კავკასიის საერთაშორისო უნივერსიტეტი

პრეზენტაცია საგანში: შესავალი კლინიკაში

ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია

სტუდენტი: მარიამ ხელაშვილი

ხელმძღვანელი: სოფიო ცინცაძე

2022 წელი
 განსახილველი საკითხები

• ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის განმარტება;

• ისტორიული მიმოხილვა;
• ეპიდემიოლოგია;
• ეტიოლოგია და პათოგენეზი;
• კლინიკური სურათი;
• ინსტრუმენტულ-ლაბორატორიული კვლევის
მეთოდები;
• მკურნალობა;
• პროგნოზი.
 ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათია არის გულის კუნთის
გენეტიკური დაავადება. ამ დროს გულის კამერები არის გაჭიმული,
გასქელებული და გამაგრებული, რომელიც ართულებს გულს მიერ
სისხლის გადატუმბვას მთელ სხეულში.
 დაავადება პირველად აღწერა ვულპიანმა, როგორც
„იდიოპათიური ჰიპერტროფიული სუბაორტული სტენოზი“ 1868
წელს, მისი ანატომიური ანომალიის შემდეგ. ამას მალევე მოჰყვა
მსგავსი აღწერილობები 1869 წელს ლიუვილისა და ჰალოპოს
მიერ პარიზის სამედიცინო გაზეთში.
 ეპიდემიოლოგია-დიაგრამა ასახავს დაავადების წლიურ
გავრცელებასა და კლინიკურ მახასიათებლებს მთლიანობაში.
2010 წელს იზრდებოდა 1.9-ჯერ 0.016%-დან. 2016 წელს-
0.031%-მდე (n = 13,035). ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის
გავრცელების თანდათანობითი ზრდა დაფიქსირდა ორივე
გენდერში. მამრობითი სქესი დომინირებდა მთელი კვლევის
პერიოდის განმავლობაში. მამრობითსა და მდედრობით სქესს
შორის თანაფარდობა იყო დაახლოებით 2:1
 პათოგენეზი
A. მიოკარდიუმის ნორმალური თხელი განყოფილება შეღებილი H&E-ით.;
B. დაბალი გადიდების (×4) H&E შეღებილი მიოკარდიუმის თხელი
განყოფილება HCM-ით, რომელიც აჩვენებს მიოკარდიუმის დეზორგანიზებულ
არქიტექტურას;
C. უფრო მაღალი გადიდება (×20) H&E შეღებილი მიოკარდიუმის
განყოფილება, რომელიც აჩვენებს მიოციტების მოუწესრიგებელ განლაგებას;
D. მიოკარდიუმის თხელი განყოფილება (×20) შეღებილი მასონის ტრიქრომით
ლურჯად, რომელიც აჩვენებს ინტერსტიციული ფიბროზის უბნებს.
კლინიკური მანიფესტაცია

გულის ჰიპერტროფიის არსებობის

მიუხედავად, HCM-ით დაავადებულ
პაციენტებში დაავადება ხშირად
უსიმპტომოა. ყველაზე ხშირი სიმპტომები
გამოწვეულია ოთხი ძირითადი
პათოფიზიოლოგიური მდგომარეობის
გამო:
• დიასტოლური პარკუჭის დისფუნქცია,
• მარცხენა პარკუჭის გადინების
ობსტრუქცია,
• მიოკარდიუმის ჟანგბადის მიწოდებასა
და მოთხოვნას შორის დისბალანსი;
• გულის არითმიები.
კლინიკური მანიფესტაცია

• დაავადებული პაციენტების დაახლოებით მესამედს

აღენიშნება ქოშინი მოსვენების დროს და
ძლიერდება ვარჯიშის დროს;
• მომატებულია პარკუჭის დიასტოლური წნევა;
• ვარჯიშის ან უშუალოდ ვარჯიშის შემდეგ სინკოპე;
• გულმკერდის იშემიური ტკივილი, რომელსაც
შეიძლება ჰქონდეს ან არ ჰქონდეს სტენოკარდიის
ტიპიური ნიშნები.
• გულის არითმიები
• ორთოპნოე.
დიაგნოსტიკურ-ლაბორატორიულ ტესტები

• ელექტროკარდიოგრაფია;
• გულის MRI;
• სტრეს-ტესტი.
 მკურნალობა
კალციუმის სისხლის
ბეტა- გულის რითმის
არხის გამათხელებლე
ბლოკატორები, სამკურნალო
ბლოკატორები, ბი,
როგორიცაა: საშუალებები:
როგორიცა: როგორიცაა:

მეტოპროლოლი; ვერაპამილი; ამიოდარონი; ვარფარინი;

პროპრანოლოლ
დილთიაზემი. დიზოპირამიდი. დაბიგატრანი;
ი;

ატენოლოლი. რივაროქსაბანი.
 პროგნოზი
HCM-ის მქონე ადამიანებისთვის გრძელვადიანი მკურნალობის
შედეგი ძალიან კარგია და HCM-ით დაავადებულთა უმეტესობას
აქვს ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვანი
შეზღუდვებისა და გართულებების გარეშე. თუმცა HCM-ით
დაავადებულთა მცირე რაოდენობას ემუქრება გართულებები, მათ
შორის გულის უკმარისობა და უეცარი სიკვდილი. გულის
გართულებების რისკი შეიძლება განსხვავდებოდეს ოჯახებში და
ერთი და იმავე ოჯახის სხვადასხვა წევრს შორის, ამიტომ
მნიშვნელოვანია, შესაბამისი კვლევებით გამოვლინდნენ
ადამიანები, რომლებიც ყველაზე მეტად არიან ამ გართულებების
რისკის ქვეშ, რათა მოხდეს პრევენციული მკურნალობა.
 გამოყენებული ლიტერატურა

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5654557/

2. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-a
dults/hypertrophic-cardiomyopathy

3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17116-hypertrophic-cardiomyopathy

4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagn
osis-treatment/drc-20350204

5. https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0227012
მადლობა ყურადღებისთვის!