Professional Documents
Culture Documents
C—C═O*……. * H—O—CH2
|
H
║ ║ ║
C—O—H *……*
H—N—C
| |
c) Elektromos vonzáson alapuló Van der Waals kötések, amik molekulán belüli töltés
asszimetria alapján alakulnak ki.
d) Aszkorbát függő diszulfid hidak ilyenek kapcsolják össze pl. az inzulin két peptid
láncát:
—H2C— S—S— CH2 —
Genom az ember (ill. minden élőlény) genetikai sajátossága. Az emberi genom 3,5
millió betű terjedelmű (kb. 1000 nyomtatott oldal).
Sejt építő és működést biztosító anyagai: szerkezeti fehérjék (citoszkeleton),
kontraktilis fehérjék (aktin, miozin), szabályozó fehérjék, tároló fehérjék, enzimek (vegyi
folyamatok katalizátorai, lásd alább!), tartalék fehérjék
Sejtközti tér alkotói (kollagén, elasztin)
Védő fehérjék (immunglobulinok, komplementek)
Transzportáló fehérjék (pl. albumin, hemoglobin, mioglobin, transzferrin)
Hormonok egyik csoportja (a peptid hormonok)
Puffer működést végeznek amfoter jellegükből fakadóan.
Energiaforrást is képeznek (neoglikogenezis folyamán az intermedier szénhidrát
anyagcserében az alanin, arginin, aszparaginsav glukózzá alakul át),
Bizonyos toxinok (pl. kígyóméreg, diftéria toxin).
Enzimek, fermentumok biokémiai folyamatokat katalizálnak, szubsztrát specifikus
operativ molekulák, melyek vegyi kötődéseket oldanak, létrehoznak, megváltoztatnak, hatás
helyére kötődnek. A folyamat közben nem változnak meg.
Enzim hatások
Fehérjék szerkezete
Fehérjék oldhatósága
Egyszerű fehérjék kizárólag aminosavakból állnak (amiláz, hiszton, keratin, kollagén, stb.)
Glukoproteidek
Fehérje+cukorszerű molekula = gamma globulin – a szervezet védekezésében fontos
feladat hárul rá,
= FSH (follikulust stimuláló hormon).
Fehérje+poliszacharidok = mukoproteid – pl. a véralvadást gátló heparin,
a nyálban található mucin (glukóz >4%).
szem üvegtestjének anyaga,
porc és csont alapanyag.
Fehérje+szénhidrát molekulák = a vércsoport fehérjék (glukóz <4%).
Fehérje+foszforsav = foszfoproteid – pl. a tej kazeinja,
gyomor pepszin enzimje,
foszforiláz enzim.
Nukleoproteidek (Lásd: Az ember fejlődése tankönyvben!)
DNS (dezoxiribonukleinsav) kettős helix
dezoxiribóz+foszforsav+purin és pirimidin bázisok,
genetikai funkciós szakasza a gén,
RNS (ribonukleinsav).
Lipoproteidek pl. vérplazma lipidszállító fehérjéi (bennük gliceridek, koleszterin,
foszftidák), membrán fehérjék.
Kromoproteidek színt adó csoportokkal rendelkeznek
*Haemoglobin (Hb) 66000 kD molsúlyú albumin fehérje. 4 alegységből
(haem molekulából) áll, ezek: a 141 aminosav alkotta α1 és α2,
valamint a 146 aminosavból álló β1 és β2 alegység hozza létre a
pirrolgyűrűt. Az ionizált vas: Fe++→←Fe+++ a 4 pirrolgyűrű
közepén helyezkedik el.
Az ember szervezetében funkcionális szempontból 3 változata ismert:
F-Hb magzati (fötális) Hb, amihez erősebben kötődik az oxigén
és a szénmonoxid, mint az A-Hb-hoz.(Down-kórosok
vérében megtalálható)
A-Hb felnőtt (adult) Hb
S-Hb sarlósejtes anémiás beteg vérében található, a haem
molekulában glutation helyett valin van.
** Myoglobin 17000kD molsúlyú, Hb-hoz hasonló felépítésű: haem molekula és
kisebb fehérje molekula alkotja, 152 aminosavból áll. Hb-hoz
hasonlóan oxigént köt meg, az O2 kis parciális nyomáson kötődik.
***Rodopszin = opszin+cisz retinal (szem fotoreceptor sejtjeiben).
Denaturálás
*********
Átlagos termetű, alkatú ember protein és proteinszerű anyag tartalma a testtömeg 18-
20%-a. Gyorsan bekövetkező veszteségeket ismerve naponta 25 g fehérjét kell felépíteni a
májsejtek fehérje pótlására, 20 g-ot a plazma fehérjék hiányát kiegyenlíteni, 8 g-ot a
hemoglobin felépítésére, valamint egyéb pótlásokra 10-15 g-ot. Összességében napi fehérje
igény 60-70 g.
Fehérjeszintézis szabályozásában a B2 vitamin fontos szerepet tölt be.
1.1.2. Szénhidrátok
H O
\ ∕∕
C
|
HO—C—H
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H
D-glukóz
H
|
H—C—OH
|
C==H
|
HO—C—H
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H
D-fruktóz
H O
\ ∕∕
C
|
H—C—OH
|
HO—C—H
|
HO—C—H
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H
D-galaktóz
H O
\ ∕∕
C
|
HO—C—H
|
HO—C—H
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H
D-mannóz
**Diszacharidok (C12H24O12) két monoszaharid molekulából víz kilépéssel jönnek
létre. Az egyik monoszaharid mindig glukóz.
glukóz+glukóz=maltóz+H2O (a maltózban a két molekula a térben szöget zár
be egymáshoz viszonyítva.)
glukóz+fruktóz=szacharóz+H2O
glukóz +galaktóz=laktóz+H2O
β-glukóz+β-glukóz=cellobiz+ H2O (a cellobióz molekulái a maltóztól eltérőn
síkban helyezkednek el egymáshoz viszonyítva.)
***Oligoszacharidok 3-10 monoszacharidából állnak, igen változatos molekulák és
élettani a folyamatok zajlásában rendkívül fontosak. Néhány példa:
Az anyatej változatos szerkezetű oligoszacharidjai nem csak a csecemő
egészséges bélflórája kialakításában fontos szerepet betöltő
prebiotikumok. Antiadhezív, immunmoduulátor, sejtválaszt módosító és
agyi fejlődést támogató hatásuk az anyatejet pótló tápszerekben még
nem biztosított. Az anya előtejében igen fontosak az N-metil-
laktózaminok LacNAc) és lakto-N-bióz (LNB).
Glukóz+galaktóz+N-acetil- glukózamin és a glukóz+galaktóz+N-
acetil-neuraminsav az anyatej triszacharidjai, az újszülött
bélrendszerében fontos prebiotikumok.
Raffinóz (glukóz+fruktóz+galakttóz→riszacharida) a cukorgyártás
mellék terméke, a melaszba kerül. A melasz kb. 50%-a cukor, legtöbb
a szacharóz kevés glukóz és fruktóz kíséretében. Továbbá 7%-nyi
nitrogén mentes és 16%-nyi nitrogéntartalmú szerves anyagot
(aminosavat), invertcukrot, raffinózt és 10%-nyi szervetlen anyagot
Tartalmaz. Nagy mennyiségű értékes anyagai következtében
takarmányozásra, élesztő- és szeszipari felhasználásra kerül.
Pentózok (C5nH10nO5n)
Monoszaharidok (C5H10O5) a ribóz (C5H10O5) és a dezoxiribóz (redukált alak,
C5H10O4) a szervezet genomjában van jelen (foszfor-ribóz).
H O
\ ∕∕
C
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H
D-ribóz (aldopentóz)
H O
\ ∕∕
C
|
H—C—H
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H—C—OH
|
H
Dezoxiribóz
1.1.3. Lipidek
Nagy molekulájú, detergens tulajdonságú szerves anyagok, aminek oka, hogy a
molekula egyik végén vízben oldódó – hidrofil –, másik végén zsírban és zsíroldókban
(benzin, benzol, éter, kloroform, triklóretilén) oldódó – lipofil – pólus helyezkedik el.
Két csoportjuk ismert: zsírok, olajok és lipoidok.
A telített zsírsavak zsírsavláncában lévő kötések kivétel nélkül telítettek, azaz hidrogén
kötődik hozzájuk.
A telítetlen zsírsavak a telítetlen kötések számától függően egyszeresen és többszörösen
(polyunsaturated fetty acids PUFA) – legalább két kettős kötést tartalmazva – telítetlenek. A telítetlen
zsírsavak élettani szempontból esszenciális zsírsavak. A telítetlen kötéseket a zsírsavlánc utolsó szén-
[(Ω) C]-atomjától számított helyzettől határozzuk meg: Ω-3 – omega-3 és Ω-6 – omega-6 zsírsavak.
A telítetlen zsírsavak cisz (ez a leggyakoribb típus), vagy transz térbeli
elrendeződésűek. A telítetlen zsírsav kettős kötése a hidrocarbon alkotta végen újabb kötést
biztosít.
\ /
H2C—C==C— CH2
/ \
H H
cisz
\
H2 C—C==C— H
/ \
H CH2
transz
Az esszenciális zsírsavak számos fontos biológiai, biokémiai funkciót látnak el az emberben.
Legfontosabbak esszenciális zsírsavak: linolsav (18 C-atomot és két telítetlen kötést tartalmazó Ω-6
zsírsav), α-linolénsav (18 C-atomot és három telítetlen kötést tartalmazó Ω-3 zsírsav), mert belőlük
más esszenciális zsírsav – arachidonsav (ARA), eikozapenténsav (EPA), dokozahexénsav (DHA) –
szintetizálódik szervezetben.
Többszörösen telítetlen, hosszú szénláncú zsírsavak (long chain-polyunsaturated fetty acids,
LC-PUFA) találhatók az anyatejben. Ilyen a dokozahexénsav (DHA) és az arachidonsav (ARA).
Az agy működésében fontos szerepet játszanak az Ω-3 zsírsavak. Az idegsejtek közötti
kommunikációs folyamatokat befolyásolva javítják a gondolkodásért, értelmi képességekért felelős
agyterületek működését. Előnyösen hatnak a testi fejlődésre, az immunrendszerre, ez utóbbira kifejtett
hatásukkal csökkentik az allergiás és a gyulladásos reakciókat.
Egyszeresen telítetlen zsírsavakat bőségesen találunk a nedvdús gyümölcsökben
(bogyósokban, almában, körtében – főleg a héjukban). Az Ω-3 zsírsavak – eikozapenténsav (EPA),
dokozahexénsav (DHA) zsíros tengeri halakban, algákban állnak rendelkezésünkre. A hazánkban a
busa bőséges telítetlen zsírsav-forrás. (A hazai lakosság a telítetlen zsírsav szükségletének mindössze
0,5%-át nyeri halakból.) A dió nagy mennyiségű telítetlen zsírsavat tartalmazó növényi táplálékunk.
Ω-6 zsírsavak kukorica-, napraforgó-, pórsáfrány-, gyapotmag-, szója,- borágó-, szőlőmag-,
mogyoró-, ligetszépe- és szezámolajban fordulnak elő, míg az α-linolénsav (ALA) növényi
magvakban, olajokban (pl. repceolaj), leveles zöldségekben, diófélékben, hüvelyesekben (főleg
szójában), lenmagolajban.
A szükséglet nagysága szerint sorolva őket: vas (Fe), jód (I), réz (Cu), mangán (Mn),
cink (Zn), kobalt (Co), molibdén (Mb), szelén (Se), króm (Cr), fluor (F), szilicium (Si), nikkel
(Ni), arzén (As). A vanádium (V) és az ón (Sn) szerepe nem eléggé tisztázott.
2.1. Sejtműködések
Testünket alkotó sejtek funkcionális alkotó elemei – sejtmembrán („unit membrane”),
sejtplazma (citoplazma) a sejt-organellumokkal, a cytosceleton, a sejtmag, a sejtmagban a
genom – meghatározzák mintegy százféle emberi sejt egyedi és összehangolt működését.
Sejtműködéseket célszerű „didaktikai” egységekbe foglalni. (Tankönyvekben számos
beosztással találkozunk: pl. külön tárgyalják a genom működését, stb.).
Az alábbi (önkényes) csoportosításban rövid összefoglalás olvasható azokról a
funkciókról, melyek a gyógypedagógus hivatásához fontosak..
2.2.2. Anyagcsere
2.2.3. Sejtosztódás
A sejtosztódás során a genomban történő változásokat Dr. Szabó Mihály „Az ember
fejlődése” tankönyvében (2007. APC- Stúdió Gyula Vár utca 4 – 5700 és Szegedi Egyetemi
Kiadó Juhász Gyula Felsőoktatási Kiadó Szeged 2020) tanulmányozhatja.
Számtartó (mitosis) sejtosztódás testi sejtek és éretlen ivarsejtek reprodukciós
folyamata. Amikor a sejt tömege és felszíne közötti (fiziko-kémiai, biológiai) egyensúly
megváltozik, bekövetkezik az osztódás, eredménye diploid kromoszóma számú két azonos —
tökéletesen egyező — sejt.
2.2.6. Alakváltoztatás
2.2.7. Mozgás
Egyetlen emberi sejttípus képes. aktiv mozgásra. A hímivarsejtek a farok
felépítéséből fakadó aktiv mozgással közösülés után tovahaladnak a belső női nemi
szervekben meghatározott pH és más feltételek között a megtermékenyítendő pete felé.
Kemotaxis által irányítva a fagociták folyamatos alakváltozás révén amőboid
mozgással érik el megsemmisítendő célpontjaikat. (Lásd előbb!)
2.2.8. Kiválasztás
2.2.9. Sejthalál
Apoptózis
Egy sejtet érintő, genetikailag meghatározott, külső molekuláris jelet igénylő aktív
folyamat. E jelek lehetnek – „halál-receptorokon”, „extrinzik ösvényen” érkező specifikus,
öngyilkos jelek. Másik lehetőség stressz indukálta mitokondriális, „intrinzik” úton valósul
meg: hiányzanak a túlélést biztosító jelek.
Az apoptózis folyamata élettani, normális – egyúttal bonyolult, jelmolekulákban
gazdag – válaszreakció. Egyrészt biztosítja a felnőtt szervezetben az állandó sejtszámot,
másrészt a magasabb rendű szervezet fejlődése során szervek, szervrendszerek testrészek
kialakulását, valamint feleslegessé vált struktúrák eltüntetését.
A folyamat lényege:
Kondenzálódik a kromatin, utána az endonuklázok elbontják a DNS-t. Közben a sejt
vizet veszít, ennek következtében zsugorodik, majd a sejtorganellumok, továbbá a sejtplazma
feldarabolódik. A sejtmembrán azonban épen marad, kijut rajta a foszfatidilszerin (falósejtek
ligandja), amit a fagociták „észlelnek”, a kemotaxis vezérli őket, az apoptózis állapotában
lévő sejt mellé vándorolnak, s bekebelezik. Az elbontott sejtalkotókat a szervezet újra
felhasználja.
Neurodegenerativ betegségekben, autoimmun folyamatokban, AIDS-ben,
daganatokban jelentős szerep jut az apoptózisnak.
Autofágia
A sejtplazmában kettős membránnal határolt egységek jelennek meg, összeolvadnak
a lizoszómákkal. Lizoszómák emésztő enzimjei elbontják a sejtorganellumokat, végül az
egész sejtet.
Az autofágia jelentősége tápanyaghiányos állapotokban, intracelluláris kórokozókkal
szembeni védekezésben testesül meg. Újabb kutatások szerint a homeosztázis biztosításában,
az embryo fejlődésében és egyes betegségekben (pl. Crohn betegség, I-es tipusú diabetes) is
fontos kórtani szereppel bír.
A nekrózis folyamatát általában mechanikai hatások okozzák. A sejt vizet vesz fel,
megduzzad, vizenyős lesz. Következésképpen sérülnek a mitokondriumok, elmarad az ATP
szintézise, emiatt energia hiányában a sejtmembrán ionpumpái nem működnek. A sejt
acidotikussá válik. Az izohidria és az izovolémia felborulása magával vonja a kromatin
kicsapódását, sejtplazmában a lizoszómák szétdurranását, kiszabadult enzimjeik megemésztik
a sejtorganellumokat. A szétrobbant sejt a környezetében gyulladást okoz.
2.3. Sejtműködések szabályozása
Hormonhatások mechanizmusa
*Szteroid hormonok
Szteroid (hidrofób) hormonok lipoid-oldékonyak, tehát átjutnak a „unit membran”-on
a citoplazmába, az ott lévő receptorokhoz kötődnek, majd a maghártyán áthaladva a DNS
megfelelő génjéhez kapcsolódnak, ezáltal fokozzák a sejt enzimjeinek előállításáért felelős
mRNS-ek átírását. A mRNS-ek kijutva a sejtplazmába elindítják az megfelelő enzimek
szintézisét, ezek megváltoztatják az anyagcserét a sejtben.
Gap junction: Sejt és sejt közötti közvetlen kapcsolat, amin keresztül a szomszédos
sejtek plazmája érintkezik. Gap junction-ok biztosítják pl. a szívizomzatban, a húgyvezető
sima izomzatában az akciós potenciálok terjedését.
Parakrin jelzés közvetítésre példa: FGF (fibroblast growth faktor) széleskörű hatásai
ismertek. Közöttük legerőteljesebb a differenciálódásban és regenerációban megnyilvánuló
aktivitás.
3.1. Izohidria
3.2. Izovolémia
3.2.1. Folyadékterek
3.3. Izoozmia
3.4. Izotónia
3.5. Izoiónia
3.6. Izotermia
Cirkadián ritmus