Module 1: Từ phân tử đến tế bào
Case report:
Bất dung nạp Fructose
I – Tổng quan về bất dung nạp
Fructose
1. Đường Fructose
Fructose là một phân tử monosacarit 6
carbon có mặt tự nhiên trong nhiều loại
thực phẩm. thực phẩm chứa nhiều
fructose có thể bao gồm một số loại trái
cây, rau và mật ong, nhưng có cũng được
sản xuất theo phương pháp enzym từ ngô,
thường được tìm thấy trong nhiều chất
làm ngọt thực phẩm và nước ngọt.
Theo Bộ Nông Nghiệp Hoa Kỳ
(USDA), mức tiêu thụ HFCS đã tăng tới
hơn 1000% từ năm 1970 đến 1990, với
mức tiêu thụ fructose hàng năm đã tăng từ
mức dưới một tấn vào năm 1966, với mức
tiêu thụ fructose hằng năm đã tăng từ mức
dưới một tấn vào năm 1966 lê đến 8,8
triệu tấn trong năm 2003. Có thể sự gia
tăng tiêu thụ fructose trong dân số Hoa Kỳ
đã dẫn đến sự gia tăng của kém hấp thu
fructose và không dung nạp.
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
Case report: Bất dung nạp fructose
2. Bệnh bất dung nạp Fructose
Không dung nạp fructose di truyền là
một rối loạn trong đó một người thiếu
protein cần thiết để phá vỡ fructose.
Fructose là một loại đường trái cây tự
nhiên xảy ra trong cơ thể. Con người tạo
ra fructose được sử dụng như một chất làm
ngọt trong nhiều loại thực phẩm, bao gồm
thực phẩm và đồ uống cho em bé.
Tình trạng này xảy ra khi cơ thể bị thiếu
một loại enzyme gọi là aldolase B. chất
này là cần thiết để phá vỡ fructose.
Nếu một người mà không có chất này ăn
fructose và sucrose (mía hoặc đường củ
cải, đường ăn), thay đổi hóa học phức tạp
xảy ra trong cơ thể. Cơ thể không thể thay
đổi các tài liệu lưu trữ năng lượng của nó,
dạng glycogen thành glucose . Kết quả là,
lượng đường trong máu giảm xuống và
các chất nguy hiểm xây dựng trong gan.
Không dung nạp fructose di truyền được
thừa kế, có nghĩa là nó được truyền thông
qua gia đình. Nếu cả cha lẫn mẹ mang một
gen bất thường, mỗi con cái của họ có một
cơ hội 25% bị ảnh hưởng. Điều kiện có thể
được phổ biến như 1 trong 20.000 người
ở một số nước châu Âu.
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào Case report: Bất dung nạp fructose

II – Con đường chuyển hóa Fructose

1. Con đường chuyển hóa Fructose
Fructose hấp thụ theo hệ tĩnh mạch cửa về gan được đường phân nhanh hơn là đối với
glucose. Phần lớn chuyển hóa theo đường fructose 1-photphat nhờ enzym fructokinase,
một phần nhỏ thành F5P. Hai triosephotphat (PGA và PDA) thoái hóa theo sự đường phân
hoặc chủ yếu sẽ được chuyển thành glucose, glycogen.

(1)

(2)

(3)

(5)

(1) ALRe (aldose reductase – enzym xúc dehydrogenase sorbitol thành fructose và
tác thuận nghịch): Khử glucose thành chiều ngược lại.
sorbitol.
Chất cho hidro: NADH
Chiều ngược lại: oxi hóa sorbitol về
(3) Fructokinase: Đính nhóm photphat từ
glucose
ATP lên D-fructose tạo F1P.
Chất cho hidro: NADPH
(4) Phân hủy F1P thành GA và PDA
(2) SDH (Sorbitol dehydrogenase – xúc
(5) GA được phosphorylation thành PGA
tác quá trình thuận nghịch):
PGA, PDA đi vào con đường HDP
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào Case report: Bất dung nạp fructose

2. Cơ chế sinh bệnh liên quan đến

con đường chuyển hóa fructose
*Cơ chế sinh bệnh
*Khái quát:
• Fructoskinase: (là một enzym của gan,
ruột, vỏ thận) có chức năng chuyền một
nhóm phosphate từ ATP sang D –
fructose, đóng vai trò là bước đầu tiên
trong quá trình chuyển hóa fructose ở gan,
mật, vỏ thận. • Khi thiếu enzym Fructose kinase (1):
Không chuyển hóa từ DF thành F1P dẫn
Tại các tế bào khác (cơ, mô,…) sử dụng đến bệnh Fructose niệu vô căn. Đây là
hexosekinate với phosphorylation. bệnh lành tính, không triệu chứng,
Fructose có thể chuyển hóa về glucose fructose xuất hiện trong nước tiểu.
theo nhiều hình thức. • Khi thiếu enzym Aldolase B (2):
▪ F1P cao trong tế bào gan, từ đó dẫn
• F1P: là chất báo hiệu cho đường huyết
đến ức chế cung cấp glucose của gan
cao trong điều kiện bình thường của cơ thể
cho cơ thể, gây nên bệnh hạ đường
vì các lý do sau:
huyết.
▪ Thức ăn chứa nhiều glucose thường
▪ F1P mà thiếu Aldolase B được coi là
chứa cả fructose (mật ong, mía,….).
ngõ cụt chuyển hóa, nó làm cạn kiệt
nguồn Phosphate tự do của tế bào
▪ Từ sơ đồ ,
gây rối loạn tới nhiều quá trình liên
quan đến ATP.
thấy rằng một lượng nhỏ fructose
▪ Ngoài ra còn có một số tác dụng phụ
cũng có nghĩa là dung dịch đang có
khác:
nhiều glucose.
▪ Nhiều lý do khác. Tăng sinh uric do quá trình oxi hóa
Andenin
• Enzym aldolase: Aldolase vốn thường U gan, chậm phát triển trí tuệ
xúc tác cho phản ứng phân hủy fructose Có thể gây suy giảm chức năng ở
1,6-bisphosphate. cả gan và thận
▪ Aldolase A: cơ, hồng cầu.
▪ Aldolase B: gan, ruột, vỏ thận (tính Buồn nôn, chảy máu thường
đặc hiệu thấp và tác dụng thủy phân xuyên, vàng da,…
trên cả F1P).
III – Gen Aldolase và sự di
▪ Aldolase C: não.
truyền
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào
1. Enzym Aldolase
Gen aldolaseB
Enzym Aldolase là enzym xúc tác thuận
nghịch chuyển F1,6DP (fructose-1,6-
bisphosphate) thành G3P (glyceraldehyde
3-phosphate) và DHAP
(dihydroxyacetone phosphate). Động vật
có xương sống có 3 loại enzym aldolase:
ALDOA, ALDOB, ALDOC được phân
biệt bởi đặc tính xúc tác và công dụng.
Trong cơ người, aldolase A có thể chiếm
khoảng 5% tổng tế bào protein. Trong
gan, thận và ruột, aldolase A bị kiềm chế
còn aldolase B được sản xuất. Trong não
và các mô thần kinh, aldolase A và C có
lượng tương đương nhau.
3 enzym aldolase của người được quy
định bởi 3 gen khác nhau:
Aldolase A: 2.p.12.1 – 11.2
Aldolase B: 9q22.3
Aldolase C: 17q 11.2
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
Case report: Bất dung nạp fructose
2. Cơ chế phản ứng – di truyền gây
HFI (hereditary fructose
intolerance)
Aldolase B (ALDOB) được định vị
ở nhiễm sắc thể số 9 ở người. Và theo
dữ liệu từ Human Gene Mutation
Database (HGMD) thì có khoảng 30
loại đột biến gen ALDOB đã được báo
cáo.
Trong số đó thì 3 loại đột biến
amino acid là A150P, A175D và
N335K là tương đối phổ biến ở bệnh
nhân Trung Âu với tỉ lệ lần lượt là 65%,
11%, 8%.
Một số đột biến khác còn điểm thấy
ở 1 số nhóm dân tộc nhất định, chẳng
hạn như đột biến N335K và c.360-353
del CAAA trong quần thể Nam Tư cũ
và Sicily tương ứng. Vì ba đột biến này
chiếm tỉ lệ lên tới 84% trường hợp HFI
ở Châu Âu và 68% ở Bắc Mỹ phương
pháp chuẩn đoán không xâm lấn bằng
phương pháp di truyền phân tử được
ủng hộ và là phương pháp cụ thể để phát
hiện bệnh về ALDOB nhanh chóng.
Đây là bệnh đột biến lặn.
IV – Cơ chế rối loạn tổng hợp
HFI gây ra bởi sự thiếu hụt của enzyme
thứ 2 trong chu trình chuyển hóa fructose,
là aldolase B (fructose 1,6 – biphosphate
aldolase), giúp phá vỡ fructose-1-
phosphate (F-1-P) thành
Dihydroxyacetone phosphate và
Glyceraldehyde và chuyển hóa
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào
triosephosphates thành glucose và lactate.
Hơn thế nữa, như là kết quả của sự hoạt
động mạnh fructosekinase làm sử dụng
thêm fructose dẫn tới tích lũy F1P. Sự tích
lũy này có 2 tình trạng phổ biến:
Một là nó ức chế sản xuất glucose bằng
cách ngăn chặn quá trình tân tạo glucose
và glycogen phân từ đó gây hạ đường
huyết.
Hai là nó gây ra tình trạng lạm dụng quá
mức và do đó làm: cạn kiệt ATP, đồng tiền
năng lượng của tế bào; cạn kiệt photphat
vô cơ trong cơ thể làm cản trở quá trình tái
tạo ATP.
Hậu quả thứ hai là làm tăng sản xuất
axit uric và một loạt các rối loạn, bao gồm
ức chế tổng hợp protein và tổn thương siêu
nhỏ, những điều này làm tổn thương chức
năng ở gan và thận.
Gần đây, sự tích lũy F1P cũng đã được
chứng minh dẫn tới sự thiếu hụt glycosyl
hóa protein ra glycoprotein bằng cách ức
chế phosphomannose isomerase.
Hoạt tính tồn dư có thể đo được với
fructose-1,6-bisphosphote làm cơ chất
(xem bên dưới) chủ yếu là do isoenzyme
aldolase A. Do đó, quá trình tân tạo và
glycogen phân không bị suy yếu ở trạng
thái nhịn ăn ở bệnh nhân HFI.
Cần lưu ý rằng việc sử dụng fructose IV
cho các đối tượng bình thường cũng gây
ra các rối loạn chuyển hóa được mô tả ở
trên (bao gồm giảm ATP và phosphate vô
cơ, và tăng urate) ở mức độ tương đương,
mặc dù chúng thoáng qua hơn ở bệnh
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
Case report: Bất dung nạp fructose
nhân mắc HFI, như được chứng minh bởi
Phosphate 31 – MRS. Ở những người bình
thường, IV fructose dẫn đến tăng đường
huyết vì chuyển đổi nhanh chóng thành
glucose. Tuy nhiên, sự chuyển đổi nhanh
chóng không kém của fructose thành
lactate có thể gây ra nhiễm toan chuyển
hóa. Vì những lý do này, việc sử dụng
đường fructose, sorbitol và đường nghịch
đảo đã được khuyến khích mạnh mẽ đối
với dinh dưỡng.
V – Chẩn đoán
1. Biểu hiện lâm sàng
Trên thực tế thì trẻ con và người lớn
bệnh Bất dung nạp Fructose di truyền
(Hereditary Fructose Intolerance, HFI)
hoàn toàn khỏe mạnh và bình thường miễn
là họ không tiêu thụ đồ ăn nhiều fructose,
sucrose và sorbitol, tương tự cũng không
có rối loạn chuyển hóa nào trong thời gian
cho con bú.
Nhưng ở tình trạng cấp tính của bệnh
HFI, một trẻ sơ sinh sẽ bị ảnh hưởng khi
không được nuôi bằng sữa mẹ mà lại sử
dụng sữa bò được làm ngọt bởi công thức
fructose hoặc sucrose lỗi thời, có nguy cơ
gây suy gan và dẫn tới tử vong. Suy ra nên
cẩn thận với sữa và cũng nên kiểm tra để
biết chắc rằng đứa trẻ có mắc bệnh này
không từ sớm.
Khi đến thời kỳ cai sữa hoặc sữa bột
không đường fructose/ saccarose, những
triệu chứng đầu tiên xuất hiện khi ăn trái
cây và rau quả. Người bệnh thường hay có
cảm giác khó chịu khi tiêu hóa, buồn nôn,
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào
khó chịu, xanh xao, đổ mồ hôi, run rẩy,
thờ ơ và nếu trở nặng có thể gây hôn mê,
co giật và sốc. Ở giai đoạn này, các dấu
hiệu có thể là suy gan cấp tính và ori61
loạn chức năng tổng quát của ống lượn
gần thận. Nếu tình trạng này không được
nhận ra và fructose không được loại bỏ
khỏi chế độ ăn, bệnh sẽ diễn ra mãn tính,
bệnh lý về gan thường biểu hiện phình to
gan, chứng vàng da, chảy máu, phù, cổ
trướng và có dấu hiệu rối loạn chức năng
ống thận.
Nên lưu ý ràng hạ đường huyết sau khi
uống fructose có thời gian tồn tại rất ngắn
và có thể nhầm lẫn vs glucose.
Các cha mẹ có thể tự loại trừ nghi ngờ
con mình bị HFI, bằng cách loại trừ một
số thực phản khỏi chế độ ăn, và ghi nhận
lại biểu hiện của con mình để nhận biết
được rằng chúng không được dung nạp. Ở
những trẻ lớn hơn có thể có sự khó chịu
đặc biệt đối với thực phẩm có chứa
fructose. Những thói quen nhận biết này
được phát triển nhằm mục đích bảo vệ
chúng đôi khi còn được coi là hành vi thần
kinh. Ở độ tuổi đi học HFI đôi khi còn
được nhận biết qua chứng phồng to gan
hoặc chậm phát triển. Một số trường hợp
ở người lớn được chuẩn đoán sau khi thực
hiện các phản ứng đe dọa tính mạng khi
truyền dịch có chứa fructose sorbitol hoặc
đường nghịch đảo (hỗn hợp glucose và
fructose thu được sau khi thủy phân
sucrose). Khoảng một nửa số người
trưởng thành mắc HFI không bị sâu răng,
chuẩn đoán được thực hiện bởi các nha sĩ.
Hàng trăm bệnh nhân mắc HFI đã được
xác nhận từ khi được công bố là bệnh do
rối loạn chuyển hóa bẩm sinh, nhưng theo
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
Case report: Bất dung nạp fructose
quan sát thì những người bị HFI có thể
không được chuẩn đoán và vẫn vẫn có tuổi
thọ bình thường.
2. Cận lâm sàng
Khi mà khi ngờ là HFI thì fructose nên
được loại trừ khỏi khẩu phần ăn ngay. Tác
dụng của việc kiêng cử thường sẽ được
nhìn thấy trong vài ngày, cung cấp những
manh mối chuẩn đoán đầu tiên. Các xét
nghiệm cho thấy sự sụt giảm huyết thanh
transaminases và bilirubin, làm tăng yếu
tố đông máu và cải thiện rối loạn chức
năng ống thận gần (protein niệu, mellit
niệu, hyperaminoacid niệu, nhiễm toan
chuyển hóa)
Nền tảng quan trọng nhất trong chuẩn
đoán HFI là phải kĩ lưỡng với chế độ ăn
uống của bệnh nhân trước đó, và chú ý tới
thời gian cai sữa khi mà trái cây và hoa
quả bắt đầu được sử dụng. Nếu mà chế độ
ăn uống trước đó đáng nghi, hoặc là có
biểu hiệu dấu hiệu của HFI ( ví dụ như là
di truyền trong gia đình) thì những rối loạn
có thể kiểm định chuẩn đoán bằng phân tử
trên DNA lấy từ bạch cầu ngoại vi. Đây là
một phương pháp không xâm lấn và có lợi
thế hơn so với đo enzyme trong mô gan ở
chổ nó giúp loại bỏ biến chứng của hoạt
động aldolase thứ hai ở gan đã bị tổn
thương.
Nếu mà không có đột biến nào được tìm
thấy mặc dù có tiền sử lâm sàng và chế độ
dinh dưỡng rất giống với HFI, việc xác
định enzyme hoặc xét nghiệm chức năng
nên được thực hiện sau vài tuần kiêng
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào
fructose. Trong sinh thiết gan từ bệnh
nhân HFI, khả năng phân tách F1P ucả
Aldolase bị giảm xuống, thường là một
vài phần trăm so với bình thường (trung
bình xuống cỡ 5%, trong khoảng bình
thường là 0-15%), mặc dù vậy các hoạt
động còn lại cao đến 30% bình thường.
Ngoài ra còn có sự giảm rõ rệt nhưng ít
được đánh dấu trong hoạt động của
aldolase đối với F1,6P (khoảng 17%,
trong khoảng 5-30%). Kết quả là, tỷ lệ V
max so với F1P (xấp xỉ 1 ở gan đối chứng)
tăng lên 2 đến vô cực ở bệnh nhân HFI.
Hoạt động của Aldolase thì bình thường ở
máu, cơ và các tế bào da, bởi vì ở đây chứa
1 loại enzyme khác, aldolase A.
Việc xác định enzyme aldose B trong
niêm mạc ruột non không được khuyến
khích.
Để chuẩn đoán sau khi chết, các nghiên
cứu phân tử và đo hoạt động của enzyme
ở vỏ gan và thận nên được thực hiện. Đáng
lưu ý, mức độ hoạt động còn lại không
chứng minh tương quan với mức độ dung
nạp với fructose.
Xử lý trong ống nghiệm với fructose sẽ
phản ánh rõ sự dung nạp fructose, trong
đó fructose (200mg/kg trọng lượng cơ
thể) được tiêm tĩnh mạch dưới dạng dung
dịch 20% trong vòng 2 phút. Các mẫu máu
được đo đường huyết và photphat lấy
thông số ở mỗi 0 5 10 15 30 45 60 phút. Ở
những người bình thường, đường huyết
tăng thêm khoảng cỡ 0-40% không có
hoặc có sự thay đổi rất ít về photphate.
Nhưng ở bệnh nhân HFI, glucose và
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
Case report: Bất dung nạp fructose
photphate thì giảm sau 10-20p. Theo
nguyên tắc, thì giảm phosphate xảy ra
trước và nhanh hơn so với glucose. Thử
nghiêm nên được thực hiện tại một trung
tâm trao đổi chất, với sự theo dõi cẩn thận
glucose và ống thông tiểu trong trường
hợp đặc biệt của hạ đường huyết có triệu
chứng và điều trị bằng phương pháp
glucose IV.
Các xét nghiệm dung nạp fructose đường
uống này thì không được khuyến khích vì
xét nghiệm này gây ảnh hưởng xấu cho
bênh nhân và có độ tin cậy kém.
3. Xét nghiệm về đường huyết có thể
sử dụng trong chuẩn đoán
Thử nước tiểu
Phương pháp này giúp định bác sĩ định
lượng được lượng đường glucose có trong
nước tiểu hay không, để giúp chuẩn đoán
có mắc bệnh tiểu đường hoặc các nguyên
nhân khác làm không dung nạp glucose
trong nước tiểu.
Thông thường glucose sẽ được chuyển
hóa trong cơ thể để tạo ra được năng
lượng. Nên việc có quá nhiều glucose
không được chuyển hóa trong cơ thể là 1
biểu hiện của bệnh lý. Và nguyên nhân
phổ biến là bệnh Tiểu đường.
Nguyên nhân xuất hiện glucose trong
nước tiểu thường do 2 nguyên nhân. Thứ
nhất, do lượng glucose trong máu quá cao
(chẳng hạn ở bệnh tiểu đường), dẫn tới
thận không giữ lại nổi glucose mà thải qua
luôn nước tiểu. Thứ hai, lượng glucose
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào
trong máu vẫn rất bình thường nhưng có
dấu hiệu bệnh lý của thận làm cho thận
hoạt động kém chức năng đi không giữ lại
được glucose nên trong nước tiểu vẫn còn
đường.
Xem xét kết quả thì:
Nếu ở người bình thường:
Khi xét nước tiểu tại một thời điểm:
Glucose âm tính
Khi xét nước tiểu qua 24h: 50-300
mg/ngày hoặc 0.3 – 7 mmol/ngày.
Ở biểu hiện bất thường:
Glucose trong nước tiểu (glucose niệu)
tăng
Có thể suy đoán đến: tiểu đường, mang
thai, đường niệu do thận bị tổn thương,
nhiễm độc thận, các bệnh lý di truyền dẫn
tới không dung nạp được 1 số chất đường
khử nhưng không phải glucose (non-
glucose reducing sugar) (ví dụ: galactose,
fructose, pentose), …
Mặc dù vậy phương pháp này dùng để tiên
đoán glucose trong máu kém chính xác
hơn xét nghiệm lấy máu ở đầu ngón tay
trực tiếp. Đầu tiên xét nghiệm không đo
được trực tiếp nồng độ glucose trong máu
ngay lúc đo, vì nước tiểu đã được tạo
thành cách đó vài tiếng trước khi thực hiện
xét nghiệm. Thứ hai, có nhiều trường hợp
bệnh lý phức tạp như, glucose ở trong máu
rất cao nhưng thận của bệnh nhân lại hoạt
động mạnh hơn ở người bình thường làm
cho glucose niệu không tìm thấy được,
hoặc là người đó bị hạ đường huyết trong
Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y
Case report: Bất dung nạp fructose
máu ☺ nên khi xét nghiệm vẫn không tìm
thấy glucose niệu.
Nhưng về mặt chỉ định thì các bác sĩ sẽ tập
hợp những triệu chứng lại và đưa ra những
phương pháp chuẩn đoán phù hợp. Nên
không thể nói phương pháp này không
còn sử dụng được hay không có ích.
Về mặt quy trình thực hiện thì sẽ không đề
cập ở đây
Xét nghiệm thử hơi thở về glucose
Trước hết: Ta cần phải chú trọng đến quá
trình phát triển quá mức của vi khuẩn bởi
vì đây là nguyên nhân của những triệu
chứng bệnh tiêu hoá phức tạp, và đặc biêt
khi thử hơi thở H2 và CH4 dương tính với
glucose và fructose (ở bệnh nhân tiểu
đường). Lưu ý về phần vi khuẩn, nhưng
nếu phát hiện dương tính thì nên điều trị
bằng kháng sinh trước khi quan ngại về
bất dung nạp fructose.
Thử hơi thở sau khi sử dụng fructose đã
được áp dụng rộng rãi nhưn là 1 phương
pháp tiêu chuẩn để nhận biết fructose khó
hấp thụ hay bất dung nạp. Với liều thường
là 25g fructose hoà tan thành dung dịch
10% là liều thích hợp thường được sử
dụng để thử nghiệm.
Có sự so sánh khi sử dụng liều 15g, 25g,
50g thì chỉ ra rằng:
100% những người tình nguyện có thể hập
thụ được 15g dung dịch fructose
90% người có thể hấp thụ được 25g dung
dịch fructose
 Module 1: Từ phân tử đến tế bào Case report: Bất dung nạp fructose

Nhưng chỉ 20-30% người có thể hấp thụ Tuy nhiên khác với bệnh nhân Bất dung
được 35g dung dịch fructose nạp fructose di truyền (HFI) thì bệnh nhân
Bất dung nạp fructose niệu vô căn (DFI)
Từ thực nghiệm này cho thấy, nếu ta sử
lại có thể ăn đường fructose một cách an
dụng 15g thì quá ít, nhưng 35g thì quá
toàn hơn.
nhiều nên không thể xác định được bệnh
lý của người bình thường được nên con số Và với những bệnh nhân DFI thì các bảng
25g là hợp lí. sau sẽ giúp cho họ nhận biết được những
thức ăn có thể chuyển hóa và những thức
Nhưng cũng cần lưu ý đối với ở Nhi khoa,
ăn khó chuyển hóa hơn nhiều vì có lượng
liều lượng thích hợp cần phải được cân
cao fructose.
đong đo đạt lại thích hợp bởi vì liều 0,5-
1g/kg là tối đa với bệnh nhi nên liều lượng Trái cây
gợi ý thường sử dụng cho bệnh nhi là 10-
Nên Không nên
15g.
Quả lê Quả táo, nước ép
Phương pháp này không phải hoàn toàn Quả chuối chín táo
hoàn hảo nhưng lại là công cụ tuyệt vời để Quả mâm xôi Quả nho
chuẩn đoán việc không dung nạp fructose. Quả việt quất Quả mơ
Quả bưởi Quả đào
Ngoài ra còn rất nhiều xét nghiệm khác… Quả kiwi Quả xoài
Quả chanh Quả ổi
VI – Tư vấn chế độ ăn cho Quả cam Quả vải
người mắc bất dung nạp Quả đu đủ Quả hồng vàng
Fructose. Quả dứa Kem sữa dừa
Quả dâu tây Nước ép trái cây
Trong trường hợp nếu bị nhiễm độc cấp Quả lạc tiên Hoa quả sấy khô
tính, có thể cần phải điều trị tích cực và có
những biện pháp hỗ trợ như huyết tương
tươi đông lạnh. Tuy nhiên quan trọng nhất Rau củ
vẫn là phải ngắt ngay nguồn fructose có
trong thực phẩm. Lưu ý là fructose và Nên Không nên
sorbitol cũng có thể có trong thuốc (ví dụ: Măng Củ cải đường
xi rô, nước rửa, thuốc xổ) và các cẩn trọng Giá Củ tỏi
Cải bắp Củ hành
các loại thức ăn không có rõ thành phần.
Bắp Cây hẹ tây
Saccharose nên được thay thế bằng Dưa chuột Măng tây
glucose và maltose hoặc là nên ăn tinh bột Cà rốt Đậu Hà lan
để ngăn trong chế độ ăn không có Rau cần tây Đậu bắp
fructose. Rau diếp cá Tương ớt

Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y

 Module 1: Từ phân tử đến tế bào Case report: Bất dung nạp fructose

Về nhãn dán nên tránh xa những đồ ăn có Nguồn tài liệu tham khảo:
những từ này: corn syrup solids, fruit juice
1. Chuẩn đoán và điều trị hôn mê do hạ đường
concentrate, glucose-fructose, high huyết. Nội tiết học đại cương – Nguyễn Thy
fructose corn syrup, honey, erytritol, Khuê.
isomalt lactiol, maltitol, mannitol, xylitol, 2. Chuyển hóa Glucid. Sách hóa sinh Y học –
Lê Xuân Trường.
… 3. Disorders of Fructose Metabolism. Inborn
Vậy câu hỏi đặt ra là bệnh nhân DFI nên Metabolic Diases – Beat Steinman.
4. Herediary fructose intolerance.
ăn fructose như thế nào? Họ nên ăn tiêu https://ghr.nlm.nih.gov/condition/hereditary-
thụ từ từ 1 lượng vừa phải fructose để cơ fructose-intolerance
thể có thể chấp nhận và làm quen. Có thể 5. ALDOB (Aldolase B, fructose-biphosphate)
http://atlasgeneticsoncology.org/Genes/ALD
thử theo những cách sau đây:
OBID44287ch9q31.html
1. Tránh xa fructose 2 tháng 6. Your child’s diet with Diatary Fructose
Intolerance.
2. Sau 2 tháng, bắt đầu thử với thức ăn https://www.hamiltonhealthsciences.ca/docu
có lượng đường cao nhưng với ments/Patient%20Education/DFI-trh.pdf
khẩu phần nhỏ. Ăn chung với lại
thịt hoặc những chất đạm vô cơ như
đậu nành, đậu hũ.
3. Quang sát triệu chứng như: chướng
bụng, đầy hơi, buồn nôn sau 4
tiếng.
4. Ghi ra những đồ ăn cao fructose mà
bạn đã ăn nếu như nó gây ra triệu
chứng hoặc không.

Forum Khoa Y – CLB Học thuật hàng đầu Khoa Y