Tumori koštano-zglobnog

sistema
Prof. dr Zorica Milošević

Medicinski fakultet Univerziteta u Beogradu

n.b. Institut za onkologiju i radiologiju Srbije, Beograd
 Podela
poreklo benigni maligni
• kost Osteom Osteosarkom
Osteoidni osteom paraostalni
Osteoblastom na terenu Paget-ove bolesti
• hrskavica Hondroblastom indukovan zračenjem
Hondromiksoidni fibrom
Hondrosarkom
Osteohondrom
primarni
Enhondrom
Jukstakortikalni hondrom sekundarni
Mezenhimalni hondrosarkom
• hematopoezne ćelije Mijelom
Retikulocelularni sarkom
• masno tkivo Lipom
• vezivno tkivo Neosifikujući fibrom Liposarkom
Periostalni dezmoidni fibromiksom Fibrosarkom
• osteoklasti (?) Osteoklastom
Aneurizmatska koštana cista Maligni osteoklastom
• krvni sudovi Hemangiom
Glomus tumor Hemangiosarkom
Angiomatoza Angiosarkom
Hemangiopericitom Maligni hemangiopericitom
• limfni sudovi Limfangiomi

• Ewing Sa
nervno tkivo Schwanoma
Neurofibromatoza
Ganglioneurom
• Hordom
Chorda dorsalis
• Neneoplastični tumori Brodi-ev apsces
Hematom
Infarkt
Histiocitoza
 Kliničko – radiološki elementi
diferencijalne dijagnoze
Broj promena → solitarne/multiple
Sektor skeleta → mesta najveće aktivnosti matične histološke
linije ili hematopoezno aktivna koštana srž
Životna dob ispoljavanja → u odnosu na stadijum maturacije
skeleta
Pol → nepouzdan kriterijum
Radiološke karakteristike → broj i lokalizacija promene, vid
strukturne promene (atrofija/skleroza), oblik promene
(pravilan/nepravilan), konture (oštre, neoštre, nazubljene),
sklerotičan rub (da/ne), periostalna reakcija (da/ne), tip
periostalne reakcije (“zupci na češlju”, “lukovica”)
 Podela tumora
A) Tumori (dva kriterijuma podele)
a) tip intercelularne supstance
(matriks) koga mezenhimske
ćelije tumora dominantno
produkuju (osteoidni,
hrskavica, mešoviti,
fibrozni...)
b) mesto porekla tumora
B) Tumorima slične lezije
(definicija)
• radiološki vidljive promene
(osteoliza, osteoprodukcija)
• spontana regresija ili prestanak
rasta
• samo pojedini zahtevaju lečenje
• ne metastaziraju
 Benigni tumori Maligni tumori
1. Tumori koji produkuju osteoidni matriks
a) Osteoidni osteom Osteosarkom
b) Osteoblastom
2. Tumori koji produkuju hrskavicu
a) Hondrom Hondrosarkom
b) Osteohondrom
c) Hondroblastom
d) Hondromiksoidni fibrom
3. Gigantocelularni tumori
4. Tumori porekla koštane srži
Hematološki malignomi (Limfom,
Plazmocitom), Ewing-ov sarkom *
5. Vaskularni tumori
a) Hemangiom a) Hemangiopericitom
b) Limfangiom b) Hemangioendoteliom
c) Glomus-tumor c) Angiosarkom
6. Tumori vezivnog tkiva
a) Lipom a) Fibrosarkom
b) Dezmoplastični fibrom b) Maligni fibrozni histiocitom
c) Benigni fibrozni histiocitom
7. Tumori neuroektodermalnog porekla
Ewing-ov sarkom* (nov stav
PNET)
8. Ostali tumori
a) Hordom
b) Adamantinom
 Tumorima slične promene
Osteomijelitis
Neosifikujući fibrom
Periostealni dezmoid
Juvenilna koštana cista
Aneurizmatska koštana cista
Eozinofilni granulom
Fibrozna displazija
“Brown” tumor (hiperparatoreoidizam)
Myositis ossificans
Intraosealni ganglion
 Uloga radiologa u evaluaciji promene
suspektne na tumor
1. Detekcija promene i podela na tri moguće radne dijagnoze/dijagnoze
• verovatno maligna
• verovatno benigna biopsija potrebna
• sigurno benigna – biopsija nije potrebna

2. Prebiopsijski postupak (u saradnji sa hirurgom i patologom – konzilijum)

• Lokalizacija promene i radna dijagnoza → sugestija vida biopsije (benigna vs maligna;
perkutana biopsija vs hiruška ekscizija)
• Izbor imidžing metode pogodne za određivanje kliničkog stadijuma
• Kod sumnje na malignu etiologiju biopsija se vrši posle potpunog radiološkog
ispitivanja (hirurška biopsija menja MRI signal)

3. Praćenje terapije
• Izbor najpovoljnije imidžing metode za praćenje, poznavanje intervala praćenja
 .
Uloga imidžing metoda
1. Diferentovanje promene
– tip destrukcije
– konture lezije
– korteks
– periostalna reakcija

2. Određivanje biološke aktivnosti tumora

– neaktivan
– aktivan
– agresivan

3. Određivanje tipa matriksa koga tumor proizvodi

1+2+3= formiranje radne dijagnoze + odluka o daljem postupku.

Radna dijagnoza: kategorije i pristup
1. Neaktivna i benigna promena – nije potrebna biopsija: infarkt kosti,
neosifikujući fibrom, insula compacta ('leave-me-alone' promena)

2. Promena visoko verovatno benigna – praćenje: fibrozna displazija i

post-traumatski osifikantni miozitis. Histopatološka potvrda je
potrebna u pojedinačnim slučajevima naknadnog agresivnog
kliničkog toka.

3. Verovatno benigna promena, koja je neresektabilna iz anatomskih

razloga - praćenje: enhondromi i osteohondromi. Histopatološka
potvrda je potrebna u pojedinačnim slučajevima naknadnog
agresivnog kliničkog toka.

4. Promene nedefinisane biološke aktivnosti ili agresivnog ponašanja

(verovatno maligne) – biopsija je neophodna, posle dijagnostičkog
imidžinga i određivanja stadijuma.
 Biopsija i imidžing metode
• Suspektan primarni maligni tumor bi trebalo da pre otvorene hirurške
biopsije bude potpuno definisan radiološki (klinički lokoregionalni
stadijum, CT/MRI, scintigrafija)

• Suspektan primarni tumor kosti ili tumoru slična promena nepoznate

prirode bi trebalo da podleže otvorenoj hirurškoj biopsiji jer
perkutanom biopsijom ne mora da se dobije reprezentativan materijal
za HP evaluaciju.

• Perkutana biopsija je indikovana kod sumnje na metastaze,

plazmocitom, maligni limfom ili inflamatorni proces.
 Deset pravila za definisanje tumorske promene
1. Životna dob

0-10 godina
2. Infiltracija mekih 11-20 godina
Agresivan 21-30
rast, maligna lezijagodina 31-70
→ destrukcija korteksa, godina
infiltracija mekih
tkiva tkiva. Izuzetak: aneurizmatska koštana cista, eozinofilni granulom. Infiltracija
Koštane ciste Osteosarkom Osteoklastom (m=ž) Metastaze
mekih tkiva → MRI. Maligni tumori jedno vreme poštuju fascije,(m=ž)
Mijelom za razliku od
Neuroblastom Ewing Sa
inflamatornih promena.
Ewing Sa Hondrosarkom Hondrosarkom Limfosarkom
3. Tip rasta Tip destrukcije + statusFibrosarkom
korteksa + periostna reakcija =RetikuloSa
tri grupe biološke
aktivnosti:
Osteohondrom
a) Spor rast ('inaktivna'),
Osteohondrom
b) Intermedijarni rast (‘aktivna'),
c) Brz rast ('agresivna').
4. Veličina promene Veličina lezije + tip destrukcije = biologija tumora.
Veće lezije sa destrukcijom korteksa i periostnom reakcijom treba smatrati
malignim.
5. Lokalizacija Sektor skeleta i lokalizacija unutar kosti (centralna vs ekscentrična; epifiza vs
promene dijafiza)
- Osteohondrom, neosifikujući fibrom i osteosarkom → metafiza “blizu
kolena, daleko od lakta”
- Osteoklastom → epifiza duge cevaste kosti
- Adamantinom → tibija
- Metastaze, multipli mijelom → aksijalni skelet, kranijum, karlica,
proksimalni okrajak humerusa i femura
 Deset pravila za definisanje tumorske promene
6. Tranzitorna Definicija: zona između strukturno izmenjene kosti i normalne strukture kosti.
zona Podela:
- Široka i nedefnisana zona → agresivna promena sa brzim rastom
- Uzana zona → spor rast
- Sklerotični rub → spor rast
7. Konture Definicija: pojam “kontura promene” je već delimično uključen u pojam “tranzitorna
promene zona”, ali može da se posmatra i kao poseban entitet.
Primer: lezija sa tankom i dobro definisanom tranzitornom zonom (oštra kontura) može
ipak da bude maligne etiologije, agresivnog tipa (plazmocitom).
8. Matriks Matriks tumora je intercelularna supstanca koju tumor proizvodi.
tumora - Radiografija → fokalna atrofija kosti (svetlina) ili fokalna skleroza kosti (senka)
- CT → hrskavica, fibrozno tkivo, koštana masa
- MRI → hrskavica, fibrozno tkivo, miksoidna supstanca, vodeni medijum (ciste).
9. Reakcija Odgovor normalnih konstituenata kosti na tumor je reakcija korteksa i periosta:
okolnih - Korteksna reakcija → zadebljanje korteksa, formiranje novog korteksa (edostoza ili
struktura kosti “naduv” kosti), destrukcija, infiltracija
- Periostna reakcija → kao “zraci sunca”, “lukovica”, amorfna, Codman-ov trougao
10. Broj Podela:
promena - Monostotska, oligostotska, poliostotska promena
- Monotopna, politopna
Benigne promene su češće poliostotske (fibrozna displazija, Paget-ova bolest, eosinoflni
granulom, enhondrom).
Primarne maligne promene su po pravilu monoostotske monotopne.
Maligne poliostotske promene su metastaze, plasmocitom, limfom.
Tip 1: Geografska lezija Tip 2: Geografska Tip 3: male, mrljaste,
1a: oštro ograničena sa lezija sa strukturom neoštro ograničene zone
sklerotičnim rubom “moljčaste destrukcije kosti sa
nagriženosti” ili strukturom “moljčaste
1b: oštro ograničena bez permeativnom nagriženosti” ili
sklerotičnog ruba strukturom permeativnom strukturom
1c: neoštro ograničena
 Periostna reakcija. Primeri
Benigna široka, gusta, talasasta krečna senka “zraci sunca”

Maligna “zraci sunca”, “lukovica” (lamelarna), amorfna mekotkivna lezija

MRI T1W, bez i sa saturacijom masti

 OSTEOM
• Predilekciono mesto: lobanja, paranazalne šupljine, mandibula

• Podela prema strukturi:

– osteoma spongiosum
– osteoma compactum

• Podela prema lokalizaciji: na površini kosti ili unutar njene gradje

• Insula compacta

• Scintigrafski nalaz: povećano vezivanje radiofarmaka u zavisnosti od veličine

• Asimptomatski ili simptomi usled lokalnog rasta

• Moguća spontana regresija

• Biopsija nije potrebna, hirurgija samo kod simptomatskih

• Gardner-ov Sy= osteom (posebno mandibula ili kranijum) + tumor mekih tkiva
(lipom, fibrom) + polipoza debelog creva
OSTEOM
OSTEOM
 OSTEOIDNI OSTEOM
• M>Ž

• Životna dob: 10-30 godina

• Klinička slika: lokalizovan bol, intermitentan, posebno noćni tokom više

meseci, reaguje na salicilate; hipoplazija kosti u razvoju – kraći ekstremitet

• Predilekciono mesto:
– dijafiza duge cevaste kosti (50% slučajeva proksimalni deo femura, tibija)
– bilo koja kost (pršljenovi - apendikularni deo, ne telo (!) - simulira diskartrozu)

• Spontana involucija?

• Scintigrafija, MRI, CT

• Dijagnoza: patohistološka

• Th: hirurška
OSTEOIDNI OSTEOM

MRI T1W

CT

Nidus
 OSTEOIDNI OSTEOM

Nidus
 OSTEOHONDROM (kartilaginozna egzostoza,
dijafizna aklazija)
• M=Ž

• Životna dob: do 25 godina

• Predilekciono mesto:
– metafiza duge cevaste kosti “blizu kolena, daleko od lakta”

• Multipli (osteohondromatoza, dijafizna aklazija) ili solitarni

• Asimptomatski, kozmetski problem (vidljiv tumor, hipoplastična kost,

skoliostoza susednih kostiju) ili simptomatski (kompresija neurovaskularnih
elemenata)

• Dijagnoza: radiološka, biopsija nije potrebna

• Maligna alteracija u hondrosarkom: 1-10%

• Th: hirurška kod simptomatskih

OSTEOHONDROM (kartilaginozna egzostoza,
dijafizna aklazija)
Osteochondromatosis
 NEOSIFIKUJUĆI FIBROM

• Životna dob:10-20 godina

• Predilekciono mesto:
– metafiza duge cevaste kosti “blizu kolena,
daleko od lakta”

• Asimptomatski ili patološka fisura/fraktura

• Dijagnoza: radiološka, biopsija nije potrebna

NEOSIFIKUJUĆI FIBROM

Tibia
Humerus
 HEMANGIOM
• Ž>M

• Životna dob: 10-45 godina

• Podela po histološkom tipu

– kavernozni
– kapilarni

• Predilekciono mesto:
– lobanja i kičmeni pršljenovi, posebno Th i L (kavernozni)

• Solitarni tumor

• Asimptomatski ili palpabilan tumor sa umerenom bolnom osetljivošću,

neurološki ispadi kod lokalizacije u pršljenu

• Dijagnoza: radiološka, biopsija nije potrebna

• Th: hirurška kod simptomatskih, radioterapija (!)

HEMANGIOM
 ANEURIZMATSKA KOŠTANA CISTA

• Patoanatomski makroskopski nalaz: tumor sundjeraste

gradje, ispunjen nekoagulisanom krvlju, sa brojnim
osteoklastima
• Udružen sa neosifikujućim fibromom, fibroznom
displazijom – etiološki zagonetan
• Životna dob: 0-15 godina, na kičmenom stubu 10-20
godina
• Predilekciono mesto:
– duge kosti
– kičmeni stub (lumbalni deo, apendikularni nastavci), više
pršljenova
• Asimptomatska ili neurološki ispadi zbog kompresije
kičmene moždine
• Th: hirurška kod simptomatskih
ANEURIZMATSKA KOŠTANA CISTA
 OSTEOKLASTOM
• Životna dob: 20-40 godina

• Predilekciono mesto:
– epifiza duge cevaste kosti “blizu kolena, daleko od lakta”)
– karlica, sakrum

• Multifokalni (kosti šaka)

• Asimptomatski ili lokalizovan bolan tumor

• Benigni - ali lokalno agresivan uvek, semimaligni ili maligni

• Dijagnoza radiološka i radiološko praćenje, biopsija kod

suspektnih

• Th: hirurška i radioterapija, recidivira!

 OSTEOKLASTOM

Radius
OSTEOKLASTOM

MRI T2W MRI T1W MRI T1W

PRECONTRAST POSTCONTRAST
 OSTEOSARKOM
• Najčešći primarni maligni tumor kosti
• Histološki pleomorfizam → radiološka podela
– osteolitični
– osteoblastni
– mešoviti
• Životna dob: prvi “pik”10-25 godina i drugi u starijoj životnoj dobi
• Predilekciono mesto:
– metafiza duge cevaste kosti “blizu kolena, daleko od lakta” (u 50% slučajeva
blizu kolena
– bilo koji sektor skeleta, posebno kod starijih, na terenu Paget-ove bolesti ili
postiradijacione traume
• Monotopan, monoostotski (solitaran)
• Izrazito agresivan (lokalno, udaljene metastaze – pluća, kosti)
• Lokalizovan bolan tumor
• Rtg., CT, MRI, scintigrafija
• Dijagnoza patohistološka
• Th: hirurška i hemioterapija
OSTEOSARKOM

Codman-ov
trougao
OSTEOSARKOM
 OSTEOSARKOM

MRI T1W MRI T2W FAT SAT

MRI T1W
POSTCONTRAST
PRECONTRAST
OSTEOSARKOM
 EWING-ov SARKOM
• Ewing: “...sitnoćelijski, radiosenzitivni tumor”
• Poreklo – neuroektodermalno (?), svakako ne hematopoezni
sistem
• Životna dob: 5-30 godina
• Predilekciono mesto – nijedna kost nije izuzeta:
– cevasta kost (dijafiza)
– lobanja, karlica, pršljenovi (40%)
– kratke tubulne kosti
• Monotopan, monoostotski (solitaran)
• Izrazito agresivan (lokalno, udaljene metastaze – pluća, kosti)
• Klinička slika: lokalizovan bolan tumor, crvena koža,
febrilnost, SE↑ (Ddg. osteomijelitis)
• Rtg., CT, MRI, scintigrafija
• Dijagnoza patohistološka
• Th: hirurška, hemioterapija, radioterapija
EWING-ov SARKOM
EWING-ov SARKOM
 HONDROSARKOM

• Poreklo – primarni ili iz osteohondroma

• Životna dob primarnih: 30 – 70 godina
• Predilekciono mesto
– cevasta kost
– pljosnate kosti
• Manje agresivan u odnosu na osteoSa: sporije raste (u
momentu dijagnostikovanja veće dimenzije), kasnije daje
udaljenje metastaze, veći problem su lokalni recidivi
• Klinička slika: lokalizovan bolan tumor
• Rtg., CT, scintigrafija
• Dijagnoza patohistološka
• Th: hirurška, hemioterapija
HONDROSARKOM
 MULTIPLI MIJELOM
• Životna dob: >30 godina
• Predilekciono mesto – mesta aktivne hematopoeze
• aksijalni skelet
• proksimalni okrajak humerusa i femura
• Politopan, poliostotski (multipli), redje solitaran (plazmocitom),
još redje ekstraosalni plazmocitom
• Dijagnoza na osnovu kliničke slike, radiološkog nalaza,
biohemizma krvi (alkalna fosfataza ╨ !), imunoelektroforeze,
sternalne punkcije, scintigrafija negativna (!)
• Th: hemioterapija, radioterapija
• Radiološki nalaz:
– difuzna atrofija kostiju (ddg. osteoporoza)
– mrljasta rasvetljenja kao “moljičasta nagriženost” (ddg. meta)
– pravilna, kao šestarom ocrtana rasvetljenja, bez sklerotičnog ruba (ddg.
eozinofilni granulom, trepanacioni otvor)
– grupisana rasvetljenja sa naduvom (ddg. osteoklastom)
MULTIPLI MIJELOM
Мића Поповић
Овај народ спава
SEKUNDARNI MALIGNI TUMORI KOSTI
Metastaze
• Predilekciono mesto – sektori skeleta sa aktivnom
hematopoezom
• aksijalni skelet
• proksimalni okrajak humerusa i femura
• Politopan, poliostotski (multipli), redje solitaran proces
• Radiološka podela:
– osteolitične
– osteoblastne
– mešovite

• Osteoblastne metastaze (lokalizacija primarnog tumora):

– prostata, dojka, mikrocelularni karcinom bronha, medulski
karcinom štitaste žlezde, neuroblastom (dečji uzrast!), malgini
karcinoid, timomi, karcinomi sa obilnom produkcijom sluzi (kolon,
želudac), sklerotična forma plazmocitoma i multiplog mijeloma
Metastases

1 2
Metastases
 Metastases

2
SEKUNDARNI MALIGNI TUMORI KOSTI
Metastaze

2 3