მრავლობითი მიელომა

• მიელომურ დაავადებას მრავალნაირად იხსენიებენ: მრავლობით მიელომად ,

რუსტიცკი-კალერის დაავადებად, გენერალიზებულ პლაზმოციტომად . ეს გახლავთ
მონოკლონური იმუნოგლობულინების წარმომქნელი პლაზმური უჯრედების
ავთვისებიანი დაავადება, რომლისთვისაც დამახასიათებელია პლაზმოტიცების
კლონის სიმსივნური, უკონტროლო ზრდა
• პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების ჭარბმა, არაკონტროლირებულმა
გამომუშავებამ საბოლოო ჯამში შეიძლება გამოიწვიოს მრავალი ორგანოს
სპეციფიკური დაზიანება.
• ყველაზე ხშირად, ვლინდება შემდეგი კლინიკური გამოვლინებიდან ერთ-ერთი
მაინც: ჰიპერკალციემია, თირკმლის დისფუნქცია, ანემია ან ძვლების ტკივილი,
რომელსაც თან ახლავს ლიტური დაზიანებები.
• ცხადია, ამ დაზიანებების შემთხვევაში დიფერენციალური დიაგნოზი საკმაოდ
ფართოა და აუცილებელია არ გამოგვრჩეს მრავლობითი მიელომა, რადგან
მენეჯმენტი უნიკალურია და გაუმჯობესება ხელმისაწვდომია დროული
დიაგნოსტიკის და ადეკვატური მართვის პირობებში.
 ეტიოლოგია

მრავლობითი მიელომის ზუსტი ეტიოლოგია უცნობია.

თუმცა, ტრანსლოკაციები პრომოტორულ გენებში, განსაკუთრებით მე-14
ქრომოსომაში, განსაკუთრებით ხშირად გვხვდება მრავლობითი მიელომის დროს
და სავარაუდოდ თამაშობს მნიშვნელოვან როლს დაავადების განვითარებაში .
t(11;14), and del(13q) ტრანსლოკაცია ასოცირებულია შედარებით კარგ
გამოსავალთან, ხოლო t(4;14), t(14;16) და del(17p) შედარებით ცუდ გამოსავალთან
ონკომარკერებმა როგორიცაა ATM, BRAF, CCND1, DIS3, FAM46C, KRAS, NRAS and TP53
შეიძლება მონაწილეობა მიიღონ პლაზმური უჯრედების პროლიფერაციაში.
სხვა ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ დაავადების განვითარებას, მოიცავს
სიმსუქნეს, ალკოჰოლის მოხმარებას, ასევე ინსექტიციდები, ორგანული
გამხსნელები და რადიაცია
• იშვიათად, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი (EBV) ასოცირდება მრავლობით მიელომასთან,
განსაკუთრებით იმ პირებში, რომლებსაც აქვთ იმუნოდეფიციტი მაგ. აივ/შიდსი,
ორგანოების ტრანსპლანტაცია ან ქრონიკული ანთებითი მდგომარეობა, მაგ:
რევმატოიდული ართრიტი.

• EBV-დადებითი მრავლობითი მიელომა კლასიფიცირებულია ჯანდაცვის მსოფლიო

ორგანიზაციის მიერ (2016), როგორც ეპშტეინ-ბარის ვირუსთან ასოცირებული
ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებების ერთ-ერთი ფორმა და სახელწოდებით
ებშტეინ-ბარის ვირუსთან ასოცირებული პლაზმური უჯრედების მიელომა.
ეპიდემიოლოგია
• მრავლობითი მიელომა შედარებით იშვიათი დაავადებაა. ყოველწლიურად
დიაგნოსტირებული კიბოს ყველა ახალი შემთხვევის მხოლოდ 1.8%-ს, ხოლო
სისხლის სიმსივნური დაავადებების 10-15% შეადგენს.
• ყოველწლიურად ევროკავშირის ქვეყნებსა და აშშ-ში მიელომურ დაავადების 50 000
ახალი შემთხვევა და 30 000 გარდაცვალება ფიქსირდება.
• ის ძირითადად გვხვდება ხანდაზმულ პოპულაციაში, დიაგნოსტიკის საშუალო ასაკი
დაახლოებით 50-70 წელია
• ოდნავ უფრო ხშირად გვხვდება მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში (1.4:1).
• როგორც ჩანს, აფროამერიკელ და შავკანიან პოპულაციებში სიხშირე ორჯერ
გაიზარდა თეთრკანიან მოსახლეობასთან შედარებით.
• ბავშვებში პრაქტიკულად არ გვხვდება
 კლინიკური გამოვლინება
• MM-ის პრეზენტაცია საკმაოდ ცვალებადია. ეს
ჩვეულებრივ უფრო ქვემწვავე მიმდინარეობით
ხასიათდება, მაგრამ რა თქმა უნდა შეიძლება
გამოვლინდეს მძიმე სიმპტომებით.
• ამასთან, ის ხშირად გვხვდება CRAB-
ით(ჰიპერკალციემია, თირკმლის დისფუნქცია, ანემია
და/ან ძვლის ტკივილი ლიტური დაზიანებით).
• ერთერთი რეტროსპექტული კვლევით აღმოჩნდა,
ინიციალური სიმპტომები შემდეგნაირად განაწილდა:
• ანემია 73%
• ძვლების ტკივილი 58%
• კრეატინინის მომატება 48%
• დაღლილობა 32%
• ჰიპერკალციემია 28%
• წონის დაკლება 24%
• ძვლის დემინერალიზაციით გამოწვეულმა ჰიპერკალციემიამ შეიძლება გამოიწვიოს
მომატებული წყურვილი და შარდვა, ძვლების ტკივილი, მუცლის ტკივილი , გულისრევა ან
ღებინება და/ან შეცვლილი ფსიქიკური მდგომარეობა.
• თირკმელების უკმარისობამ, რომელიც გამოწვეულია მსუბუქი ჯაჭვის ნეფროპათიით
და/ან ჰიპერკალციემიით, შეიძლება გამოიწვიოს შეშუპება, აციდოზი და
ელექტროლიტური ცვლის დარღვევა.
• ანემია ვითარდება ძვლის ტვინის პათოლოგიური ჩანაცვლების ან ერითროპოეტინის
დონის დაქვეითების შედეგად. შეიძლება გამოიწვიოს დაღლილობა, სიფერმკრთალე ,
ტაქიკარდია, ტაქიპნოე, გულის უკმარისობა.
• ძვლის ტკივილი, რომელიც გამოწვეულია ოსტეოლიზური დაზიანებებით , ხშირად იწვევს
პათოლოგიურ მოტეხილობებს და ხერხემლის დაზიანებას, სიმაღლის შემცირებას ,
რადიკულურ ტკივილს ან კიფოზს.
• იშვიათად პერიფერიული ნეიროპათია, კარპალური გვირაბის სინდრომი , სისხლდენა ,
კონფუზია, ნევროლოგიური სიმპტომები, მხედველობის გაუარესება , გულის უკმარისობა .
• მიდრეკილნი არიან ინფექციების, ძირითადად პნევმონიის და პიელონეფრიტის
განვითარებისაკენ, ამიტომ მნიშვნელოვანია განმეორებითი დაავადების შემთხვევაში
გამოირიცხოს მიელომური დაავადება შეფასება.
 სტადირება-მრავლობითი მიელომისთვის არსებობს რამდენიმე სტადირების
სისტემა. დღეს გამოყენებული ორი ძირითადი სისტემაა Durie-Salmon Staging System
და Revised International Staging System (R-ISS).

• მრავალი წლის განმავლობაში, Durie-Salmon სისტემა იყო რისკის სტრატიფიკაციის

სტანდარტი. იგი ეფუძნება სიმსივნური უჯრედების მასას, ჰემოგლობინის, კალციუმის,
IgA და IgG დონეებს, შარდის მონოკლონურ ცილების დონეს და ძვლის დაზიანების
ხარისხს რენტგენოლოგიური კვლევით.
• ის ყოფს პაციენტებს სამ ჯგუფად (I, II და III) და ქვეკლასიფიცირებს შემდგომ A და B
ჯგუფებად შრატის კრეატინინის დონის მიხედვით.
იმის გათვალისწინებით, რომ არსებობს
გარკვეული სუბიექტურობა, სიზუსტე და
რეპროდუცირება რთულია. დღეისათვის
უფრო ხშირად გამოიყენება R-ISS.
გარდა ამისა, R-ISS მარტივია და იძლევა
პროგნოზულ ინფორმაციას.
I სტადია: B2M 3,5 მგ/ლ-ზე ნაკლები,
ალბუმინი მეტი ან ტოლი 3,5 გ/დლ,
ნორმალური LDH და სტანდარტული
რისკის ციტოგენეტიკა
II სტადია: შუალედური მაჩვენებლები
III სტადია: B2M 5,5 მგ/ლ-ზე მეტი და
მაღალი რისკის ციტოგენეტიკა [del(17p),
და/ან t(4:14) და/ან t(14,16)] ან მომატებული
LDH
დიაგნოსტიკა

1. სისხლის საერთო ანალიზი

2. ძვლის ტვინის პუნქცია -ციტოლოგია, იმუნოჰისტოქიმიური კვლევა და/ან
იმუნოფენოტიპირება გამდინარე ციტოპმეტრიით, ციტოგენეტიკა.
3. კრეატინინი, ალბუმინი, ელექტროლიტები, კალციუმი
4. LDH, შრატის B2 მიკროგლობულინი
5. შრატის იმუნოგლობულინები, შრატის იმუნოგლობულინების ელექტროფორეზი
6. 24 საათიანი პროტეინურია, შარდის ცილების ელექტროფორეზი
7. Serum-free light chain (FLC) assay
8. მთელი სხეულის CTან PET CT
9. პლაზმური უჯრდების კვლევა FISH [del 13, del 17p13, t(4;14), t(11;14), t(14;16), 1q21
amplification, 1p abnormality]
• დაავადება დიაგონოსტირდება თუ ძვლის ტვინში პათოლოგიური პლაზმური
უჯრედების რაოდენობა 10% მეტია და პლიუს ერთი ნიშანი CRAB სიმპტომებიდან:
1. შრატში კალციუმის მაღალი დონე
2. თირკმლის უკმარისობა (კრეატინინი 2 მგ/დლ-ზე მეტი [177 მიკრომოლ/ლ-ზე
მეტი] ან კრეატინინის კლირენსი 40 მლ-ზე ნაკლები წუთში)
3. ანემია (ჰემოგლობინი 10 გ/დლ-ზე ნაკლები)
4. ძვლის ერთი ან მეტი ოსტეოლიზური დაზიანება ჩონჩხის რენტგენოგრაფიაზე, CT
ან PET-CT
მიუხედავად ამ კრიტერიუმების ეფექტურობისა, 2014 წელს გამოვლინდა დამატებით
კრიტერიუმები- SLiM CRUB
5. ძვლის ტვინში პლაზმური უჯრედების რაოდენობა 60%
6. შრატში თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვების თანაფარდობა მეტია ან ტოლია 100-ზე
7. აბნორმალური MRI ერთზე მეტი ფოკალური დაზიანებით, თითოეული დაზიანებით
5 მმ-ზე მეტი
 მკურნალობა
• ქიმიოთერაპია
• ქიმოთერაპია+ძვლის ტვინის
აუტოლოგიური
ტრანსპლანტაცია
• სიმპტმური თერაპია
• ბიფოსფონატები