ტაკოცუბოს კარდიომიოპათია

უკანასკნელი წლების სამედიცინო ლიტერატურაში უფრო და უფრო ხშირად

გვხვდება აღწერა თავისებური კარდიოლოგიური სინდრომისა, რომელიც
ხასიათდება მარცხენა პარკუჭის მწვერვალის ან/და საშუალო სეგმენტების
სისტოლური დისფუნქციით ბაზალური სეგმენტების ჰიპერკინეზით. კლინიკური
სურათითა და ელექტროკარდიოგრაფიული ნიშნებით სინდრომი ჰგავს
მიოკარდიუმის ინფარქტს. ამ პათოლოგიურ მდგომარეობას აქვს მრავალი სახელი:
«გატეხილი გულის» სინდრომი, სტრეს-ინდუცირებული კარდიომიოპათია, მარცხენა
პარკუჭის ტრანზიტორული დისფუნქციის სინდრომი, ამპულური კარდიომიოპათია
და - ყველაზე ხშირად გამოყენებადი დასახელება - ტაკოცუბოს კარდიომიოპათია
(takotsubo).

ცნობილია, რომ მძიმე ფსიქოლოგიურ სტრესს შეუძლია, გამოიწვიოს მარცხენა

პარკუჭის მწვავე წარმავალი დისფუნქციის განვითარება. ეს სინდრომი პირველად
აღწერა იაპონელმა მეცნიერმა H. Sato-მ 1990 წელს. ასეთი დასახელება იყო
მინიჭებული ანალოგიის საფუძველზე: დაავადების დროს გადაღებული მარცხენა
პარკუჭის ანგიოგრამა ჰგავს tako tsubo-ს - რვაფეხას ხაფანგს.

აშშ-ის ბაზის, Nationwide Inpatient Sample-ის (NIS), მონაცემებზე დაყრდნობით,

შესწავლილი კოჰორტის ტაკოცუბოს სინდრომის მქონე პაციენტების 90%-ის ასაკი
იყო 50 წელზე მეტი. ასევე, ქალები შეადგენდნენ პაციენტების 90%-ს, პაციენტთა 70%
კი მიეკუთვნებოდა თეთრკანიან ეთნიკურ ჯგუფს. გასათვალისწინებელია, რომ
კოჰორტაში იყო ჩართული აზიური წარმოშობის პაციენტთა მხოლოდ 1%.
ტაკოცუბოს სინდრომის დიაგნოზის მქონე პაციენტებში ხშირია თანმხლები გულ-
სისხლძარღვოვანი დაავადებები, გვხვდება ბევრი მწეველი. ასევე ხშირია
კომორბიდული ფსიქიკური დარღვევები, როგორებიცაა შფოთვა, დეპრესია,
ფსიქოაქტიური პრეპარატების ბოროტად გამოყენება.

ხშირად სტრეს-ინდუცირებული კარდიომიოპათიის განვითარება განპირობებულია

ძლიერი ემოციური სტრესით (მაგალითად, ახლო ადამიანის სიკვდილით), ოჯახური
ძალადობით, სერიოზული ფინანსური პრობლემებით.

სტრესორები

სტრესის ემოციური ფაქტორები ვარიირებს დისკრეტული მოვლენიდან (ცუდი ამბის

შეტყობინება) მუდმივ სტრესულ სიტუაცუამდე, მაგალითად, გავასვლა ახალ
საცხოვრებელ ადგილზე, სასამართლო განხილვაში მონაწილეობა. ფიზიკური
სტრესის ფაქტორები მოიცავენ სერიოზულ ოპერაციას, ორთოპედიულ ტრავმებს,
ფქოდის გამწვავებას, დიაგნოსტიკურ/თერაპევტულ კარდიოლოგიურ პროცედურებს.
ეს მდგომარეობა გვაგონებს მიოკარდიუმის ნევროლოგიურ სტანინგს, რომელიც
ითვლება ტაკოცუბოს კარდიომიოპათიის გამოვლინებად.

სინდრომის შემთხვევათა მკვეთრი მომატება ფიქსირდება სტიქიური მოვლენების

დროს, რასაც ადასტურებს იაპონიის პრედექტურს ნიიგატის 2004 წლის ძლიერი
მიწისძვრის შემდგომ პერიოდშიმ შეგროვებული სტატისტიკური მონაცემები.

დაავადების განვითარების რისკი იზრდება პოსტმენოპაუზისას. ცნობილია, რომ

მიოციტები ექსპრესირებენ ესტროგენ-ალფა რეცეპტორსა და ესტროგენ-ბეტა
რეცეპტორს, ესტროგენი აძლიერებს კარდიოფამცველობითი ფაქტორების
ტრანსკრიპციას, კერძოდ, სითბური შოკის ცილას, წინაგულოვან ნატრიურეზულ
პეპტიდს , და იცავს კატექოლამინების ტოქსიკური მოქმედებისგან.

დაავადების განვითარების სავარაუდო მიზეზებია კორონარული არტერიების

სპაზმი და მიკროსისხლძარღვოვანი დისფუნქცია.

ასევე, ბევრი კვლევა ადასტურებს, რომ დაავადების განვითარების სასხლეტი

მექანიზმია კატექოლამინების სიჭარბე, თუმცა პაციენტთა სისხლში
კატექოლამინების დონე არაა თანაზომიერი.

მწვავე ფაზაში აღებული მიოკარდიუმის ბიოპტატების ანალიზის მომცვლელმა

ჰისტოლოგიურმა კვლევებმა აჩვენა, რომ ტაკოცუბოს სინდრომი ხასიათდება
მრავლობითი მორფოლოგიური ცვლილებებით, რომლებიც ჰგვანან
კარდიოტოქსიკური კატექოლამინების ეფექტის ცვლილებებს. სინდრომის მქონე
პაციენტების მიოკარდიუმის ელექტრონულ-მიკროსკოპულმა ანალიზმა აჩვენა, რომ
დაზიანებულია კუმშვადი ცილები მრავალრიცხოვანი ვაკუოლებით სხვადასხვა
ზომისა და შემცველობის (მიელინური სხეულები, ნარჩენი უჯრედული
პროდუქტები), რაც განაპირობებს მიოციტების დიამეტრის ზრდას.
კარდიომიოციტების ბირთვების ზომა და მდებარეობა (როგორც წესი, უკრედის
საზღვართან) შეცვლილია. აღინიშნება უჯრდების დაბერვა, რაც უკავშირდება
ბაზალური ფირფიტის დაზიანებას, არაა გამოხატული ნეკროზის (მოცემული
კვლევის ფარგლებში) ნიშნები. საინტერესოა, რომ ციტოჩონჩხის დარღვეული
მუშაობა და კუმშვადი ცილები აღდგება ფუნქციური აღდგენის შემდეგ.
მიოფიბრობლასტების არსებობა სინდრომის ყველაზე ადრეულ სტადიაზე შეიძლება
თამაშობდეს დამცველობით როლს აშლილობის მინიმუმდე დაყვანის მიზნით.
მოლეკულური მონაცემები ადასტურებენ PI3K/AKT სიგნალური გზის აქტივაციას,
რაც ასევე უწყობს ხელს ხელსაყრელ გამოსავალს, ვინაიდან ხელს უწყობს
უჯრედების გადარჩენას და აძლიერებს ცილების ბიოსინთეზს.

*PI3K/AKT სიგნალური გზა - შიდაუჯრედული გზა, რომლის ცენტრალური

კომპონენტებია ფერმენტები ფოსფოინოზიტიდ-3-კინაზა, კინაზა AKT და mTOR. ეს
არის უმეტესი უჯრედისთვის დამახასიათებელი უნივერსალური გზა, რომელიც
პასუხისმგებელია აპოპტოზისგან თავის არიდებაზე, უჯრედების ზრდასა და
პროლიფერაციაზე, მეტაბოლიზმზე.

დოკუმენტირებულია ნატრიურეტიკების შესამჩნევი ზრდა. NT-proBNP/BNP-ის

დონე კორელირებს როგორც კატექოლამინების ზრდის პიკთან, ასევე მარცხენა
პარკუჭის სისტოლური დისფუნქციის სიმძიმესთან. BNP-ის მნიშვნელობა უფრო
მაღალია ტაკოცუბოს კარდიომიოპათიისას გულის მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქთან
შედარებით. BNP/TnT-ისა და BNP/CKMB-ის თანაფარდობა გვეხმარება ტაკოცუბოს
სინდრომის დიფერენცირებაში მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტისგან.

არ არსებობს ტაკოცუბოს კარდიომიოპათიის საყოველთაოდ მიღებული

დიაგნოსტიკური განსაზღვრა. მონაცემთა ბაზა The National Library of Medicine’s MeSH
(medical subject headings) განსაზღვრავს სინდრომს, როგორც მარცხენა პარკუჭის
წარმავალ აპიკალურ დისფუნქციას ან მუცლის გაბერილობა, რასაც თან ახლავს T
კბილის ელექტროკარდიოგრაფიული ინვერსია. ეს ანომალია დაკავშირებულია
კატექოლამინების მაღალ დონესთან, ხდება ან მათი შეყვანა, ან ისინი ენდოგენურად
სეკრეტირდება სიმსივნის მიერ. მეიოს დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები
თავდაპირველად ჩამოყალიბდა 2004 წელს, თუმცა განიცადა მოდიფიკაცია 2008
წელს:

1. მარცხენა პარკუჭის შუა სეგმენტების წარმავალი ჰიპოკინეზი, აკინეზი ან

დისკინეზი აპიკალური საზიანებით ან მის გარეშე
2. ობსტრუქციული კორონარული დაავადების ან ბალთის გაგლეჯის
ანგიოგრაფიული მოწმობის არარსებობა
3. ახალი ელექტროკარდიოგრაფიული ანომალიები (ST სეგმენტის ელევაცია
და/ან T კბილის ინვერსია) ან გულის ტროპონინის ზომიერი მომატება
4. ფეოქრომოციტომისა და მიოკარდიტის არარსებობა

ტიპიური კლინიკური სცენარი

არტერიული ჰიპერტენზიისა და მეორე ტიპის შაქრიანი დიაბეტის 56 წლის ქალი
გადაიყვანეს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებაში ანამნეზში გულმკერდში
ძლიერი ტკივილითა და ქოშინით, რომლებიც გაგრძელდა 2-3 საათი. ტკივილი
დაეწყო მაშინ, როდესაც პაციენტი აღჩენდა ხაფანგში მოხვედრილ ძაღლს.
გადაუდებელი დახმარების განყოფილებაში გადაყვანისას ტკივილი არ აღენიშნება,
ელექტროკარდიოგრამაზეა ST სეგმენტის 1 მმ-ით ელევაცია 1-ელ და Avl განხრებში.
T ტროპონინის დონეა 1,08 ნგ/მლ-ზე (ნორმაა <0,01-ზე). გულის კთეტერიზაციის
ლაბორატორიაში გადასვლის მოლოდინისას პაციენტს ეწყება მწვავე ქოშინი, აქვს
ფილტვების შეშუპება, სჭირდება ინტუბაცია. მარცხენა ვენტრიკულოგრაფია
გვიჩვენებს პარკუჭების დილატაციას შუა და აპიკალური სეგმენტების მძიმე
დისფუნქციითდა განდევნის 20%-იანი ფრაქციით. ჩადგმულია შიდააორტული
ბალონური ტუმბო, პაციენტი ღებულობს აგრესიულ მხარდამჭერ თერაპიას.
მდგომარეობა გაუმჯობესდა 24 საათში, შესაძლებელი გახდა ფილტვების
ხელოვნური ვენტილაციისა და ანოტროპული პრეპარატების გაუქმება. 3 დღეში
ექოკარდიოგრამა გვიჩვენებს მარცხენა პარკუჭების ფუნქციის სრულ აღდგენას,
განდევნის ფრაქციაა 60%. საბოლოო დიაგნოზი - ტაკოცუბოს კარდიომიოპათია.

კლინიკური სურათი

ყველაზე ხშირი სიმპტომებია ქოშინი და ტკივილი გულმკერდის არეში,

შესაძლებელია გულის გაჩერება, გონების დაკარგვა, არითმია.

მეიოს კლინიკის რეტროსპექტურად იდინტიფიცირებული 105 პაციენტი, რომლებიც

შეესაბამებოდნენ ტაკოცუბოს კარდიომიოპათიის კრიტერიომებს, გაყვეს 3 ჯგუფად
ელექტროკარდიოგრაფიული ნიშნების მიხედვით. პირველი ჯგუფის პაციენტებს
აღენიშნებოდათ ST სეგმენტის ელევაცია >1მმ ორ მოსაზღვრე განხრაში ან ჰისის
კონის მარცხენა ფეხის ახალი ბლოკადა; მეორე ჯგუფისთვის იყო დამახასიათებელი
T კბილის ინვერსია >3მმ-ზე მეტი 3 მოსაზღვრე განხრაში; მესამე ჯგუფში
გვხვდებოდა ST სეგმენტის არასფეციფიკური ცვლილებები ან ნორმალური
ელექტროკარდიოგრამა.

მინეაპოლისის გულის ინსტიტუტმა შეაფასა ტაკოცუბოს კარდიომიოპათიის მქონე

59 პაციენტი, 56%-ს აღენიშნებოდა ST სეგმენტის ელევაცია, უპირატესად
პრეკარდიულ განხრებში; 17%-ს ჰქონდა T კბილის ფართოდ გავრცელებული
ინვერსია; 10%-ს აღენიშნებოდა წინა მიოკარდიუმის ინფარქტი (ანომალური Q
კბილი ან R კბილის ანომალური პროგრესირება ორ ან მეტ განხრაში); 17%-ს ჰქონდა
ნორმალური ელექტროკარდიოგრამა.
ბიომარკერები

ტაკოცუბოს კარდიომიოპათია ასოცირდება გულის მიონეკროზის ბიომარკერების

მომატებასთან. Tsuchihashi-ის მიერ იყო აღწერილი კრეატინკინაზის დონის მომატება
56% შემთხვევაში. ტროპონინის მომატების სურათი განსხვავდება STEMI-სგან. T
ტროპონინის პიკი ზომიერია, საშუალოდ 60-ჯერ აღემატება ნორმის ზედა საზღვარს
(STEMI-ს შემთხვევაში - 400-ჯერ). ნატრიურეზული პეპტიდის (BNP) სისხლის
პლაზმაში უფრო მაღალია ტაკოცუბოს სინდრომის შემთხვევაში STEM-თან
შედარებით. BNP-ის დონე შეიძლება კორელირებდეს მიოკარდიუმის დისფუნქციის
ხარისხთან, მაგრამ არა ჰემოდინამიურ პარამეტრებთან.

მრავალრიცხოვანი შეტყობინება აღწერს ტაკოცუბოს სინდრომს კატექოლამინების

ეკზოგენური შეყვანის შემდეგ, ასევე არსებობს იმის შესაძლებლობა, რომ სტრეს-
ინდუცირებული კარდიომიოპათია უკავშირდება β-ადრენორეცეპტორების მიერ
სიგნალის გადაცემის ცვლილებას.
ვიტშტეინი და სხვები დემონსტრირებენ, რომ ტაკოცუბოს სინდრომის მქონე
პაციენტების ჰოსპიტალიზაციის პირველ დღეს კატექოლამინების (ადრენალინის,
ნორეპინეფრინისა და დოფამინის) დონე სისხლის პლაზმაში 2-3-ჯერ მეტია მესამე
კლასის გულის მწვავე უკმარისობის მქონე პაციენტებთან შედარებით.

ტაკოცუბოს კარდიომიოპათიისას კედლების ტიპური ანომალური მოძრაობა

ასახულია მარცხენა ვენტრიკულოგრაფიაზე. ერთ-ერთი ყველაზე სასარგებლო ნიშანი
არის პარკუჭების აპიკალური და შუა სეგმენტების ჰიპოკინეზის, აკინეზის ან
დისკინეზის კლასიკური პატერნი. ნაკლებად გავრცელებულია ვარიანტი, როდესაც
აპიკალური ფუნქცია შენარჩუნებულია (ან აღდგენილი), ან ინვერტირებული
სინდრომი, რომლის დროს აპიკალური სეგმენტები ნარჩუნდება ბაზალური უბნების
აკინეზით/ჰიპოკინეზით.
ექოკარდიოგრაფია ან მაგნიტურ0რეზონანსული ტოოგრაფია ასევე მარტივად
დემონსტრირებს კედლების მოძრაობის ტიპურ ანომალიას. ექოკარდიოგრაფიის
გადაღება ხდება კორონარულ ანგიოგრაფიამდე, მარცხენა ვენტრიკულოგრაფიამდე
პაციენტებში, რომლებსაც არ აღენიშნებათ ST სეგმენტის ელევაცია. განმეორებითი
ექოკარდიოგრაფია ხელსაყრელია მარცხენა პარკუჭის ფუნქციის აღდგენის
დემონცტრირებისთვის. ასევე ექოკარდიოგრამას შეუძლია გიპერდინამიური
ბაზალური ფინქციით განპირობებული მარცხენა პარკუჭის გამომყვანი ტრაქტის
ობსტრუქციის ან მიტრალური სარქვლის მოძრაობის ცვლილების გამოვლენა. ამ
დროს შეიძლება, თავდაპირველად ვივარაუდოთ ჰიპერტროფული კარდიომიოპათია,
მაგრამ კედლის მოძრაობის თანმხლები ანომალიები გვაძლევენ დიფერენცირების
საშუალებას.
გადოლინიუმის (LGE) დონის გვიანი მომატება მაგნიტო-რეზონანსულ
გამოსახულებაზე წარმოადგენს ფიბროზს. ამ დროს LGE-ს ახასიათებს
სუბენდოკარდიული ან ტრანსმურალური განაწილება, რაც მიუთითებს ინფარქტის
ხარისხზე. არაიშემიური კარდიომიოპათიისას შეიძლება იყოს გაძლიერების
სუბეპიკარდიული სურათი, მიოკარდიტი კი იწვევს არაერთგვაროვან განაწილებას.
ტაკოცუბოს სინდრომისას უხშირესას LGE არ აღინიშნება. ტუმცა აღწერილი
კრიტერიუმი არის საკამათო და ყველაზე სანდოა 4-კვირიანი დაკვირვება, რასაც
უნდა მოჰყვეს პარკუჭების ფუნქციის აღდგენა მწვავე ეპიზოდის შემდეგ.

კორონალური ანგიოგრაფია

კორონარული ანგიოგრაფია აუცილებელია კორონარული ოკლუზიის

გამოსარიცხად. არაინვაზიური ანგიოგრაფია რეკომენდირებულია მაშინ, როდესაც
გულის კათეტერიზაცია არაა უსაფრთხო ან შესრულებადი.

მკურნალობა

მკურნალობა ძირითადად სიმპტომატურია, შიდააორტული ბალონური ტუმბო

სჭირდება ჰემოდინამიურად არასტაბილურ პაციენტებს. საკამათოა
კარდიოსტიმულატორების გამოყენება სისხლში კატექოლამინების მომატებული
დონის გამო (თუმცა 20-40% შემთხვევაში მაინც გამოიყენება). შეიძლება იყოს
ხელსაყრელი ლევოსიმენდანის გამოყენება მისი ინოტროპული და
ვაზოდილატაციური მოქმედების გამო. ანტიკოაგულანტების გამოყენება საჭიროა
სისტოლური ფუნქციის აღდგენამდე.

იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს აქვს მარცხენა პარკუჭის გამომყვანი ტრაქტის

ობსტრუქცია ჰემოდინამიკის დარღვევით, უნდა განვიხილოთ ბეტა-ბლოკატორების
ან ალფა-ადრენორეცეპტორების გამოყენება, მაგ., ფენილეფრინის. კალციუმის
არხების ბლოკატორები შეიძლება იყოს გამოყენებული მარცხენა პარკუჭის
უკუდენის ტრაქტში წნევის გრადიენტის შესამცირებლად. მნიშვნელოვანია თავის
არიდება ნიტრიტებითა და ინოტროპული პრეპარატებით მკურნალობისგან.
სისხლძარღვების სპაზმზე ეჭვის არსებობისას რეკომენდირებულია კალციუმის
არხების ბლოკატორების გამოყენება (ვერაპამილი, დილტიაზემი). ჰემოდინამიურად
სტაბილურ პაციენტებს უნიშნავენ დიურეტიკებს, აპფ-ის ინჰიბიტორებს, ბეტა-
ადრენობლოკატორებს. თრომბოემბოლიის რისკის შესამცირებლად პაციენტები,
რომლებსაც აქვთ დაკარგული მარცხენა პარკუჭის მწვერვალის მოძრაობა,
საჭიროებენ ანტიკოაგულანტურ თერაპიას მწვერვალის კუმშვადი ფუნქციის
გაუმჯობესებამდე. მარცხენა პარკუჭის ფუნქციის აღდგენის შემდეგ შეიძლება აგფ-
ინჰიბიტორებისა და ბეტა0ადრენობლოკატორების მიღების შეწყვეტა.