ADRENAL BEZİN CERRAHİ

HASTALIKLARI

DR. E. ÖZLEM GÜR

İKÇÜ TIP FAKÜLTESİ
GENEL CERRAHİ
ANATOMİ
• Adrenal gland ince bir kapsülü olan böbreklerin üst polüne yerleşmiş
retroperitoneal bir organ
• Adrenal Gland :
• %90’ını oluşturan kalın bir korteks tabakası
• Korteks tabakası dıştan içe doğru
zona golemeruloza (%15)…… Minerolokortikoid(Aldosteron)
zona fasikulata (%75) …………Glikokortikoid(Kotizol)
zona retikularis (%10) ………..Sex steroidleri (Androjenler)
%10’unu oluşturan ince bir medulla tabakasından oluşur
Medulla……….Katekolaminler (Epinefrin, Norepinefrin)
ADRENAL KORTEKS HORMONLARI
• MİNERALOKORTİKOİDLER (aldesteron):
-Na ve tuz metabolizmasını düzenler.
-Sodyum retansiyonuna ve potasyum atılmasına eğilimi artırır.
• GLUKOKORTİKOİDLER (kortizon):
-Stres ve yaralanmalara karşı savunmada önemlidir.
-Protein, karbonhidrat ve yağ katabolizmasını hızlandırır.
-Sodyum tutulumunu, potasyum atılımını artırır.
• GONADOKORTİKOİDLER (androjen, östrojen, progesteron):
- Sekonder seks özelliklerinin oluşumu ile ilgilidir.
ADRENAL MEDULLA HORMONLARI
• KATEKOLAMİNLER
- EPİNEFRİN - NOREPİNEFRİN
- Medüllanın ana salgısı epinefrindir, az miktarda norepinefrin salgılanır.
- Bu iki hormon sempatik sinir sistemini stimüle eder
- Kan basıncını artırır.
- Kaslara enerji gerektiğinde glikojeni glikoza çevirir.
- Kalp hızını artırır.
- Kardiyak kontraktiliteyi artırır.
- Bronşiyolleri dilate eder.
ADRENELEKTOMİ ENDİKASYONLARI
( Adrenal cerrahi hastalıklar)
• Fonksiyonel Aktif kitleler:
• Korteks kitleleri
• Aldosteronoma
• Cushing Adenomu
• Virilizan veya feminizan adrenal tümör
• Medulla Tümörleri
• Feokromasitoma
• Malignite veya malignite şüphesi
• İnsidenteloma
• Adrenokortikal kanser
• İzole adrenal metastaz
Görüntüleme Yöntemleri
• USG: Yetersiz
• Bilgisayarlı Tomografi(BT): Duyarlılık %90
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR)
Malignite şüpheli olgularda yararlı, heterojenitede ↑ ve kenar düzeni önemlidir Washout bulguları
BT gibi, i. v kontrast madde (gadolinum-DPTA) sonrası hızlı tutulum ve yavaş washout malignite
lehine olarak raporlanır.
Sintigrafi: I-131 -metaiodobenzilguanidin (MIBG) …CUSHİNG
I-123 metaiodobenzilguanidin (MIBG)….FEO
 HİPERALDESTERONİZM
• Aşırı Aldosteron salınım
• Hipokalemi
• Ödem yapmaksızın ekstrasellüler sıvı artışı……..Hipertansiyon
• Primer Hiperaldosteronizm ( Aldosteron artar, Renin azalır)
• Adenom (Conn Sendromu). %70-80
• Bilateral Adrenal Hiperplazi
• Adrenal kanser %1
• Sekonder Hiperaldosteronizm ( Aldosteron artar, Renin artar)
• Renal arter stenozu
• Konjestif kalp yetmezliği
 KLİNİK
• HT (Özellikle genç hipertansif hasta ve multidrug tedaviye dirençli)
• Orta-ciddi HT (SKB 160 mmHg, DKB 100 mmHg)
• K↓ (%40 hastada N düzeyler)
• Kas güçsüzlüğü ve bitkinlik hissi
• Poliüri, polidipsi, noktüri
• Baş ağrısı
 TANI
• K↓ değerli bir bulgudur
• Sabah 8–10 arası random kan örneğinde; Plazma Aldosteron
konsantrasyonu(PAK) >15–20 ng/dl
• Plazma Aldosteron konsantrasyonu/Renin >20–30 ise bu oranların
sensitivitesi %90 ve spesifitesi %91’dir
• Doğrulama testleri olarak; Oral sodyum yükleme testi: 3 gün 5000 mg
Na alımı ve 3. gün 24 h’lik idrarda Aldosteron 12 µg/dl ise veya
İntravenöz saline infüzyon testi: 2 L %0,9 NaCl >4 saatte infüzyon
yapılır ve PAK 10 ng/dl ise adrenokortikal adenom lehine yorumlanır
 TANI
• BT veya MRG da tümör çapı 0,5–2 cm arasında ise adrenalektomi
önerilirken görüntülemede her iki bez normal ya da anormal ise
kortizol ve aldosteronun direk çıkış yerinden ölçülebilmesi amacı ile
selektif adrenal venöz kateterizasyon ya da NP-59 sintigrafisi
önerilmektedir
• Ameliyat öncesi
Hipertansiyon kontrol altına alınmalıdır(spironalakton, amilorid,
nifedipin gibi ajanlar kullanılabilir)
K düzeyi mutlak 3,5’un üzerinde olmalıdır
TEDAVİ:
Adenom ……….cerrahi
Bilateral hiperplazi ……… medikal tedavi (siprinolakton )
 CUSHİNG SENDROMU
• Cushing sendromu pituiter adenoma bağlıysa……………Cushing
hastalığı
• Acth bağımsız Cushing sendromu :
• Adrenal adenom
• Adrenal kanser
• Adrenal hiperplazi
 KLİNİK
• Sentripedal obezite,
• Bufalo kambur, aydede yuzu,
• Hirsutizm,
• Gonadal disfonksiyon,
• Emosyonel labilite,
• Psikoz,depresyon,
• Osteoporoz,
• Cilt inceliği, ekimozlar,
• Kas gucsuzluğu,
• HT, DM,
• Pembe-mor strialar,
• Akne,
• Ekimoz
 TANI
• Cushing sendrom şüphesi
• 24 saatlik idrarda serbest kortizol
• Deksometazon supresyon testi
• Supresyon testi (-)……………cushing sendromu
• Plazma ACTH düşük………….Adrenal neoplazi
• Plazma ACTH yüksek
• Yüksek doz deksometazon testi
• Test (+)(plazma ACTH yüksek)… Cushing hastalığı
• Test (-) (plazma ACTH düşük)….Ektopik ACTH
 TEDAVİ
• Cushing hastalığı……Transsphenoideal eksizyon
• Acth bağımsız Cushing sendromu :
• Adrenal adenom %80-90 tek tarflı ………Adrenelektomi ( Açık veya
laparoskopik)
• Adrenal kanser……..Adrenelektomi
• Adrenal hiperplazi ……. bilateral adrenalektomi
 Virilizan veya feminizan adrenal tümör

• Feminizan Tümörler……Son derece nadir,

• Testikler veya adrenal lezyon
• Genellikle bening
• Bayanlarda adet düzensizliği
• Erkeklerde jinekomasti, impotans,testiküler atrofi
• Tedavi: Adrenelektomi
• Virilizan tümörler………….Androjen prokürsör fazlalığı
• Bayanlarda daha çok ovarian kökenli
• Bayanlarda sesde kalınlaşma, hirsutizm, kas kütle artışı
• Erkeklerde geç farkedilir
• Çocuklarda hızlı büyüme, prematür kıllanma
• Tedavi : Adrenelektomi
 FEOKROMASİTOMA
• Adrenal medulla tümörü….Aşırı katekolamin salınım
• Otopsi serilerinde insidans %0,3–0,95 olarak saptanmıştır
• 4, 5. dekatlarda pik yapar ancak her yaş da gorulebilir
• Kadın erkek görülme sıklığı eşittir
• Ekstra-adrenal tumorler (paragangliomalar); zuckerkandl organı,
boyun, mediastinum, abdomen ve pelviste yerleşebilir
• Tedaviye direncli hipertansiyon gözlenir ( HT krizlerin %0,5-1 nedeni)
• 10’lar kuralı vardır;
• %10 bilateral,
• %10 cocukluk,
• %10 malign,
• %10 ekstraadrenal,
• %10 familialdır
Eşlik eden kalıtsal sendromlar
• MEN-2A ve 2B’de %50 oranında gorulur (OD, RET onkogen mutasyonu
varlığı)
• Van Hippel Lindau hastalığıda (retinal anjiom, SSS hemanjioblastom,
renal kist ve kanser,pankreatik kist, epididimal kistadenom) OD kalıtılır
ve FEO %14 oranında gorulur
• Nörofibromatozis (NF) tip 1 ve diğer noroektodermal tümörlerde
(Struge-Weber sendromu,tuberoz skleroz)
 KLİNİK
• Klasik triad; baş ağrısı, carpıntı, terlemedir.
• Anksiyete, huzursuzluk,
• Parestezi, flushing,
• Göğüs ağrısı, nefes darlığı,
• karın ağrısı, bulantı, kusma,
• MI, SVO görülebilen diğer bulgulardır
• Semptomlar egzersiz, defakasyon ve miksiyon esnasında ortaya cıkabilir
• En yaygın klinik bulgu HT dur (Tum HT nedenlerinin %0,1–0,5’i)
 TANI
• 24 saatlik idrarda metanefrin; (%98 sensitivite ve spesifite) İLK TEST olarak
kabul edilir
• 24 saatlik idrarda katekolaminler (E, NE, Dopamin); Feokromositoma
spesifitesi düşüktür
• Plazma fraksiyone metanefrin ve katekolaminler (hastalığın başlangıc
evrelerinde ve inatçı dopamin sekresyonu yapan tumorlerde normal gelebilir)
• Plazma katekolamin düzeyleri icin cut-off değerler NE; 2000pg/ml, E;
200pg/ml
• İdrar katekolaminlerinde üst sınırda >2 kat↑ ya da idrar Normetanefrin >900
μg, idrar metanefrin >400 μg anlamlı.
 Görüntüleme
• BT’nin sensitivitesi %89 MRG’nin ise %98’dir
• Eğer bu görüntülemede laboratuvar şupheye rağmen negatif sonuclar
elde edilirse veya feokromositoma 10 cm. den buyuk tespit edilirse
mutlaka I123-metaiodobenzilguanidin(MIBG) sintigrafisi cekilerek
adrenal veya ekstraadrenal kaynaklı olası Feokromositoma yerleri
taranmalıdır
• Ameliyat öncesi;
• Artmış hormonal aktivitenin etkilerini baskılamak,
• Pulmoner ve kardiyak fonksiyonları duzeltmek,
• Anesteziye ve cerrahiye bağlı komplikasyonları en aza indirgemek
amacıyla hazırlık yapmak gerekir
• Feokromositoma ameliyat oncesi hazırlıkta en az 1–3 hafta α
blokerler, kalsiyum kanal blokeri gibi ajanlar kullanılır
 TEDAVİ
• Adrenalektomi (laparoskopik, acık)
• Herediter vakalar multipl ya da bilateral olabilir, bilateral vakalarda
korteks koruyucu cerrahi
• Malign Feokromositoma,
• survey düşüktür
• Malignite tanısı çevre dokulara invazyon ya da uzak metastaz (kemik,
KC, AC, rejyonel lenf nodları, beyin, plevra, cilt) ile konur
• Çap ve yaş artışı ile malignite riski artar
 İNSİDENTELOMA
• Görüntüleme tekniklerinin yaygın kullanımı ile yaklaşık % 4 oranında
görülmektedir
• Kitle fonksiyonel mi
• Kitlenin çapı
• Malignite riski >6 cm %25, <4 cm risk %2, 4- 6 cm arası %6 dır
• Kitlenin görüntüleme özellikleri;
• MRI T2-imajlarda adenomda karaciğere kıyasla duşuk sinyal yoğunluğu,
karsinom ve metastazlarda ise orta derecede sinyal yoğunluğu, FEO da ise cok
yoğundur
 TEDAVİ
• Görüntülemede malignite riski duşuk ve 4 cm. den küçükse takip
• Görüntülemede malignite riski düşük ve 4 -6 cm ise 3–6 ayda bir
tekrarlayan goruntuleme ve yıllık biyokimyasal değerlendirmeler
yapılır. Takiplerde buyume varsa cerrahi onerilir
• Eğer kitle 4 cm. den buyuk veya görüntülemede çap bağımsız yüksek
malignite riski durumunda adrenalektomi önerilir
 ADRENAKORTİKAL KANSER
• Primer adrenal kanserler cok nadirdir (2/milyon)
• Bimodal pik (cocukluk cağı ve 4,5. dekatlar) gorulur ve kadınlarda 2,5
kat sıktır
• Çoğu sporadikdir, ancak p53 (Li-Fraumeni sendromu), MENIN geni
(MEN-1) germline mutasyon ile de nadiren ilişkilidir
• %50 fonksiyonel
• Fonksiyonel tumorlerde; virilizasyon ile birlikte hızlı başlangıclı
Cushing’s sendromu genellikle
• Non-fonksiyone tumorlerde buyuk abdominal kitle, sırt ve karın ağrısı
 TEDAVİ
• Vakaların %70’i tanı anında Evre 3–4 olarak bulunmaktadır.
• TEDAVİ…….UNBLOCK REZEKSİYON
• Tam rezeksiyonda 5 yıllık survey %32–48’dir, inkomplet eksizyon da
median survey <1 yıldır
 İZOLE ADRENAL METASTAZ
• AC C
• RENAL HÜCRELİ CA
• MEME CA
• MALİGN MELENOM
• KOLOREKTAL CA
• Adrenelektomi genellikle faydasız
• Pirimer kanser eradike edildi ise ve izole metastazsa adrenelektomi
SAĞLIKLI GÜNLER…………….