იმუნოგლობულინ A ვასკულიტი (ჰენოხ შონლეინის პურპურა)

ეს არის პატარა სისხლძარღვების ანთებით მიმდინარე უცნობი ეტილოგიის მქონე

დაავადება. ახასიათებს ქსოვილის ლეიკოციტებით ინფილტრაცია ჰემორაგია და იშემია.
ადგილი აქვს IGA ჰიპერსენსიტიურ რეაქციას. იწვევს არათრომბოციტოპენიურ
პურპურას. ძირიტადად მჟღავნდება ბიჭებში, ზამთრის თვეებში.

წი უძღვის ხშირად რაიმე ინფექცია, რაც განაპირობებს IgA დეპონირებას და შემგომ

ვასკულიტის განვითარებას.

კლინიკა

გამონაყარი

ართრიტი

პალპირებადი პურპურა★

გამონაყარი კლასიკურად არის ქვედა წელის მიდამოში, დუნდულებზე, ქვედა

კიდურებზე. იგი შესაძლოა დაიწყოს პატარა მაკულების სახით, შემდეგ კი
პროგრესირდება პურპურად და ექიმოზად.

გამონაყარს ასევე შეიძლება თან ახლდეს შეშუპება, განსაკუთრებით წვივის , ზურგის

არეში,ფეხები, სკალპი და სკროტუმი ან ლაბია.

ართრიტი გვხვდება IgAV-ის მქონე პაციენტების 80%-ში და უმეტესად ხშირია ქვედა

კიდურებში, განსაკუთრებით ტერფებში და მუხლებში.

კუჭ-ნაწლავის ჩართვა ხდება დაახლოებით ნახევარშ დაავადებული ბავშვებისა და

უმეტესად ვლინდება როგორც მსუბუქიდან ზომიერი კრუნჩხვითი მუცლის ტკივილი,
გამოწვეული კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მცირე სისხლძარღვების იშემიით

ზიანდება თირკმელიც და ხშირ შემთხვევაში მჟღავნდება გლომერულონეფრიტი

ჰემატურიით, ჰიპერტენზიით და თირკმლის უკმარისობით.

დიაგნოსტიკა

ვამოწმებთ: EDS,CRP. ლეიკოციტებს, რომელიც მომატებულია.

თრომბოციტების რაოდენობის განსაზღვრა საკმაოდ მნიშვნელოვანია, რადგან IgAV

ხასიათდება ხშირად მისი მაღალი რაოდენობით ან ნორმით.

შარდის ანალიზი აჩვენებს ჰემატურიას.

უნდა ჩავათროთ კრეატინინის, შარდოვანას, განავლის ტესტები GIდა ტირკმლის

ჩართულობის შესაფასებლად.

თუ შესრულდა, კანის ბიოფსია აჩვენებს ლეიკოციტოკლასტურ ვასკულიტს (LCV).

მკურნალობა

სიმპტომური მკურნალობა: NSAIDS ართრიტის და კანის გამოვლინებების დროს. GI

პრობლემების დროს სისტემური კორტიკოსტეროიდები.

დააავადება გრძელდება დააახლოებით 3-4 კვირა და სრულად განიკურნება.

კავასაკის დაავდება

ამ დროს არის პატარა და საშუალო ზომის არტერიების ანთება, რაც იწვევს ანევრიზმის
ფორმირებას! . არის მულტისისტემური დაავადება!.

KD მეორე ყველაზე ხშირი ვასკულიტი ბავშვებში. ძირიტადად არის ბიჭებში წელზე

ქვემოთ, პიკი 3 წლის ასაკში და ძირიტდად მჟღავნდება 5 წლამდე.

კლინიკა

გვაქვს გამოვლინების 3 ფაზა: მწვავე, ქვემწვავე და გამოჯანმრთელების.

ყველაზე მნისვნელოვანი არის სისხლძარღვის ანევრიზმა.

1. მწვავე ფაზა- გრძელდება 1-2 კვირა, ახასიათებს მარალი ცხელება. ასევე

ბილატერალური , ბულბალური არაჩირქოვანი კონიუქტივიტი.
ტუჩები არის მშრალი, ენა მარწყვისებრი, ყელის ლიმფადენოპათია.
ხელები და ფეხები შეშუპებულია. გამონაყარი არის 80%, განსაკუთრებით
შეიძლება განვიტარდეს ართრიტი განსაკუთრებით საშუალო და მსხვილი
სხრების.
კარდიტი მწვავე ფაზაში გამოვლინდება ტაქიკარდიით, სუნტქვის გაძნელებით,
გულის უკმარისობით. გართულება: დიდი კორანალური არტერიის ანევრიზმა.

2. ქვემწვავე ფაზა-ამ დროს ჩნდება კანის, განსაკუთრებით თითების და ფეხის

თითების დესკვამაცია. თრომბოციტების რაოდენობა, ნორმალური ან ოდნავ
დაბალია. ეს ფაზა უძღვის სწორედ კორონალური არტერიის ანევრიზმის
განვითარებას. მისი რისკ-ფაქტორებია:გაზანგძლივებული ცხელება, ანტების
პარამეტრების მომატება, ასაკი არის 1 წლამდე ან 6 წლის ზევით.

3. გამოჯანმრთელების ფაზა-ავადმყოფის დაწყებიდან 6-8 კვირაში იწყება ეს ფაზა და

სიმპტომები ქრება. ამ დროს ძნდება ხაზოვანი ფრჩხილის ნაკეცები ე.წ BEAU
ხაზები.

დიაგნოსტიკა
აუცილებელია ანტების მარკერების განსაზღვრა.
თრომბოციტები განსაკუთრებით მომატებულია ქვემწვავე ფაზის დროს.
ანევრიზმის განვითარების პრევენციის ვაკეტებთ ექოკრდიოგრაფიას 1-2 კვირაზე
და მერე 4-6 კვირაზე.

მკურნალობა

მთავარი მეთოდი არის ინტრავემური იმუნოგლობულინის (IVIG) გადასხმა.

ასპირინი თავდაპირველად ინიშნება ანტიანთებითი დოზა ანტების მორჩენის
შემდეგ კი ვამცირებთ ანტითრომბოციტულ დოზამდე.

იუვენილური იდიოპათიური ართრიტი

ბავშვთა რევმატოლოგიური დაავადება და კლასიფიცირებულია

ქვეტიპები, მათ შორის ოლიგოარტიკულური, პოლიარტიკულური, სისტემური,
არასრულწლოვანთა ფსორიაზული ართრიტი და ენთეზიტთან დაკავშირებული
ართრიტი (სპონდილოართროპათიები).
ძირითადად 5-14 წლის ასაკში მჟღავდება და გოგონებში უფრო ხშირია.
კლინიკა
იმის მიხედვით თუ რომელი ტიპის ართრიტია უნდა განვსაზღვროთ
დაზიანებული სახსრების როდენობა. აღინიშნება სახრების ანთება, ტკივილი და
დაჭიმულობა, რაც ზღუდავს გადაადგილებას.

ოლიგოარტიკულარული
ოლიგოარტიკულური JIA განისაზღვრება, როგორც ართრიტის არსებობა
ხუთზე ნაკლები სახსარის დიაგნოზიდან 6 თვის განმავლობაში. Ეს არის
JIA-ს ყველაზე გავრცელებული ფორმა, რომელიც შეადგენს დაახლოებით 50%-ს
შემთხვევების.
პიკი არის 1-3 წელი. ართრიტი გვხვდება საშუალო და დიდი ზომის
სახსრებში; მუხლი ყველაზე გავრცელებული სახსარია, რასაც მოჰყვება
ჩართულობა ტერფის და მაჯის მიერ. უჩვეულოა წვრილი სახსრებისთვის,
როგორიცაა თითების ან ფეხის თითების ჩართვა, თუმცა ეს შეიძლება მოხდეს.
ზედა ქვედა ყბის სახსრის ჩართვა ხდება 75%-ზე მეტში. ოლიგოარტიკულური JIA-
ს მქონე ბავშვები შეიძლება სხვაგვარად იყვნენ ყოველგვარი ანთებითი
სიმპტომების გამომჟღავნების გარეშე.

პოლიარტიკულარული იუვენილური იდიოპათიური ართრიტი

ზიანდება 5 ან მეტი სახსარი პირველი 6 თვის განმავლობაში. ბავშვები
პოლიარტიკულარული JIA-ით
მიდრეკილია სიმეტრიული ართრიტით, რომელიც შეიძლება გავლენა იქონიოს
ნებისმიერ სახსარზე მაგრამ ჩვეულებრივ მოიცავს ხელების, ფეხების, ტერფის
მცირე სახსრებს, ასევე მაჯებს და მუხლებს.
ოლიგოსგან განსხვავებით, ამ დროს ბავშვებს აღენიშნებათ სისტემური ანთების
ნიშნები,ანემია, დაღლილობა, დაბალი ტემპერატურა და ზრდის შეფერხება. იგი
შეიძლება ნებისმიერ ასაკში გამოვლინდეს თუმცა პიკი ბავშვობაშია.
ზრდასრულებში კი მისი გამოვლინება იმით განსხვავდება რომ ამ დროს არის
დადებითი რევმატოიდული ფაქტორი და ანტიციტრულინული ანტისხეული
(ANTI-CCP)

ქრონიკულ ართრიტს ახასიათებს თანდათანობითი დაწყება, დილის სახსრების

ტკივილი, შეშუპება, ერითემა და მოძრაობის დიაპაზონის შეზღუდვა ტკივილის
გამო. ვითარდება ლოკალიზებული ზრდის დარღვევა.

სისტემური იდიოპათიური JIA

• სისტემური იJIA განსხვავდება ართრიტის სხვა ქვეტიპებისაგან, რადგან
ართრიტის არსებობას წინ უძღვის სისტემური ანთებითი პროცესი, რომელსაც
ახასიათებს მაღალი სიცხე, გამონაყარი, ჰეპატოსპლენომეგალია და მომატებული
ანთების პარამეტრები. ტემპერატურა გრძელდება რამოდენიმე კვირიდან თვემდე.
გამონაყარს კი აქვს ორაგულის შეფერილობა და ჩნდება მხოლოდ მაღალი
ტემპერატურის დროს.
ლაბ: ედსი, ცრპ, ლეიკოციტი არის მომატებული.

Enthesitis-related arthritis (ERA)

მოიცავს ღერძული ჩონჩხის ანთებას, SACROLLIAC joints, პერიფერიულ დიდ
სახსრებს და entheses (inflammation of tendinous insertions).

მკურნალობა
NSAID+მეთოთრქსატი

ყველაზე ხშირი გართულება არის უვეიტი(დადებითი ანტინუკლერარული

ანტისხეულის არსებობისას რისკი უფრო მაღალია) და მაკროფაგების აქტივაციის
სინდრომი (MAS).
 სისტემური წითელი მგლურა
ამ დროს ხდება სისტემური აუროანტისხეულების გამომუშავება, იმუნური
კომპლექსების ცალაგება, კომპლემენტის გააქტიურება და ქსოვილის დესტრუქცია.

კლინიკა
დამახასიათებელი ერითემატოზული ე.ქ პეპლისებრი გამონაყარი სახეზე.
ფოტოსენსიტიურობა
წყლუები
ალოპეცია
სინოვიტი
სეროზიტი (plevriti,asciti-perikarditi)
რეინოს ფენომენი
თირკმლის დაავადებები
ართრალგია და ართრიტი მოიცავს ხელის პატარა სახსრებს
ცნს დარღვევები, კონცენტრაციის ნაკლებობა,ფსიქოზი

დიაგნოსტიკა
ANA, ANT-dsDNA, Ant-Sm, Antiphospholipid.
პროტეინურია და ჰემატურია
ჰემოლიზური ანემია
პანციტოპენია
კუმბსის ტესტი დადებითია
დაქვეითებული შრატის კომპლემენტი

მკურნალობა
თავიდანკორტიკოსტეროიდები: პრედნიზოლონი ან ორალური პრედნიზოლონი
ანტიმალარიული პრეპარატები:chloroquine, quinidine, quinine-გამონაყრისთვის
NSAID
Cyclophosphamide- თირკმლის დაზიანების დროს

რევმატოიდული ცხელება

მოლეკულური მიმიკრია: სტრეპტოკოკის ანტიგენების (M ცილა და N-

acetylglucosamine) წინააღმდეგ გამომუშავებული იმუნური პასუხი მოქმედებს
ადამიანის ქსოვილებზეც. ჯვარედინი რეაქციით ანტისხეულები უკავშირდებიან
გულის სარქვლების ენდოთელიურ უჯრედებს და ააქტიურებენ VCAM-1
ადჰეზიურ მოლეკულას

კლინიკური სურათი:

• პოლიართრიტი (60–75%)
 • კარდიტი (50–60%)

• ქორეა (<2 – 30%)

• Erythema marginatum და კანქვეშა კვანძები <5%

დიაგნოზი:

• ჯონსის კრიტერიუმები

ლაბ: ანტი - სტრეპტო-ლიზინ O (ASO)

ანტი-DNase B (ADB)

მკურნალობა:

ანტიბიოტიკოთერაპია

• პენიცილინი - 500 mg [250 mg ბავშვებში ≤27 kg] დღეში ორჯერ ან

• ამოქსიცილინი - 50 mg/kg [მაქს. 1 g] დღეში, 10 დღე ან ერთჯერადი დოზა ან

• 1.2 მლნ. ერთ. ბენზატინ პინიცილინი G ერთჯერადად.

ანთების საწინააღმდეგო: ასპირინი და/ან NSAID

გულის უკმარისობისას: გლუკოკორტიკოიდები (?)

ქორეა: კარბამაზეპინი, ნატრიუმის ვალპროატი.

პრევენცია:

პირველადი:

- სტრეპტოკოკით გამოწვეული ყელის ტკივილის დროული ანტიბიოტიკოთერაპია.

მეორადი:

- პენიცილინ G (1.2 მლნ. ერთ.) ყოველ 4 კვირაში ერთხელ (2 კვირაში ერთხელ

მაღალი რისკისას).

- პენიცილინზე ალერგიისას - ერითრომიცინი250მგ 2ჯერ დღეში.