მძიმე ჯაჭვების

დაავადება
• მძიმე ჯაჭვის დაავადებები (HCD) არის იშვიათი B უჯრედების ავთვისებიანი,
პროლიფერაციული დარღვევები , რომლებიც ხასიათდება პათოლოგიური , მონოკლონური
(M) ცილის წარმოებით, რომელიც შეიცავს მხოლოდ იმუნოგლობულინის მძიმე ჯაჭვის
ნაწილის, ასოცირებული მსუბუქი ჯაჭვის გარეშე .

• ავთვისებიანი უჯრედის მიერ წარმოქმნილი იმუნოგლობულინის მძიმე ჯაჭვის (მაგ ., ალფა ,

გამა, მიუ) კლასის მიხედვით გამოყოფილია HCD-ების სამი ტიპი.

1. ალფა HCD-ეს არის ექსტრანოდულური, მარგინალური ზონის ლორწოვანი გარსის

ლიმფომის ფორმა, ასოცირებული ლიმფოიდურ ქსოვილთან (MALT), რომელსაც ასევე
უწოდებენ წვრილი ნაწლავის იმუნოპროლიფერაციულ დაავადებას (IPSID), ხმელთაშუა
ზღვის ლიმფომას ან სელიგმანის დაავადებას
2. გამა HCD - (ფრანკლინის დაავადება) ჩვეულებრივ ასოცირდება სისტემური ლიმფომასთან ,
ხშირად შერეული ლიმფოიდულ-პლაზმაციტური ხასიათისაა .
3. მიუ HCD-ს - კლინიკური ნიშნებით ჰგავს ლიმფოციტურ ლიმფომას /ქრონიკულ
ლიმფოციტურ ლეიკემიას. ხშირად ხასიათდება ვაკუოლიზებული
ლიმფოციტებით/პლაზმური უჯრედებით ძვლის ტვინში .
იმუნოგლობულინის მოლეკულა შედგება ორი მძიმე და ორი მსუბუქი ჯაჭვისგან, რომლებიც
გაერთიანებულია დისულფიდური ბმებით.

ნორმალური მძიმე ჯაჭვის მუდმივი უბანს (CH რეგიონი) აქვს რამდენიმე დომენი, რომელთაგან CH1
პასუხისმგებელია მსუბუქი ჯაჭვის შეკავშირებაზე.

ასოცირებული მსუბუქი ჯაჭვის არარსებობის შემთხვევაში, CH1 დომენი უკავშირდება სითბოს შოკის პროტეინ
78 (მძიმე ჯაჭვის დამაკავშირებელი ცილა, BiP) და მძიმე ჯაჭვი განიცდის პროტეაზომურ დეგრადაციას და არა
სეკრეციას. შედეგად, შრატში აღარ ვლინდება ნორმალური მძიმე ჯაჭვები მსუბუქი ჯაჭვების გარეშე
• HCD-ებში, შეუთავსებელი დელეცია შემაკავშირებელ-CH1 რეგიონში ხელს უშლის
არანორმალური მძიმე ჯაჭვის შებოჭვას მსუბუქ ჯაჭვებთან, ასევე სითბოს შოკის
პროტეინთან 78, რითაც თავიდან აიცილებს პროტეასომურ დეგრადაციას. შემდეგ
მძიმე ჯაჭვები გამოიყოფა პლაზმაში (ან ნაწლავურ სითხეში ალფა HCD-ის
შემთხვევაში) და შეიძლება გამოჩნდეს შარდში.
• ალფა მძიმე ჯაჭვის IgA დაავადება ყველაზე გავრცელებული მძიმე ჯაჭვის დაავადებაა და ზოგჯერ
ხმელთაშუა ზღვის ლიმფომას (იმუნოპროლიფერაციული წვრილი ნაწლავის დაავადება ) უწოდებენ .
• IgA მძიმე ჯაჭვის დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება 10-დან 30 წლამდე ასაკში და გეოგრაფიულად
კონცენტრირებულია ახლო აღმოსავლეთში.
• მიზეზი შეიძლება იყოს არასწორი იმუნური პასუხი პარაზიტზე ან სხვა მიკროორგანიზმზე .
• ჩვეულებრივ გვხვდება ნაწლავის ლორწოვანი გარსის პლაზმური უჯრედების და ზოგჯერ მეზენტერული
ლიმფური კვანძების ინფილტრაცია.
• პერიფერიული ლიმფური კვანძები, ძვლის ტვინი, ღვიძლი და ელენთა ჩვეულებრივ არ ზიანდება .
• იშვიათად აღინიშნა დაავადების სასუნთქი გზების ფორმა.
• ხშირი გამოვლინებებია: ცხელება, მსუბუქი ანემია, ყლაპვის გაძნელება (დისფაგია ), ზედა სასუნთქი
გზების მორეციდივე ინფექციები და გადიდებული ღვიძლი და ელენთა. ოსტეოლიზური დაზიანებები არ
ვითარდება.
• თითქმის ყველა პაციენტს აღენიშნება მუცლის დიფუზური ლიმფომა და მალაბსორბცია .
• CBC- შეიძლება იყოს ანემია, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია , ეოზინოფილია და მოცირკულირე
ატიპიური ლიმფოციტები ან პლაზმური უჯრედები.
• დიაგნოზი დამოკიდებულია მონოკლონური ალფა მძიმე ჯაჭვის ამოცნობაზე შრატში , შარდში , ნაწლავის
სეკრეციაში ან ნაწლავის ლორწოვანში შემავალ უჯრედებში ასოცირებული მსუბუქი ჯაჭვის გარეშე .
• ზოგიერთი პაციენტი იღუპება 1-დან 2 წლამდე, ხოლო ზოგს აქვს რემისიები , რომელიც გრძელდება
მრავალი წლის განმავლობაში, განსაკუთრებით მკურნალობის შემდეგ.
• გამა მძიმე ჯაჭვის (IgG) დაავადება ზოგადად აგრესიული ავთვისებიანი ლიმფომის მსგავსია, მაგრამ ზოგჯერ
ასიმპტომური და კეთილთვისებიანია.
• IgG მძიმე ჯაჭვის დაავადება ძირითადად გვხვდება ხანდაზმულ მამაკაცებში, მაგრამ შეიძლება განვითარდეს
ბავშვებში.
• ასოცირებულ ქრონიკულ დარღვევებს მიეკუთვნება რევმატოიდული ართრიტი, შაგრენის სინდრომი,
სისტემური წითელი მგლურა, ტუბერკულოზი, მიასთენია გრავისი, ჰიპერეოზინოფილური სინდრომი,
აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია და თირეოიდიტი.
• ხდება ნორმალური იმუნოგლობულინის დონის შემცირება, ლიტური ძვლის დაზიანება იშვიათია. ზოგჯერ
ვითარდება ამილოიდოზი.
• გავრცელებული გამოვლინებებია ლიმფადენოპათია და ჰეპატოსპლენომეგალია, ცხელება და განმეორებადი
ინფექციები. შეშუპება გვხვდება პაციენტების დაახლოებით ერთ მეოთხედში.
• CBC შეიძლება აჩვენოს ანემია, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, ეოზინოფილია და მოცირკულირე ატიპიური
ლიმფოციტები ან პლაზმური უჯრედები.
• დიაგნოზი საჭიროებს დემონსტრირებას შრატში და შარდში IgG-ის თავისუფალი მონოკლონური მძიმე ჯაჭვის
ფრაგმენტების იმუნოფიქსაციით.
• ძვლის ტვინის ან ლიმფური კვანძის ბიოფსია, რომელიც კეთდება, თუ სხვა ტესტები არ არის დიაგნოსტიკური.
• აგრესიული დაავადებით გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი დაახლოებით 1 წელია.
• სიკვდილი ჩვეულებრივ გამოწვეულია ბაქტერიული ინფექციის ან პროგრესირებადი ავთვისებიანი სიმსივნით.
• კომბინირებული მკურნალობის ფონზე (ვინკრისტინი, კორტიკოსტეროიდები, სხივურმა თერაპია)შეიძლება
მივაღწიოთ გარდამავალ რემისიებს
მიუ მძიმე ჯაჭვის (IgM) დაავადება, რომელიც იშვიათია, კლინიკური სურათი მსგავსეია
ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ან სხვა ლიმფოპროლიფერაციული დარღვევების
მსგავსი.
• IgM მძიმე ჯაჭვის დაავადება ყველაზე ხშირად ვლინდება 50 წელზე უფროსი ასაკის
ადამიანებს.
• ვისცერული ორგანოების (ელენთა, ღვიძლი, მუცლის ლიმფური კვანძები) ჩართვა ხშირია,
მაგრამ დიფუზური პერიფერიული ლიმფადენოპათია ნაკლებად სახასიათოა . შეიძლება
განვითარდეს პათოლოგიური მოტეხილობები და ამილოიდოზი.
• შრატის ცილის ელექტროფორეზი ჩვეულებრივ ნორმალურია ან აჩვენებს
ჰიპოგამაგლობულინემიას. ბენს ჯონსის პროტეინურია (ტიპი κ) გვხვდება პაციენტების 10-
დან 15%-მდე.
• CBC შეიძლება აჩვენოს ანემია, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, ეოზინოფილია და
მოცირკულირე ატიპიური ლიმფოციტები ან პლაზმური უჯრედები.
• დიაგნოზი ჩვეულებრივ მოითხოვს ძვლის ტვინის გამოკვლევას; ვაკუოლირებული
პლაზმური უჯრედები წარმოდგენილია პაციენტების ორ მესამედში და მათი ყოფნისას
ისინი პრაქტიკულად პათოგნომონურია.
• სიკვდილი შეიძლება დადგეს რამდენიმე თვეში ან რამდენიმე წელიწადში.
• სიკვდილის მიზეზი არის ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის უჯრედების უკონტროლო
გამრავლება.
დიაგნოსტიკა

• დაზიანებული ორგანოს ბიოფსია-იმუნოჰისტოქიმიური გამოკვლევა-აჩვენებს

უჯრედების კლონური პოპულაციის არსებობას, დადებითად იღებება მძიმე ჯაჭვები,
მაგრამ უარყოფითად კაპა და ლამბდა მსუბუქი ჯაჭვები.
• სისხლის, შარდის, ნაწლავის სეკრეტის ელექტროფორეზი
მკურნალობა
• ალფა HCD – მოწოდებულია ნებისმიერი თანმხლები ინფექციის (მაგ., პარაზიტები,
ვირუსები, Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni) აღმოფხვრას შესაბამისი
ანტიბიოტიკებით, როგორც ალფა HCD-ის საწყისი მკურნალობა. ხოლო მათთვის,
ვისაც აქვს სიმპტომური დაავადება, რომლებიც არ რეაგირებენ ადეკვატურად
ანტიბიოტიკებზე, ყველაზე მიზანშეწონილია არაჰოჯკინის ლიმფომის მკურნალობის
მსგავსი ქიმიოთერაპია.
• გამა HCD – მკურნალობა ნაჩვენებია მხოლოდ სიმპტომატური პაციენტებისთვის.
არსებობს მხოლოდ მწირი გამოცდილება ნებისმიერი რეჟიმის შესახებ. ვარიანტები
მოიცავს ციკლოფოსფამიდს, ვინკრისტინს და პრედნიზოლონს, დოქსორუბიცინთან
ერთად ან მის გარეშე (მაგ., CHOP რეჟიმი). თუ კლონური უჯრედებში დადებითია
CD20-ს, ანტი-CD20 ანტისხეული მკურნალობას ემატება რიტუქსიმაბი, ან მიელომის
რეჟიმები, როგორიცაა ციკლოფოსფამიდი, ბორტეზომიბი, დექსამეტაზონი (CyBorD).
• მიუ HCD – სიმპტომური პაციენტების მკურნალობა მსგავსია არაჰოჯკინის ლიმფომის
მკურნალობის.