Chapter 47 - Skin Complications

Access
Provided by:
Kritička njega
Poglavlje 47: K ožne komplikacije
Bonnie Koo; Ivan K. Nia; Annette Czernik
KLJUČNE TOČK E
K L J UČNE TOČK E
1. Dermatološke dijagnoze povezane su s duljim boravkom na intenzivnoj njezi u usporedbi s pacijentima s normalnom kožom.
2. Svaka sustavna infekcija može imati kožne manifestacije koje su često nespecifične.
3. Ne postoje lezije sluznice sa stafilokoknim sindromom opečene kože koji ga razlikuje od StevensJohnsonovog sindroma / toksične
epidermalne nekrolize.
4. Nekrotizirajući fasciitis često se zamjenjuje celulitisom. Ključna značajka nekrotizirajućeg fasciitisa je bol izvan proporcija s kliničkim pregledom
na početnoj prezentaciji.
5. Meningokokemiju treba uzeti u obzir kod bilo kojeg pacijenta s vrućicom i pehhijalnim osipom.
6. Kada sumnjate na erupciju lijeka, grafikon lijekova s lijekovima i vremenskim tečajevima izuzetno je koristan u identificiranju uzročnih lijekova.
UVOD
Oko 10% pacijenata na intenzivnoj njezi ima dermatološku dijagnozu, koja je povezana s duljim boravkom na intenzivnoj njezi u usporedbi s
pacijentima s normalnom kožom.1 Ovo će se poglavlje usredotočiti na kožne poremećaje koji se vide u okruženju JILa u rasponu od uobičajenih
relativno benignih poremećaja do po život opasnih bolesti. Ne treba oklijevati konzultirati se s bolničkim dermatologom kako bi pomogao u dijagnozi,
obradi i upravljanju tim pacijentima.
UOBIČAJENI POREMEĆAJI
Vidjeti tablicu 47.1.; Slike 47–1 i 47–2.
Table 47–1
Common dermatoses in the ICU setting.
Diagnosis Clinical Features Workup and Differential Diagnosis Treatment
Contact Sharply demarcated, erythematous, Fungal, scabies, cellulitis, and eczema. No Discontinue contact with offending agent.

dermatitis vesicular, patch or plaque with borders specific workup needed; rule out other Topical steroids (fluocinonide 0.05%
corresponding to the area of contact. conditions. ointment) to provide relief and hasten
Chronic forms are lichenified. resolution.
Miliara Small, fragile, and clear vesicles on the Consider folliculitis. No specific workup needed; Minimize heat and occlusion to the area.

crystallina face and trunk appearing as “drops of rule out other conditions.
Downloaded 202311 4:50 A Your IP is 31.223.128.254
water.”
Chapter 47: Skin Complications, Bonnie Koo; Ivan K. Nia; Annette Czernik Page 1 / 21
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility
Miliara Erythematous macules sometimes with Folliculitis vs infectious such as candida. No Minimize heat and occlusion to the area.
rubra punctate vesicles on the neck and specific workup needed; rule out other Topical steroids may be used to relieve
Access Provided by:
UOBIČAJENI POREMEĆAJI
Vidjeti tablicu 47.1.; Slike 47–1 i 47–2.
Table 47–1
Common dermatoses in the ICU setting.
Diagnosis Clinical Features Workup and Differential Diagnosis Treatment
Contact Sharply demarcated, erythematous, Fungal, scabies, cellulitis, and eczema. No Discontinue contact with offending agent.

dermatitis vesicular, patch or plaque with borders specific workup needed; rule out other Topical steroids (fluocinonide 0.05%
corresponding to the area of contact. conditions. ointment) to provide relief and hasten
Chronic forms are lichenified. resolution.
Miliara Small, fragile, and clear vesicles on the Consider folliculitis. No specific workup needed; Minimize heat and occlusion to the area.

crystallina face and trunk appearing as “drops of rule out other conditions.
water.”
Miliara Erythematous macules sometimes with Folliculitis vs infectious such as candida. No Minimize heat and occlusion to the area.

rubra punctate vesicles on the neck and specific workup needed; rule out other Topical steroids may be used to relieve
posterior trunk or other dependent conditions. pruritus as well as oral sedating
areas. antihistamines such as hydroxyzine.
Cutaneous Bright erythematous patches that are Seborrheic dermatitis, contact dermatitis, and Keep affected areas dry. Topical antifungals

candidiasis often accompanied by satellite papules inverse psoriasis. KOH preparation or fungal such nystatin powder and/or clotrimazole
and pustules and maceration often in culture can be done but rarely performed as cream twice a day.
skin folds. lesions are typically classic.
Slika 47.1.
Kontaktni dermatitis. Tipičan geometrijski oblik zbog ljepljive trake.
Slika 47.2.
Miliara crystillina. Očistite vezikule na leđima.
Access Provided by:
Slika 47.2.
Miliara crystillina. Očistite vezikule na leđima.
Kožne infekcije
Svaka sustavna infekcija može imati kožne manifestacije koje su često nespecifične. Rasprava će biti usmjerena na po život opasne infekcije s
prepoznatljivim nalazima kože.
Sindrom stafilokokne opečene kože
Uvod
Stafilokokni sindrom opečene kože (SSSS) uzrokovan je piling toksinom koji proizvodi stafilokokne vrste koje vežu i cijepaju desmoglein 1, molekulu
prianjanja koja veže keratinocite. To objašnjava kliničku manifestaciju rasprostranjenih mlohavih bula i pilinga. Iako je prvenstveno bolest dojenčadi i
male djece, odrasli s bubrežnim zatajenjem ili imunosupresijom izloženi su riziku od razvoja SSSSa. Inicijacijski događaj u odraslih često je
stafilokokna upala pluća ili bakteremija.
Kliničke značajke
SSSS započinje raširenim eritemom koji počinje na glavi i međutriginalnim područjima koja se zatim generaliziraju u roku od 48 sati. Često postoji
prethodni prodrom groznice, slabosti i nježnosti kože. Koža tada poprima naboran izgled zbog površinskih mlohavih bula s naknadnim pilingom
(slika 47–3). Ne postoje lezije sluznice koje ga razlikuju od StevensJohnsonovog sindroma / toksične epidermalne nekrolize (SJS / TEN).
Slika 47.3.
Stafilokokni sindrom opečene kože. Ljuštenje ruku.
Obrada i diferencijalna dijagnoza
(slika 47–3). Ne postoje lezije sluznice koje ga razlikuju od StevensJohnsonovog sindroma / toksične epidermalne nekrolize (SJS / TEN).
Access Provided by:
Slika 47.3.
Stafilokokni sindrom opečene kože. Ljuštenje ruku.
SSSS je klinička dijagnoza. Budući da je stanje posljedica udaljenih žarišta infekcije, kulture kože su općenito negativne. Međutim, krvne kulture mogu
biti pozitivne. Biopsija kože može biti korisna i pokazat će odricanje od keratinocita zbog dekoltea desmogleina 1. Ostala stanja koja treba uzeti u obzir
su opsežne opekline od sunca, sindrom toksičnog šoka (TSS, stafilokokni), SJS / TEN i autoimune žuljevite dermatoze.
Liječenje
Pacijenti općenito zahtijevaju potpornu njegu kože koja se najbolje može obraditi u jedinici za opekline. Treba dati parenteralne antibiotike s
penicilinima otpornim na betalaktamazu kao što su dicloxacillin ili cefaleksin. Klindamicin smanjuje proizvodnju toksina i stoga se preporučuje.
Sindrom toksičnog šoka
Uvod
Sindrom toksičnog šoka (TSS) je teška, multisistemska bolest koju karakterizira groznica, hipotenzija i multiorganska uključenost u nalaze kože.
Postoje 2 vrste: (1) klasični TSS uzrokovan stafilokokom i (2) streptokoknim TSSom (sTSS) koji je teži i ima stopu smrtnosti do 50%. Oboje imaju
tendenciju da utječu na mlade zdrave odrasle osobe. Klasični TSS ranije je bio povezan s upotrebom tampona, ali nedavno je povezan s kirurškim
(osobito nosnim) pakiranjem i apscesima, dok je sTSS povezan s poremećajem kožne barijere zbog razderotina ili ugriza. Oba su posljedica razrade
toksina koji stimuliraju masivno oslobađanje citokina.
Kliničke značajke
Klasični TSS započinje iznenadnim početkom glavobolje, groznice, slabosti, mijalgije, povraćanja i proljeva. To može brzo napredovati do hipotenzije i
iskrenog šoka. Pacijenti općenito također imaju generalizirani eritem i/ili scarlatiniformnu eksantemu. Konjunktivitis, crveni jezik, uključenost sluznice
i ruke i stopala također mogu biti uključeni.
sTSS često počinje s jakim bolovima u ekstremitetu. sTSS je obično posljedica invazivne infekcije mekim tkivom, ali do 50% pacijenata može imati
samo jake bolove u ekstremitetima kao početni simptom. Drugi nespecifični simptomi kao što su vrućica, slabost, mijalgija i proljev također mogu biti
prisutni. Za razliku od klasičnog TSSa, rašireni eritem često nije prisutan. Bolest napreduje vrlo brzo s multiorganskim zatajenjem koje slijedi za 48 do
72 sata. Također se mogu razviti diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC) i akutni respiratorni distres sindrom. U oba tipa, desquamation ruku i
stopala javlja se nekoliko tjedana nakon početka bolesti.
Budući da ovo stanje može napredovati vrlo brzo, potrebna je sumnja u visoki indeks. Krvne kulture i kulture bilo kakvih vidljivih kožnih rana ili
infekcija kože treba provoditi, ali su često negativne i u TSSu i u sTSSu. Laboratorijski nalazi mogu uključivati povišeni kreatinin i povišenu bijelu
krvnu sliku. Ostali uvjeti koje treba uzeti u obzir su SSSS i TEN.
Liječenje
stopala javlja se nekoliko tjedana nakon početka bolesti. Access Provided by:
Budući da ovo stanje može napredovati vrlo brzo, potrebna je sumnja u visoki indeks. Krvne kulture i kulture bilo kakvih vidljivih kožnih rana ili
infekcija kože treba provoditi, ali su često negativne i u TSSu i u sTSSu. Laboratorijski nalazi mogu uključivati povišeni kreatinin i povišenu bijelu
krvnu sliku. Ostali uvjeti koje treba uzeti u obzir su SSSS i TEN.
Liječenje
Potporna skrb i intenzivno praćenje obilježja su liječenja. Hipotenzija može zahtijevati agresivnu intravensku reanimaciju tekućine i vazopresore. Osim
toga, treba uzeti u obzir parenteralni klindamicin jer smanjuje opterećenje toksinima, inače treba dati penicilin otporan na betalaktamazu. Kirurško
pakiranje, ako je prisutno, treba ukloniti. Primjena intravenskog imunoglobulina (IVIG) može neutralizirati toksin.
Nekrotizirajući fasciitis
Uvod
Nekrotizirajući fasciitis (NF) je brzo progresivna i po život opasna bolest potkožnog masnog tkiva i fascije. Brzo prepoznavanje kirurškom
intervencijom i parenteralnim antibioticima glavni su oslonac liječenja. Čimbenici rizika za NF uključuju dijabetes melitus, imunosupresiju, zatajenje
bubrega, periferne vaskularne bolesti, nedavnu operaciju i intravensku uporabu droga. NF također može slijediti prodorne ozljede. Smrtnost je do
40%. Općenito je uzrokovan polimikrobičnom infekcijom, uključujući streptokoke, stafilokoke, E. coli, bakteroide i clostridium.
Kliničke značajke
NF počinje s jakim bolovima, eritemom i edemom često u ekstremitetu. U početku je koža zategnuta i sjajna. Kako se stanje razvija, koža tada postaje
sivoplava s progresijom do iskrene nekroze. Mogu se formirati i hemoragijske bule (slika 47–4). Kako nastaje nekroza fascije, proizvodi se
karakterističan, malodoran, vodeni iscjedak. Anestezija je kasni nalaz uništenih živaca. Pacijenti su toksični koji se pojavljuju s groznicom, zimicom i
simptomima septičkog šoka. Ključna značajka ovog stanja je bol izvan proporcija kliničkom pregledu na početnoj prezentaciji. Fournierova gangrena
odnosi se na NF perineuma i genitalija koji se brzo širi na prednji trbušni zid.
Slika 47.4.
Nekrotizirajući fasciitis. Ušće bullae. Obratite pažnju na sivopreplanulu boju.
NF se često zamjenjuje celulitisom. Međutim, stanje pacijenta i dalje se brzo pogoršava i nastaju karakteristične promjene na koži unatoč antibiotskoj
terapiji. Početna procjena trebala bi uključivati potpuni broj bijelih krvnih stanica, kreatinin, elektrolite i Creaktivni protein. Također treba obaviti
krvne kulture i kulturu bilo koje vidljive drenaže. NF se može potvrditi MRIom, ali to možda nije praktično i često će CT ili odjek pokazati fascialni
edem.
Liječenje
Parenteralne antibiotike širokog spektra treba započeti odmah jer je obrada u tijeku i prilagoditi ih kako se identificiraju uzročni organizmi. Kirurški
debridement je glavni oslonac liječenja. Možda će biti potrebna amputacija.
NF se često zamjenjuje celulitisom. Međutim, stanje pacijenta i dalje se brzo pogoršava i nastaju karakteristične promjene na koži unatoč antibiotskoj
Access Provided by:
terapiji. Početna procjena trebala bi uključivati potpuni broj bijelih krvnih stanica, kreatinin, elektrolite i Creaktivni protein. Također treba obaviti
krvne kulture i kulturu bilo koje vidljive drenaže. NF se može potvrditi MRIom, ali to možda nije praktično i često će CT ili odjek pokazati fascialni
edem.
Liječenje
Parenteralne antibiotike širokog spektra treba započeti odmah jer je obrada u tijeku i prilagoditi ih kako se identificiraju uzročni organizmi. Kirurški
debridement je glavni oslonac liječenja. Možda će biti potrebna amputacija.
Meningokokemija
Uvod
Meningokokemija je teška prezentacija infekcije Neisseria meningitidis. Infekcije mogu biti u rasponu od blagih infekcija gornjih dišnih putova do
meningitisa do fulminansa purpure. Funkcionalna nadopuna potrebna je za borbu protiv N. meningitidisa.
Kliničke značajke
Do 1/3 bolesnika s akutnom meningokokemijom predstavit će petehijsku erupciju na deblu i ekstremitetima (slika 47–5). Ove lezije mogu
napredovati do velikih purpurnih lezija koje su često retiformirane s karakterističnom gunmetal sivom bojom centralno. Bullae se mogu formirati
unutar tih lezija. Opsežnije i teže lezije kože predstavljaju početak fulminansa purpure.
Slika 47.5.
Meningokokemija. Pehijal makule na donjim ekstremitetima.
Pacijenti će imati groznicu i hipotenziju. Ostale komplikacije uključuju artritis, miokarditis i simptome meningeala. Važno je napomenuti da su
simptomi meningeala obično odsutni u teškim kožnim prezentacijama meningokoknemije.
Dijagnoza se postavlja potvrdom organizma kulturom ili mrljom od grama. Treba uzorkovati krvne kulture i csf tekućinu. Ostali laboratorijski nalazi su
općenito nespecifični, osim povišenog broja bijelih krvnih zrnaca. Pacijente s opsežnim pehehijskim ili purpurnim lezijama treba procijeniti za razvoj
DIC a.
Meningokokemiju treba uzeti u obzir kod bilo kojeg pacijenta s vrućicom i pehhijalnim osipom. Rocky Mountain pjegava groznica i virus Zapadnog Nila
i drugi uzroci meningitisa također treba uzeti u obzir.
Liječenje
Liječenje akutne meningokokemije je visoka doza intravenskog penicilina. Može se koristiti i treća generacija cefalosporina. Nažalost, u teškim
slučajevima pacijenti se mogu brzo pogoršati unatoč agresivnoj IV antibiotskoj terapiji. Svi bliski kontakti zahtijevaju profilaksu s ciprofloksacinom ili
rifampinom.
ERUPCIJE LIJEKOVA
Erupcije lijekova česte su kod hospitaliziranog pacijenta. Većina ih je relativno benigna. Kada sumnjate na erupciju lijeka, grafikon lijekova s lijekovima
Access Provided by:
Liječenje
Liječenje akutne meningokokemije je visoka doza intravenskog penicilina. Može se koristiti i treća generacija cefalosporina. Nažalost, u teškim
slučajevima pacijenti se mogu brzo pogoršati unatoč agresivnoj IV antibiotskoj terapiji. Svi bliski kontakti zahtijevaju profilaksu s ciprofloksacinom ili
rifampinom.
ERUPCIJE LIJEKOVA
Erupcije lijekova česte su kod hospitaliziranog pacijenta. Većina ih je relativno benigna. Kada sumnjate na erupciju lijeka, grafikon lijekova s lijekovima
i vremenskim tečajevima izuzetno je koristan u identificiranju uzročnih lijekova. Bilo koji lijek može uzrokovati erupciju lijeka, ali najčešći prijestupnici
su antibiotici (aminopenicilini, cefalosporini, makrolidi), sulfonamidi i antikonvulzivi.
Morbilliformne erupcije lijekova
Uvod
Morbilliformne erupcije najčešća su vrsta erupcija lijekova i slijede benigni tijek. Javljaju se 7 do 12 dana nakon početka novog lijeka. Erupcija se može
razviti prije na rechallengeu.
Kliničke značajke
Osip počinje kao eritematske makule na deblu koje se uskoro simetrično generaliziraju (slika 47–6). Lezije tada postaju ušćućenije i blago podignute.
Morbilliformne erupcije traju 1 do 2 tjedna i mogu biti povezane s groznicom niskog stupnja.
Slika 47.6.
Morbilliformna erupcija lijeka. Simetrične eritematske makule i papule na deblu.
Morbilliformna erupcija lijeka je klinička dijagnoza. Često je prisutan visok indeks sumnje i nedavna inicijacija lijekova krivaca. Može postojati
periferna eozinofilija i blago povišen broj bijelih krvnih stanica. Ono što je najvažnije, treba paziti na moguću evoluciju ozbiljnije erupcije lijeka kao što
su akutna generalizirana egzantematska pustuloza (AGEP), DRESS, SJS i TEN. Virusne eksanteme klinički oponašaju morbilliformne erupcije. Biopsija
kože relativno je nespecifična, ali nalazi kao što su eozinofili i prisutnost promjena sučelja vrlo upućuju na erupciju lijeka.
Liječenje
Osim ukidanja lijeka nije potrebno posebno liječenje. Lokalni steroidi mogu se koristiti, ali općenito neće ubrzati oporavak.
Akutna generalizirana egzantematska pustuloza
Uvod
Akutna generalizirana eksantematoza pustuloza (AGEP) karakterizira akutni početak rasprostranjenih pustula i eritema. Najčešći uzroci AGEPa su
betalaktamski antibiotici i makrolidi. Može se pojaviti već 24 sata nakon izlaganja nekoliko dana. Ostali važni uzroci AGEPa uključuju blokatore
kalcijevih kanala i antimalarika.
Liječenje
Access Provided by:
Osim ukidanja lijeka nije potrebno posebno liječenje. Lokalni steroidi mogu se koristiti, ali općenito neće ubrzati oporavak.
Akutna generalizirana egzantematska pustuloza
Uvod
Akutna generalizirana eksantematoza pustuloza (AGEP) karakterizira akutni početak rasprostranjenih pustula i eritema. Najčešći uzroci AGEPa su
betalaktamski antibiotici i makrolidi. Može se pojaviti već 24 sata nakon izlaganja nekoliko dana. Ostali važni uzroci AGEPa uključuju blokatore
kalcijevih kanala i antimalarika.
Kliničke značajke
Osip počinje kao eritem, često edematozan, koji obično počinje na licu ili međutriginalnim područjima. U roku od nekoliko dana raširene sterilne
nefollikularne pustule generaliziraju (slika 47–7) i popraćene su visokom temperaturom. Osip može biti asimptomatski, blago pruritičan ili gori. Iako
pustule uglavnom karakteriziraju osip, mogu se pojaviti i mjehurići, targetoidne lezije i uključenost sluznice. AGEP traje 1 do 2 tjedna i rješava se
površnom desquamacijom.
Slika 47.7.
Akutna generalizirana egzantematska pustuloza. Nefollikularne pustule optočene edematoznim eritematoznim plakovima.
Početna prezentacija može nalikovati morbilliformnoj erupciji, ali će se lako razlikovati nakon što se pojave pustule. Karakteristična je visoka
temperatura. Često postoji povišen broj bijelih boja. Općenito nema drugih laboratorijskih abnormalnosti, ali mogu se pojaviti blaga disfunkcija
bubrega, blaga hipokalcemija i blaga eozinofilija. Izazivanje osobne ili obiteljske povijesti psorijaze korisno je jer se AGEP ne može klinički razlikovati
od pustularne psorijaze. Biopsija kože razlikovat će to dvoje. Pažljiv pregled lijekova i vremenskog tijeka često će otkriti uzročni lijek. AGEP se može
razlikovati od DRESSa nedostatkom druge uključenosti organa.
Liječenje
Osim ukidanja uvredljivih lijekova, liječenje je poticajno. Topikalni steroidi (kao što je triamcinolon 0.1% krema) mogu biti korisni ako je osip pruritičan
i antipiretici za groznicu.
Reakcija lijeka s eozinofilijom i sistemskim simptomima
Uvod
Reakcija lijeka s eozinofilijom i sistemskim simptomima (DRESS) je erupcija lijeka koja uključuje barem još jedan organski sustav. Jetra je najčešće
zahvaćeni organ nakon kojeg slijedi bubreg. Temeljni mehanizam najvjerojatnije je posljedica oslabljene sposobnosti detoksikacije određenih
lijekova. DRESS se javlja nešto kasnije od ostalih erupcija lijekova nakon 2 do 6 tjedana nakon početka uzimanja lijeka sa sredinom od 3 tjedna.
DRESS je formalno bio poznat kao sindrom preosjetljivosti na fenitoin, a antikonvulzivi su doista najčešća klasa lijekova koji uzrokuju DRESS. Ostali
lijekovi uključuju antibiotike (sulfonamidi, minociklin, vankomicin), alopurinol, antiretrovirusne lijekove, amlodipin i nesteroidne protuupalne lijekove
(NSAID).
Reakcija lijeka s eozinofilijom i sistemskim simptomima Access Provided by:
Uvod
Reakcija lijeka s eozinofilijom i sistemskim simptomima (DRESS) je erupcija lijeka koja uključuje barem još jedan organski sustav. Jetra je najčešće
zahvaćeni organ nakon kojeg slijedi bubreg. Temeljni mehanizam najvjerojatnije je posljedica oslabljene sposobnosti detoksikacije određenih
lijekova. DRESS se javlja nešto kasnije od ostalih erupcija lijekova nakon 2 do 6 tjedana nakon početka uzimanja lijeka sa sredinom od 3 tjedna.
DRESS je formalno bio poznat kao sindrom preosjetljivosti na fenitoin, a antikonvulzivi su doista najčešća klasa lijekova koji uzrokuju DRESS. Ostali
lijekovi uključuju antibiotike (sulfonamidi, minociklin, vankomicin), alopurinol, antiretrovirusne lijekove, amlodipin i nesteroidne protuupalne lijekove
(NSAID).
Kliničke značajke
Osip često počinje kao morbilliformna erupcija, ali često postaje edematozniji i živopisniji pojavljujući se kako se razvija. Najčešće su zahvaćeni lice,
gornji trup i gornji ekstremiteti. Obilježje DRESSa je edem lica. Mjehurići, pustule, purpurne lezije i eksfolijativni dermatitis druge su kliničke
manifestacije DRESSa. Sluznica može biti uključena. Groznica i limfadenopatija gotovo su uvijek prisutni.
Laboratorijski pregled za DRESS uključuje kompletan broj bijelih krvnih stanica s diferencijalom za traženje eozinofilije, testova funkcije jetre i
kreatinina. Povišena aspartat aminotransferaza (AST) i Alanin Aminotransferaza (ALT) često su prisutni (70%) i mogu evoluirati do fulminantnog
hepatitisa. Uključenost bubrega je rjeđa (11%). Mogu se pojaviti miokarditis, pneumonitis, pa čak i neurološki simptomi, ali su na sreću rijetki.2,3
Biopsija kože relativno je nespecifična.
Liječenje
Ukidanje uvredljivih lijekova je najvažnije. Ovisno o stupnju uključenosti organa, sistemski steroidi počevši od doze atleasta 1 mg/kg/d mogu se
inicirati i polako sužavati tijekom najmanje mjesec dana. Možda će biti potrebno nekoliko do nekoliko mjeseci. Neki zagovaraju upotrebu IVIGa za
tešku HALJINU. Antitireoidna antitijela koja rezultiraju hipotireozom mogu se pojaviti nekoliko mjeseci nakon DRESSa. TSH treba provjeravati 1 do 3
mjeseca nakon toga i povremeno kako je naznačeno.
StevensJohnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza
Uvod
StevensJohnsonov sindrom (SJS) i TEN rijetke su, teške, potencijalno po život opasne reakcije lijekova. Dva stanja najbolje se smatraju dijelom
kliničkog spektra sa SJSom povezanim s blažom bolešću s manje od 10% zahvaćenom površinom tijela (BSA), SJSTEN preklapaju se kao posrednička
bolest s 10% do 30% pogođenim BSA i TEN s više od 30% oboljelih BSA. Klinički ih karakterizira široko rasprostranjeno odvajanje kože zbog apoptoze
keratinocita.
SJS i TEN obično se javljaju oko 7 do 21 dan nakon početka uzimanja lijeka. Najčešći krivci su sulfonamidi (osobito trimetoprimsulfametoksazol),
alopurinol, antibiotici, antiretrovirusni lijekovi i NSAID. Određeni čimbenici rizika su identificirani i uključuju određene vrste antigena humanog
leukocita, smanjenu sposobnost detoksikacije lijekova i HIV infekciju. SJS ima stopu smrtnosti do 5% u odnosu na do 30% u TENu.
Kliničke značajke
Početni simptomi uključuju vrućicu, bol u očima i disfagiju. Osip se pojavljuje nekoliko dana kasnije i počinje na deblu i napreduje u uključivanje lica i
gornjih ekstremiteta. Često su uključeni dlanovi i potplati. Osip u početku izgleda morbilliformno, a zatim postaje dosadniji i / ili purpurni. Postoji
uključenost sluznice i često se pojavljuje kao hemoragijsko kore usana (slika 47–8) i bolne erozije u ustima. Pacijenti će često imati disuriju. Nikolsky
znak je pozitivan. Kako se lezije još više razvijaju, one poprimaju karakterističnu sivu nijansu s naknadnim odvajanjem epiderme. To se smatra krhkim
bulama koje se lako lome otkrivajući sirovi dermis (slika 47–9).
Slika 47.8.
StevensJohnsonov sindrom. Hemoragijska kora usana.
bulama koje se lako lome otkrivajući sirovi dermis (slika 47–9).
Access Provided by:
Slika 47.8.
StevensJohnsonov sindrom. Hemoragijska kora usana.
Slika 47.9.A
StevensJohnsonov sindrom. Vesiculobullous lezije s okolnim eritemom na dlanu.
Slika 47.9.B
Toksična epidermalna nekroliza. Sloughing kože otkriva sirovi dermis.
Ne postoji poseban laboratorijski pregled za SJS/TEN. Može doći do neravnoteže elektrolita zbog oslabljene funkcije barijere kože. Kreatinin treba
redovito slijediti za praćenje bubrežne funkcije. Klinička prezentacija je karakteristična, ali biopsija kože je dijagnostika koja otkriva epidermalnu
Access Provided by:
Slika 47.9.B
Toksična epidermalna nekroliza. Sloughing kože otkriva sirovi dermis.
Ne postoji poseban laboratorijski pregled za SJS/TEN. Može doći do neravnoteže elektrolita zbog oslabljene funkcije barijere kože. Kreatinin treba
nekrozu pune debljine.
Utvrđeno je nekoliko čimbenika rizika koji predviđaju lošiju prognozu. SCORTEN predstavlja ovaj prognostički sustav bodovanja (tablica 47–2).4,5,6
Važni uvjeti koje treba razlikovati su pemphigus vulgaris, SSSS i eritem multiformema multiforme major.
Table 47–2
SCORTEN. Risk factors to predict mortality risk in TEN.
Risk Factor Point
Age > 40 years old 1
Malignancy 1
Heart rate > 120 beats/min 1
Serum BUN > 27 mg/dL 1
Detached skin > 20% body surface area 1
Serum bicarbonate > 20 mEq/L 1
Serum glucose > 250 mg/dL 1
Number of Risk Factors Mortality Risk
01 3.2%
2 12.1%
3 35.3%
4 58.3%
5 or more
©2023 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use • Privacy Policy • Notice • Accessibility >90%
nekrozu pune debljine. Access Provided by:
Utvrđeno je nekoliko čimbenika rizika koji predviđaju lošiju prognozu. SCORTEN predstavlja ovaj prognostički sustav bodovanja (tablica 47–2).4,5,6
Važni uvjeti koje treba razlikovati su pemphigus vulgaris, SSSS i eritem multiformema multiforme major.
Table 47–2
SCORTEN. Risk factors to predict mortality risk in TEN.
Risk Factor Point
Age > 40 years old 1
Malignancy 1
Heart rate > 120 beats/min 1
Serum BUN > 27 mg/dL 1
Detached skin > 20% body surface area 1
Serum bicarbonate > 20 mEq/L 1
Serum glucose > 250 mg/dL 1
Number of Risk Factors Mortality Risk
01 3.2%
2 12.1%
3 35.3%
4 58.3%
5 or more >90%
Liječenje
Liječenje SJS/TEN ovisi o ranoj dijagnozi i trenutnom prekidu uvredljivih lijekova. Time se smanjuje smrtnost do 30% dnevno za TEN. Zatim se
uspostavlja potporna skrb i terapija (navedena u nastavku). Potporna skrb najbolje se provodi u jedinici za opekline koja je upoznata s posebnim
potrebama pacijenata sa SJS/TEN. Nutritivna podrška je najvažnija. Mnogi pacijenti će zahtijevati nazogastrričnu cijev zbog disfagije.
Specifično liječenje je kontroverzno i razvija se, ali za nekomplicirani SJS često se koristi prednizon započet s 1 mg/kg/d s sporim konusom. Za
SJS/TEN preklapanje i TEN zagovara se ciklosporin ili IVIG. Autor koristi ciklopsporin počevši od 3 mg/kg/dan IV ili PO u podijeljenim DOZAMA BIDa.
Podaci za korištenje ciklosporina su obećavajući. Koriste se veće doze IVIGa nego za autoimune bullous bolesti. Preporučujemo pokretanje IVIGa na 1
gm/kg/d tijekom 3 dana za ukupno 3 g/kg. Smatra se da IVIG djeluje inhibicijom FasFas ligand posredovane smrti keratinocita.
Za uključivanje očiju treba konzultirati oftalmologiju. Steroidi, antibiotici i podmazivanje kapi za oči često su potrebni. Dugoročni nastavci uključuju
ožiljke koji dovode do gubitka vida. Pacijenta treba pratiti zbog infekcije. Smrt je uglavnom posljedica infekcije od oštećene kožne barijere zbog S.
aureusa i Pseudomonas aeruginosa.
Purpura
Purpura je krvarenje u kožu ili sluznicu. Diferencijalna dijagnoza je opsežna i temeljit pregled njih je izvan opsega ovog poglavlja. Dva glavna
morfološka subjekta od interesa su opipljiva purpura i retiformna purpura. Opipljiva purpura općenito se predstavlja kao jarko crvena i blago
povišena lezija. Rasprava će uglavnom biti ograničena na leukocitoklastički vaskulitis (LCV) kao vodeći klinički subjekt povezan s opipljivom purpurom.
Retiform purpura ima mrežni uzorak koji se najlakše vidi na rubovima lezije. Ovaj uzorak je posljedica uzorka okluzije zahvaćenih posuda. To može biti
uzrokovano infiltracijom stijenke posude organizmima u imunokompromitiranih bolesnika, abnormalnom koagulacijom ili emboličnim fenomenom.
Access Provided by:
Purpura
Purpura je krvarenje u kožu ili sluznicu. Diferencijalna dijagnoza je opsežna i temeljit pregled njih je izvan opsega ovog poglavlja. Dva glavna
morfološka subjekta od interesa su opipljiva purpura i retiformna purpura. Opipljiva purpura općenito se predstavlja kao jarko crvena i blago
povišena lezija. Rasprava će uglavnom biti ograničena na leukocitoklastički vaskulitis (LCV) kao vodeći klinički subjekt povezan s opipljivom purpurom.
Retiform purpura ima mrežni uzorak koji se najlakše vidi na rubovima lezije. Ovaj uzorak je posljedica uzorka okluzije zahvaćenih posuda. To može biti
uzrokovano infiltracijom stijenke posude organizmima u imunokompromitiranih bolesnika, abnormalnom koagulacijom ili emboličnim fenomenom.
Leukocitoklastični vaskulitis
Uvod
Leukocitoklastični vaskulitis (LCV) odnosi se na upalu pretežno malih krvnih žila u dermisu. Obično je idiopatski (~ 50%), ali se ponekad može pripisati
drugim uzrocima (tablica 47–3). Posreduje se taloženjem imunoloških kompleksa u žilama. Ovi imunološki kompleksi u konačnici dovode do
oslobađanja proteolitičkih enzima iz neutrofila koji proizvode upalu stijenke žila ili vaskulitis.
Table 47–3
Major causes of LCV.
Cause Incidence Common Agent/Disease(s)
Idiopathic 50%
Infectious 15%20% Bacterial:

Group A betahemolytic streptococci
Neisseria meningococcus
Mycobacterium tuberculosis
Viral:
Upper respiratory infections
Hepatitis C > B (including vaccines)
Parvovirus B19
HIV
Septic vasculitis:
Infective endocarditis
Neisseria meningitidis (acute)
Neisseria gonorrhea
Staphylococcus aureus
Rickettsiae
Disseminated fungal infections (immunocompromised patients)
Inflammatory 15%20% Autoimmune connective tissue diseases

Inflammatory bowel disease
Medication 10%15% Allopurinol

Bortezimub
Cephalosporins (cefaclor)
Penicillins
NSAIDs*
Oral contraceptives
Anticonvulsants
Sulfonamides
Minocycline
Cocaine adulterated with levamisole
Malignancy 2%5% Plasma cell dyscrasias
Lymphoproliferative disorders
Uvod
Access Provided by:
Leukocitoklastični vaskulitis (LCV) odnosi se na upalu pretežno malih krvnih žila u dermisu. Obično je idiopatski (~ 50%), ali se ponekad može pripisati
drugim uzrocima (tablica 47–3). Posreduje se taloženjem imunoloških kompleksa u žilama. Ovi imunološki kompleksi u konačnici dovode do
oslobađanja proteolitičkih enzima iz neutrofila koji proizvode upalu stijenke žila ili vaskulitis.
Table 47–3
Major causes of LCV.
Cause Incidence Common Agent/Disease(s)
Idiopathic 50%
Infectious 15%20% Bacterial:

Group A betahemolytic streptococci
Neisseria meningococcus
Mycobacterium tuberculosis
Viral:
Upper respiratory infections
Hepatitis C > B (including vaccines)
Parvovirus B19
HIV
Septic vasculitis:
Infective endocarditis
Neisseria meningitidis (acute)
Neisseria gonorrhea
Staphylococcus aureus
Rickettsiae
Disseminated fungal infections (immunocompromised patients)
Inflammatory 15%20% Autoimmune connective tissue diseases

Inflammatory bowel disease
Medication 10%15% Allopurinol

Bortezimub
Cephalosporins (cefaclor)
Penicillins
NSAIDs*
Oral contraceptives
Anticonvulsants
Sulfonamides
Minocycline
Cocaine adulterated with levamisole
Malignancy 2%5% Plasma cell dyscrasias

Lymphoproliferative disorders
*NSAIDs: nonsteroidal antiinflammatory drugs.
Kliničke značajke
LCV se općenito predstavlja kao opipljiva purpura, ravne purpurne ili pehehnijalne lezije ili kao urtikarial lezije (slika 47–10). Atipične prezentacije
uključuju pustule i targetoidne lezije. Javljaju se 7 do 10 dana nakon događaja koji se pokreće i imaju tendenciju favoriziranja ekstremiteta i ovisnih
područja. Možda je prisutan edem donjih ekstremiteta. Lezije su obično asimptomatske, ali mogu biti povezane s blagim pruritusom ili peckanjem. Do
50% pacijenata također će imati blage sistemske simptome kao što su groznica, mijalgije, artralgije i gubitak težine.
Slika 47.10.
Leukocitoklastični vaskulitis. Opipljiva purpura na donjim ekstremitetima.
Kliničke značajke
Access Provided by:
LCV se općenito predstavlja kao opipljiva purpura, ravne purpurne ili pehehnijalne lezije ili kao urtikarial lezije (slika 47–10). Atipične prezentacije
uključuju pustule i targetoidne lezije. Javljaju se 7 do 10 dana nakon događaja koji se pokreće i imaju tendenciju favoriziranja ekstremiteta i ovisnih
područja. Možda je prisutan edem donjih ekstremiteta. Lezije su obično asimptomatske, ali mogu biti povezane s blagim pruritusom ili peckanjem. Do
50% pacijenata također će imati blage sistemske simptome kao što su groznica, mijalgije, artralgije i gubitak težine.
Slika 47.10.
Leukocitoklastični vaskulitis. Opipljiva purpura na donjim ekstremitetima.
Kada se klinički sumnja na LCV, laboratorijski pregled treba usmjeriti na sumnjivi temeljni uzrok. Početni pregled bi mogao uključivati potpunu krvnu
sliku s diferencijalom, ESRom, Creaktivnim proteinima, kulturama krvi i urina, krioglobulinima, hepatitisom B i C, ANA, C3, C4, ASO titerom i
rendgenskom snimkom prsnog koša. Također se mogu uzeti u obzir antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA), daljnje snimanje i maligni
pregled. Biopsija kože potvrdit će histopatološku dijagnozu vaskulitisa. Izravna imunofluorescencija također može biti korisna.
Glavna briga bit će prisutnost sistemskog vaskulitisa ili mogućnost krioglobulinemije. Ne postoji povezani vaskulitis s krioglobulinemijom tipa I jer je to
zbog okluzije krvnih žila i predstavlja retiformnu purpuru. Obično je uzrokovana temeljnim limfoproliferativnim poremećajem. Tipovi II i III
krioglobulinemije, također poznati kao mješovite krioglobulinemije, posljedica su vazkulinskog procesa i predstavljaju se kao opipljiva purpura. To je
obično zbog temeljne infekcije hepatitisom C i manje vjerojatno zbog HIVa, autoimune bolesti ili temeljnog limfoproliferativnog poremećaja.
Liječenje
Većina slučajeva LCVa ne zahtijeva liječenje. Liječenje treba usmjeriti na temeljni uzrok, ako se pronađe. Za blage bolesti s ograničenom kožom,
NSAIDovi i antihistaminici mogu se koristiti uz druge potporne mjere kao što su podizanje nogu i izbjegavanje uske odjeće. U težim slučajevima može
se razmotriti kratak tijek sistemskih steroida počevši od 1 mg/kg/d oralnog prednizona. Za sistemski vaskulitis, kortikosteroidi i druge
imunosupresivne terapije glavni su oslonac liječenja.
Kalcifilaksija
Uvod
Kalcifilaksija je potencijalno smrtonosno stanje koje karakterizira kalcifikacija žila s nekrozom kože i mekih tkiva. Prvenstveno pogađa pretile
pacijentice s dijabetesom često u okruženju kroničnog zatajenja bubrega. Njegova etiologija je slabo shvaćena.
Kliničke značajke
Calciphylaxis započinje živopisnom racemosom, mrežnom, šarenom promjenom boje kože. Lezije su fiksirane, za razliku od privremenih lezija livedo
reticularis. Kako lezije napreduju postaju sve purpurnije (retiformnije) i nekrotične (slika 47–11). Lezije su jako bolne i najčešće su na donjim
ekstremitetima. Masna područja kao što su trbuh, stražnjica i grudi također su često pogođena.
Slika 47.11.
Calciphylaxis. Nekrotični plakovi na donjem ekstremitetu.
Kliničke značajke
Access Provided by:
Calciphylaxis započinje živopisnom racemosom, mrežnom, šarenom promjenom boje kože. Lezije su fiksirane, za razliku od privremenih lezija livedo
reticularis. Kako lezije napreduju postaju sve purpurnije (retiformnije) i nekrotične (slika 47–11). Lezije su jako bolne i najčešće su na donjim
ekstremitetima. Masna područja kao što su trbuh, stražnjica i grudi također su često pogođena.
Slika 47.11.
Calciphylaxis. Nekrotični plakovi na donjem ekstremitetu.
Kod tipičnog pacijenta s dijabetesom i zatajenjem bubrega dijagnoza se postavlja lako. Laboratorijski pregled trebao bi uključivati kalcij u serumu,
fosfat, elektrolite, BUN, kreatinin, PTH i faktore zgrušavanja, uključujući PT, aPTT, antitrombin III, proteine C i S, antikardiolipin, antifosfolipid. Druga
funkcija koju treba uzeti u obzir su serologije hepatitisa C, krioglobulini i ANCA kako bi se isključio temeljni vaskulitis.
Biopsiju kože treba uzeti iz područja uz nekrozu, po mogućnosti područja s ranim eritemom ili purpurom. Ekscizijska biopsija pružit će adekvatan
uzorak i trebala bi ići duboko u potkožnu masnoću. Ostala razmatranja uključuju nekrozu varfarina i purpura fulminane.
Liječenje
Liječenje je uglavnom usmjereno na ispravljanje disregulacije kalcija. To se postiže niskom kalcijevom dijalizom, fosfatnim vezivima i mogućom
paratireoidektomijom. Intravenski natrijev tiosulfat također se obično koristi s promjenjivim uspjehom. Gotovo svi pacijenti će zahtijevati analgeziju za
bol.
Preporučuje se pažljivo upravljanje ranama s nježnim debridementom. Hiperbarična terapija kisikom može se smatrati vrlo bolnim čirevima. Nažalost,
nekrotične lezije su vrlo otporne na liječenje i često pružaju nidus infekcije što dovodi do sepse. To je vodeći uzrok smrti kod ovih pacijenata. Čak i uz
optimalno liječenje, smrtnost se približava 40% do 80%.
Purpura Fulminans
Uvod
Purpura fulminans je teško, po život opasno stanje zbog 3 glavne etiologije: infekcija i DIC, postinfektivni, i nasljedni nedostatak proteina C ili S
(neonatalni). Od posebnog interesa je tip uzrokovan infekcijom, obično zbog bakterijske sepse, ali može biti uzrokovan i virusima. U postinfektnoj vrsti
to je zbog prolaznog nedostatka proteina S zbog konsumptivnih procesa. Smrtnost je visoka od 20% do 40%.
Kliničke značajke
Purpura fulminans predstavlja akutni početak velikih purpurnih do ekhimotskih područja uglavnom na distalnim ekstremitetima i acralnim
površinama. Njegov izgled može biti gangrenozan. Lezije se brzo povećavaju i mogu imati pretjerane hemoragijske bulae (slika 47–12). Prilično su
bolni. Uvijek je popraćen groznicom, zimicom, šokom, a često i s DICom.
Slika 47.12.
Purpura fulminans. Nekrotični plak s formiranjem bullae u antekubitalnoj jami.
Kliničke značajke
Access Provided by:
Purpura fulminans predstavlja akutni početak velikih purpurnih do ekhimotskih područja uglavnom na distalnim ekstremitetima i acralnim
površinama. Njegov izgled može biti gangrenozan. Lezije se brzo povećavaju i mogu imati pretjerane hemoragijske bulae (slika 47–12). Prilično su
bolni. Uvijek je popraćen groznicom, zimicom, šokom, a često i s DICom.
Slika 47.12.
Purpura fulminans. Nekrotični plak s formiranjem bullae u antekubitalnoj jami.
Laboratorijski pregled treba uključivati kulture krvi i urina, potpuni broj bijelih krvnih stanica s diferencijalom, DIC pregled.
Malo je stanja prisutnih s iznenadnim početkom velikih purpurnih lezija. Rocky Mountain pjegava groznica može se pojaviti sa slikom poput purpure
fulminans. U okruženju pacijenta s poznatom bolešću vezivnog tkiva može se razmotriti katastrofalni sindrom antifosfolipida.
Liječenje
Liječenje je uglavnom potporno, ali također treba biti usmjereno na temeljni uzrok, ako se pronađe. Može se indicirati zamjenska terapija svježom
smrznutom plazmom, trombocitima, proteinima, C i/ili antitrombinom. Heparin se može uzeti u obzir ako pacijent ima trombotski proces, ali ga treba
koristiti s oprezom. Možda će biti potrebno kirurško debridement zahvaćenih ekstremiteta, a ponekad može biti potrebna i amputacija.
Ostala kritična stanja kože
Eritroderma
Uvod— Eritroderma se odnosi na generalizirani eritem i skaliranje. Eritroderma je najčešće posljedica generalizacije već postojeće kožne bolesti
(psorijaza, atopijski dermatitis, pemphigus foliaceous), reakcije lijekova ili kožni limfom Tstanica (Sezary sindrom). U otprilike 25% slučajeva nije
pronađena temeljna etiologija. Eritroderma ima ozbiljne sistemske komplikacije, uključujući hipotermiju te neravnotežu tekućine i elektrolita.7
Kliničke značajke Pacijenti prisutni s generaliziranim eritemom i skaliranjem više od 90% BSA (slika 47–13). To je pruritično. Palmoplantar
keratoderma može biti trag temeljne pityriasis pilaris rubra. Nokti se mogu proliti. Može se vidjeti eruptivna blijeda seboreična keratoza.
Slika 47.13.
Erythroderma. Ušće svijetli eritem.
keratoderma može biti trag temeljne pityriasis pilaris rubra. Nokti se mogu proliti. Može se vidjeti eruptivna blijeda seboreična keratoza.
Access Provided by:
Slika 47.13.
Erythroderma. Ušće svijetli eritem.
Pacijenti su često febrilni s zimicom. Izvanstanični pomaci tekućine dovode do pedaliranja, pretibija i edema lica. Povećan protok krvi kroz kožu i
gubitak funkcionalne kožne barijere dovode do ekstremnog gubitka tekućine i abnormalnosti elektrolita. Gubitak tekućine dovodi do refleksne
tahikardije, kao i do poremećaja u regulaciji tjelesne temperature (mogu se vidjeti i hipertermija i hipotermija). Pacijenti s eritrodermom mogu imati
sekundarne kožne infekcije, najčešće sa stafilokokom aureusom.
Obrada i diferencijalna dijagnoza Povećani ESR, anemija i hipoalbuminemija obično se vide u eritrodermi. Elektrolite treba pratiti. Protočna
citometrija može biti korisna ako se sumnja na Sezaryjev sindrom.
Povijest dermatoloških stanja za koja se zna da uzrokuju eritrodermu je korisna, kao i svaka nedavna nova izloženost lijekovima. Biopsija kože
primarne lezije kože često može razlikovati eritrodermičku psorijazu, atopijski dermatitis, pityriasis rubra pilaris ili bullous bolest.8 Međutim, u
mnogim slučajevima biopsija kože pokazuje nespecifičnu reakciju preosjetljivosti. Važni uvjeti koje treba razlikovati uključuju DRESS, SJS/TEN i SSS.
Liječenje Potporna skrb i liječenje osnovnog stanja (ako se pronađe) glavni je oslonac liječenja. Pacijente treba pratiti zbog neravnoteže tekućine i
elektrolita, temperature, sekundarnih infekcija i prehrambenih potreba. Sedirajući antihistaminici (hidroksizin) mogu se koristiti za ublažavanje
pruritusa. Lokalna terapija može uključivati mokre obloge, niskopotentne kortikosteroidne masti. Sistemski kortikosteroidi u početnoj dozi od 1 do 2
mg/kg/d mogu biti korisni u idiopatskoj eritrodermi i reakcijama lijekova. Psorijatička eritroderma obično se liječi ciklosporinom, metotreksatom,
acitretinom ili biološkim sredstvima. Sistemski kortikosteroidi ne smiju se koristiti u psorijazi jer mogu uzrokovati generaliziranu pustularnu psorijazu
(GPP).
Generalizirana pustiularna psorijaza
Uvod— Generalizirana pustularna psorijaza (GPP) rijedak je, po život opasan oblik psorijaze.9 Obično pacijenti imaju povijest stabilne psorijaze tipa
plaka koja se rasplamsava u brzo progresivnu pustularnu bolest. Znajte okidače koji mogu dovesti do pustularne psorijaze uključuju brzo sužavanje
sistemskih kortikosteroida, hipokalcemije, infekcija, trudnoće i iritacije poput opeklina od sunca.
Kliničke značajke GPP predstavlja eritem optočen pustulama. Pacijenti su često febrilni i imaju zimicu. GPP se obično pojavljuje na deblu,
ekstremitetima, licu i potencijalno se može pojaviti na krevetima za nokte što rezultira onycholizom, jezerima gnoja s naknadnim prolijevanjem
(GPP).
Access Provided by:
Generalizirana pustiularna psorijaza
Uvod— Generalizirana pustularna psorijaza (GPP) rijedak je, po život opasan oblik psorijaze.9 Obično pacijenti imaju povijest stabilne psorijaze tipa
plaka koja se rasplamsava u brzo progresivnu pustularnu bolest. Znajte okidače koji mogu dovesti do pustularne psorijaze uključuju brzo sužavanje
sistemskih kortikosteroida, hipokalcemije, infekcija, trudnoće i iritacije poput opeklina od sunca.
Kliničke značajke GPP predstavlja eritem optočen pustulama. Pacijenti su često febrilni i imaju zimicu. GPP se obično pojavljuje na deblu,
ekstremitetima, licu i potencijalno se može pojaviti na krevetima za nokte što rezultira onycholizom, jezerima gnoja s naknadnim prolijevanjem
noktiju.10
Obrada i diferencijalna dijagnoza Početni pregled trebao bi uključivati potpuni broj bijelih boja s diferencijalom, elektrolitima, ESRom i krvnim
kulturama. Pacijenti će često imati limfopeniju s leukocitozom i povišenim ESRom. Biopsija kože može se uzeti u obzir ako pacijent nema već
postojeću dijagnozu psorijaze ili ako dijagnoza nije jasna. GPP se ne može klinički razlikovati od AGEPa. Biopsija će razlikovati to dvoje.
Liječenje Potporna skrb, uključujući intravensku regulaciju tekućine i temperature, najvažnija je u liječenju GPPa. Intravenski antibiotici mogu biti
potrebni ako se pacijent zarazi. Specifična terapija GPPom je acitretinom (smatra se prvom linijom) ili ciklosporinom i manje vjerojatnim
metotreksatom zbog sporijeg početka djelovanja. Važno je izbjegavati oralne kortikosteroide, osim ako je to apsolutno neophodno, zbog povlačenja i
pogoršanja psorijaze.
Pemphigus Vulgaris
Uvod— Pemphigus vulgaris (PV) je po život opasno autoimuno stanje kože. Pogađa odrasle osobe srednjih godina. Pacijenti često razvijaju trajnu
oralnu sluznicu i/ili kožne erozije. Lezije mogu napredovati kako bi razvile cijelu kožnu površinu. Stanje vodi tečaj recidiva i remitiranja tijekom niza
godina.
Kliničke značajke PV predstavlja površinske erozije ili mlohave bulae koje se obično nalaze na vlasištu ili sluznici usne šupljine (slika 47–14). Krov
od žuljeva je vrlo krhak i često se na prvoj prezentaciji ne vide netaknuti mjehurići. Erozije povezane s ogrlicom ostataka prethodnog blistera su česte.
Lezije se javljaju u seboreičnoj raspodjeli koja uključuje središnje lice, prsa i leđa (slika 47–15). Uključenost sluznice usne šupljine povezana je sa
značajnom boli s oralnim unosom. Kožne lezije mogu postati superinfektivne najčešće s S. aureusom. Međutim, zabilježene su i površinske infekcije
kandidom ili herpes virusom.
Slika 47.14.
Pemphigus vulgaris. Oralne erozije.
Slika 47.15.
Pemphigus vulgaris. Erodirane plakete.
Access Provided by:
Slika 47.15.
Pemphigus vulgaris. Erodirane plakete.
Nije neuobičajeno da će pacijenti imati pozitivan Nikolsky znak. Ovo je test krhkosti kože gdje čvrsto milovanje kože izaziva stvaranje mjehurića. To se
može koristiti kao test za određivanje odgovarajuće kontrole aktivnosti bolesti.
Obrada i diferencijalna dijagnoza Svi pacijenti moraju zadovoljiti kliničke, histologijske i imunološke kriterije kako bi se utvrdila dijagnoza.
Klinički, pacijenti moraju predočiti povijest kroničnih erozija sluznice koje su na pregledu u skladu s onima koje se obično vide u pemfigusu. Biopsija
za H&E mora pokazati subkornejsku ili suprabasalnu akantolizu. Na kraju, moraju biti prisutna izravna ili neizravna imunofluorescencija ili ELISA
autoantitijela na antigene kože. Prisutna su serumska antitijela protiv molekula intraepidermalne adhezije (tj. desmoglein 1 i 3).
Serum se može poslati u specijalizirani laboratorij (npr. Beutner Laboratories na http://www.beutnerlabs.com) radi uspostavljanja i praćenja titara
pemphigusa. To može razlikovati pemphigus od drugih imunobilonih bolesti u diferencijalnoj dijagnozi kao što su paraneoplastični pemfigus i bulozni
pemphigoid.
Liječenje Prije početka primjene sistemskih steroida u ovom stanju pemphigus je bio jednoliko smrtonosan. Liječenje uključuje uporabu
sistemskih steroida u kombinaciji sa steroidima koji štede imunosupresivno sredstvo kao što je mikofenolatni mofetil. Steroidi se polako sužavaju
tijekom mjeseci do godina. Unatoč ovom režimu liječenja, velika skupina pacijenata može biti neadekvatno kontrolirana ili razviti komplikacije
povezane s liječenjem.
Posljednjih godina uporaba rituksimaba pokazala je značajno obećanje.11,12 Rituximab je antiCD 20 antitijelo koje cilja na predB stanice za uništenje.
Uklanja Bstanice predodređene da postanu patogena antitijela koja proizvode plazma stanice iz cirkulacije. To se često koristi u kombinacijama s
visokom dozom IVIGa. IVIG izaziva brzo i selektivno smanjenje autoantitijela pemphigusa.13
Korištenje rituksimaba i IVIGa ranije tijekom liječenja postaje sve uobičajenije. Nedostaju dobro osmišljene studije o uporabi ovih sredstava i težini
njihovih relativnih toksičnosti za konvencionalnu terapiju.
REFERENCE
1. Badia M, Trujillano J, Gasco E, Casanova JM, Alvarez M, Leon M. Kožne lezije na intenzivnoj njezi. Intenzivna njega Med . 1999;25(11):1271–1276.
Posljednjih godina uporaba rituksimaba pokazala je značajno obećanje.11,12 Rituximab je antiCD 20 antitijelo koje cilja na predB stanice za uništenje.
Access Provided by:
Uklanja Bstanice predodređene da postanu patogena antitijela koja proizvode plazma stanice iz cirkulacije. To se često koristi u kombinacijama s
visokom dozom IVIGa. IVIG izaziva brzo i selektivno smanjenje autoantitijela pemphigusa.13
Korištenje rituksimaba i IVIGa ranije tijekom liječenja postaje sve uobičajenije. Nedostaju dobro osmišljene studije o uporabi ovih sredstava i težini
njihovih relativnih toksičnosti za konvencionalnu terapiju.
REFERENCE
1. Badia M, Trujillano J, Gasco E, Casanova JM, Alvarez M, Leon M. Kožne lezije na intenzivnoj njezi. Intenzivna njega Med . 1999;25(11):1271–1276.
[PubMed: 10654212]
2. Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. SINDROM DRESS: Dio II. Upravljanje i terapeutika. J Am Acad Dermatol . 2013;68(5):709.e1–9; kviz 1820.
3. Husain Z, Reddy BY, Schwartz RA. SINDROM HALJINE: Dio I. Kliničke perspektive. J Am Acad Dermatol . 2013;68(5):693.e1–14; kviz 706708.
4. Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toksična epidermalna nekroliza: dio II. Prognoza, nastavci, dijagnoza, diferencijalna dijagnoza, prevencija i
liječenje. J Am Acad Dermatol . 2013;69(2):187.e1–16; kviz 203204.
5. Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toksična epidermalna nekroliza: I. Uvod, povijest, klasifikacija, kliničke značajke, sistemske manifestacije,
etiologija i imunopatogeneza. J Am Acad Dermatol . 2013;69(2):173.e1–13; kviz 8586.
6. BastujiGarin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, Wolkenstein P. SCORTEN: ocjena težine bolesti za toksičnu epidermalnu nekrolizu. J
Invest Dermatol . 2000;115(2):149–153. [PubMed: 10951229]
7. Bolognija JL, Jorizzo J, Rapini R. Dermatologija: skup od 2 sveska . Philadelphia: Mosby; 2007.
8. Sigurdsson V, Toonstra J, HezemansBoer M, van Vloten WA. Eritroderma: klinička i naknadna studija na 102 pacijenta, s posebnim naglaskom na
preživljavanje. J Am Acad Dermatol . 1996;35(1):53–57. [PubMed: 8682964]
9. Sugiura K, Takemoto A, Yamaguchi M, et al. Većina generalizirane pustularne psorijaze bez psorijaze vulgaris uzrokovana je nedostatkom
antagonista interleukin36 receptora. J Invest Dermatol . 2013;133(11):2514–2521. [PubMed: 23698098]
10. Iizuka H, Takahashi H, IshidaYamamoto A. Patofiziologija generalizirane pustularne psorijaze. Arch Dermatol Res . 2003;295:S55–S59. [PubMed:
12677433]
11. Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA, Posner MR. Liječenje pemphigus vulgaris s rituksimabom i intravenskim imunološkim globulinom. N Engl J
med . 2006;355(17):1772–1779. [PubMed: 17065638]
12. Joly P, Mouquet H, Roujeau JC. et al. Jedan ciklus rituksimaba za liječenje teškog pemfigusa. N Engl J med . 2007;357:545–52. [PubMed: 17687130]
13. Czernik A, Toosi S, Bystryn JC, Grando SA. Intravenski imunoglobulin u liječenju autoimunih buloznih dermatoza: ažuriranje. Autoimunost .
2012;45(1):111–118. [PubMed: 21923613]

Chapter 47 - Skin Complications

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Chapter 47 - Skin Complications

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Access

Diagnosis Clinical Features Workup and Differential Diagnosis Treatment

Contact Sharply demarcated, erythematous, Fungal, scabies, cellulitis, and eczema. No Discontinue contact with offending agent.

Miliara Small, fragile, and clear vesicles on the Consider folliculitis. No specific workup needed; Minimize heat and occlusion to the area.

Diagnosis Clinical Features Workup and Differential Diagnosis Treatment

Contact Sharply demarcated, erythematous, Fungal, scabies, cellulitis, and eczema. No Discontinue contact with offending agent.

Miliara Small, fragile, and clear vesicles on the Consider folliculitis. No specific workup needed; Minimize heat and occlusion to the area.

Miliara Erythematous macules sometimes with Folliculitis vs infectious such as candida. No Minimize heat and occlusion to the area.

Cutaneous Bright erythematous patches that are Seborrheic dermatitis, contact dermatitis, and Keep affected areas dry. Topical antifungals

Cause Incidence Common Agent/Disease(s)

Infectious 15%20% Bacterial:

Inflammatory 15%20% Autoimmune connective tissue diseases

Medication 10%15% Allopurinol

Cause Incidence Common Agent/Disease(s)

Infectious 15%20% Bacterial:

Inflammatory 15%20% Autoimmune connective tissue diseases

Medication 10%15% Allopurinol

Malignancy 2%5% Plasma cell dyscrasias

You might also like

Chapter 47 - Skin Complications

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Chapter 47 - Skin Complications

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Access

Diagnosis Clinical Features Workup and Differential Diagnosis Treatment

Contact Sharply demarcated, erythematous, Fungal, scabies, cellulitis, and eczema. No Discontinue contact with offending agent.

Miliara Small, fragile, and clear vesicles on the Consider folliculitis. No specific workup needed; Minimize heat and occlusion to the area.

Diagnosis Clinical Features Workup and Differential Diagnosis Treatment

Contact Sharply demarcated, erythematous, Fungal, scabies, cellulitis, and eczema. No Discontinue contact with offending agent.

Miliara Small, fragile, and clear vesicles on the Consider folliculitis. No specific workup needed; Minimize heat and occlusion to the area.

Miliara Erythematous macules sometimes with Folliculitis vs infectious such as candida. No Minimize heat and occlusion to the area.

Cutaneous Bright erythematous patches that are Seborrheic dermatitis, contact dermatitis, and Keep affected areas dry. Topical antifungals

Cause Incidence Common Agent/Disease(s)

Infectious 15%­20% Bacterial:

Inflammatory 15%­20% Autoimmune connective tissue diseases

Medication 10%­15% Allopurinol

Cause Incidence Common Agent/Disease(s)

Infectious 15%­20% Bacterial:

Inflammatory 15%­20% Autoimmune connective tissue diseases

Medication 10%­15% Allopurinol

Malignancy 2%­5% Plasma cell dyscrasias

You might also like

Infectious 15%20% Bacterial:

Inflammatory 15%20% Autoimmune connective tissue diseases

Medication 10%15% Allopurinol

Infectious 15%20% Bacterial:

Inflammatory 15%20% Autoimmune connective tissue diseases

Medication 10%15% Allopurinol

Malignancy 2%5% Plasma cell dyscrasias