BỆNH KAWASAKI

I/ Tổng quan:
- Kawasaki : là bệnh lý viêm hệ thống cấp tính -> tác động lên trẻ em,
đặc trưng với sốt cao, thay đổi niêm mạc và trị số xét nghiệm.
- KD : gây viêm mạch máu trung bình (vasculitis) chủ yếu tác động
lên mạch vành nhưng cũng tác động ên các động mạch có kích thước
trung bình khác.
- Bởi vì nguy cơ phá hủy mạch vành ( giãn hoặc phình) nên KD là một
trong những nguyên nhân gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em (nếu
không được điều trị)
II/ Dịch tễ:
- Nam > nữ, dưới 5 tuổi
- Bất thường mạch vành thường gặp ở trẻ < 1 tuổi, > 5 tuổi và ở nam
giới.
III/ Sinh lý bệnh :
- Chưa rõ nguyên nhân
IV/ Chẩn đoán :
- Sốt : bắt buộc phải có (thường sốt trên 38,3 độ, không đáp ứng thuốc
hạ sốt )
- Viêm kết mạc 2 bên (bilateral conjunctival injection): không xuất
tiết, phần rìa mắt vẫn trắng
- Hạch cổ >1,5cm (cervical lymphadenopathy): không nung mủ,
không đỏ, thường 1 bên, hạch cổ trước, xuất hiện ở 25 – 50%Bn
- Ban da đa hình (polymorphous rasht)
- Lưỡi đỏ (oropharyngeal mucosal changes)
- Phù mu bàn tay, chân (erythema, swelling or desquamation of hands
and feet)
 Điển hình: Sốt ít nhất 5 ngày + 4 tiêu chuẩn lâm sang
 Xem xét chẩn đoán : sốt 4 ngày + 5 tiêu chuẩn lâm sàng
 Khi nào cần nghĩ đến KD:
- Trẻ < 6 tháng : sốt trên 7 ngày nhưng không rõ nguyên nhân (dù
không có bất kì dấu hiệu nào khác)
- Trẻ em : sốt trên 5 ngày và có 2-3 tiêu chuẩn lâm sang

XN CRP và tốc độ máu lắng (VS or ESR)

CRP < 3 mg/dl CRP > 3 mg/dl

Và VS < 40mm/hr và/hoặc VS > 40mm/hr

Theo dõi bệnh nhân đến khi hết sốt Siêu âm tim và xn thêm
Xem xét xn lại CRP, VS nếu BN có
bong da đầu ngón
>= 3 1. Thiếu máu
xn bất 2. WBC >15K
thường 3. PLT >450k sau 7 ngày
Siêu âm tim sốt
4. Albumin < 3 g/dl
5. Tăng Alanin
aminotransferase
6. TPTNT: >10 wbc/ hpf
Bất thường Và/hoặc bất thường trên siêu âm

Điều trị KD
Khi nào cần siêu âm tim:
- Tại thời điểm chẩn đoán
- Nếu bình thường -> làm lại sau 1-2 tuần -> 4-6 tuần sau điều trị
- 3 lần bình thường -> xn lại sau 1 năm
Phân độ giãn trên siêu âm theo Z-score
<2 Không td lên mạch vành
2 – 2.5 Chỉ giãn
2.5 - <5 Phình nhỏ
5 - <10 Phình trung bình
>10 Phình to, khổng lồ

Tiêu chuẩn bất thường trên siêu âm

- Zscore nhánh trước trái (LAD) hoặc nhánh ĐM vành phải (RCA)
>2,5
- Phình bất kỳ nhánh mạch vành nào
- >= 3 tiêu chuẩn trong 4 tiêu chuẩn
+ giảm chức năng thất trái
+ trào ngược 2 lá
+ tràn dịch màng ngoài tim
+ Zscore 2-2,5 LAD hoặc RCA

VI/ Điều trị:

1) IVIg :
Liều 2g/kg
Truyền chậm -> tang dần tùy vào dung nạp trên bệnh nhân
+ Gây phản vệ trên BN thiếu IgA
+ Tránh tiêm vaccine sống trong 11 tháng
2) Aspirin:
- Khởi đầu: liều cao 80- 100 mg/kg/day mỗi 6h
+ Dùng trong ít nhất 24h
 + Hoặc đến khi BN hết sốt 48h
- Aspirin liều thấp: 3-5 mg/kg/ng x1 lần (6-8 tuần)
 Chú ý:
+ Bn có phình -> dùng aspirin lâu dài
+ BN cúm, thủy đậu: xem xét không dùng aspirin để tránh Reye
syndrome

3) Bn có phình động mạch vành:

- Phình càng lớn -> nguy cơ ứ đọng và huyết khối -> xem xét thuốc
kháng tiểu cầu (Clopidogrel) với phình trung bình
- Phình to:
+ Trẻ lớn: aspirin liều thấp + warfarin
+ Trẻ <12th : aspirin liều thấp + heparin trọng lượng phân tử thấp

4) CORTICOSTEROIDS:
- Trẻ < 6th: bắt đầu aspirin liều thấp + cort
- Tất cả bn có bất thường trên siêu âm tim -> xem xét thêm cort
- BN nguy cơ cao
- Thuốc:
+ Prednisone/ Prednisolone : 2 mg/kg/day chia 2 x 5 ngày -> sau 5
ngày cân nhắc giảm liều , duy trì 2-3 tuần
+ Methyprednisolone : 1mg/kg/liều x 2 lần trong 5 ngày

VII/ KD KHÁNG TRỊ:

1) Định nghĩa:
BN còn sốt dai dẳng > 38 độ hoặc triệu chứng lâm sang còn trong
36h sau IVIg

2) Điều trị:
- Xem xét IVIg liều 2g/kg lần 2
- Nếu không cải thiện sau liều 2 , xem xét:
+ Infliximab (kháng thể đơn dòng kháng TNF – alpha)
+ Methylprednisolone liều cao (30 mg/kg) trong 3 ngày