იმუნოდეფიციტები იყოფა თანდაყოლილ და შეძენილ დეფიციტებად.

 
ზოგჯერ ანთება არ წარმოიქნება ასეთია leukocyte adhesion deficienccy -
ინტეგრინების დეფიციტი. 
ანთებისას სელექტინები სუსტად აკავშირებენ და შემდეგ ინტეგრინები
სინთეზდება, რომ tight binding გვქონდეს. 
ორი ტიპის ადგეზიური დეფიციტია.
ვერ ვითარდება ანთება. პირველია ანთებაში ნეიტროფილი და მაგის
დეფიციტისას ჩირქი არ გვაქვს და ჭიპლარი არ მოძვრება. 

Chediak higashi syndrom - ამ დროს არ ხდება ფაგოლიზოსომების ერთმანეთთან

შერწმა რეცეპტორული პროტეინის გამო. ზოგადად, როცა ფაგოსომა
წარმოიქმნება უნდა მოხდეს მაგის ინტერნალიზაცია და თუ არ შეერწყა ვერ
მოხდება. შესაბამისად, არ მოხდება მიკრობული ქილინგი.
კლინიკური: 
 მაღალია ინფექციების რისკი
 პარციალური ალბინიზმი, პიგმენტი არ აქვთ მელანინი,
თიროზინაზას დეფექტის გამო.
 ნერვოლოგიური სიმპტომები 
 თრომბოციტოპენიის გამო ჰემორაგიები: პეტახიები

Chronic granulomatous deficiency- NADPH ოქსიდაზას დეფიციტი, რისგამოც არ

ხდება თავისუფალი რადიკალების წარმოქმნა და ვეღარ ხდება ქილინგი.
გენეტიკური დაავადებაა და როგორც წესი ხშრად არის xთან შეჭიდული, ესეიგი
უმეტესწილად ბიჭებში გვხვდება.  

Mielo peroxidase deficiency -ვეღარ ხდება ქილინგი, როგორც

გრანულომატოზურში. 
მიზეზებშია განსხვავება მხოლოდ. 
 კომპლემენტის დეფიციტი
 C2,C3 დეფიციტი დაკავშირებულია დაავადებების მაღალ
რისკთან. 
კომპლემენტის რაოდენობის შემცირების მიზეზის ამ კომპლემენტის
მოხმარებაა ხოლმე, როგორც: სტაფილოკოკური გლომერულონეფრიტის
დროს. 
 C5,C9 დეფიციტი- mac კომპლექსის წარმოქმა ვერ ხდება და
რისკია ნეისერიული დაავადების. 

Hereditary angioedema -გენეტიკური დაავადება, C1 ესტერაზას დეფიციტი და ვერ

ხდება კომპლემენტის მიერ კალიკრეინის შებოჭვა და ბრადიკინინი იმატებს
სისხლში და სისხლძარღვებს აფართოებს. ახლავს ტკივილი და ანგიოედემას
იწვევს. 

ტკივილს იწვევს: ბრადიკინინი, სუბსტანცია P, პროსტაგლანდინები და ნერვულ

რეცეპტორებზე წნევის ზემოქმედება. 

თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტები:

Bruton agamaglobulinemia(hypo)- x linked იმუნოდეფიციტი. ძირითადად

გამოვლენილია ბიჭებში, გადაეცემა დედიდან. 
დარღვევაა ბრუტონის თიროზინ კინაზას გზაში. ესაა signaling pathway, რომელიც
B ლიმფოციტის პროლიფერაციისთვის გვჭირდება. 
ამ გზის დარღვევის დროს არ ხდება pre b cellიდან mature B უჯრედის წარმოქმნა
და თუ არ წარმოქმნება ანტისხეულიც არაა!
დიაგნოზს ვერ დასვამ იმოფენოტიპის გარეშე, ამიტომ შენთვის ჯობია ისწავლო
კარგად!!!!
CD19 + ნიშნავს, რომ გვაქვს imature cellები
CD20 - ნიშნავს pre B cellებს.
იმუნოგლობულინებს წარმოქნის, გვჭირდება class switching. პირველი
იმუნოგლობულინია M&D და გვჭირდება CD40 სვიჩინგისთვის.
(ჰიპოგამაგლობულინებმია)
 ხდება ლიმფოიდური ქსოვილის ჰიპოპლაზია (ლიმფურ
კვანძებში)
 იწყება ინფექციები 6 თვიდან (დედა)
 t cellები ნორმაშია

Common variable immunodeficiency

აუტოსომურ რეცესიული დაავადება. აქ უკვე ჩამოყალბებულია ეს B

ლიმფოციტი ჯასთ ვერ გამოყოფს იმუნოგლობულინს. CD19,20 ++ უჯრედები.
ყველაფერი იგივეა თითქმის. 
აქაცაა ლიმფოიდური ქსოვილების ჰიპოპლაზია, გასტროენტერიტების
ლამბლიოზი.. giardlia lambda რისკი დიდია !!!

Wiskott-aldrich syndrome

გამომწვევი მიზეზი არ ვიცით. ადარებენ ჩედიაკ ჰიგაშს.

 ეგზემა გვაქვს- კანის ანთება
 თრომბოციტოპენია

Severe combined immunodeficiency

ყველაზე საზიზღარი ნაწილი. 

არც B არც T არ წარმოქმნება. დარღვეილია humoral, cell-mediated
ადენოზინ დეამინაზას დეფიციტი, რომელიც აუცილებელია ლიმფოციტის 
განვითარება-წარმოქმნისთვის. გროვდება ადენოზინი რაც არის ტოქსიკური და
ფატალურია. 

DIGeorge syndrome

მესამე მეოთხე ფარინგიალური ფოსო არ ვითარდება, საიდანაც მოდის თიმუსი

და პარათირეოდული ჯირკვლები. 
 თიმუსის ჰიპოპლაზია- თი სელების იმუნური დეფიციტია
 პარათიეოდულის ჰიპოპლაზია იწვევს ჰიპოპარათირეოდიზმს.

 პარათჰორმონი მნიშვნელივანია კალციუმის მეტაბოლიზმში ,
როცა მაღალია ჰორმონი კალციუმი იმატებს და აქაა ჰიპოთირეოდიზმი
და კალციუმი მცირდება ამ დროს ხდება კუნთების ტეტანური შეკუმშვა. 
 დადებითი ტრუსოს,შევსტეკის ნიშნები. 
შევსტეკი- სანამ ასეთი შეკუმსვაა, პროვოკაციული ტესტია და სახის კუნთის
შეკუმშვა ხდება
ტრუსო- წნევისგასინჯვისას ხელის სპაზმი ექნება. 
გამიჯნულად თის დეფიციტია დიჯორჯი ქვიზშიიიი!!!!!!
22 ქრომოსომის დეფიციტი არის კარდიოფეიშალიც. ორი ტიპის ახსნა აქვს.
Hyper IgM syndrome

მომატებულია IgM. იმიტომ რომ CD40 დეფქტია და არ ხდება classs switching.

ყველა ნორმაშია. შეიძლება ბი იყოს დაკლებული.

Selective IgA deficiency

ასიმპტომატურია
არის სეკრეტორული იმუნოგლობულინი და სეკერეციაშია GI ტრაქტში,
სისხლის გადასხმას მიაქციე ყურადღება. თუ რეციპიენტს დეფიციტი აქვს და
დონორს ექნება სისხლში მაშინ დაგერხევა— ანაფილაქსიაას გამოიწვევს ეს
მესამე ჰიპერსენსიტიული რეაქციიაა.