UROĐENE SRČANE MANE

Urođene srčane bolesti ;

• poremećaj u kardiovaskularnoj strukturi ili

funkciji koja se javlja pri samom rođenju, ali se
može ispoljiti tek u kasnijoj životnoj dobi
• nastaju u embrionalnom razvoju,
• incidenca iznosi 0,8% od ukupno živorođene
djece,
• podjela mana se zasniva na
patološkoanatomskim i hemodinamskim
kriterijumima.
Najčešći uzroci i riziko faktori su:

• genetski poremećaji i utjecaj raznih toksičnih

noksi iz okoline,
• uzimanje alkohola i raznih lijekova ili droge
tokom trudnoće,
• virusna infekcija tokom trudnoće (virus
rubeole u 1.trimestru trudnoće),
• Izloženost majke herbicidima
Neprepoznate urođene srčane mane

• Većina urođenih srčanih mana se dijagnosticiraju

tokom djetinjstva (ako je dobar zdravstveni
sistem), ali i pored toga kasnija dijagnoza
atrijalnog septalnog defekta, koarktacije aorte i
opstrukcije izlaznog trakta lijevog ventrikula nije
rijetka.
• Sistematski trijažni pregledi svih osoba
omogućavaju otkrivanje takvih slučajeva.
• Nenormalan izlazak koronarnih arterija rijetko se
dijagnostikuje tokom života jer je za to potrebna
koronarografija koja se ne radi rutinski svim
pacijentima.
Procjena srčanih mana;

- anamneza o simptomatskom stanju prema

kriterijumima NYHA klasifikacije,
- brižljiv fizikalni pregled,
- elektrokardiografija,
- rendgenogram pluća i srca i
- ehokardiografija koja uključuje procjenu visine
krvnog pritiska u plućnoj arteriji,
- ergometrija na pokretnoj traci ili bicikl-ergometriju
testiramo sa ergospirometrijom koja treba biti
maksimalna za radni kapacitet,
- magnetna rezonanaca (MRI),
- 24 časovni Holter monitoring
 PODJELA UROĐENIH SRČANIH
GREŠAKA KOD ODRASLIH

I Komunikacija između sistemne i pulmonalne

cirkulacije bez cijanoze(L-D skretanje),

II Opstruktivne valvularne i vaskularne malformacije,

III Abnormalni izlaz velikih arterija iz srca,

IV Abnormalni položaj srca(SITUS INVERSUS)

 UROĐENE SRČANE MANE
• Atrijalni septalni defekt
(ASD)
• Ventrikularni septalni
defekt (VSD)
• Atrioventrikularni septalni
defekt
• Anomalija plućnih venskih
spojeva
• Perzistentni ductus
arteriosus-PDA (Botalli)
• Plućna stenoza (PS)
• Koarktacija aorte (KoA
• Aorta stenoza (AS)
• Tetralogija Fallot (TOF)
• Transpozicija velikih
krvnih sudova (aorte i
plućne arterije) (TVKS)
 ATRIJALNI SEPTALNI DEFEKT

ASD-nedostatak dijelova atrijalnog septuma.

- Ostium secundum defect definisan je nedostatkom
septalnog tkiva regije fossae ovalis.
- Sinus venosus defekti:
* Defekt superiornog sinus venosusa je lociran u ušću
gornje šuplje vene, visoko u atrijalnom septumu, tako da
gornja šuplja vena jaše nad septumom.
* Inferiorni sinus venosus defekt otvara se u ušću donje
šuplje vene.
- Ostium primum defekt se javlja kao atrijalna
komponentna lezija opisanih kao atrioventrikularni
septalni defekti (AVSD).
• SLIKE
• Pacijenti sa ostium sekundumom su bez simptoma i kad
je odnos plućnog prema sistemskom krvnom pritisku
veći od 2:1.
• Ako je defekt veliki, a ne koriguje se, mogu se javiti
plućna hipertenzija, srčana insuficijencija i atrijalne
aritmije u trećoj i četvrtoj dekadi života.
• Zbog paradoksne embolizacije kroz ASD, može se desiti
cerebrovaskularni inzult.
• Ostium secundum defekti mogu biti neotkriveni tokom djetinjstva.
Mali procent djece ima srčanu insuficijenciju sa ASD tip sekundum,
te tinejdžeri i mladi ljudi mogu voditi normalan život. Nakon hirurške
korekcije pacijenti najčešće ne podnose napor. Simptomi su takvi da
sa 40 godina života većina pacijenata ima tegobe od atrijalnih
aritmija (fibrilacije i flater). U adolescenata sa ASD tip sekundum
postoje znaci nepodnošenja napora.

• Simptomi uključuju : palpitacije zbog atrijalnih aritmija, polipneu,

dispneju na napor, umor, pojačano znojenje, produktivan kašalj i
česte infekcije respiratornih puteva, edeme potkoljenica i simptome
paradoksnih embolija. Bol u grudima slična je anginoznoj, a potiče
od ishemije desnog ventrikula. Insuficijencija srca se javlja naglo.
• Ostium primum defekti imaju manje povoljan tok bolesti
nego u ostium sekunduma zbog poremećaja
atrioventrikularne valvule i provodnog sistema. Mitralna
regurgitacija povećava lijevo-desni šant uz razvoj
umjerene plućne hipertenzije. U ASD-u koji je praćen
prolapsom mitralne valvule prisutna je polimorfna
simptomatologija.
• Liječenje anomalije je hirurško. Operacija je
najuspješnija u ranom djetinjstvu. Indikacija je
omjer plućnog prema sistemskom protoku 1,5:1 i
više.
• U novije vrijeme postoje pokušaji
transkateterskim zatvaranjem defekta.
• Zatvaranje se vrši šavom, zakrpom (engl. patch)
ili sintetskim materijalom.
VENTRIKULARNI SEPTALNI DEFEKT
• Ventrikularni septalni defekt (VSD) se definiše kao defekt
u kontinuitetu pregrade između ventrikula. Prevalenca
VSD-a je 20-25% svih urođenih srčanih mana.
• Incidenca izolovanog VSD-a je 2 na 1000 živorođene
djece.
• VSD je urođena srčana mana sa lijevo–desnim šantom
pri čemu veličina komunikacije među ventrikulima zavisi
od veličine defekta i od plućne vaskularne rezistencije.
• SLIKE
Svi VSD mogu biti klasificirani u 4 glavne grupe, prema njihovoj
hemodinamici:

• a) izolirani mali VSD sa malim lijevo-desnim šantom i

normalnom plućnom vaskularnom rezistencom (Rogerova
bolest);
• b) umjerno veliki VSD sa normalnom plućnom vaskularnom
rezistencom;
• c) veliki VSD sa dinamskom plućnom hipertenzijom (povišena
plućna rezistencija, lijevo-desni šant se smanjuje, a pritisak u
plućnoj arteriji je visok);
• d) veliki VSD sa plućnom hipertenzijom i povišenom plućnom
vaskularnom rezistencijom koja premašuje sistemsku rezistencu
i dolazi do reverzije šanta (Eisenmengerov sindrom).
• Liječenje anomalije je hirurško. Operacija je
najuspješnija u ranom djetinjstvu. Indikacija je omjer
plućnog prema sistemskom protoku 1,5:1 i više.
Zatvaranje se vrši šavom, zakrpom (engl. patch) ili
sintetskim materijalom.
• U slučaju da se ispolji srčana insuficijencija, liječi se
digitalisom i diureticima sa preporukom pridržavanja
higijenskodijetetskih mjera te liječenja respiratornih
infekcija.
 Eisenmenger Sindrom
Komplesan kongenitalan sindrom, obično simptomi u
adultnom dobu:
• Plućna hipertenzija
• Smanjena oksigenizacija krvi
• Cijanoza
• Umiru prije 40-godine života
• Izbjegavati trudnoću, saunu
• Tretman: transplantacija srca-pluća
 Plućna hipertenzija
• Cijanoza
• Grudna bol
• Kašalj, nekad sukrvičav
• Raširene vene vrata
• Nesvjestica
• Povećana jetra
• Sinkopa
• Kratak dah
Otok zglobova i nogu
ascites
 Atrioventrikularni septalni defekt
• Ostium primum defekt se javlja kao atrijalna komponentna lezija
opisanih kao atrioventrikularni septalni defekti (AVSD).
• Jednostavni ostium primum (parcijalni AVSD) je veliki defekt
smješten u donjem dijelu atrijalnog septuma iznad trikuspidalnog i
mitralnog ušća te je udružen sa rascjepom prednjeg mitralnog
zaliska.
• Canalis atrioventricularis communis je je zasebna anomalija koju
čini ASD tipa ostium primuma i visoki ventrikularni septalni defekt
(VSD) uz postojanje jednog zajedničkog atrioventrikularnog zaliska.
• Jednostavni ostium primum defekt (ili “parcijalni atrioventrikularni
septalni defekt”) karakteriziran je velikim donjim interatrijalnim
defektom koji se pruža sve do donjeg kraja atrijalnog septuma, ali
bez direktne ventrikularne komunikacije. Lijeva atrioventrikularna
valvula se ne opisuje kao prava “mitralna” valvula jer ima tri zalistka
i zbog toga može biti insuficijentna.
 Parcijalna ili kompletna anomalija
plućnih venskih spojeva
• Urođena srčana mana u kojih se jedna ili više plućnih
vena ili sve vene ulijevaju u desni atrijum.
• Parcijalno anomalno ulijevanje plućnih vena se definiše u
slučajevima da se jedna ili više, ali ne sve, plućne vene
ulijevaju u desni atrijum, direktno ili indirektno preko
drugih venskih krvnih sudova srca (gornju ili donju šuplju
venu, lijevu bezimenu venu ili koronarni sinus).
• Kompletno anomalno ulijevanje plućnih vena se definiše
kao urođena srčana mana u kojoj se sve plućne vene, iz
oba pluća, ulijevaju u desni atrijum ili venski sud koji sa
njim komunicira. Za preživljavanje je neophodna
interatrijalna komunikacija (ASD ili foramen ovale).
Perzistentni ductus arteriosus-PDA (Botalli)

• Perzistentni ductus arteriosus-PDA (Botalli) predstavlja

trajnu fetalnu komunikaciju između arterije pulmonalis i
aorte (ductus polazi na bifurkaciji arterije pulmonalis, a
ulazi u aortu nasuprot arterije subklavije).
• Pacijent je bez simptoma u malim duktusima. Kada je
duktus veliki, razvija se srčana insuficijencija lijevog
ventrikula, recidivirajuće respiratorne infekcije
(pneumonija) i zastoj u rastu. Nekada se može javiti
bakterijski endokarditis. Plućna vaskularna opstruktivna
bolest može se razviti sa velikim duktusom i plućnom
hipertenzijom, ako perzistentni duktus arteriozus nije
hirurški zatvoren.
• Liječenje je hirurško.
 PLUĆNA STENOZA

• Plućna stenoza (PS) je mana u koje je otežano

izbacivanje krvi iz desnog ventrikula u pluća.

• Može biti valvularnog, subvalvularnog ili

supravalvularnog tipa ili njihova kombinacija.

• Najčešća valvularna stenoza (90%) je sa sraslim

komisurama plućnog zaliska te valvula poprima oblik
kupole izbočene prema plućnoj arteriji.
 KOARKTACIJA AORTE
• Koarktacija aorte (KoA) je urođeno suženje lumena aorte
različitog stepena, najčešće distalno od ligamentum
arteriosusa ispod izlazišta lijeve arterije subklavije.
• Često je udruženost sa bikuspidalnom aortnom valvulom
(30-40%), vetrikularnim septalnim defektom,
perzistentnim duktus artiozusom, stenozom aorte i
mitralnim greškama.
• Hipertenzija glave,vrata,ruku
• Relativna hipotenzija nogu
• Šum na gornjem sternumu, supraklavikularno, na
ledjima(interskapularno)
 AORTNA STENOZA

• Aorta stenoza (AS) je suženje izlaznog dijela lijevog ventrikula na

nivou početne aorte.

• Prevalenca je 5% svih urođenih mana. Češća je u dječaka nego u

djevojčica.

• Stenoza može biti na valvularnom (najčešća), subvalvularnom ili

supravalvularnom nivou. Bikuspidna aortna valvula je najčešći oblik
aortne stenoze.
 TETRALOGIJA FALLOT
• Tetralogija Fallot (TOF) je kombinacija:
1. plućne stenoze,
2. ventrikularnog septalnog defekta,
3. dekstropozicije aorte i
4. hipertrofije desnog ventrikula.

• francuski doktor Fallot 1888.

• Blue baby
• Neliječeni umiru do 20.godine života

Prevalenca je 10% svih urođenih mana.

• Samo dvije abnormalnosti su važne: veliki ventrikularni septalni

defekt koji je dovoljan da izjednači pritiske u oba ventrikula i različit
stepen opstrukcije izlaznog trakta desnog ventrikula.
 Transpozicija velikih krvnih sudova (aorte i
plućne arterije)
• (TVKS) je mana u čijoj podlozi su velike arterije transpozicionirane
preko interventrikularnog septuma i vezane za morfološki pogrešan
ventrikul.
• Postoji dvosmjerno skretanje vensko-arterijsko i arterijsko-vensko.
Može biti kompletna ili korigovana. Prevalenca je 5% svih mana.
Češća je u dječaka nego u djevojčica.
• Aorta izlazi anteriorno iz desnog ventrikula, a arterija pulmonalis
izlazi posteriorno iz lijevog ventrikula. Krajnji rezultat je kompletna
separacija pulmonalne i sistemske cirkulacije.
• Udružena je sa atrijalnim septalnim defektom,ventrikularnim
septalnim defektom i perzistentnim duktus arteriozusom koji su
neophodni za preživljavanje.
Transpozicija velikih arterija
 Dekstrokardija
• Pomak srca u desni hemitoraks
• Situs inversus-slika u ogledalu-
kompletno zamjenjen položaj
trorakalnih i abdominalnih organa
• Izolirana dekstrokardja:udružena s
teškim srčanim greškama
• Kartegenerov sindrom: kod 20%
deksterokardija+bronhiektazije+pa
ranazalni sinusitis
• Srčana dekstrokardija-
dekstropozicija:zbog kongenitalnih
malforamcija izvan srca, agenezija
desnog plućnog krila,
• Mezokardija:srce u sredini
grudnog koša
• Zbog poboljašanja preživljavanja pacijenata sa urođenim
srčanim manama, aritmije postaju velik problem u
praćenju. Iako iznenadna srčana smrt predstavlja
opasnost u urođenim srčanim manama,
• Transventrikularna rekonstrukcija i rekonstrukcije kasnije
u životu pacijenata daju sklonost za pojavu aritmija i
predstavljaju mogući povod za isključenje ovih pacijenata
iz takmičarskog sporta.
• Prisutna ventrikularna disfunkcija predstavlja ozbiljan
rizik za pojavu aritmije.
• Oba ventrikula mogu biti oštećeni uslijed oštećenja
miokarda tokom hirurške intervencije. Zbog oštećenja
ventrikularne funkcije javljaju se aritmije i smanjena
tolerancija na napor, te je obavezna procjena sistolne i
dijastolne funkcije lijevog i desnog ventrikula.

• Oštećenja sa dugotrajnim lijevo-desnim šantom,

korigovanim ili nekorigovanim, mogu biti uzrok plućne
hipertenzije.
• Pacijenti sa mitralnom valvularnom disfunkcijom imaju
rizik za razvoj plućne hipertenzije. Potrebna je procjena
plućnog arterijskog pritiska u toku napora.

• U naporu, valvularne stenoze i/ili valvularne

insuficijencije rezultiraju ventrikularnom disfunkcijom i/ili
predopterećenjem.
 Profilaksa infekcijskog endokarditisa
• Pacijenti sa urođenim srčanim manama nastavljaju sa
preporukama profilakse endokarditisa kao i ostale osobe.
• Mnoge dijagnostičke i terapijske medicinske i
stomatološke procedure izazivaju prolaznu bakterijemiju i
predstavljaju povećan rizik od nastanka infekcijskog
endokarditisa.
• Djelovanje antimikrobnih lijekova u profilaksi infekcijskog
endokarditisa nije pouzdano dokazano.
• Profilaksa je potrebna u stanjima visokog rizika nastanka
bakterijemije u pacijenata sa urođenim i stečenim
srčanim manama.
• Pacijenti sa vještačkim srčanim valvulama zahtijevaju
profilaksu i u manjim rizičnim postupcima.