VÉR

A vér funkciói
• Szállítás
(O2, CO2, tápanyagok, anyagcseretermékek, vitaminok,
elektrolitok)
• Homeosztázis fenntartása
• Sejtek közötti kommunikáció
(szabályozómolekulák pl. hormonok szállítása)
• Védekezés a testidegen anyagokkal szemben
• Hemosztázis (önmaga fenntartása: védekezés az
elvérzés és a megalvadás ellen)
 A vér alkotóelemei
A vér folyékony kötőszövet: - sejtek (vvt., fvs., thrombocyta)
- sejtközötti állomány (plasma)
Férfiaknál: 1 l vér 0.44- 0.48 l alakos elemet tartalmaz.
Nőknél: 1 l vér 0.40- 0.44 l alakos elemet tartalmaz.
haematocrit érték: 0.40 - 0.46 l/l
• A vér összetétele: - vvt., RBC (Red Blood Cell)
4.5 - 5.0 * 1012 /l = 4.5 - 5.0 T/l
- fvs., WBC (White Blood Cell)
6.0 - 8.0 * 109 /l = 6.0 - 8.0 G/l
- thrombocyta
150 - 300 G/l
- plasma
0.59 - 0.54 l/l
VÉRPLAZMA
 Vérplazma
• Alvadásgátló nélkül a vér megalvad. Az
alvadék felett található a szérum.
• Mi a különbség a szérum és a vérplazma
között?
Plazma-véralvadási faktorok= szérum
 Plazmafehérjék
• 60-80 g/l
• ELFO: elektromos
erőtérben a
fehérjefrakciók eltérő
sebességgel
vándorolnak
• Az A/G :1,5 (+-0,5)
• A/G<1 nő a süllyedés
• A/G>2 albumin gyorsan
szintetizálódik
vérvesztés után
 Albumin
• 50-60%, kémiailag egységes, vízben oldódik, 35-45
g/l, 1/3-az érpályában, 2/3-az i.s.
• Kolloidozmotikus nyomás! 25g/l alatt ödéma
• Transzportfehérje: bilirubin, zsírsav, urobilin, Zn, Ca,
C-vit., penicillin..stb..
• Védi az anyagokat a vesétől, enzimektől és az
esetleges toxikus hatásoktól védi a szervezetet
 Globulinok
• Összetett fehérjék (lipid, szénhidrát), deszt. vízben nem oldódik
– A, lipoproteinek: megköti a koleszterint, zsírsavat, foszfolipidet,
fehérjeburokba csomagol (VLDL, LDL, HDL)
– B, glikoproteinek: specifikus szállítók
• Transzkobalamin (B12)
• Transzkortin (kortizol)
• Tiroxinkötő globulin (tiroxin)
• Cöruloplazmin (réz)
• Transzferrin (vas, bél-csontvelő)
• CRP 5 Ca-t köt+komplex a bacikkal gyulladás!
• Haptoglobin (hemoglobin)
• gamma-globulinok: IgA, IgG,IgM,IgE,IgD (plazmasejt termel!)
 Fibrinogén
• 2-4 g/l
• Legnagyobb tömeg, durván diszpergált
• Ha nő: fertőzés, daganat
• Ha csökken: májbetegség, foszformérgezés

AFP
• α-globulin típusú magzati fehérje, albumin helyett 13-
16.héten a legmagasabb, majd csökken
 A vérképzés
Közös őssejt

Pluripotens őssejt

Immunocitopoetikus őssejtek
Hemocitopoetikus
őssejt

NK-sejt
Megakariocyta,
B-sejt progenitor.
G-M erythrocyta
T-sejt progenitor
progenitor progenitor
progenitor

monocyta granulocyta NK-sejt

-neutrofil
-eozinofil thrombocyta
-bazofil
erythrocyta
B-limfocyta
T-limfocyta
dendritikus makrofág
sejt
 Erythropoesis
csontvelő

lép

máj

szikhólyag

0. 4. 8. 12. 16. 20. 32. 40. 1. 2. 3. 4. 5.

terhességi hetek születés élet hónapok

Extramedullaris Medullaris erythropoesis

erythropoesis

Medullaris erythropoesis: 0 - 4 évig  általános erythropoesis

4 - 15 évig  hosszú csöves csontokban
sárga csontvelő képződik, vérképzés csökken
15 -  lapos csontokban
• Az erythropoesis helyében való változást a hgb. típusának változása kíséri.
– 0 - 8. hétig: szikhólyagban HgbE (embrionalis hemoglobin) (2α+2ε)
– 8. hét - 4.hónap: májban HgbF (foetalis hemoglobin) (2α+2γ)
– 4.hónaptól: csontvelőben HgbA (addult hemoglobin) * (2α+2β, 2α+2δ)
SZABÁLYOZÁS
 Erythropoesis
Pluripotens őssejt

Multipotens Immunocytopoetikus
haemocytopoetikus őssejt őssejt
(erythrocyta, granulocyta, monocyta, megacariocyta)
erythropoetin
proerythroblast (14-20 μm, hatalmas mag, sötétkék festődésű plasma)

macroblast / normoblast - elveszíti sejtmagját,

- plasmaérés (hgb. képződés)
reticulocyta csontvelő-vér gát

erythrocyta
 VÖRÖSVÉRTESTEK

• 7-7,5 x 1 (2) m
• Kb. 90 m3
• 4,0-5,0 T/l
• nincs: sejtmag, mitochondrium,
endoplazmás retikulum!
• a periférián nem osztódnak
• Sejtburok
(glykokalyx)vércsoportok
• Anyagcsere:
glükózpiroszőlősav+ATP
pentóz-foszfát ciklusNADPH
• élettartamuk kb. 120 nap
 Erythrocyták jellemzői
Alak:

– különleges alakjukat a membránt belűről kitámasztó molekulák

biztosítják,

– térfogatukhoz képest relatíve nagy a felszín  élénk gázcsere,

– enyhén hyposmotikus környezetben (vízivás után) nem pattan szét a

sejtmembrán  megduzzadása nem vezet azonnal haemolysishez,

– szűkebb capillarison való áthaladás során deformálódhat *

 A haemoglobin
felépítése
– Hem
• Vastartalmú
porfirinvegyület
• Szintézise a csontvelőben
zajlik
– Globin
• szintézisét a hem indukálja
• alapelemei a májban
szintetizálódnak
• 4 db peptidláncból áll:
– HgbE 2 α + 2 ε
– HgbF 2 α + 2 γ
– HgbA1 2 α + 2 β
– HgbA2 2 α + 2 δ *
 A hemoglobin felépítése
• A Hgb. szintézise a csontvelői érés során, a vvt-ben ekkor még
megtalálható mitochondriumokban kezdődik.
– 1. 2 α-ketoglutársav + glicin  pyrrolgyűrű

delta-amino-levulinsav-szintetáz
– 2. 4db pyrrolgyűrű tetrapyrrol / porfirinváz
– 3. protoporfirin IX. + Fe2+  HEM (ferroprotoporfirin)
• Az utolsó lépés a csontvelői macroblastok ER-ban játszódik le.
– 4. 4db HEM + globin  hemoglobin *
 A hemoglobin működése

• A Hgb.-ban lévő Fe2+ (ferrovas) laza, reverzibilis kötést hoz létre

az O2-vel.
– Hgb + O2 Hgb O2 (oxihemoglobin)
– A vas továbbra is ferrovas marad ebben a reakcióban

• A ferrovas (Fe2+ ) lassú ütemben folyamatosan ferrivassá (Fe3+)

oxidálódik methemoglobin
– Methemoglobin-reduktáz állítja vissza (glutation, NADH-reduktáz)
– Csecsemőkben enziméretlenség miatt csökkent mértékű a redukció
nitrátban dús kútvíz fogyasztása  bélbaktériumok a nitrátot nitritté
redukálják  methemoglobin képződik  methemoglobinaemia
 A vvt. és Hgb. felépítéséhez szükséges anyagok

• B12 (cianokobalamin)
– vvt. éréséhez szükséges,
– bélbaktériumok is termelik növényevőkben,
– exogen B12 bevitelre szorulnak a húsevők (extrinsic faktor)
• Apoeritein (intrinsic faktor)
– a gyomor nyálkahártya parietalis sejtjei termelik,
– B12-vel kapcsolódik, így jön létre a Castle-féle ferment, mely az ileum
alsó szakaszán szívódik fel
• Folsav
– DNS szintéziséhez nélkülözhetetlen,
– bélben, májban C-vitamin jelenlétében tetrahidro-folsavvá redukálódik
*
 A vvt. és Hgb. felépítéséhez szükséges anyagok

• C-vitamin (acidum ascorbicum)

– folsav biológiailag aktív formává alakulásához kell
• B6-vitamin (piridoxin)
– a hem szintézis koenzime,
– hiányában a porfirinképzés szenved zavart
• Réz, nikkel
– enzimalkotók
• Kobalt
– vasfelszívódáshoz nélkülözhetetlen
• Vas (Fe2+)
– Hgb. alkotója
• Aminosavak
– globinképzéshez *
 A SZERVEZET VASFORGALMA
A szervezetben található vas 75%-a a Hgb.-ban található.
A többi 25% az izomzati myoglobinban, vastartalmú citokróm
enzimekben, vasraktárakban van.
vasraktárak: máj, csontvelő, lép, bél nyh.
napi szükséglet: ffiak:1-2mg/nap nők:2-5mg/nap

Formái:
a,keringő vérben: mindig fehérjéhez kötődik, mert a vese kiszűrné
ill. más vegyületekkel reakcióba lépne. (transzferrin)
b,vasraktárakban:hemosziderin, ferritin formában van
 A SZERVEZET VASFORGALMA 2.
GYOMOR-BÉL- LUMEN BÉLHÁMSEJT VÉR CSONTVELŐ

1. Fe3+ 2.
HCl
GYOMOR

apoferritin vvt vvt

Fe2+
+
Fe2+
3. 4.
Fe2+ ferritin - transferrin- haemoglobin
BÉL

Fe3+ Fe2+ Fe 2+
cörulo- RES
plazmin! 5.
(vasraktárak
vvt
apoferritin máj,lép)
ferritin-
Fe 3+
6.
Vasvesztés:
-vérzés
-magzat
-anyatej
 A hemoglobin lebontása
 A vvt.-k átlagos élettartama 120
nap.
 az elöregedett vvt.-ben
elfogynak a CH anyagcsere
enzimei

 az intermedier anyagcsere
elégtelenné válik

 megváltozik az elöregedett
vvt.-k membránstruktúrája,
gömb alakúak lesznek

 a lép ezeket kiszűri
 az elöregedett, gömbalakú
vvt.-k itt szétesnek
 a vvt. törmeléket a lép, a máj,
a csontvelő macrophagjai
fagocitálják és lebontják *
 A fehérvérsejtek jellemzői
• Számuk: 4-10 G/l
• Sejtmag van, de nucleolus,
cytocentrum nincs  nem
osztódnak
• Festetlen állapotban
színtelenek (leukocyta)
• Képződésüket, osztódásukat
„leukopoetinek” szabályozzák
•kolóniastimuláló faktorok
(pl. GM-CSF, G-CSF, M-
CSF, multi-CSF)
•Interleukinok (1-11)
A fehérvérsejtek funkciói I.
A fehérvérsejtek funkciói II.