ბოტულიზმი

z 27-ე ჯგუფი
ვაჩე შიოლაშვილი
 ბოტულიზმი
z იშვიათი თუმცა პოტენციალურად ფატალური
სინდრომი/დაავადებაა დიფუზიური დუნე დამბლით რომელიც
გამოწვეულია ბოტულიზმის ნეიროტოქსინით -ეგზოტოქსინი
რომელსაც გამოიმუშავებს  Clostridium botulinum.

 მას შემდგომ რაც აღიარეს მისი საჭმლისმიერი ავადობის გზა 1800

წლებში გერმანიასა და ბელგიაში, ბოტuლიზმის სხვა ეტიოლოგიაც
იქნა აღმოჩენილი მათ შორის :ჭრილობის , იატროგენული და
ინჰალაციური ბოტულიზმი.

 მიუხედავად იმისა რომ პოლივალენტური ანატოქსინის გამოყენება

ბოტულიზმის ნეიროტოქსინის წინააღმდეგ ამცირებს კლინიკური
სიმპტომატიკსი სიმძიმეს , ნამდვილი ანტიდოტი მაინც არ არსებობს
და დაავადების მართვა ძირითადად ისევ ემყარება კვირების
განმავლობაშ მექანიკურ ვენტილაციას და სხვადასხვა თერაპისას

 ბოტულიზმის ნეიროტოქსინი-ყველაზე მომწავლელი ტოქსინი

კაცობრიობაში არცისე რთული დასამზადებელი, შესანახი და
გასავრცელებელია და ამიტომ ყოველთვის თავდაცვითი
ანტიტერორისტული ორგანიზაციებისთვის მთელს მსოფლიოში
ინტერესის საგანს წარმოადგენს
 ეტიოლოგია
 ბოტულიზმის z გამომწვევი გრამ-დადებით
ჩხხირისებრი სპორა წარმომქმნელი ობლიგატური
ანაერობი  Clostridium botulinum ია .სხვა
წარმომადგენლები როგორიცაა
Clostridium butyricum, Clostridium baratii ასევე ზოგჯერ
წარმოშობენ ტოქსინს

 C. Botulinum ოთხ ჯგუფათ ყოფენ ფიზიოლოგიური

თავისებურებების მიხედით და 7 სეროვარად
ეგზოტოქსინის ანტიგენის მიხედვით

 მისი იზოლირება ადვილადაა შესაძლებელი მიწიდან

თევზეულიდან ხილიდან ბოსტნეულიდან.ის
წარმოშობს ტემპერატურა გამძლე სპორებს
რომლებიც კარგად იზრდება სუბსტრატით მდიდარ
ანაერობულ გარემოში რათა მიიღოს ტოქსინ
მაპროდუცირებელი ფორმა

 წარმოშობს ყველაზე ძლიერ ტოქსინს რომლის

ლეტალური დოზაა (LD50) 1-3ნანოგრამი 1
კილოგრამზე
 z
ეპიდერმიოლოგია

 აშშ მოსახლეობაში ხუთი წლის განმავლობაში 2011-2015

წლიურად საშუალოდ 162 შემთხვევა დაფიქსირდა საიდაც
71-88% იყო ახალშობილთა 1-20% საჭმლით გამოწვეული 5-
10% ჭრილობით და 1-4% უცნობი წარმომავობის ბოტულიზმი
არ ყოფილა ბიოტერორიზმის არცეთიშემთხვევა და
იატროგენული მხოლოდ 1 შემთხვევა იყო

 სიკვდილიანობა მოტულიზმის დაბალია.1950 წლამდე

საჭმლით გამოწვეული ბოტულიზმის ლეტალობა იყო 60-70%/
1975-2009 წლისთვის 3.0%

z
პათფიზიოლოგია
ბოტულიზმის ნეიროტოქსინი BoNT 150kDa ცოლაა 100kDa
მძიმე და 50kDa მსუბუქი ჯაჭვით. BoNT -ის 8
განსხვავებული სეროტიპია Aდან Hმდე. ზირითადი
გამომწვევებია A B E და იშვიათად F G H.ყველაზე
ძლიერია A და შემდგომ B .

 ტოქსინის სისხლის მიმოქცევაში შეღწევის გზა

განსხვავებულია ბავშვებში იმუნურის სისტემის უმწიფრობის
გამო ტოქსინის გამომყოფი C. Botulinum ადვილად
მრავლდება საჭმლის მომნელებელ სისტემაშიან
ბრონქიოლებში სადაც ის სპორების გადაყლაპვის ან
ინჰალაციის შედეგად მოხვდა.გამოყოდის შემდგომ BoNT
მიგრირებს მუკოიდური ბარიერის გავლით
ტრანსციტოზის საშუალებით ცირკულაციაში

 საჭმლით გამოწვეული ბოტულიზმის შემთხვევაში უკვე მზა

ტოქსინი რომელოც წარმოიშო არასწორად დამუშავებულ
შენახულ საკვებზე ხვდება ორგანიზმში

 ჭრილობის ბოტულიზმი არის შედეგი ბოტულიზმის სპორის

გერმინაციის დაზიანებულ ქსოვილში
 მოქმედების
z

მექანიზმი
მოხვდებათუარა ტოქსინი სმს-ში BoNT
აღწევს ნებითი მოტორული და
ავტონომიურ ნეირონების
პრესინაპტიკურ ტერმინალებს და
უერთდეაბა მათ .მძიმე ჯაჭვი
უზრუნველყოფს ინიცირებს ენდოციტოზს
რის შემდეგ მსუბუქი ჯაჭვი აღწევს
ციტოზოლში სადაც ის მიზანშიიღებს
SNARE (SNAP-25, VAMP, or syntaxin)
პოლიპეპტიდურ კომპლექსს რომელიც
პასუხისმგებელია აცეტილქოლინის
შემცველი ვეზიკულების შერწყმაზე
პრესინაპტუკურ მემბრანასთან რათა
აცეტილქოლინი გამონთავისუფლდეს
ნეირომუსკულარულ სივრცეში და
მოხდეს კუნთის შეკუმშვა . ტოქსინი
ბლოკავს აქ-ის გამონთავისუფლებას
შესაბამისად კუნთის კუმშვას და იწვევს
დუნე პარალიზს

 განსხვავების მიუხედავათ BoNT ყველა

სეროვარის მექანიზმი ერთნაირია
 კლინიკა
z
საჭმლისეული ბოტულიზმი
კლინიკურად იწყება
პროდრომული
გასტროინტესტინალური
სიმპტომებით
 პირის სიმშრალე
 გულისრევა
 ფაღარათი-ყაზბობა
 შენელებული პერისტალტიკა
ბულბალური სიმპტომები
• მიდრიაზი
• სტრაბიზმი
• ნისტაგმი
• აკმოდაციის შესუსტება
• გაორება
• ოფთალმოპლეგია
• პტოზი
• ყლაპვის და მეტყველების მოშლა
• ნაქისა და რბილი სასის დამბლა
• ლაპარაკის გაუარესება ადონია და
ანართრია
• ამიმიური სახე
 z
 ის შემდგომ პროგრესირებს სიმეტრიული
ტანის ,კიდურების და გლუვი
მუსკულატურის სისუსტით რაც
საბოლოოდ სრულდება დუნე დამბლით

 დიაფრაგმის ჩართულობა იწვევს

სუნთქვის უკმარისობას და მექანიკური
ვენტილაციის საჭიროებას ქმნის

 გულის ტონები მოყრუებულია.დასაწყისში

გვაქვს ბრადიკარდია შემდგომ
ტაქიკარდია

 ავტონომიური გლუვი მუსკულატურის

ჩართულობა ასევე იწვევს შეკრულობასა
და დიურეზის შემცირებას
 დიაგნოზი
z
 ბოტულიზმის სიმპტომები ადვილად შესაძლოა გამოვგვრჩეს იმის
გამო რომ საჭროა მკურნალობის დაუყოვნებლივ დაწყება ხოლო
ლაბორატიული ანალიზით დადასტურებას რამდენიმე დღე ჭირდება
მკურნალობის დაწყეა ხშირად მხოლოდ კლინიკურ ეჭვზეა
დაფუძვნებული

 ლაბორატორიული დიაგნოსტიკაა ხდება ავადმყოფის სისხლი ,ნაღები

მასა,განავალი,შარდი საკვები პროდუქტიდან აღებული მასალით .

 მთავარ ლაბორატიულ კვლევად რჩება თაგვებზე ბიოლოგიური ცდა

ნეიტრალიზაციის რეაქციით რა დროსაც თაგვში შეყავთ ბიოლოგიური
სითხე რომელიც სავარაუდოთ შეიცავს BoNT-ს და აკვირდებიან
თაგვის სიმპტომებს ან თუ თაგვი მოკვდა ,

 იმუნოლოგიურირმეთოდებს როგორიცაა ELISA,

electrochemiluminescence გამოირჩევა დაბალი სენსიტიურობით

 ენდოპეპტიდაზების ცდამ აჩვენა მაღალი სენსიტიურობა . მასზე ჯერ

კიდევ მიდის კვლევა
 z
დიფერენციალური დიაგნოზი
გართულებები
• ბაზილარულო არტერიის ინფარქტი
• უტი
• დიფტერია
• თრომბოფლებიტი
• ენცეფალიტი
• ღრმა ვენის თრომბოზი
• ჰიპერმაგნეზემია
• კონტრაქტურა
• ჰიპერთიროიდიზმიდა თიროტოქსიკოზი
• ნაწოლები
• ნევრასთენია
• ახალშობილებში ზრდის
• პოლიომიელიტი
შეფერხება
• ზურგისტვინის ცერებოვასკულარული
დაავადება
z
მკურნალობა
ბოტულიზმის მკურნალობა მოიცავს

 ანტიტოქსიინის შეყვანა- ის არის ორი სახის

ჰეპტავალენტური შრატი ექუინი რომელიც
შეიცავს ანტისხეულებს  BoNT/A-BoNT/G და
ადამიანისგან მიღებული
იმუნოგლობულინი 1წლამდე
ბავშვებისთვის

 ხელოვნური ვენტილაცია -სუნთქვის და

ყლაპვის დამბლის შემთხვევაში უნდა
ხდებოდეს პაციენტის უწყვეტი
მონიიტორინგი ვენტილაციის
პერფუზიის პულსის ოქსიმეტრიის
სპირომეტრიის სისხლის გაზთა ანალიზი

 ჭრილობისეული ბოტულიზმის
შემთხვევაში ანტიტოქსინთან ერთად
საჭიროა ანტიბიოტიკოთერაპია- 3მლ
პენიცილინG 4 სთ/ერთხელ ან
მეტრონიდაზოლი 500მგ 8სთ/ერთხელ
z სხვა

 ვაქცინა

კვლევითი პენტავალენტური ვაქციანა არსებობს თუმცა მას იყენებენ მხოლოდ

მაღალი რისკის ქვეშ მყოფი პირები ლაბორატორიაში მომუშავე და სამხედრო
პერსონალი.არ არსებობს  FDA დამტკიცებული ვაქცინა პენტავალენტური
ვაქცინა კი არ არის ხელმისაწვდომი მისი სიძვირის გამო

 უსაფრთხოება

 BoNT მიჩნეულია როგორც მასიური განადგურების ბიოიარაღად უკვე 60

წელია და რამდენიმე შემთხვევა  BoNT-ის ამ მხრივ გამოყენების თაობაზე
არსებობს მაგალითად 1990 წლებში ოპერაცია უდაბნოს ქარიშხლის დროს
ერაყში აღმოაჩინეს რამდენიმე ათასი ლიტრი კონცენტრირებული  BoNT
რომლის ნახევარიც უკვე დატენილი იყო სამხედრო იარაღთა სისტემებში
და მზად იყო გასაშვებად