ჰემი არის prosthetic group- რაც ნიშნავს იმას რომ ცილაში, ან ფერმენტში არის

არამეტალური, ცილოვანი სტრუქტურა, რომელიც ეხმარება მას ფუნქციის შესრულებაში ,

ანუ ჰემი არის
1,4,5,7 -ტეტრამეთილ 2,3 დიპროპიონიკ, 6,8 დი ვინილ პროტო პორფირინ 9. პროტო
პორფირინის ჯგუფი არის ჰეტეროციკლური სტრუქტურა რომლის შუაშიც ზის რკინა ,
რომელიც ამყარებს 5 ან 6 ბმას (4 ბმა აზოტთან, მეხუთე პროქსიმალურ ჰისტიდინთან,
მეექვსე ბმა- ჟანგბადთან). ჰემის სინთეზი ძირითადად მიმდინარეობს bone marrow-ში
რკინა- არის ჰემოგლობინის შემცველი კომპონენტი, რომელიც მშნიშვნელოვანია
ჟანგბადის ტრასპორტირებაში, რკინით მდიდარი პროდუქტია ხორცი , ასევე მცენარეული
საკვებიც მაგრამ ხორციდან სეწოვა უკეტესია ვიდრე მცენარეული საკვებიდან . რკინა
საკვებში არსებობს ორი სახით:
 Ferric iron (3+), რომელიც არის თავისუფალი რკინა- როცა რკინა გვაქვს ამ ფორმით
უნდა მოხდეს მისი აღდგენა და ferrous მდგომარეობაში გადასვლა, ამაში ეხმარება
C ვიტამინი. რკინის აღდგენა და შეწოვა ხდება ნაწლავის სანათურში, შეწოვაში
მონაწილეობას იღებენ ენტეროციტები. (ეპითელური უჯრედები). რკინას სჭირდება
სპეციალური ტრანსპორტერი, ანუ პირდაპირ ვერ შედის ანტეროციტში . რკინისთვის
ტრანსპორტერს წარმოადგენს divalent metal transporter DMT-1.
 Ferrous (2+)- ჰემის სახით, თუ არის ამ ფორმაში მაშინ ჰემიდან უნდა მოხდეს რკინის
გამონთავისუფლება. ენტეროციტში ამისთვის გვაქვს ცალკე ტრანსპორტერი - heme
transporter, რომელიც გაატარებს ჰემს, მოხვდება უჯრედში და აქ ხვდება heme
oxygenase, რომელიც ჩამოაშორებს რკინას ჰემს. ამის შედეგად ენტეროციტში
გროვდება რკინა თავისუფალი სახით. როგორც წესი გროვდება იმ შემთხვევაში თუ
ის ჭარბი რაიდენობით გვაქსვს ორგანიზმში და მისი გამოყენების აუცილებლობა
არაა. რკინის დამარაგება ენტეროციტში ხდება ferritin-ის სახით. Ferritin არის
რკინის სამარაგო ფორმა უჯრედებში, apoferritin + რკინა= ferritin. Apoferritin- ცილა,
რომელიც იკავშირებს რკინას და მერე ქმნის ფერიტინს. – ეს იყო დამარაგების
მაგალითი და ნუ მეორე რაც ხდება არის რკინის სისხლში გადასვლა და მისით
ქსოვილების მომარაგება.

რკინის ტრანსპორტი სისხლში:

ენტეროციტებში რკინა გავქვს ferrous სახით და ამ ენტეროციტს გააჩნია ბაზალური და
ბაზოლატერალური მემბრანები, ბაზოლატერალური მემბრანა მიმართულია
ცირკულაციისკენ, სისხლძარღვებისკენ. ამ მემბრანაში ენტეროციტში რკინის სისხლში
სატრანსპორტოდ გვაქვს სხვა ტრანსპორტერი- ferroportin, მაგრამ სანამ რკინას
გაატარებს ამ მემბრანაში ის უნდა გარდაიქმნას ისევ ferric მდგომარეობაში , ამას კიდევ
უზრუნველყოფს ferroxidase. ეს ფერმენტი ჩაშენებულია ფეროპორტინთან ერთად
ბაზოლატერალურ მემბრანაში. რკინის ისევ ferric მდგომარეობაში გადასვლა იმიტომ
ხდება რომ ცირკულაციაში 2 ვალენტიანი რკინა ვერ მოძრაობს, რადგან სისხლში რკინის
ტრანსპორტერს წარმოადგენს transferrin-ი, ის კი იკავშირებს მხოლოდ 3 ვალენტიან
რკინას.
Transferrin- რკინის სატრანსპორტო ცილა, რკინის და ტრანსფერინის კომპლექსი
რომელიც სისხლშია, მიდის ღვიძლამდე, სადაც ჰეპატოციტებს გააჩნიათ რეცეპტორები
iron transferrin complex-ისთვის. როცა დაუკავშირდება წარმოქმნება iron transport receptor
complex, ხდება ამის internalization, ეს არის ენდოციტოზის ფორმა, მემბრანა ჩაიზნიქება და
შთნთქვას ჰეპატოციტი, წარმოიქმნება ენდოსომა. უჯრედში ენდოსომას შეერწყმება
ლიზოსომას და ლიზოსომური ფერმენტები გამოანთავისუფლებენ რკინას უჯრედში ხოლო
რეცეპტორი და ტრანსფერინი გამოდიან უჯან ცირკულაციაში. ამ სახით ხდება რკინის
დაგროვება ღვიძლში.

რკინის რაოდენობის რეგულაცია:

Hepcidin- არის რკინის შეწოვის მარეგულირებელი ცილა, რომელიც წარმოიქმნება
ღვიძლში. ამ სცილის სინთეზის რეგულაცია ხდება იმის და მიხედვით თუ რა რაოდენობით
რკინა გვაქვს ორგანიზმში. Hepcidin-ი აკონტროლებს ნაწლავის სანათურში არსებულ
რკინის შემწოვ ტრანსპორტერს. აკონტროლებს მისი სინთეზის სიჩქარეს და რაოდენობას.
თუ იზრდება Hepcidin-ის რაოდენობა მაშინ ინჰიბირდება რკინის შეწოვა ენტეროციტში
(ნაწლავის სანათურში). რკინის შეწოვა მცირდება მაშინ როდესაც მისი საჭიროება არ არის
ორგანიზმში. ბევრი რკინა თავისუფალი სახით წარმოქმნის თავისუფალ რადიკალებს ,
რამაც შეიძლება დააზიანოს უჯრედის მემბრანა.
თუ ორგანიზმში ცოტაა რკინა მაშინ Hepcidin-ის ცილის სინთეზი დაითრგუნება ღვიძლში და
მოხდება რკინის შეწოვის ტრანსპორტერების რაოდენობის გაზრდა .

ანემია
რკინის ნაკლებობას მოყვება ჰემოგლობინის ნაკლებობა, ხოლო ჰემოგლობინის ან
ერითროციტების რაოდენობის შემცირწბა იწვევს რკინადეფიციტურ ანემიას რის დროსაც
დაქვეითებულია ჟანგბადის გადატანის უნარი, ეს მდგომარეობა შეიძლება განვითარდეს
იმ შემთხვევაში თუ მაგალითად საკმარისი რაოდენობით არ ვიღებთ საკვებიდან , ასევე
ხშირია ორსულებში, რადგან რკინაზე მოთხოვნილება გაზრდილია ორსულებში , თუ არის
კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პრობლემა, სიმსივნე და ასე შემდეგ.

Hemochromatosis
მდგომარეობა რომლის დროსაც არის რკინის სიჭარბე. არის გენეტიკური დაავადება
რომლის ამ დაავადებაში აბსორბციის და ტრანსპორტერების პრობლემაა , რკინის
აბსორბციის რეგულაცია დარღვეულია და შესაბამისად ის გროვდება სხვა და სხვა
ორგანოებში. თუ მაგალითად დაგროვდა:
 ღვიძლში- ციროზი
 კანში- დერმატიტი
 სახსრებში- ართრიტი
 პანკრეასში- დიაბეტი (შეიძლება)

Hemosiderin- ეს არის დენატურირებული ფერიტინი, რკინა თავისუფალი სახით და ა .შ ,

რომელიც როგორც წესი გვაქვს მაკროფაგებში. მისთვის დამახასიათებელი ფერია
მოლურჯო მოიასამნისფრო და წარმოიქმნება იქ სადაც გვაქვს სისხლჩაქცევა

HEME BIOSYNTHESIS
ჰემის სინთეზისთვის აუცილებელია რკინა პირველი რეაქციაა:

1. Glycine + succinyl CoA  δ-Aminolevulinic acid ეს არის კონდენსაციის რეაქცია ( succinyl

CoA არის მიტოქონდრიაში და არის კრებსის ციკლის შუალედური პროდუქტი) ამ
რეაქციის ფერმენტია
δ-Aminolevulinic Acid Synthase- ALA synthase. პირველი რეაქციაა და არის rate limiting
step ჰემის ბიოსინთეზში, რაც შეეხება ფერმენტს, სინთეზირდება ციტოზოლში
მაგრამ რადგან succinyl CoA არის მიტოქონდრიაში უნდა შევიდეს მიტოქონდრიაში
და რეაქციაც წავა იქ. ამ ფერმენტს გააცნია ორი იზოენზიმური ფორმა ერთ ერთი
ფორმაა ერითროციტული ფორმა, რომლის მუტაციაც იწვევს sideroblastic anemia-ს
და ხდება დრკინის დაგროვება ჭარბად ერითროციტში. ასევე δ-Aminolevulinic acid
synthase-ს კოენზიმად სჭირდება pyridoxal phosphate, რომელსაც ვიღებთ B6
ვიტამინისგან

2. δ-Aminolevulinic acid + δ-Aminolevulinic acid dehydratase- porphobilinogen ამ რეაქციის

დროს ხდება წყლის ჩამოშორება (მიმდინარეობს ციტოზოლში)

3. 4 ცალ porphobilinogen-ს ვუმატებთ ერთმანეთს hydroxymethylbilane ამ რეაქციას

წარმართავს ფერმენტი Porphobilinogen Deaminase

4. Hydroxymethylbilane-დან ვიღებთ  uroporphyrinogen III ფერმენტი: uroporphyrinogen III

cosynthase

5. Uroporphyrinogen III  coproporphyrinogen IX, შედის უკან მიტოქონდრიაში ფერმენტი:

uroporphyrinogen decarboxylase

6. Coproporphyrinogen III  protoporphyrinogen IX ფერმენტი: coproporphyrinogen oxidase

7. Protoporphyrinogen IX  protoporphyrin IX ფერმენტი: protoporphyrinogen oxidase

8. Protoporphyrin IX  heme რეაქციაში შემოდის Fe2+ და ფერმენტია: ferrochelatase

პორფირიები არის დაავადება რომლის დროსაც არ სინთეზდება ჰემი და ნუ გააჩნია ჰემის
სინტეზში რომელი სთეფი დაინჰიბირდება, სხვა და სხვა სთების ინჰიბირება იწვევს სხვა
და სხვა პორფირიას.