15. A transzaminázok és a glutamát-dehidrogenáz működése, a dezaminálás és a transz-dezaminálás fogalma.

1. glutamát-dehidrogenáz
 ammónia organikus vegyületekbe való beépülésének egyik útja
(másik út: glutamin-szintetáz – ATP-t felhasználva építi ammóniát glutamátba)
 ammóniát -ketoglutaráthoz kapcsolja NAD(P)H jelenlétében

 glutamát központi szerepet játszik aminosav-anyagcserében;

keletkezésében, illetve lebontásában a transzaminázok mellett a glutamát-dehidrogenáz játszik kulcsszerepet
 részt vesz anabolikus és katabolikus reakciókban is, szorosan kapcsolódik a citrátciklushoz
 szabályozása
- szubsztrátok koncentrációja (Glu, -ketoglutarát, NAD(P)H)
- allosztérikus
aktivátor: ADP
gátlószer: ATP, GTP
 szervezet energiaraktárai feltöltött állapotban  Glu-szintézis
 energiahiányos állapot  lebomlás
 enzim által katalizált reakciók reverzíbilisek, de (in vitro!):
- baktériumok és növények: aminosav-szintézis (nitrogén beépülése)
- állat és ember: elsősorban nitrogén-eminiláció útja

2. transzaminázok (aminotranszferázok)
 specifikusak az egyes aminosavakra, több mint 80 féle
 Lys és Thr kivételével minden aminosav transzaminálódhat
 glutamát aminocsoportját ketosavak veszik át
  ASAT (aszpartát-aminotranszferáz) – prosztetikus csoport: PLP

 ALAT (alanin-aminotranszferáz)

 enzimműködéshez piridoxál-foszfát (B6-vitamin származéka) kell

 többféle kötéssel rögzül a fehérje szerkezetébe (ionos, hidrofób, H-híd)
 Schiff-bázis: piridoxál-foszfát + enzim egyik Lys-je között jön létre
 könnyen helyettesíthető szabad aminosavval
 aminosav és piridoxál-foszfát között létrejött kötések átrendeződnek
 hidrolízis  piridoxamin-foszfát keletkezik
aminosavból  ketosav (R1) leválik az enzimről
 reakciósorozat reverzíbilis: ha egy másik ketosav (R 2) magas koncentrációban van jelen
 reakciósor elindul az ellenkező irányba
 az enzim piridoxamin-foszfátjához kötött aminocsoport átkerül ketosavra
 R2-csoportot tartalmazó aminosav szabaddá válik
 transzaminálási ciklus lezárul
 eredmény: aminocsoport kicserélődik
- aminosavból  ketosav
- másik ketosavból  aminosav

3. dezaminálás, transz-dezaminálás
 nitrogén eltávolítása  ammónia keletkezik
- direkt oxidatív dezaminálással  ammónia
- transzaminálással kezdődik  glutamát  dezaminálás (glutamát-dehidrogenáz)  ammónia
 nem oxidatív dezaminálás
- szerin-dehidratáz

- cisztein-deszulfhidratáz

 kapcsolt transzaminálási reakciók