RABDOMYOSARKOM

Grkem Yiit DNEM 4 Hac BM yazyo yukarda oraya bas slayt tasarmndan deitir slayt baka bireye dokunma hadi eyv

YUMUAK DOKU TMRLER

izgili Kas.Rabdomyosarkom Dz Kas.Leiomyosarkom Ya DokusuLiposarkom Fibrz DokuFibrosarkom Sinovial MezoteliumSinovial sarkom KanDamarAnjiosarkom, Hemanjiosarkom Lenf DamarLenfanjiosarkom Primitif MezenkimMiksoma

RABDOMYOSARKOM

ocuklarda tm kanserlerin %6s Tm solid tmlerin %10-15i Tm yumuak doku tmlerinin %50si (en sk) 10 ya altnda ve erkeklerde sk RMS grlen ailelerde beyin ve meme tm sk RMS olanlarda 2. malignensi osteosarkom

YERLEM
Ba-boyun %35 GS %26 Ekstremite %19 Dier %20

10 ya altnda genellikle ba-boyun ve GS 10 ya stnde ekstremite,gvde ve paratestikler

PATOLOJ

4 histolojik tip Embriyonel,alveoler,pleomorfik,botroid Embriyonel.En sk(%60),en iyi prognoz,baboyun ve karnda sk Alveoler%5-25,en kt prognoz,gvde ve ekstremitede sk,t(2:13) translokasyonu tipik Pleomorfikocuklarda nadir BotroidEmbriyonel tipin bir varyant,GS,nazofarinks ve orta kulakta sk

KLNK-1

Genelde arsz , byyen kitle eklinde Orbitaproptozis,kemozis,okler paralizi Nazofarinksnazal konuma disfaji, solunum yolu obstrksiyonu,epistaksis ve ar Paranazal Sins ilik , ar ,aknt , sinzit,obstrksiyon,epistaksis Larinksses kskl Boyunses kskl ve disfaji

KLNK-2
Ekstremite ve gvdelerde belirgin kitle Sklkla K ve AC metastazlarndan sonra anemi ve solunum gl GSriner sistem obstrksiyonu, testiste kitle Retroperitonealkarn ars,riner ve barsak sisteminde obstrksiyon,karnda kitle

KLNK-3
Erken dnemde hematojen ve lenfatik metastaz En sk AC metastaz Kemik,K,lenf nodlar,SSS,kalp ve meme metastazlar sk

RESMLER

TANI
lk tansal inceleme dikkatli bir fizik muayenedir. Tam kan ve biyokimya istenir. Kemik iligi incelenir. Primer lezyon BT veya MRI ile incelenir. Kemik sintigrafisi ile kemik metastaz aranr. BT ile beyin , kalp , AC , KC metastazlar aranir. Kraniyal parameningeal RMS larda kafa iinin ve beynin BT ve /veya MRI incelemesi yaplr. BOS incelemesi Paraspinal lezyonlarda spinal kord tutulumu MRI ile incelenir. RMS iin spesifik bir idrar yada serum marker yoktur.

EVRELEME

Cerrahi rezeksiyon sonras yaplr EVRE I.....Rezid yok (Gross ya da mikroskopik) EVRE IIA..Mikroskopik rezid var. Lenf nodu patolojik negatif EVRE IIB..Mikroskopik rezid yok. Lenf nodu patolojik pozitif EVRE IIC..Mikroskopik rezid var. Lenf nodu patolojik pozitif EVRE III..Gross rezidel tmr EVRE IV..Uzak metastaz.

TEDAV
PRIMER REZEKSIYON SECOND LOOK CERRAH (Evre IV hastalarda ve ba boyun tmrlerinde uygun deildir) KEMOTERAP (adjuvan veya neoadjuvan kemoterapi ile hastaln lokal kontrol ve sa kalm oran belirgin derecede artar) RADYOTERAP (Nonalveolar histolojik tipteki evre I hastalarda ve vagina , uterus ve vulvadaki tam eksizyonu yapilmis tmrlerde radyoterapi kullanilmayabilir)

PROGNOZ

Anatomik blgeye ve histolojik tipe gre deiir. Orbital ve genital RMSde prognoz daha iyi Ekstremite ve retroperitoneal RMSde prognoz daha kt Embriyonel tipte iyi, alveoler tipte kt prognoz 7 ya alt ocuklarda daha iyi prognoz

SAKALIM
2 yllk sakalm oranlar; Evre I%85 Evre II%72 Evre III%55 Evre IV%27

TEEKKRLER