ნეფროზული სინდრომი და პროტეინურია

ნეფროზული სინდრომი არის თირკმლის დაავადების ან სისტემური

პათოლოგიური პროცესის შედეგი. შეიძლება წინ უძღვოდეს რესპირატორული
ტრაქტის ინფექცია.

გამომწვევი ფაქტორის ხანგძლივი მოქმედება იწვევს თირკმლის გლომერულბის

დაზიანებას, რომლებიც აქტიურად მონაწილეობს სისხლის ცილების
გაფილტვრაში.

ჩვეუელებრივ გლომერულების ენდოთელურ უჯრედებს შორის ფორები არის

ძალიან მცირე. ნეფროზული სინდრომის დროს, ამ ფორების ზომა იზრდება
ამიტომ ცილები თითქოს ,,გაჟონვითი საცრის მეშვეობით დიდი რაოდენობით
შედის პირველად შარდში. მაღალი მოლეკულური წონის გამო ისინი არ შეიწოვება
პირველად შარდში თირკმლის მილაკების დონეზე. შედეგად შარდში ხვდება
დიდი ოდენობით ცილა, ხოლო სისხლში ცილის და ალბუმინის დონე მცირდება.

ცილის დეფიციტი იწვევს ონკოზური წნევის დაქთვეითებას, სისხლის თხევადი

ნაწილი ტოვებს სისხლძარღვთა კალაპოტს ინტერსტიციუმში , ასე ვითარდება
კანქვეშა ქსოვილების შეშუპება.

მცირე ოდენობით ცილა ნორმაში არის ბავშვის შარდში დაახლოებით (<4მგ),

მაგრამ ნეფროზული პროტეინურიის დროს არის 40მგ და მეტი.

პროტეინურია 3 სახის არის:ტრანზიტორული, ორთოსტატული,პერსისტირებადი.

ნეფროზული სინდრომი ეს არის მასიური, პერსისტირებადი პროტეინურია.

ტრანზიტორული-ამ დროს ბავშვს აქვს ცხელება,დეჰიდრატაცია, კრუნჩხვა. ის

გაივლის რამოდენიმე დღეში,არ მჟღავნება თირკმლის დაზიანება.

ორთოსტატული(პოსტურული) პროტეინურია- განისაზღვრება ცილების

ნორმალური ექსკრეციით დაწოლის დროს, მაგრამ რბილი პროტეინურია (UPr/Cr
0.2–1 მგ/მგ) ვერტიკალურ მდგომარეობაში. ორთოსტატული პროტეინურია უფრო
ხშირია მოზარდებში და მაღალ, გამხდარ ადამიანებში; ეს არ არის
დაკავშირებული თირკმლის პროგრესირებად დაავადებასთან. ბევრი ბავშვი
ორთოსტატული პროტეინურიით აგრძელებს ამ პროცესს ზრდასრულ ასაკში.

მუდმივი პერსისტირებადი (ფიქსირებული) პროტეინურია

მიუთითებს თირკმელების შიდა დაავადების არსებობაზე. ყველაზე მდგრადი

პროტეინურია გლომერულური წარმოშობისაა და ხასიათდება დიდი და მცირე
მოლეკულური წონის ცილების კომბინაციით, პროტეინურიის ცვლადი დონეებით
და ხშირად არის გლომერულური დაავადების სხვა ნიშნები (ჰემატურია, სისხლის
წითელი უჯრედები, ჰიპერტენზია და თირკმლის უკმარისობა).

ტუბულარული პროტეინურია ხასიათდება დაბალი მოლეკულური წონის

ცილებით და ჩანს ტუბულოინტერსტიციული დაზიანება . ტუბულარული
პროტეინურიის მქონე პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ უარყოფითი შარდის
დიპსტიკ ანალიზი, რადგან ეს ტესტი სპეციალურად ზომავს შარდის ალბუმინს.

მილაკოვანი პროტეინურიის კომბინაცია +ტუბულარულ ელექტროლიტებს

დაკარგვასთან +გლიკოზურია ეწოდება ფაკონის სინდრომი.

ეტიოლოგია

მინიმალური ცვლილების ნეფროზული სინდრომი (Minimal change nephrotic

syndrome)-პირველი ნეფროზული სინდრომის ყველაზე ხშირი ჰისტოლოგიური
ფორმა არის ბავშვებში.7 წლამდე ასაკის ბავშვების 80%ს ნეფროზულ სინდრომტან
ერთად ასევე აქვს ეს დაავადება. ვაჟებში უფრო ხშირია ვიდრე გოგოებში.
გამოვლენის პიკი კი არის სკოლამდელ ასაკში. არ ახასიათებს ჰემატურია,
თირკმლის დისფუნქცია, ჰიპერტენზია.

ფოკალურ-სეგმენტური გლომერულოსკლეროზი- ნაკლებად მძიმე პროტეინურიაა

მემბრანული ნეფროპათია-სისტემური ინფექციის მქონე პაციენტებს აქვთ, ასევე

შეიძლება განვითარდეს მედიკამენტზე რეაქციის ან აუტოიმუნური დაავადების
ფონზე.

კონგენიტალური ნეფროზული სინდრომი-სიცოცხლის პირველი 3 თვის

განმავლობაში მჟღავნდება. ყველაზე ხშირი გამომწვევია Finnish type CNS. იშვიათი
აუტოსომურ-რეცესიული დაავადებაა გამოწვეულია ნეფრინის მუტაციით.

ინფანტილური ნეფროზული სინდრომი- მჟღავდება 3-12 თვის ასაკში.

გამოწვეული არის იმ გენების მუტაციით, რომლებიც აკოდირებს გლომერულური
ფილტრაციის ბარიერში მოაწილე პროტეინებს.

კლინიკა

მასიური ედემა, ქუთუთოების, სახის, წელის არეში. ანასარკა!

ანორექსია, მუცლის ტკივილი, დიარეა(ნაწლავის კედლის შეშუპების გამო)

რესპირატორული დისტრესი 9ასციტის და პლევრაში სითხის არსებობის გამო)

ძილიანობა, დაღლილობა, მადის დაკარვა

ქაფიანი შარდი!!!

პროტეინურია(mainly albuminuria; >40mg/m2/hour),

ჰიპოალბუმინემია(serum albumin 250mg/dL)

ჰიპერქოლესტერინემია (>250mg/dL),

ედემა

დიაგნოსტიკა

სსა, შსა

ბიოქიმია: კრეატინინი, ელექტროლიტები, ალბუმინის დონის განსაზღვრა

შრატის C3 კომპლემენტის განსაზღვრა

ლიპიდური პროფილი

ულტრაბგერა

მკურნალობა

სტეროიდული თერაპია, იმიტომ რომ ძირითადად ნეფროზული სინდრომი

სტეროიდებზე საპასუხოდ ვითარდება და მათზე რეზისტენტობა, რომ
დავაქვეითოთ. თუ არ იმოქმედა იმუნოსუპრესანტებს ვნიშნავთ.

პრედნიზოლონი

შეშუპებისთვის მარილის მიღების შეზღუდვა, მძიმე შემთხვევაში დიურეტიკები.

აგრესიულ ფორმაში-დიალიზი და ტრანსპლანტაცია

გართულებები

ინფექციები, როგორიც არის ბაქტერემია და პერიტონიტი, შარდიდან

იმუნოგლობულინების და კომპლემენტის ცილების დაკარგვის გამო

თრომბოემბოლიზმი-შარდიდან კოაგულაციური ფაქტორების ცილების

დაკარგვის გამო

ლიპიდემის მაღალი სპექტრის გამო-ათეროსკლეროზის გაზრდილი რისკის გამო

სტეროიდული თერაპია იწვევს მადის და გაღიზიანებადობის გაზრდას.

გლომერულონეფრიტი და ჰემატურია

ჰემატურია შესაძლოა იყოს გლომერულური, ტუბულოინტერსტიციალური,ან

ქვედა საშარდე გზიდან. ჰემტურია გვაქვს 2 სახის: მიკროსკოპული და
მაკროსკოპული

მაკროსკოპულის დროს გვაქვს ხილული სისხლი შარდში

მწვავე გლომერულონეფრიტის ყველაზე ხშირი ფორმაა პოსტინფექციური

გლომერულონეფრიტი, ხოლო immunoglobulin A (IgA) nephropathy არის ყველაზე
ხშირი ქრონიკული გლომერულონეფრიტის ფორმა.

კლინიკა

სისუსტე, დაღლილობა

გულის რევა, მადის დაკარგვა, ღებინება

წელის, მუცლის, სახსრების ტკივილი

მაღალი წნევა და ტემპერატურა

ოლიგურია

შარდის გამუქება ჰემატურიის გამო-ყავისფერი შარდი

პოსტინფექციური გლომერულონეფრიტი მჟღავნდება ძირითადად 2-12 წლის

ასაკში,სტრეპტოკოკული ინფექციის (უფრო ხშირად ფარინგიტის შემდეგ
დაახლოებით 10 დღეში) მერე.ამ დროს ანტიბიოტიკიის მიღება არ იცავს ბავშვს
GN განვითარებისგან. მკურნალობის მერე მთლიანას ქრება.

სწრაფად პროგრესირებადი გლომერულონეფრიტი-ამ დროს სწრაფად ხდება

თირკმლის ფუნქციის დაქვეითება რამდენიმე დღიდან კვირამდე. მთავარი
დამახასიათებელი არის ბიოფსიით გლომერულის ეპითლური უჯრედის
პროლიფერაცია with crescents.

ალპორტის სინდრომი-ამ დროს არის გენის მუტაცია, რომელიც აკოდირებს IV

ტიპის კოლაგენს. ეს კოლაგენი განაპირობებს გლომერულის მემბრანის შენებას
თირკმელში და ყურში. მისიყველაზე ხშირი ფორმა არის X გენთან შეჭიდული.
ალპორტის სინდრომს ახასიათებს:

მიკროსკოპული ან მაკროსკოპული ჰემატურია

პროგრესირებადი პროტეინურია

ჰიპერტენზია

თირკმლის ფუნქციის დაქვეითება

სმენის დაქვეითება

გამხდარი

Thin basement membrane disease- არის გამოწვეული აუტოსომური დომინანტური

დაავადება გამოწვეულია კოლაგენის მუტაციებით, რომლებიც იწვევს GBM
გათხელებას და მუდმივ ჰემატურიას. ხშირად აქვს ოჯახური ისტორია პირველი
რიგის ნათესავებში. ალპორტის სინდრომისგან განსხვავებით როგორც წესი, არ
არის პროგრესირებადი და ჩვეულებრივ აქვს კარგი პროგნოზი.

ჰემატურია, რომელიც არ არის გლომერულებტან დაკავშირებული შესაძლოა

დაკავშირებული იყოს: საშარდე გზების ინფექციებთან, უროლითიაზი,
ჰიპერკალციურია,თირკმლის პოლიკისტოზური დაავადება, nutcracker syndrome.

დიაგნოსტიკა

შსა, სსა

ყავისფერი შარდი

ბიოქიმია

თირკმლის ულტბგერა და ბიოფსია

მკურნალობა

მარილის შეზღუდვა, სითხის მიღების მონიტორინგი

დიურეტიკები

ანტიჰიპერტენზიული მედიკამენტები

კორრტიკოსტეროიდები-იმუნური პასუხის დასათრგუნად

• ჰიპოკომპლმენტემია (დაბალი C3) ახასიათებს მწვავე პოსტინფექციური GN,
მემბრანოპროლიფერაციული GN და წითელი მგლურას ნეფრიტი; GN-ის ყველა
სხვა მიზეზს აქვს ნორმალური C3 კომპლემენტი.

პიელონეფრიტი

პიელონეფრიტი არის თირკმლის ანთება, რომლის დროსაც ერთროულად ან

თანმიმდევრულად ზიანდება თირკმლის პარენქიმა, მილაკოვანი სისტემა,
თირკმლის ფიალები და მენჯის ღრუ.

პათოლოგიის მიზეზი არის სხვადასხვა მიკროორგანიზმები:ნაწლავის ჩხირი 90%

ქალები 6ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან!!

ეტიოლოგია

მიკრობები!! მათ გავრცელებას ხელს უწყობს:

შარდ-კენჭოვანი დაავადებები

ნეოპლაზმები

პროსტატის არსებობა

ზოგჯერ დიაბეტიც ა

კლინიკა

მაღალი ტემპერატურა 38-40

პროფუზული ოფლიანობა

მტკივნეული შარდვა

ტკივილი წელის არეში

შარდი არის წითელი, მკვეთრი სუნით, მღვრიე

ჰიპერემია და ქუთუთოების შეშუპება

დიაგნოსტიკა

შსა, სსა

ბაქტერიოლოგია
ულტრაბგერა

მკურნალობა

ანტიბიოტიკოთერაპია

ინფუზიური თერაპია

ჰემოლიზურ ურემიული სინდრომი

ჰემოლიზურ ურემიული სინდრომი ხასიათდება ტრიადით :

მიკროოანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია, თრომბოციტოპენია, და მწვავე
თირკმლის უკმარისობა. ამ სინდრომის ყველაზე ხშირი ფრომა ასოცირებულია
ეშერიხია კოლთან რომელიც წარმოქმნის შიგა ტოქსინს და ეწოდება STEC-HUS

ბავშვები ამ სინდრომით განიცდიან პროდრომულ მდგომარობას-დიარეას,რადგან

პათოგენი იწვევს ნაწლავში ჰემორაგიულ ენტეროკოლიტს. ამ მდგომარეობის
გამოვლენა ყველაზე ხშირად ასოცირებულია ინფიცირებულ ბოსტნეულთან,
წყალთან, ხილთან და საქონლის ხორცთან.

ზოგადად ჰემოლიზურ ურემიული სინდრომი შეიძლება არ იყს გამოწვეული ამ

კონკრეტული პათოგენით მაგრამ რისკი ძაალიან იზრდება streptococcus pneumonia
ან hiv ინფიცირებულ პირებში

არაინფექციური HUS-ი შეიძლება გამოწვეული იყოს მედიკამენტებით,

სიმსივნური პროცესებით, წითელუ მგლურათი და ორსულობით. თუმცა ეს
ფორმა უფრო მეტად არრის ასოცირებული მძიმე გამოსავალთან და თირკმლის
ქრონიკულ უკმარისობასთან.

ბავშვებში ნაკლებად ვითარდება მიკროანგიოპათიური სინდრომი ანუ

თრომბოციტულ თრომბოციტოპენიური პურპურა. ამ დროს ვლლინდება ცნს-ის
და თრიკმლის დაზიანება ხდება. ამ დროს გვაქვს ვონ ვილერბრანდის გამყოფი
პროტეაზის მწვავე დეფიციტი

კლინიკური ნიშნები

პერიერიული სისხლის ნაცხი გვიჩვენებს მიკროანგიოპათიურ ჰემოლიზს

შისტიოციტებთან და თრომბოციტოპენიასთან ერთად.
კუმბსის ტესტი უარყოფითია

შრატში შარდოვანა და კრეატინინი მომატებულია რაც მწვავე თირკმლის

უკმარისობაზე მეტყველებს. ელექტროლიტების რაოდენობაც არანორმალურია.

სეროლოია და განავლის კვლევა გვიჩვენებს შიგა ტოქსინს.

მკურნალობა და პროგნოზი

მკურნალობა არის მარდაჭერითი, მოიცავს სითხით შევსებას, ჰიპერტენზიის და

თირკმლის უკმარისობის მართვას. საჭიროების დროს დიალიზი და სისხლის
თეთრი უჯრედების ტრანსფუზია

ბავშვებში ანტბიოტიკები და ანტიდიარეული საშულეები არ გამოიყენება რადგან

რისკი ამ სინდრომისა უფრო იზრდება.95 % ში ამ სინდრომის შემდეგ ბავშსვები
სრულად ჯანმრთელდებიან და აქვთ თირკმლის ნორმ ფუნქციონირება.

ვეზიკოურეთრული რეფლუქსი

ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსი არის შარდის არანორმალური ნაკადი შარდის

ბუშტიდან უკან ურეთრებში (ანუ ორივე შარდსაწვეთში) ჩვეულებრივ, შარდი
ჩაედინება თირკმელებიდან შარდსაწვეთების გავლით შარდის ბუშტში. და
ნორმაში ის არ უნდა ადიოდეს უკან.

ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსი ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია

ახალშობილებსა და ბავშვებში. ეს მდგომარეობა ზრდის საშარდე გზების
ინფექციების რისკს, რომელიც არაეფექტური მკურნალობის შემთხვევაში
გამოიწვევს თირკმლის შეუქცევად დაზიანებას.

სიმპტომები

საშარდე გზების ინფექციები ჩვეულებრივ გვხვდება ვეზიკოურეთერალური

რეფლუქსის მქონე ადამიანებში. საშარდე გზების ინფექცია (UTI) ყოველთვის არ
იწვევს შესამჩნევ ნიშნებსა და სიმპტომებს, თუმცა ადამიანების უმეტესობას აქვს
გარკვეული ნიშნები

ეს ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს

შარდვის ძლიერი, მუდმივი სურვილი

წვის შეგრძნება შარდვისას

მცირე რაოდენობით შარდის ხშირი გამოყოფის აუცილებლობა

ქაფიანი (ღრუბლისებრი)შარდი

ცხელება

ტკივილი გვერდში ან მუცელში

ნიშნები და სიმპტომები ჩვილებში UTI-ით შეიძლება ასევე შეიცავდეს:

აუხსნელი ცხელება

მადის ნაკლებობა

გაღიზიანებადობა

ზრდასთან ერთად არანამკურნალევმა ვეზიკოურეთერულ რეფლუქსმა შეიძლება

გამოიწვიოს:

უნებლიე შარდვა

ყაბზობა ან ნაწლავის მოძრაობაზე კონტროლის დაკარგვა

მაღალი არტერიული წნევა

პროტეინურია

ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსის კიდევ ერთი მაჩვენებელი, რომელიც

შეიძლება გამოვლინდეს დაბადებამდე სონოგრაფიით, არის თირკმელების
შეშუპება ან ნაყოფის ერთი ან ორივე თირკმლის ჰიდრონეფროზი, რომელიც
გამოწვეულია შარდის თირკმელებში შეკავებით.

მიზეზები

ვეზიკოურეთრული რეფლუქსი შეიძლება განვითარდეს ორი ტიპის, პირველადი

და მეორადი:

პირველადი რეფლუქსი-პირველადი ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსის მქონე

ბავშვები იბადებიან იმ სარქვლის დეფექტით, რომელიც ჩვეულებრივ ხელს
უშლის შარდის უკან გადინებას შარდის ბუშტიდან შარდსაწვეთებში. პირველადი
რეფლუქსი უფრო გავრცელებული ტიპია.

ზრდასთან ერთად შარდსაწვეთები გრძელდება და სწორდება, რამაც შეიძლება

გააუმჯობესოს სარქვლის ფუნქცია და საბოლოოდ გამოსწორდეს რეფლუქსი. ამ
ტიპის ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსი ჩვეულებრივ გვხვდება ოჯახებში, რაც
მიუთითებს იმაზე, რომ ის შეიძლება იყოს გენეტიკური, მაგრამ დეფექტის ზუსტი
მიზეზი უცნობია.

მეორადი ვეზიკოურეთრული რეფლუქსი. რეფლუქსის ამ ფორმის მიზეზი

ყველაზე ხშირად არის შარდის ბუშტის სწორად ვერ დაცლა, ან შარდის ბუშტის
კუნთის უფუნქციობის ან უკმარისობის ან ნერვების დაზიანების გამო, რომლებიც
აკონტროლებენ ბუშტის ნორმალურ დაცლას.

რისკის ფაქტორები

ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსის რისკის ფაქტორები მოიცავს:

შარდის ბუშტისა და ნაწლავის დისფუნქცია (BBD). BBD-ით დაავადებული

ბავშვები იკავებენ შარდს და განავალს და განიცდიან საშარდე გზების
მორეციდივე ინფექციებს, რამაც შეიძლება ხელი შეუწყოს ვეზიკურურ რეფლუქსს.

რასობრივი ფაქტორი-. როგორც ჩანს, თეთრკანიან ბავშვებს აქვთ

ვეზიკოურეტერალური რეფლუქსის მაღალი რისკი.

სქესი-ზოგადად, გოგონებს აქვთ ამ მდგომარეობის გაცილებით მაღალი რისკი,

ვიდრე ბიჭებს. გამონაკლისი არის პირველადი რეფლუქსი, რომელიც გვხვდება
დაბადებისას, რაც უფრო ხშირია ბიჭებში.

ასაკი-ჩვილებსა და 2 წლამდე ასაკის ბავშვებს უფრო ხშირად აქვთ რეფლუქსი,

ვიდრე მოზრდილ ბავშვებს.

ოჯახური ისტორია. პირველადი ვეზიკოურეთერალური რეფლუქსი ჩვეულებრივ

გვხვდება ერტი ოჯახის წევრებს შორის. ბავშვები, რომელთა მშობლებს ჰქონდათ
ეს მდგომარეობა, უფრო მაღალი რისკის ქვეშ არიან მისი განვითარების.
დიაგნოზი

თირკმლის და ბუშტის ულტრაბგერითი კვლევა, რენდგენი, ბირთვული

სკანირება.

მკურნალობა-მედიკამენტები/ქირურგიული ჩარევა

მედიკამენტები-ანტიობიოტიკბი ინფექციის თავიდან ასარიდებლად

ოპერაცია-ღია და დახურული(ლაპარასკოპიული) მეთოდი