You are on page 1of 1

ვერუციფორმული ეპიდერმოდისპლაზია

იშვიათი, აუტოსომური, რეცესიული, კანის მემკვიდრეობითი დაავადებაა,


რომელიც დაკავშირებულია კანი კიბოს მაღალ რისკთან. ამ დროს
დამახასიათებელია მეჭეჭების მსგავსი დაზიანებები, რომელიც შეიძლება მოხვდეს
ნებისმიერ ორგანოზე. ეს დაზიანებები ძალიან ჰგავს ხის ქერქს.

ახასიათებს კანის პაპილომავირუსების (HPVs) არანორმალური მგრძნობელობა.


შედეგად HPV-ის არაკონტროლირებადი ინფექცია იწვევს მასშტაბური მაკულის და
პაპულების ზრდას, რომლებიც წააგავს ხის ქერქს, განსაკუთრებით ხელებსა და
ტერფებზე. ჩვეულებრივ, ეს მდგომარეობა ერთიდან 20 წლამდეა, მაგრამ ზოგჯერ
შეიძლება შუა ასაკში იყოს. მდგომარეობა ასევე ცნობილია როგორც ლევანდოვსკის-
ლუცის დისპლაზია, რომელსაც ეწოდა იმ ექიმების გამო, რომლებმაც პირველად
აღმოაჩინეს ეს დაავადება, ფელიქს ლევანდოვსკი და ვილჰელმ ლუცი.
კლინიკური სადიაგნოსტიკო ნიშნებია მაკულატების უწყვეტი ამოფრქვევები,
ბრტყელი მუწუკების მსგავსი პაპულები, ერთ – ერთი მრავალი კანქვეშა რქის მსგავსი
დაზიანება და კანქვეშა კარცინოების განვითარება.

მდგომარეობის მიზეზი არის ინაქტივაციური PH მუტაცია ორივე EVER1 და


EVER2 გენებში, რომლებიც ერთმანეთის მომიჯნავედ მდებარეობს მეჩვიდმეტე
ქრომოსომაზე. ეს გენები დიდ როლს ასრულებენ უჯრედულ ბირთვებში თუთიის
განაწილების რეგულირებაში. თუთია არის აუცილებელი კოფაქტორი მრავალი
ვირუსული ცილისთვის, ხოლო EVER1 / EVER2 კომპლექსის დეაქტივობა, როგორც
ჩანს, ზღუდავს ვირუსული ცილების წვდომას თუთიასთან და ამცირებს მათ ზრდას.

ჯერ არ არის ნაპოვნი სამკურნალო საშუალება EV– ს მიმართ. შემოთავაზებულია


რამდენიმე მკურნალობა. აციტრატინი 0.5–1 მგ დღეში 6 თვის ხანგრძლივობით არის
ყველაზე ეფექტური მკურნალობა ანტიპროლიფერაციული და დიფერენცირების
გამომწვევი ეფექტების გამო.

ინტერფერონები ასევე შეიძლება ეფექტურად იქნას გამოყენებული რეტინოიდებთან


ერთად.

You might also like