Leggyakoribb RITMUSZAVAROK

jelentősége és felimerése

Dr Környei László
Gottsegen György Országos
Kardiológiai Intézet
 Tünetek
1. palpitatio
2. syncope
3. fáradékonyság
4. (mellkasi fájdalom)
15 éves leány – panaszmentes, de mater fáradékonynak látja
 gyors frekvencia becslés
25 mm/s papírsebesség esetén

60.000 : ciklushossz (ms) = szívfrekvencia (bpm)

Pl. 3 nagy kocka esetén 60.000 : 600 ms = 100/min

15 éves leány – panaszmentes, de mater fáradékonynak látja
15 éves leány – panaszmentes, de mater fáradékonynak látja
4 éves kisfiú, panaszmentes, de háziorvos
aritmiásnak hallja a szívhangokat
 Bradycardia - mechanismus

1. Ingerképzés zavara: sinus csomó betegség

2. Ingervezetés zavara: AV blokk
Bradycardia – Sinus csomó betegség
Bradycardia – AV csomó betegség
 Bradycardia – AV blokk
I. fokú: PR- idő megnyúlása
II. fokú:
Mobitz 1. (Wenkebach): PR- idő progresszív megnyúlása után át nem vezetett ütés

Mobitz 2.: relatíve állandó PR- idő + progresszív PR-megnyúlás nélkül jelentkezik át nem
vezetett ütés

III. fokú: A pitvarok és kamrák működése egymástól független

Progresszív: AV-vezetés idővel egyre romlik

Előrehaladott (advanced): AV- vezetés teljes hiány több egymást követő P-hullám után
 Bradycardia – PM rendszerek
epicardial

endocardial
„leadlesss”
 AV blokk – PM indikáció
tünetes:
• ha a diagnózis egyértelmű és a panaszokkal összefüggést
mutat (szívelégtelenség,fáradékonyság)

tünetmentes, de :
• kritikus kamrafrekvencia (pl. újszülött 50/min)
• tachyarrythmia miatt gyógyszeres kezelés
• kamrai pótritmus igazolható
• chronotrop kompetencia hiánya
• szignifikáns bal kamra dilatatio
 PM terápia - szövődmények

• generátor zseb
infekció

• endocarditis
 Előfordulás
Supraventricularis tachycardia
• prevalencia 2.25/1000
• gyermekkori éves incidencia 13/100.000
• döntően ép szíven
• néha már intrauterin
 Palpitatio
Jellege: ?

nincs
testhelyzet spontán
(pl.lehajolás) tartam Vagus manőver
kiváltó vége
fizikai terhelés iv. ( adenosin .....)
stressz DC shock
nyugalom

PSVT = Paroxysmalis SVT = rohamokban jelentkezik

 Palpitatio: Anamnézis

On-Off: ?
Első roham: ?
Gyakoriság: ?
Provokáció: ? tartam
Tünet: ? kiváltó vége
Tartam: ?
Dokumentáció: ?
Vagus manőver: ?
Gyógyszer: ?
 Palpitatio anamnézis

Reentry ? Valószínű Nem valószínű

1. Hányszor volt ? • többször egyszer

2. Milyen gyakran ? • havonta naponta
3. Mennyi ideig tart ? • 5-30 min secundum
4. Mikor ? • bármikor testhelyzet
5. Küllem ? • sápadt,izzadt rózsás,meleg
6. Fájdalom ? • nyak, torok mellkasi
7. Megszűnés ? • hányás,préselés nyugalom
8. Kezdet/megszűnés ? • hirtelen fokozatosan
9. Vagus manőver szünteti • Igen nem
 Tachycardia –
mechanismusok
(keskeny QRS)
A nyílt járulékos AV vezetőnyaláb okozta EKG - eltérések

Sinus ritmus + nyílt Orthodrom AVRT Antidrom AVRT

járulékos vezetőnyaláb

Kamrai preexcitatio
delta hullám Keskeny QRS Széles QRS
tachycardia tachycardia
 „long RP tachycardia”

Atípusos AVNRT FAT PJRT

(focalis atrialis tachycardia) Permanens
junkcionalis reciprok
tachycardia
SVT - mechanizmus & életkor
 Tachycardia – akut terápia
(keskeny QRS)

• adenosin
– 100-300 microgr/kg
– intravénás gyors ! Bolus
• cardioversio
– 0,5-2 J/kg
 TACHYCARDIA
keskeny QRS széles QRS
irreguláris reguláris
P hullám van P hullám nincs
P:QRS arány nem 1:1 P:QRS arány 1:1
"short RP "long RP
pitvar kamra tachycardia" tachycardia"
frekvensebb frekvensebb (P a megelőző QRS- (P a következő QRS-
hez közelebb) hez közelebb)

Dg
● változó arányú ● fix AV ● JET ● orthodrom ● fokális pitvari ● típusos AVNRT ● supraventrikulá-
AV átvezetéssel aránnyal/AV (junkcionális AVRT (AV tachycardia (AV nodalis ris tachycardia
járó pitvari blokkal/átvezetés ectopiás reciprok ● PJRT reentry szárblokk/preexcit
tachycardia, sel járó pitvari tachycardia) tachycardia) (permanens tachycardia) atio
pitvari flutter tachycardia, junctionális ● antidrom AVRT
● pitvarfibrilláció pitvari flutter repetitív ● kamrai
változó AV tachycardia) tachycardia
vezetéssel ● atípusos
(arrhythmia AVNRT
absoluta)
Teendő
instabilitás esetén kardiológia ADENOZIN ADENOZIN ADENOZIN instabilitás esetén
elektromos CV konzílium (általában terminálja) (második kettőt (általában terminálja) elektromos CV
(ritka, nehezen terminálja)
stabil keringésnél befolyásolható) stabilitás esetén
kardiológia konzílium ADENOZIN
(első kettőre, ill. VT-
re is diagnosztikus
első kettő terminál
CAVE: FBI
Tachycardiák diagnosztikai és sürgősségi ellátási algoritmusa tachycardia
IRREGULÁRIS
SZÉLES QRS
TACHYCARDIA - NE
ADJ ADENOZINT)
 Tachycardia – krónikus terápia
(keskeny QRS)
• Gyógyszeres
– pl. metoprolol, propafenone, amiodaron .....
• Katéterablatio (rádiofrekvencia/cryoablatio)
– elektív: 20 kg, 5-6 év felett
 Katéter abláció

Siker arány: 90 – 95 %

Recidiva: 5 – 10 %

Komplikáció: < 0,5 - 1 %

Tachycardia – EKG
(széles QRS)
Frontális (P)QRS-tengelyállás
Tachycardia – EKG
(széles QRS)
Tachycardia – mechanismusok
(széles QRS)
 Tachycardia – akut terápia
(széles QRS)

Hemodnamikai instabilitás
cardioversio 0,5-2 J/kg
(defibrillatio 2-10 J/kg)

Hemodnamikai stabilitás
• regularis - adenosin
• irregularis (FBI) –cardioversio (CAVE adenosin !!!)
 Tachycardia – krónikus terápia
(széles QRS)

• semmi
• verapamil
• amiodarone Próba sertéshúson
• ........
• katéterablatio
Gyermekkori halálozás
Gyermekkori SCD
 SCD - Incidencia

SUDDEN DEATH
• teljes populáció: 300/100.000 betegév
gyermekkorban : 3/100.000 betegév
 Hirtelen halál
SCD - etiológia
gyermekkorban

Hirtelen szívhalál
Nem cardiogen
SCD

Iszkémiás Nem iszkémiás

cardiomyopathia Szívfejlődési Aritmia

rendellenesség SUDS

Genetikai prediszpozíció
Genetikai vizsgálat klinikai tünetek előtti felismerés céljából ?
SCD rizikó & EKG jelek
 Öröklött aritmia szindrómák
„ioncsatorna betegségek”

1. Long QT sy (gyerekkorban “gyakori”)

2. CPVT (gyerekkorban “gyakori”)
3. Brugada sy
4. Short QT
5. Early repolarisation sy
6. Progressive Cardiac Conduction Disease (PCCD)
7. Unexplained Cardiac Arrest/idiopathic VF
Torsade de point (TdP) tachycardia
Hosszú QT szindróma
 Leggyakoribb LQTS típusok

LQTS Ion csatorna Gyakoriság EKG SCA trigger Penetrancia

altípusa
LQTS1 K↓ 30-35% fizikális 62%
stressz
LQTS2 K↓ 25-30% emocionális 75%
stressz
LQTS3 Na↑ 5-10% alvás 90%

Adopted from A Medeiros-Domingo, P Iturralde-Torres, MJ Ackerman: Clinical and Genetic Characteristics of Long
QT Syndrome (Rev Esp Cardiol. 2007;60:739)
cQT genetikailag igazolt LQTS családtagokban
n=517

Hofman et al. EHJ 2007.

 Hosszú-QT szindróma diagnosztikus
kritériumai (PJ. Schwartz et al.)
(QT prolongációt okozó secunder okok kizárását követően)

• EKG eltérések Pontszám

• QTC
• ≥480 msec 3
• 460-470 msec 2
• 450 msec (ffi) 1
LQTS valószínűség
• QTc ≥480 msec ergometria során a recovery 2-4’ 1
• Torsades de pointes 2 • ≤1 pont – alacsony
• T-hullám alternans 1 • 1-3 pont – közepes
• Csomós T hullám 3 elvezetésben 1 • ≥3,5 pont - nagy
• Életkorhoz képest alacsony szívfrekvencia 0,5
• Kórtörténet
• Syncope
• Stresshelyzetben 2
• Stresszhelyzet nélkül 1
• Veleszületett siketség 0,5
• Családi anamnézis
• LQTS családtag 1
• Hirtelen szívhalál 30 éves kor alatti családtagnál 0,5

Adapted from JR Giudicessi, BA and MJ Ackerman: Genotype- and phenotype-guided management of congenital long QT syndrome
(Curr Probl Cardiol 2013;38:433)
 Rizikó csoportok

Adapted from JR Giudicessi, BA and MJ Ackerman: Genotype- and phenotype-guided management of congenital long QT syndrome
(Curr Probl Cardiol 2013;38:433)
Catecholaminerg Polymorphic Ventricular Tachycardia
(CPVT)
 Catecholaminerg Polymorphic Ventricular Tachycardia
(CPVT)

1. Klinikai diagnózis
– életkor < 40 év
– structuralisan ép szív
– normális EKG
– terhelés/katekolamin indukálta
– Bidirectionalis/polymorph VES/VT

2. Genetikai diagnózis
– pathogen mutatio (klinikai tünetek nélkül is !!!)
Catecholaminerg Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT)

Ca transport zavara
 SCD - prevenció
Endocardialis ICD Subcutan ICD
 SCD - prevenció
• ICD – Endocardialis (1/2 üregi)
 SCD - prevenció
• ICD - subcutan
 ICD szövődmények
Technikai szövődmények
• Generátor zseb infekció
• Endocarditis
• Elektróda törés
Funkcionális szövődmények
• T-oversensing – indokolatlan sokk
• Elektróda törés - indokolatlan sokk
 Összefoglalás 1.
(tünet orientált aritmológia)

• fáradékonyság
– ritka
– diagnózis: terheléskor is bradycard – pulzus+EKG
• palpitatio
– dokumentáció (ha lehet)
– típusos panaszok (űrlap)
– akut terápia EKG specifikus
• SVT adenosin/ VT nem mindig Amiodaron
 Összefoglalás 2.
(tünet orientált aritmológia)
• syncope
– mindenkinél készüljön EKG
– főleg atípusos epilepsianal, de „vasovagalis syncopenal is !
• hirtelen halál
– etiológia:
• primer aritmia szindrómák
• aritmogén cardiomyopathia
• vitiumok
– preventio:
• EKG szűrés ??
• ICD implantatio
– Secunder igen
– Primer rizikó stratifikáció nehéz, S-ICD talán kevesebb szövődmény hosszú távon
Köszönöm !