FUNKCIJE I POREMEĆAJI

BAZALNIH GANGLIJA

Prof. dr. sc. Natalia Kučić

Supkortikalni motorički sustav:
bazalni gangliji
Hijerarhijska organizacija
Hijerarhija motoričkog sustava podrazumijeva
tri razine kontrole:
leđna moždina, moždano deblo i motorička kora.
Motorička područja moždane kore mogu utjecati na
leđnu moždinu ili izravno ili neizravnim descendentnim
putevima moždanog debla.
Sve tri razine su pod utjecajem dvaju nezavisna
supkortikalna sustava: bazalni gangliji i mali mozak.
Oni djeluju na moždanu koru putem jezgara talamusa.

Mali mozak i bazalni gangliji ne šalju signale u

leđnu moždinu, ali djeluju izravno na motoneurone
u moždanom deblu.

Iako njihov doprinos u motoričkoj aktivnosti nije precizno

razjašnjen, mali mozak i bazalni gangliji su neophodni za
glatkoću pokreta i održanje uspravnog stava tijela.
 Dva glavna motorička descendentna puta
prenose eferentne impulse iz mozga u leđnu moždinu
izravni put: Piramidni sustav vs neizravni put: Ekstrapiramidni sustav

Motorička kora (korteks)

Piramidalni
sustav Jezgre
moždanog debla i
• Putevi za voljni Ekstrapiramidni
pokret
bazalnih ganglija
• Mnoga vlakna
sustav
otpočinju u
• Putevi su složeni,
motoričkom
polisinaptički
korteksu Niži motoneuroni • Otpočinju u kori i
• Mnoga vlakna
prelaze na (moždano deblo i leđna moždina) moždanom deblu
• Vlakna se ne križaju
kontralateralnu
• Kora može utjecati na
stranu u meduli
Poprečnoprugasta muskulatura ovaj sustav preko
• regulacija brzih
moždanog debla i BG
pokreta
NEURONSKI SKLOPOVI
BAZALNIH GANGLIJA
Odnos sklopa bazalnih ganglija
prema kortikospino-cerebelarnom
sustavu u nadzoru pokreta

složeni obrasci pokreta:

npr. pisanje slova,
igre s loptom,
vokalizacija...

Guyton & Hall

Funkcija bazalnih ganglija u
izvođenju obrazaca
motoričke aktivnosti

Neuronski sklop putamena

za podsvjesno
izvođenje naučenih
obrazaca pokreta

Guyton & Hall

Poremećaji funkcije neuronskog sklopa putamena:

ATETOZA (globus palidus) - spontani, nerijetko neprekidni pokreti uvrtanja

šake, ruke, vrata ili lica

HEMIBALIZAM (suptalamus) - iznenadni žestoki pokreti cijelog uda

KOREJA (putamen) - trzajni pokreti šaka, lica i drugih dijelova tijela

https://www.youtube.com/watch?v=xW6LciTLoEA
Kaudatni sklop u bazalnim
ganglijima za kognitivno
planiranje uzastopnih i
usporednih motoričkih
obrazaca pri postizanju
specifičnih hotimičnih ciljeva vremenski slijed i
stupnjevanje jakosti
pokreta

kognicija (mišljenje)
‘misaoni obrazac’!

NB:Pohranjeni obrasci
uzastopnih pokreta
(zajedno upotrijebljenih),
a ne pobuđivanje pokreta
pojedinih mišića!

- brzina pokreta
- veličina pokreta

Guyton & Hall

 Oštećenje stražnje parijetalne kore:
! - agnozija
- sindrom zapostavljanja

crtež!
Neuronski putovi koji u bazalne ganglije
izlučuju različite neurotransmitorske tvari
 Klinički sindromi kao posljedica
oštećenja bazalnih ganglija

Pri oštećenju javljaju se slijedeći

poremećaji pokreta/kretnji:
hiperkinetički vs hipokinetički
• Tremor u mirovanju
• Akinezija (nemogućnost pokreta)
• Mišićna rigidnost
• Nestabilan stav Parkinsonova bolest
• Bradikinezija (slabost voljnog pokreta)
• Hemibalizam (odjednom nevoljna kretnja Huntingtonova bolest
velikog opsega)
• Ospesivni kompulzivni poremećaj
• Kognitivni deficit (afazija)
AKINETIČKO-RIGIDNI SINDROM
Parkinsonova bolest

KOREOATETOZE I DISKINEZIJE
Huntingtonova bolest
Gamulin i sur.
Parkinsonova bolest (PB) nastaje razaranjem dopaminergičkih (DA) neurona u
substantii nigri. Kad je 80% DA-producirajućih stanica oštećeno, javljaju se simptomi
PB. DOPAMIN omogućuje koordinirani pokret tjelesnih mišića.
Dopamin
Podrijetlo: substantia nigra pars compacta
Mezostriatalno područje – oštećeno u Parkinsonovoj bolesti
Mezolimbički dopaminergični sustav – vezano uz “pozitivne” simptome shizofrenije,
kao što su halucinacije (pretjerano lučenje dopamina)
Mezokortikalno – uključeno u kognitivni deficit i hipokineziju u Parkinsonovoj
bolesti i “negativne” simptome shizofrenije
 Dopamin = stabilizator
Simptomatologija

Rigidnost
nagnutost
trupa

disfagija i Akinezija
smetnje govora

podrhtavanje
glave i ruku Tremor
- u mirovanju
- nehotimični

nestabilnost položaja
poremećaj poremećaji refleksa
hodanja za stav tijela

https://www.nia.nih.gov/health/parkinsons-disease
Bazalni gangliji = prigušivački učinak
 Bazalni gangliji (krug)

• Striatum prima ulazne

M1, PM signale iz svih kortikalnih
SMA
Korteks područja
• GP/SN su glavne jezgre za
izlazne puteve
• Izlaz je inhibicijski
• Gp/SN neuroni su inhibicijski
striatum • Gp/SN input iz striatuma je
žarišni i inhibitorni, dok input iz
Indirektni Direktni STN je difuzni i ekscitacijski
put SN put • Direktni vs. indirektni
GP striatalni putevi imaju suprotne
Talamus efekte (inhib. vs. ekscit.)
• Izlaz iz talamusa primarno
ide u motoričku koru
STN

ekscitacijski
inhibicijski GP/SN
 Parkinsonova bolest

• Smanjen izlaz iz SN
M1, PM dopaminergičkih projekcija
SMA
Korteks
• Smanjena inhibicija u
direktni put
• Povećana ekscitacija u
indirektni put
Striatum
• Neto učinak: veća inhibicija
Indirektni Direktni
put SN put talamusa i time manji
ekscitacijski input u
GP motoričku koru
Talamus

STN

ekscitacijski
inhibicijski GP/SN
Substantia nigra Corpus striatum Multi-neuronski
Dopamin Acetilkolin putevi
– +

Normally, cholinergic system in the striatum

is restrained by DAnergic pathway 10-20% DA –
ACh DA Moždano deblo
ACh

Normal Parkinsonizam

povećavaju koncentraciju dopamina

u DA receptorima striatuma
lijekovi
antagoniziraju djelovanje ACh
u ACh receptorima striatuma
Biosinteza Dopamina

COOH COOH
CH2-CH-NH2 HO CH2-CH-NH2

HO HO
Tirozin hidroksilaza

L-Tirozin L-DOPA
L-aromatska
OH aminokiselin.
dekarboksilaza
HO CH-CH2-NH2 HO CH2-CH2-NH2

HO HO
DA  hidroksilaza

L-Noradrenalin Dopamin
Implantirana
elektroda u
tretmanu
Parkinsonove
bolesti
 Huntingtonova bolest

M1, PM
SMA
Korteks

• Gubitak stanica u striatumu što

utječe na indirektni put
neproporcionalno
Striatum
Indirektni Direktni • Neto efekt: manja inhibicija
put SN put
talamusa i time opsežna
GP ekscitacija motoričkog korteksa
Talamus

STN

ekscitacijski
inhibicijski GP/SN
Poruke – pitanja – odgovori...

Bazalni gangliji – tvorbe / neuronski sklopovi (krugovi)

Klinički entiteti – Parkinsonova i Huntingtonova bolest

Uloga neurotransmitera (dopamin i...!)

Poznavanje (molekularnih) mehanizama – terapijski pristup