OLGU SUNUMU

G.A
YAŞ ?
Sol atriyum
Klinik ön tanı: Kardiyak kist hidatik
2217/08

⚪ Makroskobi:En büyüğü 4.5X2.5x0.2

en küçüğü 0.7x0.5x0.3 cm
boyutlarında gri beyaz renkli
membranöz yapıda bir yüzleri
yeryer pürtüklü ve sarı renkli alanlar
içeren 9 adet doku parçası
⚪ Bk 7p1k
⚪ Miksoid stromada
iğsi,satellit bazıları
yuvarlak hücreler

⚪ Damardan zengin

⚪ Mitoz yok

⚪ Nekroz yok
TANINIZ NEDİR?
Histopatolojik Tanı

⚪ MİKSOMA
Miksoma
⚪ Erişkinlerde ,ikinci sıklıkta görülen primer
tümördür~~%50 (DSÖ)
⚪ Dört boşlukta,kapaklarda görülmekle
birlikte en çok sol atriumda yerleşir.
⚪ Bu nedenle atriyal miksoma olarak
isimlendirilir.
⚪ Kardiyak miksomalar gerçek neoplazi?
Hamartom? veya organize trombüs?

⚪ Primitif multipotansiyel mezenkimal

hücrelerden diferansiye olan benign tümör
 Miksomaların % 10 kadarı familyaldir ve
otozomal dominant geçişlidir.

⚪ Carney sendromu:
⚪ otozomal dominat geçişli,
⚪ multipl kardiyak ve ekstrakardiyak miksoma
⚪ deride pigmentasyon,
⚪ hipofiz adenomu
⚪ testis tümörü veya adrenokortikal hastalık
saptanır.
⚪ Hastaların bir kısmında 17.kromozomda
PRKAR 1 geninde ( tümör baskılayıcı gen )
mutasyon, bir kısmında da 2p16 lokusta
anormallik saptanır.
⚪ NAME sendromu
⚪ nevusler,
⚪ atriyel miksoma,
⚪ miksoid nörofibroma,
⚪ efelid,

⚪ LAMB sendromu
⚪ lentijenler,
⚪ atriyal miksoma,
⚪ blue nevüs
⚪ miksomlar sporadik olanlara göre daha gençlerde
sıklıkla multipl ve ventrikül yerleşimli olmaları
dikkat çekicidir.
⚪ Genel olarak tek ancak nadiren multipl
olabilen atriyal septumda fossa ovalis
lokalizasyonda 1-10 cm büyüklüğünde
sesil veya saplı kitledir.
⚪ Jelatinöz yumuşak,noktasal kanama
alanları içeren globuler,papiller ve villöz
lezyonlar şeklindedir.
⚪ Saplı olanlar pozisyona bağlı obstrüksiyon
veya kapaklarda zedelenmeye neden
olabilir.
⚪ Histolojik olarak stellat veya
globuler miksoma hücreleri
(lepidik), endotel hücreleri, düz kas
hücreleri, andiferansiye hücrelerin
yoğun mukopolisakkarit stroma
içine gömülü halde izlenir.
⚪ Üzeri endotelle örtülüdür. Az
gelişmiş gandlar ve damar
karekteristikdir.
⚪ Histolojik olarak benign olan
miksomlar,
⚪ Parçalanabilir
⚪ Embolizasyon
⚪ Atrioventriküler kapaklara top
şeklinde obstrüksiyonun
⚪ Sonuç olarak senkop epizotları
⚪ Ani ölüm
⚪ Embolizasyon veya interlökin -6
(IL-6) sekresyonuna bağlı ateş
kilo kaybı gibi sistemik bulgular
olur.

⚪ Embolik epizotlar sistemik

vaskülit veya enfektif endokardit
sanılabilir.
⚪ Egzersiz dispnesi,paroksismal
noktürnal dispne,ani ölüm ve
hemoptizi olabilir.
⚪ Sağ atriyal tümörler Ebstein
anomalisi, atriyal septal defekt
veya konstriktif perikardite
benzer.
⚪ Ekokardiyografi ile tanımlanan
kitle eksizyonla tedavi edilir.
Kalp Tümörleri
⚪ 1. LİPOMA
⚪ 2. PAPİLLER FİBROELASTOMA
İnsidental genellikle otopsilerde saptanan
⚪ Erişkinlerde en sık görülen tümör –DSÖ
⚪ Kapaklarda özellikle atrioventriküler
kapakların atriyal yüzünde saç şeklinde
1cm çapında kitle saptanır.
⚪ Histolojik olarak yoğun miksoid stroma ve
mukopolisakkarit içinde elastik fibrillerden
oluşan endotelle çevrili fibröz doku saptanır.
 Kalp Tümörleri

⚪2. PAPİLLER FİBROELASTOMA

⚪Klinikolarak kapak yetmezliği aort

kapağında ise obstriksiyon ve
tromboembolik komplikasyon olabilir.
⚪Cerrahi eksizyonla tedavi edilir.
Kalp Tümörleri

⚪ 3.RABDOMYOMA
⚪ 4.ATRİOVENRİKÜLER DÜĞÜMÜN
MEZOTELYOMASI
⚪ 5.SARKOMLAR en sık angiosarkom
⚪ 6.METASTATİK KARDİYAK
TÜMÖRLER