .
, /
/. .
. .
.
. .
, ,

 . -
. 4 :
1. . .
.
/, , , , / -.
.
.
2. .
,
.
.
.
3. . .
.
"" . IV
Bruns -
, ,
, , , .
.
4. . - .
.
.
, ,
.
, .
.
.
.
. lucent ,
- . .
.
- / /,
, . - /
IgG/, .
/ELISA, RIF, RPHA/
. .
, ,
.

. , ,
. Praziquantel /50 mg/kg / Albendazole / 20 mg/kg
/ 15 30 .
.
, .
, - .
, ,
. ,
.
, .

.
.
, ;
.
, .
IV , .
,
, -
.
________________________________________________
HIV, HTLV
M. tuberculosis, B. burgdorferi, T. pallidum, Leptospira,
Brucella, Actinomyces, Listeria
Cryptoccocus, Co^wides, Histoplasma, Blastomyces, Sporothrix
Cycticercus, Acanthamoeba, Angiostrongylus,
Toxoplasma
_______ ________________________________________


- Wegener, ,

Behqet

Fabry

Vogt Koynagi Harada

I. ________________________________________________________
_______. ___________________________________________
. 1.

71


_____________________ ________________________
2.
ARBO-: -
-_________
3.


_____________________ _________________________________________________
.

_____________________
_______. - ()_________________
1.


_____________________ __________________________________
2. .

_____________________ _____________________________________________
3.
,
Papova- .

_____________________ ___________________________
4.

- , CreutzfeldJacob .
_____________________ ____________________________________________________

II. , ,
1.
-
2.
1
1

, ,
Izoniazid (Rimicid), tabl.100 mg

Rifampicin (Tubocin), caps. 150,

300mg

Ethambutol, tabl. 250 mg

Pyrazinamid, tabl. 500mg

Streptomycin, fl. 0,5g

Rifabutin, caps. 150mg

5-10 mg/kg/24h
- ;
15-20 mg/kg/24h
- ,

, ,
, , - .
10 mg/kg/24h (600mg/24h)
;
15-20 mg/kg/24h
;
, , ;
.

3 6 .
.
25 mg/kg/24h 2 .
; 15 mg/kg/24h
2
;
-;
.
35 mg/kg/24h ;

2 0,5 g i.m.
(1%); 20-40 mg/kg
i.m.
(25%); 50-100 mg
- (25%). .
300 /2411-
; -;
; .

1. //
1.1.
1.1.1.
Coxsackie
H
1.1.2.
1.2. arainfluenza virus, Epstein-Barr,
Cytomegalovirus,
Varicella-zoster
virus,
Arborvirus^,
Adenvirus,,
Paramyxovirus
( ) .
2. :
2.1.
2.1.1.
2.1.2.
2.2. ,
(, , ,
, )
(, , , , , .).
, , , Escherichia coli, Listeria
monocytogenes, Haemophilus influenzae ,
(, , HIV , ,
.
2.3. ,
2.3.1.

(Lyme disease)
(Leptospirosis)
2.3.2. - , Rocky mountain
2.3.3. -Antrax, ,
Brucellosis, Mycoplasma pneumoniae .
3.
3.1. (Cryptoccocus neoformans)
3.2. (Coccioides immitis)
3.3. (Blastomyces dermatides) .
4.

4.1. (Cycticercus cellulosae)

4.2. Acanthamoeba, Angiostrongylus, Toxoplasma .

17.
(, ),(NEUROSYPHILIS, LUES
CEREBROSPINALIS)
17.1. ,
Spirochaeta pallida (Treponema pallidum).
.
() .
Spirochaeta pallida - ,
(. 1).
2-18 , 5-25 %
,
.
- , 40 %
. ,
, .
.
, 1 %
.

,
. ,
,
.
,
.
- -
. (.17.1)

17.1.


, ,
.
.
( ) .
17.2.
2
.
- ,
. ,
, .
,
.

. - .

.
400-500.106/l, 1 g/1 -.
17.3.

, - 12 2
. . -
.
-
,
.
, -
:
1.
,
.
- , , ,

 ; , ,
, , .
2.
, (
), , , , , - , .
3.
.
, 40-50 %
n. statoacusticus , ,
. - n. facialis, n. oculomotorius
.
4.
, .
,
.
5.
.
.
: 10.106/l, 78 %
1-3 g/1, , IgG - IgA IgM,
, , - 2,5
mmol/1.
17.4.
-,
. 35
% . - 4 10
, 7 .

. ,
.
, vasa
vasorum. ,
, , .
vasa vasorum
, .
, .

 .
Heubner, a
, - Nils-Alzheimer.
() , Langhans
. ,
.
.

(, , . )
.

, .
, , ,
, , . ,
. -
(62 %),
. , , ,
.
( Nils-Alzheimer) .
- . , ,
, .
.
.
,
,
. ,
n. facialis, n. statoacusticus .
, , .
.

, - ( ).
-
. , , ,
- (
Brown-Sequard), .

 sclerosis lateralis
amyotrophica.
.
,
. .

: 1. - . 2. , . 3.
,
. 4. . 5.
. 6. . 7.
.
, HIV-, (Lupus erythematosus) .
17.5.
.
.
,
Langhands.
. ,
. -, -
- ,
. ,
(, .).
17.6.

Spirocheta pallid, . ,
,
- 10 20 .
-Tabes dorsalis Paralysis progressiva.
17.6.1. Tabes dorsalis

 30 % .
, .
.
. ,
(, , .),
. ,
, , , ,
.
: 1. , -
. 2.
-
, , fasciculus gracilis (Goll) fasculis cuneatus
(Budarch) . 3.
. 4. ,
.
,
.

.
, ,
.
1. ()
. 70-76 % .
- , , ,
- .
, .
, , ,
, - . , ,
" ". - Tabes
dolorosa.

,
. -
, ,

 " crises noires". ,

, , , , , . .
2. .
( ), .
- -
.
, .
, (
), ( ),
. ,
.
,
- , ,
, .
3. .
,
- . ,
-. ,
.


( ) - (3446 %). Romberg ( ).
.
.
,
.
4. (94-97 %)
. n.
culomotorius. Argyll Robertson -
, .
, , . Argyll
Robertson (80%), -
, .


.
(16-43
%). ,
.
, ,
. .
5. .
,
.
()
. .
.
.
6. - .
,
. .. .
, .
(incontinentio
urinae vera). , ,
- ischuria paradoxa. -
.
incontinentio alvi.
.
,
. ,
, , .
. .
. ,
(malum perforans pedis).

( , ),
.
.
.

 ,
.
.

, . -
.
.
75-88 % . 50 % .
.
55 % . -
. - IgG - IgA IgM.
IgG/ . 5-10 % .
17.6.2. (Paralysis progressiva, General paresis)
8-10
, . 5 10 .
5-10 %
.
VIII, ,
, , , ,
, , , .

. ,
.
200-250 .
.

. ,
.
.

.
, , , , , ,

, . -
- , Argyll Robertson,
.
,
, ,
, .
. ,
, , , , , .
,
. ,
.
:
1. . -
. , ,
, , , ,
, . . -
. , , ,
, .
2.
.
.
3.
. , ..
, .
4.
. .
5.
- .
,
, . ,
( ), ,
, , , ,
,
.
- . , ,
, (10 %), ,
. - .
. , .

 .
-
.
, , ,
200.106/, 1-2 g/l.
(). IgG/ .
.

. ,
.
17.7.

. HIV ,
. , . ,
, .
.
, .
HIV
.

17.8.
1. .
1.1. , ( Wassermann,
Kolmer, VDRL). .
.
.
1.2. (FTA-, TPI, ,
ELISA).
. , ,
, .
2. . ()
.
, IgG IgA IgM,

 . IgG ,
.

, ,
.
-IgM ,
- .
-
( Lange ,
.. ). () ,
, ,
.
3. .
4. Treponema pallidum ,
.
17. 9.
Penicillin, .
30 , 4 2 000 000 UI
. .
, Benzathin penicillin.
Penicillin , Tetracicllin 4 2 g 20-30 ,
Cefalotin 2 1 g .
. ,
.
.

:
1.

. 5 , .
, .
2.
, .
3, 6, 12 5
.

 . .
- ,
.
, ,
,
. HIV
. .
HIV
. - .

316

_________________

1 .

-
._________
.


317

.
12.

2
I .
I
I .

(- )
4 10 .
. . .
. "1

. . - .
.
Tabes dorsalis
Paralysis progressiva (General paresis)

15-20
.

10-15
.>, (
. ,
.
-. . )
. . . -
. . .

18.

. - ,
Wernicke, .

: 1) (
), 2) , 3)
, 4) ,
.
40%
.
( )
.
"1".

.
.
, - .
.
. .

318

. .
( n. radialis n. fibularis).
- ,
.
24 ,
, .
: -, ,
, - .
: ,
( ),
( ), .

.
. ,
.
. -
. , .
"",

: " 1" ( 200 mg ),

"2" (10mg), ."6" (25 mg), . "12" (150 mg), (100 mg).

. .
Wernicke 31.3.1.
.
- - - .
4-6 - .
1/3
. :
, , , ,
, .
.
.
.

. .
,
,
.
,
.
, .
. -
.
. ,
.

319

,
.
.
.

19.

19.1. (Sclerosis multiplex, sclerosis disseminata)

() //
,
,
, -
.
. - 15 50 ,
, 5% - 10 50 . C
- , : = 2,2:1.
.
.
. - / 60-100:100 000/
, /250300:100 000/. /5-30:100 000/
. / 5:100 000/ , , .
-
, ,
, , - .
. .
( ,
.),
. ,
, ..
, .
. -
. 1962 .
, - ,
, Herpes simplex, Varicella zoster, Estein-Barr, dystemper virus,
. , -
.
: 1)
, ; 2)
- HIV-, HTLV1-
,
JCV/Polyoma
virus/-

, .
HHV-6 /111^ herpes virus-6/,
, HHV-8 /uman
herpes virus/ MSRV /MS-associated retrovirus/.

320

, . ,
/ -.
. ,
,
,
- - .
,
.
.. -
,
,
. //
-
. ,

- .
.
MC HLA DR15, DQ6. 3% 23%.
-
/26% . 2,4%/.
. ,
// ,
, . ,
, corpus callosum,
, , , .
,
.
.
. mm ,

. .
, -
. - - .
.
, ,
,
. . ..
,
- Ranvier, .. . -
, . ,
,
.

321

, -,
.
Balo, ,

. - Devic,
, .
.

, .
,
Ranvier . /
/ .
-
,
, - .

. ,
.

" " -
Lhermitte, , .
,
pH, . -
,
, .
.
. - . 20%
, 20-30% - , 30-40% - ,
20%- . -
, .
.
. -
, -
- - .
-, (
).
- ,
. ,
.
, ,
.
,
.
, .
( ),
.

322

. /, /
//. /, / -
.
. .
, ,
, .

.
-
.

, Brown-Sequard, -
- -, , ,
. ,
, .
. 0,5-5%
.

- .. Lhermitte. ,
.
. 25-30%
. (-
) :
, fasciculus longitudinalis medialis .
. , - /75%/
. ,
. ,
. /
70% /. ,
, . -
.
( ) - .
,
.
, . ,
75-85% .
-
. - VI , III ,
IV .
.
.
,
. fasciculus longitudinalis medialis,
III VI .
(.. ),

.

323

. ,
.
, ,
, .
. Romberg
, .
- .
. -
, - ..
Charcot.
. 20-30% ,
60-80% .
, , ,
(, , , ,
.).
. ( 50%
), , .
5%, - 40-50%
. 5% ,
0,5-5%..
. 5% -
50% . -
- , , , . : /
. S1

. ,
; / .
.
,
.
.
- - - ,
.
-,
. 50%
. , .
. -
. , ,
, ,
, . Charcot
2-11%. 3-5%.
- .
- .
40-70% , .

324

, ,
.
.
/ 2 / .
: / /;
; ; ;
; ; .
Lhermitte. ,
, .
/ /.
.
.
.
, ,
. . -
,
.
.
,
, / Uhthoff/.
,
.
.
Devic.
. ,
.
:
1. - .
,
/ .
24
, , .
,
.
2. - .
- ,
.
3. - . 10%
. -
.
4. -
.
5. .
.
. ,
/ /.

325

6.
.
Ballo.
. .
.
.
50-60%, - 10-15%.
.
- .
1 2.
90% . F. Fazekas ./1988/,
, , 5 mm,
.
, corpus callosum,
,
.
,
Gadolinum-DTPA.
.
spectroscopy, magnetization transfer imaging/
(. 19.1).
. ,
. 1/3
/ / , 50
/ul 1,0 g/l .
- .
, 85-95%
, -.
,
.
/ IgG1 - IgM IgA/ ,
.
, / MBP/, , .
() .
.
85% .
- - 6580% 50-65%.
/,
/ / /
/, ,
IgG/.
.
, ,
(.19.1.)
. 19.1.

326

.
.
,
.
(). .
- ,
, ,
, .
, - Methylprednisolone -
500 1000 mg ,
3-5 . 1-2
Prednisolone (1-1,5 nig/^ ) .

H^- (Ranitidine, Famotidine). -
- , ,
, , . ,
, .
.
,
.
.
: Interferon-beta 1b (Betaferon),
Interferon-beta 1 (Rebif, Avonex). -
, 18
.
- ,
.
34%, ,
,
. Betaferon 8 . IU
, Rebif 22 44 ug, Avonex
6 . IU.

Copolymer 1 (Glatiramer, Copaxone).
/0,4 g/kg , 5 0,2 gAcg
.
. - Mitoxantrone 12 mg/m2
3 . Azathioprine -
2-3 1/^, - .
, - , -
. Cyclophosphamide -
.

327

.
- Baclofen, Tetrazepam, Tolperizon, Tizanidine.
Carbamazepine, Phenytoin, Clonazepam, Gabapentin.
Amantadine, Fluoxetine. -
4-aminopyridine, 3,4-diaminopyridine.
- /Propranolol/, Primidone, Glutethimide, Clonazepam,
Izoniazid, Carbamazepin, Sodium valproate.
.
Propantheline, Imipramine, Maprotiline, -Distigmine,
Galantamine, - Baclofen, Diazepam.

.
19.2. ()
//
, /-
/ / /.
. , -
, : , , , , ,
, ,
Mycoplasma pneumoniae .
, ,
, , , , , , . -
,
, . Pasteur .
,
6 .
, , .

//
.
-
, /
/
.
MBP .
. -
, .
.
/, , , / ,
48 , - , ,
, , .
, -
, , / /
/ , /. ,

328

- 10-25% . 50%
.
. , .
, 1,0 g/l. 500
1. -,
.
. -
,
. ,
. -
, ,
, , .
,
, .

; ;
; ;
; ;
/ /; ; HTLV-1-
/ /; HIV- ;
;

; ;
; Behcet; Eales;
Sjogren; ; Wegener

Binswanger;
-

;
; Sneddon; CADASIL
; , ,
foramen magnum; ;
;
; ;

. "12" / /;
. ""; Hypobetalipoproteinemia;
;

/
,
, Schilder;
.
;
; ; -
; Leber
; Arnold-Chiari; Platybasia;
.

20.

, -
( 1%), .
.
:
^a. carotis interna) (aa. vertebrales),
. ,
, (circulus arteriosus cerebri)
- .


.
(. carotis communis)
tr. brachiocephalicus . 3-5 a.carotis externa a.
carotis interna. canalis caroticus,
- ,
sinus cavernosus.
. . arotis interna : a. ophthalmica, (
- ), a.
communicans posterior ( a.cerebri posterior
), a. chorioidea anterior (
a. chorioidea posterior, a. cerebri posterior).
: a. cerebri anterior . cerebri media.
A. cerebri anterior

a. communicans anterior.
. a. cerebri anteriores
- . A. cerebri anterior ,
, (gyrus frontalis superior)
, ( ..
lobulus paracentralis), 2/3 corpus callosum,
nucl. caudatus, putamen globus pallidus.
A. cerebri media a.carotis interna
.
2/3 -
, ,
. , ,
.
foramen magnum
proc. transversi
. a. vertebralis
. - ,
.
a. vertebralis - a. spinalis anterior
() a. spinalis posterior (). a. cerebelli inferior
posterior. a. basilaris. a.
cerebelli inferior anterior, a. cerebelli superior, a
a.cerebri posteriores.

a. carotis interna - . . basilaris a. veretebrabs

, . .
erebri posterior ,
, splenium corporis callosi, .
,
, ,
(. 20.1.).
. 2%
, 15% - 20%,
30% . 50-58 ml 100g
1 min (50-58 ml/100g/min). 23
ml/100g/min . 10 ml/100g/min
(). ,
3-3,5 ml/100g/min 72 l/24 h. 20%
.
2,6-1,9 ml/100g/min (.20.2.). ,

. 27 mmol/100g/min
144 g/24 h.
.
-
. ,
.
10s, 10 min,
20-30 min. ,
. ,
,
, .

.

.
- .
.

.
: 1. ,
50-58 ml/100g/min; 2. ; 3. .
, ,
, .
(Ht). (Ht 45%)

,
(polycythaemia vera), (. macroglobulinemia
Waldenstrom),
,
0 2-,
.; 4. .
,
, .

58

(
ml / 100g / min )

50

20
40

30

( )

.
-

(

)

- ++ - +

10

. 20. 2.
.

:
,
.
50 150
mmHg. ,
, : 1. .

.
,
.
50 mmHg,
(. ,
, ); 2. .
, - (
) 2 .
2 .
.
, ,
2. 2 ,
. "" ,
2 ,
; 3. .
.
- .
. sinus
caroticus
.
:
1.

():
1.1. ()
.
. (
) , -
.
1.2. // (
). ,
24 , .
.
1.3. ( , ).
,
, ,

 ,
.
1.4. .
2. :
2.1. . (
), .
:
, , .
2.2. , .
- .

.
3. :
3.1. - ;
- capsula interna,
; ; .
3.1.1. (
);
3.1.2.
;
3.2. -
.
. ,
. 40-
()
.
,
164 100 000 ,
34/100 000.
.

, ,
.
3.7 - 4.4 / 1 000
. 1.9 - 3.5 / 1 000 .
,
68.5% 85%. 20%
. 11.5 19%, 34.5%.
10 25% .
1%.
60% 68% 26
40% , 3% .
20.1.
()
,

 ,
.
.
45 . -
.
: 1.
- .
. ,
,
. , . carotis interna
4 8%; 2. ,
, 6-8 -
; 3. - , (),

; ; , .
, , ,
; foramen ovale .
1% - 2%.
- ; 4.
, LDL ; 5.
; 6. - , -
,
() .; 7. ,
- ,
, S, ., ,
. Waldenstrom .; 8. , -
(, ,
Takayasu, polyarteritis nodosa, Wegener, lupus erythematodes,
Sjogren .); 9. ( Sneddon, ,
Moyamoya .); 13. - ,
- ..
: 1. ; 2. ; 3.
, ; 4.
- , .; 5.
- , .
.
:
1. .


- , .
. ,
.
,
. :
, ,
, , , .

2. . -
,
(- ).
, , .
,
, .
( ).
, , foramen ovale.
3. . -
, , ,
( )
.
.
: -
, , - AdamsStokes, , ,
. ,
, .
,
, ,
.

, .
, Glutamate, Aspartate.
+ ++ Na+ .

, , ,
.

.
, .
,
.
, .
,
( penumbra),
.
,
,
.
() .

.
. -
- .

, (lipohyalinosis).

 ( , )

.

.
.
, . ,
..
(border)
. ,
- - .
.
,
.
, -
, . (
12mm2). ,
.
. ,
- , ,
, , . ,

.

.
:
1. ()
.
, 24 ,
. , .
,

. -
. 30% ,
6 7 -.
23% , 50% , .
. -

, - , / (
) . - ,
( 10-15 min) ,
a. ophthalmica. amaurosis fugax
.
- -
. ,
.

 , ,
. ,
, , , , , , ,
, , .
- . -
(drop attacks),
.
2. .
24 . ( 1 )

(), -
.
.
- .
, .
,
.
.
,
. (. 20.1.)
* 20.1
.
, -
() - (),
(), , .

. 20.2. 20.3.
e :
1.
. -
, ,
.
, ,
. , , .
2.
. ,
,
. , .
3.
. , , .
4.
.

. ,
, .

.20.2.

.20.3.


.
,
.
,
,
.

. 80%.
: 1.
- -
; 2. ,
; 3.
.
,
,
. 6% 17%.
:
1. ;
2. :
. Clopidogrel (Plavix) 75 mg
. Aspirin 325-500 mg ,
. Dipyridamol (Antistenocardin) 3 75mg
. - -
. Ticlopidin (Ticlid) 2 250 mg
3. -
. .
4. .
,
. 70% .
10% 3,5%.
5. :
. Piracetam (Nootropil, Pyramem) 2 800-1200 mg
. Pentoxifyllin 3 400 mg
. Vinca minor - Vinprocetin (Cavinton) 3 10 mg.
. Ergotamin - Nicergoline (Sermion) 3 10-30 mg
. - Flunarizine (Sibelium) 2 5 mg
,
,
.
,
.
:
1 . 3- - 6-
,
(rt-PA) i.v. .

2.
(Plavix, Aspirin).
3. .


.
Dextran-40 Humanalbumin.
.
Pentoxifyllin 100-400 mg i.v.,
.
4.
- .
. Piracetam (Pyramem) i.v. 4 12 g. ,
Nimodipin.
5.
.
:
1.
. ,
, Mannitol 10% 1,5 g/kg i.v.,
Glycerol 10%, 1,2 g/kg, Furozemide 40 mg 2-3 i.v.
.
2. . ,
Diazepam 10 mg i.v. i.m., Carbamazepin 3 200-400 mg .
3.
-Tolperison (Mydocalm) tabl. 3 150 mg, Tetrazepam (Myolastan), tabl. 3 50 mg,
Baclofen tabl. 3 25 mg.
4. ,
, .
5. .
:
1. - ,
, ;
2. - ,
, - Fraxiparin, Fragmin
3. - ,
.
4 - , ,
;
5. - , ,
, .
. 2030%
, 35% , 39%
. -

 Wernicke-Mann, .
2% 8%.
70% ,

4% 0.2 2.5-3%.
20.2.
,
,
. (
), .
15-20% . .
:
( );
; ( );
, ;
,
.

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, , ;
.
. - ,
. ,
, , .
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, ,
( ), , , ..
,
.
, .
, ,
, .
. .
, ,
. .
, , .

: ,
, .
.
.
NIND S -AIREN (Roman et al. 1993)

 -
.

: 1. -,
, , .; 2.
; 3.
- , , /, SPECT;
4. : ,
, ,
MMSE .
.
- ( Alzheimer, Lewy body ,
.) (,
, .).
Alzheimer - -
(50%-60%). - , 50-60 .
. ,
, .
,
.
. .
.
- Nicergolin (Sermion), Nimodipine,
Piracetam (Nootropil, Pyramem), Gin^o biloba, .
( )
Galantamin (Nivalin), Donepezil (Aricept) .
20.3.
() 10-20%
. ,
, - ,
, 50%,
- , .

( ),
( )
( ).

.
,
- .
capsula interna -
( 60% ) - ( 10%,
).
. ,


- .
10%.
- , , , .
10%
- .
(10%)
- .
.
: (
), , ,
, ,
, , ,
.
.
: 1.
(" "); 2.
(" ").
.
,
, .

. ,
, ,
, .
- .
,
.
.

(, ), VII 11
capsula interna.
(" ").
,
- .

. - ,
-
, .

( )
.
.
,
.

 .
.
nucl. caudatus.

. ,
.
, n.
oculomotorius n. trochlearis ,
- ,
, , ,
, .
. , ,
. -
. ,
, -
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.
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,
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. -
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.
, ,
, ,
,
,
. .
.
.
, ( )
.
.
.

 , .
Piracetam (Nootropil, Pyramem)
6-8-12 g i.v. - 2,4 g -
.
: annitol 1-2 g/kg/24 h i.v.
4-6 ; Furosemid 0,25-3 mg/ kg i.v. 2-3
.

.

.
-
, , .
-
.
.
.
.
60%, ,
.
20.4.
, ()
10-12% . ,
,
,
.
- ().
- 60% .
- ,
.
.
, ,
.
.
. .
. .

. -
. .
.
.
.


Hunt Hess (.20.4.)
.20.4. Hunt Hess .
,
, .
. .

. -
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4- ,
- 7 14 .
,
,
.
, ,
.
, .
,

.
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- .
-
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.
.


7 .
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. ()
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20% ,
(1-3%)
.
- -
Hunt Hess) ,
- - 24-48 .
.
3
, 20- , -
.
, ,
.
.
,

: , .
.

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.

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. ,
:
1.
3-4
;
2. ,
, ;
3. ;
4.
;
5.
Vit.C,
.
-
:
1.

;
2. ;
3. -
Nimodipin
(Nimotop S) 50 ml (10 mg),

1-2 mg/kg/min

30
mg ( 240-360 mg).
Flunarizin
(Sibelium) 5 mg, 2

(10
mg
).
.
,
,
60% , ,
50% .

 I
II
III
IV
V

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, ,
,
,

 1
_________________________________________________________

__________________________________________________________________
50 .____________________| ._____________| 60 .___________

.
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.
.
.

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. - ,
50% 100-300
1(
_____________________________________________________________I_________________________________________________________
.
(

. 20.1.).
g/l.

. -, -
.
._______




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,

,

.


.
.

(2)

. (1).

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90% ( 6
- .

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60%
( 24). -

-
,

-
.

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1.0 g/l.

,
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._______
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.

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()
24
.__________________
.
.
.

______________._______________
-

______________ ._________________
SPECT

.

.
.

70%
2.4
20%) 2


.

.
.

. carotis interna (ICA*)

ICA
; - .
a.
, ophthalmica .
MC.
, MCA,
a. ophthalmica (10% )

.
Claude Bernard-Horner

ICA a. ophthalmica
(amaurosis fugas, ).
, , ,
,
,

.
. cerebri media (*)

:

-
.
(6,8 );
, -
- (4 );
VII XII
(3,1,2
,
, .
);
-
- Broca (44 );
. - Radiatio optica
,
, .

capsula
VII XII .
interna
utamen.

-
:
(
- Gyrus parietalis sup.
- ),
- Gyrus angularis (39 );

- Gurus supramarginalis (40 );
() -

- -

- , ,
.
-, .
. erebri anterior (*) , -

, ,
corpus callosum.
. .
- , -
,
,
.
, a.

callosomarginalis
, -
,
.

(lobulus paracentralis)
o- gyrus frontalis
superior.
. cerebri posterior (PCA*)

:
,
-
, (
- ).
- Radiatio optica

:

. thalamoperforata

,
, ,
( nucl.
..subthalamicus),.....................................................
. thalamogeniculata

Dejerine-Roussy
-

,
, ,
.
,

Weber - III

. chorioidea anterior - ICA ,

, , ,
capsula interna, nucl. subthalamicus,
( nucl.
globus pallidus
subthalamicus).
. basilaris (BA*)
,

, ,

.

. vertebralis (VA*)

VA a.
cerebelli inferior posterior

Locked-in ( )
.
, ,
,

.
Foville, MillardGubler - Weber - (
.14).
( PPRF).
.



,
, a. spinalis ant. a. spinales
post..
Wallenberg- ( .14).
Jackson ( .14)

21.

22.

23.
,
, ()
(,
, , ) .
, ,
.
.
. 4-10/1000 , - 20-70/100000
. 50% 10, 75% - 20 . ,
20 , ,
200 . 12-13 .,
0,4-4%, .
. ,
, .
( ) ( )
. ,
- .
.
.
. .
,
,
. .
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( ) , , ,
, , , (
).
.
.
, (, ),
- -- .
, .
,
(, , ,
).
.
.
,
.
, .
.

: 1.)
; 2.) ; 3.)
- ; 4.)

; 5.) GABA- ; 6.)

(, ).

, ,
.
23.1. (, ) - .

(1981)
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1. (, ), (
) .
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- ,
;
- (
),
;
- .
2. ,
,
. ,
(, , , ).
,
.
()
I. () - .
A. () - :
1. ;
2. ;
3. ;
4. .
. ()- :
1.
:
. ;
. 1-4;
. .
2. :
. ;
. 1-4;
. .
B. ()
II. () - :
A. 1. ;
2. ; .
;

B. ;
. ;
. - ;
. .
III.
() -

- - (40%),
- (20%), (20%),
- (12%). - :
(3%), , . (5%).
.
,
. :
( ); (, , , .) (, ,
- , ) .
, , .
:
1. -
. .
. - 15-20 s.
( , ,
) . - , .
.
() .
. (30-40 s.) -
. ;
, , , (), ,
.
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.
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,
( ) .
. ,
.
. ,
- , : ; ; ;
; , ; ; .

2.

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. .
- .
.
- .
3. : -
Lennox-Gastaut . (5-30 s.),
.

 ().
( ).
4. : - .
- . ,
. .
. -.
5. :
, . .
( ).
. Lennox-Gastaut .
6. ( ):
. - (5-30 s.)
, , .
, ,
.
. 100 ().
.
. - (
), (- ),
( , ).
- , 3 ,
.
7. :
60 s. , ,
, , (,
.). - Lennox-Gastaut .
- -
, 2-2,5 , .
.
, () .
:
- ;
-;
-.
1. : ,
, :
. - - girus precentralis,
( ), .
-
. -
;
. - - girus postcentralis.
-. ,
. ;
. -;
. - .
,
;

. -
. ( ) -
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. - ,
- ;
. - ,
(, , ) - (
). ,
;
. - ,
( , , ) (, ,
), ;
. - ,
, , - ;
. - girus cinguli
, , , , ,
, .;
. (dreamy state, etat de reve) -
. , ,
deja vu, vecu, entendu jamais vu, vecu, entendu,
, , , , ,
, ( ),
() . ( )
( ). 2.
. :
. ( -),
. 30 s. 3 min. -
/ , - - (, , , , , , , .).

;
. - ;
. - -
.
- (60%), (20%),
(10%) (10%).
. ,
, ,
. ,
, : - 5-10 min. 3
. 60 . . :
1. - - (4-5 )
.
. 2-3 ,
.
2.
3.
4.

5.

( ) 3 . .
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. .
.
6. - .
.
- .
7. :
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) .
. ;
. :
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, .
8. -
, , .
23.2. - .
:
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2.
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.
3.
(20% ) - ,
. .
, .
(1989) : 1.)
; 2.) ; 3.) ; 4.) ; 5.)
; 6.) .
( , ).

1.

(1989)
1. , (, ,
)
1.1.
()



1.2.
()
-
-
-
-
- (
)

- ,
1.3.
- ,
,
2.
2.1.
( )
-
-
-
- ()
-
-
- ( -
)
- ()
- 2.2.

- West ( , -- )
- Lennox-Gastaut
- -
- 2.3

2.3.1. :
-
- (Ohtahara)
-
2.3.2. : ,
:
- , - Aicardi, ,
- : Bournevile, Sturge-Weber,

- : , ,
, ,
- , ,
Lafora, Unverricht-Lundbrg
23.2.1. ,
() :
(
) - 3 13 20%
50% . - (60%)
. (--
), . :
, -, .
(60%), (40%)
, , - - - .
- , - -
. 16
. . .

 :
,
. () :
. 60% .
60-70% .
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(, , , ), - ,
, - , .
- ,
. - :
; deja jamais vu, deja jamais vecu; ,
. : (,
, ), ; ;
(, , ) (, ,
, .); .
- .
(, , )
, - , (,
), , , ,
. ,
.
, -, . ,
, , , ,
. .
. ,
,
. girus pre- postcentralis
. ,
, (, ,
), , .
,
, ,
- . -
, , (, , ,
).
.
: (, , ) ( , ,
) , , - ,
, ,
. ,
- .
, - .
23.2.2.
.
: ,
, , ,

 , . -
:
(petit mal, ). 5%
. 3 10 . . .
,
. 100 .
-
3 s. .
.
, -
.
. 10-15 . .
, () ,
, . , . 80%
- . .
-
- 3 s. ,
.
( Janz, petit mal impulsive).
80% 8 26 . . .
( VI ).
,
, , ( 90%). grand mal - - .

- . , ,
. .
- .
10 25 . . grand mal (90%) ,
. grand mal
, - - . .
:
West. West 1841 . 1 400-600 .
1 . , - 3 7 . 6%
. - .
, , 1-15 s,
, 3-10 10-30 s. -
, . ,
. ,
95% ,
. ,
. (-, - ,
.). ,
.
"".
. - LennoxGastaut. - .
(2 mg/kg) 20 150 UI
. .

 Lennox-Gastaut. 1-8
3-10% . 2-40% .
-. (30%) (70%),
, , West.
. : ,
, , ,
, ,
- . 75% .
90% .
: -
2-2,5 s , , ,
- . .
, , .
3-7% 8-9 . 46-71%, 4-13%
. , . , , , ,
.
- ,
Lennox-Gastaut.
. ,
.
. ,
:
( Landau-Kleffner, ( ).
, , 40%
. : (15%), (6%),
(6%), (3%), (3%), ,
, (7%) .
,
.
, . .
- .
, 38
. -
. 5 . .
. 30 min. - .
.
. ,
,
.
.
23.3.

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.
.
.

 ,
. grand mal ,
, ,
, , , ,
, , , . ,
, :
, , . , , ,
, , , , .

. : -, - ,
- , , , ,
.
: 1.)
: (, , , ,
.) (, .),
( ); 2.)
( ); 3.)
1989 .; 4.) 1981 .
- (
), .
,
, , , , , ,
, .
. .
, , - -.
..
. - grand mal . ,
.
Morgani-Adams-Stoks (grand mal)
, ,
.
- grand mal (,
). -
. , , . ,
.
. , .
.
- , .
, .
- . , ,
. .
,
, . - ,
-.
.
, , ,
. ,
.
. , ,
. (somnambulismus, enuresis,

nocturnos, pavor nocturna, jactacio capitis .)

.

,
, .
,
, .
- , , .
.
- .
.

.
- ,
, , ,
, , , , ,
,
, .
. :
,
( ).
.
.
.
.
30-50%, ,
.
(
) . : West
(); ( - 3 s); (
); ( ,
). , , : Lennox-Gastaut - ,
- ,
.
.
-, -, , -
80%.
.

-
,
.
. -
, , ( 25%).
.
- .
99%
16 . . ,
. 2 .

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1-2 .
. ,
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, 80-90% ,
.
grand mal 5 .
. -
, , .
3 .
23.4.

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. :
, , - ,
.

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,
. ,
, .
, ,
. ,
,
.

,
.
70-85% .
, .

.
. ,
.
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; 2.) - ; 3.) -
.
// .23.1,
, .23.2 .

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1.
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2.
- -
- , , , , , , ,
, ;
3. - - - ,
.
.
: , , ,
.
.


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.
-
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.
.
- 2-3 , -
.
, -
. -
- .
( ).

. ,
, ,
, ,
, , ,
, .
/
, .
.

.
2 5 . (.
23.1). , 22 35%,
6 66%.
( ). : ,
, ,
, , -
. : (epilepsia tarda),
, ,
,
West, Lennox-Gastaut, .

.
. .

. :
- ;
( , ); ( );
; ; ;
; ; ;
; ; Diazepam 10 mg i.v.
i.m. (Clonazepam 2 mg i.v. i.m.) / Phenobarbital 200 mg i.m.

- ( ); ; :
, , ; (, ); :
, ; Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1
mg) , Phenytoine 15 mg/kg < 50 mg/min Depakine 15 mg/kg ,
1 mg/kg/h 5 h. (Mannitol / Furosemide),
- - . - Diazepam
20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg), Phenytoine 15-18 mg/kg 50 mg/min. Thiopental .

.
n. vagus ,
.
,
, ,
. ,
.
:
. , :
;
; 4% ( ) 10% (
). :
;
; (20mg/d). -
.
. .
,
Phenobarbital i.m., i.v. Depakine i.v.
.
. ,
, .
: , , , .

24.
- ,
. ,
.
. International Headache Society Classification Committe 1988 . 13
: 1. ; 2. ; 3. ; 4.
, ; 5. ; 6.
; 7. ; 8. (
) - , , , , , ; 9.
; 10. , ; 11.
, , , , , , .
; 12. ; 13. .

24.1.
,
, , , - . :
. - 10% ,
- .
. , ,
. : ,

 , . :
(- ), ,
, , , , , , , , ,
, , .
. ,
,
.
. , - ,
2-3 mm/min.
- 6 .
, .
, , . ,
. ,
, - , - , .
. n.
trigeminus, .
, ,
., ,
.
Serotonin (5-Hydroxytryptamin).
, , .
Serotonin ,
. , ,
. , - ,

. 23 .
. ,
, - . 90%
- - ,
. , , .
( ). ,
, , , ,
. , ( )
. .
.
, .
, , - , .
. , ,
- .
, 72 , .
-
. ,
7 .
. . ,
(, ), - .
. , - ,
. . ,
. , ( ) , , IV VI
, n. oculomotorius - . .
, .
.. ,
(
).
. ,
. 2
5 - , ,
() .
. ( , , .)
, . , .
. ,

 1 -2 , . .
, ,
, , Claude Bernard-Horner, .
, 1/3 .
. , .
, ( . .
- , , , , , , , - Nitroglycerin
, L- dopa, Reserpin, , ),
, .
. : b-
- Propranolol (Inderal,Obsidan) 40 160 mg; - -Flunarizin (Sibelium) 2 5 mg;
-Amitriptylin 25-75 mg , Imipramin (Psychoforin) .;
- Naproxen 2 250 mg .; - (Depakine, Convulex) 6001200mg .
. 2-3
.
-. :
1. - ,
Aspirin Paracetamol Coffein, Codein .
Naproxen -500-1000 mg/24h Ibuprofen 1200 mg/24h;
2. Ergotaminum tartaricum. Dehydroergotamin . supp. 1, 2 , 4 mg, amp. 0,5 mg, .
1-2 mg, 4 mg/24h. -
, ,
. Coffein
. Coffergamin.
" " 4 mg, a 8 mg.
.3. 5-1 -. ,
, ,
, 62% 81% 2
. Sumatriptan (Imigran*) tabl.
50 100 mg, amp. 6mg. 75%,
85% , 15-20 . Naratriptan (Naramig) tabl. 2,5-5 mg
- , - - Sumatriptan.
70% . , - 4 h .
Zolmitriptan (Zomig) 2,5-5 mg - 15mg/24h, Rizatriptan (Maxalt) 1030 mg/24h.
4. . Metoclopramid (Cerucal) tabl., supp. i.v. 10-20 mg,
Domperidon (Motilium) 10 mg, tabl, supp.
5. , .

24.2.
- 40-60% .
.
.
, , ,
.
, , .
,
. .
, 30 7 .
, . ,
. .
.
.
. 10
180 15
. .
, ( ,

 , , ). .
. - :
1. - Acetysal, Paracetamol (Eferalgan), Metamizol
(Analgin), Naproxen, Iboprufen . ;
"Glaxo Smith Kline"
2. - Baclofen (Lioresal) 3 l0 mg , Tetrazepam (Myolastan) 50-150 mg ., Diazepam 3 x 5-10mg;
:
1.
: - Amitriptylin 3 25 mg , Maprotilm (Ludiomil) 3 25-50 mg,
Imipramin (Psychofbrin) 3 no 25-50 mg MAO- -Moclobemid 600mg .
6 ;
2. - (Depakine, Convulex) 600-1000 mg ;

3. - ,

;
4. - ,
. .

25.

25.1.
,
.
,
- ,
.
,
,
.
- ,
, ,
.
25.1.1.
,
, ,
.
: , , ,
, , .
,
, Alzheimer.
"",
.


Alzheimer
Alzheimer
-
Lewy


Parkinson Huntington

,
, 30-
von Stockert .
- 70- ,
,
Huntington.
.
,
Huntington
,
- .
,
.
, 5 60 .
, 3-6% 65 79 20-30%
80 95 .
Alzheimer 55%
. , 15% ,
(8%), - (8%),
Lewy (5%), (5%).
4% .
25.1.1.1. Alzheimer
1907 , Alois Alzheimer,
Kraepelin , 56- ,
, , .
(
65- ), 65-
.
( ),
- Alzheimer
( 50-65 ) Alzheimer ( 65 ).
Alzheimer.
Alzheimer
, .
.
.
4 . 4 (4243 ) - Amyloid Precursor Protein (APP).
4,
.
,
, .
, ,

 nucleus basalis Meynert (NbM), locus coeruleus, nuclei raphe .

, ,
. , ,
,
. ,
^
.
(
, ),
, .

Alzheimer, ,
.
, . ,

, .
(- ) .

.
,
,
ATP, ,
Ca++ , ,
. ,
,
, Alzheimer.
, , ,
. , Alzheimer
, ,
, ,
.
Alzheimer .
1976 (ChAT)
Alzheimer.
. ,
Alzheimer ,
(Adi) (AChE),
, - (NbM)
.
,
.
. Alzheimer
, . 50-
. , 10-12
. - ,
, : , .
, 1 3 .
(
), ( ), (
), .

, , 1 8 .
:
, -- . ,
- . ,
, .
, , 1 4
, , .
() , ,
, .

. ,
, ,
, ,
.
( ),
.
, ,
,
. ,
, ,
Alzheimer. , (15%-40%
) Alzheimer, .
,
.

,
(, , , ).
, ( ).
Alzheimer
, .
- ,
, .
. Alzheimer .
.
Alzheimer
,
(^-)
. - !1-
Donepezil (Aricept: 5-10 mg) Rivastigmine (Exelon: 6-12 mg).
Alzheimer.
Galantamine (Nivalin, Reminyl: 2432 mg) Alzheimer. Galantamine
,
.
Alzheimer ,

AhE-. Galantamine

, .

 Alzheimer
,
.
25.1.1.2. -
-
.
.
1892-1906 Arnold Pick,
6
.
, - . ,
tau ubiquitin
, Pick.
.
90- Lund ,
Pick, .
, ,
.
.
, ,
,
Lund Manchester,
- : Pick
-

, : (
, , );
; ;
( , ); ,
; , ;
. ,
, , , , .

, (, , ,
) .
.

, .
. ( ) -
, .
25.1.1.3. Lewy
Lewy Parkinson
Alzheimer. ,
.
Lewy , ,
Lewy 1912. ,
. Lewy

 Parkinson,
. 1980. Kosaka .
Lewy ,
Lewy. - ,
, Lewy:
( Parkinson); (
) , Lewy . ,
.
Lewy
Alzheimer . ,
.
Lewy
: ,
. , ,
. Alzheimer, Lewy
- ,
. , ""
.
, .
, .
,
.
25.1.2.
J. Parkinson 1817 . -
.
() 80% ,
- , -
. . ,
55 . ,
160/100 000 , 20/100 000
. . 1%
65 . - .
. e .
,
,
. substantia nigra
:
1. . , 2-3
- . 1/4
, -, .
- .
4- - ,
- a- /4 /. -
6- , - .
, ,
,
.

2. . /1-, 4-, 1,2,3,6

/ substantia nigra.
100 , . , ,
, . ,

.
3. . ,
- . ,
,
, ,
, .
.
substantia nigra
-
. .
4. .

. ,
, .
.
D1 D2
, . D1
, D2 . ( .3.)
.

. /
substantia nigra/,
- .
.
.
pars compacta substantia nigra. locus coeruleus, nucl.
raphe, eynert, .
, ,
60% substantia nigra
80%.
,
, Lewy.
, .
. ,
.
, . ,
, .
. .

/ / 70% .
, - , - 3 - 6 Hz.
, . -
, , .
, , .

 .
. ,
,
/ " "/.

. ,
,
.
. //, .
, . .
. //,
/, , /. , ,
.
, , . .
, -
, .
"" /freezing/,
.
, .
. .
.

, , .
50% .
, .
- 20-30% .
.
, .
.
, .
.
.
- , .
,
.
Levodopa ( ).
(, ) ,
.
.
,
(, ), (, ),
( ), , .
, ,
( ,
). : ; ;
/ Wilson/; Hungtington.
. -
, - Shy-Drager.
,

 , substantia nigra locus

coeruleus.
, ,
. -
80% . ,
. , ,
- Levodopa.
.
, - .
() , .
.
-
.

: (-), ,
.
, -
. , -,
. .
, , .
.
( 40 )
Wilson ( .26).
Lewy .

, - .
. - .
.
, ,
, - .
- -
/Selegiline/, - , -
. ,
. 10 mg.
Amantadine
sulfat (PK-Merz),
.
300 - 400 mg.
- Levodopa.
- , Levodopa
Dopamin. Levodopa
.
/Madopar, Sinemet/ - 250-500 mg max 750 mg ,
Levodopa /Madopar HBS, Sinemet SR/ -
30-50% - max 1000 mg . Levodopa, ,
- .
"wearing off effect" ( ) .

 , - "on-off"
. - . Levodopa, -
Levodopa "on" "off" ,
.
,
,
.
, Levodopa.
- /< 55 /,
.
Bromocriptin D3
Pramipexol (Mirapexin) 1,5-4,5 (max) mg .
(Parkisan, Akineton) -
. , .
, .
,
Levodopa - ,
.
25.1.3. Huntington
() - ,

, 5-10/100 000

. 4- .
CAG (, , )
, huntingtin. .
, ,
.
. ,
nucl. caudatus.
, ,
.
.

N- D- .
. - 35 40 .
(5-10% ) 20 .
,
, .
-
.
- . -
. . ,
, .
- , . , ,
. , "".
. ,
.
.


,
, , . 10-20
.
- .
.
,
, , .
. ,
. ,
.
,
, .
. . -
Haloperidol 2 10 mg. N- D-
Lamotrigine, .
25.2.
. () ()
,
,
.
; ; ; ; ;
.

.
,
. ,
(, , )

.
( ) , -
, ()
(). ,
, .
, ,
. , ,
, . ,
: ,
.
,
. , , 130 -
Nikolaus Friedreich,
. ,
(), ,
. ,
. arie,
.

 /- (),
- () -/ ( ),
( 20 ),
. (. 25.1.)


. 25.1.
. - 6/100 000
, 8/100 000 - .
- (13 - 184/100 000). 3.39/100
000.
, ,
,
.
QJ,A) () .
.

.
,
- , .
25.2.1. -
( 20 )
25.2.1.1. . (Friedreich),

- ,
.
-.
9 q13-q21.1 9cen-q21 frataxin.
. 1.87/100 000 .
50% ,
(2.4%).
.
. : ) (- fasciculus
gracilis), - ; ) -
; ) (-
), - ,
, Clark, ( V-, IX-, X- ); )

; ) . ,
; )
, .
-- nuclei olivae inf. ,
.
,
.

 . 20 ., - 8 15
. :
, ,
; ; .
: ; ;
;
.
: ; ;
; ;
; ;
, ;
( ,
); .
.
. ( 80%),
, es cavus pes equinovarus ( 50%) ..
- , "",
.
.
55-80%.
.
- 8 40% .
. ,
-
. , .. ,
e
. ( )
. .
.
Harding (1992) .
Harding Friedreich. 25.2.
- I:
- ,
, - - 40
m/s .
. (cholin, lecithin,
physostigmin, neostigmin, galanthamin, gamma-vinyl gamma-aminobutyric acid, thyreotropin releasing
hormon L-5-hydroxytryptophan) .
, .
.
,
. ,
,
.
.
. 15 . .
,
.

25.2.2. -
( 20 )
25.2.2.1. - Holmes
( )
SCA5 11 (SCA6 1913?)
. - .
40 . (30-25 .). , ,
, ( ),
.
() ( ) - 50%
-. .

: , ,
. , ,
(), .
25.2.2.2. - (
- I - Menzel)
SCA 1 6 22-23, SCA 2 12q 23-24.1, SCA
4 - 16q 22.1-24-qter, (SCA 6 - 19p 13?) ataxin-1 ataxin-2. - .
. - .
15- 25 ( 4- 6- ). ,
, , ,
.
. - ,
: ( ),
(, , , , ), ( ),
( ), ( ),
( ), ( .).
() . , ,
, ( - ), , .
. , ( ,
, , III- IV- ),
( ). ,
.
. , , CAG - - 36 .

25.2.3.
( 20 )
25.2.3.1. ( Marie, Foix, Alajouanine).
Holmes: 30 . .
- , -.
,
.

25.2.3.2. ( Dejerine-Thomas)
: , -
- (2/3 8/100 000 ).
- 4-, 5- 6- . ( : =2/1).

, --.
: , -
- , , ( -),
, , - , ,

 , ,
, , .
. ( ) ()
- ( ).
; , . , ,
. .. .
- - .

25.3.
25.3.1. (Sclerosis Lateralis Amyotrophica)
()
,
, .
. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS); (Motor
Neuron Disease); Charcot (Maladie de Charcot), Lou Gehrig. -
19- .
Charcot 1872 - 1874
. 2-4 3-6/100 000 ,
, , 0,6-1,5/100 000.
.
-. / 1,2:1 2,6:1,
. , , 19 83
, - 5- 6- .
( , ),
, 50-100 - ,
--.
(P-N-methylamino-L-alanine) .

. , .
, (konzo ).

.
,
:
1. , .

1 (1) (Cu/Zn SOD1)
.
, . -
1, -
. - e Ala4Val ( ).
,
, , .
2. . (Glutamate)
. .
.
,
, .
.
, ,

 ,
2 .

Ca2+
. ,
..
,
.
: , ,
, , , ,
hexosaminidase, (), (, ,
), , (,
. ) .
.
.
: 1.
, , , ; 2.
, ,
.

, ,
, -/.
,
,
( , , , ),
.
. , -
, .
,
- -, ,
, - ,
.
. ,
.
:
-
, .
.
1-3 10% . .
-
. 2,5 10%
. :
1. ( 5 15% ). , 1520% , , 1,
. 1 21 .
- . 0 100%.
143 , .
. ,
, - ,

- , -
, - , - . : - - .

.
2. . .
20-25 . .
.
: (/),
(/ ), , 1,
1 5 .
3. . 5 7%
( , ,
1, ). ,
30% , . ,
, ( ). /
. - .
. :
1. . :
, - . "Airlie" ,
,
.
2. - .
3. -
.
4. - .

3 6 . ,
.
. , 100%
. ,
.
1. - .
- , ,
,
.
, .
2. - .
.
.
, (-
) in vivo
(, , N- , N-, ,
).
3. .
( MB ), LDH - - ASAT ALAT.
, 1012% .
LDH .

 ( , )
. .
4. . ,
. .
, - 0,45 0,75 g/l -
0,75 g/l 1,0 g/l .
,
, - .
5. (VC FVC) -
.
.
: 1) - (. ),
, ; 2) ; 3)
( ,
, ,
); 4) ; 5) -
.
: 1) (
, ,
, -
, .
); 2) (
, ); 3)
(
5-8, ,
, 0,75 - 1,0 g/l ); 4)
5-8 ; 5) -
( , ,
); 6) (
), .
: 1) , (
, ); 2) ; 3) ( ).
: 1) (
); 2) (
); 3) 1-4
; 4) .
: 1)
( , ,
- ,
, ,
, , ,
); 2) ( ,
, ,
,
); 3) ( ,
,
); 4)
( - , , -

 ); 5) (
, , ); 6)
(Kugelberg-Wellander)
( -,
); 7) ,
( ); 8) - ( ); 9)
(, , Jakob
-Creutzfeld .)
. . :
1. Riluzole (Rilutek), . 250 mg
- 6 - 12 . -
12 .
, .
2. Neurontin (Gabapentin). .
Rilutek. 1200-1800mg.
3. Xaliproden - .
4. I () -
. ,
.
5. SR57746 - .
, , ,
, (, , ,
, , ),
.
. .
( 80% ) 3 5 .
.
( 40 ) - .
( 60 ) - .
25.3.2.
,

, IX-XII (nucl. ambiguus, nucl. n. hypoglossi). VII
(nucl. n. facialis), V (nucl. motorius n. trigemini).
. - 30-50
, , , .
, , , ,
.
- (, , ), (, ,
, ), (, ) , ,
. , .
. .
.
.
.
: ,
, , . ,
20-30%

 - . -
ALS.
Fazio Londe
.
, - -.
-
- 2-3 .
25.3.3.
,

. .
-, - -
.
.
, ,
.
..
25.3.3.1.

,
( Werdnig - Hoffmann)

- , -,
1 20 000 .
.
.
, .
. .
.
.
,
. .
.
, .
.
. , ,
, - "
". .

.
,
.
.
(II ), 6 . Myasthenia gravis,
, , .

.

. ,
. - 3 .
25.3.3.2. , III
(Kugelberg - Welander disease)
2 , 5 15 . - -
.
.
.
.
.
("" ). -
. - .
.. scapulae alatae - ,
. m. seratus anterior, m. latissimus dorsi
. .
. - facies
myopathica. .
.

, .
. ,
. -
, ,
- .
,
. .
.
.
. --
.
.
.
,
.
25.3.3.3.
, IV . 15 ,
. Kugelberg-Welander.
,
. , .
. ( Duchenne -Aran)
- - - .
, .
, - - .
, ,
. .

25.3.4. (
Strumpel, Upper motor neuron disease)
,
,
- . , ,
-, - (
- ). ,
. -
. arding : - 35 ,
- 40-60 .
,
.
, . -
, -
.
,
. ,

, , , ,
, . -
.

: , ,
, , (
), , (.
, , ).

, .
25.4.
25.4.1. ( --,
)
()
, .
, , -
, , -
(pes cavus). 30 ,
.
.
,
(1886) ,
. , , . ,
Dyck Chance (1993), :
I ( ); II ( ); III ( -,
, ); IV (

 , ); V ( ); VI (
); VII ( ); VIII (
). ,
, .
. ,
- (), - () - () .
, ,
. - , 70% I,
PMP22 17 . ,
32 , -. 0
.

- , : ,
, , .

. ,
, .
. PMP22 ,
,
. 0
. EGR 2
. NF-L

, .
.

. I
"",
. II
. III
,
.
. , ,
- , III,
. -
.
, , -
. .
. -
.
" ",
, - pes cavus, .
.
.
: , ,
, . 15%
. I -
.

, .
. ,
, , .

 - :
I, II III.
n. medianus. I
38 m/sec, II 38
m/sec. "" -
32 . -
. III
-, I - 6 m/sec.
,
, .
(- -,
,
) .
-
, - -
, .
. :
, : ,
-
; ; 12 ,
; , , , , , ,
, .
: /
, /,
;
//; .
,
: , ,
Pelizaeus-Merzbacher, .
. .
, , .

- ,
, .

. , ,
, -
.
-

- , - .
Friedreich
( 95% )
-
25

 > 40 m/s
_______ ______________________________________________
Friedreich
____________________( 65% )_______________________
*
*
*
*

()
* 5 - 10 . ___________________________

__________________( 50% -)______________________




Pes cavus
_______ __________________________________________________________
_________________. - _____________________
/ - - ( ,
Friedreich disease);
/ - ( )
; , - (Ramsay Hunt syndrome)._____________
_________________. - _____________________
/ - ( Holmes,
);
/ - :
: I - Menzel; II -
( ); III - ;
: Machado-Joseph;
___________ .______________________________________
___________________. - ____________________
/ - ;
/ - .___________________________
______________________. _________________________
/ ( Marie, Foix, Alajouanine); /
( Dejerine-Thomas):
;
________ ._____________________________________________

26.

26.1. ( Wilson)
K.Wilson 1912 . "
- ,

. Westphal /1883/ Strumpell /1898/

"". Kayser /1902/ , Fleischer /1903/
.
. // -
, 13q14.3. 25 .
3/100 000. - 1 100
. -,
- - .
.
, ,
- , , .
- .
3 .

. - ,
// .
, .
. -
/ / / /. ,
. - nucl. lentiformis
(putamen pallidum) - , , .
, , .
, ,
putamen. , .
. : 1/ ; 2/
, ; 3/ ; 4/
.
-.
6 40 21 . - ,
, , .

- , , ,
, , , , ,
.
- .
, - " ".
, - .
- ,
-. , , . , -
. - , .
.
- - , , . 6%
. .
- , ,
, .
-
, , , .
, , , ,
, , , , , ,

 . - ,
, , , .
-. : 1/
5 20 , , ,
27 2/ 20 40 ,
10-40 , .

.
Kayser- Fleischer - -
, ,
Descemet. 1/3
. - .26.1.
.26.1.

- Kayser-Fleischer
- / 0,44 - 1,1 umol/24h/
- / 12 - 24 umol/l/
- / 0,2-0,6 g/l/
- / / / 10-15 ug/dl.
- / 200 ug/g /
- /64CuCl2/
. 5-10%
. ,
, . ,
,
.
. -
. .
/KT, MP/ 2
putamen, pallidum, nucl. caudatus, , ,
.

,
, , , ,
, .
:
1/ D-Penicillamine . 250 mg.
, .
250 mg 1-2 g.
/ /
250-750 mg . 25 mg Pyridoxine
. D-Penicillamine
Triethylene tetramine /Trientene/.
2/ . 1,5
mg . , , , , , , ,
, , , . ,
. (Zinci acetatum, Zinci sulfatum 50-100 mg 3
)

. - .

metallothionein .
.
.
.
,
.
, 20%, - 60 - 70%.
.
2-4-
,
.
. -,
,
.
.
26.2.



. 6000 , 1/3
. -
- .26.2.

. 26.2.

- Batten
- 7
Bielschovski


GM1-gangliosidosis
Betagalaktosidase GM2-gangliosidosis /
Hexosaminidase A Tay-Sachs/GM1
AP
GM2 - Niemann-Pick Sphingomyelinase 4
Sphingomyelin
AP Gaucher
Glucose
cerebrosidase 3 Glucose
AP cerebroside
Hurler
Alpha iduronidase - 13
Hunter
Iduronate
sulfatase Morquio.
Beta galactosidase
Neuraminidase 5
Beta
galactosidaseHeparin sulphate AP Heparin sulphate -. Keratan sulphat
AP
,
AP
Von Gierke
Glucose-6-phosphatase 16
^
Acide maltase
McArdle
Myophosphorilase
Pelizaeus
20
-Merzbacher

Arylsulfatase A

,
Fabry
Alpha galactosidase A
Refsum

70

- .
-

MERRF

MELAS

Kerns-Saye
Rey
CPEO-

27.
,
. :
(, ); ( ,
); ; ; (
), .
,
,
.

27.1. (Dystrophia musculorum progressiva )

( ) ,
, .
,
, ,
. /1987./
- ,
- .

.
,
,
, , ,
, , .,
, .
27.1.1.
,
/2300 kb 79 /, .
21.1
// : Duchenne, Becker, , --,
.
, / ,
/ - .
/dystrophin/ 3685 , 4
, . ,
/ ,


.
27.1.1.1. Duchenne //
Duchenne /1855 ./. -
. 3-6/100 000 20-30/100 000
. - . / /.
, 1/3 . ,
Xp21.1 , .
.
-. 2-5 .
.

( ) - .
" ".
- " " ,
. .

, m. triceps surae,
.
.
, .
- /scapulae alatae/.
. ,
, .
-
. .
10-12 ,
, .
.
/ 50
/, .
.
. -
, .
I , ,
, , ,
. , .
, .
/ - PCR, Southern blot analysis/.
Immunoblot analysis
95% Becker ().
, ,
, ,
. ,
8 .
. .
. -
. Prednisolone 0,75 -1,0 trig/^ .
, ,
. ,
Utrophin, .
.
.
27.1.1.2. Becker //
3-6/100000 . Becker /1955 ./
- - . /21/,
/.. /, ,
.
. - - 12 . / 5 45 ./
, 5-10 .
m. quadriceps .
, , , - . .

 - 3-5- .
.
, -.
.
, .
27.1.2. -- //
Landouzy-Dejerine
1894 . 1-5/100 000.
.
. , , 4 /4q35/.
/5-55 ./.
. -
.
, . - mm. orbicularis oculi,
orbicularis oris zygomaticus. , /facies myopathica/,
, , .
, .
, , ,
/scapulae alatae/, .
, - .
. - .
. .
- . ,
, ,
/ Coat/.
,
, , , .
27.1.3. - //
Erb /1883 ./ - - Erb.
1/100 000, 1,6% .
, ,
, ,
, , 10-30 .
1-2 ,
, .
, -
- , , , -, .
15 , 6 - 9 - - .
- . - ,
,
, , .
17q33 - /adhalin/.
27.1.4. - //

 , ,
. -, - -,
.
- ,
/scapulae alatae/ .
Emery - Dreyfus ( ,
.
27.1.5. Emery - Dreyfus //
1966 . - - 1/100 000. - - , .
STA Xq28 emerin,
, ,
. ,
.
1-2- -.
,
. - , -
. .
,
40% , .
.
.
, ,
, . ,
, .
.
pacemaker. - 35 . - .
STA , .
27.1.6. ( )
,
/ . ,
:
1. - - Welander
/ 2p13/
2. - - MarkesberyGriggs-Udd / 2q31-33/
3. - - Laing /
14q11-q13/
4. -
- Miyoshi / 2p13/
5. -
rimmed - Nonaka / 9p1-q1/
, Miyoshi Laing,
rimmed ,
. - ,

 , Miyoshi. Laing
. Miyoshi
/213/. - 2,
Welander. - - ,
/desmin/ - .
27.1.7. //
- . 14q11.2q13, myosin - .
- 45 . ,
, . -
, .
. .
,
rimmed - .
.
myasthenia gravis,
inclusion body myositis, rimmed. , -
. , .
27.2. (Dystrophia myotonica)
( Steinert /1909 ./ -
,
, , , , .
. - 19q13.3.
e - cytosine, thymine
guanidine /CTG/, 5 30. -
- - -.
DMK - -
,
.
- . 3-5/100 000,
1/8 000 . .
. CTG -

. .
1. :
. ,
- . , ,
.
, .
.

- .
, . m.
sternocleidomastoideus, , /" "/.
/ /, //

 .
/, /, //,
, //.
. 75%
, ,
. ,
.
,
.
. 90% .
-
, .
. 1/3 ,
. , ,
. , .
2. -
,
distress 50% . , -
. .
,
.
.
, , , ,
. .
.
.
-- , , / ,
/.
, .
.
, , ,
. ,
. pacemaker.
.
- , , .
, .
. ,
arbamazepine, exiletine, - rocainamide, cetazolamide.
.
.
.
27.3.

. , - "". /
/, / /,
. / /

, "" .
/ /, 2
, .
,
.

/"", /.

- .
/ ,
/ , .27.1.
- ,
.
Thomsen Becker ,
/CLCN1/ 7q32.
/SCN4A/
17q. 16 .
,
.
. 27.1.
27.3.1. Myotonia congenita ( Thomsen)
- . 0,254,0/100 000.
, 7q32
. , .
Thomsen /1876/, , .
. ,
- , .
- - .
, .
.
, . ,
. ,
. ,
, .
. .

.
.
27.3.2. Myotonia congenita ( Becker)
-. .
2/100 000. - . -,
.
, , -

 . 30-
. .
27.3.3. Paramyotonia congenita ( Eulenburg)
- .

- 17q .
.
,
. - ,
. ,
. ,
. .
, .
- 30
.
-
.
30 Hz,
Becker. -
. ,
Becker.
:
, , ,
McArdle,
.
, ,
.
Procainamid,
Chinin, Phenytoin, Mexiletine . Mexiletine /
/. Acetazolamide.
, ,
, , ,
.
27.4.
27.4.1. ( )
27.4.1.1. (--)
XIX , 1937 .
,
.
-, / :
= 3,5:1/. 0,4 - 1,25/100 000. 3 , 50%
--. 1q31-q32 , , -1
.
,
,
.

. .

.
. , .
.

, . -
. , , , ,
. .
. , -
, .
.
. -
, - .
- 3,0 / (
)
. .
.
PR, QRS, QT.
- 1,5-2,0 gAcg / 10-20 / 2,0 g NaCl
7 , .
2-4 g .
- .

: - -, ,
, , Guillain-Barre, , ,
, --.
. 5-10 g KCl ,
acetazolamide, - /triamterene, spironolactone/.
NaCl, . , .
KCl 0,25 mmol/kg 0,05-0,1mmol/kg 5% annitol,
NaCl. ,
, .
27.4.1.2.
,
, - /, /,
/ , Fanconi,
Bartter - /, / ,
, /, ,
/, , - /, .
. Conn . /1955
./.
, .
. - --,
- .
27.4.1.3. (--)
-- 1951 . - --.
- . 3 --: 1/

 ; 2/ 3/ .
.
17q23, /SCN4A/,
. --,
: , paramyotonia congenita, myotonia
fluctuans, myotonia permanens, acetazolamide- .
. . , . , -
, . ,
, , .
, , .
. 15 4
1 -2 . .
/ ,
/. .
. 5-6 mmol/l
. .
: 2 g KCl 4 2 .
, , , .
.
--,
, : , ,
/. McArdle/, -, ,
.
. , ,
, acetazolamide, .
, - / / ,
- - .
27.4.2.
:
Gierke /1929 ./
, Pompe /1932 ./ - ,
. - , Pompe
.
16 ,
. -.
1,4- / /.
, , , , .
- ,
, , .
.
.
/ McArdle/. /
Tarui/.
-6-, - -6- -1
. McArdle 11q , Tarui -1q.
,
.
- .

 .
, .
.
.
,
.
:
1970 . ,
, 1973 . - , .
:1/ ; 2/ /
3/ . 12 , - : ,
- I II,
.
:
p
, . MELAS /mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and strokelike episodes/,
MERRF/myoclonic epilepsy and ragged red fibers/, Kerns-Sayre.
, ,
- , , .

/, /
. ..
ragged red fibers .
. .
27.4.3. .
,
,
. -,
.
,
.
1. . Graves Basedow
XIX . - .
, -
. .
2. - .
, .
. .
3. .
. - . .
4. . -
, (5% ).
.
.
5. ,
, .
hypertrophia
musculorum vera.
:

1.

Cushing/,

, ,
,
. .
.
.
2. / /.
, .
,
.
3. . / /,
/ /
, -
. .
4. .
3/4 , 1/2 -
, - .
27.4.4.
. :
1.
, ,
. .
.
2. ,
. -.
, , ,
. -
.
.
3. ,
.
.
. ,
, , , ,
, , ,

 .
, , amphotericin B, toluene. Dpenicillamine, procainamide, phenytoin, levodopa, cimetidine, propylthiouracil.
: chloroquine, hydroxychloroquine, amiodarone,
emetine, colchicine, vincrisyine, zidovudine, cyclosporine, labetalol, .
-
// .
|^
/ /

1.
17q23-25


paramyotonia congenita
2. Paramyotonia congenita (Eulenburg)
17q23-25
3.
17q23-25
Myotonia fluctuans Myotonia
permanens
Acetazolamide-responsive myotonia
A
1q31-32
1

1.

1. . Myotonia congenita / Thomson/
2. . Myotonia congenita / Becker/

7q32

28. -
28.1. (Myasthenia gravis pseudoparalytica)
Myasthenia gravis pseudoparalytica () e ,

, - ,
// .
5-14/100 000 .
, - /2 - 3- / /5 - 6- /.
- .
// (
) .
.
.
//
.
,
() .
. ,
//,
. - -
( ) (. 28.1.).
. -
- .
: 1.
; 2. 70-80% :
- , - ; 3.
, ; 4.
; 5. -
HLA; 6.
.
, ,
- .
/MIR/
. ,
.
,
.
, ,
- , /
/
CD4+ .
. ,
, , ,

 . ,
, .
/ / 2/3
, 90% .
, . /
-
. - , .
, -
, - - .
, .
. 10-15%
- .
. 1/6
, , .
//, ,
. //,
//. .
, (.28.2).
,
- , , .

, .

.

.
2 .
. . 28.1.
.

.28.1. Ossermann Genkins /1971/

- .
,
. ,
, , - ,
, , .

. ,
.
(, , , , , ,
, , , ). -
( , ).
.

.

 . .
,
,
,
.
Tensilon /Edrophonium chloride/.
, . 2
mg Tensilon, /, ,
./ 8 mg. 10-30
, 5 .
- 0.5 - 1 mg Syntostigmin 30-
/, , /,
2-3 .
. 3 Hz
10% / /,
.
, . /single fiber electromyography/
/ jitter/.
. 87-93%
. . 10%
50% -.
80% / titin,
ryanodyne receptor /.
. 75%
, 10-15% - , ,
, .

.
Horner, , ,
, ,
, , Ficher, .
,
, , .
- , , ,
, , ,
, Lambert-Eaton, ,
Adisson, .
,
,
- ./
.
.

 :
Pyridostigmine (Kalymin - dr. 10 60 mg, amp. 1 5 mg) Prostigmim (Neostigmin - tabl. 15 mg,
Syntostigmin amp. 0.5 mg). - Pyridostigmine
- .
, , 30-60 mg 6-8
500 mg 25 mg .
.
0.5 mg 0.25-0.5 mg
2-3 .
Galanthamine (Nivalin) -tabl. 1 mg,
5 mg, 10 mg, amp. 2,5 mg, 5 mg, 10 mg.
: , , ,
, .
1. .
. ,
. 2-5 -
.
2.
.

(-
Methylprednisolone)
. 60 120 mg /1-2 mg/kg/.
, 2-3 ,
- . , .
20 mg - 60 mg , 10 mg - 20 mg 5 mg
- 5-15 mg . ..
.
, 1-3
, .
1-2 mg/kg,
5-15 mg .

/, , , , , ,
./.
3. ,
. ,
, .
2-3 2-3 l .
4. . 0.5 g/kg
5 .
, . IgA
.
5. . - Azathioprine /Imuran/ 2-3
mg/kg/24h , ,
.
.

 : Cyclosporine A /5-6 nig/^ 2 12 ,

/, Cyclophosphamide /1-2 nig/^
"" 4-12 /,
Mycophenolate mofetil.
, , ,
, , , .,
.
:
/gentamycin, kanamycin, neomycin, polymyxin, streptomycin ./,
/, , , /, - , verapamil
, , D-enicillamine, chloroquine, - ,
lithium, chlorpromazine, , D-tubocurarine, succinilcholine , ether .
. 15%
. 3-72- , , ,
. 1-6 . .
/Syntostigmine 0,1
mg i.m., s.c., Mestinon 5-10 mg 4 / .
28.2.
// /1:500 000/,
, - / I/ - / II/ / III/.
/ ,
/, /
/ - / /
- , ,
, ,
./. - / !
/, -, 17p
. -
, . ,
, - /- /,
. .
.
28.3.
, Penicillamine.
, .
, .
28.4. Eaton - Lambert

 ,
- /VGCC - voltage gated calcium channels/
.
( ) .
, , ,
/ / .
40 .
,
- . -
. - ,
, .
. ,
.
. , VGCC.
// 20 - 50 Hz,
.

.
.
, 4-minopyridine, 3,4-Diaminopyridine,
Guanidine, , ,
- .
28.5. /Botulismus/
Clostridium botulinum, ,
. 7 ,
, .
0,1 (ig.
, -
.
6-36
, , , , ,
. 72
, ,
. .
. .
, ,
. ( ) -, -
. 6
C. botulinum ,
. - -
- .

. ,
30 Hz.
, , , Guillain-Barre, ,
.


10 000 U 50 000 U .
Guanidine 3,4-Diaminopyridine.
30%.

__________________________________________________________
________I_________ ____________________________________
______II ________ _____________________
______II ________ ____________
_______III________| ____________________

29.
29.1.
() 8-10%
5-10% .
75% 40% .
.
.
(), (Rubeola, Cytomegalovirus .),
( .), ( ),
( .), ..
.
,
:
1. , (25-29
):
1.1. : Spina bifida oculta, Spina bifida aperta, Meningocele,
Myelomeningocele, Diastemomyelia, Diplomyelia, Agenesia sacralis.
1.2.
:
Encephalocele,

Arnold-Chiari,
Anencephalia.
2.
,
(20-30 ): Holoprosencephalia, Klipple-Feil.
3. , (49-115
) (155-180 ): Porencephalia,
Schizencephalia, Lissencephalia, Macrogyria, Microgyria, Agenesia corpus callosum,
.
4. , :
Hydrocephalia, Hydranencephalia, Microcephalia.
5. .
.
,
.
, , ,
- .
, - .

.
29.1.1. , .

(syringomyelia)
(syrinx - "",
""), ,

. , IV
. -
,
. - ,
.
.
. - Arnold-Chiari 1
2.
,
.
. . ,


. , ,
, .
, Arnold-Chiari 1,
foramen magnum .
, ,

. - ,

, .
. ,
. , ,
. ,
, .( .2).

. .
, ,
.
,
,
.
n. vagus
.
.
.
. ,
Arnold-Chiari 2,
.
. .
Spina bifida occulta - .
- .
, .
. " ", spina bifida
occulta - , ,

 .
.
Spina bifida aperta , ,
,
. ,
. meningocele , myelomeningocele
. (. 29.1) rachischisis
.
- spina bifida aperta .
, , .
, -.

. - .
, 85%
, .
Diastemomyelia , fillum terminale
- . -
. ,
, .
10- . -
.
Diplomyelia - ,
. ,
.
Agenesia sacralis
. 20% .
. (,
).

29.1.2. , .
.
Encephalocele. (75%) (25%) .
( ,
).
. (meningocele),
(meningoencephalocele). ,
. ,
. .
Meckel ,
, " " " ", ,
. ,
, , .
.
Arnold-Chiari . -
2 foramen magnum
. ,
- . .

, aqueductus cerebri. , , ,

( ).

. .
Arnold-Chiari - . 1
foramen magnum . 3
spina bifida aperta . 4
Dandy-Walker. .

Anencephalia. .
. .

- .
29.1.3. ,

Klippel-Feil.
.
. .
- , , , .
,
.
.
.
Holoprosencephalia.
. () . :
, , , "" "" .
, , . 13 18- , 13q 18. - (AD) (AR) , . .

29.1.4. ,

Porencephalia. , ,
.
, .
,
. .
, .
,
.
corpus callosum. corpus
callosum. .
, (, .)
, ,
.
Schizencephalia .
, ,

 . , , .
.
Lissencephalia ,
, .
. .
- , , ,
" ". , , . ,
.
Macrogyria. ,
. .
, , . .
Microgyria. , .
.
.
. Arnold-Chiari - 2.
. .
. - ,
. vermis cerebelli -
. .
: 1. .
; , ; 2. Louis Bar,
, .
Dandy-Walker IV ,
. foramen Magendie
foramen Luschka; vermis cerebelli.
. .
- , , Klippel-Feil. -
, ,
. .

29.1.5. ,
Hydrocephalia.
. :
) - ,
,
, - .
) - aqueductus cerebri, III- IV-
(, .),
.
,
. : ,
, . .. " " -
,
(. 29.2). .
- -
-, ,
. ( . 14.7) ,
Arnold-Chiari, Dandy-Walker.
.
Hydranencephalia. , ,
, . .

 , .
, .
. . 1- .
Microcephalia.
.
. e , , . ( 10%),
, .
AD, AR, - . -
13, 18, 21 .

29.1.6.
Craniosynostosis (Craniostenosis)
. - (60%) scaphocephalia (dolichocephalia), - .
(brachycephalia) - (20%).
- .
(plagiocephalia), ,
.
, , "" (oxycephalia).
, .
.
oxycephalia . ,
craniectomia 1 3 .
Impressio basilaris.
, .
10- , , ,
, .

. .
29.2. .
()
, .
,
.
, ,
. 12/1000 .
. -
.
. .
1. : (, -
, , , .),
(, .), (,
), ( Rh
).
,
.
. - ,


.
2. . ,
- .
, a. vertebrales
,
,
.
.
30 -, .
. (-
, ,
). 5 , , .

: (,
, ), ,
, ,
, . Rh ,
thalamus.
. ,
: , , .
3 . , ,
. 5-6 -
.
, ,
.
1. :
) .
.
, .
.
) ( Littlej.
,
. . -,
. - .
- . ,
, .
) . -

( ).
. ,
.
2.
.

,
, ,
. .
,
, , .

 . .

, , .
3. . -.
. (3-5 )
( 6-7 ). .
. - ,
.
4. .
() .
.

: ,
- , . , , , , , ,
, . , ,
.
, .
:
)
(- , ),
,
;
)
Louis Bar;
) , ,
Werdnig-Hoffmann
.
.
(-, , , , ).
,
.
:
1. aclofen (Lioresal) . GABA ,
a- - - g-. Baclofen
10 -
. Baclofen
. .
2. ( Diazepam, Tetrazepam ), -,
(0,8-1 trig/^ ), .
- - .
, ,
Levodopa (Sinemet, Madopar ).
3. Botulinum Toxin - (Botox).
.
. Botox 2
. , ,
.

 . Botox
.

Piracetam (Nootropil),
. Tanakan (Ginkgo biloba),
,
.
20-30% . - .
- Carbamazepine, Phenytoin, Valproic acid,
Clonazepam.
.
Th12 S1 ,
. :
, ,
, .

.
.
29.3.
,
. ,
.
29.3.1. ( Recklinghausen)
.
1. 1 (NF1) -
, ,
. -. ,
17 .
. .
" " (cafa au lait), (. 29.3.).
(moluscum fibrosum) .
. 5
:
. .
, ,
;
. - n. opticus
( n. statoacusticus).
- , ;

, ,
;


().
, . (, , );

- -
,
Moya-Moya - .
2. 2 (NF2) NF1. NF2
22 (22q.11.). , NF2
- . - .
. - -
n. statoacusticus. -
. cafa au lait
, NF1.
NF1 NF2
,
.
.
.
29.3.2. (Tuberous sclerosis)
. -
. 1/3 ,
9 (9q.34.). ,
.
- ,
, , , .
- ,
(. 29.4.). ,
. :
, ,
, .
. 4 :
. . 1/3
. , -
8 14 ;
. .
. West
( ) .
. -
;
. . e adenoma
sebaceum () - ,
1 5 .
, - adenoma
sebaceum. .
- ,
.

-.
-

,
. .
50% . -
, , , , .
,
, -
, .
-
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. Pentoxifyllin (Trental, Agapurin) 3 200-400mg/24 h, Nicergoline (Sermion) 30-60 mg .

Amitriptyllin 3 25 mg Carbamazepin
(Tegretol) 15-20
mg/kg/24h, Gabapentin (Neurontin) 15-30 mg/kg/24h.
31.2.2.
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(h)
Alprazolam
Cholrdiazepoxide
Clonazepam
Clorazepate
Diazepam
Estazolam
Flurazepam
Lorazepam
Midazolam
Oxazepam
Prazepam
Quazepam
Temazepam
Triazolam

0.5

10

0.25
7.5
5
0.33
5
1
1.25
15
10
5
5
0.1

(mg)

12

0.5-6.0
100

34
100
100
17
100
15
2.5
8
100
100
11
2

15-100
0.5-10
7.5-60
2-60
1-2
60-160
2-6
1-5
30-120
20-60
7.5-30
15-30
0.125-0.25

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