ჰემოსტაზი

ბიოლოგიურ სისტემას, რომელიც უზრუნველყოფს

ერთი მხრივ
⚫ სისხლის თხევად მდგომარეობას, ხოლო მეორე მხრივ
სისხლძარღვის მთლიანობის დარღევისას სისხლდენის
დროულ შეჩერებას, დაზიანებული სისხლძარღვის
სწრაფი თრომბირების საშუალებით ეწოდება
ჰემოსტაზის სისტემა.
ჰემოსტაზის სისტემა მოიცავს 3 ძირითად კომპონენტს:

⚫ სისხლძარღვის კედელი;
⚫ თრომბოციტები;
⚫ პლაზმის ცილოვან ფერმენტული სისტემა:
⚫ კოაგულაციური

⚫ ანტიკოაგულაციური

⚫ ფიბრინოლიზის სისტემა
 ჰემოსტაზის ფუნქციები:
⚫ სისხლის შენარჩუნება თხევად მდგომარეობაში,

⚫ სისხლძარღვის კედლის რეზისტენტობის და

განვლადობის რეგულაცია.

⚫ სისხლდენებისა და სისხლჩაქცევების შეჩერება. (რაც

ხორციელდება თხევადი მდგომარეობიდან თრომბის ან
კოლტის მდგომარეობაში გადასვლით)
⚫ სისხლძარღვის შიგნით წარმოქმნილი თრომბების
ალაგება.
 პლაზმის შედედების საწინააღმდეგო სისტემა

1. ფიბრინოლიზის სისტემა:
⚫ უჯრედული რგოლი (ლეუ, ტრ, ერ-პროტეაზები).

⚫ Pპლაზური რგოლი ( პლაზმინოგენი, მისი

აქტივატორები, ანტიაქტივატორები და პლაზმინის
ინჰიბიტორები ანუ ანტიპლაზმინები).
2. ანტიკოაგულანტები
⚫ პირველადი ანუ ფიზიოლოგიური _ სინთეზირდებიან
ქსოვილებში და გამოიყოფიან პლაზმაში (ანტითრომბინ III,
ჰეპარინი, პროტეინ ჩ პროტეინ შ, α2 მაკროგლობულინი,
თრომბომოდულინი, α1 ანტიტრიფსინი, ფიბრინი)

⚫ მეორადი _ შედედების და ფიბრინოლიზის შედეგად

წარმოქმნილი ანტიკოაგულანტები (ფიბრინის
დეგრადაციის პროდუქტები, ანტითრომბინ 6,
მეტაფაქტორი Vა, მეტაფაქტორი XIა).
⚫ შემადედებელი სისტემა შედგება 12 ცილოვანი
ფაქტორისგან.
 ჰემოსტაზის სისტემა

⚫ უჯრედული (სისხლძარღვოვან - თრომბოციტული)

ჰემოსტაზი;

⚫ პლაზმური (კოაგულაციური) ჰემოსტაზი.

 უჯრედული (სისხლძარღვოვან - თრომბოციტული)
ჰემოსტაზი
⚫ უჯრედების ადჰეზია;

⚫ Aაგრეგაცია

⚫ ფორმიანი ელემენტებიდან ბიოლოგიურად აქტიური

ნივთიერებების გამოყოფა, რომლებიც ააქტივებენ პლაზმურ
ჰემოსტაზს.
 უჯრედული (სისხლძარღვოვან-თრომბოციტული) ჰემოსტაზი
⚫ სისხლძარღვის კედლის დაზიანებაAდა სუბენდოთელიუმის
გაშიშვლება

⚫ სპაზმი
⚫ K
⚫ კატექოლამინების გამოყოფა

⚫ თრომბოციტული ჰემოსტაზი და სისხლის შედედება

⚫ 1. ქსოვილოვანი თრომბოპლასტინის და თრ-ის აქტივატორები-

ადრენალინის, ნორადრენალინის, სეროტონინი
⚫ 2კოლაგენისა და სუბენდოთელიუმის სხვა კომპონენტების მიერ
⚫ თრ-ის ადჰეზიისა და XII-ფაქტორის აქტივაცია.;
⚫ 3. თრ-ის ადჰეზიისა და აგრეგაციია პლაზმური ფაქტორების-ვილებრანდის
სა სხვ. პროდუქცია.
 თრომბოციტების როლი პირველად ჰემოსტაზში
1. ანგიოტროპული
2. ვაზოაქტიური ნივთიერებების სეკრეცია-სისხლძარღვის სპაზმი
3. სისხლძარღვის დაცობა პირველადი თრომბით - ადჰეზია-
აგრეგაციის გზით
4. სისხლის შედედების პროცესში მონაწილეობა
 თრომბოციტების ადჰეზიურ-აგრეგაციული უნარი:
სუბენდოთელიუმთან შეხება თრ-ის გაჯირჯვება /პლაზმური ჩა
იონები, ვილებრანდის ფ-ი (ვილებრანდის დაავადება, ან გლიკოპროტეინ-I
(ბერნარ-სულიეს დაავადება) . დეფიციტი განაპირობებს თრ-ის ადჰეზიური
უნარის მკვეთრ დაქვეითებას.

⚫თრომბოციტების აგრეგაცია იწვევს პირველადი თრომბის

სწრაფ ზრდას.
⚫აგრეგაცია იწყება კოლაგენთან კონტაქტით და მატულობს
სისხლძარღვის კედლის მიერ გამოყოფილი ადფ-ის,
კატექოლამინების, სეროტონინის, დაშლილი თრომბოციტებისა
და პირველადი ადჰეზირებული თრ-ის გავლენით.
⚫იწყება თრომბის წარმოქმნის მეორე ტალღა
თრომბოციტული და პლაზმური ფაქტორების ურთიერთქმედების
შედეგად წარმოიქმნება თრომბინი.
თრომბინი მკვეთრად აძლიერებს და ამთავრებს აგრეგაციას;
იწყებს სისხლის შედედებას.
შედეგად თრომბოციტული თრომბი შეიკვრება ფიბრინის
ძაფებით და მკვრივდება-რეტრაქცია.
• თრომბოციტებში წარმოიქმნება თრომბოქსან-სინთეტაზა და
• თრომბოქსან A2,
სისხლძარღვის კედელში - პროსტაციკლინ - სინთეტაზა და
აგრეგაციის ძლიერი ინჰიბიტორი - პროსტაციკლინი.
თრომბოქსანის უკმარისობა იწვევს სისხდენას,
პროსტაციკლინისა - თრომბოზებს.
თრომბოციტების აგრეგაცია
ფსევდოთრომბოციტოპენია ედტა-ნ სისხლში
 პლაზმური (კოაგულაციური) ჰემოსტაზი

I ფაზა - პროთრომბინაზის წარმოქმნა:

⚫ სისხლის შედედების დრო;

⚫ ნაწილობრივად აქტივირებული თრომბოპლასტინის დრო (აPთთ);
⚫ XII ფაქტორი - ჰაგემანის ფაქტორი; კონტაქტური ფაქტორი
⚫ XI ფაქტორი - ანტიჰემოფილური ფაქტორი ჩ;
⚫ IX ფაქტორი - კრისტმას ფაქტორი; პლაზმური თრომბოპლასტინური
კომპონენტი
⚫ VIII ფაქტორი - ანტიჰემოფილური გლობულინი A;
⚫ X ფაქტორი – სტიუარდ - პრაუერის ფაქტორი.
 II ფაზა - თრომბინის წარმოქმნა:

⚫ პროთრომბინის დრო;

⚫ V ფაქტორი - პროაქცელირინი; Aც გლობულინი

⚫ VII ფაქტორი – პროკონვერტინი – პროთრომბინის

გარდაქმნის შრატისმიერი დამაჩქარებელი

⚫ II ფაქტორი - პროთრომბინი
პლაზმური კოაგულაცია
 III ფაზა - ფიბრინის წარმოქმნა:

• ფიბრინოგენის კონცენტრაცია პლაზმაში;

• XIII ფაქტორის აქტივობა - ფიბრინ მასტაბილიზირებელი ფაქტორი -

ფიბრინაზა;

• თრომბინის დრო;
პლაზმური კოაგულაციის III ფაზა
 კოაგულაციური ტესტები

I ფაზა

⚫ სისხლის შედედების დრო ლი უაიტის მიხედვით N - 5-10წთ. მოიცავს XI, IX,

VIII, VII ფაქტორებს.

⚫ აPთთ ნაწილობრივ აქტივირებული თრომბოპლასტინის დრო N - < 41”.

ავლენს X ფაქტორის აქტივაციის დეფექტს. გახანგრძლივება ასახავს ყველა
პლაზმური ფაქტორის დეფიციტს, გარდა VII და XIII ფაქტორებისა.
 II ფაზა
⚫ Pთ – პროთრომბინის დროს N - 11”-15”. ასახავს I (პროთრომბინ
წარმომქმნელი) და II (თრომბწარმომქმნელი) პლაზმური ჰემოსტაზის
ფაზებს და მოიცავს VII, V, X და II ფაქტორების აქტივობას.

⚫ INღ -საერთაშორისო ნორმალიზებული შეფარდება. N -1,0 – 1,2.

INღ = (პროთრომბინის კოეფიციენტი) IშI (საერთაშორისო მგრძნობელობის ინდექსი)
ავადმყოფის თრომბინის დრო
პროთრომბინის კოეფიციენტი =
კონტროლის პროთრომბინის დრო

• PI - პროთრომბინის ინდექსი - N– 70-100%

საკონტროლო პლაზმის Pთ
PI%= X 100
ავადმყოფის პლაზმის Pთ
 III ფაზა
⚫ თთ – თრომბინის დრო N - 16-23”. ასახავს ფიბრინის კოლტის
წარმოქმნას თრომბინის დამატებით. დამოკიდებულია ფიბრინოგენის
კონცენტრაციაზე და თრომბინის ინჰიბიტორების აქტივობაზე
(ანტითრომბინ III და ჰეპარინი. პარაპროტეინები)

⚫ Fჩ - ფიბრინოგენი N – 2,0 – 4,0 გ/ლ I ფაქტორი. ფერმენტული

პროცესის შედეგად თრომბინის და XIII ფაქტორის ზემოქმედებით
გარდაიქმნება უხსნად ფიბრინად.

⚫ ფიბრინ-მონომერული კომპლექსების განსაზღვრა:

ეთანოლის სინჯი ასახავს ფიბრინ-მონომერული და ფიბრინოგენის
დეგრადაციის პროდუქტების არსებობას პლაზმაში.
 B –ფიბრინოგენი გვხვდება სისხლის შედედების
სისხლძარღვშიდა აქტივაციის დროს.

⚫ D-დიმერი. ფიბრინის დეგრადაციის პროდუქტი

N - <500.ნგ FEU/მL. მომატება ასახავს თრომბოზის რისკს.

⚫ ფიბრინოლიზური აქტივობა - N – 14-16%.

⚫ ასახავს ფიბრინის კოლტის დაშლისას სისხლის ფორმიანი ელემენტების
გამოლექვას და ჰემატოკრიტთან მის შეფარდებას.
თრომბოციტალური ჰემოსტაზი
⚫ Hჰემოსტაზის პროცესის პარალელურად ფუნქციონირებს
ანტიშემადედებელი სისტემებიც. ანტითრომბინების
სისტემა და ფიბრინოლიზის სისტემა. რაც თავის მხრივ
აწონასწორებს ჰემოსტაზის პროცესს.
⚫ ფიზიოლოგიური ანტიკოაგულანტები
⚫ პირველადი ფიზიოლოგიური ანტიკოაგულანტების
განსაზღვრა
⚫ ანტითრომბინ III (Aთ III) – 85 - 115%
⚫ პროტეინ ჩ-ს აქტივობა პლაზმაში – 70 – 140%
⚫ პროტეინ შ-ს აქტივობა პლაზმაში – 60 – 140%

⚫
 ფიბრინოლიზური სისტემის გამოკვლევა
⚫
⚫ პლაზმინოგენის განსაზღვრა პლაზმაში – 75 – 140%წმ
⚫ სპონტანური - 180 – 240%წმ - და სტიმულირებული
(1,5-2-ჯერ მცირდება ხელოვნურად შექმნილი ვენოზური
სტაზის შემდეგ) ეუგლობულინური ლიზისი
α2
–ანტიპლაზმინი – 80 – 120%
⚫ პლაზმინოგენის ინჰიბიტორების განსაზღვრა –0,3 – 3,5
ერთ/მლ
⚫ ფიბრინოგენისა და ფიბრინის დეგრადაციის პროდუქტების
განსაზღვრა (გვიანი პროდუქტები – D,E; PDF –
სუმარული, ნორმები სხვადასხვა ფირმის ტესტების
მიხედვით სხვადასხვაა)
⚫ D-D დიმერების განსაზღვრა პლაზმაში - 0,5 მკგ/მლ
⚫ სისხლძარღვშიდა შედედების მარკერების
განსაზღვრა

⚫ ფენანტროლინის ტესტი – 27,2 - 40,3 მკგ/მლ

⚫ ხსნადი ფიბრინმონომერული კომპლექსების მომატება
(ეთანოლის ტესტი-ავლენს პლაზმაში აქტიურ თრომბინს და
ხსნად ფიბრინმონომერულ კომპლექსებს.
⚫ ფიბრინპეპტიდ A-განსაზღვრა - <=3მგ/მლ (მომატებულია
სისხლძარღვშიდა შედედების სინდრომის დროს)
⚫ ჰემოსტაზის თრომბოციტული კომპონენტი
⚫ თრომბოცირების რაოდენობა პერიფერიულ სისხლში –
150 – 400×109/ლ
⚫ სისხლდენის დროის განსაზღვრა (დიუკე – 2-3წთ)
⚫ თრომბოციტების აგრეგაციის განსაზღვრა
(ადფ 10მკლ/მლ _ 77,7%; ადფ 5მკლ/მლ _ 66,1%; ადფ
2მკლ/მლ _ 47,7%; 1მკლ/მლ – 30,7%).
⚫ რისტოცეტინის გამოყენებით ვლინდება VIII ფ_ის დეფიციტი
ნორმა – 80-120%
ცხრილი #1. ჰემოსტაზის საკვლევი ტესტების ინტერპრეტაცია

ტესტი ტესტის ცვლილების ხშირი მიზეზები

თრომბოციტების თრომბოციტოპენია, თრომბოციტოზი

რაოდენობა პერიფერიულ
სისხლში;
თრომბოციტოპენია, ვილებრანდის დაავადება,
სისხლდენის დრო (Bთ) სისხლძარვის დაზიანება (იშვიათად),
შედედების მძიმე დარღვევები (იშვიათად)

აქტივირებული პრეკალიკრეინის, მაღალმოლეკულური

ნაწილობრივი კინინოგენის, ფ-XII, XI, IX, VIII, X, V, ასევე
თრომბოპლასტინის დრო პროთრომბინის, ფიბრინოგენის და ჰეპარინის
(APთთ) დეფიციტი.
 ცხრილი #1. ჰემოსტაზის საკვლევი ტესტების ინტერპრეტაცია

ტესტი ტესტის ცვლილების ხშირი მიზეზები

VII, X, V, პროთრომბინის ან ფიბრინოგენის

პროთრომბინის დრო (Pთ) დეფიციტი, დისფიბრინოგენემია.

აფიბრინოგენემია, დისფიბრინოგენემია,
თრომბინის დრო (თთ) ჰიპოფიბრინოგენემია, თრომბინის (ჰეპარინის)
ან ფიბრინის პოლიმერიზაციის ინჰიბიტორების
დეფიციტი
ჰემოფილია A და ვილებრანდის დაავადება; VIII
VIII ფ-ის განსზღვრა ფ-ის შეძენილი ანტისხეულები
პლაზმაში
ფიბრინის დეგრადაციის დსშ-სინდრომი, ფიბრინოგენოლიზი,
პროდუქტების თრომბოლიზური პრეპარატები, ღვიძლის
განსაზღვრა დაავადებები, დისფიბრინოგენემია
სისხლის შედედების თანდაყოლილი დარღვევების
ლაბორატორიული დიაგნოსტიკის ალგორითმი
სისხლის შედედების შეძენილი დარღვევების ლაბორატორიული
დიაგნოსტიკის ალგორითმი
ჰემორაგიული დიათეზები, გამოწვეული შედედების სისტემის
პლაზმური ფაქტორების დეფიციტით (კოაგულოპათიები)

I. თანდაყოლილი
ჰემოფილია A,B,ჩ:
ვონ-ვილებრანდის დაავადება,
ფიბრინოგენის მემკვიდრული დეფიციტი,
მემკვიდრული დისფიბრინოგენემია (ფიბრინოგენოპათია),
პროთრომბინის მემკვიდრული დეფიციტი (ჰიპო და დისპროთრომბინემია),
V ფ-ის მემკვიდრული დეფიციტი (პარაჰემოფილია),
VII ფ-ის მემკვიდრული დეფიციტი (ჰიპოპროკონვერტინემია),
X ფ-ის მემკვიდრული დეფიციტი
XI ფ-ის მემკვიდრული დეფიციტი
XII ფ-ის მემკვიდრული დეფიციტი
XIII ფ-ის მემკვიდრული დეფიციტი
II. შეძენილი
ვიტამინ K დამოკიდებული პლაზმური ფაქტორების დეფიციტი:
ახალშობილთა ჰემორაგიული დაავადება
ნაღვლის სადინარების ობსტრუქცია (კენჭები, სტრიქტურები, ფისტულები)
ვიტამინის შეწოვის დარღვევა (სპრუ, იდიოპათიური სტეატორეა, ცელიაკია,
წყლულოვანი კოლიტი, კრონის დაავადება, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის
ფისტულები, გამოხატული ასკარიდული ინვაზია)
საკვებიდან K ვიტამინის არასაკმარისი მიღება
პრეპარატების მიღება (K ვიტამინის ფარმაკოლოგიური ანტაგონისტები
_კუმარინები, ინდადიონები და სხვ.; ნაწლავის ფლორაზე მოქმედი პრეპარატები
_ სულფანილამიდები, ფართო სპრექტრის ანტიბიოტიკები, შერეული
მოქმედების პრეპარატები _ ქოლესტირამინი)
2. ღვიძლის დაავადებები:
3. შედედების ფაქტორების სწრაფი დაშლა:
დისემინირებული სისხლძარღვშიდა შედედების სინდრომი
ფიბრინოლიზი (ღვიძლის დაავადებები, თრომბოლიზური
საშუალებების მიღება, სიმსივნეები, ქირურგიული ჩარევების
შემდგომ).
4. შედედების ინჰიბიტორების ზეგავლენა:
სპეციფიური ინჰიბიტორები (ანტისხეულები)
ანტიფოსფოლოპიდური ანტისხეულები
შედედების შერეული მოქმედების ინჰიბიტორები
(ანტითრომბინი, პარაპროტეინემიები)
შერეული მოქმედების ფაქტორების ზეგავლენა:
მასიური ტრნსფუზიები
ხელოვნური სისხლის მიმოქცევის გამოყენება
წამლები (ანტიბიოტიკები, ანტისიმსივნური საშუალებები და
სხვ.)
პოლიციტემია, გულის თანდაყოლილი მანკები, ამილოიდოზი,
ნეფროზული სინდრომი, შიხარის სინდრომი, გოშეს
დაავადება, ლეიკემია
 თრომბოფილური მდგომარეობები
თრომბოფილური მდგომარეობები _ დაავადებებისა და
სინდრომების ჰეტეროგენული ჯგუფია, რომლისთვისაც
დამახასიათებელია სისხლის მომატებული შედედება და
თრომბოემბოლიური მდგომარეობების განვითარების მაღალი
რისკი.
განასხვავებენ
▪პირველად (მემკვიდრულ) და
▪თანდაყოლილ (შეძენილ) თრომბოფილიებს.
 მემკვიდრული თრომბოფილური (ჰიპერკოაგულაციური)
მდგომარეობები
თრომბოფილიის ძირითადი ჯგუფები:
1. ძირითადი პირველადი ანტიკოაგულანტების დეფიციტი ან
ხარისხობრივი დეფექტები:
1.1. პროტეინ ჩ-ს დეფიციტი
1.2. პროტეინ შ-ის დეფიციტი
1.3. V ფ-ის რეზისტენტობა აქტივირებული პროტეინ ჩ-ს
მიმართ
1.4. თრომბომოდულინის დეფიციტი
1.5. Aთ-III –ის დეფიციტი
1.6. ჰეპარინის კოფაქტორ II-ის დეფიციტი
2. კოაგულაციური ზიმოგენების დარღვევა
2.1 პროთრომბინის მუტაცია

3. თრომბის ლიზისის ინტენსივობის შემცირება

3.1. დისფიბრინოგენემია
3.2. პლაზმინოგენის დეფიციტი
3.3. პლაზმინოგენის ქსოვილოვანი აქტივატორების
დეფიციტი
3.4. პლაზმინოგენ-1-ის ინჰიბიჰორის მაღალი აქტივობა
4. მეტაბოლური დეფექტი
4.1 ჰომოცისტეინემია (ჰომოცისტეინურია)
 მეორადი (შეძენილი) თრომბოფილური მდგომარეობები
ცხრილი # 5. მეორადი (შეძენილი) თრომბოფილიის მიზეზები