М А Р Т

03
2 0 2 0 medinfo.bg

Branchial cleft cysts

The pharyngeal arches observed in the embryongenesis
I. Stancheva, Y. of the vertebrates are precursors to a number of head and
Rangachev, Y. neck structures. Anomalies in their development are the
Hadjiev
second most frequent congenital anomalies of the head
Medical University
Sofia, ENT Department, and neck. Depending on the origin (1st, 2nd, 3rd, 4th branchial
University Hospital arch) they have different localization and presents as cysts,
“Tzaritza Joanna-ISUL”,
ENT Department, Sofia, sinuses, fistulas or cartilage remnants.
Bulgaria
key words:
pharyngeal (branchial) cleft, lateral cervical cyst, fistula, sinus

ЛАТЕРАЛНИ ШИЙНИ КИСТИ

Бранхиалните дъги, наблюдаващи се в ембрионалното развитие на гръбначните, са прекурсори на редица
структури на главата и шията. Аномалиите в развитието им са на второ място по честота сред вродените
аномалии на главата и шията. В зависимост от произхода си (1-ва, 2-ра, 3-та, 4-та хрилна дъга) те имат различна
локализация и се представят като кисти, синуси, фистули или хрущялни остатъци.

Ф
арингеалните дъги, наблю- менованието бранхиални. Аномалии- ден от ембрионалното развитие
даващи се в ембрионално- те на бранхиалните дъги са на второ при гръбначните. Тези дъги са обо-
д-р И. Станче-
ва, доц. д-р Ю. то развитие на гръбнач- място по честота сред вродените значени като 1-ва, 2-ра, 3-та, 4-та и 6-та.
Рангачев, д-р Ю.
Хаджиев ните, са прекурсори в развитието аномалии на главата и шията[1]. Те Това изглежда на пръв поглед стран-
Катедра по УНГ на редица структури на главата и се представят като кисти, синуси, но, но причината за тази номерация
болести, МУ-София, шията. В литературата се описват се дължи на факта, че някои съдови
Клиника по УНГ фистули или хрущялни остатъци.
болести към УМБАЛ още като висцерални или бранхиални компоненти на петата фарингеал-
„Царица Йоанна-ИС- (хрилни) дъги. Терминът branchia (мн. на дъга въобще не се развиват при
УЛ“, гр. София
branchiae, старогръцки) се използ- човека. Въпреки че фарингеалните
ва в зоологията за обозначаване на Ембрионално дъги са видими от външната стра-
хрилете при животните. Въпреки на на ембриона за кратък период от
приликата с хрилните дъги, които се
развитие на време, техните производни продъл-
развиват при рибите, отсъствието фарингеалните жават да съществуват. Ето защо,
на типични хриле при човекa дава ос-
нование дъгите да бъдат наричани
(бранхиални) дъги като се има предвид първичната
организация на фарингеалните дъги,
ключови думи:
фарингеални по-точно и правилно фарингеални, а Фарингеалните дъги са пет двойки e много по-лесно е да се обяснят ана-
(бранхиaлни, хрилни)
цепки, латерална не хрилни. В медицинската литерату- издатини, заобикалящи първичното томичните структури на главата и
шийна киста,
фистула, синус рата, обаче широко e застъпено наи- фарингеално черво между 20-я и 35-я шията, както и техните аномалии.

12 Брой 03/2020, Година XX


Фарингеалните дъги са уникални
за гръбначните (подтип на тип
Chordates), а еволюционното им раз-
витие зависи от клетките на не-
вралния гребен, съставляващи зна-
чителна част от тях. Дъгите се
диференцират от краниална към ка-
удална посока и са вмъкнати между
развиващите се мозък и сърце. Към
20-я ден от ембриогенезата се появя-
ва първата фарингеална дъга, послед-
вана от втората и третата. По вре-
ме на развитите на четвъртата и
шестата дъги, първите две вече не
са отчетливо видими отвън[2].
Бранхиалните дъги са формирани от
мезенхимна сърцевина, която е та-
пицирана отвън с ектодерма, а от-
вътре с ендодерма. От външната
страна разграничаването на дъги-
те се маркира с появата на фаринге-
ални цепки (pharyngeal, branchial cleft).
Втората, трета и четвъртата
бранхиални цепки са част от покри-
тo с ектодерма хлътване, наречено
cervical sinus of His. Почти едновре-
менно с този процес, в кореспонди-
ращите с цепките вътрешни стени
на фарингеалното черво се оформят
фарингеални джобчета или торбич-
ки (pharyngeal pouch). По този начин
между цепките и джобчетата оста-
ват фарингеални мембрани, които
са изградени от трите зародишеви
слоя: ектодерма, мезодерма и ендо-
дерма (Фиг. 1).
Всяка дъга има свой централен хру-
щялен или скелетен поддържащ еле-
мент, артерия, асоцииран с дъгата
ЧМН и група мускулни клетки. Цепки-
те и джобовете постепенно обли-
терират чрез инвазия на мезенхим
и образуват различни структури на
главата и шията при възрастните,
които са представени на следната
таблица (Фиг. 2).
УНГ
Аномалии на
фарингеалните
(бранхиални) дъги
Аномалиите на фарингеалните
дъги са втората по честота вро-
дена аномалия на главата и шия-
та при децата след тези на ductus
thyreoglossus[3]. Te наброяват около
20% от туморните маси на шията
при децата[4]. В около 95% от всички
случаи се касае за аномалии на вто-
рата бранхиална дъга. Аномалиите
на първата дъга са между 1-4%, а
тези на четвъртата са изключител-
но редки[3]. В около 2-3% са двустран-
ни, като в тези случаи се наблюдава
наследственост[5].
Аномалиите на фарингеалните фигура 1:
дъги могат да бъдат представе- Фарингеална (бранхиална) дъга
ни като кисти, фистули, синуси
или хрущялни остатъци. През 1832
г. Ascherson за пръв път използва
фистулите (25%) и 1% са т.нар. skin
термина бранхиална киста, а през
1864 г. Housinger въвежда и терми- tag и хрущялни остатъци[7].
на бранхиална фистула. Синусът е Патогенезата на бранхиалните ано-
сляпо завършващ тракт, като изход- малии е спорна. Предложени са ня-
ното отвърстие може да бъде на колко теории за произхода им – те-
повърхността на кожата (в повече- ория за бранхиалния апарат, теория
то случаи) – синус на бранхиалната за цервикалния синус на His, тимофа-
цепка (branchial cleft sinus) или във рингеална теория, теория за пло-
фаринкса (по-рядко) – синус на бран-
скоклетъчния епител. Най-широко
хиалния джоб (branchial pouch sinus)[6].
приета е теорията за бранхиалния
Фистулата е абнормен канал между
апарат, според която аномалиите
две повърхности, покрити с епител
са резултат от неправилното му
(кожа и фарингеална мукоза) и изис-
развитие по време на ембриогенеза-
ква комуникация между персисти-
та. Персистирането на остатъци
ращите джоб и цепка. Ако липсва
комуникация между лигавица и кожа, от бранхиалния апарат, дължащо се
то остатъкът от бранхиалната на непълно затваряне или непълно
дъга образува киста. Кистите обик- заличаване на бранхиалните дъги,
новено се проявяват при по-големи джобове или двете, води до анома-
деца или млади възрастни, докато лии като кисти, синуси, фистули или
фистулите са по-характерни за бе- хрущялни острови. При наличие на
бетата и по-малките деца. По данни синус или фистула, фарингеалната
на Telander и Deane най-често сре- мембрана и фарингеалният джоб
щани са кистите (75%), следвани от също са ангажирани.
списание МЕДИНФО 13
М А Р Т

03
2 0 2 0 medinfo.bg

Кисти на първата лезии на бранхиалните цепки, като

фигура 2:
Тип I и тип II на кистите на първата бранхиална цепка
фигура 3:
Класификация на Bailey на кистите на втората бранхиална цепка
фигура 4:
Кисти на третата и четвъртата бранхиални цепки
бранхиална цепка
Кистите на първата бранхиална
цепка или паротидни лимфоепител-
ни кисти представляват само 5-8%
от всички дефекти на бранхиалните
цепки и най-често се наблюдават
при жени на средна възраст[3]. През
1972 г. Work разделя аномалиите на
първата бранхиална цепка на две
групи (Фиг. 2).
Тип I са с изцяло ектодермален про-
изход и са представени като кис-
тични маси, локализирани близо до
външния слухов проход, най-често
под или зад трагуса, но също и в па-
ротидната жлеза.
Тип II аномалии се проявяват като
синуси, кисти и фистули в областта
на ъгъла на мандибулата, като мо-
гат да обхванат и субмандибулар-
ната жлеза. Те имат ектодермален
и мезодермален произход, поради
което съдържат плоскоклетъчен
епител, кожни придатъци (космени
фоликули, потни и мастни жлези) и
хрущяли[6].
Аномалиите на първата хрилна цеп-
ка по-често се срещат при жените
и обикновено се проявяват като
кисти, синуси, фистули, разположе-
ни между външния слухов проход и
ъгъла на мандибулата. Болните се
оплакват от секреция от вдлъбване
около ъгъла на мандибулата. Възмож-
но е да се проявят като възпаление
в областта на паротидната жлеза,
а също и с мукозна или гноевидна
секреция от външния слухов проход.
Кисти на втората
бранхиална цепка
Те са най-честите – 95% от всички
по-често са представени от кис-
тични маси, отколкото синуси или
фистули. През 1929 г. Bailey прави
класификация за разположението на
кистите на втората хрилна цепка
(Фиг. 3):
 I тип – повърхностно, под m.
platysma и по предния ръб на m.
sternocleidomastoideus.
 II тип – върху a. carotis interna
и може да срастне с v. jugularis
interna, зад субмандибуларната
жлеза (най-чести).
 III тип – между a. carotis externa и
a. carotis interna.
 IV тип – в парафарингеалното
пространство върху фаринге-
алната стена с потенциално
разпространение към основата
на черепа.
Най-често са разположени по пред-
ния ръб на m. sternocleidomastoideus,
на границата между горна и средна
трета, латерално от каротидното
пространство и зад субмандибулар-
ната жлеза. Обикновено кистите са
едностранни, безболезнени, бавно
нарастващи. Имат гладка повърх-
ност и данни за флуктуация. Често
се появяват или нарастват по раз-
мер след инфекция на ГДП. Ако кис-
тата стане достатъчно голяма,
може да предизвика mass effect, ший-
на асиметрия, диспнея, дисфагия,
дисфония.
Хистологично стената на кисти-
те е изградена от плоскоклетъчен
епител (90%), цилиндрични клетки
със или без цилии или смес от двата
вида. Изпълнени са с жълтеникава
течност, съдържаща холестеро-
лови кристали. При възрастните
пациенти основно диагностично
съображение е дали кистозната ле-
зия представлява метастатичен

14 Брой 03/2020, Година XX


лимфен възел. Окултният папиларен
карцином на щитовидната жлеза
също дава кистични метастази и
може да се наблюдава и при деца.
Когато е налице синус или фисту-
ла, външният отвор най-често е
разположен по предния ръб на m.
sternocleidomastoideus, на границата
между средна и долна трета, а въ-
трешният отвор е в областта на
fossa supratonsillaris[8].
Кисти на третата
и четвъртата
бранхиални цепки
Изключително рядко срещани. Разпо-
лагат се предимно от лявата стра-
на в 95-97% от случаите. Синусът на
третата и четвъртата бранхиа-
лна торбичка се свързва с recessus
pyriformis или проксималната част
на хранопровода (четвърта), като
десцендира надолу към медиастину-
ма и може да предизвика компресия
на трахеята и дихателен дистрес
в ранна детска възраст, дължащо
се на бързото уголемяване. Външен
отвор към кожата се среща рядко,
но понякога се открива в долната
част на шията, и то предимно вто-
рично при повтарящи се инфекции
или повторни операции. Кистите на
трета хрилна цепка са локализирани
в зад a. carotis communis или a. carotis
interna и m. sternocleidomastoideus.
Могат да се представят като
фистула, отваряща се по предния
ръб на m. sternocleidomastoideus,
чийто тракт преминава назад към
a. carotis communis и навлиза през
membrana thyreoidea, за да достигне
до recessus pyriformis (Фиг. 4).
Тези кисти първоначално е възмож-
но да се диагностицират като сту-
ПЕДИАТРИЯ
дени възли на щитовидната жлеза.
След инфекция на ГДП могат да се
инфектират и да предизвикат на-
прежение и болка в областта на щи-
товидната жлеза и шията, както и
оток на шията, абсцес, дисфония,
одинофагия, стридор.
За уточнение на диагнозата на ано-
малиите на бранхиалните цепки, ос-
Конферентен
вен анамнестичните данни и клинич- център
ният преглед, решаваща роля има и
образното изследване – ехография,
КТ и ЯМР с контрастна материя,
ВЪЗРАЖДАНЕ
както и патохистологичната наход-
ка. Дефинитивното лечение на тези Конферентен център „Възраждане“ се намира
аномалии е единствено оперативно. само на 1,6 км от идеалния център на
гр. София, като най-близката метростанция
„Опълченска“ е на само 600 метра.
Заключение Центърът разполага с:
Аномалиите на бранхиалните дъги  Две конферентни зали с капацитет от 80
съставляват 20% от туморите на  до 400 места
шията при децата и са резултат от  Четири семинарни зали с капацитет от 15
непълна облитерация на бранхиални-  до 50 места
те цепки с последващо формиране
 Две фоайета подходящи за кафе-паузи,
на кисти, фистули и синуси. В 95%  бизнес обяди, вечери или коктейли
се касае за аномалии на втората
 Собствен подземен гараж
бранхиална цепка. Обикновено се ди-
агностицират в детска възраст, но  Високоскоростен безплатен безжичен
е възможна и по-късна изява. Най-чес-  интернет на територията на целия център
то се манифестират като бавно  Собствена климатична система във всяко
растяща туморна маса на шията,  помещение
причиняваща симптоми само при
увеличаване на размерите си или при КЦ „Възраждане“ разполага със
инфектиране. Дефинитивното лече- СВОБОДНИ ОФИСИ,
ние е единствено оперативно. ■ с различна квадратура !
В непосредствена близост са ХІ ДКЦ и Била,
чийто паркинг дава възможност за безпроблемно
книгопис: паркиране за гости и клиенти (безплатно за 1 ч.).
1. Schoenwolf G, Bleyl S, Brauer P F-WP. Larsen’s Human Embryology, 4th edn. 4th Editio.
Churchill Livingston, New York, Edinburgh; 2009. Подходящи и за лекарски кабинети.
2. Letty Moss-Salentijn DDS P, Robinson DES. PHARYNGEAL ARCHES. In: Larsen 3rd Edition.
3. Koeller K, Alamo L, Adair C SJ. Congenital cystic masses of the neck: radiologic-pathologic
correlation. Radiographics. 1999;19(1):121–46. Специални преференциални цени за
4. RL P. Congenital neck masses and cysts. In: Head & Neck Surgery – Otolaryngology (3 ed). 3
ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 933. читателите на сп. Мединфо!
5. Clevens R WT. Familial bilateral branchial cleft cysts. Ear Nose Throat J. 1999;74(6):419–21.
6. Ashok Adams, Kshitij Mankad, Curtis Offiah and LC. Branchial cleft anomalies: a pictorial review
of embryological development and spectrum of imaging findings. Ashok Adams, Kshitij Mankad,
Curtis Offiah, Lucy Childs. 2016;69–76.
7. Telander R DS. Thyroglossal and bran- chial cleft cysts and sinuses. Surg Clin North Am.
1977;(57):779–791.
КОНТАКТИ
8. Mahesh Kumar Mittal, Amita Malik, Binit Sureka and BBT. Cystic masses of neck: A pictorial
review. Indian J Radiol Imaging. 2012;22(4):334–43.
ул. Осогово №86, гр. София
+359 888 22 02 85; +359 887 44 07 92
contact@renewalcentre.bg; www.renewalcentre.bg
списание МЕДИНФО 15