I.

ფეოქრომოციტომა

ფეოქრომოციტომა – დაავადება, რომელსაც ახასიათებს

ქრომაფინული ქსოვილის შეშუპება, რაც იწვევს ორგანიზმში
ჰორმონების ჭარბ სინთეზს.

შეშუპების ლოკალიზაციის ადგილები შეიძლება იყოს:

· თირკმელზედა ჯირკვლები;

· აორტის შიდა ნაწილი;

· მკერდის ნაწილი;

· შარდის ბუშტი;

· სიმპათიკური პარაგანგლიები.

მიზეზები

ფეოქრომოციტომა საკმაოდ პატარა ზომისა შეიძლება იყოს. თუმცა, ამ დროსაც კი,

სიმსივნე დიდი რაოდენობით ძლიერ კატექოლამინებს წარმოქმნის.
კატექოლამინები ჰორმონებია, რომლებსაც განეკუთვნება ადრენალინი
(ეპინეფრინი), ნორადრენალინი (ნორეპინეფრინი) და დოფამინი, რომლებიც
მკვეთრად ზრდიან არტერიულ წნევას, გულისცემის სიხშირეს და იწვევენ სხვა
სიმპტომებს, რაც ხშირად სიცოცხლისთვის საშიშ მდგომარეობასთანაა
დაკავშირებული.

ფეოქრომოციტომის წამყვანი გამოვლინება არტერიული წნევის მატებაა,

ზოგჯერ საკმაოდ მაღალ ციფრებამდეც კი. სხვა სიმპტომებიდან
აღსანიშნავია სწრაფი და ძლიერი გულისცემა, ჭარბი ოფლიანობა,
თავბრუხვევა ფეხზე დგომისას, სუნთქვის აჩქარება, ცივი და ოფლიანი
კანი, ძლიერი თავის ტკივილი, ტკივილი გულმკერდსა და მუცელში,
გულისრევა, ღებინება, მხედველობის დარღვევა, თითებში ჩხვლეტის
(დაბუჟების) შეგრძნება, შეკრულობა და მოსალოდნელი საშიშროების
უცნაური გრძნობა. ეს სიმპტომები, უეცრად და ძლიერად გამოვლენისას,
პანიკური შეტევის მსგავსია. პაციენტთა ნახევარში ისინი
დროგამოშვებით ვითარდება და ქრება. ამას ზოგჯერ სიმსივნეზე
ზეწოლა, მასაჟი, წამლები (განსაკუთრებით საანესთეზიო საშუალებები
და ბეტა-ბლოკერები), ემოციური ტრავმა და იშვიათად, უბრალოდ
მოშარდვა იწვევს. თუმცაღა, ბევრ ადამიანში ეს სიმპტომები შფოთვითი
აშლილობის გამო ვითარდება და არა ენდოკრინული დაავადების
შედეგად.

დაავადების გამომწვევი ზუსტი მიზეზები დღემდე დაუდგენელია.

ექიმიები თვლიან, რომ დაავადების განვითარებაზე გავლენას ახდენს
მემკვიდრეობითი ფაქტორი და ორგანიზმში ჰორმონალური
ცვლიელბები, რაც იწვევს სისხლში ადრენალინის ცვლილებას.

სიმპტომები
· არტერიალური ჰიპერტენზია;

· ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა;

· კუნთების შევიწროვება;

· ვერტიკალურ მდგომარეობაში სხეულის ყოფნისას წნევის დაწევა;

· კანის გაუფერულება;

· წონის სწრაფი დაკარგვა;

· შეკრულობა;

· ჭარბი ოფლიანობა;

· გახშირებული გულისცემა;

· ძლიერი თავის ტკივილი;

· მოუსვენრობის შეგრძნება.

დიაგნოსტიკა
დაავადების დიაგნოსტიკას ატარებს ენდოკრინოლოგი, რისთვისაც
საჭიროა:
· სისხლის საერთო ანალიზი;

· შარდის ანალიზი;

· თირკმელზედა ჯირკვლების ულტრა-ბგერითი გამოკვლევა;

· თირკმელზედა ჯირკვლების კომპიუტერული ტომოგრაფია;

· თირკმელზედა ჯირკვლების მაგნიტო-რეზონანსული ტომოგრაფია;

· ჰორმონალური გამოკვლევა.

მკურნალობა
მკურნალობის საუკეთესო მეთოდი, როგორც წესი, ფეოქრომოციტომის
ამოკვეთაა. თუმცა, ხშირად ოპერაცია ყოვნდება მანამ, სანამ ექიმები სიმსივნის
მიერ კატექოლამინების გამოყოფას წამლებით არ დაარეგულირებენ. ეს იმიტომ
არის საჭირო, რომ კატექოლამინების სიჭარბე ოპერაციის დროს საშიშია.
ჰორმონების გამოთავისუფლების დასათრგუნად ფენოქსიბენზამინი ინიშნება.
ამის შემდეგ სხვა სიმპტომების სამკურნალოდ ბეტა-ბლოკერების დანიშვნა უკვე
უსაფრთხოა.

თუკი ფეოქრომოციტომა ავთვისებიანია და სხვა ორგანოებშიც

გავრცელდა, მისი ზრდის შესაჩერებლად ინიშნება ქიმიოთერაპია
ციკლოფოსფამიდით, ვინკრისტინითა და დაკარბაზინით. ასევე
მაღალეფექტური შეიძლება იყოს მკურნალობა რადიოიზოტოპით –
მეტაიოდობენზილგუანიდინით (მიბგ), რომელიც გამიზნულად სწორედ
სიმსივნურ ქსოვილზე მოქმედებს. ორგანიზმზე ჭარბი კატექოლამინების
სახიფათო ზემოქმედების დათრგუნვა თითქმის ყოველთვის ხერხდება
ფენოქსიბენზამინის ან მსგავსი წამლისა და ბეტა-ბლოკერების
გამოყენებით.

· ადრენალინის მოქმედების შესამცირებელი პრეპარატები;

· არტერიული წნევის დასარეგულირებელი პრეპარაეტბი;

· გულის უკმარისობის საწინააღმდეგო პრეპარატები;

· სისხლძარღვების გასაფართოვებელი პრეპარატები.

საშიშროება
დაავადების გართულება შეიძლება იყოს:
· მიოკარდის ინფარქტი;

· ინსულტი;

· თრკმელების სისხლძარღვების ათეროსკლეროზი;

 · გულის უკმარისობა;

· შაქრიანი დიაბეტი;

· ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა;

· ფილტვების შეშუპება.

რიკის ჯგუფი
· მემკვიდრეობითი მიდრეკილების მქონე პირები;

· 30-50 წლის ასაკის ქალები;

· 14 წლამდე ბიჭები;

· ნეიროფიბრომატოზით დაავადებულები;

· ჰიპელია-ლინდაუს დაავადების მქონე პირები.

პროფილაქტიკა
დაავადების პროფილაქტიკის მიზნით რისკის ჯგუფში მყოფი
ადამიანებისთვის რეკომენდირებულია გამოკვლევების რეგულარულად
ჩატარება, რაც გამოავლენს მუტანტურ გენებს, რომელბსაც შეუძლიათ
დაავდების განვითარების პროვოცირება.

II. ერითროპოეტინი (ერითროპოეტინი, ეპოეტინი) არის მნიშვნელოვანი

ჰორმონი ორგანიზმში. იგი ძირითადად წარმოიქმნება თირკმელებში
და ასტიმულირებს ძვლის ტვინში სისხლის წითელი უჯრედების
(ერითროციტების) წარმოქმნას და მომწიფებას. სპორტში
ერითროპოეტინი ხშირად გამოიყენება, როგორც არალეგალური
დოპინგ აგენტი, მუშაობის გასაუმჯობესებლად.

თუ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა (ერითროციტები) ან

სისხლში ჟანგბადის დონე დაეცემა, განსაკუთრებით თირკმელები
წარმოქმნიან ერითროპოეტინს. ღვიძლს, თავის ტვინს, საშვილოსნოს,
სათესლე ჯირკვლებს და ელენთას ასევე შეუძლიათ ჰორმონის
გამომუშავება.

ერითროპოეტინი ერითროპოეტინის რეცეპტორებს (EPOR) აღწევს

სისხლის საშუალებით. ესენი მდებარეობს ძვლის ტვინში. ვინაიდან
ჰორმონი უკავშირდება ამ დამაკავშირებელ ადგილებს, ერითროციტების
ფორმირება სტიმულირდება რამდენიმე შუალედური ეტაპის
საშუალებით ე.წ. "ერითროპოეტინზე მგრძნობიარე უჯრედებიდან" (ERC).
 თუ სხეულს მეტი ერითროციტები სჭირდება, მაგალითად ანემიის
(ანემია) შემთხვევაში, წარმოება შეიძლება გაიზარდოს რვა-ათჯერ,
ერითროპოეტინის გამოყოფის გაზრდით.

ერითროციტები სისხლში ჟანგბადს ატარებენ და მხოლოდ 120 დღის

განმავლობაში ცოცხლობენ. ამ მიზეზით, ძვლის ტვინს მუდმივად უწევს
მარაგების შენარჩუნება. თუ ერითროპოეტინი არასაკმარისია, ის ასევე
შეიძლება მოცემულ იქნას, როგორც პრეპარატი (EPO) გარკვეული
დაავადებების დროს. ეს დაავადებები მოიცავს ანემიის სხვადასხვა
ფორმას, მაგალითად, თირკმლის ანემიას ან სიმსივნით გამოწვეულ
ანემიას ან მისი თერაპიით.

ერითროპოეტინის ნორმალური დიაპაზონი

ერითროპოეტინის დონე სისხლში შეიძლება განისაზღვროს როგორც

შრატში, ასევე პლაზმაში. ჰორმონის დონე ექვემდებარება ყოველდღიურ
რყევებს: ის მინიმუმს აჩვენებს დილით და მაქსიმუმ დაახლოებით
შუაღამისას. საზომი ერთეული U / l წარმოადგენს ფერმენტის ერთეულს
(U) ლიტრზე.

U/l

მოზრდილები 5 - 25

III. რენინი ანგიოტენზინოგენაზას სახელით ასევე ცნობილია ასპარტილ პროტეაზას,

რომელსაც აქვს მნიშვნელოვანი გავლენა ელექტროლიტური ჰომეოსტაზისა და
ძუძუმწოვრებში არტერიული წნევის კონტროლისთვის.

ეს ცილა თირკმლიდან გამოიყოფა სისხლში და პასუხისმგებელია ექსპერიმენტულ

ცხოველებში არტერიული წნევის მომატებაზე თირკმლის ექსტრაქტების შეყვანის
დროს.

ჰორმონები შეიძლება იყოს ცილები ან პოლიპეპტიდები, აქვთ სტეროიდული

წარმოშობა ან წარმოიქმნება ამინომჟავის ტიროზინიდან. რენინი ბუნებაში ცილის
ჰორმონია და მისი კატალიზური მოქმედება მოიცავს სხვა ცილების ფერმენტულ
გაყოფას (ეს არის პროტეაზა). (+ბიოქიმიის კონსპექტი რენინზე.)

IV. ნატრიურეტული პეპტიდი

 კლინიკური მნიშვნელობა:

NT-proBNP გულის უკმარისობის მარკერია –«ტვინის » ნატრიურეტული პეპტიდის

წინამორბედი BNP (brain natriuretic peptide).NT-proBNP სწრაფი

ინფორმაციული კვლევაა გულის უკმარისობის დიაგნოსტიკისთვის გაურკვეველი

კლინიკური სურათის დროს: მისი ნორმალური დონე სისხლში

ერთმნიშვნელოვნად გამორიცხავს გულის უკმარისობას; თუმცა, არ უნდა

მივიღოთ ერთადერთ კრიტერიუმად.

საკვლევი მასალა: სისხლის შრატი, EDTA პლაზმა.

პაციენტის მომზადება: აუცილებელი არ არის უზმოდ ყოფნა.

ანალიზატორის დასახელება, კვლევის მეთოდი:

CMIA Architect i1000SR/i2000 SR ქემილუმინესცენტური მეთოდი.

რეფერალური საზღვრები:

< 120 pkg/mL (18 – 74 წ)

< 450 pkg/mL ( > 75 წ)

V. პროსტაგლანდინები

პროსტაგლანდინები არის ცხიმებისგან დამზადებული ნაერთები, რომლებსაც

აქვთ ჰორმონის მსგავსი მოქმედება. ისინი საინტერესოა, რადგან მათ შეიძლება
ჰქონდეთ განსხვავებული ეფექტები, რაც დამოკიდებულია რეცეპტორებზე, სადაც
ისინი ერთვებიან. ორმონებისგან განსხვავებით, ისინი არ გამოიყოფა
კონკრეტული ჯირკვლისგან. ამის ნაცვლად, სხეულს აქვს მთელი რიგი
ქსოვილები, რომლებსაც შეუძლიათ პროსტაგლანდინების წარმოება.

პროსტაგლანდინების კიდევ ერთი საინტერესო ასპექტი ისაა, რომ განსხვავებულს

განსხვავებული ეფექტი აქვს. ბევრჯერ, ეს ეფექტები ზუსტი საწინააღმდეგოა.
მაგალითები მოიცავს:

 სისხლძარღვების შევიწროება ან გაფართოება

 თრომბოციტების მტევნად ჩამოყალიბება ან დაშლა
 სასუნთქი გზების გახსნა ან დახურვა
 კუჭ-ნაწლავის (GI) ტრაქტში გლუვი კუნთების შეკუმშვა ან მოდუნება
  ორსულობის დროს საშვილოსნოს შეკუმშვის გამოწვევა

პროსტაგლანდინების რეცეპტორები იმყოფებიან საშვილოსნოში, ხართ თუ

არა ორსულად. ექიმები ფიქრობენ, რომ პროსტაგლანდინები შეიძლება იყვნენ
პასუხისმგებელნი საშვილოსნოს კრუნჩხვაზე, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს
მტკივნეული პერიოდები.

არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების მიღება,

მაგალითად, იბუპროფენი, ბლოკავს პროსტაგლანდინებს და შეიძლება
დაეხმაროს მენსტრუალური ტკივილის შემცირებას.

პროსტაგლანდინებს შეიძლება ჰქონდეთ სამკურნალო მოქმედება,

განსაკუთრებით კუჭში. ისინი ამცირებენ კუჭის მჟავას წარმოქმნას ,
ხოლო ასტიმულირებენ დამცავი ლორწოს გამოყოფას GI ტრაქტში.

გარდა ამისა, პროსტაგლანდინები ასევე ახდენენ გავლენას სისხლის

შედედებაზე, სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად. ისინი ასევე ხელს
უწყობენ თრომბის დაშლას, როდესაც ადამიანი მკურნალობს.

ძალიან ბევრმა ან ძალიან ცოტა პროსტაგლანდინებმა სხეულში

შეიძლება გამოიწვიოს ჯანმრთელობის გართულებები. ძალიან ბევრ
პროსტაგლანდინთან დაკავშირებული ცნობილი პრობლემებია
ართრიტი და მენსტრუალური სპაზმი. პირობები, რომლებიც შეიძლება
გამოიწვიოს პროსტაგლანდინების ძალიან მცირე რაოდენობამ,
მოიცავს გლაუკომას და კუჭის წყლულს.

VI. ანგიოტენზინის გარდამქმნელი ფერმენტი: ფერმენტი, რომელიც

ეხმარება ორგანიზმს არტერიული წნევის რეგულირებაში.
(ბიოქიმიიდან დავამატებთ)
VII. ენკეფალინები – ენდოგენური ნეიროპეპტიდები, რომელთაც გააჩნიათ
ენდორფინებისათვის დამახასიათებელი თვისებები.

VIII. ლეპტინი – მადის მომთვინიერებელი. მთელი ცხიმოვანი ქსოვილი აწარმოებს

ჰორმონს სახელწოდებით ლეპტინი.
რაც უფრო მაღალია ლეპტინის დონე, მით უფრო ნაკლებია მადა.

ეს ჰორმონი ასრულებს ორ ამოცანას:

1) ლეპტინის მაღალი კონცენტრაციის დროს, ის უშვებს სიგნალს ტვინში

მადის შესამცირებლად.

2) აუმჯობესებს მეტაბოლიზმს, ასტიმულირებს უჯრედებს, რომ უფრო

ჩქარა გაუმკლავდნენ კალორიებს.

ქრონიკული სტრესი, ზედმეტი ჭამა, კვების ნაკლებობა, ჭარბი შაქარი,

მოძრაობის ნაკლებობა იწვევს ლეპტინური სისტემის მუშაობის დარღვევას.
IX. ჰორმონი გრელინი აწვდის ტვინს სიგნალს შიმშილის გრძნობის
განვითარებაზე. ჰორმონი გრელინი იწყებს აქტიურად გამომუშავებას,
როდესაც კუჭი მთლიანად ცარიელია.

გრელინი არის სხეულის მასის რეგულატორი: გრელინის დონე მცირდება

ჭარბი წონის დროს და პირიქით, იზრდება ანორექსიის დროს, ამგვარად
ზრდის შიმშილის გრძნობას, რომ მოიყვანოს წონა ნორმაში. გრელინის
კონცენტრაცია სისხლშიიზრდება ასაკთან ერთად, და ამან შეიძლება ხელი
შეუწყოს წონის მომატებას ადამიანებში ასაკის მომატებასთან ერთად.

X. სომატოსტატინი, ცნობილი, როგორც ზრდის ჰორმონის მაინჰიბირებელი ჰორმონი

(GHIH), ასევე, სხვა რამდენიმე სახელით — პეპტიდური ჰორმონი, რომელიც
არეგულირებს ენდოკრინულ სისტემას და გავლენას ახდენს
ნეიროტრანსმისიაზე.სომატოსტატინი აფერხებს ინსულინის და გლუკაგონის სეკრეციას.
სომატოსტატინს აქვს ორი აქტიური ფორმა, რომელიც წარმოიქმნება, ერთი
პრეპროპროტეინის ალტერნატიული დაშლის შედეგად: ერთი შედგება 14 ამინომაჟვისგან,
მეორე 28 ამინო მჟავისგან.
სომატოსტატინი გამოიყოფა დელტა უჯრედების მიერ საჭმლის მომნელებელი სისტემის
რამდენიმე ადგილას, კერძოდ, პილორის ანტრუმში, თორმეტგოჯა ნაწლავში და პანკრეასის
კუნძულებზე.
სომატოსტატინი კლასიფიცირდება როგორც ინჰიბიტორული ჰორმონი და გამოწვეულია
დაბალი pH-ით. მისი მოქმედებები ვრცელდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილზე.
სომატოსტატინის გამოყოფას აფერხებს ვაგუსის ნერვი.
ჰიპოფიზის წინა ჯირკვალში სომატოსტატინის ეფექტებია:

 ზრდის ჰორმონის (GH)[13] გამოყოფის დათრგუნვა (ამგვარად ეწინააღმდეგება ზრდის

ჰორმონის გამომყოფი ჰორმონის (GHRH) ეფექტებს)
 ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონის (TSH) გამოყოფის ინჰიბირება[14]
 აინჰიბირებს ადენილილ ციკლაზას პარიეტალურ უჯრედებში
 პროლაქტინის (PRL) გამოყოფის ინჰიბირება
კუჭ-ნაწლავის სისტემა
სომატოსტატინი ჰომოლოგიურია კორტისტატინ-თან და თრგუნავს კუჭ-ნაწლავის
ჰორმონის გამოყოფას

 ამცირებს კუჭის დაცლის სიჩქარეს და ამცირებს გლუვი კუნთების შეკუმშვას და

ნაწლავებში სისხლის ნაკადს
 თრგუნავს პანკრეასის ჰორმონების გამოყოფას
o სომატოსტატინის გამოყოფა იწვევს ბეტა უჯრედის პეპტიდს უროკორტინ
(Ucn3) ინსულინის გამოყოფის ინჰიბირებას.
o აფერხებს გლუკაგონის გამოყოფას
 თრგუნავს პანკრეასის ეგზოკრინულ სეკრეტორულ მოქმედებას.

XI. არტერიული წნევის ნორმალური დიაპაზონი

XII. გლუკოზის ნორმალური დიაპაზონი
გლუკოზას კვლევა უზმოზე: უზმოდ ითვლება მდგომარეობა, როდესაც ბოლო კვებიდან
გასულია მინიმუმ 8 საათი.

ნორმალური მაჩვენებელი: 70 – 99 მგ/დლ (3.9 – 5.5 მმოლ/ლ)

პრედიაბეტი: 100 -125 მგ/დლ (5.6 – 6.9 მმოლ/ლ)

შაქრიანი დიაბეტი: > 126 მგ/დლ ( 7 მმოლ/ლ)

გლუკოზას კვლევა ჭამიდან 2 საათში:

 ნორმა: < 140 მგ/დლ (7,8 მმოლ/ლ)

პრედიაბეტი: 140 – 200 მგ/დლ ( 7,8 – 11,1 მმოლ/ლ)

შაქრიანი დიაბეტი: > 200 მგ/დლ (11,1 მმოლ/ლ)

XIII. TSH არის ფარისებრი-მასტიმულირებელი ჰორმონი, რომელიც

წარმოებულია ჰიპოფიზის ჯირკვალთან და უზრუნველყოფს ფარისებრი
ჯირკვლის ფუნქციის რეგულირებას. ბავშვებში TTG- ის დონის
განსაზღვრა ხელს უწყობს ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციონირების
შეფასებას. სხვადასხვა ასაკის ბავშვებში, TSH დონე ძალიან
განსხვავებულია. ჩვეულებრივ, ახალშობილებში TSH დონე მაღალია და
განსხვავდება 1.1 დან 17-მდე საერთაშორისო ერთეულებში (MIU / L). 2,5-
დან 3 თვის ჩვილ ბავშვებში, ფარისებრი-სტიმულაციური ჰორმონის
დონე არის 0,6-10 წლამდე. ერთი წლის ბავშვი არ აღემატება 7 ერთეულს.
ჰორმონი TSH- ში სასკოლო ასაკის ბავშვებში იგივეა, რაც ზრდასრულია
და არის 0.6-5.5 mIU / L.