Professional Documents
Culture Documents
s
التمرين األول ( 9نقاط):
m
اإلنزيمات بروتينات ذات تخصص وظيفي عالي ،يتوقف نشاطها على بنيتها الفراغية المتشكلة في شروط مالئمة من درجة حموضة وح اررة
xa
مالئمة ولتوضيح العالقة بين تغيرات درجة حموضة الوسط وسالمة البنية الفراغية وبالتالي فاعلية اإلنزيم نقدم الدراسة التالية:
الجزء األول :يحفز أنزيم تريوز فوسفات إيزوميراز ) Triose Phosphate Isomérase (TPIمرحلة أساسية من مراحل التحلل
/e
السكري خالل عملية التنفس الخلوي يتم خاللها تحفيز التفاعل التالي:
om
) (G3Pغليسرألدهيد -3-فوسفات (سكر الدهيدي) → ) (DHAPثنائي هيدروكسي أسيتون فوسفات (سكر كيتوني)
يمثل الشكل (أ) من الوثيقة ( )1صورة ثابتة لتمثيل البنية الفراغية إلنزيم ( )TPIتم الحصول عليها ببرنامج راستوب في حين الشكل
(ب) هو تمثيل إلحدى تحت الوحدتين المتشابهتين تماما والمكونة لهذا إنزيم( )Aورسما تخطيطيا لها (. )B
c
n.
His
io
pHi=7.64
at
Glu
c
pHi=3.18
du
الوثيقة ()1
cy
التعليمة :إستخرج خصائص إنزيم ( )TPIثم بين سلوك الحمضين األمينيين ( His 95و )Glu165ضمن السلسلة الببتيدية عند درجة
pHتساوي ( 2و.)7,4
en
الجزء الثاني :يمثل الشكل (أ) تغيرات فاعلية إنزيم ( )TPIتم قياسها بعد وضعه في أوساط ذات درجة حموضة مختلفة ودرجة ح اررة
تساوي °38م لمدة 6ساعات .ويمثل الشكل (ب) رسما تخطيطيا للموقع الفعال إلنزيم ( )TPIوآلية تحفيزه للتفاعل في درجة pH
الفيسيولوجية الطبيعية والتي تساوي .7,4
3as.ency-education.com
s
إنتقال بروتونات
m
الشكل (ب) الشكل (أ)
xa
الوثيقة ()2
.1وضح آلية عمل إنزيم ( )TPIمعتمدا على الشكل (ب) من الوثيقة (.)2
/e
.2ناقش باستدالل منطقي فاعلية األنزيم عند pH = 2و .pH = 7,4
التمرين الثاني ( 11نقاط):
om
البروتينات جزيئات ذات أهمية بالغة في العضوية نظ ار لتعدد أدوارها في الخلية ،ولغرض تحديد العالقة بين بنية البروتين ووظيفته نقترح الدراسة
التالية :متالزمة أوشر ( )Le syndrome d’Usherمرض وراثي نادر يؤثر على حاستي السمع والبصر وخصوصا لدى األطفال ،حيث إصابة
c
األذن الداخلية تسبب الصمم العميق و اضطرابات التوازن التي تؤدي في الكثير من األحيان إلى تأخر اكتساب القدرة على المشي.
n.
للتعرف على سبب اإلصابة بهذه المتالزمة نقترح دراسة النتائج التالية:
الجزء األول :األذن الداخلية جهاز حسي متخصص في إدراك األصوات وتحديد موقع الجسم في الفضاء ،تحتوي على خاليا حسية كما يوضحه
io
الشكل (أ) من الوثيقة ( ،)1تلتقط هذه الخاليا االهت اززات الناتجة عن الشعيرات (أهداب) وتحولها إلى رسالة عصبية .يمثل الشكل (ب) من نفس
at
الوثيقة صورة مجهرية لألهداب عند شخص سليم وآخر مصاب بمتالزمة أوشر أما الوثيقة ( )2فتمثل رسما تخطيطيا ألنواع الوصالت التي تربط
األهداب الساكنة وتكبير لها يوضح التركيب الكيميائي لنوع من الوصالت.
c
du
-e
cy
en
3as.ency-education.com
s
الوثيقة ()2
m
التعليمة :إقترح فرضيات تفسيرية لسبب اإلصابة بمتالزمة أوشر باستغاللك لمعطيات الوثيقتين ( )1و(.)2
الجزء الثاني :للتأكد من صحة الفرضيات المقترحة سابقا تقدم السندات التالية:
xa
مكنت دراسة التسلسل النيكليوتيدي لجزء من السلسلة غير المستنسخة للمورثة المسؤولة عن تركيب بروتين CDH23عند شخص سليم
وآخر مصاب من الحصول على نتائج الشكل (أ) من الوثيقة ( ،)3بينما يوضح الشكل (ب) من نفس الوثيقة جزء من جدول الشفرة
/e
الوراثية .بالمقابل أظهرت دراسة أخرى للتفاعالت المالحظة بين بروتين CDH23و PCDH15على مستوى الوصالت الطرفية في
الخاليا الهدبية لألذن الداخلية لدى الشخصين السابقين نتائج الشكل ( )1من الوثيقة ( )4أما الشكل ( )2من نفس الوثيقة يبين العالقة بين
c om النمط التكويني والظاهري الخاص ببروتين .CDH23
الشكل (أ)
at
الشكل (ب)
c
الوثيقة ()3
du
سليم
طبيعي لألليل الطبيعي
بروتين CDH23 حامل مختلف اللواقح
cy
سليم
طبيعي لألليل الطافر
بروتين CDH23 حامل متماثل اللواقح
en
مصاب
طافر لألليل الطافر
الشكل ()2 الشكل ()1
الوثيقة ()4
.1بين االختالف بين تتابع األحماض األمينية لبروتين CDH23عند الشخص السليم والمصاب انطالقا من معطيات الوثيقة (.)3
.2إشرح باستدالل منطقي سبب اإلصابة بمتالزمة أوشر ثم صادق على صحة إحدى الفرضيات المقترحة في الجزء األول.
الجزء الثالث:
وضح مما سبق ومكتسباتك بمخطط أو نص علمي العالقة بين المعلومة الوراثية و وظيفة البروتين عند شخص مصاب بمتالزمة أوشر
مقارنة بشخص سليم.
3as.ency-education.com