კითხვები პერიპარტუმ კარდიომიოპათიის ირგვლივ

ნინო ჭაღიაშილი, კარდიოლოგი , მმდ

კლინიკა „ კარდიონეტ პინეო ‘’

(ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების გულის უკმარისობის ასოციაციის მასალებზე

დაყრდნობით)

პერიპარტუმ კარდიომიოპათია არის პოტენციურად სიცოცხლისთვის სახიფათო

მდგომარეობა. მნიშვნელოვანია დიაგნოზის დროული დასმა რათა მოხდეს დაავადების
სათანადო მართვა, რითაც თავიდან ავიცილებთ პპკმ ასოციირებულ გაზრდილ
სიკვდილობას.

1. რა არის პერიპარტუმ კარდიომიოპათია (პპკმ)

2010 ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების გაიდლაინის მიხედვით პპკმ არის
იდეოპათიური კარდიომიოპატია, რომელიც ვითარდება ორსულობის ბოლოს ან
მშობიარობიდან , ხელოვნური ან თვითნებური აბორტიდან პირველ თვეებში .ზ /ა
მდგომარეობა არ არის გამოწვეული გულის უკმარისობის ( გუ )სხვა მიზეზებით .
2. არსებობს თუ არა პპკმ სპეციფიკური სადიაგნოსტიკო ლაბორატორიულ -
ინსტრუმენტული კვლევა?
ვინაიდან პპკმ სპეციფიკური სადიაგნოსტიკო ტესტი არ არსებობს , ეს დიაგნოზი
არის გამორიცხვის დიაგნოზი. დიფერენციული დიაგნოზის გატარება არის
მნიშვნელოვანი .
გუ შესაძლოა იყოს ორსულობით განპირობებული ჰემოდინამიკური ცვლილებების
პირობებში უკვე არსებული გულის დაავადების გამწვავება. ტაკოცუბოს სინდრომი
ასევე აღწერილია ორსულობის მე-3 ტრიმესტრში და მშობიარობის დროს .
3. რამდენად შესაძლებელია პრეეკლამფსიის ან/ და ჰიპერტენზიის ფონზე
გამოწვეული გუ განსხვავება პპკმ-გან?
პრეეკლამპსიის და ჰიპერტენზიის ფონზე განვითარებული გულის უკმარისობის
დროს ექოლოგიურად ვლინდება დიასტოლური დისფუნქციით მიმდინარე გულის
უკმარისობა, სისტოლური ფუნქცია არის შენახული, თუმცა ფილტვების შეშუპება
შესაძლოა განვითარდეს დიასტოლური დისფუნქციის ფონზე. საპირისპიროდ პპკმ
კარდიომიოპათიის დროს ხდება მარცხენა პარკუჭის სისტოლური დისფუნცია ,
განდევნის ფრაქცია 45% ნაკლები. ასევე გასათვალისწინებელია, ამ დაავადებების
თანაარსებობა. პრეეკლამპსია და ჰიპერტენზია არის პერიპარტუმ
კარდიომიოპათიის განვითარების ერთერთი რისკ ფაქტორი.
4. რამდენად ხშრია პერიპარტუმ კარდიომიოპათია?
პპკმ გავრცელება ქალების ეთნიკურ/რასობრივ კუთვნილებაზე და გეოგრაფიულ
მდებარეობაზეა დამოკიდებული, ასე კავკასიურ პოპულაციაში სიხშრე 1:1500
მერყეობს, როდესაც აფრიკაში უფრო ხშირია მისი გავრცელება 1:100
5. არსებობს თუ არა პპკმ განვითარების რისკ ფაქტორები?
მრავალი ორსულობა, ოჯახური ისტორია, ეთნიკური წარმომავლობა., თამბაქოს
მოხმარება, დიაბეტი, ჰიპერტენზია, პრეეკლამპსია, არასწორი კვება,ასაკი ( ასაქთან
ერთად იზრდება რისკი ) , ტოკოლიტური ბეტააგონისტების გამოყენება. ეს არის იმ
რისკ ფაქტორების ჩამონათვალი, რომლის არსებობა ზრდის პპკმ განვითარების
რისკს .
6. რა არის პპკმ მიზეზი?
 პპკმ ერთი კონკრეტული მიზეზი არ არსებობს . პპკმ შესაძლო გამომწვევ
ფაქტორებს მიეკუთვნება გენეტიკური განწყობა, სელენის დაბალი დონე სისიხლში ,
ვირუსული ინფექცია, სტრესით გამოწვეული ციტოკინების გააქტიურება, ანთება ,
აუტოიმუნური რეაქცია, პათოლოგიური პასუხი ჰემოდინამიკურ სტრესზე ,
ოქსიდაციური სტრესისა და ანტიანგიოგენური ფაქტორის დათრგუნვის
დისბალანსი, პროლაქტინი. პპკმ არის კომპლექსური დაავადება ჰეტეროგენული
პატოფიზიოლოგიით.
7. რამდენად ინფორმატიულია ნატრიურეზული პეპტიდის განსაზღვრა?
უნდა გვახსოვდეს, რომ BNP და pro BNP არ არის ან მსუბუქად არის მომატებული
ფიზიოლოგიური ორსულობის დროს. პაციენტებს პპკმ-ით აქვთ საგრძნობლად
მომატებული ნატრიურეზული პეპტიდის დონე( BNP >100 pg/ml, pro BNP > 300 pg/ml),
თუმცა მხოლოდ ლაბორატორიული მარკერების გამოყენენება არაა საკმარისი
პპკმ დიაგნოზის დასმაში, ნატრურეზული პეპტიდის დონის განსაზღვრით ჩვენ
შეგვიძლია გამოვრიცხოდ გულის უკმარისობის არსებობა.
8. როგორ უნდა ვმართოდ პპკმ მქონე პაციენტები?
განვიხილოთ 3 სხვადასხვა სიმძმით მიმდინარე პპკმ.
მსუბუქად მიმდინარე პპკმ:
კლინიკური გამოვლინება: ქვემწვავე მიმდინარეობა, ჰემოდინამიკურად
სტაბილური
ეკგ : სპეციფიკური ცვლილებები არ არის
გულმკერდის რენტგენი: ფილტვების შეშუბების სურათი
ნატრიურეზული ჰორმონი: მსუბუქად მომატებული
ექოკარდიოგრაფია: მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქცია 30-45%
მკუნალობა: პალატის პირობებში, ამბულატორიულად
პერორალური გუ მედიკამენტები, ჰიპერვოლემიის
შემთხვევაში პერორალური დიურეტიკები , განიხილება
ბრომოკრიპტინი ( 1 კვირა)

საშუალო სიმძიმის პპკმ:

კლინიკური გამოვლინება: მწვავე მიმდინარეობა, ჰემოდინამიკურად სტაბილური
ეკგ : სპეციფიკური ცვლილებები არ არის, ხშირად
ფიქსირდება
ტაქიკარდია
გულმკერდის რენტგენი: ფილტვების შეშუბების სურათი, გულის ჩრდილი
გაფართოვებულია
ნატრიურეზული ჰორმონი: მომატებული
ექოკარდიოგრაფია: მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქცია 20-35%
მკუნალობა: გუ განყოფილება
ი/ვ დიურეტიკი, ვაზოდილატატორები , თუ სისტოლური
არტერიული წნევა >110 mmHg; ოქსიგენოთერაპია,
საჭიროების შემთხვევაში არაინვაზიური ვენტილაცია ;
შესაძლოა ბრომოკრიპტინის გამოყენება, პერორალური გუ
მედიკამენტები

მძიმე მიმდინარეობის პპკმ:

 კლინიკური გამოვლინება: მწვავე მიმდინარეობა, ჰემოდინამიკურად
არასტაბილური, კარდიოგენული შოკი, სუნთქვის უკმარისობა
ეკგ : სპეციფიკური ცვლილებები არ არის, ხშირად
ფიქსირდება
ტაქიკარდია
გულმკერდის რენტგენი: ფილტვების შეშუბების სურათი, გულის ჩრდილი
გაფართოვებულია, პლევრული ეფუზია
ნატრიურეზული ჰორმონი: მომატებული
ექოკარდიოგრაფია: მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქცია < 25%,
მარჯვენა პარკუჭის დისფუნქცია, შესაძლო დილატაცია
მკუნალობა: ინტენსიური თერაპიის ბლოკი
ი/ვ დირეტიკი, ინოტროპები, ინვაზიური ვენტილაცია,
მექანიკური
სისხლის მიმოქცევა ( ECMO/IMPELLA)

შესაძლოა ბრომოკრიპტინის გამოყენება, სტაბილიზაციის

შემდეგ

პერორალური გუ მედიკამენტები

9. რამდენად უსაფრთხოა გუ მედიკამენტების გამოყენება ორსულობის დროს?

ორსულობის დროს ანგიოტენზინ გარდაქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორების ( აგფ -ი ,

ანგიოტენზინის რეცეპტორების ბლოკერების ( არბ ) , ანგიოტენზინის რეცეპტორების
და ნეპრილიზინის ინჰიბიტორის ( არნი), ივაბრადინისა და
მინერალოკორტიკოსტეროიდების რეცეპტორების ანტაგონისტების გამოყენება არის
უკუნაჩვენები, ვინაიდან მათ აქვთ ტერატოგენული და ფეტოტოქსიური ეფექტი .

10. რა მედიკამენტების გამოყენება შეიძლება პპკმ დროს ორსულობის პეროდში?

ჰიდრალაზინი 25 მგ 6 სთ ერთხელ და ნიტრატები ( იზოსორბიდ დინიტრატი 20 მგ

ტიტრაციით მაქსიმალურ ამტან დოზამდე ). ზ/ა აღნიშნული კომბინაცია გამოიყენება
აგფ -ი ნაცვლად პოსტდატვირთვის შემცირების მიზნით . ბეტა ბლოკერით
მკურნალობა ნაჩვენებია როგორც ორსულებში ასევე ლოგინობის პერიოდში .
დიურეტიკები გამოიყნება ჰიპერვოლემიის შემთხვევაში , სიფრთხილით
ორსულობის პერიოდში პლაცენტარული სისხლის მიმოქცევის გაუარესების
საშიშროების გამო.

11. საჭიროა თუ არა ანტიკოაგულანტების გამოყენება პპკმ დროს ?

როგორც ორსულობის ასევე მშობიარობის შემდგომ იზრდება
პროკოაგულანტების აქტივობა. ყველა პპკმ მქონე პაციენტთან დაბალი მარცხენა
პარკუჭის განდევნის ფრაქციით მინიუმ საპროფილაქტიკო ანტიკოაგულაცია უმდა
იყოს დაწყებული, ვინაიდან მაღალია პერიფერიული არტერიეული და ვენური
თრომბოზის სიხშირე მშობიარობიდან 30 დღის პერიოდში.
12. რამდენად ხანგრძლივია პპკმ მკურნალობა ?
ყველა პპკმ დიაგნოსტირებული პაციენტი უნდა იმყოფებოდეს გუ ოპტიმალურ
მკურნალობაზე მანამ არ მოხდება მიოკარდიუმის სრული აღდგენა , საშუალოდ 12-
24 თვე, მარცხენა პარკუჭის სისტოლური ფუნქციის აღდგენიდან მედიკამენტების
მოხსნა უნდა მოხდეს სიფრთხილით, მჭიდრო მონიტორინგის ქვეშ.
13. პპკმ დროს მშობიარობის რა გზას უნდა მივმართოდ?
თუ პაციენტი ჰემოდინამიკურად სტაბილურია და არ არის საკეისრო კვეთის სხვა
ჩვენება, ფიზიოლოგიური ვაგინალური მშობიარობა ეპიდურული ანესთეზიით არის
მიზანშეწონილი.გადაუდებელი მშობიარობა არის ნაჩვენები მძიმე გუ დროს ,
ჰემოდინამიკურად არასტაბილურ ორსულებში. ამ შემთხვევაში საკეისრო კვეთა
ნაჩვნებია ცენტრალური ნეიროაქსიალური ანესთეზიით. წნევისა და მოცულობის
სწრაფი ცვლილებების პრევენციის მიზნით , ეპიდურული ანესთეზია შესაძლოა
არჩევის მეთოდი იყოს .

14 . ძუძუთი კვება და პპკმ.

ევროპის კარდიოლოგთა საზოგადოების გულსისხლძარღვთა დაავადების

გაიდლაინის 2018 რეკომენდაციით , პაციენტებს , რომლებსაც აქვს მძიმე გუ,
ლაქტაციის შეწყვეტა რეკომენდირებულია, ვინაიდან ლაქტაცია და ძუძუთი კვება
არის დაკაშირებული მაღალ მეტაბოლური მოთხოვნებთან.. ლაქტაცია უნდა
შეწყდეს რათა იქნეს გამოყენებული ყველა გუ სამკურნალო საჭირო
მედიკამენტები. ვინაიდან ბევრი მედიკამენტი : აგფ-ი , ბეტა ბლოკერები ,
მინერალოკორტიკოსტეროდების რეცეპტორების ბლოკერები კლინიკურად
უმნიშნელო კონცენტრაციით გადიან რძეში. არსებობს მოსაზრება , რომ შესაძლოა
ლაქტაციის გაგრძელება, ვინაიდან ძუძუთიკვებისას ახალშობილებს აქვს
როგორც ფიზიკური ასევე ფიზიოლოგიური სარგებლობა, განსაკუთრებით
ნაკლებად განუვითარებულ ქვეყნებში.

15. რამდენად ეფექტურია ბრომოკრიპტინის გამოყენება?

სტანდარტულ გუ დამატებული ბრომოკრიპტინი- IIb კლასის ჩვენებაა.ზ/ა
კომბინაციას აქვს დადებით ეფექტი მარცხენა პარკუჭის კუმშვად ფუნქციაზე და
სიკვდილობაზე . ბრომოკროპტინის სქემა: 2.5 მგ დღეში ეთხელ 1 კვირა მსუბუქ
მიმდინარეობის შემთხვევაში, 2.5 მგ 2 - ჯერ 2 კვირა , შემდეგ 2,5 მგ დღეში ერთხელ
6 კვირა- პაციენტებში განდევნის ფრაქციით<25 %; მძიმე გუ შემთხვევაში , როცა
საჭირო ხდება მექანიკურ ვენტილაციაზე გადაყვანა, კარდიოგენული შოკის დროს ,
ბრომოკრიპტინის დოზა იზრდება 10-20 მგ დღეში. საპროფილაქტიკო ან
სამკურნალო ანტიკოაგულაციური მკურნალობა არის რეკომენირებული
ბრომოკრიპტინის მკურნალობის დროს, ვინაიდან აღწერილია
თრომბოემბოლიის შემთხვევები ბრომოკრიპტინის გამოყენეის დროს
( უპირატესად მაღალი დოზის გამოყენებისას)
16. პპკმ პროგნოზი?
დაავადების მანიფესტირებიდან 6-12 თვეში სკვდილობა მერყეობს 6.2 %
გერმანიაში, 12.6% აფრიკაში.
პპკმ მქონე ქალებს მაღალი აქვთ გუ განითარების რისკი განმეორებით
ორსულობის შემთხვევაში, განსაკუთრებით დაბალი განდევნის ფრაქციის მქონე
პაციენტებში იზრდება გართულებებისა და სიკვდილობის რისკი.