გრანულომატოზი პოლიანგიიტით (ვეგენერის დაავადება)

რას წარმოადგენს გრანულომატოზი პოლიანგიიტით?

 ვეგენერის დაავადება არის საკმაოდ იშვიათი და სახასიათო კლინიკოპათოლოგიური

მოვლენა, რომელიც მიმდინარეობს მცირე კალიბრის სისხლძარღვების დაზიანებით. ამ დროს,
გრანულომატოზური ვასკულიტი უპირველესად აზიანებს ზემო და ქვემო რესპირატორულ
სისტემას და თირკმელს.

 ვეგენერის გრანულომატოზი გაერთიანებულია ANCA ასოცირებულ ვასკულიტების ჯგუფში

(AAV). აქ ასევე შედის მიკროსკოპული პოლიანგიიტი და ჩარგ შტრაუსის დაავადება. ეს
კლასიფიკაცია შეიქმნა 2012 წელს და Chapel Hill-ის სახელითაა ცნობილი.

SAMPLE FOOTER TEXT 20XX 2

ეპიდემიოლოგია

• მილიონ ადამიანზე 10-20

შემთხვევა
• ყველა რასაში შეიძლება
შეგვხვდეს, თუმცა გაცილებით
ხშირია თეთრკანიანებში
• რაც უფრო ცივი ქვეყანაა, მით
უფრო ხშირია შემთხვევები
• სქესთან დამოკიდებულება არ
ახასიათებს
• მხოლოდ 15% მოდის <19
პაციენტებზე.
• პიკს აღწევს 64-75 წლებში.

3
 პათოგენეზი

 გრანულომატოზური პოლიანგიიტის ზუსტი მექანიზმი ჯერ

არაა დადგენილი, თუმცა აღსანიშნავია ANCA-ს
ჩართულობა.
 ვარაუდობენ რომ დეფექტური იმუნური სისტემები რაიმე
გამღიზიანებლის ზემოქმედებით იწვევენ TH1 და
TH17ციტოკინების მოჭარბებით გადმოტყორცნას
(ინტერლეიკის 17, სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი და
ინტერფერონ გამა). ეს ყოველივე კი იწვევს
გრანულომატოზური ვასკულური წყლულების
ჩამოყალიბებას.
 ANCA რეაქციაში შედის პროტეინაზა 3-თან, ესაა
ფერმენტი რომელიც მნიშვნელოვანია ნეიტროფილების ანტი-ნეიტროფილური
დეგრანულაციაში. შესაბამისად დეგრანულაცია მიდის ციტოპლაზმური ანტისხეული
მოჭარბებულად და ზიანდება ენდოთელური უჯრედები.

4
სხვა ასოციაციები:
 გენეტიკური
 ალფა 1 ანტიტრიფსინის დეფექტური გენი
 ციტოტოქსიკური T-ლიმფოციტ-ასოცირებული ცილა 4.
 პროტეინაზა 3-ის დეფექტური გენი
 (HLA-DP)
 გარკვეული FC გამა რეცეპტორების გენის მუტაციები
 ბაქტერიული
 არსებობს კავშირი სტაფილოკოკის ქრონიკულ მტარებლებსა და ვეგენერის დაავადების მქონე
პირებს შორის. სტაფილოკოკური ინფექცია ასევე კორელირებს რელაფსების რაოდენობასთან.
 ვირუსები
 დაფიქსირდა ასოციაცია სხვადასხვა ვირუსებთან, მათ შორის C ჰეპატიტის ვირუსთან,
ციტომეგალოვირუსთან, ეფშტეინ-ბარის ვირუსთან და პარვოვირუსთან.
 მედიკამენტები
 ჰიდრალაზინი, ფენიტოინი, ანტითიროიდული მედიკამენტები, სულფასალაზინი და
ალოპურინოლი.
5
კლინიკა

 ზედა სასუნთქი გზების ჩართულობა 95%-ია.

ძირითადად მიმდინარეობს ჩირქოვანი ან
სისხლიანი გამონადენით ცხვირიდან. სინუსების
ტკივილი და ლორწოვანის დაწყლულება.
 ზედა სასუნთქი გზების დესტრუქციულ პროცესებს
შეიძლება მოჰყვეს ძგიდის განლევა და უნაგირა
ცხვირის ჩამოყალიბება
 ევსტაქის ლულის ბლოკირების შედეგად ხშირია შუა
ყურის ინფექციები
 ფილტვების ჩართულობა გამოვლინდება ხველით,
დისპნიით, დისკომფორტით, რომელიც ძირითადად
ინფილტრატის დაგროვებითაა გამოწვეული
 მოგვიანებით შემაერთებელი ქსოვილით
ჩანაცვლება შეიძლება იმდენად მნიშვნელოვანი
იყოს რომ ობსტრუქციამდე და ატელექტაზამდე
მივიდეს.
20XX 6
 კლინიკა
 52% აღინიშნება თვალის ჩართულობა.
დაზიანება ძალიან მრავალფეროვანია და
კონიუქტივიტიდან მასიურ წყლულამდე ან
პროპტოზისამდე შეიძლება მივიდეს.
 თირკმლის ჩართულობა 72% ძირითად
პრობლემებს კლინიკაში თირკმელი ქმნის.
ახასიათებს ჰემატურია და პროტეინურია და
მკურნალობის გარეშე ძალიან სწრაფად
გადადის თირკმლის უკმარისობაში
 კანზე აღინიშნება პაპულები, პალპირებადი
პურპურა, ვეზიკულები, წყლულები, კანქვეშა
კვანძები.
 ნევროლოგიური გამოვლინებისას კრანიალური
ნევრიტები და იშვიათად ცერებრალური
ვასკულიტი/გრანულომა.
 გულის ჩართულობა მხოლოდ 8%-ია.
გამოვლინდება პერიკარდიტით, კორონალური
ვასკულიტით და იშვიათათ კარდიომიოპათიით.
20XX 7
დიაგნოზი
 ანამნეზი
 ბიოფსია: ყველაზე სანდო პასუხს ფილტვის ბიოფსიიდან
ვიგებთ, ზედა სასუნთქ გზებში შესაძლოა გართულდეს
ვასკულიტის დანახვა ნეკროზული პროცესების გამო.
 ANCA-ს განსაზღვრა საკმაოდ მაღალსპეციფიურია, თუმცა
მხოლოდ ამის მიხედვით ვერ დავსვამთ დიაგნოზს, რადგან
არსებობს ცრუ დადებითი პასუხის განვითარების შანსი.
 სახასიათო ლაბორატორიული მონაცემები:
 მკვეთრად მომატებული ედს-ი
 მსუბუქი ანემია და ლეიკოციტოზი
 ჰიპერგამაგლობულინემია
 მცირედ მომატებული რევმატოიდული ფაქტორი
 შარდის ანალიზი
 სახასიათო ცვლილებები გულმკერდის რადიოგრაფიულ
კვლევაზე.

SAMPLE FOOTER TEXT 20XX 8

დიფერენციალური
დიაგნოზი

• სხვა ვასკულიტები
• ზედა სასუნთქი გზების და
ფილტვის კიბო
• ლეიშმანიოზი
• რინოსკლერომა
• კოკაინის მოხმარება
• ეფშტეინ-ბარის ვირუსთან
ასოცირებული ლიმფოიდური
გრანულომატოზი

SAMPLE FOOTER TEXT 20XX 9

მკურნალობა

 ციკლოფოსფამიდი
 მნიშვნელოვნად ზრდის სიცოცხლის ხანგრძლივობას
 მაქსიმუმ 6 თვე
 ორალური და პარენტერალური მიღების მეთოდები
 ორალური ნაკლები რელაფსით ხასიათდება
 ყოველ 2 კვირაში სისხლის საერთო
 თირკმლისმიერი ექსკრეცია
 შარდის ბუშტის კარცინომა

 გლუკოკორტიკოიდები
 ხშირად პრედნიზონის სახით

 რიტუქსიმაბი
 მეთოტრექსატი
 თირკმლის ტრანსპლანტაცია

SAMPLE FOOTER TEXT 20XX 10

 გამოყენებული
ლიტერატურა

• Harrison's Rheumatology
(Fauci) 4 ed (2017)
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/
books/NBK557827/

SAMPLE FOOTER TEXT 20XX 11

 გმადლობთ
ყურადღებისთვის!

SAMPLE FOOTER TEXT