HỘI CHỨNG BRUGADA

ThS. Hoàng Văn Quý – BVTW

Huế
 Hội chứng Brugada

• 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada

công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST
chênh lên kéo dài, đột tử)
• 2002: Hội tim mạch học Châu Âu tổ chức hội
nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán
• 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông
qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán,
điều trị, phân tầng nguy cơ

2
 Hội chứng Brugada và đột tử do tim

• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và

điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh
lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất
thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn
ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.
 Hội chứng Brugada và đột tử do tim
• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:
-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là
ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn
nhịp thất.
- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc
trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu
hiện lâm sàng.
- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không
có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm
bằng thuốc chống loạn nhịp.
 Đặc điểm lâm sàng

• ST chênh lên/ CĐ ngực phải

• Đột tử cao
• Biểu hiện thường ở người lớn, tuổi đột tử # 40
• Chiếm 4 – 12% nguyên nhân đột tử
• 20% đột tử có tim cấu trúc bình thường
• Tần suất 5/10 000 dân
• ECG thay đổi

5
Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada
 Phân loại các dạng ECG của HC
Brugada

Thông số Typ 1 Typ 2 Typ 3

Biên độ sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm ≥ 2mm

Sóng T Âm Dương hoặc 2pha Dương

Hình dạng ST-T Dạng vòm Dạng yên ngựa Dạng yên ngựa

Đoạn ST (phần cuối) Dốc xuống dần Chênh lên ≥1mm Chênh lên ≤1mm
 Đặc điểm di truyền
• Hội chứng Brugada là một bệnh lý di
truyền do đột biến gen mã hóa tiểu đơn vị
α của kênh Na tim, genSCN5A, nằm trên
NST số 3( NST thường, tính trội)
• Đột biến gen gây: giảm mức độ bộc lộ
kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự
bất hoạt của kênh Na
 Đặc điểm di truyền học
Nhiễm sắc thể số 3 và vị trí của gen SCN5A( do đột biến gen mã hóa
tiểu đơn vị α của kênh natri tim)
 CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG

• ECG Brugada thường bị che dấu, biểu hiện bởi:

• - Chất ức chế kênh natri
• - Sốt
• - Chất cường phó giao cảm
• - Chất trợ alpha giao cảm
• - Thuốc chẹn bêta
• - Thuốc chống trầm cảm 3 vòng hoặc 4 vòng
• - Chất kháng histamine thế hệ 1
• - Hỗn hợp glucose và insulin
• - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+
• - Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine...

10
 Những phương pháp thăm dò
chẩn đoán
• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.
• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn
• ĐTĐ Holter- 24 giờ.
• Thăm dò ĐSL cơ tim.
• Trắc nghiệm gắng sức.
 TRẮC NGHIỆM KÍCH THÍCH BẰNG THUỐC
CHỐNG LOẠN NHỊP

• Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút

• Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150
mg)
• Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv
• Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min

12
ECG trước

Và sau khi dùng

Flecain 2mg/kg
 ECG trong HC Brugada

ECG trước và sau uống Flecain:

Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D. , 35 Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu
tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ Brugada typ 1 điển hình sau khi uống
2 trước khi uống Flecaine. Flecaine
Holter ECG
Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada

• Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy

cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán.
• Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và
đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330
ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu
200ms.

• Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu

chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy
cơ cao
Thăm dò ĐSL cơ tim với dùng Flecain iv
2mg/kg
 Protocol thăm dò ĐSL
• 2 stimulation sites (RV
apex and RV outflow)
• 3 cycle length (600, 430,
330 ms)
• 1, 2, and 3 extrastimuli
• Minimal coupling
interval----------200 ms
• Positive predictive
value----50~37%
• Negative predictive
value----46~97%
Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514
 ĐIỀU TRỊ BẰNG THUỐC

• Mục đích:phục hồi sự cân bằng ion hoạt

động trong giai đoạn đầu điện thế động
thượng tâm mạc thất phải.
• Thuốc ức chế dòng ion Na đi ra ngoài(Ito )
- Quinidin: làm giảm mức độ pha 1 do
chẹn dòng Ito.
• - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường
dòng ion canxi typ L
• - Cilostasol: giảm dòng Ito , đang nghiên
cứu thêm
Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp trong hội
chứng Brugada
Kiểu ECG NNT/RT tự Ngất Trắc NNT/RT Chỉ định
nhiên nghiệm khởi phát ICD
thuốc
Kiểu 1 Có Không có Không có Có
lợi lợi
Kiểu 1 Không Có Không có Có
lợi
Kiểu 1 Không Không Không có Có Có
lợi
Kiểu 2 Có Dương Có
hoặc 3
Kiểu 2 Không Có Dương Có Có
hoặc 3
Kiểu 2, 3 Không Không Dương Không có Không
lợi

(Dominique Babuty. Consensus Cardio. No10. 6/2005)

Holter ECG
Holter ECG- 24 giờ
Thăm dò ĐSL cơ tim
Xin chân thành cám ơn