‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫التمرين األول‪:‬‬
‫تقسم البنية الفراغية للبروتينات إلى أربعة مستويات بنيوية متدرجة في تعقيدها لتستقر في األخير على مستوى بنائي‪.‬‬
‫لتوضيح ذلك نعرض عليك الوثيقة التالية التي تمثل نوعين مختلفين من هذه املستويات‪.‬‬

‫‪ -1‬سم البيانات املرقمة ثم حدد مستوى البنية الفراغية املوضحة في الشكل " ب " من الوثيقة‪.‬‬
‫‪ -2‬مستندا على الوثيقة ومعارفك املكتسبة لخص في نص علمي كيف االنتقال من املستوى البنائي للشكل " أ " إلى املستوى‬
‫البنائي للشكل " ب " وعالقة ذلك بنشاط البروتين‪.‬‬
‫التمرين الثاني‪:‬‬
‫يتوقف التخصص الوظيفي للبروتين على ثبات بنيته الفراغية ‪ ،‬تهدف الدراسة املوالية إلى معرفة كيفية اكتساب البروتين لبنيته‬
‫الوظيفية ‪ .‬يمثل الشكل (أ) للوثيقة التالية البنية الفراغية لبروتين مكون من سلسلة ببتيدية تم الحصول عليها باستعمال مبرمج‬
‫راستوب بينما الشكل (ب) عبارة عن جزء توضيحي لها‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪ -1‬تعرف على البنيات املرقمة من ‪ 1‬إلى ‪ 7‬وكذا أنواع األحماض ذات الجذور (‪ )R3,R2,R1‬ثم اكتب الصيغة الكيميائية‬
‫للجزء املؤطر من الشكل (ب) ذاكرا أهمية العنصر‪ 4‬في البناء الفراغي لبروتين الشكل (ب)‪.‬‬
‫‪ -2‬انطالقا من معارفك والوثيقة‪ ،‬اشرح في نص علمي أهمية البناء الخطي للبروتين في اكسابه بنية فراغية وظيفية مبرزا أثر‬
‫املعلومات الوراثية في ذلك‪.‬‬
‫التمرين الثالث‪:‬‬
‫تأخذ البروتينات بعد تركيبها بنيات فراغية معقدة تكسبها وظيفة محددة ‪،‬لدراسة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين نقترح عليك‬
‫الوثيقة التالية حيث‪:‬‬
‫الشكل (أ) من الوثيقة يمثل البنية الفراغية للبروتينين (أ و ب) تم الحصول عليها باستعمال برنامج راستوب‪.‬‬
‫بينما جدول الشكل (ب) من نفس الوثيقة يقدم معطيات لبعض األحماض األمينية الداخلة في تركيب البروتين (أ و ب)‪.‬‬

‫‪ -1‬سم البيانات املرقمة من (‪ 1‬إلى ‪ )3‬للبروتينين (أ وب) في الشكل (أ) من الوثيقة ‪ ،‬محددا مستواها البنيوي مع التعليل ‪ ،‬ثم‬
‫صنف األحماض األمينية املعطاة بجدول الشكل (ب) من نفس الوثيقة ‪،‬واكتب الصيغة الكيميائية لناتج وفق الترتيب (‪)3-2-4-1‬‬
‫‪،‬ثم جد وزنه الجزيئي وشحنته عند ‪.PH=1‬‬
‫‪ -2‬وضح في نص علمي دور األحماض األمينية في استقرار البنية الفراغية الوظيفية للبروتين من معطيات الوثيقة ومكتسباتك‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫التمرين الرابع‪:‬‬
‫ُ‬ ‫ُ‬
‫تؤدي البروتينات وظائف مختلفة محددة ببنيتها‪ ،‬تمثل الوثيقة التالية العالقة بين املورثة والبروتين الوظيفي‪.‬‬

‫الوثيقة‬
‫‪ -1‬تعرف على البيانات املرقمة من ‪ 1‬إلى ‪ 5‬واملرحلتين (أ) و(ب) والبنيات (‪ (D) ،(C) ،(B( ،)A‬و)‪.(E‬‬
‫ً‬
‫‪ -2‬بين في نص علمي كيف تتحكم املورثة في التخصص الوظيفي للبروتين إنطالقا من معطيات الوثيقة ومكتسباتك‪.‬‬
‫التمرين الخامس‪:‬‬
‫في إطار دراسة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين األنزيمي تقترح الدراسة التالية ‪:‬‬

‫مرض البوال التخلفي (‪ )la phénylcétonurie‬مرض وراثي نادر وخطير ينتج عن اضطراب في االستقالب الغذائي للحمض األميني‬
‫فينيل أالنين‪.‬‬

‫‪ -‬تراكم فينيل أالنين في الدم سام في الجهاز العصبي املركزي ويعيق نمو دماغ الطفل مما يسبب التخلف العقلي‪.‬‬

‫‪ -‬األنزيم ‪ )xsa )xlPl( H HlalPl(nehP( HAP‬هو األنزيم الذي يحفز تفاعل تحويل الحمض األميني فينيل أالنين (‪ )xlP‬إلى‬
‫الحمض األميني تيروزين (‪.)r(e‬‬

‫الجزء األول‪:‬‬

‫تبين الوثيقة (‪ )01‬البنية الفراغية لألنزيم ‪:)xsa )xlPl( H HlalPl(nehP( HAP‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫مجال (موقع) التحفيز‬

‫تشير األرقام ‪ 142‬و ‪ 450‬إلى الموقع (ترتيب) الحمض‬
‫األميني ضمن السلسلة البيبتيدية للموقع التحفيزي‪.‬‬

‫‪ -1‬باستغاللك للوثيقة‪ ،‬اقترح فرضية تفسر بها سبب املرض‪.‬‬

‫الجزء الثاني‪:‬‬

‫تستخدم عدة تقنيات للتحقق من فاعلية عالج مرض البوال التخلفي‪ ،‬بما في ذلك تقنية الفصل اللوني التي تسمح بفصل‬
‫وتحديد األحماض األمينية للبالزما (املصل)‪.‬‬

‫‪ -‬يمثل الشكل (أ) من الوثيقة (‪ )02‬جزء من السلسلة الناسخة للمورثة املشرفة على بناء األنزيم ‪ xsa‬واألحماض األمينية‬
‫املوافقة لها عند شخص (طفل) سليم وآخر مصاب باملرض‪.‬‬

‫‪ -‬يمثل الشكل (ب) من الوثيقة (‪ )02‬نتائج الفصل اللوني انطالقا من خليط ألحماض أمينية ملصل طفل سليم ومصل طفل‬
‫مصاب‪ ،‬يتم قياس كمية األحماض األمينية عن طريق قياس شدة االمتصاص‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫شدة االمتصاص‬

‫شدة االمتصاص‬ ‫األحماض األمينية‬

‫األحماض األمينية‬

‫‪ -1‬انطالقا من املعطيات التي تقدمها الوثيقة (‪ ،)02‬أثبت صحة الفرضية املقترحة سابقا‪.‬‬
‫‪ -2‬ما هي الحلول املقترحة للحد من حدة مرض البوال التخلفي (‪ )la phénylcétonurie‬عند األطفال‪.‬‬
‫التمرين السادس‪:‬‬
‫البروتينات جزيئات حيوية هامة تتعدد أدوارها في خاليا العضوية حسب تخصصاتها الوظيفية التي تتوقف على بنيتها ‪ ،‬والدراسة‬
‫التالية تبرز عالقة بنية البروتين بوظيفته‪.‬‬

‫الجزء األول‪:‬‬

‫تتميز جزيئة الهيموغلوبين بنية رابعية مكونة من سلسلتين (‪ )α‬وسلسلتين (‪ ، )β‬لها قدرة االرتباط بثنائي األكسجين (‪ )O2‬على‬
‫مستوى الرئتين وقدرة تحريره على مستوى األنسجة حسب شروط فيزيولوجية محددة‪.‬‬

‫تمثل الوثيقة (‪ )1‬البنية الفراغية لجزيئة الهيموغلوبين ورسمين تخطيطيين لنفس الجزيئة في حالتين وظيفتين مختلفتين ‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫باستغاللك للوثيقة (‪ )1‬اقترح فرضية تفسر بها سبب تغير بنية الهيموغلوبين؟‬

‫الجزء الثاني‪:‬‬
‫ُ‬
‫الختبار صحة الفرضية املقترحة سابقا تقدم الوثيقة (‪ )2‬حيث‪:‬‬

‫يمثل الشكل (أ) مخططا تفسيريا آللية تغير (‪ )PH‬بالزما الدم الصادر من الرئتين والوارد إلى الخاليا‪.‬‬

‫يمثل الشكل (ب) بنية فراغية لجزء وظيفي لكل من جزيئة الهيموغلوبين (‪ )R‬و(‪ )T‬مأخوذة عن مبرمج راستوب (‪.)Rastop‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪ -1‬باستغاللك لشكلي الوثيقة (‪ )2‬ناقش صحة الفرضية املقترحة؟‬

‫‪ -2‬بين خطورة انخفاض (‪ )PH‬الدم على سالمة العضوية في حالة االختناق بغاز الفحم (‪.)CO2‬‬

‫الجزء الثالث‪:‬‬

‫من خالل ما سبق ومعلوماتك لخص في نص علمي العالقة بين بنية البروتين ووظيفته ُمبرزا تأثر هذه العالقة بعوامل الوسط‪.‬‬

‫التمرين السابع‪:‬‬

‫ُيالحظ في كثير من االختالالت العضوية حدوث تغيرات تمس البنية الفراغية لبروتينات محددة ‪ ،‬ورغم أثرها السلبي إال أن لها في‬
‫بعض الحاالت آثارا حميدة كالوقاية من السرطان ‪ ،‬فصارت محل دراسة عن كثب الكتشاف عالجات جديدة له‪.‬‬

‫الجزء األول ‪:‬‬

‫متالزمة الرون (‪ )Syndrom de Laron‬هو مرض وراثي نادر من مظاهره نمو األطراف والقامة القصيرة والوهن البدني ‪،‬وبالكاد‬
‫يمرضون بالسرطان (أي نادرا)‪ .‬لفهم هذه املتالزمة نقترح عليك الدراسة التالية املمثلة في الوثيقة (‪:)1‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫الشكل (أ)‪ :‬يوضح مخططا آللية تأثير هرمون النمو (‪ )GH‬على العضوية في الحالة الطبيعية‪.‬‬

‫الشكل (ب)‪ُ :‬يظهر مقارنة بين تحاليل كيميائية لـ (‪ )GH‬و (‪ )IGF-1‬ملصل شخص عادي وآخر مصاب بمتالزمة الرون‪.‬‬

‫‪ -‬باستغاللك لشكلي الوثيقة (‪ )1‬اقترح فرضية تفسر بها سبب ظهور متالزمة الرون بما يوافق نتائج الشكل (ب)‪.‬‬

‫الجزء الثاني‪:‬‬
‫للمصادقة على صحة الفرضية املقترحة ‪ ،‬وتحديد العالقة بين هذه املتالزمة والسرطان ‪ ،‬نعرض عليك الوثائق التالية‪:‬‬
‫‪ -1‬نجري دراسة للبنية الفراغية ملعقد هرمون النمو (‪ )GH‬ومستقبله في الخاليا الكبدية (‪ )GHR‬عن طريق برنامج املحاكاة‬
‫(‪ ، )Rastop‬حيث تم تمثيل هرمون النمو (‪ )GH‬بلون داكن ‪ ،‬أما تحت وحدتي مستقبله (‪ )GHR‬فهما ممثلتان بلون فاتح ‪ .‬أنظر‬
‫الشكل (أ) من الوثيقة (‪ . )2‬من جهة أخرى في الشكل (ب)‪ ،‬نأخذ نظرة دقيقة وفاحصة بنموذج الكرة والعود ملنطقة تقارب تحت‬
‫وحدتي املستقبل (‪. )GHR‬أخيرا يظهر الشكل (جـ) جزء من جدول الشفرة الوراثية إضافة لتتابع نكليوتيدات جزء من السلسلة‬
‫غير املستنسخة (املوافقة لألحماض األمينية ‪ ( 156 -151‬لألليلين‪:‬‬
‫‪ )GHRI( -‬املسؤول عن تركيب الوحدة (‪ )I‬للمستقبل (‪ )GHR‬عند شخص سليم‪.‬‬
‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬
‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪ )GHRI’( -‬املسؤول عن تركيب الوحدة (‪ )I‬للمستقبل (‪ )GHR‬عند شخص مصاب بمتالزمة الرون‪.‬‬

‫‪ -2‬تظهر الوثيقة (‪ )3‬اآللية الجزيئية على املستوى الخلوي لتأثير عامل النمو (‪.)IGF-1‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪ -1‬باستغاللك للوثيقة (‪ )2‬وضح سبب اإلصابة بمتالزمة الرون لتحقق من صحة فرضيتك املقترحة آنفا‪.‬‬

‫‪ -2‬مما سبق وباستغاللك للوثيقة (‪ )3‬اشرح ملا تقل نسبة اإلصابة بمرض السرطان عند املصابين بمتالزمة الرون‪.‬‬

‫‪ -3‬استنادا إلى ما توصلت إليه في هذه الدراسة قدم حلوال مبنية على أسس علمية لعالج مرض السرطان‪.‬‬

‫الجزء الثالث‪ :‬أظهر في مخطط العالقة بين بنية البروتين‪ ،‬ظهور االختالالت الوظيفية والوقاية من مرض السرطان عند‬
‫األشخاص املصابين بمتالزمة الرون‪.‬‬

‫التمرين الثامن‪:‬‬

‫تتوقف سالمة العضوية على النشاط الطبيعي لخالياها الحية التي تركب جزيئات بروتينية تخصصها الوظيفي تحدده ببنيتها‬
‫الفراغية‪.‬‬

‫إلبراز العالقة بين بنية البروتين وتخصصه الوظيفي تقترح الدراسة التالية‪:‬‬

‫الجزء األول‪:‬‬

‫االصطباغ الدموي (‪ )Haemochromatosis‬مرض وراثي يتسبب في اختالالت وظيفية في العضوية ناتجة عن تراكم عنصر الحديد‬
‫(‪ )Fe‬داخل الخاليا حين يرتفع تركيزه في الدم عن القيمة املرجعية ‪.‬‬

‫‪ -‬تمثل الوثيقة (‪ )1‬آلية امتصاص ونقل وتنظيم الحديد في العضوية‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪ -‬باستغاللك للوثيقة (‪ ،)1‬اقترح فرضيتين تفسر بهما سبب اإلصابة بمرض االصطباغ الدموي‪.‬‬

‫الجزء الثاني‪:‬‬

‫لتفسير اإلصابة بمرض االصطباغ الدموي ‪ ،‬تقترح عليك الوثيقتين (‪ )2‬و(‪ )3‬حيث‪:‬‬

‫‪ -‬تمثل الوثيقة (‪ )2‬البنية الفراغية املأخوذة عن مبرمج محاكاة راستوب ‪ ،‬لبروتين "هبسيدين " في الشكل (أ) ولبروتين " فيروبوتين‬
‫" مرتبط بالهبسيدين في الشكل (ب)‪.‬‬

‫‪ -‬توضح الوثيقة (‪ )3‬جزء من السلسلة غير املستنسخة لألليل ‪ SLC40A1‬الذي يشفر لتركيب بروتين " فيروبورتين " عند شخص‬
‫سليم وعند شخص مصاب باالصطباغ الدموي ‪ ،‬وكذا جزء من جدول الشفرة الوراثية‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫سلسلة ‪ :07‬تمارين استرجاع المعلومات‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪ -‬ناقش باستغاللك للوثيقتين (‪ )2‬و(‪ ، )3‬صحة إحدى الفرضيتين املقترحتين‪.‬‬

‫الجزء الثالث‪:‬‬
‫لخص في مخطط بناء على ما سبق ومكتسباتك سبب اإلصابة باالصطباغ الدموي وعالقته ببنية البروتين وتخصصه الوظيفي‪.‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬

‫تمارين متنوعة‬ ‫وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين‬ ‫‪BAC 2023‬‬

‫‪Prof_bayoud‬‬ ‫صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية‬