გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი (შარკოს დაავადება)

(ასევე მოიხსენიებენ ლუ გერიგის დაავადების სახელად, ლუ გერიგი - ამერიკელი

ბეისბოლისტი, 36 წლის ასაკში დაუსვეს ALS-ის დიაგნოზი)

გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი ( შარკოს დაავადება) -

ნეიროდეგენერაციული დაავადება, რომელსაც თან ახლავს ცენტრალური და
პერიფერიული მოტონეირონების კვდომა, ჩონჩხის კუნთების ატროფია,
ფასციკულაციები, ჰიპერრეფლექსია და პათოლოგიური პირამიდული ნიშნები
(თვალის მამოძრავებელი და მენჯის დარღვევის გარეშე).

- ეპიდემიოლოგია

მსოფლიოში გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის სპორადული ფორმით

ავადობა შეადგენს 0,2–2,4 შემთხვევას 100000-იან მოსახლეობაზე წელიწადში,
საერთო სიხშირე კი არის 0,8–7,3 100000 ადამიანზე. კაცებსა და ქალებს შორის
თანაფარდობა არის 1,5:1, თუმცა იგი თანაბრდება 65 წლის ასაკის შემდეგ.
აღსანიშნავია, რომ ქალაქში ფერარა (იტალია) გვერდითი ამიოტროფული
სკლეროზით ავადობა 1964 წლიდან 1998 წლამდე გაიზარდა 1,07-დან 2,19-მდე
100000-იან მოსახლეობაზე. ოლმსტედში (აშშ) 1990 წლამდე ეს რიცხვი შეადგენდა 1,5-
ს, შემდეგ კი გაიზარდა 1,9-მდე. იგივე ტენდენცია შეამჩნიეს საფრანგეთში, ფინეთსა
და ნორვეგიაში. თუმცა გასათვალისწინებელია შემდეგი ფაქტორები:

- გაუმჯობესდა გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის დიაგნოსტიკა

- გაფართოვდა სიმპტომატური და ანტიბაქტერიული თერაპიის შესაძლებლობები,

გაიზარდა პაციენტთა სამედიცინო-სოციალური ადაპტაციის დონე

- გაიზარდა სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა, მეტი ადამიანი აღწევს 60 წლის

ასაკს და არის რისკ-ჯგუფში

დაავადების ასაკი არის 20-80 წელი (უმეტესად - 50-65). გვერდითი ამიოტროფული

სკლეროზი ბულბარული დებიუტით ვლინდება შემთხვევათა 10-28%-ში, კისრის -
20-44%, გულმკერდის - 2-3,5%, დიფუზური - 1-9%. საერთო შემთხვევათა 10%-ში
შარკოს დაავადება არის ოჯახური (როდესაც ერთი ოჯახის ფარგლებში
დაავადებულთა რაოდენობა აღემატება ერთს) ან მემკვიდრეობითი (როდესაც ოჯახში
მხოლოდ ერთი დაავადებულია, მაგრამ პაციენტს დაუდგინდა კაუზატიური
მუტაცია). გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის ოჯახური ფორმის დაახლოებით
25% და სპორადული ფორმის 5-7% არის დაკავშირებული სპილენძ-თუთია-
დამოკიდებული სუპეროქსიდდისმუტაზის მაკოდირებელი გენის მუტაციასთან.
შემთხვევათა 75%-ში გენეტიკური მიზეზი რჩება უცნობი.

გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის შემთხვევა ტყუპებში, რომელთა საოჯახო

ანამნეზში არ არის ეს დაავადება, გვაძლევს საფუძველს იმისთვის, რომ ვივარაუდოთ
გარემო ფაქტორების მნიშვნელოვანი როლი პათოლოგიის განვითარებაში. ამას
ადასტურებს ALS-ის მიხედვით დისკორდანტული მონოზიგოტური ტყუპების
შემთხვევაც. საყურადღებოა Western Pacific Region-ის ეპიდემიოლოგიური კვლევები,
რომელთა თანახმად შარკოს დაავადების განვითარების რისკი მნიშვნელოვნად იყო
გაზრდილი ამერიკელებში (ომის ვეტერანებში), რომლებიც მცირე ხნის
განმავლობაში იმყოფებოდნენ გუამის კუნძულზე. ვინაიდან კვლევის მიმდინარეობა
იყო გართულებული დაავადების გახანგრძლივებული ლატენტული პერიოდით,
რისკის ზრდის ზუსტი მიზეზი ვერ დადგინდა. მეცნიერებმა ივარაუდეს, რომ ეს
უკავშირდება ნეიროტოქსინ ბეტა-N-მეთილამინო-L-ალანინს, რომელიც აღმოაჩინეს
კუნძულის პალმებში (Cycas circinalis, Cycas revolute), რომლებისგანაც კუნძულზე
აშენებდნენ სახლებს და ამზადებდნენ სამკულნალო მალამოს ჭრილობების
დასამუშავებლად. თუმცა იგივე პალმები იზრდება რეგიონის სხვა ქვეყნებშიც (შრი-
ლანკა, ფილიპინები), სადაც გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის რისკის მატება
არ დადგინდა.

დადასტურებას მოითხოვს შეტყობინება იმის შესახებ, რომ ALS-ის განვითარების

რისკი დამოკიდებულია ლიპიდების ცვლაზე. უჯერი ცხიმოვანი მჟავებისა და
ვიტამინ E-ის ჭარბი რაოდენობით მოხმარება განიხილება, როგორც დამცველობითი
ფაქტორი, რომელიც ამცირებს დაავადების განვითარების ალბათობას 50-60%-ით.

- ეტიოლოგია და პათოგენეზი

გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის სპორადულ შემთხვევათა ეტიოლოგია არის

უცნობი, რისკ-ჯგუფში არიან:

- 50-80 წლის ასაკის მქონე პირები

- მამრობითი სქესი

- ტრავმების მქონე პირები (ლულოვანი ძვლების, ხერხემლის, ქალას ძვლების

მოტეხილობები).

სპორადულისგან განსხვავებით, შარკოს დაავადების აუტოსომურ-დომინანტური

ფორმა ვლინდება უფრო ადრეულ ასაკში და მიმდინარეობს უფრო აგრესიულად. იგი
უკავშირდება სპილენძ-თუთია-დამოკიდებული სუპეროქსიდდისმუტაზის
მაკოდირებელი გენის მუტაციას (სოდ1). სოდ1 გენი მდებარეობს 21q21 ლოკუსში,
ცნობილია მისი ასზე მეტი მუტაცია. განსაკუთრებით აგრესიული მიმდინარეობითა
და სწრაფი პროგრესირებით გამოირჩევა Ala4->Val, Ala4->Thr, His43->Arg
მუტაციაბთან ასოცირებული შემთხვევები. ასეთი მუტაციების მქონე პაციენტების
სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების დაწყებიდან არის 1 წელი. Glu100->Gly,
Gly37->Arg, His46->Arg მუტაციები კორელირებს ნაკლებად ავთვისებიან
მიმდინარეობასთან (სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების დაწყებიდან - 5-18
წელი). სოდ-1 გენის როლს მოტონეირონთა კვდომაში ადასტურებს ცხოველების
ტრანსგენული მოდელის შექმნა. სოდ1-ის მუტაციები (Gly93->Ala, Gly89->Arg, Gly37-
>Arg) იწვევენ მამოძრავებელი ნეირონის დაავადების განვითარებას, რაც კლინიკური
სურათით ჰგავს გვერდით ამიოტროფულ სკლეროზს.

სოდ1-ის მუტანტური ცილა გროვდება მიტოქონდრიის შიგნითა და გარეთა მემბრანას

შორის, მისი ძირითადი ნეიროტოქსიკური მოქმედება არის დაკავშირებული უხსნადი
აგრეგატების წარმოქმნასთან, რას არღვევს უჯრედშიდა ცილების ფუნქციას და
განაპირობებს მოტონეირონთა დაპროგრამირებულ უჯრედულ კვდომას.
აგრეგირების ერთ-ერთი გზა არის ცილოვანი მოლეკულის კონფორმაციული
გარდაქმნა, მისი მესამეული სტრუქტურის შეცვლა. სხვა მექანიზმი გულისხმობს
ცილის დეგრადაციას მონომერებად Zn2+ დაკარგვის შედეგად, რაც განაპირობებს
მიდრეკილებას აგრეგირებისკენ. Zn2+ ფერმენტის აქტიური ცენტრის
შემადგენლობაში განიხილება, როგორც ცილოვანი მოლეკულის სტრუქტურული
სტაბილურობის ფაქტორი. ამას ადასტურებს ის ფაქტი, რომ დაავადების
პროგრესირება ტრანსგენურ ცხოველებში მცირდება დიეტაში ცინკუმის შეყვანის
შემთხვევაში.

აგრეგატების ნეიროტოქსიკური მოქმედება შეიძლება იყოს განპირობებული

უბიქვიტინ-პროტეასომული კომპლექსის აქტივობის ინჰიბირებით, რაც
განაპირობებს პათოლოგიური ცილების დაგროვებასა და მათი დეგრადაციის
დარღვევას.

გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის იუვენილური აუტოსომურ-რეცესიული

ფორმის შემთხვევაში მუტაციას განიცდის ცილა ასლინის მაკოდირებელი გენი
(2q33). ასლინი არის ცილა, რომელიც შეიცავს იმ რეგულატორული ცილების
ჰომოლოგიურ დომენებს, რომლებიც აკონტროლებენ გტფ-აზის ფუნქციას. ეს
დაბალმოლეკულური ცილები მონაწილეობენ სიგნალთა გადაცემაში, ქრომატინის
კონდენსაციაში, აქსონალურ ტრანსპორტში. აქედან გამომდინარე, ასლინის
მაკოდირებელი გენის მუტაციას ხდის უჯრედს უფრო მგრძნობიარეს დნმ-ის
დაზიანების მიმართ (მაგ., ჟანგბადის აქტიური ფორმებით, ამავე რიგში
ჰიდროქსილური რადიკალით OH-).

საყურადღებოა, რომ დაავადებას ახასიათებს პრეკლინიკური სტადია, რომლიც

ხანგრძლივობა არაა ზუსტად ცნობილი. ამ სტადიაზე კვდება მოტონეირონთა 50-
80%. გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის პათოგენეზში მნიშვნელოვან როლს
თამაშობს მოტონეირონთა სელექტიური მოწყვლადობა, რაც უკავშირდება შემდეგ
ფაქტორებთან:

- მოტონეირონები არიან ადამიანის ორგანიზმის ყველაზე დიდი უჯრედები, რომლებიც

კონვერგირებენ უამრავ სიგნალს (ენერგეტიკული მოწყვლადობა)

- ენერგიის მაღალი ხარჯი

- მოტონეირონები ექსპრესირებენ მცირე რაოდენობის აპოპტოზურ ფაქტორებს

საბოლოო ჯამში, გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი არის მულტიფაქტორული

დაავადება, რომლის განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს თამაშობს როგორც
გენეტიკური მიდრეკილება, ასევე გარემო ფაქტორები (ვირუსები, ტოქსინები).

Важными открытиями, сделанными в 2007 и 2009 годах является обнаружение при БАС мутаций в генах
белков, которые отвечают за обмен РНК (TDP-43, FUS). Несмотря на то, что мутации в этих генах выявляются
лишь в 3-5% семейного БАС, показано, что белок TDP-43, накапливается в избыточном количестве в МН у
95% больных БАС в составе включений

- პათოლოგიური ანატომია

აუტოფსიაზე აღმოაჩენენ ზურგის ტვინის წინა მამოძრავებელი ფესვების ატროფიას

(რუხი ფერის), უკანა მგრძნობიარე ფესვები ნორმალური რჩება. კორტიკოსპინალური
ტრაქტი არის გამკვრივებული, მოთეთრო, მკვეთრად მოსაზღვრული. ზოგ
შემთხვევაში აღინიშნება დიდი ტვინის პრეცერებრული ხვეულის ატროფია,
ატროფია ზოგჯერ მოიცავს VIII, X და XII წყვილ ნერვებს. ყველა შემთხვევაში
გამოხატულია ჩონჩხის კუნთების ატროფია.

მიკროსკოპული გამოკვლევის დროს ზურგის ტვინის წინა რქებში აღმოაჩენენ

ნერვულუ უჯრედების ცვლილებებს, ისინი არიან შეჭმუხნული. დგინდება
ნეირონთა ამოვარდნის ფართო ველები. ზოგჯერ ნეირონთა ამოვარდნის კერებს
პოულობენ ტვინის ღეროსა და პრეცენტრალურ ხვეულში. ზურგის ტვინის
დაზიანებულ ნერვულ ბოჭკოენში დგინდება დემიელინიზაცია, რომელიც
ძირითადად ვრცელდება პერიფერიულ ნერვებზე. ხშირად პათოლოგიურ პროცესში
ჩართულია პირამიდული გზები. როგორც წესი, აღინიშნება გლიის უჯრედების
რეაქტიული პროლიფერაცია. ზოგ შემთხვევაში აღწერილია უმნიშვნელო
ლიმფოიდური ინფილტრატები ზურგის ტვინში, მის გარსსა და პერიფერიულ
ნერვებში.

- კლასიფიკაცია

ჩრდილოეთამერიკული კლასიფიკაცია:

- სპორადული გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი:

1. კლასიკური, დებიუტის მიხედვით: ბულბარული, კისრის, გულმკერდის, წელის,

დიფუზური, რესპირატორული

2. პროგრესირებადი ბულბარული პარალიჩი

3. კუნთების პროგრესირებადი ატროფია

4. პირველადი გვერდითი სკლეროზი

- ოჯახური გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი

1. აუტოსომურ-დომინანტური: სუპეროქსიდდისმუტაზა-1-ის მუტაციებთან

ასოცირებული, სხვა გენების მუტაციებთან ასოცირებული

2. აუტო-რეცესიული: სუპეროქსიდდისმუტაზა-1-ის მუტაციებთან ასოცირებული,

სხვა გენების მუტაციებთან ასოცირებული

- Western Pacific Region კომპლექსი გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი-

პარკინსონიზმი-დემენცია

- კლინიკური სურათი

გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის განმასხვავებელი ნიშანი არის კუნთების

პროგრესირებადი სისუსტე, რომელსაც თან ახლავს კუნთების ატროფია,
ფასციკულაციები, კუნთოვანი სპაზმები, მოძრაობის შენელება და ლუნთების
რიგიდულობა. დაწყება არის კეროვანი და ვრცელდება სხეულის მეზობელ უბნებზე.

დაავადება ვლინდება დისტალური კუნთების ერთმხრივი სისუსტით, ზედა და

ქვედა კიდურების კუნთების ატროფიით (სპინური ALS, პაციენტების 2/3-ში) ან
ბულბალური კუნთების ატროფიით (ბულბარული ფორმა, 1/3). სიმპტომების
გამოვლინება იწყება დომინანტურ ხელში, თენარის კუნთი უფრო მეტად
დაზიანებულია, ვიდრე ჰიპოთენარი (ამას ეწოდება split-hand syndrome), ადრეულ
სტადიაზე ირთვება თითების ექსტენზორული კუნთებიც. ქვედა კიდურებში ადრე
ზიანდება წინა ტიბიალური კუნთი.

ბულბალური ALS უმეტესად ვლინდება დიზართრიით, დისფაგიით, უფრო

იშვიათად - დისფონიით, ღეჭვის პრობლემებით. წარმოსადეგობის პრობლემა უფრო
გვიან ვლინდება. პაციენტების მესამედს აღენიშნება უკონტროლო სიცილისა და
ტირილის შეტევები (ფსევდობულბარული აფექტი).

ნევროლოგიური გამოკვლევისას გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზის მქონე

პაციენტებს აღენიშნებათ როგორც ქვედა, ასევე ზედა მოტორული ნეირონების
დაზიანება. ქვედა მოიცავს კუნთების სისუსტეს, ატროფიას, ფასციკულაციებს,
ჰიპოტონიას; ზედა კი - ჰიპერრეფლექსიას, მომატებულ ტონუსს (განსაკუთრებით
ზედა კიდურების ფლექსორებსა და ქვედა კიდურების ექსტენზორებში), მოძრაობის
შენელებას (მაგ., ენის).

სიარულის მანერა ხდება სპასტიკო-პარალიტიკური, ხოლო ტერმინალურ სტადიაში

ვითარდება ტეტრაპლეგია - უპირატესად მოდუნებული ზედა და სპასტიკური ქვედა.

ავადმყოფის ინტელექტი არის შენარჩუნებული სიცოცხლის ბოლომდე. სენსორული

დარღვევები, როგორც წესი, არ აღინიშნება, მენჯის ღრუს ორგანოების ფუნქციები
არაა დარღვეული. ლიქვორი და თვალის ფსკერი ნორმის ფარგლებში. სისხლის
მორფოლოგიური შემადგენლობა თავისებურებების გარეშე, უმნიშვნელოდ
დარღვეულია ნივთიერებათა ცვლა.

გამოყოფენ ამიოტროფილი გვერდითი სკლეროზის კისრ-გულმკერდის, გავა-წელის,

ბულბარულ და მაღალ (ცერებრალურ) ფორმას. კისრ-გულმკერდის ლოკალიზაციის
შემთხვევაში პათოლოგიური პროცესი ვრცელდება ზემოთ და ქვემოთ, გავა-წელის -
ზემოთ. ყველაზე ავთვისებიანი ფორმა არის ბულბარული და იშვიათი
ცერებრალური.

გამოყოფენ ამიოტროფული გვერდითი სკლეროზის კიდევ სამ ვარიანტს:

პოლიპმიელიტური - უპირატესად დაზიანებულია წინა რქების უჯრედები,
სპასტიური - გამტარი მამოძრავებელი დარღვევები, კლასიკური - წინა რქებისა და
პირამიდული ბაგირაკების ზომიერი დაზიანება.
დაავადების მიმდინარეობა არის ქრონიკული, პროგრესირებადი, ავთვისებიანი.
პაციენტთა სიცოცხლის ხანგრძლივობა არის დამოკიდებული ფორმაზე:
ცერებრულის დროს - 3-4 წელი, ბულბარულის - 5-6 წელი, კისრ-გულმკერდის - 10-12
წელი. სიკვდილი დგება სუნთქვითი უკმარისობის გამო, რომელსაც განაპირობებს
დიაფრაგმის პარეზი.

ნევროლოგების, ნეიროქირურგებისა და ზოგადი პტაქტიკის ექიმების წინაშე ხშირად

დგას შარკოს დაავადების დამოუკიდებელი ფორმისა და სხვა ცერებროსპინალური
პროცესით განპირობებული ამიოტროფული მიოტროფული სკლეროზის
დიფერენცირების საჭიროება.

ყველაზე რთულია ჭეშმარიტი ამიოტროფული სკლეროზის გარჩევა

ვერტებროგენული ცერვიკალური მიელოპათიით განპირობებული ALS-ისგან
გარჩევა.

ვერტებროგენული ცერვიკალური მიელოპათიით განპირობებული ALS-ისთვის არის

დამახასიათებელი განმასხვავებელი ნიშნები. კისრისა და ხელების ტკივილი და
პარასთეზიები, რომლებიც ძლიერდება ფიზიკური დატვირთვის შემდეგ ან
სიცივისას, ნელ-ნელა ქრება. ირღვევა მენჯის ღრუს ორგანოების ფუნქცია. ვლინდება
კოხლეო-ვესტიბულარული, ართროპათიური სინდრომები, სკალენუს-სინდრომი და
ა. შ. იშვიათად ვითარდება ბულბარული დარღვევები. პროცესის მიმდინარეობა არის
უფრო ხელსაყრელი, აღინიშნება სიმპტომების რედუქცია და მათი სტაბილიზაცია
ფიზიოთერაპიის ზეგავლენისას.

მნიშვნელოვანია, გავარჩიოთ დაავადების პოლიომიელიტური ფორმა ტკიპისმიერი

ენცეფალიტისა და ქვემწვავე პოლიომიელიტისგან. ბოლო ორის სასარგებლოდ
მეტყველებს ტკიპის ნაკბენი, დადებითი სეროლოგიური სინჯი.

დიდი ხნის განმავლობაში დიაგნოსტიკურ ხაფანგად ითვლებოდა

კრანიოსპინალური სიმსივნე, მაგრამ მისი ამოცნობა გაამარტივა CT, MRI, აღმავალი
და დაღმავალი მიელოგრაფია.

დღეს არ არსებობს ამიოტროფული გვერდითი სკლეროზის სპეციფიკური

ბიოქიმიური და პათომორფოლოგიური მარკერი, მხოლოდ ელექტრომიელოგრაფიის
საშუალებით შესაძლებელია ზურგის ტვინის წინა რქების დაზიანების
დადასტურება. გამოკვლევის დანარჩენი მეთიდები (სპონდილოგრაფია, ლიქვორის
ანალიზი, CT, MRI და სხვა) საჭროა არა უშალოდ ALS-ის დიაგნოზის დასმისთის,
არამედ ნევროლოგიური სიმპტომატიკით მსგავსი პათოლოგიების ამოსაცნობად.
*ორალური ავტომატიზმის რეფლექსი – ფილოგენეტიკურად უძველესი პროპრიოცეპტული
რეფლექსების ჯგუფი, რომელთა რეფლექტორული რკალის ფორმირებაში მონაწილეობას
ღებულობენ სამწვერა, სახისა და ენისქვეშა ნერვები, რომლებიც ანერვიანებენ პერიორალურ
კუნთებს. ფიზიოლოგიურად ითვლება ბავშვობის ასაკში – 2 – 3 წლამდე.

- მკურნალობა

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზის მრავალწლიანი შესწავლის მიუხედავად,

დღემდე არ არის აღმოჩენილი სპეციფიკური ეფექტური სამკურნალო საშუალებები.
შეგვიძლია ვისაუბროთ მხოლოდ სიცოცხლის განანგრძლივებაზე. სამკურნალო
საშუალებათა არსენალში შედის ვიტამინები (В1, В6, В12, Е), ანაბოლური
სტეროიდები (რეტაბოლილი, ნერობოლი), მედიატორები (პროზერინი,
გალანტომინი, ოქსაზილი, პრეპარატები, რომლებიც ამცირებენ კუნთების ტონუსს
(მიდოკალმი, ბაკლოფენი), ტრანსკვილიზატორები (დიაზეპამი), ვაზოაქტიური და
ნოოტროპული პრეპარატები (გალიდორი, ლიპროფენი, პირაცეპამი),
ბიოსტიმულატორები. არ არის რეკომენდირებული ფიზიოპროცედურები,
დასაშვებია მხოლოდ დოზირებული მასაჟი და სამკურნალო ფიზიკური თერაპია.

Оценка падения и ортезы для нижних конечностей

Слабость нижней части тела, часто одностороннее или двустороннее опускание стопы,
связана с усиленной работой при ходьбе, поскольку пациент компенсирует это
круговой походкой, степпингом или походкой на бедрах, чтобы избежать спотыкания и
падений. Также может наблюдаться слабость в проксимальном отделе ноги, что
затрудняет самостоятельное выполнение перехода из положения сидя в положение
стоя, например, при выходе из автомобиля или с низкого стула. Кроме того, мышечная
слабость может усугубляться спастичностью. Изменения в походке, трудности при
перемещении и спастичность - все это увеличивает расход энергии и способствует
усталости. В совокупности эти факторы существенно повышают риск падений.

Реабилитационная оценка ранней слабости нижней части тела начинается с

тщательной первоначальной оценки походки, равновесия, силы мануальной моторики,
диапазона движений и тонуса, чтобы оценить риск падения и оптимизировать
оставшиеся функции. Ежедневные функциональные действия анализируются для
определения областей, требующих вмешательства. Оценка и изменение условий дома и
на рабочем месте (например, удаление ковров и установка ночников) могут повысить
безопасность и способствовать независимости. Важно отметить, что в случае падения
результирующая травма и последующий период иммобилизации могут быть связаны со
значительным снижением функциональных возможностей, что делает профилактику
падений первоочередной задачей при лечении БАС. С усталостью можно справиться,
рекомендуя методы энергосбережения, такие как ходьба, перерывы на отдых и
использование укрепляющего и адаптивного оборудования.

Легкие брекеты (ортезы) и адаптивное оборудование можно периодически

использовать на ранних стадиях заболевания, когда слабость еще незначительна, чтобы
помочь сохранить энергию и оказать помощь при выполнении сложных видов
деятельности, таких как ходьба на большие расстояния или пересечение неровной
местности. Доступны различные ортезы для нижних конечностей. Ортезы на
голеностопный сустав (AFOS) помогают людям со слабостью тыльного сгибания
голеностопного сустава и являются наиболее часто назначаемыми брекетами для
друзей (таблица 1). Некоторые AFO также могут улучшить контроль над коленом.
Ортезы для колена, лодыжки и стопы (KAFOs) также могут обеспечить стабильность
колена у людей со слабостью четырехглавой мышцы. Однако они обычно слишком
тяжелы и громоздки, чтобы быть эффективными при БАС. Привлечение
физиотерапевтов и ортопедов, имеющих опыт лечения БАС, имеет решающее значение
для определения бандажа, который наилучшим образом соответствует
индивидуальным потребностям пациента. Важно отметить, что со временем бандаж
может нуждаться в корректировке, поскольку функциональное состояние пациента,
вероятно, будет изменяться. Настоятельно рекомендуется провести несколько сеансов
тренировки походки с квалифицированным терапевтом, чтобы оптимизировать
уверенную походку. При использовании брекетов пациенты должны быть
проинструктированы о необходимости проводить осмотр кожи каждый раз при
использовании брекета, чтобы выявить любое возможное раздражение кожи на ранней
стадии и разрешить соответствующие модификации брекета. Оценка состояния кожи
должна быть частью рутинного последующего ухода. Поскольку переносимость
брекетов пациентами неодинакова, их отзывы о комфорте и посадке ортеза имеют
решающее значение для повышения комплаентности.
Адаптивное оборудование для повседневной жизни и ортезы для рук

Слабость верхней части тела варьируется от проксимальной слабости мышц плеча до

дистальной слабости, затрагивающей запястье и внутренние мышцы кисти. Слабость
рук мешает выполнению действий, требующих мелкой моторики, таких как хватание,
тискание и щипание.12 У пациентов могут возникнуть трудности с дверными ручками,
пуговицами и молниями, а также с письмом, нарезанием продуктов и открыванием
банок. Существует множество инструментов, помогающих в повседневной жизни, с
целью продления независимости как можно дольше (таблица 2). К сожалению,
большинство страховых компаний не покрывают стоимость этих устройств. При
составлении рекомендаций по всему оборудованию необходимо учитывать неизбежное
прогрессирование заболевания. Рекомендации врача-отоларинголога, имеющего опыт
лечения БАС, имеют решающее значение для обеспечения выбора наиболее
подходящего устройства и предотвращения ненужных затрат на оборудование, которое
вряд ли принесет пользу пациенту. Ортезы для рук (шины) также могут быть
рассмотрены для оказания помощи при занятиях, на которые влияет внутренняя
слабость мышц рук (таблица 3).

Упражнение

ПРИЯТЕЛИ часто спрашивают о физических упражнениях, потому что для многих

физическая активность часто является неотъемлемой частью образа жизни в
предболезненный период. ДРУЗЬЯ часто спрашивают, безопасны ли физические
упражнения, могут ли они помочь замедлить течение их болезни и какой тип
упражнений рекомендуется для их конкретного состояния. Типы соответствующих
упражнений включают упражнения на растяжку и диапазон движений, аэробные
тренировки, упражнения на сопротивление/укрепление и упражнения на равновесие
(таблица 4). Упражнения на растяжку и расширение диапазона движений являются
частью стандарта ухода за приятелями. Специалистам по нервно-мышечной терапии
следует рекомендовать простые ежедневные упражнения на растяжку, нацеленные на
основные суставы, начиная с ранних стадий заболевания. Опыт показывает, что
регулярная, активная программа растяжки помогает предотвратить развитие
болезненных и ограничивающих функциональность контрактур, особенно в плечевых
и голеностопных суставах. Когда передвижение больше невозможно, ежедневное
стояние и переноска веса с посторонней помощью обеспечивают эффективное
растяжение лодыжек. Использование ночных шин для удержания кистей и лодыжек в
спокойном, нейтральном положении может дополнить ежедневные упражнения на
растяжку и расширение диапазона движений.

Что касается аэробных и укрепляющих упражнений, то рекомендаций по конкретным

заболеваниям нет, поскольку фактические данные о пользе или вреде физических
упражнений при БАС ограничены.13 Однако можно дать несколько общих
рекомендаций по физическим упражнениям, основанных на доклинических данных,
небольших исследованиях на людях и исследованиях по физическим упражнениям при
других нервно-мышечных заболеваниях. Доклинические данные, собранные на
мышиной модели БАС с трансгенной мутантной супероксиддисмутазой 1 (SOD1),
показали, что умеренные упражнения на выносливость могут отсрочить начало
заболевания и увеличить выживаемость.14-16 С другой стороны, высокоинтенсивные
тренировки на выносливость у этих мышей были контрпродуктивны.16,17 В
исследовании на людях Дрори и его коллеги предположили, что умеренные
физические нагрузки на выносливость могут задержать начало заболевания и
увеличить выживаемость. что ежедневная программа из 30 минут аэробных
упражнений умеренной интенсивности улучшает работоспособность.18 В это
исследование были включены 25 приятелей, которые были рандомизированы для
выполнения умеренной ежедневной программы занятий, такой как ходьба, езда на
стационарном велосипеде или плавание, в отличие от того, чтобы избегать любой
физической активности, выходящей за рамки их обычных ежедневных потребностей.
Через 3 месяца после начала исследования у приятелей, которые регулярно занимались
физическими упражнениями, наблюдалось меньшее ухудшение по шкале
функциональной оценки БАС (ALS-FRS) и шкале спастичности Эшворта.18 Через 6
месяцев между группами не было существенной разницы, хотя в группе,
занимающейся физическими упражнениями, наблюдалась тенденция к меньшему
ухудшению состояния.18 В другом 6-месячном рандомизированном контролируемом
исследовании были протестированы упражнения с умеренным сопротивлением у 27
приятелей. У группы, занимавшейся физическими упражнениями, было значительно
лучшее функционирование, измеряемое по общим показателям ALS-FRS и качеству
жизни, без побочных эффектов, по сравнению с испытуемыми, получавшими обычный
уход19.
Эти исследования показывают, что умеренные физические нагрузки могут быть
безопасны для ДРУЗЕЙ. Общие соображения по практическим упражнениям
обобщены в таблице 4. Когда друзья участвуют в программе упражнений, важно
следить за признаками перенапряжения. Чрезмерная или длительная усталость после
тренировки, мышечная боль или болезненность являются признаками того, что
пациент переутомляется. Усталость после тренировки не должна мешать повседневной
деятельности. Если пациент испытывает усталость или боль, которые длятся более 30
минут после тренировки, программу упражнений необходимо изменить.

Таким образом, в случае Мэри, женщины с БАС на ранней стадии, описанной в

примере 1, раннее направление к терапевтам, имеющим опыт лечения БАС, имеет
важное значение для максимального улучшения функций и качества жизни. Терапия
может включать в себя обучение методам энергосбережения, технике безопасности и
физическим упражнениям. Можно рассматривать брекеты для нижних конечностей
как средство повышения эффективности и безопасности походки. Адаптивные
инструменты для лечения слабости рук могут способствовать независимости в
выполнении домашних обязанностей и задач, связанных с работой. Информирование
об изменениях дома и на рабочем месте, ресурсах сообщества и ожидаемом прогрессе
важно для того, чтобы пациент и его семья могли планировать соответствующим
образом. К сожалению, возмещение расходов на терапию часто ограничивается
определенным количеством сеансов за определенный период времени. Поэтому важно
тщательно планировать услуги, принимая во внимание вероятность прогрессирования
заболевания и будущие потребности.

Джон - 65-летний мужчина, у которого 3 года назад был диагностирован БАС. Он

справился со своими трудностями при походке, используя двусторонние АФО, трость
и, совсем недавно, ходунки. У него проблемы с пересадками, и сейчас он рассматривает
варианты с инвалидной коляской. Со времени его последнего визита у него усилилась
скованность ног и боли в спине. Ему трудно глотать, и он сбросил несколько фунтов
веса. Его речь стала медленнее и с большим усилием.

В случае с Джоном болезнь значительно прогрессировала. У него множество

потребностей в реабилитации. Объединенный опыт врачей, медсестер и терапевтов из
разных дисциплин в настоящее время необходим для того, чтобы позволить ему
поддерживать подвижность; устранять вторичные осложнения, такие как боль и
дискомфорт; и управлять прогрессирующими бульбарными симптомами.

Переводы

Пациенты с прогрессирующей слабостью ног испытывают трудности при перемещении

(например, из положения сидя в положение стоя или с кровати на стул). Необходимо
оперативно решать проблему невозможности безопасного и эффективного перевода,
поскольку это может помешать пациентам вставать с постели или покидать свои дома,
что ограничивает их способность участвовать в общественных мероприятиях и
приводит к снижению качества жизни. Общедоступные средства для переноса описаны
в таблице 5. Обучение пациента и лиц, осуществляющих уход, надлежащим методам
переноса имеет важное значение для обеспечения максимальной безопасности и
предотвращения потенциального повреждения мягких тканей и боли пациента. Бремя
ухода за больными во время переводов также является важным фактором.
Некачественно выполненные перемещения могут предрасполагать человека,
осуществляющего уход, к напряжению опорно-двигательного аппарата и травмам, что,
в свою очередь, негативно сказывается на уходе за пациентом.

Вспомогательные устройства для передвижения и инвалидные коляски

По мере прогрессирования слабости в ногах приятелям в конечном итоге требуется

использование вспомогательных устройств для передвижения, и в конечном итоге они
пересаживаются в инвалидное кресло. Вспомогательные устройства для передвижения
включают трости, костыли и ходунки (таблица 6). Трости обеспечивают наименьшую
устойчивость и используются при незначительной слабости нижних конечностей или
дисбалансе. Ходунки обеспечивают наибольшую поддержку (таблица 6). Однако
решение о том, какое вспомогательное средство для ходьбы назначить, зависит не
только от степени слабости нижних конечностей, но и от верхней части тела и силы
хвата. Трости доступны в различных стилях и размерах рукоятей. Трости со смещением
имеют плоскую ручку, которую можно подогнать для лучшего захвата. Костыли имеют
ограниченное применение при БАС, поскольку их использование требует высокой
степени силы верхней части тела, координации и энергии. Ходунки на колесиках, в
отличие от стандартных ходунков, не нужно поднимать, и они предпочтительны при
БАС. Однако необходимо убедиться, что пациент может безопасно ими
манипулировать. Если используются 4-колесные ходунки, пациент должен иметь
возможность активировать тормозную систему. Большинство 4-колесных ходунков
оснащены выжимными тормозами, которыми может быть трудно пользоваться, если у
пациента слабый захват. В качестве альтернативы можно выбрать 4-колесные ходунки с
нажимными тормозами (фиксируются, когда пациент переносит свой вес на ходунки)
или 2-колесные ходунки с направляющими сзади.

Переход на инвалидную коляску в конечном счете необходим при БАС и может быть
сложным как с психологической, так и с логистической точки зрения (таблица 7).
Инвалидные коляски с ручным управлением могут использоваться на ранних стадиях
для экономии энергии при поездках на большие расстояния. Однако следует иметь в
виду, что по мере прогрессирования заболевания у пациента, вероятно, возникнут
трудности с перемещением инвалидной коляски в течение относительно короткого
периода времени. Следует отметить, что в настоящее время Medicare и большинство
частных страховщиков ограничивают возмещение только 1 инвалидной коляской
каждые несколько лет. Поэтому, возможно, вы захотите арендовать или одолжить
инвалидную коляску с ручным управлением вместо того, чтобы покупать ее.
Электросамокаты иногда рассматриваются как альтернатива инвалидной коляске с
ручным управлением, особенно для использования на открытом воздухе и экономии
энергии, когда необходимо преодолевать большие расстояния. Однако скутеры следует
рекомендовать с осторожностью, поскольку возмещение за скутер исключает
возмещение за инвалидную коляску с электроприводом. Это важное финансовое
соображение, поскольку большинству друзей в конечном счете понадобится
инвалидная коляска с электроприводом. Электросамокаты могут быть вариантом для
тех, кто может одолжить их или позволить себе приобрести (большинство скутеров
доступны по цене от 700 до 2000 долларов в зависимости от модели). Некоторые
пациентские организации содержат шкафы-купе, которые позволяют пациентам брать
напрокат оборудование. Однако с пациентами с БАС следует обсудить другие важные
ограничения, касающиеся использования скутеров. Чтобы управлять ими, необходима
хорошая сила верхних конечностей и туловища. Кроме того, они не могут быть
модифицированы в зависимости от прогрессирования заболевания или для размещения
другого оборудования, такого как навесные лотки и электронное оборудование.
Наконец, из-за их длинной колесной базы и большого радиуса поворота могут
возникнуть трудности с использованием их в помещении.

Поскольку подвижность продолжает снижаться, большинству пациентов потребуется

инвалидное кресло с электроприводом. Дизайн и назначение инвалидной коляски с
электроприводом следует согласовать с физиотерапевтом, имеющим опыт работы с
БАС, чтобы убедиться, что соответствующие компоненты выбраны с учетом текущих
потребностей и предвидения будущих модификаций (таблица 7). Правильная посадка
и позиционирование необходимы для обеспечения комфортной и функциональной
позы сидя, обеспечения максимальной дыхательной способности и предотвращения
вторичных травм, таких как разрушение кожи и боли в спине. Переход к
электромобилям может потребовать ряда соответствующих изменений в окружающей
среде, поскольку инвалидные коляски с электроприводом не вписываются в узкие
дверные проемы и стандартные автомобили. Для входа в дом, если там есть ступеньки,
необходимы пандусы, а для транспортировки необходим модифицированный фургон.
Многие люди не имеют финансовых средств для приобретения модифицированного
микроавтобуса и, таким образом, используют резервную инвалидную коляску с ручным
управлением для поездок или пользуются доступным общественным транспортом,
если таковой имеется в их сообществе. Наличие запасной инвалидной коляски с
ручным управлением также важно на случай, если кресло с электроприводом
нуждается в ремонте или модернизации, что является обычным явлением.

Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата

Хотя прогрессирующая мышечная слабость при отсутствии боли или сенсорных

нарушений является типичным симптомом БАС, со временем у пациентов могут
развиться вторичные боли и дискомфорт в опорно-двигательном аппарате из-за плохой
подвижности, неоптимальных методов перемещения, спастичности, потери диапазона
движений, трудностей с позиционированием в постели или инвалидном кресле и
контрактур. Тщательный сбор анамнеза в сочетании с подробным неврологическим
обследованием и обследованием опорно-двигательного аппарата может помочь
выявить источник (ы) боли и назначить непосредственное лечение. Однако следует
отметить, что рекомендации по лечению боли и спастичности при БАС основаны в
основном на мнении экспертов, поскольку было проведено очень мало исследований
для анализа эффективности конкретных лекарств или других вмешательств.20-22

Некоторые ДРУЗЬЯ сообщают о боли даже на ранних стадиях своего заболевания.23

Наиболее распространенные очаги боли включают поясницу, шею и область
плеч.Потеря диапазона движений, подвывихи и контрактуры в плечах являются
особенно частыми осложнениями БАС, и все же их, вероятно, можно предотвратить с
помощью регулярной программы растяжки и расширения диапазона движений на
ранних стадиях заболевания. Использование рукавов для аппроксимации плеча может
помочь свести к минимуму подвывих плеча и боль. Простые модификации, такие как
регулировка системы сидения или подлокотников инвалидной коляски, обеспечивают
дополнительный комфорт и облегчение боли. В области верхних конечностей
пациенты могут жаловаться на боль в кистях из-за контрактур пальцев или
тендовагинита сгибателей пальцев (последний является реакцией на местные
инъекции стероидов). Для того, чтобы руки могли находиться в нейтральном
положении, можно использовать опорные шины, которые можно использовать в
течение дня или ночью.

Дискомфорт в ногах может быть связан со спастичностью, зависимым отеком, потерей

диапазона движений и контрактурами. Если проблемой является зависимый отек,
некоторое облегчение могут принести поднятие ног, массаж и компрессионные чулки.
При спастичности в лодыжках можно использовать мягкое продолжительное
растяжение мышц, перенос веса с посторонней помощью и шинирование в
нейтральном положении в ночное время. Кроме того, можно использовать
динамические шины, которые обеспечивают длительную растяжку с низкой нагрузкой
для предотвращения развития контрактуры голеностопного сустава. У пользователей
инвалидных колясок боль в спине часто можно облегчить, обеспечив адекватную
поясничную поддержку и хорошую амортизацию. Некоторые особенности инвалидных
колясок с электроприводом могут помочь в обезболивании. Силовые упоры для ног
могут помочь сохранить длину подколенного сухожилия и облегчить боль в спине.
Наклон инвалидной коляски снимает боль от давления на ягодицы. Для тех, кто
страдает выраженной слабостью, кровать должна быть снабжена устройством для
снижения давления на костные выступы, чтобы избежать боли и пролежней. Для
облегчения правильного позиционирования можно использовать поролоновые клинья.

Некоторым пациентам показано фармакологическое лечение боли и спастичности,

хотя отсутствуют доказательства в пользу того или иного режима лечения.21 В
зависимости от источника боли можно использовать лекарства от невропатической
боли (такие как габапентин, прегабалин, трициклические антидепрессанты,
дулоксетин и лидокаин местного действия или капсаицин) или нестероидные
противовоспалительные препараты (НПВП), если есть признаки воспалительного
процесса, такого как артрит или бурсит. При необходимости или постоянном приеме
ацетаминофена дозы могут быть увеличены или, при наличии противопоказаний,
заменены приемом НПВП. Пероральные препараты от спастичности включают
баклофен, тизанидин, бензодиазепины и каннабиноиды. В дополнение к
медикаментозным средствам стратегии облегчения боли и спастичности включают
растяжку, укрепляющий массаж, местное нагревание и лед (вводимые отдельно или
последовательно, как при контрастной терапии), чрескожную электрическую
стимуляцию нервов (TENS), иглоукалывание, ультразвук и ионофорез.25-28

Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата

Хотя прогрессирующая мышечная слабость при отсутствии боли или сенсорных

нарушений является типичным симптомом БАС, со временем у пациентов могут
развиться вторичные боли и дискомфорт в опорно-двигательном аппарате из-за плохой
подвижности, неоптимальных методов перемещения, спастичности, потери диапазона
движений, трудностей с позиционированием в постели или инвалидном кресле и
контрактур. Тщательный сбор анамнеза в сочетании с подробным неврологическим
обследованием и обследованием опорно-двигательного аппарата может помочь
выявить источник (ы) боли и назначить непосредственное лечение. Однако следует
отметить, что рекомендации по лечению боли и спастичности при БАС основаны в
основном на мнении экспертов, поскольку было проведено очень мало исследований
для анализа эффективности конкретных лекарств или других вмешательств.20-22
Некоторые ДРУЗЬЯ сообщают о боли даже на ранних стадиях своего заболевания.23
Наиболее распространенные очаги боли включают поясницу, шею и область
плеч.Потеря диапазона движений, подвывихи и контрактуры в плечах являются
особенно частыми осложнениями БАС, и все же их, вероятно, можно предотвратить с
помощью регулярной программы растяжки и расширения диапазона движений на
ранних стадиях заболевания. Использование рукавов для аппроксимации плеча может
помочь свести к минимуму подвывих плеча и боль. Простые модификации, такие как
регулировка системы сидения или подлокотников инвалидной коляски, обеспечивают
дополнительный комфорт и облегчение боли. В области верхних конечностей
пациенты могут жаловаться на боль в кистях из-за контрактур пальцев или
тендовагинита сгибателей пальцев (последний является реакцией на местные
инъекции стероидов). Для того, чтобы руки могли находиться в нейтральном
положении, можно использовать опорные шины, которые можно использовать в
течение дня или ночью.

Дискомфорт в ногах может быть связан со спастичностью, зависимым отеком, потерей

диапазона движений и контрактурами. Если проблемой является зависимый отек,
некоторое облегчение могут принести поднятие ног, массаж и компрессионные чулки.
При спастичности в лодыжках можно использовать мягкое продолжительное
растяжение мышц, перенос веса с посторонней помощью и шинирование в
нейтральном положении в ночное время. Кроме того, можно использовать
динамические шины, которые обеспечивают длительную растяжку с низкой нагрузкой
для предотвращения развития контрактуры голеностопного сустава. У пользователей
инвалидных колясок боль в спине часто можно облегчить, обеспечив адекватную
поясничную поддержку и хорошую амортизацию. Некоторые особенности инвалидных
колясок с электроприводом могут помочь в обезболивании. Силовые упоры для ног
могут помочь сохранить длину подколенного сухожилия и облегчить боль в спине.
Наклон инвалидной коляски снимает боль от давления на ягодицы. Для тех, кто
страдает выраженной слабостью, кровать должна быть снабжена устройством для
снижения давления на костные выступы, чтобы избежать боли и пролежней. Для
облегчения правильного позиционирования можно использовать поролоновые клинья.
Некоторым пациентам показано фармакологическое лечение боли и спастичности,
хотя отсутствуют доказательства в пользу того или иного режима лечения.21 В
зависимости от источника боли можно использовать лекарства от невропатической
боли (такие как габапентин, прегабалин, трициклические антидепрессанты,
дулоксетин и лидокаин местного действия или капсаицин) или нестероидные
противовоспалительные препараты (НПВП), если есть признаки воспалительного
процесса, такого как артрит или бурсит. При необходимости или постоянном приеме
ацетаминофена дозы могут быть увеличены или, при наличии противопоказаний,
заменены приемом НПВП. Пероральные препараты от спастичности включают
баклофен, тизанидин, бензодиазепины и каннабиноиды. В дополнение к
медикаментозным средствам стратегии облегчения боли и спастичности включают
растяжку, укрепляющий массаж, местное нагревание и лед (вводимые отдельно или
последовательно, как при контрастной терапии), чрескожную электрическую
стимуляцию нервов (TENS), иглоукалывание, ультразвук и ионофорез.25-28

ასფაფფადფად

Ученые изобрели языковой декодер, который может переводить мысли человека в

текст с помощью преобразователя искусственного интеллекта (ИИ), аналогичного
ChatGPT, сообщается в новом исследовании.

Этот прорыв знаменует собой первый случай, когда непрерывный язык был
неинвазивно реконструирован на основе активности человеческого мозга, которая
считывается с помощью аппарата функциональной магнитно-резонансной томографии
(ФМРТ).

Ученые изобрели языковой декодер, который может переводить мысли человека в

текст с помощью преобразователя искусственного интеллекта (ИИ), аналогичного
ChatGPT, сообщается в новом исследовании.

Этот прорыв знаменует собой первый случай, когда непрерывный язык был
неинвазивно реконструирован на основе активности человеческого мозга, которая
считывается с помощью аппарата функциональной магнитно-резонансной томографии
(ФМРТ). Декодер смог интерпретировать суть историй, которые испытуемые смотрели
или слушали — или даже просто воображали — с помощью МРТ-моделей мозга, что,
по сути, позволяет ему читать мысли людей с беспрецедентной эффективностью. Хотя
эта технология все еще находится на ранней стадии развития, ученые надеются, что
однажды она сможет помочь людям с неврологическими заболеваниями, влияющими
на речь, четко общаться с внешним миром.

“Цель расшифровки языка состоит в том, чтобы записать мозговую активность

пользователя и предсказать слова, которые пользователь слышал, произносил или
воображал”, - отметил он. “В конечном счете, мы надеемся, что эта технология сможет
помочь людям, которые потеряли способность говорить из-за травм, таких как
инсульты, или таких заболеваний, как БАС”.

Тан и его коллеги смогли создать свой декодер с помощью трех участников-людей,
каждый из которых провел по 16 часов в аппарате ФМРТ, слушая истории.
Исследователи обучили модель искусственного интеллекта, называемую GPT-1, в
исследовании комментариев Reddit и автобиографических историй, чтобы связать
семантические особенности записанных историй с нейронной активностью,
зафиксированной в данных МРТ. Таким образом, он мог бы узнать, какие слова и фразы
были связаны с определенными паттернами мозга.

Как только эта фаза эксперимента была завершена, участникам провели сканирование
мозга с помощью МРТ, в то время как они слушали новые истории, которые не были
частью обучающего набора данных. Декодер смог перевести аудиозаписи в текст по
мере того, как участники их слушали, хотя в этих интерпретациях часто
использовались семантические конструкции, отличные от оригинальных записей.
Например, запись того, как диктор произносит фразу “У меня еще нет водительских
прав”, была расшифрована из мыслей слушателя с помощью считывателей ФМРТ в
“Она еще даже не начала учиться водить машину".
Эти приблизительные переводы являются результатом ключевого различия между
новым декодером и существующими методами, использующими инвазивные
имплантированные электроды в мозг. Платформы на основе электродов обычно
предсказывают текст по двигательной активности, такой как движения рта человека,
когда он пытается говорить, в то время как команда Тана сосредоточилась на потоке
крови через мозг, который фиксируется аппаратами ФМРТ.

“Наша система работает на совершенно другом уровне”, - сказал на брифинге

Александр Хут, доцент кафедры неврологии и компьютерных наук в Калифорнийском
университете в Остине и старший автор нового исследования. “Вместо того, чтобы
рассматривать эту низкоуровневую моторную систему, наша система действительно
работает на уровне идей, семантики и смысла. Вот к чему это клонится”.

“Вот почему я думаю, что то, что мы получаем, - это не точные слова, которые кто-то
услышал или произнес, это суть”, - продолжил он. “Это одна и та же идея, но
выраженная разными словами”.

Новый подход позволил команде раздвинуть границы технологий чтения мыслей,

проверив, может ли декодер переводить мысли участников во время просмотра немых
фильмов или просто воображаемых историй в их головах. В обоих случаях декодер смог
расшифровать то, что видели участники, в случае с фильмами, и о чем испытуемые
думали, когда проигрывали короткие истории в своем воображении.

Декодер выдал более точные результаты во время тестов с аудиозаписями по

сравнению с воображаемой речью, но он все равно смог извлечь некоторые основные
детали невысказанных мыслей из мозговой активности. Например, когда испытуемый
представлял себе предложение “шел по грунтовой дороге через пшеничное поле, через
ручей и мимо каких-то бревенчатых строений”, декодер выдавал текст, в котором
говорилось: “он должен был перейти по мосту на другую сторону и увидеть вдалеке
очень большое здание".
Участники исследования прошли все эти тесты, находясь внутри аппарата ФМРТ,
который представляет собой неуклюжий и неподвижный элемент лабораторного
оборудования. По этой причине декодер еще не готов для практического применения у
пациентов с нарушениями речи, хотя Тан и его коллеги надеются, что будущие версии
устройства могут быть адаптированы к более удобным платформам, таким как датчики
ближней инфракрасной спектроскопии (fNIRS), которые можно носить на голове
пациента.

Хотя исследователи намекнули на перспективность этой технологии как нового

средства коммуникации, они также предупредили, что декодеры вызывают этические
опасения по поводу конфиденциальности психических данных.

“Наш анализ конфиденциальности показывает, что в настоящее время требуется

сотрудничество субъектов как для обучения, так и для применения декодера”, -
говорится в исследовании команды Тана. “Однако будущие разработки могут позволить
декодерам обходить эти требования. Более того, даже если предсказания декодера
неточны без взаимодействия субъекта, они могут быть намеренно неверно истолкованы
в злонамеренных целях”.

“По этим и другим непредвиденным причинам крайне важно повысить

осведомленность о рисках, связанных с технологией расшифровки мозга, и принять
политику, защищающую психическую неприкосновенность каждого человека”, -
заключили исследователи.

Однако команда, создавшая декодер, также предупредила, что платформы для чтения
мозгов в конечном итоге могут иметь неблаговидные применения, в том числе в
качестве средства слежки за правительствами и работодателями. Хотя исследователи
подчеркивали, что для работы их декодера требуется сотрудничество людей, они
утверждали, что “интерфейсы мозг–компьютер должны уважать конфиденциальность
психики”, согласно исследованию, опубликованному в понедельник в Nature
Neuroscience.
“В настоящее время расшифровка языка осуществляется с помощью имплантированных
устройств, требующих нейрохирургии, и наше исследование является первым, в
котором удалось расшифровать непрерывный язык, означающий нечто большее, чем
полные слова или предложения, по неинвазивным записям мозга, которые мы собираем
с помощью функциональной МРТ”, - сказал Джерри Тан, аспирант кафедры
компьютерных наук в Техасский университет в Остине, который руководил
исследованием, на брифинге для прессы, состоявшемся в прошлый четверг.