Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis paraqet nje semundje autoimune e cila shfaqet si pasoje e nje
demtimi ne transmisionin neuro-muskular me saktesisht ne pllaken sinaptike
ndermjet aksoneve terminale te motor neuronit dhe receptoreve nikotinik te
acetilkolines.

Transmisioni neuromuskular normalisht varet nga sinteza normale e acetilkolines si

neurotrasmiter dhe lirimi i saj ne hapsiren sinaptike, si dhe pranimi i saj nga
receptoret specifik te Ack ne membranen post-sinaptike.

Patologjia kryesore tek Myasthenia Gravis qendron ne faktin se ne junksionin neuro-

muskular paraqiten auto-antitrupa te cilat prodhohen nga limfocitet B qe lidhen per
receptoret e membranes post-sinaptike dhe shkaktojne bllokimin dhe mund te vij
deri te aktivizimi i komplementit i cili shkakton inflamacion dhe degradimin e
receptoreve nikotinik te acetilkolines dhe si pasoje paraqet pengese ne neuro-
transmisionin sinaptik.
Nje numer i vogel i personave prodhojne edhe nje lloj te demshem te auto
antitrupave specifik qe njihen si tirozin kinaz antitrupa qe sulmojne qelizat muskulare
nga brendia.
Poashtu myasthenia gravis mund te paraqitet si sindrom paraneoplazik (timoma)

Myasthenia Gravis paraqitet me shpesh tek femrat dhe ne mosha me te reja, kurse
tek meshkujt paraqitet me rralle dhe zakonisht tek moshat mbi 50 vjec.

Karakteristike kryesore e Myasthenia Gravis eshte dobesia muskulare e cila

permiresohet pas pushimit. Me shpesh simptomat paraqiten ne fund te dites ose pas
sforcimeve muskulare te vazhdueshme p.sh pertypja, gelltitja qe mund te jene te
veshtirsuara ne fund te vaktit ne krahasim me fillimin.

Perfshirja e muskujve tek Myasthenia Gravis nuk eshte uniforme.

Muskujt e perfshire dhe simptomat

1. M. Extraocularis oculi - ptosis, diplopi

2. M. Bulbar - veshtiresi ne pertypje, gelltitje, te folurit(disartri)
3. Muskujt e qafes - veshtiresi ne ngritjen e kokes larte nga pozita e shtrire
4. Gjymtyre - veshtiresi ne ngritjen e kraheve mbi shpatulla
5. Muskujt e frymmarrjes - veshtiresi ne frymemarrje (kriza
6. Dobesi muskulare ne kapje te gjesendeve, nyje dhe shputa

Testet diagnostifikuese

 Tensilon Test - anti kolinesteraze me veprim te shkurter qe zgjat veprimin e

Ack ne junksionin neuromuskular per disa minuta pas injektimit intravenoz. Ky ka nje
efekt te shkurter ne qetesimin e dobesise muskulare por mund te shkakton
bradicardi dhe per kete arsye nuk duhet te behet tek personat me semundje te
zemres.
 Permes serumit i antitrupave te receptoreve te Ack. Gjenden ne 50% te
pacientet me myasthenia okulare dhe 90% te pacientet me myasthenia me te
gjeneralizuar.
 EMG - amplituda e muscle compound action potential qe regjistrohet nga
elektrodat zvogelohet pas stimulimit te vazhdueshem te muskulit.
 CT dhe X-ray - mediastinum anterior verehet zmadhim i gjendres se timusit
20% thymoma, 50-60% hiperplazi te timusit.
 Spirometria

Trajtimi

Per trajtim perdoren:

 Acetilkolinesteraza (piridostigmina, neostigmina)

 Imunosupresoret (prednizon)
 Timektomia (mendohet se limfocitet T ndihmojne limfocitet B per prodhimin e
antitrupave)
 Plazma exchange
 Crysis managment - myasthenia crysis/cholinergic chrysis, tensiloni si mjet
percaktues por vetem ne prezence te anesteziologut ne keto raste.

Llojet e myasthenia gravis:

1. Kongjenitale (autosomale recesive)

2. Gjenerale (10% ne muskuj respirator dhe te gelltitjes)
3. Okulare (orbicularis oculi, ptoza dhe diplopi)
4. Neonatale - simptoma brenda 48 ore pas lindjes
5. Juvenile - para pubertetit