Dr.

Szebeni János
Dr. Patkó Zsófia
a/ az Archea, Bacteria és Eukarya törzsfája
b/ az atmoszféra oxigéntartalmának változása a fotoszintézis
következtében, és azok a feltételezett időpontok, amikor a légzési
lánc és a fotoszintézis fehérjéi megjelentek
 Endoszimbionták = sejtorganellumok

Membrán nélkül Membránnal

- Centriólum  Mitokondrium
 Peroxiszóma
 Kloroplasztisz
 Mitokondrium

Méret

0,5-1 µm, baktériumok

mérete

Mozgékonyak, alakjuk
számuk, méretük változó
 A mitokondrium szerkezete

Intermembrán rés

A membránok és az elhatárolt terek különböznek egymástól -

biokémiai folyamatok elkülönülten de egymáshoz kapcsoltan
zajlanak.
Immuncitokémia: Mitokondriumok
Májsejtek
 lapos krisztás

tubuláris
 Elhelyezkedés

Vagy diffúzan a citoplazmában vagy

a nagy energia igényű helyeken

izomban a miofibrillumok között a spermium tengelyfonala körül
 Elhelyezkedés:
a nagy energia igényű
helyeken

A vese elsődleges kanyarulatos csatornáiban, az

epitél sejtek alapi részén
(bazális csíkolat)
 Kompartmentizáció
Külső membrán

• 50% fehérje, 50% lipid

• Jellemző fehérjéje: porin
• Relative permeábilis
< 5000 Dalton
• TOM (translocon of outer
membrane)

12
 Kompartmentizáció

Belső membrán

70-80%-a fehérje:
3 légzési enzimkomplex (elektron-
transzport lánc)
 ATP szintáz
transzportfehérjék
 TIM (translocon of inner membrane)
Lipidek pl. kardiolipin ”kettős foszfolipid”

 Relative impermeábilis

13
Kompartmentizáció
Mátrix
• fehérjék
• Piruvát-dekarboxiláz enzimkomplex
• a trikarboxilsav (citromsav vagy
Szentgyörgyi-Krebs) ciklus enzimei
• a zsírsav oxidáció enzimjei
• aminosav (Thr, Ile, Met, Val) oxidáció enzimei
• a mtDNS több példánya (+ a szintézis enzimei)
• mtRNS
• mitoriboszómák (70S)

14
Az energiatermelés folyamata
Oxidatív foszforiláció
Glikolízis (sejtlégzés)
 Citoplazmában  Mitokondriumban
 Glukóz (6 C)  Citromsavciklus
 Elektron transzport lánc
4ATP
2 ATP  Acetil-KoA (2)

 2 Piruvát (3 C)

 CO2 + H2O + 30-32 ATP

 A mitokondrium fő biokémiai folyamatai

R.Hyde: Introduction to genetic principles , 2009 nyomán

A mitokondrium működése 1
 Oxidatív foszforiláció, ATP termelés
 Fehérjeszintézis: emberben 13 fehérje: citokróm oxidáz
alegységei, NADH dehidrogenáz alegységei, ATP
szintáz alegységei
 Bakteriális jelleg:
 riboszóma, kezdő aminosav
 antibiotikum-érzékenység
 Lipid átalakítás (lipidek a sER-ből, átalakulnak, pl.
kardilopin: kis ionáteresztő képesség)
A mitokondrium működése 2
 Transzportfolyamatok (!)
 ADP/ATP antiport (ADP be, ATP ki)
 Piroszőlősav és foszfát import
 Ca2+ ion import (sejt Ca2+ szint szabályozása)
 Fehérjeimport – mitokondriális lokalizációs szignál
 RNS import
 Apoptózis (!)
 A mitokondriumot ért stressz hatására enzimei
kiszabadulnak, apoptózist indukálva
Hibás szignál hibás irányitás
 Mitokondriális DNS

Anyai
öröklődés
(genetika)

- gyűrű alakú (cirkuláris), 16569 bp (22 tRNS, 2 rRNS, 13 polipeptid)

- több példányban van jelen
- nincsenek intronjai
- nincs hiszton és nukleoszómális szerkezet
- gyenge DNS repair  magas mutációs ráta
 A mitokondriumok osztódása
Osztódó
mitokondriu
m

Mitochondriális
DNS

Szabályozott, de nincs szinkronban a sejt

osztódásával – citoplazmatikus eredetű enzimek,
faktorok
A mtDNS-ek véletlenszerű replikációja (melyik,
hányszor)
A mitokondriumok dinamikusan változó organellumok:
kettéosztódásra és fúzióra egyaránt képesek
 Mitokondriális hálózatok

Élesztő Afrikai kabóca majom

Fúzionált mitokondriumok
A bakteriális eredet bizonyítékai
 Cirkuláris mt DNS (Nem-Mendeli öröklődés)
 Állati mt: a legkisebb ismert genetikai rendszer
 13 polipeptid szintézise
 A mitoriboszómák mérete (70 S)
 Formilmetionin lánckezdő aminosav
 Antibiotikum érzékenység
 A porin jelenléte a Gram negatív baktériumokban
 Hasonlóságok az elektrontranszport láncban és az ATP
szintáz enzimben
 Az osztódás módja
 Mitokondriális fehérjeszintézis –
antibiotikum érzékenység

cycloheximide

A sejtmagban és a mitokondriumban más-más anyagok

gátolják ugyanazt a lépést
A genetikai kód univerzalitása ellenére a mitokondrium
néhány speciális kód változattal rendelkezik
 A mitokondrium egyéb funkciói

Öregedés - reaktív
szabadgyökök károsítják a
DNS-t és a fehérjéket 2.

Apoptózis - A citokróm C kiszabadul a

mitokondriumból és a kaszpáz
aktivációs kaszkád beindul

1.

Ca2+ ion tárolás –a citoszol Ca2+

koncentrációjának szabályozása
A peroxiszóma szerkezete
Peroxiszóma jellemzői
 Egyszeres membrán
határolja
 Nincs DNS-e (genomja)
(Mendeli öröklődés)
 Szelektív fehérje import
 Jellegzetes enzimei:
húgysav-oxidáz, kataláz
(krisztalloid)
 Önálló osztódásra képes
Peroxiszóma funkciói 1
 Zsírsavak, purin bázisok, aminosavak oxidatív
lebontása, méregtelenítés (alkohol)
 Számos biokémiai folyamatban:
RH2 + O2 = R + H2O2

 Kataláz: H2O2 + R’H2 = R’ + 2H2O (méregtelenítés

májban,vesében pl. metanol, etanol, fenolok)

 Zsírsav oxidáció (mint a mitokondriumokban, de

növényekben és gombákban csak a peroxiszómákban)
Peroxiszóma funkciói 2
 Különböző anyagok szintézise
 Koleszterin
 Epesavak
 Glicerolipidek
 Plazmalogén (mielinhüvely alkotója – neurológiai
betegségek)
 Zsírsav oxidáció a peroxiszómában
 A közepes láncú zsírsavak (10-20C) a peroxiszómákban és a
mitokondriumokban is lebomolhatnak.
 A  oxidáció itt is 4-lépéses folyamat, de a FAD és a NAD által
összegyűjtött elektronok közvetlenül az O2-hez jutnak, káros
H2O2 keletkezik, amely a kataláz enzim által rögtön H2O-vá
és O2-é alakul át.
 Az energia hő formájában szabadul fel, nem tárolódik
ATP formájában.
 A mitokondriális és
peroxiszómális folyamatok összehasonlítása

! !
 Az állati sejtek peroxiszómáiban termelt acetil-CoA
a citoszolba kerül, ahol a koleszterin és más
metabolitok szintéziséhez használódik fel.

 A mitokondrium és a peroxiszóma -oxidációs

enzimjei eltérő módon szerveződnek: különálló
enzimek a mitokondriumokban (mint a Gram-
pozitív baktériumokban) és egy komplexet alkotnak
a peroxiszómákban (minta Gram-negatív
baktériumokban), ahol legalább két enzim van egy
polipeptid láncban.
Peroxiszómákban
és Gram-negatív
baktériumokban

Mitokondriumokban
és Gram-pozitív
baktériumokban

A mitokondrium és a peroxiszóma -oxidációs

enzimjei eltérő módon szerveződnek
 A peroxiszóma biogenezis és osztódás modellje

PMP = peroxisomal membrane protein

Alberts és mtsai: Molecular Biology of the Cell, 5. kiadás, 2008 nyomán

Az ER szerepe a peroxiszóma biogenezsisben
A peroxiszóma komponensek további lehetséges
forrásai