GENİTOÜRİNER SİSTEMİN

KONJENİTAL PATOLOJİLERİ

Doç. Dr. Yiğit AKIN

İzmir Katip Çelebi
Üniversitesi Tıp Fakültesi

Üroloji Anabilim Dalı

2018-2019
 GENİTO ÜRİNER SİSTEMİN KONJENİTAL
PATOLOJİLERİ

 Böbreğin konjenital anomalileri • Üreter anomalileri

 Renal sayı anomalisi
 Asensus anomalileri
 Yapı ve füzyon
anomalileri(atnalı)
 Rotasyon anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
Üreter duplikas(komp-inkoplet)
Mega üreter (obs,reflüksif, obs+ref,
non obs+non reflük)
Ektopik üreter
Üreterosel(ektopik,ortotopik,çeko)
Retrokaval üreter

 Toplayıcı sistem anomalileri

(Kalisiyel divertikül-
hidrokalikozis -megakaliks)
 Renal pelvis anomalileri
 Bifid renal pelvis

 Üreteropelvik bileşke darlığı

 GENİTO ÜRİNER SİSTEMİN KONJENİTAL
PATOLOJİLERİ

 Üst üriner sistemin doğumsal anomalileri

 Böbreğin tam yokluğundan

 Anormal yerleşim

 Oryantasyon ve şekil bozukluğu, toplayıcı sistem veya

damarsal anomalilere kadar geniş bir yelpazeyi kapsar

 Böbreğin konjenital anomalileri

 Renal sayı anomalisi

 Bilateral veya ünilateral

Üst üriner anomaliler içinde etkisi en erken görülen bilateral
renal agenezidir
 Literatürde 500 olgu bildirilmiştir.
 Hastaların %75’ierkektir,
 Nefrojenik sırtın ya da wolf kanalından üreter tomurcuğunun
oluşmaması sonucu oluşur.
 Etkilenen çocukların %40’ı canlı doğar, canlı doğanların çoğu
ilk 24-48 saate pulmuner hipoplaziya bağlı solunum sıkıntısıyla
hayatını kaybeder.
 Yaşamla bağdaşmaz
 Eşlik eden anomaliler
 Karakteristik potter yüzü ve oligohidramnios ve pulmuner
hipoplaznini olması patognamiktir
 Doğum sonrası ilk 24 saatte ciddi solunum sıkıntısı ve anürinin
olması akla getirmelidir
 Tani için USG veya renal sintigrafi önemlidir.
Böbreğin konjenital anomalileri
 Renal sayı anomalisi
 Ünilateral agenezi;
 Araştırma sonucu ortaya çıkmaktadır.
 1100 doğumda bir görülmektedir.
 Unilateral ageneziye genital trakt anomalileri(bikornu uterus gibi) ve
VATER(Vertebral/Vasküler,Anorektal,Trakea, Esofagial,Renal
anomaliler)eşlik edebilir.
 Yapılan araştırmalarda %47 hipertansiyon, %19’unda proteinüri, %13’ünde
hafif renal yetmezlik olmasına rağmen beklenen yaşam sürelerinde değişiklik
olmamıştır.
 Böbreğin konjenital anomalileri

 Asensus anomalileri
 Basit renal ektopi; Eğer matür böbrek renal fossadaki
normal yerine ulaşmamışsa buna renal ektopi denilir,
Bu terim renal pitozdan farklıdır. Renal pitozda böbrek
aslında normal yerinde olup vücut pozisyonuyla ilgili
olarak aşağıya hareket etmiştir.
 Ektopik böbrek şu konumlardan birinde bulunabilir.
Pelvik , iliak, abdominal, torasik (%5) ve karşı tarafta
olabilir.
 1/500 canlı doğumda olabiliyor.
 En sık genital anomaliler eşlik edebilmektedir.
 Hidronefroz, Üriner enfeksiyon ve taş sıklığında
artma eğilimindedirler. Bunlar böbreğin malrote ve
pelvisin öne dönük olmasından kaynaklanmaktadır.
Böbreğin konjenital anomalileri
Böbreğin konjenital anomalileri

 Yapı ve füzyon anomalileri

 Füzyonlu veya füzyonsuz çapraz renal ektopi,
 Eğer böbrek üreterinin mesaneye girdiği tarafta değil, karşıda ise buna çapraz ektopi
denilir. Bunlar %90’ nı o taraftaki böbreğe yapışıktır.
 Soldan sağa ektopi olguları sağdan sola oranla 3 kattır.
 Ünilateral birleşmiş inferior ektopili böbrek en sık görülen tipi iken, bunun süperior
ektopili şekli en az görülenidir.
 Birlikte iskelet ve genital anomaliler görülebilir
 Hastaların çoğunda semptom yoktur.
 Füzyonlu çapraz ektopinin dışında Kros ektopi
 S, L şeklinde böbrek,
 Kek böbrek
 Disk böbrek
 Klinik olarak bu hastalarda , Hidronefroz (ureter obstrüksiyonuna bağlı)
 Taş hastalığı
 Enfeksiyon oluştuğunda bunlara bağlı semptomlar olabilir.
 Böbreğin konjenital anomalileri

 Atnalı böbrek
ATNALI BÖBREK
 En sık görülen füzyon anomalisidir (1/400) ve sıklıkla
asemptomatiktir.
 Böbrekler orta hatta bir istmus ile aortun hemen önünde
inferior mezenterik arterin çıktığı yerin hemen altında
birleşmiştir(L3-L4) hizasında
 Üreterler; malrotasyona bağlı pelvise yüksek girişli ve
istmusun önünden geçmesi UPJ obst. Neden olabilir.
 Atnalı böbrek için her iki renal pelvisin öne doğru
rotasyonda izlendiği İVP görüntüsü karakteristiktir.
 Diğer genitoüriner anomaliler normale göre sıktır.
 Genelde1/3‘ünde semptom olmaz, olduğunda
 Hidronefroz, enfeksiyon, taş ve renal tümörler
ilgili olabileceğidir.
 Hastaların1/3’ünde UPJ darlık görülür.
 Böbreğin konjenital anomalileri
 Atnalı böbreği düşündüren bulgular
 Böbreklerin aşağıda ve vertebral
kolona yakın olması
 Toplayıcı sitemin pelvisin arkasında
kalması
 Ana alt kaliksin mediale yerleşmesi
 Üreterin yüksek girişi ve anormal
seyri

 Tanı, araştırma sonucu USG konur.

 Böbreğin konjenital anomalileri
 Rotasyon anomalileri
 Erişkin böbrek renal fossadaki son
yerini alırken, kaliksleri dışa, pelvis
ise içe bakacak şekilde kendine
pozisyon verir.
 Bu duruş sağlanmadığında buna
malrotasyon denir. Çoğu kez bu
durum ektopi veya atnalı böbrek gibi
diğer renal anomalilerle birliktelik
gösterir.
Böbreğin konjenital anomalileri

 Böbreğin kistik hastalıkları: Böbreğin kistik hastalıkları

genelde böbreğin nefron ve toplayıcı kanalarından
gelişmektedir.
 Multikistik displastik böbrek
 Polikistik böbrek
 Medüller sünger böbrek
 Böbreğin basit kistleri
 Kist hidatik
 Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Multikistik displastik böbrek:
Tipik olarak böbrek kistler arasında böbrek
parankim dokusu pek az olup kistler üzüm
salkımı şeklindedir
 Tek böbreği tutar tutulan tarafta renal pelvis ve
üreter atrezik olup bu ağır displazi göstergesidir.
Bilaterali yaşamla bağdaşmaz.
 Genetik kaynaklı değildir
 Tanı; bebeklik döneminde tarama yada batında
kitle nedeniyle yapılan USG de tanı konulur.
 İleri yaşlarda ise ağrı, HT, hematüri, batında kitle
veya insidental olarak tanı konulur
 Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Polikistik böbrek
 ODPB (erişkin tip)
 Otozomal dominant geçişlidir.
 1/500-1000 sıklıkta görülür.
 Bilateraldir, birlikte KC, pankreas dalak, AC
kistleride vardır, beyinde anevrizmalar, kolon
divertikülleri, KVS hastalıkları vardır
 Etyolojide; tubuler patoloji suçlanmaktadır
 Klinik; Erişkin yaşlarda mikroskobik makroskobik
hematüri, pıhtıya bağlı kolik ağrılar,enfeksiyon ve
HT dur.Hastalar 40-50 yaşlarında %20’si KBY,70
yaşında %50’si KBY gitmektedir.
 Tedavi; HT, KBY, KVS, intrakranial kanamalar ve
taş ve enfeksiyonla mücadele etmektir
 Ölüm; KBY,KVS, srebral hadiseler sonucudur.
Böbreğin konjenital anomalileri
 ORPB (İnfantil tip);
 Nadir bir konjenital anomali olup 1/40.000 canlı doğumda görülür
 Etkilenen yenidoğanların %50’si yaşamın ilk saat veya gülerinde öür
 1 yaşına kadar yaşayan çocuk sayısı oldukça düşüktür
 Hastalığın tanımlandığı yaş ne kadar erken ise hastalık o kadar ağırdır.
 Bebekler sıklıkla potter yüzü ve ekstremite deformitesine sahiptir
 Birlikte değişik derecelerde kojenital hepatik fibrosiz vardır
 Kinik seyir üremi veya solum yetmezliği nedeniyle ölümdür
 İleri dönemde HT, KC ve böbrek yetmezliği gelişmektedir
 Tedavisi yoktur respiratuar bakım yaşamı uzatabilir daha uzun
yaşayanlarda HT, KC ve böbrek yetmezliğiyle mücadele etmektir.
 Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Medüller sünger böbrek;
 Medüller sünger böbrek; sayısız kist ve
divertküllerle birlikte toplayıcı kanalların distal
kısmının dilatasyonudur.
 Dilate kanallar IVP de ayrı ayrı ayılabilir, toplayıcı
kanallar daha dilate olup kalsifikasyonlarla
doludur ve bir çıçek büketini andıran bir görünüm
mevcuttur.
 önemli bir kısmı asemptomatiktir
 İnsidans 1/5000-20.000 arasındadır
 %75 hastalık bilateraldır.
 Klinik prezentasyon: renal
kolik,enfeksiyon,makroskobik hematüri,1/3 ünde
hipercalsemi ve hipercalsiüri ve böbrek taşları
vardır vardır hipercalsiüri için tiazid diüretikler
kullanılabilir.
 Tanı: IVP iledir
 Tedavide semptomlarla mücadele etmektir
Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Böbreğin basit kistleri
 Çoğunlukla böbreğin içinde veya yüzeyinde oluşabilen, sıklıkla oval
ve ya yuvarlak tek katlı yassı küboid epitelle düşeli içi transuda
benzeri berrak veya saman renginde sıvı ile doudurlar.
 Basit kistler tek, multipl, ünilateral veya bilateral olabilirler
 Doğum ile 18 yaş arasında insidans %0,22 dir.
 Otopsi serilerinde 50 yaş sonrasında bu oran %50 dir.
 Kistler damarları bulunmadığından ve nefronlarla doğrudan ilişkili
olmadığından kontrast tutmazlar.
 Eğer kistler kalın duvarlı, kalsifikasyonlu, septasyon, homojen
olmayan veya çok yoğun sıvı veya internal eko gösteren sıvı
bulunası hallerinde basit kisten başka durumlar akla gelmelidir.
Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Böbreğin basit kistleri
 BT’ deki kistin morfolojik yapısı ve kontrastlama tutulumuna bağlı
olarak bosniak kriterlerine bağlı olarak 4 tipe ayrılmaktadır.
 Tip1: Basit kist kapsamındadır(keskin düzgün kenarlı, kist içinde
eko yok)
 Tip2: ince septasyonlar,küçük kalsifikasyonlar,enfeksiyon ve
cerrahi gerektirmeyen bening lezyonlar
 Tip 2f: İyi sınırlıdırlar, multipl ince septalar ya da düzgün minimal
septa ya da duvar kalınlaşması içerir. Kalın ve nodüler
kalsifikasyonları olabilir.
 Tip 3; kalın duvarlı , septasyonlar düzeniz, CTde kontras tutulumu
var. Buların %50’sinde malignite şuphesi var eksplorasyon gerekir
 Tip 4: büyük kistik kompenentler,düzensiz kenarlar,solid vasküler
vasküler yapılar içermektedir. Tedavisi nefrektomidir.
 Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Böbreğin basit kistleri
 Kısaca : Tip 1-2, yıllık USG takip, 2F de 6 ay aralıkla USG veya BT ile
takip
 Tip 3 te biyopsi yada eksplorasyon
 Tip 4 te Nefrektomi
 Basit Kistler semptomatik olursa tedavi edilmelidir (tip1-2)
 Abdominal kitleye bağlı ağrı
 Segmental iskemiye bağlı HT
 Pelvikaliksiyel sisteme rüptürü sonucu hematüri varsa tedavi edilmelidir.
 Tedavide: Basit yerleşimli kistte; Aspirasyon ve skleozan madde
enjeksiyonu (etanol, tetrasiklin) y ada laparaskopik veya açık kistin
rezeksiyonu
Peripelvik yerleşimli basit kistte; laparaskopik veya açık kistin rezeksiyonu
bunlara skleozan madde enjeksiyonu yapılmamalıdır

Ayırıcı tanıda ODPK hastalık düşün bunlarda diğer organ tutulum vardır.
Böbreğin kistik hastalıkları
Böbreğin konjenital anomalileri
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Kist hidatik;
 Ecchinococcus granulosus’un larva şekli tarafından oluşturulan hemen bütün
organlarda görülebilen bir hastalıktır
 Ecchinococcus granulosus ana konak olan kedi, köpek, kurt gibi et yiyen
hayvanların ince barsaklarında yaşar
 Bütün vakalarda kistler, bu hayvanların dışkılarıyla atılan yumurtaların ara
konak olan koyun, sığır, domuz ve nadirende insanlar tarafından oral yoldan
alınmasıyla oluşur.
 Enfekte kistleri kedi, köpek, kurt gibi ana konakçının yemesiyle skoleksler
barsaklarda tekrar gelişmeye başlar ve siklus tamamlanır.
 Hastalık sadece ara konakçıda ortaya çıkmaktadır.
 Larva şeklinin insan tarafından oral alımından sonra kan yoluyla çeşitli
organlara taşınır.
 En çok tutulan organ KC dir. Böbrekler %1-4 oranında tutulmaktadır.
Böbreğin konjenital anomalileri

 Böbreğin kistik hastalıkları

 Kist hidatik
 Klinik olarak ; 1)kistler rüptüre olmamış ise ve kitle etkisi yoksa semptomsuz seyiredebilir
 2) kitle bulgularına bağlı flank ağrısı, palpabl kitle, makroskobik hematüri olabilir
 3) %18 oranında kistin toplayıcı sisteme rüptürü sonrasında kistlerin idrarla atılması sonucu
kişide hidatiküriye bağlı kolik tarzda ağrılar olabilir.
 Tanı; USG veya CT ile tanınabilir. CT ile komplike kistlerle renal karsinom ayırıcı tanısı
için gereklidir.
 Tedavi: kistektomi ve rezidüal kavitenin pediküllü omentoplasti ile kapatılması gövenle
gerçekleşebilmektedir.
 Asla yapılmaması gereken şey kistin aspirasyonudur.
 Büyük lezyonlarda
 kistin basınç atrofisine neden olduğu durumlarda
 Toplayıcı sistemle ilişkili olduğu durumlarda( açık hidatüri),
 kist içine kanama ve kistin enfekte olduğu durumlarda nefrektomi
yapılmalıdır
 Böbreğin konjenital anomalileri –
kistik hastalıklar ile ilişkili sendromlar

Tüberoskleroz Van Hippel Lindau

•Otozomal Dominant geçişli
•%60 anjiomyolipom
•Nörokutanöz bir sendrom
•Kr.6/Kr.16
•Kistik böbrek hastalığı + Anjiomyolipom
•Epilepsi-Mental retardasyon-Adenosebase
•Otozomal Dominant geçişli
•Kromozom 3 defekti
•Erken renal kistler olur
•Bilateral böbrek tümörü
•Retinal-serebellar-Hemanjioblastom
 Böbreğin konjenital anomalileri
 Toplayıcı sistem anomalileri
 Kalisiyel divertikül, İnce bir kanala bağlı olduğu minör
kaliksin periferinde yer alan, çevresi renal parankim ile içi
ise transizyonel epitel ile kaplı olan kistik boşluktur. Tanı CT
veya MRI dır. Sürekli ağrı, dirençli üriner enfeksiyon,
hematüri ve taş oluşumu varsa tedavi endikasyonudur
 Tedavide Taşların alınması ve divertikül boynunun
genişletilmesidir
 Hidrokalikozis ;
 bir major kaliksin kistik dilatasyonudur.
 En sık semtomu ust abdominal ağrı ve yan ağrısıdır.
 Mega kalikozis,
 Renal papilla malformasyonundan dolayı kalikslerin non
obstrüktif genişlemesidir.
 Kaliksler sayıca artmış, infundibulum, UPJ ve pelvis ise
normaldır.
Böbreğin konjenital anomalileri
 Renal pelvis anomalileri
 Bifid renal pelvis; Normal renal
pelvisin yaklaşık %10’bifiddir.
Normal bir varyasyon olarak ele
alınmalıdıri. Herhangi bir hastalığa
eğilim artmamıştır

 Üreteropelvik bileşke darlığı

 Üreteropelvik bileşen darlığı(UPJ darlığı)

 Tanım; renal pelvisten proksimal üretere idrar akımının yetersiz veya geçmemesine bağlı
toplayıcı sistemde dilatasyon ve böbrekte potansiyel hasara neden olup, neanatal
hidronefrozun en sık sebebidir.
 (Yenidoğan ve çocukluk dönemde hidronefrozun en sık sebeplerindendir)
 İnsidans olarak 1/2000 olarak saptanmıştır.
 Erkeklerde kızlara oranla daha sıktır. 3/1
 Genellikle tek taraflı olup, sol tarafta daha sıktır. Sol/sağ 5/2.
 Olguların %10-15’i çift taraflı
 VUR, % 14 vakada UPJ darlığı ile birlikte bulunur
 Obstrüksiyon anatomik değil fonksiyoneldir
 histolojik olarak sirküler adele ve kollajen artışı mevcuttur
 Semptomlar obstrüksiyona bağlıdır
 Etyolojik olarak ,Primer nedenler 1- İntrensek( epitelin çevresindeki düz kasların azalması)
2- ekstrensek( Proksimal üreterin renal pelvise anormal bir şekilde yüksek ve oblik girişi,
yada böbreğin alt polünü besleyen aberan ön çaprazlayan damarların baskılamasıyla) ve
sekonder (reflu varlığında üreterin tortuöz bir yapıya dönüşmesi ve üreterte katlantı olması)
nedenler suçlanmaktadır.
Üreteropelvik bileşen darlığı(UPJ darlığı)

 Tanı: prenatal ultrasonografik (USG) incelemelerin yaygınlaşması nedeniyle UPJ

darlıkların tanısı artık erken konabilmektedir.
 USG’ de 10 mm üzerinde ölçulen pelvis ön arka çapı anlamlı olarak kabul edilip,
postnatal 1. hafta ve 1. ayda yapılan USG kontrolerinde hidronefrozu devam eden
çocuklarda işeme sistogramı(VCUG) çekilmelidir.
 Reflü yok ise separe renal fonksiyonlar ve obstrüksiyonun derecesi için DTPA(4-6
hafta sonra ) sintigrafisi çekilmelidir.
 2 yaşın altında sintigrafide (T1/2) 20 dk dan fazla uzamış geçiş zamanının doğru
yorumlanmayacağı şüphesi bulunmaktadır.
 Postnatal USGde greyd 3-4 hidronefrozu olan
 Renal sintigrafide (T1/2) 20 dk dan fazla uzamış geçiş zamanının olması
 Hasta semptomatik ise( ağrı, UTİ,hematüri, taş varlığı)
 Ve spare renal fonksiyonları %40 altında olan hastalarda cerrahi düzeltme yapılmalıdır.
 Tedavi açık, laparaskopik Dismembered (Anderson-Hynes) pyeloplasti
 **Laparoskopik pyeloplasti standarttır.
 Üreteropelvik bileşen darlığı(UPJ darlığı)

 Komplikasyonları
 Böbrek fonksiyonlarında bozulma
 Hidronefroz
 Enfeksiyon
 Taş
 Post op kontroler 3. ayda renal sintigrafi ile yapılmalıdır
obstrüksiyon yoksa 6. ay 1. ve2. yıllarda USG ile takip
 Sonuç
 Hidronefroz uyarıcı bulgu, koruyucu mekanizma
 Obstrüksiyon düzeltilmeli
 Obstrüksiyon tanısı için ideal yöntem yok
 Önemli kriterler
 Fonksiyon
 <%40 fonksiyon
 Fonksiyonda ilerleyici kayıp
 Dilatasyon
 A-P çap 15mm, 50mm
 Dilatasyonda artış
 Cerrahi komplikasyonu düşük
 Üreter anomalileri
 Üreter duplikas(komp-inkoplet)
 Üreterin en sık görülen doğumsal anomalisidir ve
otopsilerde 125’te 1 sıklıkta görülür.
 Üriner semptomlar sebebiyle İVP çekilen hastaların
% 3’ünde karşılaşılır.
 % 40 iki taraflıdır ve kadınlarda daha sıktır
 Komplet olanda ureterler mesane ayrı ayrı açılırlar.
 Böbreğin üst kısmını drene eden ureter mesanede daha
aşağı pozisyonda sonlanırken, böbreğin alt kısmını drene
eden ureter mesanede daha yukarı kısımda sonlanır.
 Mesanede yukarı açılan ureterde veziko-ureteral
reflü görülme şansı yüksektir.Aşağı açılan ureterde
ise ureterosel görülme şanşı daha fazladır. Buna
weigert – meyer kuralı denilir
 Klinik olarak sorun İYE’dır
 Üreter anomalileri
 Mega üreter: (obs, reflüksif, obs+ref, non obs+non reflük)
 Mega üreter anatomik bir terim olup aşırı drecede genişlemiş
üreterleri ifade etmektedir
 Normal üreter çapı 5 mm, 7-8 mm olursa megaüreter denilir
 Sıklık 1/154-1200,
 Erkeklerde ve sol tarafta sık, Olguların %25’i bilateral
 olguların çoğu asemptomatiktir ve insidental olarak saptanır.
 Semptomatik olanlar ise
 Abdominal kitle
 Karın ağrısı
 Tekrarlayan enfeksiyonlar
 Hematüri ve taşa bağlı semptomlar
 Üreter anomalileri
 Mega üreter: Tipleri ve ety ndenleri
 Reflü mega üreter
 Primer neden ---------Primer trigonal yetmezlik
 Sekonder neden-------LUTS,obst,VUR
 Obstrüktif mega üreter
 Primer nedn----------fonksiyonel obs, adinamik segment
 Sekonder neden------konjenital üretral darlık
 Obstrüktif +reflüksif mega üreter----Nadirdir (%2)
 Obstrüktif +reflüksif olmayan mega üreter
 Primer --------------Neonata
 Sekonder----------poliüri,DI,enfeksiyon, post op dilatasyon
 Üreter anomalileri
 Kısaca etyolojide
 Primer neden üreterin anatomik ve fonksiyonel nedenlerine bağlı
 Sekonder nedenler
 Mesane çıkım obst
 Nörojen mesane
 DI,DM, Poliüri, enfeksiyonlar

 Temel patoloji Bir çok çalışmanın ortak noktası

bağ dokusunun artmış olmasıdır.
 Üreter anomalileri
 Mega üreter;
 Tanıda
 USG(Postnatal 3. gün,3.6.12. ay )
 VCUG( VUR, PUV,Nörojen mesane ekarte edilir)
 Renal sintigrafi(DTPA(glomerüler yolla atılır 3. ayda
istenir,DMSA, tübüler yolla atılır daha erken dönemde istenebilir)
 T1/2 Yani yarılanma zamanı hidronefrozun derecesiyle ilgili olup
obstrüksiyonu belirlemede güvenilir değildir.
 Üreter anomalileri
 Mega üreter:
 Non reflüksif Non obstrüktif

Prenatal tanı ile veya yenidoğan döneminde raslantısal olarak
saptanan megaüreterlerin çoğunluğu bu grupta
 Fetusta renal kan akımı ve renal konsantrasyon özellikleri
nedeniyle idrar yapımı yüksek(fetal idrar üretiminin4-6 kat fazla
olması),buna bağlı fetal üreterin kompliansının artması
 Üreter peristaltizimin bozuk olması
 Üreterovezikal bileşke maturasyonu tamamlanmamış olması
 Çoğu spontan düzelir
 AB proflaksiyle kontrol edilir
 Takiplerinde ilk yıl 3-6 ayda bir idrar kültürü, USG ile takip,
şüpheli durumlarda DTPA istenmelidir.
 Üreter anomalileri
 Mega üreter
 Cerrahi tedavi endikasyonları
 Artan pelvikalisiyl dilatasyon ve hidronefroz
 Medikal tedaviye rağmen üriner enfeksiyon
 Hematüri, taş olüşmü,
 Renal fonksiyonlarda azalma(%40 altıda olması)
 Böbrek fonksiyonlarında %10 dan fazla azalma
 Semptomarın ortaya çıkması
 Üreter anomalileri
 Ektopik üreter
 Üreterin trigonun köşesindeki normal
anatomik lokalizayonundan farklı bir yer
açılmasıdır.
 Nadir bir anomali olup 1/40.000 oranında
görülür.
 Kızlarda daha sık olup E/K 1/5 dir.
 %10 bilateraldır
 %80 oranında komplet üreter
duplikasyonuyla birlikte olup ektopik
açılım üst pol üreterinde görülür.
 Üreter anomalileri
 Ektopik üreter anormal bir yapıya sahip olup değişik
derecelerde renal displazi, üreter obst ve staz ve ileri
derecede üreterohidronefroz eşlik edebilir.
 Ektopik üreter orrifisi kotinansı sağlayan ekstrnal üretral
sfinkterin distalinde bir noktaya açılıyorsa inkontinansa
yol açar, proksimal üretraya açılanlarda ise VUR görülür
 Ektopik üreter açılımı erkek ve kızlarda farklı
açılımlarda olur.
 Erkeklerde %50 oranında pösteriör üretraya

 %40 oranında V.deferens,ejakülatör ductus, S.

vezikül
 Üreter anomalileri
 Kızlardaki açılım ise
 %35 oranında üretraya

 %30 vajinal vestibul

 % 25 vajen, ndirende uterus follap tüplerine

açılmaktadır. Kızlardaki bu yapılar eksternal sfikterin

distaline açıldığından üriner inkontinansla sonuçlanır.
 Kızlarda proksimal üretra yerleşimli ektopik üreterlere

%75 oranında reflü eşlik eder.

 Tipik olarak hasta idrarını normal yapmakla beraber

devamlı inkontinanstan yakınır.

 Üreter anomalileri
 Klinik;
 Tekrarlayan üriner enfeksiyon
 Epididimit, VUR, Lomber ağrı,karın ağrısı
 Kızlarda devamlı inkontinans vardır
 Tanı;
 USG, hidroüreteronefrozu ve ilişkili renal
displaziyi gösterir
 İVP; Hidroüreteronefrozu ve nonfonksiyone
renal segmenti gösterir(MR- ürografi)
 VCUG; Miksiyon sırasında ektopik üretere
reflüyü ve üreteroseli göstrir
 DMSA, DTPA, Renal fonksiyonları
değerlendirir.
 TEDAVİ; Cerrahi olup heminefrektimi veya
üreteroneosistostomi
 Üreter anomalileri
 Üreterosel,(ektopik,ortotopik,çeko üreterosel)
 Tanım: üreterin distal kısmının mesane içinde mukozal kistik

dilatasyonudur.
 Üreter anomalileri içinde en sık görüleni olup insidansi 1/500-

1200
 Kızlarda daha fazladır.(4-7 kat)

 %80 oranında komplet üreter duplikasyonlarında üst polu drene

eden üreterde görülür.

 İntravezikal yada ekstravezikal(ektopik) yerleşimli olabilir

 Eşlik eden çeşitli derecede renal displazi, obstrüksiyon ve

hidroüreteronefroz olabilir.
 Üreter anomalileri
 Üreterosel;
 Üç tipi bulunmaktadır
 1) Ektopik üreterosel: en sık görülen tipi olup (%80) %40 vakada
bilateraldır üreter orrifisi mesane boynuna yakın yada üretrada olabilir.
Obstrüksiyon yapıp obstrüktif megaüreter, üriner retansiyon yapabilir.
 2) Ortotopik üreterosel: Genelde bayanlarda olup %15 oranında
görülür ve mesane içi lokalizasyondadır.
 3) Çeko üreterosel; çok nadir olup genelde ektopik üreterle birlikte
üretraya açılır.
KLİNİK OLARAK; Obstrüksiyona sekonder, hidroüreteronefroz,mega
üreter,enfeksiyon, ağrı,akut üriner retansiyon, ve bayanlarda üriner
inkontinans olabilir.
 Üreter anomalileri

 Üreterosel;
 Tanı;
 USG; Renal displaziyi,hidroüreteronefrozu, mesane içinde
üreterosele bağlı kistik diltasyonu
 IVP: üeterohidronefrozu,nononksiyone renal segmenti, üreter
dublikasyonu, mesane içinde üreterosele bağlı karekteristik
görünüm olan kobra başı görünüm
 Renal sintigrafi(DTPA); renal fonksiyonları değerlendirmede
 MRI ürografi; böreğin anatomik morfolojik yapısı
değerlendirilir
 VCUG: Reflüyü ekarte etmek için kullanılır
 Sistoskopi; Üreterosel ve ektopik üreterosel ayırımında
Üreter anomalileri
 Üreter anomalileri
 Üreterosel
 Tedavi;
 Endoskopik dekopresyon
 Parsiyel nefroüreterektomi
 Üreterosel eksizyonu +
üreteroneosistostomi