Peripheral Neuropathy

გილიან-ბარეს სინდრომი
• გილენ-ბარეს სინდრომი არის იმუნური შუამავლობით გამოწვეული
დემიელინიზაცია, და არის პერიფერიული ნეიროპათიის სინდრომი.
• ყველაზე გავრცელებული ტიპი არის მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული
პოლირადიკულონევროპათია (AIDP).
• AIPD კლასიკურად ხდება რესპირატორული ან კუჭ-ნაწლავის ინფექციიდან
დაახლოებით 10 დღის შემდეგ (მაგ., Mycoplasma pneumoniae ან Campylobacter
jejuni). ეს არის ბავშვებში მწვავე დამბლის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი.
• გილენ-ბარეს სინდრომის კრანიალური ნერვის ვარიანტი, რომელსაც ეწოდება
მილერ ფიშერის ვარიანტი, ვლინდება ატაქსიით, ნაწილობრივი
ოფთალმოპლეგიით და არეფლექსიით.

• სიმპტომები: არეფლექსია, სიმეტრიული აღმავალი პარასთეზია და

პარალიზი,

მკლავის რეფლექსების დაკარგვა, ხერხემლის და ზურგის ტკივილი . სიმპტომები

იწყება დაბუჟებით ან პარესთეზიით ხელებსა და ფეხებში, შემდეგ სიმძიმის,
სისუსტის შეგრძნება ფეხებში. სისუსტე მატულობს მკლავების, ღეროს და ბოლქვის
კუნთების (ენა, ფარინქსი, ხორხის) ჩართვამდე

• CSF ში ცილა მომატებული, პლეოციტოზის გარეშე

• დიაგნოსტიკა: ელქტრომიოგრაფია, მრტ გადოლინიუმთან ერთად

• Მკურნალობა: ენდოტრაქეალური ინტუბაცია საჭიროა პაციენტებისთვის

მოსალოდნელი რესპირატორული უკმარისობით.

პაციენტების უმეტესობა თავდაპირველად მკურნალობს ინტრავენური

იმუნოგლობულინით.

Ფიზიკური და მეტყველების თერაპია არის მკურნალობის ძირითადი

მეთოდი.
 დაავადება ჩვეულებრივ ქრება სპონტანურად

Გართულება სასუნთქი და კარდიალური კუნთების დეპრესია და სიკვდილი

კუნთოვანი დისტროფია დუშენი

კუნთოვანი დისტროფიები არის კუნთების გენეტიკური დაავადებების ჯგუფი,

რომელსაც ახასიათებს პროგრესირებადი მიობოჭკოების დეგენერაცია და კუნთების
თანდათანობითი ჩანაცვლება ფიბროზული ქსოვილით.

ეტიოლოგია
დუშენის კუნთოვანი დისტროფია (DMD) არის X-დაკავშირებული დარღვევა (Xp21),
რომელიც წარმოიქმნება დისტროფინის გენის მუტაციისგან.

Ასევე არსებობს ბეკერის კუნთოვანი დისტროფია მოიცავს დისტროფინის გენს,

მაგრამ ასოცირდება უფრო მსუბუქ სიმპტომებთან ნახევრად ფუნქციური
დისტროფინის ცილის გამო.

კლინიკური გამოვლინებები
როგორც წესი, დაახლოებით 2-3 წლის ასაკში, DMD-ის მქონე ბიჭებს უვითარდებათ
სიარულის პრობლემები და უჭირთ სირბილი.

Ჩვილობაში მოტორული ფუნქციის განვითარების ჩამორჩენა

Სხვა გამოვლინებები მოიცავს კარდიომიოპათიას, სქოლიოზს, სუნთქვის დაქვეითება

და ცვლადი კოგნიტური და ქცევითი დისფუნქცია.

ლაბორატორიული და დიაგნოსტიკური კვლევები

შრატში CK დონე ყოველთვის მაღალია

დიაგნოზი დგინდება დისტროფინის გენის მუტაციის გენეტიკური ტესტირებით

მკურნალობა
ორალური სტეროიდები

დამხმარე ზრუნვა მოიცავს ფიზიოთერაპიას, , სათანადო ინვალიდის ეტლს და

გულის დისფუნქციის ან ფილტვის ინფექციების მკურნალობას.

Meningitis
ეტიოლოგია
მენინგიტი, მენინგეალური შრის ანთებაა, შეიძლება გამოწვეული იყოს ბაქტერიებით,

ვირუსებით ან იშვიათად სოკოებით.

ტერმინი ასეპტიკური მენინგიტი ძირითადად ეხება ვირუსულ მენინგიტს, მაგრამ

მენინგიტი უარყოფითი ცერებროსპინალური სითხის (CSF) ბაქტერიული
კულტურებით შეიძლება გამოვლინდეს სხვა ინფექციურ ორგანიზმებთან (ლაიმის
დაავადება, სიფილისი, ტუბერკულოზი), პარამენინგეალური ინფექციები (ტვინის
აბსცესი, ეპიდურული აბსცესი, სუბდურული ემპიემა), ქიმიური ზემოქმედება
(არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ინტრავენური
იმუნოგლობულინი), აუტოიმუნური დარღვევები და სხვა დაავადებები, კავასაკის
დაავადების ჩათვლით.

ბაქტერიული მენინგიტის გამომწვევი ორგანიზმები

Group B streptococcus Listeria monocytogenes Enterococcus faecalis Neisseria meningitides

Escherichia coli Other Streptococcus pneumoniae Other streptococci Citrobacter species Salmonella
Neonatal
enteric gram- negative Pseudomonas aeruginosa Haemophilus influenza Staphylococcus aureus (NICu
bacilli only)
S. pneumoniae
>1–3 months Gram-negative bacilli N. meningitidis Salmonella
Group B streptococcus
S. pneumoniae Neisseria
>3 months Gram-negative bacilli Group B streptococcus
meningitidis
 •
უფროს ბავშვებში S. pneumoniae და N. meningitidis რჩება ბაქტერიული
მენინგიტის ყველაზე გავრცელებულ მიზეზებად. სტაფილოკოკური
მენინგიტი ძირითადად ვითარდება ნეიროქირურგიის ან თავის შეღწევადი
ჭრილობის შემდეგ.

• მენინგიტის გამომწვევი ყველაზე გავრცელებული ვირუსებია

ენტეროვირუსები და პარეხოვირუსები. სხვა ვირუსები, რომლებმაც შეიძლება
გამოიწვიოს მენინგიტი, მოიცავს ჰერპეს სიმპლექსის ვირუსს (HSV), ეპშტეინ-
ბარის ვირუსს (EBV), ციტომეგალოვირუსს (CMV), ლიმფოციტურ
ქორიომენინგიტის ვირუსს (LCMV), მრავალი არბოვირუსი და აივ. ყბაყურის
ვირუსმა შეიძლება გამოიწვიოს მენინგიტი არავაქცინირებულ ბავშვებში.

კლინიკური გამოვლინებები

• თავის ტკივილს, გაღიზიანებას, გულისრევას, ლეთარგიას, ფოტოფობიას და

ღებინებას. ცხელება
• მენინგეალური გაღიზიანების კერნიგის და ბრუდინსკის ნიშნები ხშირად
დადებითია 12 თვეზე უფროსი ასაკის ბავშვებში.
• კრუნჩხვები, ართრალგია, მიალგია, პეტექიური ან პურპურიული
დაზიანებები, სეფსისი, შოკი და კომა. ინტრაკრანიალური წნევის მომატების
სიმპტომებია თავის ტკივილი, დიპლოპია, ფტოზი და ღებინება;

ლაბორატორიული და კვლევები

• CSF რუტინული გამოკვლევა მოიცავს სისხლის თეთრი უჯრედების

რაოდენობას, ცილის და გლუკოზის რაოდენობა და გრამით შეღებვა
• PCR გამოიყენება ბაქტერიული და ვირუსული მენინგიტის
დიაგნოსტიკისთვის.
• ხშირია პერიფერიული ლეიკოციტოზი და სისხლის კულტურები შეიძლება
დადებითი იყოს ორგანიზმის მიხედვით.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) .
Მკურნალობა
• ბაქტერიული მენინგიტის მკურნალობა ანტიბიოტიკებით, ემპირიული მესამე
თაობის ცეფალოსპორინი პლუს ვანკომიცინი ( ცეფტაზიდიმი, ცეფეპიმი ან
ცეფტრიაქსონი) 2 თვეზე უმცროსი ჩვილებისთვის ამპიცილინი ემატება
ლისტერია მონოციტოგენის შესაძლებლობის დასაფარად.
•
დექსამეტაზონი, როგორც დამხმარე თერაპია, რომელიც დაწყებულია
ანტიბიოტიკების პირველი დოზის მიღებამდე ან პარალელურად,
მნიშვნელოვნად ამცირებს H. influenzae მენინგიტის შედეგად გამოწვეული
სმენის დაქვეითების სიხშირეს.
დამხმარე თერაპია მოიცავს დეჰიდრატაციის, შოკის, დისემინირებული
ინტრავასკულარული კოაგულაციის, არასათანადო ანტიდიურეზული
ჰორმონის (SIADH) სინდრომს, კრუნჩხვებს, ინტრაკრანიალური წნევის
მომატებას, აპნოეს, არითმიის და კომას მკურნალობას. ცერებრალური
შეშუპების არსებობისას უნდა შენარჩუნდეს ადეკვატური ცერებრალური
პერფუზია

Encephalitis
ეტიოლოგია
ენცეფალიტი არის თავის ტვინის პარენქიმის ანთებითი პროცესი, რომელიც
ჩვეულებრივ ვლინდება ცხელებით, თავის ტკივილით და ფსიქიკური მდგომარეობის

ცვლილებებით. ენცეფალიტი არის რთული დიაგნოზი მრავალი ასპექტით, რადგან

მისი ეტიოლოგიის დადგენა რთულია და მკურნალობის ვარიანტები საკმაოდ
შეზღუდულია.

ენცეფალიტი შეიძლება იყოს დიფუზური ან ლოკალიზებული.

ორგანიზმები იწვევენ ენცეფალიტს ორიდან ერთი მექანიზმით: (1) თავის ტვინის

პარენქიმის პირდაპირი ინფექცია მენინგიტის გაფართოების გზით, მეორადი
ვირემიით, ან რეტროგრადული გავრცელება პერიფერიული ნერვებით ან (2)
პოსტინფექციური, იმუნური შუამავლობით პასუხი.

ენტეროვირუსები არის მწვავე ინფექციური ენცეფალიტის ძირითადი გამომწვევი,

აივ ასევე არის ქვემწვავე ენცეფალიტის მნიშვნელოვანი მიზეზი ბავშვებში და
მოზარდებში

ენცეფალიტის მრავალი სხვა ინფექციური ეტიოლოგია შესაძლებელია შესაბამის

გარემოში, მათ შორის პრიონის დაავადებები (მაგ., კრეიტცფელდტ-იაკობის
დაავადება) და პარაზიტები, როგორიცაა ამება.

მწვავე დისემინირებული ენცეფალომიელიტი (ADEM) არის მრავლობითი

ნევროლოგიური ნიშნების უეცარი განვითარება, რომლებიც დაკავშირებულია თავის
ტვინის და ზურგის ტვინის ანთებით, დემიელინირებელ დარღვევასთან. ADEM
შეიძლება მოჰყვეს ბავშვთა ვირუსულ ინფექციებს (როგორიცაა წითელა და
ჩუტყვავილა) ან ვაქცინაცია და შეიძლება კლინიკურად დაემსგავსოს გაფანტულ
სკლეროზს.

აუტოიმუნური ენცეფალიტი არის ენცეფალიტის შედარებით გავრცელებული

მიზეზი და დაკავშირებულია სპეციფიკურ აუტოანტისხეულებთან, რომლებიც
მიმართულია ტვინის ანტიგენებზე, როგორიცაა ანტი-N-მეთილ-D-ასპარტატის
რეცეპტორი და ანტიმიელინის ოლიგოდენდროციტების გლიკოპროტეინის
ანტისხეულები. ხშირად ქვემწვავეა ფსიქოლოგიური გამოვლინებით, კორტიკალური
დისფუნქციით, მოძრაობის დარღვევებით, ავტონომიური დისფუნქციით და
კრუნჩხვით.

კლინიკური გამოვლინებები
მწვავე ინფექციურ ენცეფალიტს შეიძლება წინ უძღოდეს რამდენიმედღიანი
არასპეციფიკური სიმპტომების პროდრომი, როგორიცაა ყელის ტკივილი, ცხელება,
თავის ტკივილი და მუცლის ჩივილები, რასაც მოჰყვება პროგრესირებადი
ლეტარგიის დამახასიათებელი სიმპტომები, ქცევითი ცვლილებები და
ნევროლოგიური დეფიციტი, ხშირია კრუნჩხვები.

ენცეფალიტის მქონე ბავშვებს ასევე შეიძლება ჰქონდეთ მაკულოპაპულური

გამონაყარი და მძიმე გართულებები, როგორიცაა ფულმინანტური კომა, განივი
მიელიტი.

HSV ენცეფალიტის მქონე ახალშობილებში შეიძლება გამოვლინდეს ცხელება,

ლეთარგია და/ან კრუნჩხვები.
ლაბორატორიული და გამოსახულების კვლევები

• Csf ლიმფოციტური პლეოციტოზი, გლუკოზა ნორმა, ცილა ოდნავ

მომატებული.
• Ფიზიკალური გასინჯვა
• Mri CT
• EEG დიფუზური ნელი ტალღის აქტივობა ან ფოკალური ცვლილებები
• Სეროლოგიური კველვები, pcr
• CSF უნდა გაიგზავნოს ტვინის სპეციფიკური ანტისხეულების გამოსავლენად,
რომლებიც გვხვდება აუტოიმუნური ენცეფალიტის მქონე პაციენტების
დაახლოებით 95%-ში.
• ცოფის ენცეფალიტი და პრიონთან დაკავშირებული დაავადებები
(კრეიტცფელდტ-იაკობის დაავადება და კურუ) შეიძლება ჩვეულებრივ
დიაგნოზირდეს ტვინის ბიოფსიის ქსოვილის კულტურის ან პათოლოგიური
გამოკვლევით.

მკურნალობა
HSV, VZV, CMV, HHV-6 და აივ-ის გარდა, ვირუსული ენცეფალიტის სპეციფიური
თერაპია არ არსებობს. მენეჯმენტი დამხმარეა და ხშირად საჭიროებს ინტენსიური
თერაპიის განყოფილებაში მოყვანას,

ინტრავენური აციკლოვირი არის HSV და VZV ინფექციების არჩევის მკურნალობა.

CMV დაავადება მკურნალობს განციკლოვირით იმუნოდეფიციტის მქონე

პაციენტებში.

HHV-6 ენცეფალიტი პაციენტებში, რომლებიც გაივლიან ძვლის ტვინის შემდგომ

ტრანსპლანტაციას, ასევე შეუძლიათ განციკლოვირის ან ფოსკარნეტის მკურნალობა.

აივ ინფექცია შეიძლება განიხილებოდეს ანტირეტროვირუსული აგენტების

კომბინაციით.

M. pneumoniae ინფექციები შეიძლება მკურნალობდნენ დოქსიციკლინებით,

ფტორქინოლონებით ან მაკროლიდებით, თუმცა მიკოპლაზმასთან ასოცირებული
ენცეფალიტის მკურნალობის კლინიკური ღირებულება გაურკვეველია.
ADEM მკურნალობდა მაღალი დოზით ინტრავენური კორტიკოსტეროიდებით,

აუტოიმუნური ენცეფალიტი მკურნალობდა სტეროიდებით, ინტრავენური

იმუნოგლობულინით და რიტუქსიმაბით.