Professional Documents
Culture Documents
Нарушувања на моторните неврони
Нарушувања на моторните неврони
Невролошките болести се многу почесто стекнати отколку мускулните заболувања. Тие можат да се
класифицираат врз основа на анатомија, губење на функцијата и патофизиологија. Стекнатата
дисфункција може да биде предизвикана од метаболички нарушувања, васкуларни нарушувања,
компресија и воспаленија. Нарушувањата на клетките на предниот рог (моторниот неврон) се чисто
моторни синдроми. Амиотрофичната латерална склероза (АЛС) е најозлогласената причина.
Воспалителните невропатии, исто така, се манифестираат главно како моторни нарушувања; тие имаат
акутен (Guillain-Barre синдром) или хроничен тек (хронична инфламаторна демиелинизирачка
полиневропатија, CIDP) и добро реагираат на третманот. Различни локални нервни проблеми може да
се дијагностицираат како мононевропатија или плексопатија. Полиневропатијата е честа системска
болест; неколку типови се лекуваат, така што насочена дијагноза е оправдана.
Нарушувања на периферниот неврон (клетки на предниот рог, нервните корени и периферните нерви)
се групираат заедно со нарушувања на невромускулната спојка и мускулни заболувања и означени се
како „невромускулни заболувања“. Бидејќи невромускулните нарушувања понекогаш изгледаат многу
слични едни на други во однос на симптомите, даваат преглед на можните причини. Нервните
нарушувања може да се подкласифицираат според локацијата, според нивните електрофизиолошки
или микроскопски својства (аксонални или демиелинизирачки) по природата на симптомите
(сензорни, моторни, автономни) и според причината.
Симптоми и знаци
Автономни симптоми
секрецијата на пот може или да се засили кога кожата е ладна (на пр. кај алкохолна
невропатија) или да се намали кога кожата е над нормалната температура (на пр. кај
дијабетична невропатија);
различни полиневропатии може да предизвикаат ортостатска хипотензија(на пример,
алкохолна или дијабетична полиневропатија, амилоидоза,Гилен-Баре синдром);
кожата може да се пребои (црвеникава или темна) и таму може да се јави и благ едематозен
оток;
дијабетична, амилоидна и токсична невропатија често може да предизвикаат „висцерални
автономни нарушувања“: нарушена гастроинтестинална подвижност, нарушена сексуална
функција (ерекција), дисфункција на мочен меур и срцева аритмија
трофични нарушувања се чиреви, промени во растот на косата, абнормалности на кожата,
абнормалности на коските, а во тешки случаи, исто така абнормалности на зглобовите (Шаркот-
зглобови); овие се јавуваат во аксоналните невропатии поради намалено чувство на болка
(прави лесно да се повредите) и кај автономна дисфункција,што ја нарушува васкуларизацијата
(што резултира со лошо заздравување).
Електромиографија
ЕМГ може да помогне да се направи разлика помеѓу неврогена и миогена причина за губење на силата
и треба да се смета како продолжение на невролошкиот преглед. ЕМГ понекогаш може да покаже
нарушувања во мускулите и нервите кои сè уште не се клинички абнормални, што ја прави
дистрибуцијата и ширењето на абнормалностите појасни. Доколку се намалат брзините на
спроводливост или се пронајдат блокови на нервна спроводливост, постои нарушување на
миелинската обвивка (демиелинизирачка полиневропатија). Ако брзините на нервната спроводливост
се нормални или не повеќе од малку намалени, а сложениот мускулен акционен потенцијал (CMAP) е
намален и игленото ЕМГ најде неврогени нарушувања, тоа е случај на аксонална полиневропатија.
Ако ЕМГ јасно покажува аксонална или демиелинизирачка невропатија, може да се направат
дополнителни тестови за да се утврди причината. Со крвните тестови прво треба да провери за
најчестата причина, дијабетес. Другите причини потоа може да се следат врз основа на тоа дали
полиневропатијата е аксонална или демиелинизирачка. Понекогаш нема задоволително објаснување
за тежок тип на полиневропатија,или може да постои сериозно сомневање за на пр. васкулитис што не
е потврдено со тестови на крвта. Во овие случаи може да биде потребно да се земе биопсија на
нервите за да се провери дали е предизвиканата невропатија од васкулитис или на пр. амилоидоза.
Нервната биопсија треба да се изврши само ако е јасно идицирана, во спротивно нема да обезбеди
доволно информации за да се оправда загубата на периферниот нерв (обично сурален нерв).
Симптоми
Нарушувањата на клетките на предниот рог (болест на моторните неврони) често имаат многу тешка
прогресија. Тешка прогресивна мускулна слабост поради мускулна атрофија на крајот може и да го
убие пациентот.Ова е моторна невропатија, болест на периферниот моторен неврон. Постојат
различни видови: спинална мускулна атрофија, амиотрофична латерална склероза (комбинирање на
нарушувања на двата и периферниот и централниот моторен неврон) и болест на клетките на предниот
рог предизвикана од инфекција: полиомиелитис. Полиомиелитисот е редок во Европа поради високата
стапка на вакцинација. Треба да се земе предвид особено кај луѓе кои имаат рапидно прогресивна
мускулна слабост и не биле вакцинирани.
Спиналната мускулна атрофија тип 2 е среден тип кој започнува нешто подоцна и има нешто поблага
прогресија отколку инфантилната форма. Раниот моторен развој може да биде нормален но стагнира
во втората половина од првата година од животот. Детето не ја достигнува фазата на одење и развива
тетраплегија со контрактури и тешка кифосколиоза. Делумно поради абнормалноста на 'рбетот, може
да биде потребна респираторна поддршка во подоцнежниот живот.
Кугелберг-Веландер болест (спинална мускулна атрофија тип 3) е уште едно рецесивно наследно
нарушување. Може да започне во првите неколку години од животот, кога треба да се разликува од
пр.Мускулна дистрофија на Душен. Може да започне и подоцна, до третата деценија. Прогресијата
може да биде многу променлива, почнувајќи од мускулите на карлицата и горниот дел од ногата,
проследено со слабост во мускулите на рамото и надлактицата. Подоцна слабоста се шири на
мускулите на трупот и вратот, а тоа може да предизвика сериозни неправилности. Булбарните мускули
(на јазикот) и мускулите на дисталните екстремитети обично се засегнати само во доцна фаза и
релативно малку. Впечатлив симптом (исто така кај SMA тип 1) е тремор на прстите (приближно 30 %
од пациентите). Дел од пациентите со ран почеток на SMA тип 3 никогаш не почнуваат да одат.
Повеќето пациенти со подоцнежен почеток ќе бидат врзани за инвалидска количка; дел од пациентите
со доцен почеток остануваат мобилни прилично долго време.
Возрасна форма на спинална мускулна атрофија (SMA тип 4) започнува по 30-тата година од животот.
Прогнозата варира многу, од брзо прогресивна (слично на прогресијата на АЛС) до многу бавно
прогресивно, понекогаш со ограничена слабост на еден екстремитет. Ова се нарекува „прогресивна
спинална мускулна атрофија. Други наследни форми на спинална мускулна атрофија се дисталната
спинална мускулна атрофија, која започнува во стапалата (стапало на канџи) или раце,
скапулоперонеална спинална мускулна атрофија и спинобулбарна мускулна атрофија (Кенедиова
болест).
Малите мускули на едната рака, што ги прави фините движења на прстите и прецизното
фаќање невозможни. Слабоста и атрофијата потоа се шират на поблиските мускули на истата
рака.
Екстензорите на едното стапало, предизвикувајќи пад на стапалото, подоцна проследено
со повеќе проксимална слабост на истата нога и на другата нога.
Мускулите на јазикот и грлото, првиот симптом е отежнато артикулирање, назален говор и
подоцна дисфагија.
Впечатливо е тоа што пациентот често изгубил 5-10 килограми во текот на изминатите неколку месеци.
Прегледот обично открива фасцикулации и атрофија на јазикот. Ако има булбарна слабост на
почетокот, честопати ќе има и нарушувања на пирамидалниот тракт (псевдобулбарна парализа), што
ќе го прави гласот да звучи затегнато (спастично) или рапаво. Подоцна во прогресијата може да се
развијат симптоми на дезинхибиција, како што се неконтролирано смеење и плачење (компулсивно
смеење, компулсивно плачење); примитивните рефлекси потоа често може да се изнудени на лицето,
особено зголемениот масетер рефлекс. Сите доброволни мускули можат да бидат засегнати освен
движечките мускули на окото и м.елеватор палпебри. Сфинктерните мускули на мочниот меур и
ректумот остануваат недопрени. Ширењето на слабоста и атрофијата на мускулните групи на
екстремитетите, трупот и булбарните мускули се разликува од еден пациент до друг, но обично е толку
брзо прогресивен што 80% од пациентите умираат од аспирациона пневмонија и респираторна
инсуфициенција во рок од три до четири години по почетокот на болеста.Пред да се дијагностицира
оваа состојба, треба да се исклучат мононевропатии (на пр. улнарис или нервус медијанус во случај на
атрофија на малиот мускул на раката или на перонеалниот нерв во случај на пад на стапалото) и
радикулопатии (на пр. L5 во случај на пад на стапалото или стеноза на цервикалниот канал во случај на
атрофија на мали мускули на рацете). Исто така е важно да се исклучи дека не се работи за
мултифокална моторна невропатија (ММН).Ова е прилично ретка демиелинизирачка невропатија која
реагира добро на третман со интравенски имуноглобулински инфузии.Така, ЕМГ игра многу важна
улога во дијагнозата и диференцијалната дијагноза. Екстензивни неврогени нарушувања се наоѓаат во
ALS, додека брзината на нервната спроводливост останува недопрена. На ЕМГ може да открие
абнормалности кои не се прикажани при невролошки преглед, што е важно бидејќи може да се
постави дијагноза со поголема сигурност и да се одреди колку региони се засегнати.
Во прилог на овие генерализирани болести на моторните неврони постојат исто така и сегментални,
ненаследни типови кои остануваат ограничени во сериозноста. Исто така, постои мономелична
амиотрофија (се наоѓа главно кај млади мажи), каде што мускулната слабост и атрофијата остануваат
ограничени на една рака или нога. Се подразбира дека другите причините треба да се исклучат или да
се најдат малку веројатни многу внимателно пред да се постави оваа дијагноза.
Гилен-Баре синдром
Чести се нарушувања на периферниот нерв или нервниот корен.Бидејќи практично сите периферни
нерви ги комбинираат сензорните и моторните функции, целосно губење на функцијата може да
предизвика пареза или парализа на еден или повеќе мускули и губење на осетот во некоја област на
кожата. Бидејќи различните кожни нерви се преклопуваат, често постои мала област каде што се губи
чувството, опкружено со област со намалена сензација.Прогресивни повреди, на пример, компресија
на улнарниот нерв во лактот, обично предизвикуваат сензорни оштетувања (парестезија,вкочанетост)
прво и моторни нарушувања дури подоцна. Секрецијата на пот често е отсутна во областа на кожата
каде што е изгубено чувството. Степенот на повреда на периферниот нерв може да се класифицира на
три нивоа. Само во случај на невротмеза не треба да се очекуваат природна прогресија и може да се
изврши операција.
Причини
Директна нервна траума може да биде предизвикана од исеченица или убодна рана или со кинење
поради фрактура (губење на функцијата на радијалниот нерв во фрактура на надлактицата). Јатрогени
нервни повреди, исто така, може да бидат резултат на процедури како што се биопсија или операција
(на колкот).Васкуларната оклузија може да предизвика нервен инфаркт. Познати примери се акутната
невропатија на феморалниот нерв (дијабетес: или окуломоторен нерв. Повеќекратните
мононевропатии може да бидат последица на васкулитис или некоја друга системска болест.
Компресија, што резултира со оштетување на нервот и крвните садови кои го снабдуваат, е најчеста
причина за мононевропатија. Благите форми на овие мононевропатии се вообичаени, на пример
стапалото што „заспива“ по седење со скрстени нозе. Индивидуалната подложност многу се разликува.
Состојбата започнува со парестезија. Ако тоа не го наведе лицето да ја промени положбата (на пр. во
случај на анестезија, кома или пијан ступор), може да се развие подолготрајно или трајно губење на
функцијата. Кога периферниот нерв е заробен од анатомски структури кои вообичаено се присутни, ова
се нарекува „заробена невропатија“.
Мононевропатија во рамото, раката или шаката
Повреди на брахијалниот плексус
Повредите на брахијалниот плексус се класифицираат во два синдрома: еден на горните корени (C5–
C6–C7) и еден од долните корени (C8и Тх1).Загубата на функцијата на горниот плексус може да има
широк спектар на форми. Често има испакната лопатка (крилеста скапула, скапула алата) и слабост,
особено во надворешните ротатори на рамото. Губењето на осетот е исто така променливо и може да
не се појави ако повредата е делумна. Екстензивното губење на функцијата на горниот плексус може
да биде предизвикано од повреди на авулзија кај мотоциклистите, како и од траума при раѓање
(Ербова парализа).Губењето на функцијата на долниот плексус предизвикува парализа на малите
мускули на рацете и флексорите на раката и прстите. Осетот е нарушен во улнарниот дел на раката и
подлактицата. Оваа парализата може да биде предизвикана и од траума при раѓање. Кај возрасните
загубата на функцијата може да биде предизвикана не само од траума, туку и од компресија во
скалениот триаголник на рамото (понекогаш од цервикално ребро) или од растење на тумор на врвот
на белите дробови (Pancoast тумор) – во овој случај често има силна болка – или после радиотерапија -
во тој случај има помала болка или нема.Повреда на плексус поради воспаление е доста чест наод, и
ова се нарекува невралгична амиотрофија на рамо.Ова обично предизвикува силна болка во едното
рамо што се развива одеднаш со часови. Ако оваа - обично тешка - болка престане после неколку дена
(понекогаш недели), останува значителна пареза на мускулите на пекторалниот појас , со подоцнежна
атрофија. Постојат два вида, наследна состојба со периодично губење на функција, и почеста
изолирана форма која веројатно е имуно-посредувана. Можни преципитирачки фактори за имуно-
посредуваните форми се прекумерен напор, студ и реакција на преосетливост на стран протеин
(вакцинација), но можеби и инфекција. Обично едната страна е зафатена, но состојбата може да биде
билатерална.Губењето на функцијата обично останува проксимално, а кај две третини од случаите
нема сензорни абнормалности. Исто така, постојат повеќе дистални форми кои влијаат на екстензијата
на подлактицата, зглобот и прстите или на функцијата на малите мускули на раката. Прогнозата е често
добра, но закрепнувањето може да потрае долго (до неколку години), а дел од пациентите се со
изгубена сила. Впечатлива точка е тоа што болката понекогаш може да биде многу блага, па дури и
отсутна: точната причина за тоа не е позната.
Поради анастомозите со улнарниот нерв губењето на функцијата понекогаш е само делумна, дури и
ако лезијата на медијалниот нерв е комплетна; во случај на висока лезија на медијалниот нерв, сепак,
флексорите на показалецот секогаш се засегнати.
Посебен тип на лезија на средниот нерв е синдромот на карпален тунел. Ова е многу чест проблем: 5%
од жените го имале некогаш, особено за време на бременоста. Поретко е кај мажите. Состојбата е
често билатерална. Во никој случај не постои јасна причина: понекогаш локални промени во коските на
зглобот (остеоартритис, акромегалија) или меките ткива (тендовагинитис, хипотироидизам) се
одговорни за компресијата; полиневропатијата (на пр. поради дијабетес) е фактор на ризик.
Главните симптоми се пецкање (понекогаш болно) и вкочанетост во дланката, главно ноќе. Границата
често оди подалеку од областа инервирана од медијалниот нерв, на пример вклучувајќи го малиот
прст или повисоко над подлактицата. Тресењето со рацете често го намалува пецкањето. Многу
пациенти велат дека често ги испуштаат работите: ова не се должи на губење на силата, туку на
нарушен осет. Симптомите може да бидат проблематични кога работи за кои е потребно свиткување
или продолжување на зглобот (возење велосипед, читање весник, возење). Многу луѓе чувствуваат
дека раката им е отечена кога ќе се разбудат наутро. Многу често клиничкиот преглед не открива
никакви абнормалности, но историјата е често карактеристична. Најмногу, силата се намалува во
m.opponens pollicis (притискање на палецот на основата на малиот прст) и abductor pollicis мускул
(заградува чаша). Загубата на моторната сила не е особено проблематична во пракса. Може да се
појави атрофија на тенарната еминенција. Тестови за провокација (перкусии на карпален тунел,
Тинелов тест) или форсирана екстензија или флексија во зглобот(Фаленовиот тест) се од многу мала
помош за дијагностицирање на КТС. Клиничката дијагноза може да се потврди ако ЕМГ покажува
продолжено време на сензорна спроводливост на медијалниот нерв во зглобот.Природната
прогресија е да исчезнат симптомите спонтано, но често се повторуваат. Симптомите понекогаш може
да се исчезнат (обично привремено) со инјектирање на кортикостероиди во карпалниот тунел;
позадоволително решение е да се зголеми хируршки карпалниот тунел со трансектирање на
попречниот карпален лигамент.
Мононевропатии на ногата
Најчестиот тип на повреда на лумбалниот плексус (L2-L4) е дијабетична амиотрофија. Ова се јавува
особено кај постари пациенти со дијабетес тип 2; губењето на функцијата може да се развие прилично
брзо и често е болно. Болката е обично во предниот дел на бутот и медијалната страна на
потколеницата. Слабост може да се развие во екстензорите на коленото и фексорите на колкот, а
понекогаш се засегнати и мускулите на долниот дел на ногата (пад на стапалото) доколку има
пообемна повреда на плексусот. Чувството е релативно непроменето; пателарниот рефкс е отсутен.
Другата страна може да се вклучи по интервал од денови до недели. Прогнозата е генерално добра,
обично со целосно закрепнување во рок од неколку месеци. Диференцијалната дијагноза треба да
вклучува висока дискус хернија или компресија на плексусот. Лептоменингеално воспаление или
малигнитет треба да се земе предвид, особено ако состојбата е билатерална.