თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო

უნივერსიტეტი

კავასაკის დაავადება
Kawasaki disease

მედიცინის ფაკულტეტი
მე-2 ჯგუფი
ნინო მამაცაშვილი
პირველად აღწერა იაპონელმა ექიმმა
ტომისაკუ კავასაკიმ 1967 წელს.
ინგლისში პირველი შემთხვევა დაფიქსირდა
1974 წელს,ამერიკაში კი,კერძოდ
ჰავაიში,1976 წელს
კავასაკის დაავადება ( ლიმფურ-კვანძოვანი
მუკოკუტანეური სინდრომი, ინფანტილური polyarteritis
nodosa) არის მწვავე მულტისისტემური დაავადება,
რომელიც აზიანებს საშუალო და დიდი კალიბრის
სისხლძარღვებს ბავშვებსა და ახალშობილებში
 შემთხვევების 80% მოდის 4-5 წლამდე ასაკის ბავშვებზე

 ავადობით გამოირჩევიან აზიის ქვეყნები:

იაპონიაში – წელიწადში 112 შემთხვევა/ 100000-ზე -
5 წლამდე ასაკის ბავშვებში

გოგონები ავადდებიან 2 – ჯერ უფრო ხშირად

 უფრო ხშირია ზამთარსა და ზაფხულში

 დაავადება რეგისტრირებულია მსოფლიოს ყველა

კონტინენტზე და ენდემური და ეპიდემიური აფეთქების ხასიათ
ღებულობს
რატომ არის საყურადღებო
დაავადება?

კავასაკის დაავადება გულის პათოლოგიათა

განვითარების წამყვანი მიზეზია ბავშვთა
ასაკში

აზიანებს კორონარებს,15-25% შემთხვევაში

კი იწვევს უეცარ სიკვდილს არანამკურნალებ
პაციენტებში
კავასაკის დაავადება ანუ ლიმფურ-კვანძოვანი
მუკოკუტანეური სინდრომი მულტისისტემური
დაავადებაა,რომელიც უპირატესად გვხვდება 4 წლამდე
ასაკის ბავშვებში და ხასიათდება :
მწვავე ცხელებით;
თვალის,პირის ღრუს ლორწოვანი გარსებისა და
სახსრების დაზიანებით;
პოლიმორფული მაკულურ-პაპულური გამონაყრით;
ანგიო-ნევროზული შეშუპებით;
მტევნისა და ტერფების ერითემით;
კისრის ლიმფური კვანძების გადიდებით;
თანდართული კორონარული თრომბანგიტის ტიპის
ცვლილებებით,შემდგომი მიკროინფარქტებისა და
ნეკროზების განვითარებით
 ეტიოლოგია
ზუსტი ფაქტორი უცნობია,მსჯელობენ
ინფექციურ,გენეტიკურ და იმუნურ
ბუნებაზე.ელექტრონული მიკროსკოპიით კანის
ლიმფური კვანძებისა და პერიფერიული
სისხლის ელემენტებში ნანახი იქნა რიკეტსიის
მსგავსი სხეულაკები,რაც არ გამორიცხავს
დაავადების რიკეტსიულ ბუნებას.ზოგი
მკვლევარი უკავშირებს რეტროვირუსსაც.ასევე
განიხილება სტრეპტოკოკის,ებშტეინ-ბარის
როლი
აუტოფსიის დროს ნანახი იქნა მულტისისტემური
ვასკულიტის სურათი.

ცვლილებები ძირითადად მოიცავდა მცირე,საშუალო და

მსხვილი კალიბრის არტერიების დაზიანებას.

განსაკუთრებულ ყურადღებას იპყრობს კორონარების

დაზიანება,შემთხვევათა 80%-ში სიკვდილიანობა
სწორედ მათი თრომბოზითაა განპირობებული.

ზოგ შემთხვევაში (დაავადებიდან 2 კვირაში)

ვითარდება პანკარდიტი და ფატალური
არითმია.მოგვიანებით(წლების გასვლის
შემდეგ)სიკვდილი შეიძლება გამოიწვიოს კორონარების
სტენოზმა ან იშემიამ
 იმუნულოგიური ასპექტები
დაავადების შესწავლისას დადგინდა,რომ მწვავე პერიოდში ადგილი
ჰქონდა ყველა ტიპის იმუნოგლობულინის მომატებას,ხოლო
რეკონვალესცენციის პერიოდში მათ მკვეთრ დაქვეითებას.

მოცირკულირე უჯრედების რიცხვი მკვეთრად იზრდებოდა და

სპონტანურად პროდუცირდებოდა პოლიკლონური
იმუნოგლობულინები.

B უჯრედების აქტივაცია კი თავისთავად იწვევდა T სუპრესორების

(CD4) აბსოლუტურ დეპრესიას და CD4/CD8 მაჩვენებლის აწევას.

CD8 სუპრესია დაავადების 2-3 კვირისთვის თანდათან კლებულობს

და ციტოტოქსიური სუპრესორების რიცხვი ნორმას უბრუნდება.

ასევე აღმოჩენილ იქნა მოცირკულირე იმუნური კომპლექსები

დაავადების ადრეულ სტადიაში,რომელთა რაოდენობა 4 კვირის
შემდეგ პიკს აღწევს,გამოჯანმრთელების პერიოდში კი მათი პოვნა
შეუძლებელია
 კლინიკა
1)ერთ-ერთი წამყვანი სიმპტომია ცხელება,რომელიც მწვავედ
იწყება და რემისიულ ხასიათს ატარებს 2-4 პიკით
დღეში(საშუალოდ10-14 დღე).არანამკურნალებ პაციენტში
შეიძლება 5-35 დღემდე გაგრძელდეს,მურნალობის შემდეგ 80%-
ში ტემპერატურა ნორმას უბრუნდება 24 საათში
2) კონიუქტივიტი.ბულბურ კონიუქტივაზე აღინიშნება
სისხლჩაქცევები.ზოგიერთ პაციენტში
დიაგნოსტირდებაფოლიკულური პალპებრალური
კონიუქტივიტი.ნაკლებადაა გამოხატული ექსუდაცია,შეშუპება და
დაწყლულება.
3) პირის ღრუს-ტუჩების დაზიანება,ჟოლოსებრი ენა,პირ-ხახის
ერითემა.დაავადების დაწყებიდან 2-5 დღეში ტუჩები
შეშუპებულია,ჰიპერემიულია,რამდენიმე დღეში სკდება და ხდება
სისხლმდენი.ტონზილებზე ნადები იშვიათია,მისი არსებობისას
საჭიროა სხვა დაავადება გამოვრიცხოთ.
4) კიდურების დაზიანება.ხშირად ადგილი აქვს ხელისგულებსა
და ტერფებზე მუქი მოწითალო ფერის დიფუზურ
გამონაყარს(ანგიონევროზული შეშუპება),რაც იწვევს სიარულის
გაძნელებას,უჭირთ ხელით საგნების ფიქსაცია.ქვემწვავე სტადიაში
დამახასიათებელია დესქვამაცია.ხელებსა და ფეხებზე ჩნდება
დამახასიათებელი ზოლები (ღარისებრი განივი ჩაღრმავებები)-
Beaus Lines
5) გამონაყარი Erithema multiforme an Erithema urticarias -
ერითემული ხასიათისაა,არ არის ვეზიკულური ან
ბულური,მაგრამ ახასიათებს პოლიმორფიზმი.ელემენტების
დიამეტრი 2-10 მმ,თან ახლავს ქავილი.შეიძლება იყოს
მრავალრიცხოვანი პაპულური გამონაყარი,რომელიც არის
გაფანტული ან შერწყმული ხასიათის.წითელასგან
განსხვავებით სახესა და სხეულზე გამონაყარი იშვიათია.
6) ლიმფური კვანძები-50%-ში დიდდება.როგორც წესი,
პროცესში ცალმხრივად ერთვება კისრის ლიმფური
კვანძები და მათი ზომა ღწევს 1,5-7სმ-მდე.პალპაციით
მეტად მგრძნობიარეა.კვანძების ირგვლივ ქსოვილი
შეშუპებულია.ზოგ შემთხვევაში ავადმყოფებს
პერიოდულად აღენიშნებათ ტკივილი ყლაპვის
დროს.გადიდება იწყება გამონაყრის გამოვლინებასთან
ერთად და ქრება ტემპერატურის ნორმალიზაციისას.
7)გულის დაზიანება,რომელიც 20%-ში შეიძლება
განვითარდეს,ხასიათდება პერიკარდიუმში სითხის
დაგროვებით,ტრანზიტული მიოკარდიოპათიით,გულის
უკმარისობით და/ან არითმიებით,ანევრიზმების
ჩამოყალიბებით,მიოკარდიუმის ინფარქტით და ა.შ.
 დიაგნოსტიკა
ლაბორატორიული მონაცემები
არ ხასიათდება სპეციფიკურობით

მწვავე ფაზაში ლეიკოციტოზი ნეიტროფილოზით

ედს- ი მომატებული

C-რეაქტიული ცილა დადებითი

ალფა-1 ანტიტრიფსინის მაჩვენებელი მწვავე და ქვემწვავე

ფაზაში,ხოლო 8-12 კვირის შემდეგ უახლოვდებიან ნორმას

თრომბოციტები მომატებულია (450 000-მდე) დაავადების

მე-7-10 დღიდან და პიკს აღწევს მე-15-20 დღეზე.3 თვის
შემდეგ მათი რიცხვი რჩება ოდნავ მომატებული.

დიაგნოზზე ეჭვის მიტანა შეიძლება,როცა 6 კრიტერიუმიდან 5

მაინც სახეზეა
დიფერენციალური დიაგნოზი
ეგზანთემურ გამონაყრებთან:
წითელა,
სტრეპტო-სტაფილოკოკური ინფექცია,
ინფექციური მონონუკლეოზი,
ფსევდოტუბერკულოზი,
კვანძოვანი პერიარტერიტი

კვანძოვანი პერიარტერიტის დროს კავასაკისგან

განსხვავებით სწრაფად ვითარდება კანის, ცნს-ის და
პერიფერიული ნერვული სისტემის,შინაგანი ორგანოების
მრავალრიცხოვანი დაავადება.კანის მხრივ უფრო
დამახასიათებელია
კვანძები,ჰემორაგიები,ნეკროზები,კიდურების დისტალური
ნაწილის განგრენის ჩათვლით.მკვრივი ანგიონევროზული
შეშუპება არამარტო ხელისა და ფეხის გულებზეა,არამედ
გავრცელებულ ხასიათს ღებულობს.ტიპურია
მიალგია,პოლინეირომიოზიტი,პოლირადიკულონევრიტი,აგრეთ
ვე აბდომინური სინდრომი მწვავე მუცლის კლინიკის
განვითარებით
 მკურნალობა
დაავადების დაწყებიდან სულ მცირე 10 დღის
განმავლობაში ინტრავენური
იმუნოგლობულინი-2მგ/კგ/12 სთ

ასპირინი 80-100მგ/კგ/12სთ
აღნიშნული თერაპია მკვეთრად ამცირებს
კორონარების დაზიანების რისკს.
კორტიკოსტეროიდები რეკომენდებულია მხოლოდ
მძიმე ფორმების დროს და ენიშნებათ 2მგ/კგ/4-ჯერ
დღეში(მეთილპრედნიზოლონი 25 მგ/კგ
ვენაში).შემდეგ რამდენიმე თვის განმავლობაში
დამხმარე დოზებით.

დაავადების გადატანის შემდეგ ყველა ბავშვი უნდა

იმყოფებოდეს დისპანსერული დაკვირვების
ქვეშ.პირველი გამოკვლევა უნდა ჩაუტარდეთ 2 თვის
თავზე,ან საჭიროების
მიხედვით,არითმიის,მიოკარდიტის,გულის
უკმარისობის გამოსავლენად.შემდგომი დაკვირვებები
დამოკიდებულია პათოლოგიური ცვლილებების
არსებობაზე,მიზანშეწონილია კარდიოლოგის
მეთვალყურეობა.
საჭიროებისას ავადმყოფებს პერიოდულად
უტარდებათ არსებული ქრონიკული ანთებადი
კერების სანაცია,ენიშნებათ
ვიტამინები,ანტიკოაგულანტები,სისხლძარღვთა
გამაფართოებელი პრეპარატები,უნდა
გამოვიკვლიოთ სისხლის შემადედებელი სისტემა.

მაღალი დოზით IGIV- ს მიღების შემდეგ წითელას

ვაქცინა უნდა გადაიდოს 11 თვით.მათ
შორის,გათვალისწინებული საჭირო რევაქცინაციაც
(მზა ანტისხეულები უშლიან ბუნებრივის წარმოშობას)

ჩუტყვავილას ვაქცინა კეთდება არაუადრეს 5

თვისა.გრიპის-უფრო ადრე 6-18 თვის ასაკის
პაციენტებში
მადლობა ყურადღებისთვის !